Холестаз

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Внутрипеченочный холестаз при беременности – это осложнение второй половины беременности, связанное с нарушением функции печени. При этом заболевании происходит избыточное поступление желчных кислот в кровяное русло. Основным симптомом этого заболевания является кожный зуд. При его появлении Вам следует как можно скорее обратиться к врачу, который назначит биохимический анализ крови с печеночными пробами и обязательным определением уровня желчных кислот. Повышенное содержание желчных кислот в крови беременной является основным критерием диагностики этого состояния. При этом могут встречаться и другие отклонения от нормы в лабораторных показателях, которые требуют проведения дифференциальной диагностики с другими заболеваниями и осложнениями беременности.

Внутрипеченочный холестаз беременных в ряде случаев сопровождается достаточно сильным кожным зудом, а при высоком уровне желчных кислот может привести к ухудшению состояния плода, вплоть до его внутриутробной гибели при отсутствии должного лечения и динамического наблюдения. Поэтому следует помнить о необходимости строгого выполнения рекомендаций врача. Вы должны следить за частотой и характером шевелений плода и регулярно проходить кардиотокографическое и допплерометрическое исследование (ультразвуковую допплерографию маточно-плацентарного кровотока).

При установлении окончательного диагноза врач назначает лечение препаратами урсодезоксихолиевой кислоты. Терапия проводится под тщательным регулярным контролем за состоянием беременной и плода. В ряде случаев показана госпитализация в родильный дом для обследования, лечения и наблюдения. В качестве дополнительного препарата может назначаться адеметионин. Оба этих лекарственных средства разрешены к использованию у беременных и не оказывают неблагоприятного воздействия на плод.

При отсутствии достаточного эффекта от лекарственной терапии могут применяться эфферентные методы лечения – плазмаферез, который также не противопоказан беременным. Его эффективность доказана целым рядом исследований. При внутрипеченочном холестазе родоразрешение осуществляется по акушерским показаниям, то есть самостоятельные роды не противопоказаны. Но сроки и методы родоразрешения у каждой конкретной женщины определяются индивидуально, так как в большинстве случаев роды следует провести раньше 40 недель (37 – 38 недель) из-за повышенного риска внутриутробной гибели плода с увеличением срока беременности. В зависимости от состояния родовых путей врач может предложить какой-либо метод подготовки родовых путей и индукции родов. Из-за повышенного риска геморрагических и гипоксических осложнений новорожденные при внутрипеченочном холестазе требуют тщательного наблюдения, своевременного обследования и лечения по показаниям. В послеродовом периоде в большинстве случаев лечение не требуется, так как происходит быстрая нормализация лабораторных параметров. Но следует помнить о более высоком риске развития внутрипеченочного холестаза при повторных беременностях.

Наш центр — это государственное учреждение родовспоможения по оказанию стационарной акушерской помощи женщинам и неонатальной помощи новорожденным, наблюдению беременных на всех сроках, а также по предоставлению консультационных, диагностических медуслуг и лечению всех категорий гинекологических больных, в т.ч. и операбельным путем.

Холестаз: симптомы и лечение холестатического синдрома

Холестаз – клинико-лабораторный синдром, при котором нарушена выработка желчи или полностью либо частично блокирован ее отток в двенадцатиперстную кишку.

Состояние может быть вызвано различными заболеваниями. Оно характеризуется накоплением в крови выводимых с желчью веществ, что сопровождается кожным зудом, слабостью, желтухой и другими проявлениями.

Диагностика патологии основана преимущественно на данных анализов, а также инструментальных методов исследования.

Лечение холестатического синдрома включает прием медикаментов, диету и в ряде случаев хирургическое вмешательство на органах печени и желчевыводящих путей.

Распространенность и особенности холестаза

По данным статистики, этой патологией страдает 1 человек на 10 тысяч населения планеты в год. При этом около 50-70% людей с заболеваниями печени и желчных путей (даже пролеченных ранее) может столкнуться в той или иной степени с холестазом в разные периоды жизни.

Большая часть заболевших мужского пола, в возрасте старше 40 лет. Среди беременных женщин состояние выявляется от 0,2 до 27% среди обследованных, в зависимости от региона и дополнительных заболеваний и состояний.

попадание компонентов желчи в кровоток;
отсутствие или недостаточное количество секрета в кишечнике, что нарушает пищеварение (желчь участвует в переваривании пищи);
застой и обратный ток жидкости по желчевыводящим путям.

Причины и виды холестатического синдрома

Существует две основные формы патологии – внепеченочная и внутрипеченочная. Первая развивается в случае полной или частичной закупорки желчных протоков, чаще всего камнями при желчнокаменной болезни и холедохолитиазе, а также при опухоли органов гепатобилиарной системы, дисфункции сфинктера Одди, описторхоза, врожденных аномалий желчевыводящих путей.

Внутрипеченочный холестаз – следствие заболеваний гепатоцеллюлярной системы, таких как гепатиты вирусного, алкогольного и медикаментозного происхождения, жировая болезнь печени (довольно частая патология современного человека, поражающая до 20% людей и более, в зависимости от возраста и массы тела) и ее аутоиммунные поражения, дефекты внутрипеченочных протоков.

