Цилиндрические бронхоэктазы. Кистозные и варикозные бронхоэктазы

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 21.12.2024

Впервые бронхоэктазы (БЭ) были описаны Р.Т.П Лаэннеком в 1819 г. В настоящее время большинство отечественных и зарубежных авторов считает, что БЭ - это главная составляющая часть бронхоэктатической болезни (БЭБ). Собирательное определение БЭ - приобретенные, реже врожденные, сегментарные патологические расширения просветов бронхов с изменением анатомической структуры стенки бронха за счет деструкции и/или нарушения нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза и гипоплазии структурных элементов бронхов.

Бронхоэктатическая болезни - приобретенное заболевание, характеризующееся хроническим на но тельным процессом в стенке необратимо измененных (расширение, деформация и функционально неполноценных бронхов, преимущественно в нижних отдела» легких.

По мнению В.А. Чуканова (1939), бронхоэктатической болезни взрослых - это в большинстве наблюдении конец болезни, начало которой нужно искать в детском возрасте - после кори, гриппа, коклюша и неоднократных пневмоний.

Следует признать, что в развитии бронхоэктатической болезни инфекция играет определяющую роль. За длительное время изучения БЭ составлено множество различных классификаций, поэтому остановимся на них более подробно.

Классификации бронхоэктатической болезни

Автор одной из наиболее ранних и чаще используемых классификаций LM. Reid (1950) выделил цилиндрические, варикозные и мешотчатые БЭ. В последующих классификациях последние получили название кистозных. F. Whitwell (1952) выделяет фолликулярные, мешотчатые и ателектатические БЭ. Н. Spenser (1985) разделяет БЭ на инфекционные (деструктивные), коллаптоидные (ателектатические) рожденнье Кроме того, выделяют атрофические и гипертрофические (И.К. Есипова, 1976), мокрые (инфекционные, слизистые) и сухие (чаще верхнедолевые цилиндрические), а также обструктивные и необструктивные бронхоэктазы. Последние вдвое чаще встречаются в нижней доле левого легкого.

Наиболее полная классификация с учетом этиологии заболевания предложена W.M. Thurlbeck (1995), в которой выделяют: 1) постинфекционные (при туберкулезе, аденовирусной инфекции, при коклюше и кори); 2) обструктивные (при наличии инородного тела в бронхах, опухолях бронхов, при наличии слизистой пробки, при альвеолите); 3) поллютантные (действие паров аммиака); 4) аспирационные (чаще у алкоголиков и наркоманов); 5) наследственные аномалии развития (муковисцидоз, врожденная цилиарная дискинезия); 6) врожденные аномалии - дисплазии (внутрилегочная секвестрация, врожденные бронхоэктаэы); 7) БЭ при иммунных нарушениях (гипогаммаглобулинемия, лейкоцитарные и макрофагальные нарушения); 8) БЭ при синдроме Маклеода (Суайра-Джеймса); 9) идиопатические БЭ.

Патогенез бронхоэктатической болезни

В основе развития бронхоэктатической болезни лежит панбронхиолит, при этом имеет место продуктивное воспаление, приводящее к изменениям иннервации бронхов, что является основой дистрофических изменений структурных элементов всей стенки бронха. Все это приводит к нарушениям функции бронхов в виде ослабления тонуса стенки, ее сократительной способности и перистальтики, приводя к застою секрета, и способствует развитию вторичной инфекции. Эти изменения, в свою очередь, вызывают расширение и деформацию просветов. Как правило, деформация крупных (хрящевых) бронхов, бронхиол с образованием подплевральных полостей (кист) и легочной ткани возникает в период развития легких в детском возрасте.

Скопление слизи, постоянный кашель и повышение внутрибронхиального давления увеличивают нагрузку на потерявшую тонус и сократительную способность стенку бронха. Считается, что некротическое воспаление в стенке бронха и окружающей ткани приводит за счет спадения окружающей паренхимы к расширению бронхов, как правило, со 2-й по 6-ю генерацию, и все дистальные бронхи и бронхиолы. Коллапс легкого, диффузный и очаговый интерстициальный фиброз с сотовой дегенерацией также являются причиной развития БЭ. Механизм развития БЭ при коллапсе и фиброзе одинаковый, но важно помнить, что БЭ могут быть где угодно, а интерстициальный фиброз, как правило, возникает в подплевральных зонах.

Считается, что при развитии бронхоэктатической болезни при персистирующей инфекции возникает порочный круг: поврежденные зоны легких с БЭ приводят к развитию новых участков повреждения по периферии, которые усугубляют течение заболевания и способствуют появлению все новых и новых зон повреждения. Известно, что агрессивная антибиотикотерапия инфекции нижних дыхательных путей, а иногда и иммунизация у детей способствует развитию БЭ. У взрослых прямое воздействие паров аммиака вызывает развитие БЭ вследствие повреждения эпителия бронхов и подслизистого слоя.

Отмечается взаимосвязь локализации пневмоний у детей и зон развития бронхоэктатической болезни. Так пнемонии чаще наблюдаются в 1, 2,6, 9,10 сегментах обоих легких и 4,5 сегментах левого легкого. Наиболее частая локализация БЭ наблюдается в 1, 2, 9, 10 сегментах обоих легких, в 4, 5, 6, 8 сегментах левого легкого. Степень выраженности БЭ увеличивается по мере уменьшения калибра бронхов в силу особенностей анатомического строения. Однако следует помнить, что у маленьких детей панбронхит с последующим развитием БЭ может наблюдаться в крупных (хрящевых) бронхах.