ЭхоКГ при рестриктивной кардиомиопатии

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 21.12.2024

ЭхоКГ при рестриктивной кардиомиопатии

а) Патофизиология и этиология. Понятие «рестриктивные кардиомиопатии» охватывает заболевания сердечной мышцы, при которых нарушается наполнение левого желудочка, а в клинической картине заболевания превалируют симптомы нарушения диастолической функции. При рестриктивных кардиомиопатиях снижается податливость левого желудочка, что проявляется характерным изменением профиля наполнения левого желудочка, укорочением времени ранне- и позднедиастолического наполнения, повышением конечно-диастолического давления, увеличением левого предсердия, которое приводит к развитию легочной гипертензии.

На кривых давления в левом и правом желудочке отмечается раннедиастолическое западение и следующее за ним позднедиастолическое плато. Аналогичная форма кривой внутрижелудочкового давления регистрируется также при констриктивном перикардите и при гемодинамически значимом скоплении жидкости в полости перикарда.

Хотя рестриктивная кардиомиопатия является классическим примером сердечной недостаточности, обусловленной нарушением диастолической функции, показано, что, по крайней мере, при некоторых формах рестриктивной кардиомиопатии (например, при амилоидозе и болезни Фабри) нарушается не только диастолическая функция, но и снижается сократительная функция миокарда. При некоторых болезнях накопления из-за концентрического утолщения желудочковой стенки полость желудочка остается относительно небольшой, и поэтому фракция выброса левого желудочка не снижается.

Рестриктивная кардиомиопатия при амилоидозе. К рестриктивным кардиомиопатиям, по новой классификации ВОЗ, относится целый ряд заболеваний с известной этиологией. Это, в частности, болезни накопления, среди которых особенно выделяется амилоидоз. Эта болезнь может служить прототипом рестриктивной кардиомиопатии. В таблице ниже перечислены заболевания, которые проявляются или могут проявиться клинической картиной рестриктивной кардиомиопатии.

Кривые давления в правом и левом желудочках, записанные одновременно, у больного рестриктивной кардиомиопатией. На обеих кривых имеется западение и следующее за ним плато. Диастолическое давление, соответствующее плато, в обоих желудочках повышено, но неодинаково (16 и 20 мм рт.ст.). Кривые давления в правом и левом желудочках, записанные одновременно, у больного констриктивным перикардитом. В этом случае, как и в приведенном на рисунке выше, на обеих кривых имеется западение и следующее за ним плато, конечно-диастолическое давление в обоих желудочках повышено, но кривые диастолического давления в этом случае совпадают. На обеих кривых систолического давления имеются зазубрины обратного кровотока, связанные с вдохом.

б) Эхокардиографическая картина рестриктивной кардиомиопатии при амилоидозе:

1. Двумерная ЭхоКГ. Причиной амилоидоза, который в редких случаях носит семейный характер, является отложение в тканях патологического белка амилоида (в основном легкие цепи моноклонального иммуноглобулина). При двумерной ЭхоКГ у больных амилоидозом выявляют утолщение стенок всех камер сердца (т.е. концентрическую гипертрофию), включая правый желудочек и межжелудочковую перегородку, а также утолщение створок клапанов без формирования тяжелого клапанного порока. Степень утолщения стенки левого желудочка имеет прогностическое значение: согласно ранее проведенному исследованию, средняя продолжительность жизни при конечнодиастолической толщине стенки 15 мм и более не превышает полугода, при толщине не более 12 мм - 2,5 года. У большинства больных в полости перикарда отмечается небольшое скопление жидкости. Предсердия расширены, однако расширения полости желудочков, как правило, не отмечается.

Систолическая функция левого желудочка вначале нормальная или слегка снижена, в дальнейшем постепенно снижается. Эхогенность миокарда повышается, он приобретает зернистую структуру и блеск («крапчатый» миокард). Однако это не специфичный признак, так как имеется и при других гипертрофиях. Эхокардиограммы при амилоидозе отличаются высоким качеством и четкостью, что связано с особой текстурой миокарда, его гипертрофией и наличием небольшого количества жидкости в полости перикарда (именно поэтому во многих рекламных документах, прилагаемых к эхокардиографам и ультразвуковым сканерам, приводятся эхокардиограммы, полученные при исследовании больных амилоидозом).

Видео. Амилоидоз сердца, подтвержденный результатом биопсии. Массивное утолщение миокарда. Утолщены также створки митрального клапана. Отчетливое снижение глобальной сократительной функции левого желудочка. Качество изображения хорошее, что нехарактерно для амилоидоза. Небольшое скопление жидкости в полости перикарда, типичное для данного заболевания. В правом предсердии виден электрод электрокардиостимулятора.

2. Допплеровские параметры. Нарушение наполнения левого желудочка (а часто и правого) проявляется характерными изменениями параметров диастолической функции. Антероградный митральный кровоток при допплерографии в импульсном режиме характеризуется недостаточным расслаблением желудочков или удлинением времени расслабления, особенно при незначительном утолщении стенки левого желудочка, не превышающем в конце диастолы 12-15 мм, что проявляется снижением амплитуды волны Е и ее уширением и увеличением амплитуды пресистолической волны А. По мере прогрессирования амилоидоза и увеличения толщины желудочковой стенки (более 15 мм) происходит псевдонормализация трансмитрального кровотока и, наконец, формируется классический для рестриктивной кардиомиопатии профиль трансмитрального кровотока с увеличенной амплитудой волны Е (максимальная амплитуда ее может в 2 раза превышать амплитуду волны А); при этом часто возникает фибрилляция предсердий.