Среди частых причин патологии также врожденные метаболические нарушения (галактоземия, муковисцидоз и другие), саркоидоз, изменения гормонального фона, например, при беременности.

Парциальный холестаз – уменьшена секреция желчи.
Диссоцианный холестаз – задержка отдельных компонентов желчи.
Тотальный холестаз – характерны выраженные нарушения поступления желчи в кишечник.

Проявления застоя желчи

Кожный зуд. Симптом усиливается вечером и после соприкосновения кожи с теплой водой. Это провоцирует появление на коже расчесов, гнойничковой сыпи. Пациент становится тревожным, раздражительным, страдает бессонницей.
Чувство распирания и боль в подреберье с правой стороны. Последняя может «отдавать» в правую лопатку, руку, ключицу, поясничную область.
Изменение цвета кожи и слизистых. Обычно это проявляется в виде желтизны склер глаз, затем желтушность распространяется и на другие части тела. Также может наблюдаться гиперпигментация – потемнение кожных покровов.
Нарушение стула. Для холестаза характерен обесцвеченный желтый, серый или белый кал. Из-за обилия жиров он становится жидким, имеет зловонный запах. Позже присоединяются нарушение пищеварения и запоры.
Образования на коже. На груди, спине, локтях можно увидеть ксантомы (утолщенные участки огрубевшей кожи на теле коричневого или желтого цвета). Симметричные образования на веках желтого цвета называются ксантелазмами. Они появляются при росте количества холестерина в крови в течение трех и более месяцев и могут исчезать после его нормализации.
Диспепсические расстройства. Во рту присутствует горький привкус, отмечаются тошнота и рвота. Аппетит часто снижен или отсутствует, из-за чего пациент теряет вес.
Потемнение мочи. Выделяемая жидкость из соломенно-желтой становится цвета «темного пива».
Признаки гиповитаминоза (из-за нарушения усвоения жиров нарушается усвоение жирорастворимых витаминов — А, Д, Е, К). Витамин К при затяжном холестазе недостаточно всасывается из кишечника, и появляется повышенная кровоточивость. Дефицит витамина D сопровождается хрупкостью костей и болевыми ощущениями в конечностях и спине. При плохом всасывании витамина А ухудшается зрение вдаль, и человек хуже видит в темноте. Дефицит витамина Е снижает либидо.

Холестаз у беременных женщин и детей

Отдельного внимания заслуживают такие формы патологии, как холестаз во время вынашивания плода и в детском возрасте. В этих случаях механизм развития нарушений и симптомы имеют свои особенности.

Проявления холестаза у беременных наблюдаются в третьем триместре. Кожный зуд может быть ярко выраженным или практически не доставлять дискомфорта. Расчесы чаще отмечаются на руках, голенях, предплечьях. Желтуха встречается лишь у одной из десяти женщин и, как правило, проходит самостоятельно через две недели после родов. Однако при выраженной желтухе и раннем начале (до 25-27-й недели беременности) может повышать риск осложнений в родах.

Детский холестаз может наблюдаться как с первых месяцев жизни, так и появиться в более старшем возрасте. В младенчестве чаще встречаются внутрипеченочный холестатический синдром, вызванный врожденными метаболическими нарушениями, идиопатический неонатальный гепатит и пороки развития желчных протоков. Причинами холестаза могут быть также инфекции, токсические поражения органов, цирроз печени, сердечно-сосудистая недостаточность, опухоли поджелудочной железы, паразитарные поражения, склерозирующий холангит.

Опасность холестаза в том, что он развивается у детей в скрытой форме. Симптоматика зависит от возраста, в котором проявилось заболевание, и особенностей организма.

Диагностика патологии

Диагностику и лечение синдрома холестаза проводит врач-гастроэнтеролог. Некоторые пациенты ошибочно консультируются с дерматологом, акцентируя внимание только на кожном зуде и не принимая во внимание прочие симптомы.

Заподозрить патологию врачу позволяют беседа с больным, внешний осмотр кожи и слизистых пациента. Пальпация и перкуссия часто позволяют выявить увеличение печени в размерах, болезненные области. Нередко холестатический синдром протекает почти бессимптомно, и на его наличие указывают только лабораторные анализы. Они заключаются в определении уровня билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы, ферментов и желчных кислот в крови, желчных пигментов в моче.

Для общего анализа крови при холестазе характерны анемия, лейкоцитоз, завышенные значения СОЭ. В биохимическом анализе крови выявляются гипербилирубинемия (за счет прямого (конъюгированного) билирубина), гиперлипидемия, повышение активности ферментов, таких как аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (АСТ), щелочная фосфатаза (ЩФ), гаммаглутамилтранспептидаза (ГГТП). Обнаружение антимитохондриальных, антинуклеарных антител и антител к гладкомышечным клеткам позволяет заподозрить аутоиммунное поражение печени как возможную причину холестаза.

Инструментальная диагностика холестаза предполагает ультразвуковое и рентгеновское исследования органов брюшной полости, гастро- и дуоденоскопию, магнитно-резонансную или эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию, чрескожную чреспеченочную холангиографию. Диагноз может быть установлен на любом этапе, даже просто после выполнения лабораторных анализов и УЗИ, не все вышеперечисленные исследования обязательно потребуются для диагностики.

