Картилягинозная хондрома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
Добавил пользователь Валентин П. Обновлено: 21.12.2024
Картилягинозная гамартома и хондрома — термины, определяющие доброкачественные опухоли, почти исключительно состоящие из хрящевой ткани (1-13). Хондрома — одна из наиболее частых опухолей кости (6).
Энхондрома — доброкачественный вариант хондромы, развивающийся внутри кости (13). Она встречается в любой кости, развивающейся из хряща. В глазнице встречаются как доброкачественные картилягинозные опухоли (хондрома), так и злокачественные (хондросаркома) (5). В норме в глазнице присутствует лишь одна хрящевая структура — блок верхней косой мышцы.
Доброкачественное объемное образование, развивающееся из зрелой хрящевой ткани блока, называется истинной хондромой глазницы. Опухоль, возникающую из примитивной мезенхимы — предшественницы зрелого хряща, следует называть картилягинозной гамартомой. И истинная хондрома, и картилягинозная гамартома в глазнице встречаются редко. Насколько нам известно, в нашем архиве нет описаний случаев истинной хондромы глазницы (1).
При некоторых синдромах в глазнице могут развиваться множественные энхондромы (энхондроматоз). Такие случаи описаны при болезни Оллье, характеризуемой наличием картилягинозных объемных новообразований длинных костей (11). Кроме того, такие поражения наблюдались при синдроме Маффуччи, идиопатическом врожденном заболевании, для которого характерно наличие множественных энхондром и гемангиом мягких тканей (12).
У одного пациента с синдромом Маффуччи также наблюдались множественные двусторонние кавернозные гемангиомы глазницы (12). Не исключено, что хондрома может подвергаться злокачественной трансформации и перерождаться в хондросаркому (11).
а) Клиническая картина. Картилягинозная гамартома может проявляться в детском возрасте как четко отграниченное объемное образование. Истинная хондрома чаще развивается во взрослом возрасте и, вероятнее всего, будет выглядеть как медленно увеличивающееся твердое объемное образование в верхненосовом квадранте глазницы, то есть в области блока (9). Она может вызывать нарушения функции верхней косой мышцы, и это необходимо учитывать при планировании операции.
Хондрома глазницы — крайне редкая опухоль, и в архиве нашей онкологической службы случаи этой опухоли не задокументированы. Ниже проиллюстрирован случай, описанный в литературе.
б) Диагностика. Случаи этого заболевания слишком малочисленны, чтобы составить достоверное описание лучевой картины хондромы глазницы. Вероятно, она будет выглядеть как четко отграниченное объемное образование глазницы костной плотности.
в) Патологическая анатомия. Микроскопически хондрома образована высокодифференцированным гиалиновым хрящом. Может отмечаться легкая атипия ядер, но из-за этого не следует путать опухоль с хондросаркомой (4-6). Энхондрома образована дольками гипоцеллюлярной хрящевой ткани, окруженными ламеллярной костью (13).
г) Лечение. Поскольку первичная хондрома глазницы — медленно прогрессирующая четко отграниченная опухоль, в зависимости от клинической ситуации пациенту необходимо наблюдение или показана эксцизионная биопсия. Хирургический доступ зависит от локализации опухоли; при типичной локализации опухоли, развившейся из блока верхней косой мышцы, в верхненосовом квадранте передней части глазницы выполняется верхненосовая орбитотомия через трансконъюнктивальный, кожный или эндоскопический трансназальный доступ в зависимости от клинических и рентгенологических изменений.
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Fu YS, Perzin KH. Non-epithelial tumors of the nasal cavity, paranasal sinuses, and nasopharynx: a clinicopathologic study. II. Osseous and fibro-osseous lesions, including osteoma, fibrous dysplasia, ossifying fibroma, osteoblastoma, giant cell tumor, and osteosarcoma. Cancer 1974;33:1289-1305.
5. Selva D, White VA, O’Connell JX, et al. Primary bone tumors of the orbit. Sarv Ophthalmol 2004;49:328-342.
6. SteffnerR. Benign bone tumors. Cancer Treat Res 2014;162:31-63.
7. Blodi FC. Pathology of orbital bones. The XXXII Edward Jackson Memorial Lecture. Am ) Ophthalmol 1976;81:1-26.
8. Bowen JH, Christensen FH, Klintworth GK, et al. A clinicopathologic study of a cartilaginous hamartoma of the orbit. A rare cause of proptosis. Ophthalmology 1981; 88:1356-1360.
9. Jepson CN, Wetzig PC. Pure chondroma of the trochlea. Surv Ophthalmol 1966;11:656-659.
10. Pasternak S, O’Connell JX, Verchere C, et al. Enchondroma of the orbit. Am J Ophthalmol 1996;122:444-445.
11. DeLaey J J, DeSchryver A, Kluyskens P, et al. Orbital involvement in Ollier’s disease (multiple enchondromatosis). Int Ophthalmol 1982;5:149-154.
12. Johnson ТЕ, Nasr AM, Nalbandian RM, et al. Enchondromatosis and hemangioma (Maffucci’s syndrome) with orbital involvement. Am J Ophthalmol 1990;110: 153-159.
13. Harrison A, Loftus S, Pambuccian S. Orbital chondroma. Ophthal Plast Reconstr Surg 2006;22:484-485.
-