Отличие туберкулоидной от лепроматозного типа лепры

Дифференциальная диагностика

Лепра

Туберкулоидный тип лепры (lepra tuberkuloida) развивается у людей с относительно высокой сопротивляемостью организма к микобактериям лепры. Заболевание является доброкачественной формой лепры, при которой поражаются преимущественно кожа и периферическая нервная система. Микобактерии лепры обнаруживают с трудом (обычно при обострении заболевания).

Клинически туберкулоидный тип лепры проявляется высыпанием на любом участке кожного покрова обычно немногочисленных мелких плоских бугорков красновато-синюшного цвета, сливающихся в сплошные, незначительно возвышающиеся над кожей очаги поражения, имеющие резкие границы и несколько возвышающийся периферический валик. Иногда инфильтрация в очагах поражения незначительна и производит впечатление пятен. Постепенно за счет периферического роста очаги увеличиваются, в то же время в центре инфильтрация уменьшается, возникают кольцевидные, полициклические элементы, гипопигментация. Иногда гипопигментация отмечается в виде узкого ободка вокруг очагов поражения. Шелушение обычно нерезко выражено. Характерны наличие в очагах поражения и в непосредственной близости от них анестезии и отсутствие потоотделения, выпадение пушковых волос. Рано обнаруживают поражение периферических нервов (наиболее часто локтевого, радиального, малоберцового, лицевого), что приводит к развитию двигательных и трофических нарушений (парезы, параличи, контрактуры, трофические язвы, атрофии, мутиляции, деформации кистей, стоп и др.).

Внутренние органы, лимфатические узлы, глаза при туберкулоидном типе лепры в отличие от лепроматозного поражаются относительно редко. Течение туберкулоидного типа лепры хроническое, может возникать остро или подостро протекающая реактивная фаза. Возможен переход в лепроматозный тип лепры.

Для диагностики имеют значение бактериоскопическое исследование (хотя, как указывалось выше, микобактерии лепры при туберкулоидном типе лепры обнаруживают с трудом), пробы с лепромином, никотиновой кислотой, гистамином.

Дифференциальная диагностика

В отличие от туберкулёзной волчанки при туберкулоидном типе лепры не отмечается склонности высыпаний локализоваться в основном на лице и развитию заболевания в детском возрасте, как правило, у детей, больных туберкулёзом внутренних органов.

В окраске бугорков при лепре преобладают синеватые тона, а при туберкулёзе - желтоватые, очаги значительно плотнее, чем люпомы, как правило, не изъязвляются, феномены яблочного желе и проваливания зонда отрицательны. В то же время при туберкулоидном типе лепры положительна лепроминовая проба. В очагах нередко обнаруживается расстройство чувствительности, потоотделения, выпадение пушковых волос. Закономерно выявляется поражение периферических нервов, могут наблюдаться и другие проявления лепры (эритематозные, эритематосквамозные очаги), могут быть обнаружены (при повторных исследованиях) микобактерии лепры. Если на месте высыпаний при лепре остается атрофический рубец, то в отличие от туберкулёзной волчанки на нем не появляются новые высыпания.

Хотя дифференциальная диагностика между туберкулоидным типом лепры и туберкулёзной волчанкой на основании результатов гистологического исследования может быть затруднена, следует учитывать, что бугорки при лепре в отличие от туберкулёзных, как правило, выявляются в средней трети дермы, обычно не проникают в гиподерму и отграничены от эпидермиса узкой полосой неизменённой стромы. Инфильтраты менее диффузны, чем в зоне бугорка при туберкулёзе, склонны располагаться вокруг сосудов и нервов; в них часто происходят дегенеративные изменения нервных волокон (чего не наблюдается при туберкулёзной волчанке). В нервах могут быть обнаружены микобактерии лепры. Казеозный некроз, характерный для туберкулёзного поражения, не выявляют.

В отличие от бугоркового сифилида течение туберкулоидного типа лепры более длительное. Высыпания имеют более темную окраску, плотнее, как правило, без изъязвлений. Инфильтрация в очаге поражения более или менее равномерная, в то время как при сифилисе она наиболее отчётлива на периферии. Кроме того, при сифилисе не бывает характерных для туберкулоидного типа лепры полиневритов, расстройств чувствительности, реакций обострения. Следует помнить, что иногда серологические реакции на сифилис могут быть положительными и при лепре (правда, чаще при лепроматозном типе).

Дифференцировать туберкулоидный тип лепры от мелкоузелкового саркоидоза помогают такие признаки лепры, как склонность элементов к слиянию в кольцевидные, полициклические фигуры, расстройства, чувствительности, полиневриты, реакции обострения. Следует также учитывать, что высыпания при саркоидозе имеют коричневатую окраску, а при лепре - синюшно-красную. Кроме того, при лепре феномен запыленности отрицательный.

При дифференциальной диагностике туберкулоидного типа лепры с антропонозным лейшманиозом необходимо учитывать, что лейшманиомы, как правило, располагаются на открытых участках тела и в отличие от бугорков при лепре не имеют склонности группироваться в фигурные элементы. Обычно спустя 4-6 месяцев после появления лейшманиомы изъязвляются. В среднем в течение года процесс заканчивается рубцеванием, в то время как течение лепры многолетнее. Кроме того, при лейшманиозе не бывает расстройств чувствительности, полиневритов, а в соскобе с очагов поражения легко обнаруживают лейшмании.

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Последнее обновление страницы: 03.07.2010 Обратная связь Карта сайта

Классификация. Современные методы коррекции морщин, применяемые в косметологии.

Лепроматозный процесс часто обостряется по типу острого рожистоподобного воспаления. Это сопровождается высыпани­ем свежих лепром и инфильтратов, повышением температуры тела, увеличением и уплотнением бедренных, паховых и локте­вых лимфатических узлов, в которых выявляется множество ба­цилл Хансена.

Туберкулоидный тип лепры развивается при более высокой резистентности организма. Его характерным признаком является типичная, но не специфическая туберкулоидная гранулема. Ба­циллы Хансена в небольшом количестве могут быть обнаружены в высыпаниях только в период обострения процесса. При туберкулоидном типе лепроминовая проба дает положительный ре­зультат.

При лепре туберкулоидного типа поражаются кожа и пери­ферическая нервная система. На спине, лице, ягодицах, верхних и нижних конечностях появляются немногочисленные (иногда единичные) асимметричные овальные, округлые или фигурные бляшковидные высыпания красного либо коричневого цвета ве­личиной от размеров копеечной монеты до ладони и крупнее. Они представляют собой сгруппированные в бляшки папулы и бугорки, отличающиеся четкими границами. Бляшки при регрес­се в центральной части атрофируются и принимают кольцевид­ную, овальную или дуговидную форму. В области бляшек и за их пределами на расстоянии до 3 см исчезают все виды чувстви­тельности, прекращается потоотделение. Иногда на коже появ­ляются единичные папулезные, а также буро-красные бордюр­ные и саркоидоподобные высыпания. После их регресса кожа в очагах атрофируется.

При туберкулоидной лепре утолщаются (чаще веретенообразно) не только крупные периферические, но и тонкие кожные нервы. При пальпации они выявляются в виде шнуров или жгу­тов. Нередко поражается верхняя ветвь лицевого нерва. Больные в начале заболевания ощущают полиневритические боли, гипе­рестезии. Но эти ощущения с развитием высыпаний постепенно ослабевают.

Лечениелепры проводится сульфоновыми препаратами, в частности диафенилсульфоном - ДДС (дапсон, авлосульфон), ёиацетилдиаминодиафенил-сульфоном (пролонгированного дей­ствия), солюсулъфоном (сулъфетрон), диуцифоном, димоцифо-ном. Эффективны рифампицин (бенемицин, рифадин, римактан), этионамид, протионамид, лампрен и др. В комплексе терапии необходимо применять стимулирующие неспецифические пре­параты (пирогеная, иммуноглобулин, тимозан, левамизол, пири-доксин, тиаминхлорид, никотинамид, или никотиновая кисло­та; витамин В₁₂, АТФ). При проявлении признаков обострения лечение противолепрозными препаратами прекращают, больно­го переводят на постельный режим и назначают симптоматиче­скую терапию по поводу лихорадки, болей жаропонижающими, гипосенсибилизирующими, обезболивающими средствами. Если же эти меры не дают эффекта, целесообразно использовать про­тивомалярийные и даже кортикостероидные препараты.

