Лицо антония при лепре

Лицо каждого человека – это огромный мир со своими тайнами, скрывающий личную информацию. Разгадать тайну лица, узнать, что скрывают за собой его черты – это целое искусство. Но нас интересуют тайны, которые скрывают лица именно наших пациентов.

Вот некоторые из них :

1. Лицо Антония – поражаются веки и передний сегмент глаза. Встречается у больных лепрой.

2. Львиное лицо – на лице (лбу и щеках) появляются борозды и бугры, что делает лицо похожим на львиное (леонтиаз). При прогрессировании лепры могут возникнуть подобные изменения.

3. Бычье лицо – характеризуется глазным гипертелоризмом (увеличение расстояния между глазами), которое развивается из-за увеличения клиновидной кости. Зачастую сочетается с иными деформациями врожденного характера: нарушение остеогенеза, деформация Спренгеля (врожденная элевация лопатки), задержка умственного развития. Наблюдается при синдроме Грейга – аутосомно-доминантном заболевании, характеризующимся полидактилией, полисиндктилией, микроцефалией и др. признаками.

4. Ринофима – при этой патологии нос имеет шишковидную форму вследствие воспалительных процессов, проходящих в коже, сопровождающихся разрастаний тканей крыльев носа и его кончика (содинительной ткани, сальных желез и кровеносных сосудов).

5. Аденоидное лицо – форма его удлинена, выражение лица глуповатое вследствие приоткрытого рта. Такое лицо встречается у больных хроническим аденоидитом и изменения связаны с заложенностью носа и вынужденном дыхании ртом. Так же при хроническом рините могут развиваться подобные изменения. При этом изменения сопровождаются появлением линии Дени (горизонтальные складки под нижними веками), горизонтальной складки под носом (из-за постоянного вытирания отделяемого из носовых ходов), темные круги под глазами (вследствие хронического венозного застоя).

6. Лицо херувима – лицо имеет инфантильное выражение. Возникает при херувизме – семейной фиброзной дислазии нижней челюсти, которая прогрессирует в детском возрасте и регрессирует у взрослых. А так же при некоторых гликогенезах.

7. Лицо эльфа – нос короткий и вздернутый, щеки полные, рот широко приоткрыт, глаза широко раскрыты. Глаза часто ярко-голубого цвета, причем склеры тоже синеватые, а радужка имеет звездчатую картину.

Нередко наблюдается сходящееся косоглазие. Голос у таких пациентов сиплый, характер дружелюбный. При обследовании часто выявляется надклапанный стеноз аорты, гиперкальциемия, задержка умственного развития.

Все эти проявления характеризуют синдром Вильмса – следствие хромосомной патологии.

8. Лицо Корвизара – одутловатое лицо с багрово-синюшным оттенком, опухшими веками. Взгляд сонный. Встречается при сердечной недостаточности или недостаточности аортального клапана.

9. Аортальное лицо – кожа бледная, желтоватая. Так же может встречаться при аортальной недостаточности.

10. Симптом Мюссе – здесь имеет значение не столько само лицо, сколько характерное кивательное движение головой при каждом сердечном сокращении. Это может наблюдаться при выраженной аортальной недостаточности, при гиперкинетическом кровообращении (больные со значительным ударным объемом). Разновидность с-ма Мюссе можно увидеть при недостаточности трикуспидального клапана – систолический кивок осуществляется вбок из-за обратного кровотока по верхней полой вене.

11. Митральное лицо – щеки розоватые с цианотичным оттенком. Акроцианоз – распространение цианоза на периферии (кончик носа, кисти, щеки, стопы). Встречается у больных с митральным стенозом из-за снижения насыщения периферической крови кислородом вследствие низкого фиксированного сердечного выброса. Если при длительной патологии на фоне длительнотекущей легочной гипертензии присоединяется недостаточность правого желудочка и трикуспидальная регургитация, то кожа в таких случаях приобретает желтушный оттенок на фоне цианотичных щек.

12. Лицо Гиппократа – выражение лица напряжено, глаза запавшие, щеки и височные ямки впалые, нос заострен, уши холодные и вытянутые, кожа свинцово-бледная, рот сухой с растрескавшимися губами (часто раскрыт). Часто такое лицо можно видеть у умирающего больного, который долго страдал. А так же у пациента с разлитым перитонитом.

13. Лицо “охотничьей собаки” – кожа на лице висит складками, как у гончих собак. Причиной таких изменений может послужить дегенерация эластичных волокон. Наряду с этим вполне вероятно сочетание с сосудистой патологией, эмфиземой легких, дивертикулами ЖКТ или мочевого пузыря.

Их не так уж мало. Приведенный ниже список можно дополнить:

• Харлоидное лицо — грубое, напоминающее морду горгулий, встречается при синдроме Харлер (мукополисахаридозе I типа, описанном в 1919 г. немецким педиатром Гертрудой Харлер — Gertrud Hurler). Из-за недостаточности альфа-L-идуронидазы в клетках откладываются вещества, приводящие не только к формированию горгулье-подобного лица, но и к недоразвитию хрящей и костей, кифозу, деформации конечностей, ограничению подвижности суставов, лопатообразным деформациям кистей рук, помутнению роговицы, гепатоспленомегалии, задержке умственного развития.

• Лицо Моркио — причудливая форма лица при синдроме Моркио (мукополисахаридозе IV типа). Как и при синдроме Харлер, характерен невысокий рост, но умственной неполноценности нет. Черты лица грубые, роговицы мутные, рот крупный, нос вывернут кпереди, шея короткая. Кроме того, возможны деформации грудной клетки и конечностей (короткое, кифотическое туловище, килевидная грудная клетка, выпирающий живот, вальгусная деформация голеней), гепатоспленомегалия, выделение мукополисахаридов с мочой, наличие метахроматических гранул (телец Элдера-Рейли) в цитоплазме нейтрофилов. При тяжелом поражении позвоночника могут развиться сдавление спинного мозга, приводящее к смерти пациента, и дыхательная недостаточность.

• Лицо Поттер — характерный симптом двусторонней агенезии почек (синдрома Поттер) и других аномалий почек. Характеризуется гипертелоризмом с выступающими складками эпиканта, низко посаженными ушными раковинами, недоразвитым подбородком и уплощенным носом. Также возможны гипоплазия легких и пороки сердца (дефект межжелудочковой перегородки, дефект эмбриональной закладки эндокарда, тетрада Фалло, незаращение боталлова протока).

Лицо при лепре

• Лицо Антония — другое проявление лепры; характеризуется поражением век и переднего сегмента глаза.

• Ладьевидное лицо, характерное для проказы, имеет впалую форму, напоминающую блюдо (от греческого слова scaphos — лодка, углубление). Для него типичны выступающий лоб, выпуклый подбородок, сплющенные нос и верхн челюсть.

• Микседематозное лицо — одутловатое, землистого цвета (из-за скопления кер, тина); волосы жесткие, глаза мутные, кожа сухая и шероховатая. Наружная тре! бровей обычно выпадает.

• Лицо Грейвса обычно имеет испуганное выражение с характерным экзофтальмо и неполным смыканием век.

• Акромегалическое лицо характеризуется грубыми чертами: утолщением лицевы костей, выступающими нижней челюстью и надбровными дугами, увеличение! носа и губ. Для акромегалии (от греч. akron — конечность и megalos — крупный свойственно прогрессирующее увеличение периферических участков тела — го ловы, лица, кистей, стоп.

• Склеродермическое лицо при прогрессирующей системной склеродермии характеризуется наличием заостренного носа и тонкой, натянутой до исчезновения морщин кожи. У многих пациентов появляется гиперпигментация, иногда сочетающаяся с участками витилиго и небольшим количеством телеангиэктазий. Часто больные не могут широко открыть рот.

Лицо при системной красной волчанке (СКВ)

• Лицо при системной красной волчанке обычно отличается классическими высыпаниями на щеках в форме бабочки, часто переходящими на спинку носа.

• Лицо Корвизара характерно для развития аортальной или сердечной недостаточности в более позднем возрасте. Лицо больного одутловатое цианотичное, с опухшими веками и сонным взглядом. Впервые описано Жаном Никола Корвизаром врачом Наполеона, учителем Лаэннека и ярым сторонником перкуссии.

• Лицо (симптом) де Мюссе характеризуется киванием головы при каждом сердечном сокращении; этот симптом типичен для АН. Впервые описан у французского поэта Альфреда де Мюссе. Симптом недостаточно чувствителен и специфичен, так как встречается также при увеличении ударного объема (синдром гиперкинетического кровообращения), а также при массивном левостороннем плевральном выпоте.
Разновидность симптома де Мюссе встречается при недостаточности трикуспидального клапана и отличается лишь кивком головы вбок в систолу, вызываемым обратным движением крови по верхней полой вене.

• Лицо Паркинсона — маскообразное лицо при болезни Паркинсона. Оно выглядит застывшим и апатичным.

• Лицо Штейнерта — амимичное лицо при миотонической дистрофии (болезни Штейнерта) с характерными чертами: лобной залысиной, двусторонней дистрофией височных мышц, тонким клювообразным носом и складчатой верхней губой, нависающей над нижней.

• Миастеническое лицо при миастении (myasthenia gravis) характеризуется птозом и опущенными уголками рта. Слабость лицевых мышц приводит к гипомимии и выражению апатии на лице.

• Миопатическое лицо наблюдают при ряде врожденных миопатий. Во многом похоже на миастеническое лицо с выпяченными губами, птозом, офтальмоплегией и расслаблением лицевых мышц (лицо Хатчинсона).

• Симптом Бэттла — классические травматические кровоизлияния перед сосцевидным отростком или позади него в результате перелома основания черепа с кровоизлиянием в среднюю черепную ямку. Иногда наблюдают и кровоизлияния за барабанной перепонкой. Кровоподтек может появиться приблизительно через 3-12 дней с момента травмы на стороне перелома или на противоположной ему стороне. Чувствительность симптома невелика (2-8%), но зато велико его прогностическое значение (100%).

• Лицо Гиппократа — напряженное и трагическое выражение лица с запавшими глазами, заострившимся носом, впалыми щеками и височными ямками, раскрытым ртом, сухими и растрескавшимися губами, холодными ушами, свинцово-бледной кожей. Впервые описано Гиппократом у больных с длительно текущими заболеваниями и в терминальном состоянии.

• Аденоидное лицо имеет удлиненную форму и из-за приоткрытого рта отличается глуповатым выражением. Характерно для детей с гипертрофией аденоидов. Рот приоткрыт, поскольку из-за непроходимости верхних дыхательных путей больные могут дышать только ртом. Ноздри сужены, а нос длинный и тонкий. Кроме того, аденоидное лицо часто встречается при рецидивирующем аллергическом рините.

• Ринофима — характерное изменение лица, увековеченное Гирландайо в 1480 г. на портрете пожилого человека с внуком из собрания Лувра, позже невольно популяризированное Филдсом

• Седловидный нос — врожденное или приобретенное эрозивное углубление носовой кости и хряща. Развивается при врожденном сифилисе, гранулематозе Вегенера, рецидивирующем полихондрите.

• Лицо курильщика знакомо многим из-за эпидемии табакокурения. Для него характерны грубые черты и морщинистая, сероватая, атрофичная кожа, поэтому курильщики выглядят старше своих лет. Для подростков (особенно девушек) сравнение изображений лица курильщиков и некурящих может стать более убедительным аргументом против курения, чем цитирование последних данных статистики развития рака легких.

Дэвид Грейг (1864-1936) был шотландским хирургом и чрезвычайно интересным человеком. Окончив Эдинбургский университет, он служил в армии в Индии, а потом в Южной Африке, где участвовал в англо-бурской войне. Вернувшись в Шотландию, он стал инспектором клиники для детей с задержкой умственного развития в Бэлдвине и куратором Музея Королевской коллегии хирургов.

Оба эти поста давали замечательную возможность углубленного изучения черепа человека (как в норме, так и при патологии), чему он посвятил остаток жизни, и что принесло ему огромную популярность. Грейг настолько увлекся этим вопросом, что собрал в личной коллекции более 300 черепов. Он много писал о деформациях черепа и даже опубликовал материал об особенностях черепа сэра Вальтера Скотта. Грейг, страстный читатель, был также поклонником музыки и литературы и опубликовал сборник собственных стихов.

Симптом Линкольна — один из вариантов симптома де Мюссе. Термин связан с фотографией Абрахама Линкольна времен Гражданской войны в США. На этой фотографии Линкольн спокойно сидит, закинув ногу на ногу. Носок поднятой стопы на фото оказался смазанным. Поскольку в девятнадцатом веке при фотографировании требовалась длинная выдержка, возникло предположение, что Линкольн мог страдать синдромом Марфана с аортальной недостаточностью. А смазанность стопы могла быть обусловлена ее дрожанием при каждом ударе сердца.

Альфред де Мюссе был французом, поэтом, и жил в девятнадцатом веке. Таким образом, у него имелись все факторы риска заболевания сифилисом, и он действительно им болел. Симптом, названный его именем, впервые заметил брат поэта Поль во время их общего завтрака с матерью в 1842 г. Когда Альфреду сказали о своеобразных движениях его головы, он просто прижал большой и указательный пальцы ко лбу и хладнокровно остановил ее покачивание.

Впоследствии Поль описал этот случай в биографии своего знаменитого брата, а остальное стало историей (болезни). Кстати, де Мюссе больше известен как любовник Жорж Санд, которого она бросила, увлекшись Фредериком Шопеном (предпочтя, таким образом, туберкулез легких сифилитическому аортиту).

Бывает так, что заболевание определяют по лицу пациента. Давайте рассмотрим несколько десятков наиболее распространенных заболеваний, которые видно "по лицу".

Итак, как выражают себя те или иные заболевания.

1. Важный симптом появления лепры - это лицо Антония. Он заметен, при взгляде на передний сегмент глаза или веки.

3. Ринофима – довольно заметное изменение лица. В музее Лувра есть портрет немолодого человека, написанный художником Джирландайо. В нём увековечено такое специфическое изменение лица.

8. Если у пациента сердечная недостаточность либо аортальный клапан работает недостаточно хорошо, то появляется такой симптом, как Лицо Корвизара . У человека всегда сонный взгляд сквозь опухшие веки, а лицо одутловатое и окрашено багрово-синюшный цвет. Описал этот признак Ж.Н.Корвизор, французский терапевт, он также пропагандировал перкуссию (при обследовании он простукивал части тела и по звуку ставил диагноз).

9. Аортальное лицо появляется, если аорта у пациента недостаточнор активна. При этом наблюдаются бледность сопутствует желтоватому цвету кожи.

10. Синдром де Мюссе выражается, что, когда сокращается сердечная мышца, человек кивает головой. Больше встречается при сильной аортальной недостаточности. Только данный признак не слишком специфичен и чувствителен. Помимо этого, симптом де Мюссе возникает у людей с синдромом гипекинетического кровообращения (большой ударный объем), а также у тех, кто страдает большим плевральным выпотом с левой стороны. Имеющаяся у симпома де Мюсси разновидность случается, если трикуспидальный клапан недостаточно работает. Характерным является боковой кивок головы, когда в не наполненной верхней вене, происходит обратное течение крови.

11. Митральное лицо, встречается у заболевших митральным стенозом. Щеки у них - розового цвета, с сиреневым (цианозовым) оттенком. Такой вид цианоза замечается на небольших участках конечностей и головы (щеки, кончик носа) и его стали называть акроцианозом. Это происходит оттого, что кровь мало насыщается кислородом в отдаленных участках тела, поскольку сердечный выброс малый и ограниченный. Если долго была легочная гипертензия, то у больного митральным стенозом появляется правожелудочковая недостаточность, присутствует и трикуспидальная регургитация, из-за этого кожа становится желтоватой даже похожей на оттенок при желтухе. При розово-сиреневатом оттенке щек желтый цвет кожи очень заметен.

12. Лицо Гиппократа, представляет из себя следующее - в лице выражено напряжение, западают глаза, заостряется нос, а щеки становятся втянутыми. Имеются височные ямки, рот с сухими потрескавшимися губами, раскрыт, уши холодные и продолговатые, у кожи цвет бледного свинца. Гиппократ первый об этом написал. Такой внешний вид почти всегда бывает у тяжело болеющего человека перед самой его смертью. Такое может быть и во время перитонита.

14. Если человек заболевает муколипидозом (мукополисахаридозом), то у него возникает Харлоидное лицо. Это грубые некрасивые черты лица, сильно напоминающие гаргулий – скульптуры мифических химер и демонов, которыми в средние века украшали верхнюю часть католических соборов. Дело в том, что синдром Харлер показывает, что в организме мало альфа-L-идуронидазы. По этой причине патологическое вещество скапливается в клетках и вызывают большие изменения в хрящах и костной ткани. Синдром Харлер кроме некрасивости дает ребенку кифоз, карликовость, внешние изменения рук и ног, сокращает подвижность суставов, кисти рук становятся похожи на лопату, возникает катаракта, а также гепатоспленомегалию и даже умственная заторможенность.

15. При возникновении Лица Поттер, сразу подозревают двустороннюю агенезию почек, а также иные серьезные аномалии в почках. Значительными являются перемены в лице – ушные раковины находятся ниже обычного, гипертелоризм глаз с довольно заметными эпикантическими складками, уплощенный нос и недоразвитый подбородок.

16. В следствии - хронической почечной недостаточности, происходит полное изменение лица, и оно приобретает выражение - как у больных микседемом. Вот только лицо одутловатое не из-за того, что накапливаются коллагеновые волокна, а от недостатка белка, что вызывает отёки.

17. Ладьевидное лицо выглядит впалым, по форме его можно сравнить с блюдом. Главными признаками, являются выступающие вперед - лоб и подбородок, а нос и верхняя челюсть, наоборот, приплюснуты.

18. Симптом Бэттла, является общеизвестным признаком, когда после травмы основания черепа, происходит кровоизлияние, заполняющее так называемую среднюю черепную ямку. Этим симптомом назвали кровоподтек, находящийся сверху сосцевидного отростка или же сзади его, а также кровоизлияние, расположенное позади барабанной перепонки. Возникнуть, кровоподтек может уже спустя несколько дней, после того, как произошел перелом, на той же самой стороне, где был удар либо с другой стороны. У симптома Бэттла, небольшая чувствительность (приблизительно 2-8%), однако значение по прогнозу очень большое (практически 100%).

20. Склеродермическое лицо отличается тем, что у человека заостренный нос и туго натянутая тонкая кожа. Из-за этого почти нет морщин. Очень часто появляется на лице гиперпигментация, а бывает, что иногда рядом находятся участки с витилиго, или некоторое число телеангиэктазий. Больной не в состоянии широко открыть рот.

21. Системная красная волчанка, дает больным такое лицо – на всем лице появляются хорошо знакомые высыпания, по форме похожие на бабочку.

22. "Лицо курильщика" у подростков замечается часто, так как эта вредная привычка является среди молодежи самой распространенной. Те, кто курит всегда выглядит значительно старше. Лицо у них становятся грубее, кожа не эластичная, морщинистая и с сероватым оттенком. Если молодым людям (особенно девушкам) показать фото курильщиков в юности и спустя несколько лет, то это, наверняка, послужит причиной, чтобы бросить курить.

23. Лицо Хатчинсона, можно опознать по особому выражению – у больного, глаза не двигаются, веки опущены (это птоз).

24. Если опущены уголки рта и веки, это называют Миастеническим лицом. Вследствие релаксации всех мышц лица получается гипомимия, при этом на лице застывает выражение полной апатии.

25. Миопатическое лицо (так называемое " лицо сфинкса") бывает при некоторых из врожденных миопатий и похоже на с миастеническое лицо. Из-за слабых мышц губы выдаются вперед, веки опускаются и очень заметно расслабление лицевых мышц.

26. Лицо Паркинсона является амимичным, напоминающим маску. У тех, кто страдает болезнью Паркинсона, выражение лица всегда безразличное и застывшее.

28. Лицо Грейвса бывает у страдающих болезнью Грейвса. Характеризует его то, что веки полностью не смыкаются и экзофтальм. По лицу видно, будто человек встревожен.

29. Микседематозное лицо определяется одутловатостью, шероховатой сухой кожей желтоватого цвета. Желтуха тут ни при чем, а такой цвет дает больше количество каротина. Их волосы довольно твердые, 1/3 бровей выпадает, мутнеют глаза.

30. Акромегалическое лицо заметно по тому, что кости лица утолщаются, поэтому дуги над бровями, и, конечно, нижняя челюсть выезжают вперед, нос и губы тоже становятся больше. При акромегалии постоянно происходит разрастание некоторых участков тела – становятся больше голова, руки и ноги.

31. Кушингоидное лицо напоминает на вид полную луну. Лицо круглой формы, немного отекает и кажется маслянистым. Оволосение лица большое, к тому же на нем заметны угри и алопеция. Больные также страдают от наличия горба буффало (он похож на бизоновый загривок). У больных наблюдаются стрии, лишняя полнота, а щеки из-за жировых подушечек всегда масляные.

Лепра

Лепра (проказа) – хроническое тяжелое инфекционное заболевание с неопределенно длительным инкубационным периодом и разнообразной клиникой, что свидетельствует о вовлечении в патологический процесс многих органов и систем. Заболевание известно человечеству с глубокой древности. Существует точка зрения, что раньше всех появилась в Египте, а затем распространилась по всем странам. В Европе большое распространение получила в 12 – 13 веках. Больных тогда во многих странах или убивали или свозили на необитаемые острова. Затем стали появляться специальные поселения – лепрозории, где больные изолировались от общества. Система лепрозориев сохранилась и до нашего времени. По официальным данным ВОЗ в мире зарегистрировано более 13 млн больных. Наибольшее число больных лепрой приходится на страны Азии, Африки, Латинской Америки. В Европе это такие страны как Испания, Италия, Португалия, Греция, Турция, Исландия. В России – Якутия, Сахалин, низовье Волги, Дона, Амура, побережье Байкала. В Белоруссии – данных за последние годы нет. В Гродно последний случай был зарегистрирован около 20 лет тому назад (выявлена старушка, проживающая на ул. Поповича, ее отвезли в лепрозорий под Ригой). В настоящее время идет речь о тенденции к новому росту заболеваемости лепрой в мировом масштабе. Возбудитель лепры – бацилла, палочка Ганзена, открыта в 1871 году, кислото- и спиртоустойчивая. Окрашивается по Цилю-Нильсону, напоминает сигару.

Контагиозность лепры невелика, но больной является носителем огромного числа бацилл. Особенно много ее в носовой слизи и отделяемом слизистых оболочек глотки, гортани. Человек заражается от больного в результате длительного контакта, особенно восприимчивы дети. Микобактерии лепры обнаруживают в слезах, грудном молоке, сперме, выделениях уретры. Пути проникновения инфекции в организм до сих пор точно не установлены. Наиболее вероятным является заражение через слизистую оболочку носа и рта, и поврежденный кожный покров. Известно, что по отношению к лепрозной инфекции имеется высокая естественная резистентность. Разнообразные факторы, ослабляющие сопротивляемость организма (недостаточное питание, алкоголизм, инфекционные болезни, плохие бытовые условия) способствуют заражению.

Инкубационный период от 2 месяцев до 10, 20 лет, редко до 50 лет. Продромальные симптомы: неврологические боли, боли в суставах, недомогание.

Диагностика лепры:

1. Обнаружение палочек Ганзена в соскобе со слизистой перегородки носа или гистологических препаратов из лепром.

2. Лепроминовая проба (проба Митсуды) – интрадермальное введение лепромина в дозе 0,1 мл в предплечье. У здоровых она (+). При лепроматозном типе она отрицательная, т.к. у таких больных снижена реактивность. При туберкулоидном типе она положительная из-за высокой реактивности.

3. Проба Минора – подозрительный участок кожи смазывают 10% раствором йода, а затем припудривают крахмалом. Больного помещают в суховоздушную ванну. В норме очаг в результате потения синеет, а у больного лепрой в очагах снижено потоотделение и цвет не меняется.

4. Определение чувствительности кожи (температурной, болевой и тактильной).

5. Никотиновая проба (феномен "воспламенения") в/в вводят 5 мл 1% р-ра никотиновой кислоты. После покраснения через 1–3 минуты вся кожа приобретает прежний цвет, а очаг лепры остается гиперемированным.

По принятой в 1953 году Мадридской классификации выделяют два полярных типа лепры: Лепроматозный тип (L) (самый тяжелый) и туберкулоидный тип (Т) и две промежуточные группы: недифференцированная и пограничная (диморфная). Формирование типа лепры зависит от степени иммунобиологической резистентности организма. Так, наиболее тяжелый тип лепры – лепроматозный, развивается на фоне сниженной резистентности, а туберкулоидный тип – более благоприятный, у больных с высокой иммунологической реактивностью. Недифференцированный тип лепры может в дальнейшем трансформироваться в туберкулоидный (при благоприятном течении) или лепроматозный.

1. Лепроматозный тип лепры. Начинается с появления на коже лица, туловища, конечностей округлых эритематозных пятен с блестящей поверхностью. Пятна затем становятся плотными и превращаются в узлы (лепромы). Наряду с узлами появляются и бугорки, размером до горошины. Кожа над лепромами становится ржавого цвета, блестящей, гладкой, сального вида. Выпадают латеральные концы бровей. Если такие инфильтраты располагаются на лице в области надбровных дуг, носа, скуловых костей – лицо приобретает специфический вид – т.н. "лицо льва" – facies lionina. Узлы и бугорки могут изъязвляться, язвы рубцуются очень медленно. При нахождении лепромы в области твердого и мягкого неба могут быть их перфорация. Губы у больных выворачиваются, при вовлечении в процесс надгортанника может быть осиплость голоса. В процесс могут вовлекаться и органы зрения (конъюктивит, ирит, иридоциклит) вплоть до полной его потери. Вследствие поражения периферической нервной системы возникает атрофия разгибателей мышц кистей и стоп с преобладанием тонуса сгибателей (обезьянья лапа, когтеобразная кисть, конская стопа). При поражении лицевого нерва наступает атрофия мимических мышц (лицо грустное, маска св. Антония).

Дифференциальный диагноз:

• Гуммозный сифилид (третичный сифилис)

• Колликвативный туберкулез кожи.

• Туберкулезная волчанка.

2. Туберкулоидный тип лепры - он отличается более доброкачественным течением. В процесс вовлекается в основном кожа и нервы. Поражение нервов наступает быстрее, чем при лепроматозном типе, раньше всех исчезает температурная, затем болевая и, наконец, тактильная чувствительность.

Клиника. Основные элементы сыпи – красновато-синюшные плоские полигональные папулы. Они, сливаясь, образуют фигурные элементы в виде дисков, или колец. Очень характерен валик, окружающий их по периферии. Центр элементов бледнее, иногда имеет вид витилигообразных пятен. В центре пятен постепенно формируется атрофия. Лепроминовая проба у этих больных обычно бывает положительной. Этот тип лепры тянется годами с ремиссиями и обострениями.

Дифференциальный диагноз:

• Красный плоский лишай.

3. Недифференцированная лепра (пограничный тип). Этот тип лепры является нестойким, т.к. через некоторое время может трансформироваться или в лепроматозный или туберкулоидный тип, что зависит от реактивности организма.

Клиника - начинается с появления эритематозных, или гиперпигментированных, или депигментированных пятен, с четкими границами.

Локализация – ягодицы, область поясницы, бедра, плечи.

Очень быстро в очагах начинают выпадать волосы, теряется чувствительность, прекращается потоотделение. Тянется годами, общее самочувствие не страдает. Лепроминовая проба обычно положительна. Неврологическая симптоматика проявляется ярче, чем при других типах, нервы обычно поражаются симметрично (чаще всего локтевые нервы).

Классификация Ридли-Джоплинга, основывается на иммунологической концепции:

1. Недифференцированные поражения первой стадии, если имеются большие нарушения иммунитета, то возбудитель лепры будет размножаться и болезнь носит диссеминированный характер. Множественные поражения указывают на низкую степень иммунитета.

2. Недифференцированные поражения второй стадии - патологический процесс можно охарактеризовать клинически, исходя из размеров и распространения поражений, степени эритемы.

3. Полярный лепроматоз (LL или LLp) соответствует лепроматозной форме (L) в Мадридской классификации. Этот тип иммунологически устойчивы лепроминовая проба всегда отрицательная.

4. Полярный туберкулоид (ТТ)соответствует туберкулоидной лепре. Эта форма иммунологически устойчива, позитивность на лепромин 3+.

5. Пограничная форма:

• пограничный туберкулоид (ВТ). В процесс вовлечены нервы, функциональные нарушения развиваются медленно. Реакция на лепромин 2/1+

• пограничная форма (ВВ). Бляшкообразные высыпания многочисленные, нервы в процесс вовлечены сравнительно мало. Реакция на лепромин отрицательная.

Дифференциальная диагностика – витилиго (депигментированные пятна, но чувствительность сохранена).

Принципы лечения лепры.

При установлении диагноза "Лепра" больные госпитализируются в лепрозории. Основными препаратами являются и у нас и за границей препараты сульфонового ряда (ДДС, солюсульфон, сульфон-3, сульфетрон, дапсон, диуцифон). Препараты тиомочевины (Сиба-1906 – тиокаронилид). Рифампицин, этионамид, протионамид.

Лечение курсовое – обязательное назначение препаратов сульфонового ряда с двумя дополнительными группами. Вспомогательные препараты: гепатопротекторы, витамины, препараты железа. Для контроля за лечением 1 раз в квартал проводят бактериоскопическое исследование соскоба со слизистой перегородки носа. Лепроминовую пробу учитывают в начале лечения, через каждые 1–2 года в процессе лечения и перед выпиской на амбулаторное лечение.

Комитет экспертов ВОЗ по лепре определил следующие минимальные сроки лечения больных:

1. туберкулоидная лепра – 6–9 месяцев

2. недифференцированная – 9–12 месяцев

3. лепроматозная лепра – не менее 2-х лет (до 6 лет)

4. пограничная форма лепры – не менее 12 месяцев.