Если результаты проведенных обследований сомнительны, то прибегают к биопсии печени (которая также может быть назначена на любом этапе диагностического поиска).

Лечение холестаза

Первая мера при выявлении холестаза или подозрении на него – коррекция питания. Особенностью такой диеты является замена животных жиров на растительные. Рекомендуется употреблять больше овощей и фруктов, выбирать нежирные сорта мяса и виды молочных продуктов. Полезны также каши на основе злаковых культур. Нужно ограничить жареные, копченые и острые продукты. Следует полностью отказаться от спиртного, крепкого кофе и чая.

гепатопротекторы;
антибиотики;
цитостатики;
препараты урсодезоксихолевой кислоты.

Лечение беременных осложняется рисками для плода при применении лекарств, потому для уменьшения симптоматики прибегают в первую очередь к простым и безопасным средствам – маски из овсяных хлопьев, отвар ромашки, использованию детского крема.

Холодная вода и сон в прохладном помещении облегчают кожный зуд. Однако при его усилении врачом могут быть назначены препараты желчных кислот, разрешенные к применению у беременных (в частности – урсодезоксихолевая кислота). Эти препараты определены американской Food and Drug Administration (FDA) на основании проведенных клинических исследований. Препараты, по которым накоплено достаточно данных о применении их у беременных, отнесены данной организацией к соответствующей группе (категории действия на плод).

Для успешного лечения холестаза у детей важно своевременно установить причину данного синдрома. Часто одними лекарствами патологию у этой группы больных не вылечить, тогда проводят хирургическую операцию.

пластика желчевыводящих путей и наложение анастомозов;
внешнее дренирование желчных протоков;
удаление камней из полости желчного пузыря или самого органа.

Осложнения и прогноз

Часто прогноз для жизни пациента благоприятный – при холестазе печень довольно долго сохраняет свою функцию. Однако длительная желтуха и некомпенсированное течение синдрома приводят к печеночной недостаточности и печеночной энцефалопатии. У малой части пациентов при отсутствии лечения не исключено развитие сепсиса.

Холестаз

Холестаз – это не самостоятельная болезнь, а достаточно тяжелый клинический синдром, который возникает при некоторых заболеваниях печени, желчных путей или желчного пузыря. Для данного симптомокомплекса характерно уменьшение или полное прекращение оттока желчи из внутрипеченочных или внепеченочных протоков.

Холестатический синдром в значительной степени является проблемой гастроэнтерологии, но дерматолог тоже может заподозрить данное патологическое состояние, поскольку первыми проявлениями холестаза являются выраженный кожный зуд, желтушность и специфические образования на коже, такие как ксантомы и ксантелазмы.

Возникновение данного синдрома возможно в любом возрасте, но в группе риска находятся мужчины старше 40 лет, которые ведут нездоровый образ жизни. У детей холестаз встречается достаточно редко. Основной причиной возникновения холестатического синдрома в детском возрасте являются врожденные пороки развития билиарной системы.

Отдельной формой в медицине выделяют холестаз беременных. Он встречается крайне редко и имеет тенденцию к полному восстановлению работы билиарной системы после родов.

Содержание:

Причины возникновения холестаза

Существует множество патологических факторов, которые способствуют развитию холестатического синдрома. К основным причинам возникновения данной патологии относятся:

заболевания печени (вирусные гепатиты В и С, цирроз);
побочное действие некоторых лекарственных препаратов;
злоупотребление алкоголем;
повреждение печени токсическими веществами (например, отравление тяжелыми металлами, ядами);
ишемия печени;
хроническая сердечно-сосудистая недостаточность;
эндокринная патология;
аутоиммунные поражения печени;
нерациональное питание, злоупотребление жирной, жареной пищей;
врожденные пороки развития билиарной системы (например, атрезия желчных протоков);
желчнокаменная болезнь;
болезни внепеченочных желчных протоков;
онкологические заболевания (например, рак хвоста поджелудочной железы);
сепсис.

Виды холестаза

В медицинской практике выделяют следующие виды холестаза:

внепеченочный – нарушение оттока желчи связано с механическими факторами (например, закупорка желчного протока камнем или сужение просвета вследствие стеноза);
внутрипеченочный – является одним из синдромов при хронических заболеваниях печени, таких как гепатит, цирроз.

По характеру течения патологический процесс бывает:

Симптомы холестаза

Для холестатического синдрома характерны следующие признаки:

Выраженный кожный зуд, который усиливается в ночное время, а днем его интенсивность немного уменьшается. Он возникает из-за задержки в организме солей желчных кислот и других веществ, которые выводятся с желчью. Достаточно долгое время зуд может быть единственным симптомом.
Следы расчесов на коже.
Гиперпигментация кожи.
Ксантелазмы – небольшого размера образования, которые, как правило, располагаются на веках в виде небольших желтоватых бляшек. Они немного возвышающихся над кожей и могут располагаться небольшими группами.
Ксантомы – образования, похожие на ксантелазмы, но они локализуются на спине, локтях. Ксантомы и ксантелазмы возникают вследствие длительного постоянного повышения холестерина.
Признаки механической желтухи. Вследствие избытка в крови прямого билирубина цвет кожных покровов становится темно-желтым, моча приобретает специфический темный цвет (ее описывают, как «моча цвета пива»), а кал становится обесцвеченным.
Диспепсические проявления: вздутие живота, боль в эпигастральной области и в правом подреберье, тошнота, рвота, потеря аппетита.

При холестазе нарушается поступление в организм жирорастворимых витаминов и возникает такое патологическое состояние, как гиповитаминоз витаминов А, Е, D, К. В этом случае возможно появление следующих симптомов:

При дефиците витамина А: сухость кожных покровов и слизистых оболочек, нарушение сумеречного зрения.
При дефиците витамина Е: выраженная мышечная слабость и снижение кожной чувствительности.
При дефиците витамина D: частые простуды, хрупкость костей, мышечная слабость.
При дефиците витамина К: повышенная кровоточивость.

Описанные симптомы характерны не только для холестаза, но могут возникнуть и при других заболеваниях. При выявлении у себя хотя бы одного из перечисленных признаков необходимо обратится к доктору, так как «самодиагностика» в большинстве случаев бывает ошибочной.

Диагностика холестаза

После детального сбора анамнеза и проведения тщательного осмотра, врач может заподозрить данный патологический синдром. Но для того, чтобы выявить причину его возникновения и определить тяжесть течения болезни, специалист может назначить дополнительные лабораторные и инструментальные диагностические исследования:

общеклинические анализы крови и мочи;
копрограмма;
биохимический анализ крови;
определение маркеров аутоиммунного поражения печени;
биопсия печени;
УЗИ органов брюшной полости;
эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография;
чрескожная чреспеченочная холангиография;
КТ (компьютерная томография);
магнитно-резонансная холангиография.

Методы лечения холестаза

Самостоятельные попытки лечить данную патологию могут еще больше навредить и ухудшить общее состояние пациента. Только доктор, после выяснения причины возникновения холестатического синдрома, может назначить адекватное лечение. Могут использоваться следующие методы:

Диетотерапия. При холестазе нужно ограничить в рационе нейтральные жиры. Вместо них в диету включаются жиры растительного происхождения, так как их всасывание происходит без использования желчных кислот.
Медикаментозное лечение. Могут быть назначены гепатопротекторы, цитостатики, витаминные препараты, антиоксиданты, желчегонные средства и др.
Хирургическое лечение. Назначается при невозможности устранить холестаз медикаментозно. Могут быть использованы следующие оперативные вмешательства: наложение анастомозов, наружное дренирование желчевыводящих протоков, холецистэктомия.

В период реабилитации положительный эффект оказывают физиотерапевтические процедуры, лечебная физкультура и массаж.

Последствия холестаза

Холестаз – достаточно опасный синдром, который необходимо вовремя выявить и устранить. При соблюдении всех рекомендаций доктора, возможно добиться стойкой ремиссии, и даже полного выздоровления. Если же этот синдром игнорировать, то могут возникнуть следующие неблагоприятные последствия:

Холестаз

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Холестаз: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Холестаз – это клинико-лабораторный синдром, характеризующийся повышением в крови содержания экскретируемых (выводящихся) с желчью веществ вследствие нарушения синтеза, секреции и оттока желчи.

Холестаз вызывает ряд гистологических изменений в печени: расширение желчных капилляров, образование желчных тромбов, повреждение клеточных мембран, ведущее к повышению их проницаемости, попадание желчи в кровь, отек и склероз, воспаление, инфаркты, развитие микроабсцессов, гибель клеток и др. Персистирующий холестаз ведет к необратимым изменениям в печени и развитию билиарного цирроза.

К симптомам холестаза можно отнести кожный зуд, желтуху, слабость, боль и дискомфорт в правом подреберье, обесцвеченный кал, темный цвет мочи, проблемы с пищеварением, бессонницу, повышенную кровоточивость, которая объясняется нарушением всасывания витамина К, снижение остроты зрения и ухудшение адаптации глаз в темноте вследствие недостатка витамина А. Некоторые пациенты обращаются к дерматологу из-за сильного кожного зуда.

При хроническом течении процесса за счет увеличения уровня липидов в крови и отложения холестерина под кожей формируются ксантомы на коже век, под молочными железами, в области шеи и спины, на ладонной поверхности кистей.

Бывает, что симптомы холестаза не доставляют особых неудобств – тогда этот синдром диагностируют только на основании изменений в анализах крови, случайно, в ходе диспансерного обследования или при проведении исследования крови по поводу другого заболевания.

В редких случаях диагноз выявляют уже на стадии развития осложнений портальной гипертензии, характеризующейся наличием асцита, печеночной энцефалопатии, кровотечения из варикозно- расширенных вен пищевода.

Разновидности холестаза

Холестаз подразделяется на внутрипеченочный и внепеченочный, острый и хронический, желтушный и безжелтушный.

Клиническая картина холестаза в значительной мере обусловлена признаками основного заболевания печени. Например, первичный билиарный цирроз (аутоиммунное прогрессирующее хроническое воспаление мелких внутрипеченочных желчных протоков, которое постепенно приводит к замещению здоровых клеток печени фиброзной тканью) проявляется слабостью, кожным зудом, желтухой. Может присутствовать боль или дискомфорт в правом подреберье, увеличение размеров печени и селезенки, ксантелазмы.

При первичном склерозирующем холангите (хроническом прогрессирующем холестатическом заболевании печени) наблюдаются воспаление и фиброз внутри- и внепеченочных желчных протоков, зуд, боль в правом подреберье, слабость, потеря массы тела, эпизоды лихорадки. В итоге развиваются цирроз и печеночная недостаточность. У большинства пациентов с первичным склерозирующим холангитом имеются воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит).

Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз – это группа генетических аутосомно-рецессивных заболеваний, которые проявляются у новорожденных или в раннем детском возрасте. Зуд и желтуха развиваются в течение первых недель после рождения. Дети отстают в развитии. Цирроз печени формируется в течение первых десяти лет жизни.

Холестаз во время беременности характеризуется интенсивным кожным зудом, возникающим во втором или третьем триместрах беременности и спонтанным разрешением всех симптомов в течение 4–6 недель после родов. Значение холестаза во время беременности заключается в риске преждевременных родов, асфиксии во время родов, внутриутробной смерти.

При остром вирусном гепатите больного беспокоят тупые боли в правом подреберье, лихорадка, слабость, боли в суставах. Затем появляется желтуха, а разбитость и артралгии значительно уменьшаются. На коже могут появляться синяки. Моча приобретает темный желто-зеленый цвет, кал становится светлее.

Холестаз при остром алкогольном гепатите может протекать с выраженной желтухой, признаками портальной гипертензии, явлениями печеночно-клеточной недостаточности. Больных беспокоят слабость, недомогание, снижение аппетита, тошнота, горечь во рту, повышение температуры. Печень увеличена и болезненна.

Лекарственный гепатит возникает в результате токсико-аллергического воздействия на печень лекарственных средств (некоторых антибиотиков, сульфаниламидов, цитостатиков, анаболических стероидов и др.) или токсических веществ.

При циррозе печени наблюдаются телеангиэктазии в зоне лица и плечевого пояса, эритема ладоней, побледнение ногтей, деформация концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек», кровоточивость десен, подкожные кровоизлияния, атрофия скелетной мускулатуры, усиленный венозный рисунок на животе. Может быть асцит.

Холестаз вследствие нарушения оттока желчи по внепеченочным протокам приводит к изменению количества поступающей в пищеварительный тракт желчи. В результате нарушается нормальное всасывание и переваривание пищи. Отток желчи может затрудняться за счет камня, опухоли, рубцовой стриктуры протоков.

При присоединении инфекции манифестирует холангит, при котором наблюдаются желтуха, увеличение печени, пациент жалуется на боль и лихорадку. В тяжелых случаях может развиться сепсис. При закупорке опухолью (рак головки поджелудочной железы) желчный пузырь может увеличиваться, но не быть болезненным.

При прохождении желчного камня из пузыря и его задержке в общем желчном протоке возникает холедохолитиаз. Пациенты жалуются на коликообразные боли в правом подреберье с иррадиацией в спину, повышение температуры, головную боль, озноб, кожный зуд, кожа и слизистые приобретают желтый оттенок.
Возможные причины холестаза

Внепеченочный холестаз развивается при механической обструкции магистральных внепеченочных или главных внутрипеченочных протоков (камни, опухоли).

Внутрипеченочный холестаз развивается при отсутствии обструкции магистральных желчных протоков и может быть следствием:

функциональных дефектов образования желчи на уровне гепатоцита,
обструкции на уровне внутрипеченочных желчных протоков,
обоих механизмов (при лимфомах).

Гепатоцеллюлярный холестаз развивается при сепсисе, вирусных гепатитах, алкогольном и неалкогольном стеатогепатите, генетических нарушениях (доброкачественный рецидивирующий внутрипеченочный холестаз, прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз, дефицит ABCB4, эритропоэтическая протопорфирия и др.), злокачественных процессах (гематологических заболеваниях, метастазах опухолей, при амилоидозе, саркоидном гепатите, болезнях накопления, паранеопластических синдромах (лимфогранулематозе), врожденном печеночном фиброзе, узловой регенеративной гиперплазии, при различных сосудистых патологиях (синдроме Бадда–Киари, веноокклюзионной болезни, застойной печени), циррозе.
Холангиоцеллюлярный холестаз развивается на фоне первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита, IgG4-ассоциированного холангита, идиопатической дуктопении взрослых, порока развития желчных протоков (билиарной гамартомы, синдрома Кароли), муковисцидоза, лекарственной холангиопатии.

с вовлечением билиарного тракта (недостаточность α1-антитрипсина, муковисцидоз);
без вовлечения билиарного тракта (галактоземия, тирозинемия, дефекты окисления жирных кислот, болезни накопления липидов и гликогена и др.);
специфические расстройства билиарной функции (прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз).

с наличием синдромов (синдром Алажиля);
без синдромов.

Инфекции (бактериальные, вирусные).

Токсические факторы (лекарства).

Идиопатический неонатальный гепатит.

Цирроз любой этиологии.

камни, опухоли, кисты, абсцессы, стриктуры;
лимфаденопатия узлов в воротах печени;
паразитарные инфекции (описторхоз, фасциолез, аскаридоз, клонорхоз, эхинококкоз);
аневризма печеночной артерии.

При подозрении на заболевание печени, для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики лечения пациенту необходимо обратиться к терапевту , педиатру . В дальнейшем может потребоваться консультация гастроэнтеролога , гепатолога, гематолога, онколога , инфекциониста, хирурга .

Диагностика и обследования при холестазе

При обследовании больного с холестазом необходимо разграничение внутри- и внепеченочного холестаза на основании тщательного сбора анамнеза, объективного обследования, данных лабораторного исследования крови (диагностическими критериями холестаза принято считать повышение уровня щелочной фосфатазы в 1,5 раза и уровня γ-ГТП в 3 раза от верхней границы нормы), ультразвукового исследования с целью выявления закупорки желчных путей, проведения холангиографии, исследования антимитохондриальных антител в сыворотке, магнитно-резонансной холангиопанкреатографии, биопсии печени, генетического анализа.

Выполняется комплекс лабораторно-инструментальных методов обследования:

Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий.

Холестаз

Холестаз – состояние, характеризующееся замедлением или полным прекращением выделения желчи, что сопровождается повышением содержания в крови выделяемых вместе с желчью веществ.

Согласно статистике, с холестазом сталкивается приблизительно 10 человек из 100 тысяч. Также можно отметить, что у мужчин холестаз диагностируется несколько чаще, нежели у женщин. В большинстве случаев данная патология отмечается у людей старше 40 лет.

К самым распространенным причинам развития холестаза можно отнести:

поражение паренхимы печени в результате длительного употребления алкогольных напитков, приема лекарственных средств, обладающих гепатотоксическим действием;
инфекционное поражение печени;
врожденные метаболические нарушения, например, галактоземия, муковисцидоз и другие;
воспалительное поражение желчных протоков;
желчнокаменная болезнь;
приобретенное или врожденное заращение желчных протоков;
саркоидоз;
онкологическое заболевание гепатоцеллюлярной системы;
гормональные изменения в организме, например, во время беременности.

Холестаз принято делить на следующе виды:

внутрипеченочный – возникает в результате снижения выработки желчи и выделения ее в желчные капилляры;
внепеченочный – в большинстве случаев свидетельствует о непроходимости желчных путей.

По механизму развития встречаются следующие виды холестаза:

парциальный – характеризуется уменьшением количества вырабатываемой желчи;
тотальный – желчь не попадает в двенадцатиперстную кишку;
диссоциативный – характеризуется уменьшением в организме количества веществ, необходимых для выработки желчи.

Как правило, прогноз достаточно благоприятный. В большинстве случаев при холестазе удается добиться полного выздоровления или длительной ремиссии. Это достигается благодаря своевременной диагностики и специализированного лечения. В некоторых случаях отмечается развитие осложнений, в частности может формироваться печеночная недостаточность, которая грозит нарушением нормального функционирования других систем органов. Также важно соблюдать профилактические меры, которые заключаются в исключении из рациона питания острой, жареной пищи, спиртных напитков. Кроме того, необходимо своевременно лечить патологию, вызывающую развитие холестаза.

Симптомы

Достаточно длительное время единственным симптомом холестаза является кожный зуд, который беспокоит преимущественно в ночное время и уменьшается днем. Выраженный кожный зуд приводит к расчесыванию кожи, что опасно вторичным инфицированием данных расчесов, в результате чего появляются гнойничковые высыпания. Также могут появляться жалобы на боль в эпигастральной области или правом подреберье. В некоторых случаях отмечается иррадиация боли в правое плечо, лопатку или правую половину шеи. Интенсивность болевых ощущений различна, при развитии желчной колики боль становится нестерпимой и мучительной. Диспептические расстройства проявляются в виде тошноты, рвоты, чувства горечи во рту. Кроме того, как правило, отмечается снижение аппетита, в исключительных случаях наблюдается полная его потеря. Снижение аппетита на протяжении длительного времени приводит к потере массы тела.

Также на развитие холестаза будет указывать желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. Наиболее часто в первую очередь желтеют склеры глаз. Помимо этого, на веках могут появляться, так называемые, ксантелазмы – образования желтовато-коричневого цвета. Как правило, данные образования имеют небольшой размер и расположены в большинстве случаев симметрично. Также имеются ксантомы, которые, в отличие от предыдущих образований, располагаются на груди, спине или локтях, имеют желтый оттенок. Поскольку отток билирубина в кишечник заблокирован, в результате чего нарушается его выведение из организма вместе с калом, наблюдается обесцвечивание каловых масс. Также каловые массы могут содержать повышенное количество жира, что связано с нарушением переваривания жира, поступающего с пищей, возникающего вследствие нарушения поступления желчи в кишечник. На данное явление будет указывать «жирный» блеск кала. Помимо этого, моча обретает темный цвет (цвет пива), что также указывает на возможность наличия холестаза.

Так как желчь участвует в процессе всасывания витаминов, поступающих в организм с пищей, при холестазе наблюдается клиническая картина гиповитаминоза. Для этого состояния характерно следующее:

быстрая утомляемость, снижение работоспособности и концентрации внимания;
повышенная сонливость, в особенности в дневное время суток;
сухость кожных покровов;
повышенная ломкость волос и ногтей;
мышечная слабость;
снижение сумеречного зрения;
повышенная кровоточивость десен.

Диагностика

При беседе с пациентов врач уточняет жалобы, время их появления, наличие хронических заболеваний. Как правило, поступают жалобы на кожный зуд, дискомфорт в эпигастральной области и правом подреберье, тошноту, изредка рвоту, чувство горечи во рту. Во время осмотра отмечается желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, наличие расчесов, которые могут инфицироваться.

Затем назначаются общие лабораторные анализы (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови). Картина общего анализа крови может оставаться в пределах нормы, изредка обнаруживается снижение гемоглобина и увеличение лейкоцитов. В биохимическом анализе крови особое внимание уделяется уровню билирубина и его фракций, трансаминаз, щелочной фосфатазы, холестерина, ГГТ. В общем анализе мочи, как правило, отклонения от нормальных показателей отсутствуют, однако в некоторых случаях отмечается появление желчных пигментов.

Из инструментальных методов исследования при холестазе наиболее доступным и простым в использование является УЗИ органов брюшной полости. Данное исследование позволяет изучить размеры печени и желчного пузыря, оценить состояние желчных протоков, а также выявить место обтурации протоков. Для получения максимально точного результата УЗИ, необходимо соблюдать подготовку к исследованию, о которой предварительно информирует лечащий врач. Также в диагностике холестаза используется эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). Данное исследование производится с помощью введения контрастного вещества через большой дуоденальный сосочек. Позволяет оценить не только состояние желчных протоков, но также и протока поджелудочной железы. Важно отметить, что данная процедура выполняется строго натощак, о чем заранее должен быть предупрежден пациент.

Инвазивным способом изучения состояния желчных протоков является чрескожная чреспеченочная холангиография. Как и любая инвазивная процедура, чрескожная чреспеченочная холангиография имеет ряд осложнений. Однако стоит отметить, что данный метод исследования желчных протоков не потерял свою актуальность, несмотря на редкое использование в настоящее время.

При необходимости назначается КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография) органов брюшной полости, поскольку в настоящее время данные исследования являются наиболее информативными неинвазивными методами диагностики в том числе и для холестаза.

Лечение

Чтобы устранить явление холестаза, следует выявить причину его возникновения. В некоторых случаях требуется оперативное вмешательство, необходимое для ликвидации фактора, явившегося причиной развития холестаза. Так, например, при наличии конкрементов в желчном пузыре производится холецистэктомия.

Также следует соблюдать специальную диету при холестазе, которая заключается в ограничении употребления жареных, копченых и острых продуктов. В рационе питания рекомендуется максимально заменить животные жиры на жиры растительного происхождения. Следует отдавать предпочтение овощам и фруктам, которые содержат большое количество витаминов и микроэлементов, необходимых для нормального функционирования организма. Из мясных продуктов важно выбирать нежирные сорта. Также разрешается потреблять нежирные молочные продукты. Настоятельно рекомендуется не забывать о существовании различных каш, богатых злаками. Категорически запрещается употреблять спиртные напитки, крепкий кофе и чай. Кроме того, важно отказаться от таких вредных привычек, как курение и употребление наркотических веществ.

В качестве симптоматического лечения используются следующие группы препаратов:

гепатопротекторы, необходимые для защиты гепатоцитов (клеток печени);
холестерамин, действие которого направлено на связывание солей желчных кислот, благодаря чему устраняется кожный зуд;
витамин К. Применяется при кровотечениях, связанных с наличием холестаза;
витаминные или витаминно-минеральные комплексы. Назначаются при развитии клинической картины гиповитаминоза.

В реабилитационном периоде используются немедикаментозные методы лечения, использование которых направлено на стимуляцию защитных механизмов организма человека. Так, например, могут назначаться физиопроцедуры, массаж или лечебная физкультура.

Лекарства

Выделяют следующие группы гепатопротекторов:

эссенциальные фосфолипиды (Эссенциале Форте, Антралив, Фосфоглив), которые содержат фосфатидилхолин и ненасыщенные жирные кислоты. Действие данных препаратов заключается в восстановлении клеточной стенки гепатоцитов, которые в большей степени состоят из фосфолипидов. Помимо этого, эссенциальные фосфолипиды усиливают дезинтоксикационную функцию печени, препятствуют появлению соединительной ткани в паренхиме печени, а также обладают антиоксидантными свойствами. Чтобы достичь желаемый эффект, данные средства используются не менее полугода;
аминокислоты (Гептрал, Гепа-мерц). Участвуют в синтезе фосфолипидов, которые являются структурным компонентом клеточной стенки гепатоцитов, обладают регенерирующим и дезинтоксикационным эффектом. Препараты данной группы рекомендуется использовать с помощью внутривенного введения, поскольку при пероральном приеме аминокислоты метаболизируются и доходят до печени в незначительном количестве;
витамины (В1 (тиамин), В6 (пиридоксин), В12 (цианокобаламин), Е (токоферол)). Облегчают обменные процессы в печени, тем самым способствуют восстановлению ее клеток. Как правило, не используются в качестве монотерапии, а дополняют другие гепатопротекторы;
ингибиторы перекисного окисления липидов (Тиогамма, Берлитион). Действие препаратов направлено на ускоренное выведение из клеток печени молочной кислоты, которая оказывает токсическое действие. Образование молочной кислоты происходит в результате соединения азота с кислородом. Данные препараты могут назначаться как в форме инъекций, так и в форме таблеток;
урсодезоксихолевая кислота (Урсофальк). Стимулирует вывод желчи из печени, благодаря чему достигается гепатопротективный эффект;
комбинированные препараты, которые содержат компоненты, относящиеся к нескольким группам гепатопротекторов (Эссел Форте, Фосфонциале, Резалют Про, Гепатрин, Сирепар).

В лечении холестаза предпочтение отдается препаратам урсодезоксихолевой кислоты. Не используются эссенциальные фосфолипиды, поскольку их длительное использование может привести к застою желчи.

При развитии клинической картины гипо- или авитаминоза назначаются витаминные или витаминно-минеральные комплексы, содержащие необходимое для нормального функционирования организма количество витаминов и минералов. В настоящее время на фармакологическом рынке существует большое количество различных наименований данных препаратов. К Вашему вниманию предлагаем следующие:

Ревит – в своем составе содержит витамины А, В1, В2 и С. Подходит для использования как взрослым, так и детям;
Дуовит – является довольно распространенным представителем витаминно-минеральных комплексов. В каждой упаковке препарата находятся капсулы красного цвета, содержащие витамины (А, Е, С, Д3, В1, В2, В5, В6, В12 и фолиевую кислоту) и капсулы голубого цвета, содержащие микроэлементы (кальций, фосфор, магний, железо, медь, цинк, марганец, молибден). Такое разделение капсул на цвета значительно облегчает их применение. Дело в том, что рекомендуется разделять прием комплекса витамином и минералов в разные дни, поэтому созданная форма в виде капсул голубого и красного цветов позволяет не запутаться в чередовании;
Теравит. Содержит витамины А, С, Д3, В2, В1, Е, РР, В5, В6, В12, а также ряд микроэлементов: кальций, железо, фосфор, йод, магний, цинк, селен, медь, марганец, хром, молибден и калий. Назначается взрослым и детям после 12 лет.
Супрадин. В своем составе содержит такие витамины, как А, Е, С, Д2, В1, В2, В3, В5, В6, В9 и В12. Из микроэлементов в препарате содержатся следующие: кальций, магний, фосфор, медь, железо, марганец, цинк, молибден.

Как правило, длительность приема витаминных или витаминно-минеральных комплексов составляет 1 месяц, при необходимости курс продлевается.

Холестирамин усиливает выведение из организма желчных кислот, а также уменьшает всасывание холестерина в кишечнике. Препарат выпускается в форме порошка, который, согласно инструкции, разводится с помощью воды. На один порошок приходится ½ стакана кипяченной воды. Важно отметить, что после изготовления раствора и перед его применением не должно пройти свыше 10 минут. Продолжительность курса приема холестирамина составляет не менее 1го месяца.

Народные средства

Как известно, в некоторых случаях требуется хирургическое вмешательство, необходимое для устранения причины, вызвавшей холестаз. Именно поэтому настоятельно рекомендуется не заниматься самолечением в домашних условиях, а незамедлительно обратиться к специалисту при первых симптомах холестаза. Важно понимать, что использование средств народной медицины в данном случае не только не окажет какую-либо помощь, но также может навредить. Однако существуют народные средства, которые можно использовать с профилактической целью. К Вашему вниманию предлагаем следующие:

возьмите 20 г предварительно подготовленных плодов шиповника и 10 г измельченных листьев крапивы. Перемешайте перечисленные компоненты и залейте их двумя стаканами кипятка, затем поставьте на водяную баню и прокипятите в течение 15 минут. После чего полученный отвар следует настоять в течение 1 часа, предварительно укутав емкость, содержащую отвар. Напиток становится готовым к использованию после тщательного процеживания. Рекомендуется употреблять по 50 мл на протяжении дня;
высушите листья березы и мелко измельчите их. Возьмите 1 столовую ложку растительного сырья и залейте одним стаканом крутого кипятка, после чего нагрейте на медленном огне на водяной бане в течение 30 минут. Затем полученному отвару необходимо дать настояться в течение получаса, после чего следует его процедить. Рекомендуется употреблять по 1/3 стакана 3 раза в день за 30 минут до еды;
перемешайте в равных пропорциях измельченный корень цикория и просушенные листья перечной мяты. Для приготовления настоя понадобится 10 г полученного растительного сбора. Залейте 10 г сбора стаканам крутого кипятка и дайте настояться в течение 1 часа. После этого полученный настой следует процедить через ситечко. Один стакан настоя выпивается в течение дня. Курс приема варьирует от 1 недели до 1 месяца;
измельчите 1 стакан семян льна и залейте их тремя стаканами молока. Затем поставьте на медленный огонь до тех пор, пока в емкости не останется приблизительно 1/3 от изначального объема жидкости. После этого раствор тщательно процеживается через ситечко. Рекомендуется выпивать один стакан в день. Продолжительность использования данного рецепта составляет 10 дней, после чего делается перерыв;
возьмите 3 капли мятного масла и одну чайную ложку меда. Перечисленные компоненты тщательно перемешайте. Полученную массу следует употреблять 3 раза в день. Продолжительность курса составляет 1 месяц;
перемешайте в равных пропорциях сок красной столовой свеклы с соком черной редьки. Рекомендуется употреблять 1 стакан в день, желательно в утреннее время. Продолжительность курса составляет 1 месяц.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Читайте также: