Энтеропатический акродерматит у новорожденного
Добавил пользователь Skiper Обновлено: 21.12.2024
Энтеропатический акродерматит классически проявляется в течение первых нескольких месяцев жизни в форме эрозивного пеленочного дерматита, диареи и потери волос. Мокнущие, покрытые корочками эритематозные пятна появляются также вокруг отверстий тела, на акральных участках и в интертригинозных зонах. Больные дети капризные, плохо растут и склонны к инфекции и септицемии.
Поскольку энтеропатический дерматит является аутосомно-рецессивным нарушением метаболизма цинка, уровни связывающего цинк белка в желудочно-кишечном тракте больных детей дефектные либо низкие, в результате чего развивается мальабсорбция цинка. Следовательно, у детей, находящихся на грудном вскармливании, симптомы не развиваются до прекращения кормления грудью.
Цинк накапливается в печени плода, особенно в течение последнего месяца беременности. В результате у пораженных недоношенных младенцев, не получающих грудного вскармливания, быстро развивается дефицит цинка. У здоровых детей, которым требуется усиленное питание, а также детей с потерей цинка вследствие других состояний мальабсорбции (например, кистозного фиброза, хронической инфекционной диареи, синдрома короткого кишечника) также развиваются высыпания по типу энтеропатического акродерматита, если они не получают цинк.
Сообщалось о высыпаниях цинкового дефицита в редких случаях нехватки цинка в грудном молоке. Похожие высыпания были описаны при дефиците биотина, эссенциальных жирных кислот и нарушениях цикла мочевины, которые приводят к дефициту эссенциальных аминокислот.
Энтеропатический акродерматит впечатляюще, в течение нескольких дней, реагирует на высокие дозы перорального или внутривенного введения цинка. Хотя детям старшего возраста с энтеропатическим акродерматитом цинка в продуктах питания может хватать без дополнительных добавок, рост и развитие таких пациентов необходимо внимательно контролировать. Некоторым пациентам требуется пожизненный прием цинка.
б - через 4 дня после приема цинка во многих очагах наблюдается заживление с десквамацией.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
-