Стрептококк и тики у детей
Тики – это стереотипные, повторяющиеся движения. Обычно впервые проявляются у детей в возрасте 3 - 5 лет. Для тиков характерно волнообразное течение: периоды обострений, которые обычно длятся около 1,5 месяцев, сменяются периодами ремиссии.
Виды тиков у детей
В зависимости от степени выраженности тики могут быть локальными и распространенными. При локальных тиках вовлекается один регион, например голова. Самый распространенный локальный тик - это моргание. Распространенные тики включают несколько регионов. Часто встречающиеся распространенные тики - это подскоки, подергивание рукой или плечом.
Тики могут быть единичные и множественные. Для единичных характерно одно стереотипное движение, для множественных - их сочетание. Тики с течением времени могут сменять друг друга. Например, моргание сменяется поведением носом, затем оба тика возникают одновременно. Могут вовлекаться и другие регионы тела.
Помимо моторных существуют вокальные тики. Для них характерно стереотипное произнесение каких-либо звуков (покашливание, похмыкивание и др.). Они могут сочетаться с моторными тиками, либо существовать изолировано.
Причины тиков у детей
Родители часто связывают появление детских тиков со стрессами и эмоциональными потрясениями. На самом деле причиной возникновения тиков является изменение обмена веществ (дофамина и норадреналина) в подкорковых структурах головного мозга. Человек рождается с подобной предрасположенностью, и зачастую она передается по наследству.
Не всегда тики обусловлены стрессовым фактором. Не всегда между возникновением тиков и пережитым стрессом есть взаимосвязь. Ребенок может расти в благополучной и счастливой семье, но однажды без каких-либо внешних причин из-за особенностей развития головного мозга включается механизм и появляются клинические симптомы.
Диагностика тиков у детей
Зачастую дополнительных обследований не требуется. В ряде случаев неврологи ЕМС проводят электроэнцефалограмму для того, чтобы исключить у ребенка эпилепсию. Прогноз течения заболевания в большинстве случае благоприятный. В 80% случаев тики проходят самостоятельно после достижения подросткового возраста и не требуют лечения. Они могут проявляться лишь эпизодически в период повышенной утомляемости, усталости и эмоционального напряжения.
Лечение нервных тиков в Детской клинике EMC
Согласно международным протоколам в большинстве случаев тики не лечат с помощью медикаментозной терапии. Это связано с периодичностью их проявления. Медикаментозные препараты назначаются только в тех случаях, когда тики причиняют пациенту значительный физический или психологический дискомфорт. Например, ребенок так часто моргает, что у него болят глаза. Или, например, хмыканье настолько громкое, что окружающим тяжело находиться рядом, поэтому ребенок испытывает сложности в общении. Вокальные тики могут значительно ограничивать социальную жизнь ребенка и влиять на его самооценку.
Любая терапия при тиках симптоматическая, она не устраняет причину заболевания. Полностью безопасных препаратов, которые с доказанной эффективностью влияют на источник проблемы, не существует. Все они обладают рядом побочных эффектов, поэтому для их назначения необходимы строгие показания.
Важно оценить, насколько тики причиняют дискомфорт ребенку. Зачастую родители настаивают на назначении медикаментозной терапии, потому что переживают, что малыш испытывает неудобства и трудности в общении со сверстниками. Но для самого ребенка тики не являются проблемой или преградой для успешной социализации.
Существует ряд препаратов, имеющих определенный эффект на течение заболевания. Но ни один из них не прошел серьезного клинического исследования. Поэтому зачастую родители приходят с жалобами, что сначала препарат был эффективен, но при очередном обострении заболевания эффекта не отмечалось. Это связано с тем, что первый этап приема лекарственного средства часто совпадает с периодом ремиссии, поэтому у родителей складывается впечатление о его результативности. Подобные препараты в рамках Детской клиники ЕМС не назначаются.
Выделяют ряд заболеваний, которые вызываются стрептококковой инфекцией. Организм начинает вырабатывать антитела к стрептококку, которые могут оказывать влияние на подкорковые структуры. Поэтому при наличии факторов, указывающих на связь детских тиков со стрептококковой инфекцией, проводится исследование на наличие антител к стрептококку, если они обнаруживаются, назначается антибактериальная терапия.
Существует немедикаментозный метод коррекции нервных тиков у детей - БОС-терапия (биологическая обратная связь), когда с помощью специальной компьютерной программы проводятся занятия с целью воздействия на функциональную составляющую головного мозга. В случае, если требуется проведение БОС-терапии к ведению пациента подключается нейропсихолог.
О синдроме PANDAS медики узнали относительно недавно — 20 лет назад. Его причины возникновения и механизм развития в организме остаётся не изученным до конца.
О синдроме
Во второй половине 1990-х годов группа ученых наблюдала за детьми с обсессивно-компульсивными расстройствами и тиками, которые появились после перенесенной стрептококковой инфекции. Обсессивно-компульсивные расстройства — это психические отклонения, при которых появляются навязчивые мысли и человек пытается от них избавиться с помощью каких-то действий. Распространённое навязчивое действие у таких пациентов — частое мытьё рук.
Синдром PANDAS — это неврологические и в тяжелых случаях психические расстройства разной степени. У синдрома прямая связь со стрептококковой инфекцией, которую перенес ребенок.
Причины и механизм развития
Стрептококки — это шаровидные бактерии, которые паразитируют на животных и человеке. Различают несколько групп этих бактерий, но причина возникновения синдрома PANDAS— бета-гемолитический стрептококк группы А. Этот вид вызывает фарингит, ангину, тонзиллит, пневмонию и инфицирует раны.
Механизм развития болезни ученые до конца не определили. Известно, что ребенок сначала инфицируется стрептококком, после в организме образуются антитела к собственным нейронам — клеткам нервной системы. Это нарушает нейронные сети. Как следствие, у ребенка проявляются нервно-психические расстройства.
Во время исследований ученые уделили особое внимание базальным ганглиям — это часть структуры мозга, которая отвечает за движения тела, тонус мышц, непроизвольные движения. Она поражается при стрептококковой инфекции, вызывая у человека тики.
Клинические проявления
Симптомы синдрома Пандас у детей могут отличаться. Чаще всего признаки проявляются между 3 и 12—14 годами жизни, но возможно и более позднее их начало.
Основные симптомами, по которым можно заподозрить синдром:
- Обсессивно-компульсивное расстройство и тики — это неконтролируемые внезапные, периодически повторяющиеся движения и звуки. Это затрудняет выполнение простых движений — человек не может поднести стакан ко рту, написать записку.
- Внезапное возникновение тиков — в течение одного—двух дней. Затем их частота снижается, но через время ситуация вновь ухудшается. Это называется рецидивирующим течением.
Несмотря на присутствие в организме стрептококка группы А, инфицированные дети часто не имеют жалоб на боль в горле. При неврологическом обследовании их результаты отличаются от результатов здоровых детей.
Если у ребенка тонзиллит или фарингит, ему обязательно делают экспресс-тест на выявление бета-гемолитического стрептококка группы А. Этот метод называется стрептатест. Также проводят анализ на высокий уровень антител к стрептолизину. Это ферменты и экзотоксины стрептококка группы А.
Симптомы
Спектр проявлений может сильно варьировать у разных детей. У 80-90% пациентов отмечаются тики, у 30-79% пациентов определяют дефицит внимания и сложности с концентрацией, хорею, депрессию и регресс приобретенных навыков. К часто встречающимся симптомам относятся:
- Капризность и раздражительность;
- Страхи и беспокойство;
- Когнитивные расстройства;
- Сложности с запоминанием и концентрацией внимания;
- Нарушения сна;
- Непроизвольное ночное мочеиспускание;
- Боли в суставах;
- Регресс приобретенных навыков.
К проявлениям синдрома относят обсессивно-компульсивное расстройство — ментальную дисфункцию, проявляющуюся в неконтролируемых и повторяющихся навязчивых мыслях, чувствах, действиях и тревожности (обсессия), что заставляет пациента снова и снова осуществлять однотипные действия — компульсии. Первые 50 детей с синдромом PANDAS под наблюдением доктора Swedo, у которых был описан синдром, также имели следующие симптомы:
- Эмоциональную лабильность – 66% пациентов,
- Снижение школьной успеваемости – у 60%;
- Личностные изменения – 54%;
- Появление мучительного беспокойства – у 46%
- Ночные страхи – у 18%;
- Совершение ритуальных действий перед сном – у 50%
- Нарушения письма – у 36%;
- Гиперактивность – у 50%.
У 5-29% пациентов отмечают:
- Агорафобию (страха открытых пространств);
- Анорексию;
- Артралгию;
- Клаустрофобию;
- Фонофобию – боязни громких звуков;
- Энкопрез – недержание кала;
- Энурез – недержание мочи;
- Чувство страха и тревожности;
- Повторяющиеся стрептококковые пневмонии.
Однако самыми распространенными проявлениями считаются тики, большинство которых являются моторными. Чаще всего пациентов беспокоят частое моргание и мимические реакции.
Однако могут присоединяться и вокальные тики – выкрикивания отдельных слов или произношение невнятных звуков, а также присоединение новых моторных тиков – подергивания руками, повороты туловищем и наклоны головой.
Тики беспокоят наиболее сильно в возрасте 9-12 лет, в дальнейшем наблюдается постепенное их угасание по мере взросления ребенка. Нередко тики выражены слабо или умеренно, поэтому родители ребенка их не замечают и не считают проблемой.
Частота транзиторных тиков по данным Snider, Cubo у детей школьного возраста составляет 11-20% , в то время как встречаемость синдрома Туретта колеблется от 5-7 случаев на 1000 детей. Независимо от причин тиков, они возникают почти в два раза чаще у мальчиков.
На основании наблюдений, более 40% детей с тиками до 12-13 лет не имеют подобных симптомов во взрослой жизни. Остальные 40% имеют минимальные проявления на протяжении дальнейшей жизни и только у 20% тики средней и тяжелой степени сохраняются многие годы. Стоит отметить, что не у всех детей со стрептококковой инфекцией (даже в случае несвоевременной диагностики и лечения) отмечаются подобные симптомы.
Методы диагностики
На данный момент не разработано диагностических тестов, позволяющих подтвердить PANDAS синдром. Диагноз ставится на основании нижеприведенных критериев:
- Наличие обсессивно-компульсивного расстройства или тиков (в том числе синдроме Туретта). Синдром Туретта характеризуется наличием одновременно моторных и вокальных тиков.
- Появление первых симптомов до 12-ти лет.
- Внезапное возникновение тиков и волнообразное течение. Тики могут сильно беспокоить пациента, становится частыми с последующим периодом практически полного их исчезновения или же существенного снижения частоты.
- Подтвержденная стрептококковая инфекция (стрептококк группы А) – высокие показатели АСЛО в крови и/или выделение возбудителя из зева, миндалин.
- Наличие других нервно-психических симптомов – высокой тревожности, дефицита внимания и сложности с концентрацией, регресс имеющихся навыков и сложности с приобретением новых.
Пациент может не иметь симптомов острой стрептококковой инфекции при наличии тиков и других неврологических расстройств, так как инфекция могла быть перенесена в прошлом.
Лечение синдрома Пандас
Лечение PANDAS синдрома симптоматическое. При выявлении стрептококковой инфекции назначаются антибиотики, вне зависимости от присутствия неврологических симптомов. По данным Murphy применение цефдинира (бета лактамного антибиотика) у пациентов отмечалось существенное снижение частоты и интенсивности тиков.
Утвержденные протоколы лечения и профилактики синдрома на данный момент не разработаны. При обсессивно-компульсивных расстройствах назначаются такие препараты, как флуоксетин, сертралин или пароксетин. Также рекомендована психологическая помощь при нарушениях поведения и когнитивной дисфункции.
Ряд ученых рассматривает использование плазмафереза и/или внутривенных инъекций иммуноглобулина, которые используются для терапии аутоимунных заболеваний. Плазмаферез представляет собой процедуру, при которой антитела удаляются из крови. Несмотря на тот факт, что ряд исследований подтверждает эффективность указанной терапии при тяжелых проявлениях тиков и ОКР на фоне стрептококковой инфекции, методы не используются широко в связи серьезными побочными эффектами.
Профилактика, прогноз и советы пациентам с синдромом PANDAS.
Специфическая профилактика не разработана. При наличии подтвержденной стрептококковой инфекции и нервно-психических нарушений рекомендована антибактериальная терапия. Ответная реакция на антибиотики наступает достаточно быстро – через 24-48 часов, заметно уменьшая проявления обсессивно-компульсивного расстройства, тревожности и других симптомов примерно через 1-2 недели от старта.
Важно! Если облегчение не наступает через 10-14 дней, лечение должно быть пересмотрено. Если применение антибиотиков позволяет достигнуть существенного улучшения состояния пациента, то лечение может быть продлено на 2-4 недели. Решение о коррекции и длительности терапии принимает только врач!
Считается, что проявления синдрома снижаются и даже полностью проходят по мере взросления ребенка. Это явление связывают со следующими факторами:
- инволюцией тимуса – ответственного за синтез антител в детском возрасте;
- развитием иммунного ответа на стрептококковую инфекцию.
В некоторых случаях, симптомы PANDAS становятся менее выраженными после начала менструаций у девочек. В интервью 2011 года доктор Swedo рассказал о результатах восьмилетнего наблюдения за детьми с синдромом. У половины детей прекратились тики и симптомы обсессивно-компульсивного расстройства, в то время как у второй половины исследуемых проявления были минимальны и хорошо контролировались медикаментозно. У незначительного числа детей тики были редкими по частоте, не доставляли беспокойства и не нуждались в лечении.
1. Синдром летаргического энцефалита (ЛЭ), аутоиммунный синдром базальных ганглиев. Редкие случаи заболевания, подобные энцефалиту Экономо, по-прежнему рассматриваются без выявления вирусов и с неясным происхождением. В недавних исследованиях 20 пациентов (включая 17 детей) с похожим ЛЭ фенотипом, аналогичные симптомы с расстройствами сна (сомноленция, инверсия сна или бессонница), летаргией, паркинсонизмом, дискинезиями и нейропсихиатрическими симптомами были выявлены в анамнезе; у 11 из них был предшествующий фарингит (Dale et al., 2004а). При исследовании СМЖ обычно наблюдается повышенный уровень белка или олигоклональных групп. Исследование не обнаружило доказательств вирусной этиологии энцефалита или других известных причин быстро развивающегося паркинсонизма. МРТ мозга было нормальным в 60% случаев, но в остальных присутствовали воспалительные изменения с локализацией в глубоких отделах серого вещества.
Титры анти-стрептолизин-О были увеличены у 65% пациентов и почти у всех были обнаружены реактивные аутоантитела против человеческих антигенов базальных ганглиев. Антитела связывались с нейронами базальных ганглиев, а не с глиальными элементами. Вполне вероятно, что ЛЭ-подобный синдром до сих пор распространен и вызван аутоиммунным процессом против нейронов глубоких отделов серого вещества.
В одном исследовании с постстрептококковыми антителами против базальных ядер был связан широкий ряд дискинетических двигательных расстройств у детей (включая хорею, двигательные тики, дистонию, тремор, стереотипы, опсоклонус и миоклонус) (Church et al., 2004; Dale et al., 2004b). И хотя это усиливает предположение об аутоиммунном происхождении, аутоантитела выявлялись не во всех случаях, и по-прежнему не до конца понятны лежащие в основе состояний нейро-аутоиммунные механизмы (Dale, 2005).
Описан ряд случаев постстрептококкового острого распространенного энцефаломиелита (ОРЭМ): ни в одном случае не было ревматической лихорадки или хореи Сиденгама, у большинства имелись антитела против базальных ядер с гиперинтенсивностью базальных ганглиев по данным MPT (Dale et al., 2001).
3. Хорея Сиденгама. Патогенез хореи Сиденгама вследствие стрептококковой инфекции группы А определяется антистрептококковыми антителами, которые реагируют с тканью мозга и базальными ганглиями. Антитела при острой хорее связываются с поверхностью нервных клеток и сигнал, индуцированный кальций-кальмодулин зависимой протеинкиназой II повышает уровень тирозингидроксилазы, с последующим высвобождением допамина, что приводит к двигательным расстройствам. Имеющиеся при заболевании антитела распознают лизоганглиозиды и эпитопы стрептококков группы А, N-ацетил-глюкозамины. Моноклональные антитела при хорее Сиденгама продемонстрировали мимикрию между лизоганглиозидами и углеводами эпитопа стрептококка группы А. Антитела, обнаруженные при PANDAS-синдроме схожи, но не идентичны таковым при хорее (Kirvan et al., 2006).
Недавнее обследование 42 пациентов из Южной Африки с хореей Сиденгама показало, что она может превращаться в другие аутоиммунные нейропсихиатрические расстройства, связанные со стрептококком (Walker et al., 2005). Средний возраст при проявлениях заболевания составил девять лет и все пациенты были бедными, с ограниченным доступом к медицинской помощи. У шестерых из этих пациентов в дальнейшем развились аутоиммунные нейропсихиатрические нарушения, включая PANDAS-синдром, синдром Туретта и трудности в обучении. Неблагоприятный исход был более распространен среди пациентов смешанной расы и у тех, кто имел положительный семейный анамнез, предшествующие поведенческие проблемы или незаконченный 10-дневный курс пенициллина и прерванный постельный режим при госпитализации.
Дети с хореей Сиденгама требуют длительной профилактической терапии пенициллином для предотвращения ревматической болезни сердца. Однако независимо от пенициллиновой профилактики предотвращение развития тиков и симптомов ОКР у детей с PANDAS-синдромом до сих пор является дискуссионным (van Toorn et al., 2004). Инвазивная иммуномодулирующая терапия, такая как замена плазмы и внутривенное введение иммуноглобулинов, как показано, уменьшает тяжесть нейропсихиатрических симптомов у детей с PANDAS-синдромом (Swedo et al., 2001). Тонзилэктомия также может быть эффективным методом лечения у детей с тяжелыми признаками PANDAS-синдрома. Необходимы дальнейшие исследования различных методов лечения.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.12.2018
Педиатрическое аутоиммунное нейропсихическое расстройство, ассоциированное со стрептококковой инфекцией (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Assosiated with Streptococcus, или сокращенно PANDAS) поражает детей от трех лет и подростков. О нем полезно знать с практической точки зрения всем родителям, потому что случается эта беда исключительно с детьми и подростками. А природа этого расстройства проливает свет на возможную этиологию психических заболеваний в целом.
История Криса Хекманна
Мора Хекманн не виделась со своим сыном Крисом всего сутки, оставив его у друзей. 11-летний мальчик был здоров, весел, ничто не предвещало неприятностей. Однако ночью Крис позвонил маме и сообщил, что у него сильно болит горло. То, что увидела Мора, когда пришла за ним, привело ее в ужас настолько, что она на какое-то время позабыла о банальной ангине. Крис избегал любых контактов с ней и с остальными членами семьи. Он уходил в самый дальний угол комнаты, прятался, отказывался прикасаться к еде и напиткам. С трудом родители добились от мальчика каких-либо объяснений: оказалось, Криса терзал страх подхватить какую-нибудь инфекцию. Он сам пошел в магазин, купил продукты и приготовил себе отдельный обед. Если кто-то из членов семьи прикасался хотя бы к упаковке, Крис отказывался использовать этот продукт. Он перестал общаться с друзьями, почти не выходил из дома. Если ему случалось попадать под дождь, он крепко стискивал челюсти, чтобы вода не попала в рот, и даже боялся дышать. Когда вся семья играла в бейсбол, мальчик отказывался ловить мяч.
Будучи по образованию медицинской сестрой, Мора понимала, что симптомы Криса указывают на обсессивно-компульсивное расстройство. Невролог и психиатр подтвердили ее опасения. Но почему это случилось с ее сыном? Матери не давал покоя вопрос, как ее здоровый и счастливый мальчик мог за сутки измениться до неузнаваемости?
Обсессивно-компульсивное расстройство, или невроз навязчивых состояний
Представьте себе, что ваш мозг зашел в тупик: вас постоянно преследует одна и та же мысль, один и тот же образ, один и тот же страх. Вы пытаетесь выбраться из тупика, отвлечься, успокоиться, но что бы вы ни делали, внутри вас все время живет тревога, которую невозможно побороть. Тревога — это эмоция, которая сигнализирует об опасности, призывает человека к действию. И хотя на рациональном уровне вы понимаете, что тревога ваша не обоснованна, вы все равно испытываете постоянный зуд деятельности: надо что-то предпринимать, надо спасаться от грозящей беды. Вам трудно поверить в то, что ваши чувства обманывают вас.
Увы, чувства человека, страдающего ОКР, действительно, его обманывают. Почему это происходит? Есть несколько теорий, объясняющих происхождение ОКР, но что бы ни являлось поражающим фактором, пораженный орган, в любом случае, — мозг человека. Нейрофизиологи склоняются к тому, что у больных с ОКР нарушена коммуникация между глазнично-лобной корой мозга и базальными ганглиями (подкорковыми нейронными узлами, расположенными в центральном белом веществе полушарий большого мозга), которая осуществляется при помощи нейромедиатора серотонина. Считается, что между ОКР и недостаточным уровнем серотонина имеется связь, поэтому часто пациенту назначают ингибиторы вторичного захвата серотонина (тип антидепрессанта, повышающего уровень этого нейромедиатора).
Медицинская наука считает, что генетическая предрасположенность к обсессивно-компульсивному расстройству реально существует, однако, как и во многих других случаях, она не является решающим фактором. ОКР может начаться в детстве, в подростковом возрасте, но случается, что болезнь настигает вполне зрелого человека. Что же выступает триггером? Стресс? Инфекционное заболевание? Как найти тот агент, который атакует мозг и превращает обычного человека в одержимого?
Сразу же хочу предупредить: PANDAS-синдром, о котором пойдет речь дальше, не является объяснением всех случаев ОКР. Это всего лишь одна из подгрупп заболевания, к которой мы — вместе с учеными-медиками — присмотримся повнимательнее. Зачем? Во-первых, о нем полезно знать с практической точки зрения всем родителям, потому что случается эта беда исключительно с детьми и подростками. Во-вторых, природа этого расстройства проливает свет на возможную этиологию психических заболеваний в целом, указывает на материальную, физическую основу того, что мы привыкли считать сущностью исключительно психической.
Итак, по порядку.
Диагноз юного Криса Хекманна не стал для его матери неожиданностью. Имея медицинское образования, она и сама понимала, что у мальчика обсессивно-компульсивное расстройство, однако какая-то подспудная мысль все время не давала ей покоя. Наконец, Мора вспомнила: накануне провала в состояние одержимости Крис звонил ей жаловался на больное горло. Вот оно! Стрептококк! Когда-то она уже сталкивалась с близким соседством стрептококковой инфекции и неврозом навязчивых состояний. Мора стала искать информацию и, конечно же, нашла то, о чем она когда-то слышала на практике в больнице, будучи студенткой последнего курса.
Педиатрическое аутоиммунное нейропсихическое расстройство, ассоциированное со стрептококковой инфекцией (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Assosiated with Streptococcus, или сокращенно PANDAS) поражает детей от трех лет и подростков. Как и в случае с Крисом, первый диагноз, который ставят ребенку врачи — это обсессивно-компульсивное расстройство. Однако есть черты, которые отличают PANDAS от классического ОКР. Прежде всего, это наличие нервных тиков у ребенка, а также острое начало, или, как говорят врачи, дебют, расстройства, которое следует сразу же за или одновременно с перенесенным инфекционным заболеванием, вызванным стрептококком: ангиной (тонзиллит), скарлатиной. Ребенок резко меняется, становится эмоционально неустойчивым, легко впадает в истерику без видимых на то причин. У ранее здорового ребенка может появиться синдром дефицита внимания, если же ребенок страдал им раньше, то происходит резкое усиление симптомов. Помимо тика, могут появиться резкие быстрые движения и анорексия, т.е. срабатывание рвотного рефлекса в процессе еды (из-за страха подавиться). Ребенок может бояться остаться один, у него учащается мочеиспускание, повышается чувствительность ко всем сенсорным стимулам: ткань одежды кажется слишком грубой, свет — слишком ярким, звук — слишком громким…
Море пришлось нелегко, ведь будучи почти уверенной, что ее сын страдает от аутоиммунного нейропсихического расстройства, вызванного стрептококком, она не могла обследовать Криса: мальчик не подпускал к себе посторонних людей. Прошел месяц, прежде чем родителям удалось убедить Криса позволить врачу взять соскоб с его горла, и версия стрептококковой инфекции подтвердилась. Прошло еще несколько недель, прежде чем мальчик согласился принимать лекарство. Это были антибиотики. После полуторачасовой беседы с врачом, Крис согласился принимать антидепрессанты. Постепенно неврологические симптомы отступили, поведение Криса вошло в норму, и теперь он совершенно обычный мальчик, вполне жизнерадостный — такой, каким был до болезни. Необходимость в антидепрессантах отпала. Через некоторое время врачи посоветовали Море постепенно уйти от антибиотиков, но она так боится повторения PANDAS, что намерена в течение всего подросткового возраста давать Крису профилактическую дозу во избежание новой инфекции.
Веское слово науки
Оно еще не сказано. PANDAS-синдром известен уже более десятилетия, но до сих пор мы не знаем, каков именно механизм влияния стрептококка на головной мозг человека. Это предстоит выяснить ученым Американского Национального Института Психического Здоровья, которые в журнале New Scientist за 28 марта 2012 г. объявили о запуске проекта по исследованию PANDAS.
Давно известно, что бактерии Streptococcus, проникая в организм, ускользают от клеток иммунитета, производя поверхностные белки, мимикрирующие под белки человеческого организма. Иммунитету требуется некоторое время на то, чтобы разгадать хитрость противника и начать производить антитела к этим белкам. Увы, эти антитела могут атаковать не только инфекцию, но и собственные ткани и органы организма: сердце, суставы, мозг. Таков механизм давно известных заболеваний сердца и нервного расстройства под названием хорея Синденгама.
Весьма вероятно, что в некоторых случаях у детей и подростков те же самые антитела атакуют базальные ганглии и приводят к нейропсихическому расстройству, получившему название PANDAS-синдром. Институт психического здоровья будет отслеживать случаи заболевания, совершенствовать процедуру диагностики и лечения. Предполагается, что внутривенное вливание человеческих иммуноглобулинов может оказаться весьма успешной терапией PANDAS, так как она доказала свою эффективность при лечении других автоиммунных заболеваний. Одна из задач проекта — определить, все ли случаи острого обсессивно-компульсивного расстройства у детей и подростков связаны именно со стрептококком, не провоцируют ли это состояние другие инфекционные агенты.
В медицинском мире существует также мнение, что вероятность заболевания PANDAS гораздо выше для тех детей, чья иммунная система уже ослаблена, а потому дает сбой в виде автоиммунной реакции при стрептококковой инфекции. Все это предстоит выяснить. Однако в любом случае понятно, что наша иммунная система — это исключительно тонкий инструмент: сбить его настройки легко, а вот починить — гораздо сложнее. К этой теме мы вернемся в следующей статье, которая будет посвящена аллергии.
… сегодня имеются все основания неврологам совместно с кардиологами пересмотреть рутинные представления о лечении неврозоподобных хореиформных гиперкинезов у детей.
ВВЕДЕНИЕ
Стрептококковая инфекция, вызванная -гемолитическими стрептококками группы А, - самая распространенная на сегодняшний день бактериальная инфекция человека. Врачи практически всех специальностей имеют дело с этой обширной группой инфекционных болезней.
В зависимости от особенностей роста на средах, содержащих цельную кровь животного, принято выделять , и -стрептококки: () – зеленящие, их колонии окружены зеленоватой зоной гемолиза, () - гемолитические, образующие зону гемолиза вокруг колонии, () - негемолитические. Ребеккой Лансфилд (Lancefild, 1933) все гемолитические стрептококки с помощью иммунного типирования были разделены на антигенные группы, обозначаемые большими латинскими буквами от А до S, среди которых наибольшей патогенностью для человека обладают гемолитические стрептококки группы A, B, C и G. -гемолитические стрептококки группы А вызывают повышенный интерес исследователей и клиницистов не только как возбудители стрептококкового фарингита и других пиогенных воспалительных процессов, но и как причина постстрептококковых осложнений
-гемолитический стрептококк группы А (Streptococcus pyogenes) - грамположительный, неспорообразующий, неподвижный микроорганизм. Растет на кровяном агаре, обладает выраженной гемолитической активностью, каталазанегативный, чувствителен к бацитрацину. Встречается повсеместно, часто колонизирует кожные покровы и слизистые оболочки человека. Главными путями передачи являются воздушно-капельный, контактный и пищевой. Патогенез заболеваний связан с продукцией токсинов: гемолизин, стрептолизин, стрептокиназы А и В, дезоксирибонуклеаза, гиалуронидаза. Основные нозоформы представлены поверхностными (ангины, фарингит, импетиго, рожа), инвазивными (некротизирующий фасциит, миозит, менингит, эндокардит, пневмония, послеродовой сепсис) и токсин-опосредованными инфекциями (скарлатина, синдром токсического шока). Со стрептококковой инфекцией связано также возникновение неврологических расстройств у детей, проявляющихся обсессивно-компульсивными расстройствами (PANDAS-синдром).
С.К. Евтушенко и соавт. (Донецкий государственный медицинский университет им. М. Горького) рассматривают этот синдром как проявление персистирующей стрептококковой инфекции, иммунопатологически связанной с мозговыми структурами и вызывающей аутоиммунную церебральную васкулопатию (энцефалопатию) с преимущественным поражением корково-подкорковых структур и стриатума, что и подтверждает противомозговой антителосинтез (возможна имеющаяся иммуногенетическая предрасположенность). Функционально-органическая патология мозга приводит к широкому спектру расстройств: от тиков, миоклонии и хореи, синдрома нарушенного внимания, гиперактивности, идеаторной и моторной навязчивости до генерализованного тика - синдрома Жиль де ля Туретта.
Клинико-диагностический симптомокомплекс PANDAS сходен с симптоматикой малой хореи - одной из хорошо известных форм острой ревматической лихорадки (ревматизма). Развитие PANDAS типично для детей препубертатного возраста (в отличие от хореи, для которой типичная возрастная группа - дети 5-8 дет). Болезнь начинается и протекает достаточно остро. При всей вариабельности клинического симптомокомплекса общим, как для хореи, так и для PANDAS является наличие обсессивно-компульсивных расстройств. К числу наиболее типичных проявлений PANDAS относятся различные обсессии (навязчивости), по сути - волевые неконтролируемые усилия или действия (компульсии). Подобного рода состояния возникают с определенной периодичностью (средняя продолжительность атаки - в среднем 12-15 недель) и существенно снижают качество жизни больного. Нередко вышеописанная клиническая симптоматика сочетается с такими проявлениями, как двигательная гиперактивность, хорееформные гиперкинезы, импульсивность, рассеянность, эмоциональная лабильность, расстройства внимания, трудности засыпания, синдром Жиль де ля Туретта, анорексия, что позволяет расценивать их как коморбидные с PANDAS процессы. Диагностическое значение при PANDAS имеет и стойкий эффект антибактериальной противострептококковой терапии.
Характерными признаками PANDAS являются:
(1) неврологические нарушения (гипермоторика, тики, хореиформные гиперкинезы, миоклонии);
(2) обсессивно-компульсивные расстройства (навязчивые мысли и ритуальные действия) в сочетании с тиками;
(3) дебют заболевания от 5 до 14 лет;
(4) острое начало и рецидивирующе-ремиттирующее течение;
(5) связь с БГСГА-инфекцией носоглотки (хроническим тонзиллитом), подтвержденной микробиологическими (выделение возбудителя в мазке из зева) и серологическими методами (повышение титров антистрептолизина-О и анти-ДНКазы В);
(6) выявление маркеров повышенной чувствительности к ревматизму (антигенов В-лимфоцитов D8/17) и антинейрональных антител;
(7) отсутствие полиартрита, кардита, кольцевой эритемы и ревматических узелков;
(8) быстрое регрессирование психоневрологической симптоматики при адекватной антибактериальной терапии БГСГА-инфекции носоглотки;
(9) отсутствие при клинических исследованиях и нейровизуализации (МРТ, КТ) органических поражений базальных ганглиев и корковых структур;
(10) изменения на ЭЭГ, включая судорожную готовность, нередко спайк-волны, выявленные во время записи ночного сна.
С.К. Евтушенко и соавт. разработана медикаментозная терапия PANDAS: бициллин-5 - 1 раз в мес. (или ретарпен) №3-5 (при необходимости повторять); ацелизин - 1,0 №10 или диклофенак; депакин 20 мг/кг/сутки длительностью от 6 месяцев до 1 года, мильгамма курсами, психотерапевтическое воздействие. Препараты типа ридазина, галоперидола, амитриптилина малоэффективны при подобных состояниях. Пациенты должны находиться на диспансерном учете у детского невролога с обязательным контрольным осмотром кардиоревматолога и ЛОР-врача. При частых обострениях тонзиллита или повторных ангинах под прикрытием бициллин-терапии целесообразно рекомендовать тонзиллэктомию.
Читайте также: