Диагностика и лечение апокринной аденокарциномы.

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Диагноз рака апокринных потовых желез устанавливается на основании результатов гистологического исследования. Основные трудности гистологической диагностики заключаются в различии между раком апокринных и раком ккринных потовых желез, при этом следует учитывать локализацию, гистологические и иммуногистохимические характеристики опухолей, особенности их течения, тип секреции и т.д. В то же время следует помнить, что некоторые новообразования потовых желез имеют промежуточные признаки или являются недифференцированными, что осложняет их четкое разделение на группы апокринного и эккринного происхождения. Примерами смешанных опухолей являются себокринная аденома, себоциома и поромаподобная аденома придатков кожи. Классификации отдельных опухолей помогают данные энзимной гистохимии, иммуногистохимии и электронной микроскопии. В частности, рак апокринных потовых желез часто содержит неопластические клетки с обильной зернистой эозинофильной цитоплазмой; почти в 30% случаев он позитивно окрашивается на железо. Эккринные раки никогда не окрашиваются положительно на железо, однако содержат ШИКположительные диастазорезистентные гранулы. Опухолевые клетки при эккринных раках, в отличие от рака апокринных потовых желез, имеют значительно меньшие размеры, они слабоэозинофильные, а клетки протоков — слабобазофильные .

Дифференциальный диагноз рака апокринных потовых желез также проводится с келоидом, гемангиомой, меланомой, эпидермоидной кистой, дерматофибромой, лимфомой, плоскоклеточным раком кожи, базалиомой, нейроэндокринным раком, саркомой Капоши, метастазами рака внутренних органов. Например, дуктальный рак потовой железы с локальной миоэпителиальной дифференцировкой может иметь сходство с раком носоглотки, а папиллярный рак потовой железы — с кожными метастазами рака яичников. Перстневидноклеточный рак гистологически сходен с метастазами рака молочной железы, желудка или кишечника. Дифференциальный диагноз во всех перечисленных случаях проводится с использованием иммуногистохимических и электронно-микроскопических исследований. Для дифференциальной диагностики с раком молочной железы, метастазировавшим в подмышечную область, используют маммографию и окрашивание биоптата на рецепторы к эстрогенам и прогестерону.

Течение апокринной аденокарциномы. Около 30-50% дуктопапиллярных раков апокриновых потовых желез метастазируют, в первую очередь лимфогенно, а в 48-50% случаев — гематогенно. Наиболее часто метастазируют дуктопапиллярные раки век, что обусловлено хорошей васкуляризацией этого региона. Метастазирование обычно происходит в региональные лимфатические узлы, а из них — во внутренние органы, в первую очередь в легкие, реже в печень, кости и мышцы.

Местные рецидивы после хирургического лечения рака апокринных потовых желез встречаются часто, в 80% случаев. Для снижения риска их развития необходим контроль операционного края.

Прогноз при раке апокринных потовых желез не анализировался отдельно от других раков потовых желез, при которых регионарные метастазы имели место в 85% случаев, отдаленные метастазы — в 31%. Десятилетняя продолжительность безрецидивного течения при отсутствии метастазов в лимфатические узлы составляла 56%, а при их наличии — только 9%. Риск метастазирования и летального исхода зависит от гистологических особенностей опухоли: 5-летняя выживаемость отмечена почти у 70% пациентов с высокодифференцированным раком и ни в одном случае — у пациентов с низко- и недифференцированным.

Лечение апокринной аденокарциномы — хирургическое удаление опухоли в широких пределах, нередко с последующей пластикой. При опухолях в области век, губ, носа, кончиков пальцев используют микрографическую операцию по Mohs. В профилактических целях показано удаление региональных лимфатических узлов. Химиотерапия (циклофосфамид, доксорубицин, флуороурацил, цисгшатин, блеомицин) недостаточно эффективна. Большинство опухолей радиорезистентно.