Появление «рестриктивного» профиля и укорочение времени раннедиастолического замедления трансмитрального кровотока (менее 150 мс) указывают на неблагоприятный прогноз: 50% больных умирают в течение следующего года. Профиль кровотока по легочным венам характеризуется повышением амплитуды диастолической волны и снижением систолической, волна реверсивного кровотока также может увеличиться по амплитуде и длительности (более 25 см/с), особенно относительно волны А.

3. Эхокардиография в М-режиме. При ЭхоКГ в М-режиме отмечается резкое прерывание наполнения левого желудочка, которое сопровождается горизонтальным средне- и позднесистолическим смещением задней стенки левого желудочка, в отличие от нормальной картины, при которой происходит небольшое смещение кзади, сопровождающееся незначительным выпячиванием контура задней стенки левого желудочка. Однако чувствительность и специфичность этих признаков не очень высока.

Стенка правого желудочка в типичных случаях также утолщается. Из-за часто наблюдающейся трикуспидальной недостаточности с помощью допплер-ЭхоКГ удается рассчитать давление в легочной артерии и тем самым судить о степени легочной гипертензии.

4. Тканевая допплерография. Важным методом диагностики амилоидной кардиомиопатии является тканевая допплерография. При амилоидной кардиомиопатии и кардиомиопатии, связанной с болезнью Фабри, с помощью тканевой допплерографии удается выявить уменьшение скорости продольного укорочения (S-волна) и волны расширения (Е’-волна) и изменение конфигурации желудочков. Уменьшение этих параметров отмечается и у больных без фенотипических проявлений рестриктивной кардиомиопатии, т.е. без утолщения желудочковой стенки. Показано, что при этиологическом лечении болезни Фабри с помощью заместительной инфузионной терапии ферментом а-галактозидазой А уже через год увеличивается скорость продольного укорочения волокон миокарда. Эти исследования позволяют надеяться на возможность более ранней диагностики указанных заболеваний и более эффективный контроль за их динамикой. Поэтому тканевую допплерографию следует рассматривать как часть эхокардиографического исследования больных с кардиомиопатиями и особенно рестриктивной кардиомиопатией.

Амилоидоз:
а - Эхокардиограмма, полученная при сканировании сердца из парастернальной позиции по длинной оси: концентрическое утолщение миокарда.
б - М-эхокардиограмма того же больного.
в - Эхокардиограмма, полученная при сканировании из парастернальной позиции по короткой оси в плоскости, проходящей через сосочковые мышцы. Небольшое скопление жидкости в полости перикарда. Спектральная допплеровская кривая митрального кровотока у больного амилоидозом:
а - Переход псевдонормальной кривой митрального кровотока в кривую, характерную для рестриктивной кардиомиопатии. Промежуток времени между двумя ЭхоКГ составил 7 мес.
б - Усугубление рестриктивных изменений при ЭхоКГ, выполненной еще через 2 мес.. Кривая митрального кровотока, характерная для резко выраженной рестриктивной кардиомиопатии: едва различимые А-волны и значительное укорочение времени диастолического наполнения левого желудочка. Кривые выживаемости Каплана-Мейера больных амилоидозом, рассчитанные на основании параметров трансмитрального кровотока (DT - время замедления раннего диастолического наполнения, Е/А - отношение амплитуды волны Е к амплитуде волны А).
Вероятность выживания больных, у которых время укорочения диастолического наполнения 2,1, к концу следующего года наблюдения составляет лишь 50%. Среднее значение максимальной скорости систолического смещения миокарда (TV), а также скорости деформации (SR - strain rate) и деформации (strain) базальных, средних и верхушечных сегментов левого желудочка.
Больные амилоидозом без симптомов поражения сердца, в частности без утолщения миокарда (I группа), больные амилоидозом, верифицированным с помощью биопсии сердца, но без клинических проявлений сердечной недостаточности (II группа) и больные с симптомами сердечной недостаточности (III группа).
Группы отличаются, прежде всего, скоростью смещения базальных сегментов и параметрами геометрической перестройки. Больные I и II группы, у которых толщина миокарда одинакова, отличаются по величине деформации и скорости деформации. Примечательно, что эти группы не отличаются достоверно ни по фракции выброса, ни по классическим допплеровским параметрам, таким как отношение Е/А и время наполнения левого желудочка. PVF - профиль скорости кровотока в легочной артерии. Скорость систолического (Sa) и раннедиастолического (Еа) смещения базально-латерального сегмента при болезни Фабри.
Слева: больные с генетическими нарушениями и гипертрофией миокарда, в центре: больные с генетическими нарушениями, но без гипертрофии миокарда, справа: практически здоровые лица.
При болезни Фабри и у лиц с нормальной толщиной миокарда отмечается существенное снижение скорости систолического и диастолического смещения стенки желудочка.
Mut+ - выявлены генетические нарушения, LVH - гипертрофия левого желудочка.

в) ЭхоКГ рестриктивной кардиомиопатии при гемохроматозе и саркоидозе. Поражение сердца при гемохроматозе и саркоидозе может протекать по типу дилатационной или рестриктивной кардиомиопатии либо смешанной формы, проявляющейся симптомами, характерными для обоих типов кардиомиопатий. При гемохроматозе выявляют утолщение стенки желудочков и расширение их полости, а также глобальное снижение сократительной функции. При саркоидозе часто отмечается региональное нарушение сократительной функции (обычно неапикальных сегментов) и небольшое скопление жидкости в полости перикарда; возможна также гипертрофия миокарда.

