Эмбриология пресакральных опухолей. Врожденные пороки крестца.

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Сращения пресакральных опухолей со стенкой прямой кишки дают возможность сделать следующие важные с эмбриологической точки зрения выводы.
1. Сращение этих опухолей с задней стенкой прямой кишки указывает на то место, примерно в средней части задней поверхности ампулы, где открывается в ранней стадии внутри утробного развития невроэнтерический канал. Наружной точкой, где замыкается в эмбриональном периоде этот канал, является эктодерма над областью копчика. Здесь и открываются отверстия врожденных эпителиальных погружений крестцово-копчиковой области.

2. Невроэнтерический канал обходит слева крестец и копчик. Во втором нашем наблюдении добавочная кишка проходила через патологическое отверстие, сформировавшееся в увеличенных левых боковых массах крестца.

3. Нервно-кишечный канал является сложным эмбриональным образованием, где встречаются все три зародышевых листка — эктодерма, мезодерма, эндодерма и такие закладки, как нервный желобок, хорда и первичная кишка.

Обратное развитие нервно-кишечного канала приводит к образованию в этой области дегенеративных клеток и остаточных полостей. Из этих остаточных эмбриональных образований при задержке их окончательного обратного развития могут образоваться на всем протяжении нервно-кишечного канала врожденные пороки развития в виде кожных и подкожных погружений, свищей, кист, кистом, кишечных трубок тератом. Чем более ранние клетки эмбриона отщепляются и служат основанием для развития врожденных пороков, тем сложнее строение этих опухолей.

Из мезодермы, справа от нервно-кишечного канала, формируется крестец и копчик. Их развитие также может быть нарушено, что приводит к агнезии или гипоплазии крестца и одновременно копчика. Нередко нарушается развитие крестцово-копчикового отдела нервной системы.

Мы наблюдали девочку Е..в возрасте 3 лет, у которой имелись недоразвитие крестца и копчика, дермоидная киста и двойное грыжевое выпячивание в этой области, недоразвитие сфинктера, выпадение прямой кишки от рождения. Больной последовательно произведено две операции: 1) удаление дермоидной кисты, 2) фиксация прямой кишки к мысу по Кюммелю—Малышеву. Девочка осмотрена через 2 года. Выпадения прямой кишки нет. На месте бывшего выпячивания в крестцово-копчиковой области имеется гладкий рубец. Отмечаются слабость сфинктера, явления недержания кишечного содержимого. В 8-летнем возрасте девочке была произведена операция — создание управляемого искусственного сфинктера по Р. Р. Вредену.

Высшей степенью нарушения формирования крестцово-копчиковой области нужно считать срастание двойников крестцами — сакропаги или ишиопаги. Несколько таких наблюдений описано в литературе.

Чешские сестры Роза и Иозефа Блажек, которых описал Broman (цит. по В. С. Груздеву), родились в 1873 г. Позвоночники у них соединялись под углом 45 градусов. Наружные половые органы и задний проход были общие. Внутренние половые органы были раздельные.

У Розы, располагавшейся справа, в 32-летнем возрасте произошли нормальные роды. Молоко появилось в молочных железах у обеих сестер.
Plaggemeyer, Selby (1920) описали 2 братьев-ишиопагов в возрасте 7 лет. У одного из них — левого — был неперфорированный задний проход. Его прямая кишка открывалась отверстием в нижнюю часть прямой кишки правого брата. Дефекация происходила одновременно через одно заднепроходное отверстие, имевшееся на промежности у правого двойника.

-