Вначале лечение проводится в лепрозории, затем - амбулаторно под наблюдением специально выделенного врача кожно-венерологического диспансера. Общая продолжительность лече­ния больных лепроматозным типом - не менее 5-10 лет (3-5 лет в лепрозории), а больных туберкулоидным и недифференциро­ванным типами лепры - не менее 3-5 лет (в лепрозории - 6-18 месяцев). Большинство больных лепроматозным типом нужда­ются в лечении на протяжении всей жизни, чтобы избежать ре­цидива заболевания. В последнее время лечение проводится бо­лее эффективными комбинациями препаратов, включающими и отечественные <диуцифон и димоцифон). К примеру, Е. Б. .Хро­мова (1984) для предупреждения рецидивов рекомендует димо­цифон сочетать с изониазидом, протионамидом и рифампицином или с лампреном и рифампицином; диуцифон - с димоцифоном и тубазидом; изопродиан (ДДС, тубазид, протионамид) - с диуцифоном и рифампицином. Причем больным, резистентным к терапии сульфонами, назначают комбинации диуцифона с туба­зидом и рифампицином либо с лампреном, тубазидом, рифампи­цином, тимолином или левамизолом.

Чаще всего лепрой заражаются в возрасте 10-20 лет, а заболевание выявляется в возрасте 30 - 50 лет.Болезнь чаще выявляется у мужчин.По оценкам ВОЗ, ежегодно в мире регистрируется до 250 тыс. новых случаев заболевания, общее число активных больных около 1 млн человек. В странах третьего мира лепра встречается с частотой до 4:10 000 жителей.В Российской Федерации заболеваемость лепрой носит спорадический характер, на 1 января 2012 г. состояли на учете около 400 человек, а наибольшее количество больных было зарегистрировано в Астраханской области.

Причина заболевания является инфицирование микобактерией лепры (M. leprae) - грамположительной, кислото- и спиртоустойчивой палочкой длиной 2–7 мкм, диаметром 0, 2–0, 5 мкм, окрашивающейся по методу Циля–Нельсена вкрасный цвет, размножающейся поперечным делением, с длительным циклом генерации.

Источником заражения при лепре чаще всего является больной человек, однако не исключаются и другие источники (лепра буйволов, обезьян, девятипоясных броненосцев). Основным путем передачи инфекции является воздушно-капельный, вместе с тем не исключаются и другие пути заражения (через поврежденные кожные покровы). Микобактерии лепры попадают в клетки эндотелия сосудов и оседают в шванновских клетках кожных нервов (в силу сходства антигенов M. leprae и ткани периферических нервов), где и происходит длительный период их адаптации и размножения. Инфекционный процесс сопровождается клеточной реакцией воспалительно-гранулематозного характера, развивающейся в соединительной ткани ретикулогистиоцитарной системы.

• Проживание в эндемическом районе
• Близкий родственник, больной проказой
• Алиментарное истощение
• Контакт с животными (инфицированными броненосцами)

Международная классификация болезней 10 пересмотра

• А30. Лепра (болезнь Хансена).
• А30.0. Недифференцированная лепра.
• А30.1. Туберкулоидная лепра.
• А30.2. Пограничная туберкулоидная лепра.
• А30.3. Пограничная лепра.
• А30.4. Пограничная лепроматозная лепра.
• А.30.6. Лепроматозная лепра.
• А.30.9. Лепра неуточненная.

Классификации ВОЗ (1990)

• Многобактериальные формы лепры (МВ - multibacillary leprosy)
  • лепроматозный тип лепры (LL)
  • субполярная форма (LLs)
  • погранично-лепроматозная форма (BL)
  • пограничная форма лепры (BB)
  • некоторые случаи (при числе очагов свыше пяти) погранично-туберкулоидной лепры (ВТ) .
• Малобактериальные формы лепры (РВ - paucibacillary leprosy).
  • туберкулоидный тип (TT),
  • субполярная туберкулоидная форма (TTs),
  • погранично-туберкулоидная форма (ВТ)
  • недифференцированная форма

Отличается более легким по сравнению с лепроматозным типом течением и лучше поддается лечению.Поражаются в основном кожа и периферические нервы, реже —некоторые внутренние органы.

На ранних этапах низкобациллярной туберкулоидной лепры (полярном и субполярном типе) на коже локализуется от 1 до 10 асимметрично расположенных, слегка эритематозных или гипохромных очагов диаметром 3-20 см, четко отграниченных валиком из мелких бугорков. Пятнистые элементы сливаются в бляшки, слегка возвышающиеся над уровнем кожи, с приподнятым краем. В процессе дальнейшего прогрессирования болезни центр бляшек уплощается, становится атрофичным и гипопигментированным. Образуются кольцевидные, сливающиеся друг с другом бордюрные элементы диаметром от 2-3 до 20-30 см и более, иногда захватывающие большую часть туловища. Ширина отграничивающего бляшку бордюра с приподнятым наружным и уплощенным внутренним краем варьирует от нескольких миллиметров до 2-3 см.

Характерные признаки высыпаний при ТТ лепре - раннее снижение тактильной, температурной и болевой чувствительности, выходящее на 0, 5 см за пределы видимых поражений, нарушение потоотделения, а также выпадение пушковых волос. Утолщаются нервные стволы (чаще локтевой и большой ушной), их пальпация умеренно болезненна. Клеточный иммунитет сохранен, внутрикожная реакция на лепромин (реакция Митсуда) положительная. В серозной жидкости из очага поражения микобактерии либо не обнаруживаются, либо их количество менее 1 на 10 полей зрения.М. lерrае выявляются с трудом и только при гистологическом исследовании, а в соскобе кожных поражений и слизистой носа, как правило, отсутствуют. При регрессе всех элементов ТТ лепры на их месте остаются гипопигментные пятна, а в случае более глубокой инфильтрации -атрофия кожи.

Сочетает признаки туберкулоидного и лепроматозного типов лепры.Характеризуется полиморфными высыпаниями: наряду с пятнами находят папулы и бляшки. В пределах очагов поражения снижены болевая чувствительность и потоотделение.В очагах поражения обычно находят множество возбудителей. Может перейти в туберкулоидную или лепроматозную форму.

Отличается большим разнообразием кожных проявлений, ранним вовлечением в процесс слизистых оболочек и внутренних органов и более поздним - нервной системы, труднее поддается лечению.

На ранних стадиях на коже появляются нерезко очерченные малозаметные гипо- или гипер- пигментированные эритематозные пятна с фиолетовым или вишневым оттенком, характерными признаками которых являются симметричное расположение, небольшие размеры и отсутствие четких контуров.

Лепромы чаще локализуются на лице (надбровные дуги, лоб, крылья носа, подбородок, щеки), мочках ушей, а также на коже кистей, предплечий, голеней, реже - бедер, ягодиц, спины. Они резко отграничены от окружающей кожи, безболезненны. Выпадают брови, ресницы, волосы усов и бороды. Отмечается нарушение потоотделения и секреции сальных желез; сухость, шелушение и истончение кожи.При распаде лепром образуются длительно незаживающие язвы. Периферические лимфатические узлы, чаще пахово-бедренные, увеличены.Во всех высыпаниях выявляется огромное количество M. leprae. Лепроминовая реакция отрицательная

Во всех случаях лепроматозной лепры имеются поражения слизистых оболочек носа, а в запущенных случаях поражаются слизистые рта (гортани, спинка языка, красная кайма губ) и глаз (конъюнктивит, эписклерит, кератит), что приводит к полной потере зрения

При всех формах лепры обычно бывают изменения ногтей. Они становятся тусклыми, сероватыми, утолщенными, изрезанными продольными бороздками, ломкими, легко крошатся.

При всех разновидностях лепры при изменении иммунологической реактивности организма могут наблюдаться острые или подострые активации процесса (реакции, реактивные фазы, обострения)-внезапное изменение хода болезни.

"Портрет" больного с финальной стадией лепры

При подозрении на лепру прежде всего уточняется эпидемиологический анамнез (имелись ли контакты с больными лепрой и не проживал ли обследуемый в эндемических по лепре регионах).Больные нередко жалуются на слабость в конечностях, трудность при ходьбе и удержании предметов, заложенность носа и носовые кровотечения, парестезии и боль по ходу нервов, а также общие симптомы — лихорадку, боль в суставах, артриты, миозиты, лимфадениты. Проводится осмотр всего кожного покрова, лучше при дневном рассеянном свете.

Начальные проявления лепры могут быть в виде единичных или немногочисленных эритематозных, гипохромных пятен, мелкопапулезных (лихеноидных) сгруппированных высыпаний, овальных приподнятых инфильтраций, розеолоподобной сыпи, кольцевидных фигурных эритем, мелкоочаговых множественных сливных инфильтратов, напоминающих мраморную синюшность при озноблении, состояния типа акроцианоза, застойных эритем различной этиологии.

• Бактериоскопическое исследование.Материалом для бактериоскопии служат соскоб со слизистой оболочки перегородки носа и тканевая жидкость, получаемая при скарификации кожи (с помощью скальпеля или скарификатора) с мочек ушей, надбровных дуг, подбородка, а также нескольких пораженных высыпаниями участков кожи. Материал окрашивается по Цилю-Нильсену. Микобактерии лепры, окрашиваемые в красный цвет на голубом фоне, легко различимы под микроскопом в виде отдельных экземпляров или скоплений.
• Лепроминовая проба (реакция Митсуда).0, 1 мл лепромина (антиген, представляющий собой взвесь убитых автоклавированием микобактерий лепры в физиологическом растворе с добавлением 0, 5% фенола) вводится внутрикожно в область сгибательной поверхности предплечья. Результат реакции учитывается на 21-й день. Лепроминовая проба считается положительной, если на месте введения антигена развивается инфильтрат диаметром 3 мм и более. Реакция положительна у большинства здоровых людей, а также у больных ТТ и отрицательная при лепроматозном типе заболевания. Лепроминовая проба имеет дифференциально-диагностическое и прогностическое значение, а также позволяет следить за динамикой резистентности организма к М. lерrае.
• ДНК диагностика - выявление ДНК М. lерrае полимеразной цепной реакцией
• Гистологическое исследование.Биопсийный материал берется из периферической части подозрительного на лепру элемента. Биоптат должен вместе с дермой захватывать подкожную жировую клетчатку. Количественным показателем, характеризующим бактериальную насыщенность пораженной ткани, является гистологический индекс (ГИ).
  • Туберкулоидный тип.Характерно наличие гранулем, состоящих из эпителиоидных и гигантских клеток с дегенерацией и фибриноидным некрозом соединительнотканных волокон. Бациллы Ганзена в препарате либо отсутствуют, либо их единицы.
  • Лепроматозный тип. Обнаруживается гранулематозный инфильтрат, массивный в верхней части дермы, а на нижних ее участках располагается очагами вокруг артерий, вен и нервов. Преобладают гистиоциты и развившиеся из них лепрозные клетки - большие пенистые клетки, напоминающие ксантомные. При окраске по Цилю- Нильсену обнаруживаются многочисленные лепрозные палочки, особенно внутри лепрозных клеток, где они располагаются в виде пачки сигар.
• Генетическое типирование.Установление некоторых генетических маркеров развития лепроматозных форм лепры (в частности, для русской популяции это HLA-DR3, DR2 и В7) рекомендуется проводить типирование по этим антигенам гистосовместимости как больных, так и контактировавших с ними (с целью оценки степени риска заболевания).
• Иммунологическое исследование.Рреакция бласттрансформации лимфоцитов на митогены и специфический антиген, оценка активности Т-супрессоров, количественное соотношение основных популяций иммунокомпетентных клеток, фагоцитарная активность и тест торможения миграции лейкоцитов
• Биохимический анализ крови.Для оценки состояния белкового, углеводного и липидного метаболизма.

• Центробежная кольцевидная эритема Дарье ( нет симптома шнурка при пальпации, центр пигментирован, а не депигментирован, нет расстройства чувствительности и потоотделения)
• Кольцевидная гранулема (бордюр состоит из одного ряда узелков, а при лепре он многорядный, нет расстройств чувствительности)
• Красная волчанка
• Кожный лейшманиоз
• Грибовидный микоз
• Ревматическая эритема
• Эритема Гаммела

При многобактериальных формах лепры в 1-й день месяца назначется дапсон по 100 мг, рифампицин 600 мг, лампрен300 мг.В последующие дни месяца ежедневно два препарата (дапсон 100 мг, лампрен 50 мг). Длительность курса составляет 1, 5–2 года (до исчезновения М. lерrае в кожных биоптатах).

При малобактериальных формах лепры назначаются в 1-й день месяца рифампицин 600 мг, дапсон 100 мг. В последующие дни месяца ежедневно дапсон по 100 мг. Длительность курса не менее 6 мес.

При реактивных состояниях:

• Нисходящая и восходящая реакции трансформации
  • Преднизон 40 - 60 мг/сут внутрь. Дозу постепенно снижают в течение 2 -3 мес. Показания к назначению преднизона: неврит, угроза изъязвления, косметический дефект (поражение лица).
• Лепрозная узловатая эритема
  • Преднизон 40 - 60 мг/сут внутрь, дозу быстро снижают.
  • Талидомид 100 - 300 мг внутрь на ночь при рецидивирующей лепрозной узловатой эритеме.
• Реакция Лусио
  • Преднизон 40 - 60 мг/сут внутрь, дозу быстро снижают.

Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом

Код но МКБ-10: Л,40.5 Лепроматозная лепра.

Вначале процесс имеет симметричный характер и представлен многочисленными эритематозными, эритематозно-пигментными либо же эритематозно-гипоиигментными пятнами небольших размеров, с нечеткими контурами, гладкой, блестящей поверхностью. Чаще всего пятна локализуются на коже лица, разгибательных поверхностях предплечий и голеней, а также на ягодицах. Заметим, что чувствительность и потоотделение в пределах пятен на первых порах не нарушены.

Излюбленная локализация леироматозных инфильтратов - предплечья и голени; глубина залегания их различная. Кожа над инфильтратами окрашена в синюшно-бурый цвет.

Течение процесса не имеет определенных правил, ленрома- тозные элементы могут возникать поодиночке либо созревает сразу несколько элементов на ярком, имитирующем рожистое воспаление, эритематозном фоне в форме острой вспышки. Последняя обычно сопровождается лихорадочным состоянием с выраженными токсическими явлениями. Лепромы существуют неопределенно долгое время — месяцы и годы. В итоге элемент может разрешаться с образованием пигментации, рубцовой атрофии или образующихся глубоко в коже участков заиадения; распадаться с образованием кратерообразных язв с подрытыми, нависающими краями, сероватым дном и вязким отделяемым, содержащим микобактерии лепры; постепенно замещаться фиброзной тканыо — узлы уменьшаются в размерах и становятся более плотными. У больных мутилирующей лепрой на кистях и стопах могут отсутствовать концевые фаланги пальцев, а иногда и все пальцы, конечности напоминают тюленью лапу.

Очень часто к поражениям кожи присоединяются поражения слизистых оболочек губ, языка, мягкого и твердого нёба, гортани и носа. В начальном периоде поражение слизистой носа чаще проявляется в форме непроходящего ринита и частых носовых кровотечений. Формирующиеся на слизистой носовой перегородки лепромы постепенно приводят к ее перфорации и к деформации носа. При локализации лепроматозного узла на слизистой гортани голос больного становится осиплым, вплоть до его потери, увеличение дефекта может сопровождаться также стенозированием. Поражение глаз приводит к эписклериту, кератиту, нередко — к лейкоме, ириту и иридоциклиту.

Часто первым проявлением клинической картины может быть реакция со стороны лимфатической системы. Периферические лимфатические узлы при этом увеличиваются, приобретают эластическую консистенцию, не спаяны с окружающими тканями, при пальпации безболезненны. В пунктате лимфатических узлов легко обнаруживаются микобактерии Гансена.

У мужчин довольно часто развивается клиника орхоэпиди- димига, как правило, двустороннего. Яички и придатки уплотняются, становятся бугристыми. Процесс заканчивается склерозом и атрофией. Реже поражаются предстательная железа и уретра. У части больных отмечается увеличение печени и селезенки.

При изменении иммунологической реактивности организма наблюдают реактивные состояния (обострения течения лепрозного процесса): внезапное изменение течения болезни, которое развивается более чем в половине случаев.

К реактивным состояниям второго типа относят лепрозную узловатую эритему и реакцию Лусио. Лепрозная узловатая эритема возникает у половины больных леироматозной формой, как правило, в первые 2 года после начала лечения. На коже появляются множественные воспаленные подкожные узлы.

Реакция Лусио, известная как лепра Святого Лазаря, встречается только у больных диффузной леироматозной проказой главным образом в Мексике и в странах Карибского региона. На коже ног образуются обширные поверхностные язвы неправильной формы. Многие лепрологи считают реакцию Лусио вариантом леироматозной узловатой эритемы.

Лепроматозная лепра — это многобациллярная лепра, в мазках-соскобах с ленром и со слизистой носа выявляется большое количество микобактерий, расположенных в виде скоплений, шаров, а в макрофагах (клетках Вирхова) — микобактерии подобны сигаретам в пачке. Тест бласттрансформации лимфоцитов и реакция Митсуда — отрицательные.

Гистоморфология. Всем больным с подозрением на тубер- кулоидную, лепроматозную, пограничную форму лепры обязательно проводится диагностическая биопсия в условиях специализированного стационара (лепрозория). Далее больные обязательно дополнительно консультируются опытными патоморфологами и лепрологами для подбора гистологических препаратов. Врачи первичного звена, заподозрив лепру, обязаны немедленно направить пациента на консультацию к дерматовенерологу, который в дальнейшем будет проводить всю работу по диагностике и направлению больного в специализированное лечебное учреждение по согласованию с областным (городским) управлением (комитетом) но здравоохранению и Министерством здравоохранения Республики Беларусь.

Полярные типы лепры имеют четкие патоморфологические критерии. Так, для туберкулоидной формы характерно развитие гранулёмы с четкими фокусами эпителиоидных клеток, окруженных бордюром из лимфоцитов. Также для нее характерно развитие признаков гииерчувствнтельности: глубокая эрозия эпидермиса; центральный казеоз; фибриноидный некроз в дерме; наличие гигантских клеток Пирогова — Лангханса. Большинство мелких нервов разрушены или резко инфильтрированы. Микобактерии обычными методиками выявить не представляется возможным.

Сходная картина наблюдается и при погранично-туберку- лоидной форме лепры. Отличия — в присутствии в некоторых местах непораженной субэпидермальной зоны, а также в наличии утолщенных нервов и единичных микобактерий. Признаки гинерчувствительности менее выражены.

При пограничном типе лепры гранулёма содержит довольно большое количество возбудителей. Структурно состоит из расположенных диффузно эпителиоидных клеток, с редким включением лимфоцитов и гигантских клеток Пирогова — Лангханса.

При иогранично-ленроматозной лепре гранулёма состоит преимущественно из клеток макрофагального ряда, в которых отмечается вакуолизация. Выявляются скопления лимфоцитов и небольшое количество эпителиоидных клеток. Субэиидер- мальная зона не инфильтрирована, нервные окончания незначительно инфильтрированы, выявляется расслоение перинев- рия. Микобактерии лепры присутствуют в большом количестве и расположены в гранулёме диффузно.

Лепроматозная форма сопровождается развитием гранулематозного воспаления из макрофагов, находящихся на разных стадиях жирового перерождения, вплоть до пенистых клеток, и небольшого количества диффузно расположенных лимфоцитов. Нервы чаще не изменены, не инфильтрированы. Гранулёма содержит огромное количество возбудителей, скопления которых напоминают шары (тин globi).

Диагноз. На ранних стадиях болезни диагностика лепры сложна и базируется на правильной оценке дерматологических и неврологических проявлений болезни, функциональных и лабораторных исследований, а также данных анамнеза (проживание в эпидемической зоне, контакты с больными лепрой). Помогает тщательный осмотр, выявление малейших изменений окраски кожного покрова, проведение исследований температурной, болевой и тактильной чувствительности, а также функциональных проб на потоотделение (проба с внутривенным введением 5 мл 1%-го раствора никотиновой кислоты, проба Минора, проба с гистамином, 1%-м пилокарпином, 2%-м диамином) и вызывание рефлекторной эритемы. Наличие бугорково-узловатых и бляшечных элементов своеобразного буроватого цвета с сальным блеском, выпадение волос в очагах поражения с нарушением поверхностных видов чувствительности, утолщения и болезненности при пальпации периферических нервных стволов облегчают клиническую диагностику. Но во всех случаях требуется подтвердить диагноз обнаружением микобактерий лепры в тканевом соке, в мазках со слизистых оболочек носа или в гистологических препаратах. Эту работу выполняет не врач первичного звена, а дерматовенеролог, к которому направляется пациент, а также врачи лепрозория, в который будет доставлен больной по согласованию с Министерством здравоохранения Республики Беларусь.

Для бактериоскоиического исследования берется еоскоб со слизистой оболочки полости носа (с обеих сторон перегородки), исследуется содержимое лепрозных узлов, мокрота, отделяемое язв; в период лихорадки — кровь. Окраска мазков производится по Цилю—Нильсену. В ряде случаев делается биопсия лепрозных участков и пункция лимфатических узлов. В препаратах определяется бактериальный индекс (логарифмическая шкала Ридли) — количество бактерий в полях зрения. При туберкулоидной и пограничных формах лепры бактерии в мазках могут отсутствовать, другими причинами отрицательного результата могут служить проводимая ранее противоле- нрозная терапия, неопытность врача-лаборанта.

Из серологических тестов в лепрозориях наиболее часто используют реакцию связывания комплемента (РСК) и непрямую реакцию гемагглютинации (РИГА). В последнее время для идентификации ДНК Mycobacterium leprae, а также для оценки эффективности проведенного лечения используют полимеразную ценную реакцию (ПЦР). Это самая чувствительная методика, которая может использоваться для диагностики любой формы лепры. Имеются указания, что ПЦР может быть положительной при наличии кислотоустойчивых бацилл в очагах поражения при отсутствии достоверных признаков лепры.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальную диагностику различных клинических типов лепры проводят с учетом преобладающих первичных элементов сыпи. Если превалируют пятнистые элементы, то недифференцированную форму лепры следует отличать от себорейной экземы; папулёзные, бляшечные и узловатые высыпания дифференцируют от сар- коидоза, дерматофибром. Лепрозную узловатую эритему отличают от васкулита, индуративной эритемы, узловатой эритемы другой этиологии; кольцевидные высыпания при пограничной и туберкулоидной лепре — от кольцевидной эритемы, трихофитии гладкой кожи, саркоидоза; язвенные поражения при лепроматозной лепре — от трофических язв, язв при варикозном симптомокомплексе.

Лечение больного лепрой базируется на четырех основных нрин ципах:

• 1) санация организма от микобактерий лепры;
• 2) профилактика и лечение реактивных состояний;
• 3) профилактика и лечение неврологических осложнений;
• 4) социальная адаптация больного.

Лечение проводится в лепрозориях или в специализированных боксовых отделениях инфекционных больниц. Эффективность лечения в значительной степени зависит от стадии и особенностей течения лепрозного процесса, возраста пациента, компенсаторных возможностей организма, наличия сопутствующей патологии, грамотного подбора этиотропной терапии.

В арсенал противолепрозных средств входят препараты сульфонового ряда (дапсон, ДДС, авлосульфон, диуцифон, димоци- фон, солюсульфои); антибиотики (рифампицин, миноциклин и кларитромицин); сульфаниламиды продленного действия (сульфадиметоксии, сульфаметодиазин или кирон, сульфорто- мидин или фаназил); клофазимин или лампрен, а также некоторые антибактериальные препараты с противотуберкулёзной активностью (офлоксацин, этионамид и протионамид).

Лечение больных лепрой должно носить комплексный характер, заключающийся в одновременном назначении сразу 2-3 этиотропных препаратов в сочетании с общеукрепляющими, иммуностимулирующими и витаминными препаратами. Курс противолеирозного лечения должен быть продолжительным и составлять не менее 6 месяцев при туберкулоидной форме, 9—12 месяцев при недифференцированной и пограничной лепре и не менее 24-30 месяцев при лепроматозной и ногранично- лепроматозной лепре. Если больной переносит этиотропную терапию удовлетворительно, то перерыв между курсами делать не рекомендуется.

Лечение больных лепрой ведется под строгим клиниколабораторным контролем. Семейные врачи и участковые терапевты не принимают участия в лечении таких больных.

Специфической профилактики лепры не существует, поэтому основное значение имеет как можно более раннее выявление больных с последующей их изоляцией в стационары инфекционного профиля. При этом обычной практикой считается контрольное наблюдение за членами семьи больного, которые проходят углубленные осмотры не реже 1 раза в год в течение 3-10 лет. В некоторых случаях практикуют назначение превентивного лечения родственникам больного, но, поданным последних американских источников, эта практика чаще показывает разочаровывающие результаты. Для членов семьи прокаженного, так же как и для обслуживающего медицинского персонала, никаких специальных правил поведения, помимо соблюдения общепринятых норм личной гигиены, не требуется .