г) ЭхоКГ при идиопатической рестриктивной кардиомиопатии, эндомиокардиальном фиброзе (эндокардиальном фиброэластозе), эндокардите Леффлера (эозинофильном эндокардите). Для этой группы редких заболеваний характерно вовлечение в патологический процесс как эндокарда, так и миокарда. Этиология их окончательно не установлена, и не известно также, какая существует между ними связь. Эндомиокардиальный фиброз, или фиброэластоз эндокарда, встречается преимущественно в тропических странах у лиц молодого возраста и не сопровождается эозинофилией, в то время как эозинофильный эндокардит, или эндокардит Леффлера, встречается в странах с умеренным климатом обычно у лиц среднего возраста и характеризуется стойкой эозинофилией. По патологоанатомической картине оба этих заболевания очень похожи друг на друга или идентичны.

Эхокардиографическая картина. При ЭхоКГ у больных выявляют выраженное утолщение эндокарда и усиление его эхогенности, особенно вблизи митрального и трехстворчатого клапана, и пристеночные тромбы, которые иногда достигают значительных размеров. Вовлечение в процесс атриовентрикулярных клапанов приводит к развитию митральной и трикуспидальной недостаточности, а в отдельных случаях также стеноза. Возможна гипертрофия миокарда, хотя это необязательный признак. И при допплерографии выявляют признаки рестриктивной кардиомиопатии с характерными изменениями параметров наполнения желудочков, но утолщение стенки желудочков наблюдается редко. Увеличение толщины эндокарда может составить несколько миллиметров и вызвать стеноз атриовентрикулярных клапанов.

Публикации в СМИ

Рестриктивная кардиомиопатия (от лат. restrictio — ограничение; РКМП) — первичное или вторичное поражение сердца, характеризующееся нарушением диастолической функции желудочков. РКМП характеризуется преимущественным нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или мало изменённой сократительной функции миокарда и отсутствии его значимой гипертрофии и дилатации.

Статистические данные. Заболевание наблюдают крайне редко. В России идиопатическую РКМП практически не наблюдают, в тропиках она известна как болезнь Лёффлера.

Этиология • Идиопатические РКМП •• Эндомиокардиальный фиброз •• Эозинофильная эндомиокардиальная болезнь (болезнь Лёффлера) • Вторичные РКМП •• Гемохроматоз •• Амилоидоз •• Саркоидоз •• Склеродермия •• Карциноидная болезнь сердца •• Гликогеновые «болезни накопления» сердца •• Радиационное поражение сердца •• ЛС (антрациклиновая интоксикация).

Генетические аспекты. Известна редкая форма — семейная РКМП (*115210, Â ).

Патогенез

• Характерно повышение жёсткости (или снижение податливости — compliance) стенки желудочков, которое может быть следствием фиброза эндо- или миокарда различной этиологии (эндомиокардиальный фиброз, системная склеродермия) и инфильтративных заболеваний (амилоидоза, наследственного гемохроматоза, опухолей).

• Основной момент в патогенезе — нарушение наполнения левого желудочка из-за утолщения и увеличенной ригидности эндокарда и миокарда в результате инфильтрации амилоидом или фиброза. Возникает значительное увеличение диастолического давления в левом и правом желудочках и лёгочная гипертензия. В последующем развивается диастолическая сердечная недостаточность. Систолическая функция левого желудочка длительное время не ухудшается.

• Развитие сердечной недостаточности у таких больных не сопровождается увеличением объёма левого желудочка — наоборот, он может уменьшиться. Сходные гемодинамические изменения наблюдают при констриктивном перикардите.

Патоморфология. Обычно поражаются оба желудочка, но размеры их полостей остаются в нормальных пределах или уменьшаются (при эндомиокардиальном фиброзе). Обычно дилатированы предсердия • При эндомиокардиальном фиброзе поражается эндокард и клапанный аппарат, что приводит к возникновению соответствующего порока (стеноз и/или недостаточность) • Для амилоидоза характерно выраженное утолщение и уплотнение стенок сердца.

Клинические проявления

• Больные обычно жалуются на одышку при физической нагрузке, боли в сердце при физической нагрузке, периферические отёки, боли в правом подреберье и увеличение живота.

• При осмотре можно выявить набухшие шейные вены. Характерен симптом Куссмауля — увеличение набухания шейных вен на вдохе.

• При аускультации можно выслушать «ритм галопа», систолический шум недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. При лёгочной гипертензии определяют её характерные аускультативные признаки. В лёгких при значительном застое крови выслушиваются хрипы.

• Характерны увеличение печени и асцит.

Лабораторные данные. Характерны изменения, присущие основному заболеванию.

Инструментальные данные

• ЭКГ: можно обнаружить признаки блокады левой ножки пучка Хиса (редко — правой), сниженный вольтаж комплекса QRS (более характерен для амилоидоза сердца), неспецифические изменения сегмента ST и зубца T, различные аритмии, признаки перегрузки левого предсердия.

• ЭхоКГ: размеры полостей сердца не изменены. В ряде случаев можно выявить утолщение эндокарда. Характерным проявлением РКМП считают нарушения диастолической функции левого желудочка: укорочение времени изоволюмического расслабления, при допплеровской ЭхоКГ увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков и увеличение отношения раннего наполнения к позднему.

• Рентгенологическое исследование — нормальные контуры сердца при наличии признаков венозного застоя в лёгких.

• Биопсия миокарда. Исследование проводят при подозрении на гликогеновые «болезни накопления». При болезни Лёффлера можно выявить эозинофильную инфильтрацию, миокардиальный фиброз. Результат биопсии миокарда может быть нормальным, что не исключает диагноза РКМП.

