Десмопластическая трихоэпителиома. Трихофолликулома. Пиломатриксома.
Добавил пользователь Евгений Кузнецов Обновлено: 21.12.2024
Десмопластическая трихоэпителиома (син.: склерозирующая эпителиальная гамартома) — это редкая гамартомная опухоль, происходящая из волосяного фолликула. Возникает на втором десятилетии жизни, значительно чаще улиц женского пола. Выглядит как маленькая (диаметром 3-8 мм), плотная, солитарная кольцевидная папула с приподнятым круглым краем и западающим, но не изъязвленным центром, что придает ей некоторое сходство с кольцевидной гранулемой. Локализуется главным образом в области лица и шеи, особенно часто на лбу, щеках и подбородке. Протекает бессимптомно.
Гистологически трихоэпителиома представлена узкими тяжами мелких базалоидных клеток, наполненными кератином кистами и плотной фиброзной стромой.
Дифференциальный диагноз трихоэпителиома проводится с базалиомой и кольцевидной гранулемой. Тяжи опухолевых клеток и фиброзная строма напоминают морфеаподобную базалиому, отличительными особенностями которой являются наличие периферического палисада базалоидных клеток и отсутствие кератиновых кист.
Лечение трихоэпителиомы заключается в тотальном хирургическом иссечении опухоли; после частичного удаления опухоли наступает рецидив.
Трихофолликулома
Трихофолликулома (син.: фолликулома) — высокодифференцированная опухоль волосяного фолликула. Возникает у взрослых. Клинически характеризуется плотным солитарным куполообразным узлом цвета нормальной кожи: на вершине его нередко определяется расширенная пора с растущим из нее пучком велюсных волос. Рост медленный, иногда с изъязвлением.
Гистологическое строение трихофолликуломы: от крупных, большей частью комедообразно расширенных волосяных фолликулов отходят в радиальном направлении многочисленные тяжи дочерних недифференцированных фолликулообразных структур, в которых определяются сильно измененные волосяные стержни. От них, в свою очередь, ответвляются еще более мелкие рудименты фолликулов. Среди подобных разрастаний встречаются отдельные роговые кисты, а также комплексы мелких клеток с интенсивно окрашенными ядрами. В клетках некоторых фолликулов, несмотря на отсутствие вакуолизации, отмечается большое количество гликогена. Эпителиальные комплексы окружены рыхлой соединительной тканью с большим количеством резко вакуолизированных фибробластов. Это напоминает эмбриональную соединительную ткань, из которой в норме развивается фиброзное влагалище корня волоса.
Разновидность этой трихофолликуломы на носу, содержащая наряду с вторичными волосяными фолликулами сальные железы, называется сальной трихофолликуломой.
Пиломатриксома
Пиломатриксома (син.: некротизирующаяся обызвествленная эпителиома Малерба) — редкая доброкачественная опухоль. Около 40% опухолей обнаруживается у больных в возрасте моложе 40 лет. Часто встречается в детском, иногда даже в раннем грудном возрасте, преимущественно у девочек.
Происхождение опухоли дискутировалось многие годы, но в настоящее время считается, что она происходит из примитивных зародышевых клеток эпидермиса, дифференцирующихся в клетки волосяного матрикса. При электронной микроскопии была установлена идентичность преобладающего большинства клеток пиломатриксомы клеткам коркового вещества волоса.
Клинически пиломатриксомы представляет собой солитарный слегка выбухающий над уровнем кожи дермальный узел диаметром от 0,3 до 3 см оченьплотнойконсистенциии. Поверхность кожи над узлом гладкая, бледно-розового цвета. Обычно опухоль располагается на голове (преимущественно на лице) и верхних конечностях, реже — на других участках кожи. В половине случаев она бессимптомна и лишь иногда слегка болезненна при надавливании. Растет медленно, в течение нескольких лет, не рецидивирует. Множественные пиломатриксомы отмечаются у 3,5% больных, при этом у них может быть до 4 опухолей. Описаны семейные случаи заболевания. Пиломатриксо-ма может подвергаться злокачественной трансформации.
Гистологически пиломатриксомы это четко ограниченная коллагеновой капсулой опухоль, расположенная в дерме и иногда распространяющаяся в подкожную жировую клетчатку, состоящая из клеточных пластов, разделенных на дольки. Преобладают два типа клеток: наружные — небольшого размера с крупными базофильными округлыми ядрами границы между этими клетками часто неразличимы, что напоминает синцитий: расположенные в центре — крупные клетки, имеющие четкие границы, эозино-фильную цитоплазму и бледные неокрашенные ядера (так называемые клетки-тени). Между островками клеток-теней видны скопления незрелого кератина и пигментированные клетки волосяной луковицы. В 2/3 случаев наблюдается обызвествление клеток-теней, а иногда и соединительнотканной стромы. Вокруг обызвествленных и оссифицированных участков более чем в 80% случаев обнаруживаются хронический воспалительный инфильтрат и гранулематозная реакция с наличием гигантских клеток инородных тел.
Дифференциальный диагноз пиломатриксомы проводится с опухолевой формой базалиомы, эпидермальной или трихолеммальной кистой, дерматофибромой. кольцевидной гранулемой.
Следует также помнить о злокачественном варианте пиломатриксомы. Средний возраст больных при злокачественном варианте составляет около 44 лет, преобладают мужчины. Опухоль расположена более глубоко — в нижней части дермы и подкожной жировой клетчатке, базалоидные клетки крупные с гиперхромными ядрами, присутствуют атипичные митозы, очаги некроза, отмечается периневральная инвазия.
Лечение пиломатриксомы заключается в хирургическом иссечении опухоли, также применяется кюретаж.
а - пиломатриксома была удалена со лба у 7-летнего мальчика. Обратите внимание на характерную синевато-серую дермальную папулу
б - в центре этого жесткого как камень узла на плече у 5-летней девочки развилось изъязвление.
-