Акрокератоз псориазиформный Базекса. Эритема круговидная Гаммела

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 21.12.2024

Акрокератоз псориазиформный Базекса. Эритема круговидная Гаммела.

Акрокератоз псориазиформный Базекса (син.: паранеопластический акрокератоз) — редкое заболевание, характеризующееся эритематозно-сквамозными очагами поражения акральной локализации. Встречается главным образом у мужчин старше 40 лет. Его проявления обычно предшествуют (на месяцы или даже годы) выявлению рака верхних дыхательных путей, верхних отделов желудочно-кишечного тракта, полости рта, языка, губ, предстательной железы с метастазами в лимфатические узлы шеи и средостения. Синдром наследуется по доминантному и аутосомно-доминантному типу. Генотип, по-видимому, сцеплен с полом. Передача от мужчины к мужчине не отмечается. По данным литературы, синдром Базекса был диагностирован у 5 членов одной финской семьи: мальчика 13 лет, его двоюродного брата 7 лет, матери пробанда 33 лет, ее сестры 31 года и бабушки пробанда 63 лет.

Патогенез акрокератоза Базекса связывают со злоупотреблением алкоголем, курением, эндокринными и метаболическими нарушениями, изменениями симпатической нервной системы и иммунными нарушениями.

Кожные изменения при акрокератозе Базекса развиваются постепенно. Вначале появляются застойная эритема с фиолетовым оттенком и шелушением на коже носа, по краям ушных раковин, на кончиках кистей, стоп. Сыпь располагается симметрично, иногда захватывая ладони и подошвы. Постепенно она становится генерализованной. Возникают дистрофия ногтей, паронихии. Изменения кожи лица могут носить экзематоидный характер или напоминать красную волчанку, в то время как акральные участки поражения (на кистях и стопах) напоминают псориаз. При этом вначале псориазиформные очаги располагаются на тыле кистей и стоп, а позже — в области ладоней, подошв, коленных и локтевых суставов, спинке носа, завитках ушных раковин. При синдроме Базекса также нередки гипотрихоз, фолликулярая атрофия, невусы, базалиомы, милиум, мелкие пигментные пятна, изменения ногтевых пластинок. Описано сочетание синдрома Базекса с синдромом Лазера—Трела. Существует еще один вариант синдрома Базекса, который наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется акральной фолликулярной атрофодермией, ранним развитием базалиом на лице и у некоторых больных — гипогидроза.

Гистологические изменения при акрокератозе Базекса не имеют диагностического значения и проявляются гиперкератозом, паракератозом, очагами спонгиоза и смешанным воспалительным дермальным инфильтратом.

Диагноз акрокератоза Базекса устанавливают на основании клинических и гистологических данных. Дифференциальный диагноз проводят с себорейной экземой, аллергическим дерматитом, болезнью и синдромом Рейтера, псориазом, красной волчанкой.

Течение акрокератоза Базекса характеризуется параллелизмом по отношению к лежащей в основе заболевания неоплазии.

Лечение акрокератоза Базекса заключается в выявлении и радикальном удалении злокачественного новообразования, что приводит к регрессу высыпаний; эффективен прием этретината по 0,5 мг/кг/сут. Рецидив злокачественного новообразования приводит к рецидивированию кожного процесса. Использование антибиотиков, кортикостероидных и кератолитических мазей дает лишь кратковременный эффект.

Эритема круговидная Гаммела

Эритема круговидная Гаммела (erytema gyratum repers) развивается в связи с аутоиммунным механизмом воздействия тканей опухоли. Редкий паранеопластический синдром. Впервые описан J.A. Gammel (1952) у женщины, страдающей раком молочной железы с метастазами и распространенными специфическими поражениями кожи, напоминающими рисунок на срезе дерева. Возникает у больных в возрасте 45-74 лет, чаще за несколько месяцев или лет (2-4 года) до манифестации клинических признаков злокачественного новообразования внутренних органов: аденокарциномы молочной железы, рака легкого, желудка, мочевого пузыря, злокачественных опухолей мягких тканей (саркомы), опухолей мозга, миеломнои болезни, плоскоклеточного рака половых органов. Кожные проявления также могут сопровождать злокачественное новообразование или следовать за ним.

Клинически поражения кожи при круговидной эритеме Гаммела характеризуются быстро распространяющимися полосовидными. круговидными или гирляндообразными эритематозными высыпаниями с мелкопластинчатым шелушением на поверхности, которые в течение нескольких часов или дней становятся генерализованными. Первые элементы обычно появляются налице, а затем распространяются на кожу туловища и проксимальных отделов конечностей. Между очагами сохраняется клинически неизмененная кожа. Такая, напоминающая рисунок древесного узора или шкуры зебры, картина кожи ежедневно меняется. Возможен различной интенсивности зуд. Ладони и подошвы не поражаются.

Диагноз круговидной эритемы Гаммела основывается на клинических данных. Дифференциальный диагноз проводится с кольцевидной эритемой Дарье, розовым лишаем.

Течение круговидной эритемы Гаммела стойкое, плохо поддающееся местному лечению; на фоне проводимой местной терапии эритема прогрессирует.

Лечение круговидной эритемы Гаммела заключается в радикальном удалении злокачественного новообразования внутреннего органа, что приводит к полному регрессу поражений кожи.