Диагностика. Подозревать рестриктивное поражение миокарда необходимо у больных с застойной сердечной недостаточностью при отсутствии дилатации и резко выраженных нарушений сократительной функции левого желудочка по данным ЭхоКГ; при этом размеры левого предсердия и часто правого желудочка увеличены • Диагноз рестриктивного поражения миокарда иногда приходится ставить при наличии других признаков основного заболевания. При гиперэозинофилии с высоким лейкоцитозом, иногда с гепатолиенальным синдромом может развиваться и прогрессировать фибропластический эндокардит Лёффлера с признаками поражения миокарда • При первичном амилоидозе заболевание длительно может протекать с преимущественным поражением миокарда, которое прогрессирует от рестриктивного к дилатации камер сердца (сердечная недостаточность может развиться при рестрикции); при этом на раннем или более позднем этапах может присоединиться поражение почек, кишечника (мальабсорбция с поносами), языка (макроглоссия) и другие признаки. Важным для диагностики при амилоидозе является морфологическое исследование слизистой оболочки десны или прямой кишки, в которых при специальной окраске находят амилоид, что, по существу, позволяет установить и характер поражения сердца • При гемохроматозе, помимо поражения сердца, возможны поражение печени, СД, потемнение кожи, напоминающее загар. Диагноз также может быть поставлен морфологически после биопсии печени, при которой находят отложение железосодержащего пигмента • При остальных упомянутых выше заболеваниях, при которых может развиться рестриктивное поражение миокарда, оно обычно второстепенно по сравнению с другими поражениями.

Дифференциальная диагностика • С выпотным и констриктивным перикардитом • При левожелудочковой локализации фиброза следует исключить другие причины лёгочной гипертензии (митральный стеноз, «лёгочное сердце», синдром Лютембаше).

ЛЕЧЕНИЕ

Как правило, симптоматическое и направлено на уменьшение застоя в большом и малом круге кровообращения, снижение конечного диастолического давления в левом желудочке и уменьшение риска тромбоэмболий.

Лекарственная терапия • Применяют диуретики (гидрохлоротиазид в дозе 50 мг/сут), вазодилататоры (например, изосорбид динитрат и изосорбид мононитрат 20–60 мг/сут), непрямые антикоагулянты. Диуретики и периферические вазодилататоры в больших дозах могут ухудшить состояние больных, снижая сердечный выброс (из-за уменьшения преднагрузки) и провоцируя артериальную гипотензию • Сердечные гликозиды обычно не назначают, т.к. систолическая функция сердца сохранена (их можно применять только при значительном нарушении систолической функции). Следует помнить, что при амилоидозе у больных имеется повышенная чувствительность к сердечным гликозидам в результате связывания дигоксина амилоидом • При вторичной РКМП проводят лечение основного заболевания (например, в острой фазе болезни Лёффлера применяют ГК, цитостатические средства) • При гемохроматозе могут быть эффективны повторные кровопускания, при которых выделение из организма избытка железа сопровождается его извлечением из депо в разных тканях, в т.ч. и из сердца.

Хирургическое лечение при фибропластическом эндокардите состоит в иссечении утолщённого эндокарда и освобождении сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности предсердно-желудочковых клапанов проводят их протезирование.

Прогноз и осложнения. Летальность в течение 2 лет достигает 35–50%. РКМП может осложнится тромбоэмболией, аритмиями, прогрессированием сердечной недостаточности.

Синонимы • Беккера болезнь • Лёффлера синдром • Лёффлера эндокардит • Эндокардит фиброзный • Эндокардит фибропластический • Эндомиокардиальная болезнь • Африканская кардиомиопатия.

Рестриктивная кардиомиопатия у кошек

Рестриктивная кардиомиопатия кошек – редкое заболевание миокарда, которое характеризуется резким нарушением диастолической функции. Как правило, предрасположенность к заболеванию генетически наследуемое.

При данном заболевании миокарда у кошек стенки желудочка приобретают значительную ригидность и препятствуют полноценному наполнению полости желудочка кровью из предсердий. Основными структурными проявлениями служат:

  • миокардиальный фиброз,
  • гипертрофия и инфильтрация тканей миокарда различной воспалительной этиологии.

Инфильтративные заболевания, играющие важнейшую роль в этиологии вторичной рестриктивной кардиомиопатии, могут вызывать также нарушения систолической функции.

У человека поражение миокарда при амилоидозе является обычной причиной вторичной рестриктивной кардиомиопатии. Рестрикция наблюдается также при гемохроматозе, отложениях гликогена, эндомиокардиальном фиброзе, фиброэластозе, эозинофилиях, неопластической инфильтрации, миокардиальном фиброзе различной этиологии. При многих этих состояниях, особенно при тех, которые сопровождаются одновременно поражением эндокарда, частичная облитерация полости желудочка фиброзной тканью и тромботическими массами резко влияет на гемодинамику.

В результате постоянно увеличенного венозного давления у таких больных животных обычно появляется асцит, увеличивается напряжение печени и развивается тромбоэмболия.

Симптомы

До проявления сердечной декомпенсации у кошек никаких клинических признаков может не быть. Иногда отмечается:

  • быстрая утомляемость,
  • одышка после нагрузок.

Сердечные тоны могут быть приглушены или появляется систолический шум при появлении недостаточности митрального клапана.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

ЭКГ в диагностике патологического состояния бывает малоинформативным, только если не встречается аритмия у кошек.

Основным методом диагностики является УЗИ сердца (ЭХО КГ).

Желудочек меняет свою форму, уменьшение эластичности миокарда с периферической части стенки и области перикарда, отмечается резкая дилатация полостей предсердий, недостаточность митрального клапана.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Прогноз при появлении клинических признаков данного заболевания неблагоприятный. Медикаментозная терапия схожа с терапией гипертрофической кардиомиопатии.

Лечение кардиологических заболевания у животных в Москве в ветцентре Воронцова

При любых подозрениях кардиомиопатию у кошке — приходите к нам в ветеринарный центр. Ветклиника Воронцова находится в ЮАО, недалеко от пересечения МКАД и Каширского шоссе. Точный адрес: Совхоз им. Ленина, дом 3а (смотрите схему проезда), метро Домодедовская, Орехово, Зябликово, Красногвардейская.

ЭхоКГ при рестриктивной кардиомиопатии

ВСЕВОЛОД СЕДОВ: «ЭХОКГ ДОЛЖЕН ДЕЛАТЬ КАРДИОЛОГ»

Возможности современной ультразвуковой диагностики сердца уникальны. Однако правильный результат может быть получен только при сочетании опыта оператора, его клинических знаний и умения оценивать ультразвуковое изображение. О том, что должен учитывать врач, направляя пациентов на ЭхоКГ, рассказывает профессор кафедры лучевой диагностики и лучевой терапии Первого МГМУ имени И.М. Сеченова, д.м.н. Всеволод Парисович СЕДОВ.


– Всеволод Парисович, расскажите о показаниях к ЭхоКГ. В каких случаях врач общей практики или кардиолог должен направлять на ультразвуковое исследование сердца?

– Врач, использующий аускультацию в своей клинической практике, безусловно, может услышать грубые шумы в сердце, однако, как правило, он не в состоянии их правильно интерпретировать. Их причиной могут быть клапанные заболевания или пороки сердца (врожденные или приобретенные), диагностировать которые можно только инструментальными методами. Эхокардиография может предоставить врачу массу полезной информации, не требуя в отличие от лучевых методов значительных расходов и специального помещения.

Сегодня эхокардиография входит в обязательные стандарты при обследовании пациентов с гипертонической болезнью, с ИБС, клинически выраженной или предполагаемой на основе факторов риска. Однако таких больных необходимо направлять на исследование ЭКГ и ЭхоКГ, которые проводятся синхронно. Врач видит на дисплее и ультразвуковое изображение, и электрокардиографическую картину, что позволяет ему оценивать фазы сердечного цикла. Золотым стандартом для назначения ЭхоКГ служат пороки сердца – врожденные и приобретенные, а также варианты дилатационной, гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатии. Эти виды патологий, к сожалению, часто пропускаются не только терапевтами, но и кардиологами. А ведь правильная интерпретация эхографических изображений и адекватная клиническая оценка играют существенную роль в планировании лечения – консервативного или оперативного.

Поражения сердечной мышцы при таких состояниях, как миокардит, различные формы кардиопатии (дилатационная, гипертрофическая кардиомиопатия, некомпактный миокард), также очень хорошо диаг­ностируются при ЭхоКГ. Тем не менее стоит помнить о том, что наиболее точный метод для оценки морфологии миокарда и его структурных характеристик – это МРТ. Сочетание ЭхоКГ с МРТ позволяет получить больше информации об этих заболеваниях.

– Какие клинические симптомы должны служить поводом для направления на ЭхоКГ?

– Это прежде всего сердечный шум, острая боль в груди, одышка, нестабильность гемодинамики. Причем в последнем случае речь идет не об артериальной гипертензии, а о резких колебаниях АД – сегодня это 120/80 мм рт.ст., завтра 180/100, а через день 110/60 мм рт.ст. Эти случаи в обязательном порядке требуют уточнения морфологии и функции сердца с помощью ЭхоКГ.

– Насколько часто в вашей практике встречаются пациенты, которым ЭхоКГ следовало бы назначить намного раньше?

– Сейчас в основном все врачи знают возможности ЭхоКГ и, как правило, вовремя назначают пациентам с подозрением на сердечные заболевания это исследование, однако далеко не всегда оно выполняется квалифицированно. Нам очень часто приходится либо интерпретировать результаты по‑другому, либо заново обследовать пациента. Так что в основном проблема в кадрах, т. е. тех врачах, которые проводят ЭхоКГ.

В Европе и особенно в США этот метод отдан в руки специалистов со средним образованием, но очень квалифицированных. В России ЭхоКГ делают либо врачи функциональной диагностики, либо врачи ультразвуковой диагностики, и, конечно, они часто интерпретируют результаты не так, как кардиолог. Многое зависит и от клинического опыта оператора, его умения выделить сердце, найти правильную позицию, сечение и на основе полученных данных оценить наблюдаемые изменения сердца. Поэтому, с моей точки зрения, такой врач должен быть клиницистом, хорошо знать кардиологию.

Золотым стандартом для назначения ЭхоКГ служат пороки сердца – врожденные и приобретенные, а также варианты дилатационной, гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатии

– В последние годы в профильных учреждениях можно сделать и трехмерную эхокардиографию, а также ЭхоКГ с контрастированием. В каких случаях предпочтительнее прибегать к этим методам?

– Действительно, это очень модные на сегодня модальности, которые могут дать в некоторых случаях более точную информацию. Однако в рутинной практике их не используют по нескольким причинам. Трехмерная кардиография, безусловно, позволяет лучше оценить морфометрические взаимоотношения различных областей сердца, камер и клапанов. Этот метод используется при планировании кардиохирургической операции, поскольку позволяет рассмотреть сердце со всех сторон, понять, как сформирован порок, получить количественные параметры, например длину створок и степень прогиба. Его используют и в послеоперационном обследовании, чтобы оценить достигнутый эффект. Однако в рутинной практике применять трехмерную ЭхоКГ достаточно сложно, потому что, во‑первых, она требует достаточно много времени, а, во‑вторых, пространственное и временное разрешение 3D‑датчиков значительно ниже, чем 2D.

Исследования с контрастированием в основном применяют при диагностике ИБС во время проведения стресс‑кардиографии. Кроме того, контрастная ЭхоКГ хорошо выявляет дефекты межпредсердной или межжелудочной перегородки. Она используется также для верификации гемодинамических нарушений, например при аортальных стенозах. В этих случаях контрастная ЭхоКГ служит хорошим подспорьем.

Нам очень часто приходится либо интерпретировать результаты ЭхоКГ по‑другому, либо заново обследовать пациента. Так что в основном проблема в квалификации тех врачей, которые проводят ЭхоКГ

– Эхокардиография – очень чувствительный метод, но все же, наверное, не универсальный. В каких случаях назначение ЭхоКГ не оправдано?

– Действительно, врачи очень любят направлять пациентов на ЭхоКГ для диагностики ИБС без инфарк­тов в анамнезе. Однако в этих случаях, когда налицо стенокардия, но нет признаков рубцовых изменений миокарда, возможности ЭхоКГ ограничены. Диагноз ИБС должен быть поставлен на основании целого комплекса обследований – клинического, электрокардиографического и эхокардиографического, как метода, дополняющего все остальные. Существует, правда, и другая возможность диагностики ИБС, когда ЭхоКГ назначается не в состоянии покоя, а под нагрузкой – стресс‑ЭхоКГ. В этих случаях шансы диагностировать ишемию миокарда значительно возрастают.

И, напротив, такой диагноз, как пролапс митрального клапана, с которым к нам очень часто направляют молодых пациентов, мы, как правило, не подтверждаем. Это так называемый случай гипердиагностики. У многих пациентов его «находят» на первичном обследовании из‑за несовершенства ультразвуковых приборов. До сих пор в некоторых медицинских учреждениях используют одномерную кардиографию, которая дает очень большой процент ошибок.

Еще один ошибочный диагноз, с которым часто приходят пациенты, – это митральная недостаточность. Если врач услышал систолический шум, первое, что он пишет, – недостаточность митрального клапана. Причем может быть указана и 1‑я, и 3‑я степень… А правильно оценить степень клапанного порока чрезвычайно важно. От этого зависит дальнейшая тактика лечения – терапевтическая или хирургическая. И метод ЭхоКГ в этих случаях может предоставить врачу наиболее полную информацию. С его помощью можно точно оценить выраженность клапанного поражения не только трансторакально (через переднюю грудную стенку), но и из пищевода (чреспищеводная ЭхоКГ).

– В каких еще случаях используется метод чреспищеводной ЭхоКГ?

– Пациента направляют на чреспищеводную ЭхоКГ при фибрилляции предсердий. Для восстановления синусового ритма может быть использовано как медикаментозное лечение, так и абляция. Но перед этим следует убедиться в отсутствии тромбов внутри сердца и, в частности, внутри ушка левого предсердия. А это ушко видно только из пищеводного доступа.

Еще одним показанием для проведения чреспищеводной ЭхоКГ служит инфекционный эндокардит. Кроме того, доступ через пищевод необходим для оценки функции клапана или его протеза после хирургической операции. Существуют и еще некоторые виды патологий, для диагностики которых используется чреспищеводная ЭхоКГ, – диссекция аорты, патология межпредсердной или межжелудочной перегородки и др.

Оценка клапанных пороков у онкологических пациентов имеет такое же большое значение, как и фракции выброса левого желудочка

– Показана ли ЭхоКГ пациентам с сахарным диабетом или выраженным ожирением? Ведь очень часто сердечная недостаточность у таких больных выявляется в 3‑й или 4‑й стадии и служит поводом для госпитализации.

– На этот вопрос я всегда отвечаю положительно. Конечно, у всех пациентов с сахарным диабетом и преддиабетом должны быть исследованы морфология и функция сердечной мышцы, поскольку сахарный диабет – значительный фактор риска развития ИБС. Причем к ее особенностям относится бессимптомное течение, т. е. на ЭхоКГ мы тестируем сердечную недостаточность без предшествующего болевого синдрома.

– Онкологическим пациентам ЭхоКГ проводится для оценки кардиотоксичности терапии. Однако многие кардиологи считают, что изменение фракции выброса левого желудочка, оцениваемое с помощью ЭхоКГ, менее чувствительный показатель, нежели продольная деформация левого желудочка. Насколько широко распространено в России это исследование?

– Да, действительно, продольная деформация, или продольный стрейн, более точно характеризует дисфункцию левого желудочка по сравнению с фракцией выброса, хотя бы потому, что этот показатель менее зависим от оператора. Уже накоплено достаточно данных, которые свидетельствуют об этом. Однако, к сожалению, не все аппараты УЗИ снабжены этой опцией – программой, которая позволяет измерять деформацию желудочка по своеобразным маркерам на ультразвуковом изображении сердца.

Тем не менее и измерение фракции выброса левого желудочка позволяет достаточно точно оценить его систолическую функцию. Проблема возникает скорее из‑за того, что исследования проводятся на несовершенной аппаратуре. Во многих учреждениях еще используют одномерный режим для оценки фракции выброса. Это неправильно, особенно у пациентов, находящихся на химио – или лучевой терапии. При одномерном режиме мы не видим всех сегментов левого желудочка, которые должны быть оценены. А их на сегодняшний день должно быть 17. Чем больше оператор посмотрит сечений сердца, тем объективнее он оценит сократимость миокарда. Исследование продольной деформации не требует множества измерений, но при этом позволяет более точно оценить систолическую функцию.

Кроме того, говоря об онкологических больных, надо помнить, что сердечная недостаточность может быть и с нормальной фракцией выброса. Такая ситуация возникает у тех пациентов, у которых в первую очередь нарушается диастолическая функция. В этом случае может помочь тканевой допплер, фиксирующий скорость движения фиброзного кольца митрального клапана и самих сегментов левого желудочка. Этот вид исследования помогает поставить диагноз диастолической сердечной недостаточности при нормальной фракции выброса у пациентов на лучевой или химиотерапии.

