Атопический дерматит с нейросенсорной глухотой

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 21.12.2024

В семье, где 4 детей, у 2 братьев и сестры были обнаружены непрогрессирующая нейросенсорная глухота и атипичный атопический дерматит (Konigsmark, Hollander, Berlin).
Клинические данные. Покровная система. У всех больных сибсоп был дерматит, выявившийся в возрасте около 10 лет. Поражение кожи заключалось в сочетании легкого ихтиоза с областями эритематозных лишаеподобных ссадин, охватывающих предплечья, локти, локтевые ямки, кисти, руки и талию, но редко появляющиеся на ногах. Из-за позднего выявления и слабого поражения ног был установлен диагноз атипичного атопического дерматита.

Орган слуха. Снижение остроты слуха было впервые замечено в возрасте от 3 до 5 лет. Ни в одном случае дефект слуха не был столь резко выраженным, чтобы явиться причиной затруднений в школьном обучении. Исследование слуха в 5- или 6-лстнсм возрасте показало двустороннюю симметричную нейросепсорную глухоту в пределах 15—-55 дБ как для воздушной, так и для костной проводимости. Порог восприятия речи (SRT) соответствовал ожидаемому для такой степени потери слуха.

Различение речи у всех сибсов было выше 90%, SISI-тест был равен 100% на частотах от 2000 до 4000 Гц. Tone-decay-тест был отрицательным. Отологическое исследование, кроме дефекта слуха, другой патологии не выявило. Повторное исследование слуха через 10 лет не обнаружило прогрессирования глухоты.

Вестибулярная система. Проведенные 3 больным сибсам калорические вестибулярные пробы патологии не выявили.
Патология. Биопсия активной кожной пластинки, взятой из локтевой ямки, обнаружила умеренный акантоз, гиперкератоз и бляшки лимфоцитарных инфильтратов в эпидермисе.

Наследственность. Родители не были между собой родственниками. Семья отца происходила из Польши, семья матери — из Чехословакии. Пи в той, пи в другой семье не имелось указаний на случаи глухоты или дерматита. Аудиометрическое исследование родителей и четвертого сибса патологии не выявило. Приведенные данные позволяют предположить аутосомно-рецессивпое наследование синдрома.

Диагноз. Этот синдром должен быть отдифференцирован от рецессивной врожденной умеренной нейросенсорной глухоты, описанной Konigsmark с сотр., при которой не наблюдается кожных изменений. Так как атопический дерматит не выявляется до 10-летнего возраста, диагноз заболевания не может быть установлен, пока больной не достигнет указанного возраста.

G. Frentz (личное сообщение) сообщил о нейросенсорной глухоте у мальчиков сибсов с атопический дерматитом. У их матери и у деда по линии матери также отмечался атопический дерматит, но у них не было нарушений слуха.

Лечение. Оно заключается в местной терапии атопического дерматита и использовании, при необходимости, слуховых аппаратов.
Прогноз. Глухота, очевидно, не прогрессирует.

Выводы. Главная характеристика этого синдрома включает: 1) аутосомно-рецессивное наследование; 2) атипичный атонический дерматит, выявляющийся примерно в 10-летнем возрасте и охватывающий туловище й руки; 3) умеренную непрогрессирующую нейросенсорную глухоту, начинающуюся в раннем детстве.

-