Следует также помнить, что развитие сердечной недостаточности при химиотерапии может происходить не сразу, а отсрочено – через несколько лет. В этих случаях через три‑пять лет возникает синдром дилатационной кардиомиопатии, вследствие которой не только нарушается систолическая и диа­столическая функция, но формируются клапанные пороки – стеноз устья аорты, недостаточность митрального клапана и ряд других. Поэтому оценка клапанных пороков у онкологических пациентов имеет такое же большое значение, как и фракции выброса левого желудочка.

Я убежден, что эхокардиографию должен делать именно кардиолог, а не врач функциональной или ультразвуковой диагностики

– Исходя из этого, пациенты, когда‑либо получавшие лучевую или химиотерапию, должны ежегодно делать ЭхоКГ?

– Да. Онкологические пациенты должны проходить исследование ЭхоКГ каждый год. Но не только они. Ультразвуковое исследование показано также больным с сердечной недостаточностью, даже с сохраненной фракцией выброса, лицам, страдающим многолетней артериальной гипертонией, перенесшим инфаркт миокарда с развитием сердечной недостаточности. К обязательной группе относятся также пациенты после протезирования клапанов, с дилатационной кардиомиопатией, с обструктивными формами гипертрофической кардиомиопатии.

– ЭхоКГ применяется как метод оценки неотложных состояний?

– Конечно, метод очень полезен для диагностики острого инфаркта миокарда или диагностики его осложнений. Их достаточно много – это перикардит, тампонада сердца, острая сердечная недостаточность, разрыв сердечной мышцы. Эти осложнения, как и масса других, нуждаются в правильном ультразвуковом обследовании, а главное, в правильной интерпретации того, что мы видим.

– Наверное, сейчас самая больная тема – это не наличие ультразвукового аппарата в медицинском учреждении, а наличие опытного оператора, который может адекватно оценить полученное изображение?

– Да, сейчас практически во всех лечебных учреждениях есть аппаратура и врач, который может смотреть сердце с помощью ультразвука. Однако организационно это сделано не совсем правильно – я убежден, что эхокардиографию должен делать именно кардиолог, а не врач функциональной или ультразвуковой диагностики.

Однако в любом случае такому специалисту необходимо постоянное повышение квалификации. Они не должны вариться в собственном соку, находясь в своем учреждении. Сейчас очень много конгрессов, симпозиумов, где обсуждается ультразвуковая диагностика патологий сердца и где можно почерпнуть полезную информацию. Это и российский кардиологический конгресс, и ежегодный конгресс лучевой диагностики в «Крокус‑Сити», и масса региональных симпозиумов.

Я придерживаюсь такого мнения, что каждый врач должен уметь правильно интерпретировать ультразвуковое исследование. Для этого совсем необязательно быть оператором. И в Сеченовском университете, где я преподаю и ординаторам, и студентам, такой взгляд признается правильным.

Кардиомиопатия


Кардиомиопатией называют первичное поражение миокарда, не обусловленное воспалительным, опухолевым или ишемическим процессом. Зачастую патология имеет невыясненную этиологию. Для постановки пациенту диагноза «кардиомиопатия» необходимо исключить другие заболевания: врожденные аномалии развития, клапанные пороки сердца, поражение, обусловленное системными сосудистыми заболеваниями, артериальную гипертонию, перикардит и др. В зависимости от характера анатомических и функциональных изменений сердечной мышцы различают следующие типы кардиомиопатии:

  • дилатационная (застойная);
  • гипертрофическая (может быть асимметричной и симметричной, обструктивной и необструктивной);
  • рестриктивная (различают облитерирующую и диффузную);
  • аритмогенная правожелудочковая.

Причины

Этиология данной патологии на сегодняшний день изучена не до конца. Существует ряд вероятных причин, способных вызвать развитие кардиомиопатии:

  • наследственная предрасположенность (генетический дефект, который обуславливает неправильное формирование и функционирование мышечных волокон миокарда);
  • различные вирусные инфекции (Коксаки, герпес, грипп и др.);
  • ранее перенесенный миокардит;
  • поражение клеток сердца токсинами и аллергенами;
  • нарушения эндокринной регуляции (негативное действие соматотропного гормона и катехоламинов);
  • нарушения иммунной системы.

Виды и симптомы кардиомиопатии

Дилатационная

Явные симптомы кардиомиопатии данного вида отсутствуют до момента развития сердечной недостаточности. Проявления заболевания зависят от вовлеченности одной или обеих камер сердца в начинающийся патологический процесс. В связи с возникающим при кардиомиопатии дефицитом кислорода возникает одышка, повышается утомляемость, увеличивается ЧСС. На начальной стадии заболевания перечисленные симптомы связаны только с воздействием физической нагрузки, а со временем они проявляются и в состоянии покоя. Возникают бессонница, головокружение, боль в груди и под левой лопаткой, отеки.

Гипертрофическая

При данной патологии нарушается расслабление (уменьшение растяжимости) камер сердца ухудшается кровообращение, меняется форма левого желудочка, утолщается перегородка, в результате повышается давление, а стенки выносящего тракта становятся все тоньше. Симптомами кардиомиопатии гипертрофического типа, наряду с одышкой и болью в груди, являются склонность больного к обморокам, усиленное сердцебиение. При такой патологии нарушение ритма может привести даже к внезапной смерти.

Рестриктивная

На начальной стадии жалобы пациентов практически не отличаются от перечисленных для других видов кардиомиопатии. Но с течением времени отечность ног, одышка и утомляемость сменяются более тяжелыми симптомами. Печень перестает нормально функционировать, увеличивается в размерах, далее развивается водянка. Нестабильность сердечного ритма достигает такой степени, что становится причиной частых обмороков.

Аритмогенная

Наиболее распространенный симптом – желудочковая аритмия. В числе жалоб больные называют приступообразное учащенное сердцебиение, чаще всего – при значительных физических нагрузках. Пациенты с перечисленными симптомами, в чьей семье уже были зафиксированы случаи ранней смерти при таких проявлениях, относятся к группе повышенного риска.

Последствия и осложнения

Для всех видов кардиомиопатии характерным осложнением является прогрессирующая сердечная недостаточность. Кроме того, могут развиваться артериальная и легочная тромбоэмболии, нарушения проводимости сердца, тяжелые формы аритмии. Велик риск внезапной сердечной смерти. При наличии у больного вредных привычек, таких как табакокурение и употребление алкоголя, прогноз существенно ухудшается. На продолжительность жизни также может оказать влияние наличие тромбоэмболии и тахикардии, особенно на фоне отсутствия лечения кардиомиопатии. На сегодняшний день облегчение течения заболевания для таких больных становится возможным благодаря современным технологиям ранней диагностике.

Диагностика

Диагностика кардиомиопатии в обязательном порядке включает описание клинической картины и данные дополнительных исследований. Самый распространенный способ – электрокардиография (ЭКГ) – позволяет зафиксировать признаки гипертрофии сердечной мышцы, выявить различные формы нарушений ритма и проводимости. Особенно информативна эхокардиография (ЭхоКГ), которая помогает определить дисфункцию миокарда. Благодаря данным рентгенографии обнаруживаются дилатация (стойкое увеличение просвета), гипертрофия (увеличение объема и массы) сердечной мышцы, а также застойные явления в легких. В некоторых случаях в рамках диагностики кардиомиопатии показано проведение вентрикулографии (рентгенологического исследования желудочковой системы), магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца и мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ), а также зондирование полостей сердца с целью забора биоматериалов для дальнейшего морфологического исследования.

Лечение

В связи с отсутствием специфической терапии лечение кардиомиопатии направлено на предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Если заболевание находится в стабильной фазе, все мероприятия назначаются и проводятся амбулаторно. Обязательно под наблюдением кардиолога. Показанием для периодической плановой госпитализации является наличие тяжелой сердечной недостаточности, для экстренной – развитие некупируемых пароксизмов аритмий, а также тромбоэмболия и отек легких.

Медикаментозное лечение. При различных проявлениях кардиомиопатии целесообразно назначение:

  • диуретиков, которые уменьшают легочные и системные венозные застои;
  • сердечных гликозидов, помогающих бороться с нарушениями сократимости и насосной функции миокарда;
  • антиаритмических препаратов, помогающих скорректировать сердечный ритм;
  • антикоагулянтов и антиагрегантов, позволяющих предотвратить возникновение тромбоэмболических осложнений кардиомиопатии.

Хирургическое лечение. Показано в исключительно тяжелых случаях. Среди практикуемых на сегодняшний день методов можно выделить септальную миотомию (резекцию увеличенного участка межжелудочковой перегородки) и протезирование митрального клапана, а также трансплантацию сердца целиком.

Кроме того, специалисты подчеркивают необходимость снижения физической активности, соблюдения диеты, важным условием которой является ограничение потребления животных жиров и соли. Настоятельно рекомендуется исключить вредные привычки и воздействие негативных внешних факторов. Соблюдение этих рекомендаций позволит существенно снизить нагрузку на миокард и замедлить прогрессирование сердечной недостаточности.

Прогноз при кардиомиопатиях

В отношении кардиомиопатии прогноз является неблагоприятным: неуклонное прогрессирование сердечной недостаточности становится причиной высокой вероятности аритмических, тромбоэмболических осложнений, а также внезапной смерти пациента. Согласно статистике, при дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30 %. Планомерное лечение способно стабилизировать состояние больного на неопределенный срок. Известны также случаи превышения 10-летней выживаемости после проведения операции по трансплантации сердца. Хирургическое лечение, например, при гипертрофической кардиомиопатии, дает положительный результат, однако связано с высоким риском гибели пациента во время либо после операции. Женщинам, у которых проведенная диагностика выявила наличие кардиомиопатии, не рекомендуется беременеть, поскольку вынашивание и роды связаны с высокой вероятностью материнской смерти.

Профилактика


На сегодняшний день предупредительных мер для наследственной (врожденной) кардиомиопатии не существует. Однако разработаны некоторые рекомендации по снижению риска развития сопутствующих заболеваний, ухудшающих ее течение – инфаркта миокарда, артериальной гипертензии. В целом профилактика сводится к ведению здорового образа жизни, включая занятия физкультурой и отказ от табака, алкоголя. Чтобы выявить фоновое заболевание (артериальную гипертензию, гиперхолестеринемию или сахарный диабет) на его ранней стадии, важно следовать следующим рекомендациям:

  • регулярно посещать врача и проходить назначаемые им обследования;
  • выполнять все рекомендации специалиста по смене образа жизни, режиме дня, рационе и т. д.;
  • принимать лекарственные и иные средства в строгом соответствии с назначением врача.

Для пациентов с высокой степенью риска внезапной сердечной смерти имеет большое значение своевременная имплантация кардиовертера-дефибриллятора – устройства для купирования угрожающих аритмий.

Цены на услуги

Прайс временно недоступен. Ведется обновление цен. Актуальные цены уточняйте у операторов call-центра. Извините за доставленные неудобства.

Читайте также: