Клиника и диагностика опухоли позвоночника

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Клиника и диагностика опухоли позвоночника

Опухоли позвоночника обычно классифицируют в соответствии с их анатомическим расположением. Исходя из этого принципа они разделяются на три анатомические группы:
1) экстрадуральные,
2) интрадуральные эстрамедуллярные и
3) интрамедуллярные.

Первичные злокачественные и доброкачественные опухоли чаще всего являются экстрадуральными образованиями. По сравнению с метастатическими поражениями позвоночника эти опухоли составляют менее 10% всех опухолей позвоночника. Обнаруживаются они как у детей, так и у взрослых.

Возраст первичного выявления заболевания напрямую коррелирует с агрессивностью роста опухоли: чем старше пациент, тем более вероятно, что обнаруженная у него опухоль является злокачественной (средний возраст диагностики доброкачественных опухолей составляет 21 год, злокачественных — 49 лет). У пациентов старше 21 года 70% обнаруженных первичных опухолей позвоночника являются злокачественными.

Поэтому все первичные опухоли позвоночника, обнаруженные у пациентов старше 30 лет, должны считаться злокачественными, пока не будет доказано обратное.

Наиболее распространенные первичные злокачественные и доброкачественные опухоли позвоночника (приведены в соответствии с их частотой):

а) Первичные злокачественные опухоли позвоночника:
- Множественная миелома/плазмацитома (наиболее распространенная).
- Саркома Юинга (наиболее распространена у детей).
- Хондросаркома.
- Остеосаркома.
- Хордома.

б) Первичные доброкачественные опухоли позвоночника:
- Гемангиома (наиболее распространенная).
- Остеоид-остеома/остеобластома.
- Гигантоклеточная опухоль.
- Хондрома/энхондрома/остеохондрома.
- Аневризмальная костная киста.

Чрескожная биопсия хордомы тела позвонка под контролем компьютерной томографии.

а) Клиническая картина опухоли позвоночника. Ввиду медленного течения заболевания первичные опухоли позвоночника нередко проявляют себя лишь минимально выраженной и неспецифической симптоматикой. Тем не менее болевой синдром выявляется при первичном осмотре примерно у 85% пациентов. Характерными особенностями деструктивных образований позвоночника, будь то первичные или вторичные метастатические опухоли, являются ночная боль и боль в покое. С высокой степенью настороженности следует относиться к пациентам с жалобами на боль, не связанную с физической нагрузкой.

Боль, а также неврологическая симптоматика, включающая двигательные расстройства и нарушение функции мочеиспускания и дефекации, могут быть следствием патологического перелома, сдавления опухолью сосудов и перерастяжением надкостницы, ведущих к нарушению функции нервных образований. Изредка пациенты жалуются на локальную болезненность в области определенного дерматома, что может помочь установить точный диагноз. При физикальном исследовании у 55% пациентов со злокачественными опухолями и 35% пациентом с доброкачественными образованиями выявляется неврологический дефицит. Иногда могут быть выявлены пальпируемое объемное образование или деформация позвоночника.

б) Обследование при опухоли позвоночника. Высокая настороженность в отношении онкологического заболевания должна появиться у врача в случаях, когда пациент обращается за медицинской помощью с жалобами на ночную боль и боль покое, существующие более трех месяцев, и неврологический дефицит; всем таким пациента показано первичное рентгенологическое обследование. Выявить поражение позвоночника можно уже с помощью стандартной рентгенографии соответствующего отдела позвоночника в прямой и боковой проекциях.

Однако прежде, чем опухоль может быть обнаружена рентгенологически, должна наступить резорбция 30-50% объема губчатой костной ткани тела позвонка. Для точной локализации патологического процесса, его характера и распространенности используются компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная (МРТ) томография как с контрастным усилением, так и без него. КТ позволяет уточнить распространенность деструктивного процесса, а МРТ — степень вовлечения в процесс мягких тканей и нервных образований. Другие методики визуализации — артериография, сцинтиграфия скелета, КТ-миелография и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — позволяют еще более точно охарактеризовать первичной очаг опухоли и выявить отдаленные метастатические очаги. Лабораторное обследование должно включать полный общий анализ крови, биохимические анализы и анализ мочи.

Для исключения наиболее распространенного метастатического поражения позвоночника первичное обследование пациента должно включать КТ органов грудной клетки, брюшной полости и таза с контрастным усилением или без такового, сцинтиграфию скелета и МРТ центральной нервной системы (головного и спинного мозга и его корешков). Лабораторное обследование включает определение уровня кальция в сыворотке крови, про-стат-специфического антигена, щелочной фосфатазы, канцероэмбрионального антигена и уровня белковых фракций в сыворотке крови и в моче.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Опухоли спинного мозга

Опухоли спинного мозга — новообразования первичного и метастатического характера, локализующиеся в околоспинномозговом пространстве, оболочках или веществе спинного мозга. Клиническая картина спинальных опухолей вариабельна и может включать корешковый синдром, сегментарные и проводниковые сенсорные расстройства, одно- или двусторонние парезы ниже уровня поражения, тазовые нарушения. В диагностике возможно применение рентгенографии позвоночника, контрастной миелографии, ликвородинамических проб и исследования ликвора, но ведущим методом является МРТ позвоночника. Лечение осуществляется только хирургическим путем, химиотерапия и лучевое воздействие имеют вспомогательное значение. Операция может заключаться в радикальном или частичном удалении спинального новообразования, опорожнении его кисты, проведении декомпрессии спинного мозга.

Общие сведения

Наиболее часто опухоль спинного мозга диагностируется у людей в возрасте от 30 до 50 лет, у детей встречается в редких случаях. В структуре опухолей ЦНС у взрослых на долю новообразований спинного мозга приходится около 12%, у детей — около 5%. В отличие от опухолей головного мозга, спинномозговые опухоли имеют преимущественно внемозговое расположение. Только 15% из них берут свое начало непосредственно в веществе спинного мозга, остальные 85% возникают в различных структурах позвоночного канала (жировой клетчатке, оболочках спинного мозга, сосудах, спинномозговых корешках). Вертеброгенные, т. е. растущие из позвонков, новообразования относятся к опухолям костей.

Классификация

Современная клиническая нейрохирургия и неврология используют в своей практике несколько основных классификаций спинномозговых новообразований. По отношению к спинному мозгу опухоли подразделяют на экстрамедуллярные (80%) и интрамедуллярные (20%). Опухоль спинного мозга экстрамедуллярного типа развивается из тканей, окружающих спинной мозг. Она может иметь субдуральную и эпидуральную локализацию. В первом случае новообразование изначально находится под твердой мозговой оболочкой, во втором — над ней. Субдуральные опухоли в большинстве случаев имеют доброкачественный характер. 75% из них составляют невриномы и менингиомы. Невриномы возникают в результате метаплазии шванновских клеток задних корешков спинного мозга и клинически дебютируют корешковым болевым синдромом. Менингиомы берут свое начало в твердой мозговой оболочке и крепко срастаются с ней. Экстрадуральные опухоли имеют весьма вариативную морфологию. В качестве таких новообразований могут выступать нейрофибромы, невриномы, лимфомы, холестеатомы, липомы, нейробластомы, остеосаркомы, хондросаркомы, миеломы.

Интрамедуллярная опухоль спинного мозга растет из его вещества и поэтому манифестирует сегментарными расстройствами. Большинство таких опухолей представлено глиомами. Следует отметить что спинномозговые глиомы имеют более доброкачественное течение, чем глиомы головного мозга. Среди них чаще встречается эпендимома, на долю которой приходится 20% всех спинальных новообразований. Обычно она располагается в области шейного или поясничного утолщений, реже — в области конского хвоста. Менее распространены склонная к кистозной трансформации астроцитома и злокачественная глиобластома, отличающаяся интенсивным инфильтративным ростом.

Исходя из локализации опухоль спинного мозга может быть краниоспинальной, шейной, грудной, пояснично-крестцовой и опухолью конского хвоста. Примерно 65% спинномозговых образований имеют отношение к грудному отделу.

По своему происхождению опухоль спинного мозга может быть первичной или метастатической. Спинальные метастазы могут давать: рак пищевода, злокачественные опухоли желудка, рак молочной железы, рак легких, рак простаты, почечно-клеточный рак, зернисто-клеточная карцинома почки, рак щитовидной железы.

Симптомы опухоли спинного мозга

В клинике спинномозговых новообразований различают 3 синдрома: корешковый, броунсекаровский (поперечник спинного мозга поражен наполовину) и полное поперечное поражение. С течение времени любая опухоль спинного мозга, независимо от ее местонахождения, приводит к поражению его поперечника. Однако развитие симптоматики по мере роста интра- и экстрамедуллярной опухоли заметно отличается. Рост экстрамедуллярных образований сопровождается постепенной сменой стадий корешкового синдрома, броунсекаровского синдрома и тотального поражения поперечника. При этом поражение спинного мозга на начальных этапах обусловлено развитием компрессионной миелопатии, а уже потом — прорастанием опухоли. Интрамедуллярные опухоли начинаются с появления на уровне образования диссоциированных сенсорных нарушений по сегментарному типу. Затем постепенно происходит полное поражение спинального поперечника. Корешковый симптомокомплекс возникает на поздних стадиях, когда опухоль распространяется за пределы спинного мозга.

Корешковый синдром характеризуется интенсивной болью корешкового типа, усиливающейся при кашле, чихании, наклоне головы, физической работе, натуживании. Обычно нарастание боли в горизонтальном положении и ее ослабление при сидении. Поэтому пациентам зачастую приходится спать полусидя. Со временем к болевому синдрому присоединяется сегментарное выпадение всех видов сенсорного восприятия и расстройство рефлексов в зоне иннервации корешка. При перкуссии остистых отростков на уровне спинномозговой опухоли возникает боль, иррадиирующая в нижние части тела. Дебют заболевания с корешкового синдрома наиболее типичен для экстрамедуллярной опухоли спинного мозга, особенно для невриномы. Подобная манифестация заболевания нередко приводит к ошибкам в первичной диагностике, поскольку корешковый синдром опухолевого генеза клинически не всегда удается дифференцировать от радикулита, обусловленного воспалительными изменениями корешка при инфекционных болезнях и патологии позвоночного столба (остеохондрозе, межпозвоночной грыже, спиндилоартрозе, сколиозе и т. п.).

Синдром Броун-Секара представляет собой сочетание гомолатерального центрального пареза ниже места поражения спинного мозга и диссоциированных сенсорных расстройств по проводниковому типу. Последние включают выпадение глубоких видов — вибрационной, мышечно-суставной — чувствительности на стороне опухоли и снижение болевого и температурного восприятия на противоположной стороне. При этом, кроме проводниковых сенсорных нарушений на стороне поражения, отмечаются сегментарные расстройства поверхностного восприятия.

Тотальное поражение спинального поперечника клинически проявляется двусторонними проводниковым выпадениями как глубокой, так и поверхностной чувствительности и двусторонними парезами ниже уровня, на котором расположена опухоль спинного мозга. Отмечается расстройство тазовых функций, угрожающее развитием уросепсиса. Вегетативно-трофические нарушения приводят к возникновению пролежней.

Клиника опухоли в зависимости от локализации

Краниоспинальные опухоли экстрамедуллярного расположения манифестируют корешковыми болями затылочной области. Симптомы поражения вещества мозга весьма вариабельны. Неврологический дефицит в двигательной сфере бывает представлен центральным тетра- или трипарезом, верхним или нижним парапарезом, перекрестным гемипарезом, в чувствительной сфере — варьирует от полной сенсорной сохранности до тотальной анестезии. Могут наблюдаться симптомы, связанные с нарушением церебральной ликвороциркуляции и гидроцефалией. В отдельных случаях отмечается тройничная невралгия, невралгия лицевого, языкоглоточного и блуждающего нервов. Краниоспинальные опухоли могут прорастать в полость черепа и церебральные структуры.

Новообразования шейного отдела, расположенные на уровне C1-C4, приводят к проводниковым расстройствам чувствительности ниже этого уровня и спастическому тетрапарезу. Особенностью поражение уровня C4 является наличие симптомов, обусловленных парезом диафрагмы (одышки, икоты, затрудненного чиханья и кашля). Образования области шейного утолщения характеризуются центральным нижним и атрофическим верхним парапарезом. Опухоль спинного мозга в сегментах C6-C7 проявляется миозом, птозом и энофтальмом (триада Горнера).

Опухоли грудного отдела дают клинику опоясывающих корешковых болей. На начальной стадии вследствие нейрорефлекторного распространения боли пациентам зачастую диагностируют острый холецистит, аппендицит, панкреатит, плеврит. Затем присоединяются проводниковые сенсорные и двигательные нарушения, выпадают брюшные рефлексы. Верхние конечности остаются интактными.

Новообразования пояснично-крестцового отдела, расположенные в сегментах L1-L4, проявляются корешковым синдромом, атрофией передней группы мышц бедра, выпадением сухожильных коленных рефлексов. Опухоли эпиконуса (сегменты L4-S2) — периферическими парезами и гипестезией в области ягодиц, задней бедренной поверхности, голени и стопы; недержанием мочи и кала. Опухоли конуса (сегменты S3-S5) не приводят к парезам. Их клиника состоит из тазовых нарушений, сенсорных расстройств аногенитальной зоны и выпадения анального рефлекса.

Опухоли конского хвоста отличаются медленным ростом и, благодаря смещаемости корешков, могут достигать крупных размеров, имея субклиническое течение. Дебютируют резким болевым синдромом в ягодице и ноге, имитирующим невропатию седалищного нерва. Типичны асимметричные сенсорные нарушения, дистальные вялые парезы ног, выпадение ахилловых рефлексов, задержка мочеиспускания.

Диагностика

Выявленные в ходе неврологического осмотра нарушения позволяют неврологу лишь заподозрить органическое поражение спинальных структур. Дальнейшая диагностика проводится при помощи дополнительных методов обследования. Рентгенография позвоночника информативна только в развернутой стадии заболевания, когда опухолевый процесс приводит к смещению или разрушению костных структур позвоночного столба.

Определенную диагностическую роль имеет забор и исследование цереброспинальной жидкости. Проведение в ходе люмбальной пункции ряда ликвородинамических проб позволяет выявить блок субарахноидального пространства. При заполнении опухолью спинального канала в области пункции, во время исследования ликвор не вытекает (т. н. «сухая пункция»), а возникает корешковая боль, обусловленная попаданием иглы в ткань опухоли. Анализ ликвора свидетельствует о белково-клеточной диссоциации, причем гиперальбуминоз зачастую настолько выражен, что приводит к сворачиванию ликвора в пробирке. Обнаружение опухолевых клеток в цереброспинальной жидкости является достаточно редкой находкой.

В последние годы большинство специалистов отказались от применяемых ранее изотопной миелографии и пневмомиелографии в виду их малой информативности и существенной опасности. Обозначить уровень спинального поражения, а также предположить экстра- или интрамедуллярный тип опухоли позволяет контрастная миелография. Однако ее результаты далеко неоднозначны, а проведение связано с определенными рисками. Поэтому миелография используется сейчас только при невозможности применения современных нейровизуализирующих исследований.

Наиболее безопасным и эффективным способом, позволяющим диагностировать опухоль спинного мозга, выступает МРТ позвоночника. Метод дает возможность послойно визуализировать расположенные в позвоночном столбе мягкотканные образования, проанализировать объем и распространенность опухоли, ее локализацию по отношению к веществу, оболочкам и корешкам спинного мозга, сделать предварительную оценку гистоструктуры новообразования.

Полная верификация диагноза с установлением гистологического типа опухоли возможна только после морфологического исследования образцов ее тканей. Забор материала для гистологии обычно производится во время операции. В ходе диагностического поиска необходимо дифференцировать опухоль спинного мозга от дискогенной миелопатии, сирингомиелии, миелита, артериовенозной аневризмы, фуникулярного миелоза, бокового амиотрофического склероза, гематомиелии, нарушений спинномозгового кровообращения, туберкуломы, цистицеркоза, эхинококкоза, гуммы третичного сифилиса.

Лечение спинальных опухолей

Основным эффективным методом лечения выступает хирургический. Радикальное удаление возможно при доброкачественных экстрамедуллярных спинальных опухолях. Удаление невриномы корешка и удаление менингиомы осуществляются после предварительной ламинэктомии. Изучение спинного мозга на микроскопическом уровне свидетельствует о том, что его поражение за счет сдавления экстрамедуллярным образованием полностью обратимо на стадии синдрома Броун-Секара. Частичное восстановление спинальных функций может произойти и при удалении опухоли в стадии полного поперечного поражения.

Удаление интрамедуллярных опухолей весьма затруднительно и зачастую влечет за собой травмирование спинномозгового вещества. Поэтому, как правило, оно проводится при выраженных спинальных нарушениях. При относительной сохранности спинномозговых функций осуществляется декомпрессия спинного мозга, опорожнение опухолевой кисты. Есть надежда, что внедряющийся в практическую медицину микронейрохирургический метод со временем откроет новые возможности для хирургического лечения интрамедуллярных опухолей. На сегодняшний день из интрамедуллярных опухолей радикальное удаление целесообразно лишь при эпендимоме конского хвоста, однако в ходе удаления эпедимомы существует риск повреждения конуса. Лучевая терапия применительно к интрамедуллярным опухолям сегодня считается малоэффективной, она практически не действует на низкодифференцированные астроцитомы и эпендимомы.

Из-за своего инфильтративного роста злокачественные опухоли спинного мозга не доступны хирургическому удалению. В отношении их возможна лучевая и химиотерапия. Неоперабельная опухоль спинного мозга, протекающая с интенсивным болевым синдромом, является показанием к проведению противоболевой нейрохирургической операции, заключающейся в перерезке спинномозгового корешка или спинально-таламического пути.

Прогноз

Ближайший и отдаленный прогноз спинальной опухоли определяется ее видом, расположением, структурой, сроком существования компрессии спинного мозга. Удаление экстрамедуллярных опухолей доброкачественного характера в 70% приводит к полному исчезновению существующего неврологического дефицита. При этом восстановительный период варьирует от 2 мес. до 2 лет. Если спинальная компрессия длилась больше 1 года, добиться полного восстановления не удается, пациенты получают инвалидность. Смертность лиц, прошедших удаление экстрамедуллярных арахноэндотелиом не превышает 1-2%. Интрамедуллярные и злокачественные спинальные опухоли имеют неблагоприятную перспективу, поскольку их лечение является лишь паллиативным.

Экстрамедуллярные опухоли спинного мозга

Экстрамедуллярные опухоли — спинальные новообразования, не прорастающие в спинной мозг, а локализующиеся около него. Могут располагаться над и под твердой мозговой оболочкой. Обычно экстрамедуллярные опухоли начинаются с признаков поражения спинального корешка, потом происходит сдавление спинного мозга с поражением половины, а затем всего его поперечника. Скорость развития клиники зависит от вида опухоли. В диагностике наиболее информативна МРТ, при невозможности её проведения — КТ-миелография. Лечение хирургическое — радикальное удаление. В случае злокачественных новообразований проводится химио- и радиотерапия.

МКБ-10

Экстрамедуллярные опухоли берут свое начало в структурах, окружающих спинной мозг. Это могут быть сосуды, оболочки спинного мозга, параспинальная клетчатка, спинномозговые нервные корешки. В структуре опухолей спинного мозга экстрамедуллярные опухоли занимают до 80%, тогда как на интрамедуллярные новообразования приходится всего 20%. Экстрамедуллярные опухоли могут возникать в любом возрасте. В отдельных случаях (метастазирование, болезнь Гиппеля-Линдау, болезнь Реклингаузена) они имеют множественный характер.

В большинстве своем экстрамедуллярные опухоли имеют доброкачественный характер, однако и в таких случаях они представляют серьезную опасность, поскольку по мере роста приводят к нарастающему сдавлению спинного мозга с развитием в нем необратимых дегенеративных изменений. Это обуславливает большую актуальность вопросов своевременной диагностики и удаления экстрамедуллярных новообразований в современной неврологии, нейрохирургии и онкологии.

В зависимости от расположения экстрамедуллярные опухоли разделяют на шейные, грудные, пояснично-крестцовые и опухоли конского хвоста. По отношению к твердой оболочке спинного мозга в клинической неврологии различают субдуральные (интрадуральные) и эпидуральные новообразования. У взрослых первые составляют до 65% спинномозговых опухолей, а вторые — 15%.

По своему характеру экстрамедуллярные опухоли могут быть добро- и злокачественными. По этиологии выделяют первичные и вторичные (метастатическими) новообразования. Вторичные образования — это метастазы злокачественных опухолей другой локализации, чаще рака простаты, рака молочной железы, рака матки и гипернефромы. Они всегда злокачественные.

Виды экстрамедуллярных опухолей

Клиническое значение имеет классификация экстрамедуллярных опухолей по виду. Так, среди субдуральных образований более часто встречаются менингиомы, невриномы и нейрофибромы. В совокупности они занимают около 80% опухолей экстрамедуллярной локализации. Эпидуральные новообразования могут быть представлены гемангиомой, липомой, хондромой, остеомой, хондробластомой. Предположительно определить вид опухоли можно при помощи методов нейровизуализации, однако точно его установить позволяет лишь гистологическое исследование.

Менингиома— опухоль мягкой оболочки До 70% случаев связано с расположением в грудном отделе, около 20% - в шейном. Возникает субдурально, но в 10-15% имеет эпидуральную составляющую. В 2 раза чаще встречаются у женщин, что связывают с влиянием на их рост женских гормонов.
Невринома— берет начало в шванновских клетках оболочки спинального корешка, за что получила второе название — шваннома. В 10-20% наблюдений возникает в экстрадуральной части корешка. Имеет капсулу и зачастую обособлена от нервных волокон корешка, что позволяет производить её удаление без полного его пересечения.
Нейрофиброма — чаще поражает чувствительные (сенсорные) корешки. Диффузно прорастает спинальный корешок, вызывая его утолщение. Поэтому её удаление возможно только путем полного пересечения корешка. Нейрофиброма может трансформироваться в злокачественную нейрофибросаркому. Риск малигнизации повышен у пациентов с нейрофиброматозом.
Липомы — редкие доброкачественные новообразования, возникающие в окружающей спинной мозг клетчатке. Крайне редко наблюдается эпидуральный липоматоз — жировое скопление, сдавливающее спинной мозг. Описано при болезни Иценко-Кушинга, гипотиреозе, ожирении, длительном кортикостероидном лечении.
Гемангиома — произрастает из сосудов околоспинальной области. Представляют собой капиллярные разрастания или губчатые полости, заполненные кровью. Могут иметь смешанный характер: ангиофибромы, ангионевромы и пр.
Хондрома и остеома — опухоли соответственно из хрящевой и костной тканей. При локализации на стенках позвоночного канала прорастают в околоспинальное пространство и относятся к экстрадуральным экстрамедуллярным опухолям. Их злокачественные аналоги — хондросаркома и остеосаркома.

Симптомы экстрамедуллярных опухолей

Симптоматика манифестирует корешковым синдромом — острой или подострой болью, иногда в виде «прострелов», ограничивающейся зоной иннервации отдельного корешка. В этой же области наблюдаются корешковые нарушения чувствительности (гипестезия, парестезия, онемение) и снижение силы мышц. Экстрамеддулярные опухоли шейного отдела проявляются симптомами шейного радикулита, новообразования грудного отдела манифестируют признаками грудного радикулита и т. д.

Корешковая стадия в зависимости от вида опухоли может продолжаться в диапазоне от нескольких месяцев (при злокачественном процессе) до 3-5 лет (при доброкачественном новообразовании). В этот период пациент может проходить лечение у терапевта, невролога, вертебролога по поводу остеохондроза позвоночника или плексита, а при локализации опухоли в грудном отделе — по поводу острого холецистита, панкреатита, стенокардии.

По мере увеличения размера экстрамедуллярные опухоли вызывают компрессию спинного мозга, что обуславливает последовательное возникновение следующих 2 стадий: половинного и полного поперечного поражения спинного мозга. Поражение половины поперечника проявляется клинически синдромом Броун-Секара — диссоциированными расстройствами моторных и сенсорных функций. На пораженной стороне тела ниже уровня опухоли возникает парез по центральному типу (слабость мышц с гипертонусом и гиперрефлексией), нарушение глубокой чувствительности, а на другой стороне — поверхностная гипестезия (снижение чувствительности к боли и температурному воздействию).

Полное поражение поперечника приводит к появлению симметричного неврологического дефицита. На уровне поражения отмечаются симптомы периферического пареза (мышечная слабость с гипорефлексией, мышечной гипотонией и атрофиями), ниже его — центральный парез с выпадением всех видов сенсорного восприятия, расстройством тазовых функций, вегетативными и трофическими нарушениями.

Раннее выявление экстрамедуллярных опухолей затруднено из-за их «маскировки» симптоматикой обычного радикулита или соматических заболеваний. Заподозрить опухолевый процесс позволяет отсутствие улучшения от проводимого лечения. Способы диагностики:

Томография. Наиболее достоверным методом, визуализирующим экстрамедуллярные опухоли является МРТ позвоночника. Она дает возможность определить точное расположение, распространенность, форму опухоли, предположить ее вид, оценить степень спинальной компрессии. При наличии противопоказаний к МРТ альтернативным методом выступает КТ-миелография.
Рентгенография позвоночника. Может обнаруживать признаки остеохондроза. Однако следует учитывать, что практически у всех людей среднего и пожилого возраста возможны такие изменения и их наличие не исключает опухолевое поражение. Саму опухоль рентгенография не позволяет обнаружить. В далеко зашедших стадиях она может выявлять смещение или разрушение костных тканей в области опухоли.При опухолях сосудистого генеза дополнительно назначается спинальная ангиография.
Электронейромиография.Является дополнительным методом исследования и дает возможность определить локализацию поражения, но не ее характер.
Люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости позволяет исключить инфекционную миелопатию. Значительное увеличение белка в ликворе свидетельствует в пользу опухоли.

Точно судить о доброкачественности опухоли и ее виде позволяет гистологическое исследование её тканей, забор которых, как правило, производится интраоперационно.

Лечение экстрамедуллярных опухолей

Наиболее эффективный способ лечения опухолей экстрамедуллярной локализации — их радикальное хирургическое удаление. Операционным доступом к опухоли служит ламинэктомия. Вмешательство проводится нейрохирургом с минимальным затрагиванием спинного мозга для избежания его травматизации. Удаление интрадуральных новообразований является более сложным процессом, поскольку требует разреза твердой оболочки и манипуляций непосредственно вблизи спинного мозга. Если опухоль имеет 2 составляющие, то вначале резецируют экстрадуральная её часть. При гистологически подтвержденном злокачественном характере опухоли хирургическое лечение дополняется лучевой терапией.

Противопоказанием к операции могут выступать множественные метастатические опухоли и распространенные злокачественные поражения. В таких случаях проводятся паллиативные вмешательства, направленные на купирование болевого синдрома (перерезка спинального корешка) и декомпрессию позвоночного канала (ламинэктомия, фасетэктомия). Назначается химиотерапия и радиологическое лечение.

В прогностическом плане экстрамедуллярные опухоли более благоприятны, чем интрамедуллярные. Своевременное хирургическое лечение с применением микрохирургической техники, как правило, дает хороший результат с быстрым регрессом болевого синдрома и неврологического дефицита. Среди постоперационных осложнений встречаются ликворея, спинальный арахноидит и менингит, нестабильность позвоночника. Чем позднее начато лечение, тем больше вероятность остаточного неврологического дефицита в виде парезов и сенсорных расстройств. Самый неблагоприятный прогноз имеют метастатические поражения и первичные злокачественные новообразования.

Опухоли спинного мозга - виды, причины, диагностика

В отличие от вторичных опухолей спинного мозга его первичные новообразования наблюдаются крайне редко. В таблице ниже представлены основные типы опухолей спинного мозга. Наиболее часто встречается эпендимома, астроцитома развивается гораздо реже. К числу других относительно частых опухолей относятся шванномы, опухоли сосудов и менингиомы.

Вторичные опухоли спинного мозга могут локализоваться интрамедуллярно, но чаще им свойственно экстрамедуллярное (экстрадуральное) расположение.

В большинстве случаев они развиваются за счет прямого распространения первичной опухоли от прилегающего участка тела позвонка. В отдельной статье на сайте рассматриваются вопросы лечения острой компрессии спинного мозга.

Опухоли периферических нервов встречаются редко и чаще относятся к доброкачественным. Наиболее часто онкологи имеют дело с множественным нейрофиброматозом (болезнь Реклингхаузена), который представляет собой опухоли периферических нервов. При этом заболевании, в 5-10% случаев, могут отмечаться саркоматозные изменения (развитие нейрофибросарком).

Встречаются опухоли оболочки нерва (шванномы), которые образуются как в головных, так и в периферических нервах, особенно в слуховом нерве, нервных корешках спинного мозга, периферических нервах и в V, IX и X черепных нервах. Иногда опухоль переходит в злокачественную. В отдельных случаях при болезни Реклингхаузена обнаруживается чрезвычайно редкая злокачественная опухоль периферических нервов, нейроэпителиома. Гистологический анализ указывает на возможное ее происхождение из клеток нервного гребешка, и эта опухоль часто дает метастазы.

Если при опухоли периферических нервов развиваются симптомы сдавления или существует опасность ее перехода в злокачественную форму, то опухоль удаляют хирургически. Удалять нейрофибромы при болезни Реклингхаузена обычно не следует, если при этом не наблюдается развития периферических новообразований. Лечение саркоматозных опухолей рассматривается в отдельных статьях на сайте (рекомендуем пользоваться формой поиска на главной странице сайта).

Клиника опухоли спинного мозга

Боли и слабость позвоночника (особенно при наличии метастазов) могут быть основными симптомами развития опухоли. При этом обычно боль ощущается непосредственно в области опухоли, хотя иногда это может ввести врача в заблуждение. При латеральной локализации опухоли (при которой она часто затрагивает нервные окончания) развиваются более специфические локальные боли, чем при центральном ее расположении.

Это, например, наблюдается при веретенообразных интрамедуллярных опухолях, которые распространяются на несколько сегментов позвоночника без каких-либо клинических проявлений. Часто у больных наблюдается утрата сенсорно-моторных реакций на уровне пораженного участка или ниже, которая проявляется в нарушении как моторики, так и чувствительности. Возможна полная потеря чувствительности (особенно характерная для опухолей грудного и поясничного отделов, вызывающих потерю чувствительности всего позвоночного столба). Слабость мышц верхних конечностей является признаком поражения шейного отдела.

В области позвоночника, расположенной ниже опухоли, при неполной компрессии реакции могут сохраниться частично, что сопровождается менее выраженными неврологическими расстройствами, и утрата чувствительности может наблюдаться лишь в отдельных местах. Однако полная компрессия спинного мозга или серьезные нарушения его сосудистого снабжения приводят к параплегии или к тяжелому парапарезу. Утрата сфинктерной активности является поздним симптомом и свидетельствует о крайне неблагоприятном прогнозе, и хотя менее выраженные ее изменения происходят раньше, на них не обращают внимания.

При локализации опухоли ниже начального уровня поясничного отдела (позвонки L1 или L2) может развиваться типичный синдром конского хвоста. Он сопровождается седловидной анестезией, болями в нижней части спины (часто носящими двусторонний характер), мышечной слабостью, атрофией и развитием импотенции. Отмечаются также расстройства мочеиспускательной функции, которые выражаются или в затрудненном мочеиспускании, или в полиурии.

У большинства больных симптоматика носит менее выраженный характер, и иногда бывает трудно поставить диагноз, хотя после проведения магнитно-резонансного исследования эта задача упрощается. Данные миелографического исследования не выявляют отклонений от нормы, и их нельзя рассматривать как противоречащие диагнозу. Самую большую индивидуальную группу первичных опухолей нижнего отдела спинного мозга (conus medullaris и filum terminale) составляют эпендимомы.

При латеральной компрессии спинного мозга может развиваться синдром Броуна-Секара различной степени тяжести. Этот синдром характеризуется ипсилатеральной адинамией спастического характера, а также угнетением вибрационной чувствительности и проприорецепции. Также отмечается потеря контралатеральной чувствительности к болевым и термическим ощущениям. По мере роста опухоли развивается флоридная клиническая картина, которая характеризуется мышечной слабостью, утратой чувствительности, гиперрефлексией и нарушениями со стороны автономной нервной системы.

Синдром острой компрессии спинного мозга рассматривается в отдельной статье на сайте.

Вторичные деструктивные опухоли гораздо чаще поражают позвоночный столб, а не спинной мозг, и вызывают более сильные локальные боли и адинамию, чем сравнительно редкие первичные опухоли спинного мозга. Наиболее часто метастазы в позвоночник и спинной мозг дают карцинома бронха (особенно мелкоклеточный вариант) и молочной железы, и миелома. Реже метастазы образуются от опухолей щитовидной железы, толстой кишки, почки и кожной меланомы.

Дифференциальная диагностика опухоли спинного мозга

Хотя проявления синдрома компрессии спинного мозга обычно позволяют предположить наличие опухоли, аналогичная клиническая картина может развиваться при некоторых неонкологических заболеваниях. К их числу относятся воспалительные процессы в спинном мозге (особенно поперечный миелит, инфекционная полиневропатия или синдром Гийена-Барре), окклюзия передней спинальной артерии, абсцесс спинного мозга, а также сирингомиелия и геморрагии в спинной мозг (гематомиелия). В редких случаях острый пролапс межпозвонкового диска может привести к развитию симптомов компрессии спинного мозга.

Результаты рентгенографического обследования больных с компрессией спинного мозга:
(а) полная компрессия спинного мозга;
(б) частичная компрессия, вызванная множественными метастазами эпендимомы

Обследование больных с признаками опухоли спинного мозга

Необходимо провести рентгенологическое обследование больного. На плоскостной рентгенограмме позвоночника на уровне компрессии можно видеть литические повреждения, однако они могут проявляться слабо и ограничиваться утратой ножки мозга без каких-либо других существенных изменений. Обычно широко использовалось миелографическое обследование, которое позволяет хорошо видеть анатомию повреждений спинного мозга и установить характер компрессии. Правда, в последнее время на смену ему пришли магнитно-резонансные исследования.

При полной компрессии бывает трудно определить верхнюю границу поражения, и в отдельных случаях, когда необходимы данные о точной локализации патологического очага, следует провести цистернальную миелографию. При введении метризамида можно получить хорошую картину повреждений корешков, однако, поскольку препарат растворим в воде, он быстро выводится, и необходимо повторное обследование, снова с проведением люмбарной пункции. При недостаточно четкой картине опухоли можно провести КТ-обследование. Последнее оказывается более информативным, если полученный результат сопоставить с данными цистернальной миелографии.

В общем, магнитно-резонансные исследования быстро стали основным методом обследования больных с опухолями спинного мозга, вытеснив миелографию.

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга ( внутримозговые опухоли спинного мозга , внутримозговые спинальные новообразования )

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга — спинальные новообразования, возникающие в спинномозговом веществе. Наиболее часто это глиомы, реже — сосудистые опухоли, крайне редко — липомы, тератомы, дермоид, холестеатомы, шванномы и др. Проявляются болевым синдромом, сенсорными нарушениями, парезами, тазовой дисфункцией. Наиболее точно интрамедуллярные опухоли диагностируются по данным МРТ и ангиографии спинного мозга, а также результатам исследования тканей новообразования. Лечение хирургическое: по возможности выполняется радикальное удаление опухоли с последующей комплексной реабилитационной терапией.

Попытки удаления интрамедуллярных опухолей предпринимались с 1911 г. Однако они не имели успеха и еще в 70-х гг. прошлого века нейрохирурги при обнаружении в ходе операции внутримозгового характера опухоли предпочитали оставлять ее неудаленной, а лишь рассекать дуральную оболочку для декомпрессии спинномозгового канала. Применение в нейрохирургической практике микрохирургической техники, ультразвукового аспиратора, операционного лазера, точного планирования операции при помощи МРТ значительно увеличило возможности удаления интрамедуллярных опухолей и дало надежду многим пациентам. Дальнейшее усовершенствование операционных методик и реабилитационного послеоперационного лечения является сегодня насущной проблемой для специалистов в области нейрохирургии и неврологии.

Классификация интрамедуллярных опухолей

В зависимости от типа среди интрамедуллярных спинальных новообразований выделяют глиомы (астроцитомы, эпендимомы, олигодендроглиомы, олигоастроцитомы), сосудистые опухоли (гемангиобластомы, каверномы), липомы, невриномы, дермоидные опухоли, тератомы, холестеатомы, лимфомы, шванномы. По распространенности сосудистые опухоли занимают второе место после глиом, их доля среди всех внутримозговых спинальных опухолей составляет около 15%. Остальные виды новообразований встречаются значительно реже. По локализации классифицируют медуллоцервикальные, шейные, шейно-грудные, грудные, поясничные новообразования и опухоли эпиконуса и конуса. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга могут быть метастатическими, что имеет место при раке молочной железы, раке легкого, почечно-клеточном раке, меланоме и пр.

С нейрохирургической точки зрения важное значение имеет классификация опухолей по типу их роста на диффузные и фокальные. Диффузно (инфильтративно) растущие новообразования не дают четкого разграничения со спинномозговыми тканями, их распространенность варьирует от поражения одного сегмента до нарушения структуры всего спинного мозга. Диффузный рост типичен для астроцитом, глиобластом, олигодендроглиом, некоторых эпендимом. Фокально растущие опухоли могут охватывать от 1 до 7 спинальных сегментов, но они четко разграничены с тканями спинного мозга, что благоприятствует их радикальному удалению. Фокальным ростом отличаются эпендимомы, гемангиобластомы, кавернозные ангиомы, липомы, тератомы, невриномы.

В хирургической практике применяется также классификация итрамедуллярных опухолей на экзо- и эндофитные. Экзофитные новообразования распространяются за пределы пиальной оболочки и продолжают расти на поверхности спинного мозга. К таким опухолям относятся гемангиобластомы, липомы, дермоиды, тератомы. Эндофитные образования растут внутри спинного мозга, не выходя за его пиальную оболочку. Эндофитными являются эпендимомы, астроцитомы, метастатические опухоли.

Симптомы интрамедуллярных опухолей

Внутримозговые спинальные опухоли зачастую характеризуются относительно медленным развитием клинической картины с существованием длительного периода слабо выраженных проявлений. По некоторым данным, время от появления первых симптомов до обращения пациента к нейрохирургам варьирует от 3 мес. до 11 лет, но в среднем составляет 4,5 года. Типичным симптомом дебюта опухоли выступает боль вдоль позвоночника в области расположения новообразования. Она носит протопатический характер — длительная ноющая и тупая боль, точную локализацию которой пациенты затрудняются указать. Отличительной особенностью боли является ее появление в горизонтальном положении и ночью, в то время как боли связанные, например, с остеохондрозом позвоночника, напротив, в положении лежа уменьшаются и проходят. Подобный болевой синдром отмечается примерно в 70% случаев.

У 10% пациентов боль имеет радикулярный характер — острые пекущие или жгучие «прострелы», идущие в нисходящем направлении по ходу иннервации 1-2 спинальных корешков. Редко интрамедуллярные опухоли манифестируют возникновением дизестезий — сенсорных расстройств в виде холода/жара в 1 или нескольких конечностях. Обычно клиника внутримозговых спинальных новообразований включает локализующиеся соответственно уровню поражения нарушения поверхностных видов чувствительности (чувство боли и температуры) при сохранности глубоких (тактильные ощущения и позиционная чувствительность). В ряде случаев первичным симптомом выступает слабость в ногах, которая сопровождается повышением мышечного тонуса и атрофией мышц. При поражении шейных и грудных спинальных сегментов пирамидные проявления (спастика, гиперрефлексия, патологические стопные знаки) могут наблюдаться довольно рано.

Клиника интрамедуллярных опухолей варьирует в соответствии с их местоположением по длиннику спинного мозга. Так, медуллоцервикальные новообразования сопровождаются церебральной симптоматикой: признаками внутричерепной гипертензии, атаксией, зрительными нарушениями. Опухоли шейных сегментов зачастую дебютируют затылочными болями с последующим присоединением пареза и гипестезии в одной руке. Нижний парапарез возникает по прошествии нескольких месяцев или даже лет, а тазовая дисфункция — только на поздних стадиях. Интрамедуллярные опухоли грудной локализации часто манифестируют появлением легкого сколиоза. Затем возникают боли и тоническое напряжение паравертебральных мышц, дискомфорт при движениях. Сенсорные расстройства мало характерны, среди них преобладают парестезии и дисестезии. Тазовые нарушения относятся к поздним проявлениям. Интрамедуллярные опухоли эпиконуса/конуса отличаются ранним возникновением тазовой дисфункции и нарушениями чувствительности аногенитальной зоны.

Эпендимомы и астроцитомы, достигшие крупных размеров, могут давать фиксируемое при фронтальной рентгенографии позвоночника расширение позвоночного канала, однако наличие этого рентген-признака позволяет лишь заподозрить опухоль. Исследование цереброспинальной жидкости дает неврологу возможность исключить воспалительные поражения спинного мозга (миелит) и гематомиелию. В пользу опухолевого процесса свидетельствует наличие белково-клеточной диссоциации и выраженного гиперальмубиноза. Опухолевые клетки в ликворе являются довольно редкой находкой. Объективизация неврологических изменений и динамическое наблюдение за ними выполняется методами электронейромиографии и исследованием вызванных потенциалов.

Ранее диагностика спинальных новообразований осуществлялась при помощи миелографии. В настоящее время на смену ей пришли томографические методы нейровизуализации. Использование КТ позвоночника позволяет дифференцировать интрамедуллярные опухоли спинного мозга с его кистами, гематомиелией и сирингомиелией; диагностировать сдавление спинного мозга. Но наиболее информативным способом диагностики спинальных опухолей на сегодняшний день выступает МРТ позвоночника.

МРТ позволяет предположить тип опухоли, определить ее диффузный или фокальный характер, установить точную локализацию и распространенность. Все эти данные необходимы не только с диагностической точки зрения, но и для адекватного планирования хирургического лечения. Т1-режим более информативен в отношении кистозных и солидных составляющих новообразования, Т2-режим — в отношении кист и визуализации цереброспинальной жидкости. Применение контраста значительно облегчает дифференцировку опухоли от окружающих ее отечных тканей.

Диагностика сосудистых интрамедуллярных новообразований требует проведения спинальной ангиографии. Сегодня методом выбора является КТ сосудов или МРТ-ангиография. С целью предоперационного определения питающих и дренирующих опухоль сосудов предпочтительнее применение последней. Окончательная верификация интрамедуллярной опухоли возможна лишь по результатам гистологического исследования ее тканей, забор которых обычно осуществляется интраоперационно.

Лечение интрамедуллярных опухолей

Эффективность лучевой терапии в отношении интрамедуллярных опухолей находится под вопросом, поскольку влечет за собой радиационное поражение спинного мозга, более чувствительного к излучению, чем церебральные ткани. В связи с этим, несмотря на все сложности проведения операции, хирургический метод является основным. Объем удаления интрамедуллярной опухоли диктуется ее типом, характером роста, местоположением и распространенностью.

Доступом к опухоли является ламинэктомия. При эндофитных опухолях производят миелотомию — вскрытие спинного мозга, при экзофитных новообразованиях удаление начинают с их экзофитной составляющей, постепенно углубляясь в спинной мозг. На первом этапе удаления сосудистых опухолей выполняют коагуляцию питающих их сосудов. После как можно более радикального микрохирургического иссечения тканей опухоли с помощью интраоперационной ультрасонографии осуществляется поиск остатков опухоли и очагов ее дополнительного роста. Операционное вмешательство заканчивается ушиванием дуральной мозговой оболочки, созданием корпородеза и фиксацией позвоночника пластинами и винтами. Удаление гемангиобластом возможно при помощи эмболизации их сосудов.

Фокальные интрамедуллярные опухоли спинного мозга могут быть удалены наиболее радикально, диффузные — лишь частично. Однако многие нейрохирурги отмечают положительный эффект операции и при диффузных новообразованиях. Основная проблема послеоперационного периода — это отек мозговых тканей, в связи с которым после операции отмечается усугубление неврологической симптоматики, а при медуллоцервикальной локализации опухоли возникает риск дислокационного синдрома с вклинением головного мозга в затылочное отверстие и гибелью пациента.

В большинстве случаев постоперационные неврологические изменения регрессируют в период от 1 до 2 недель. При глубоком неврологическом дефиците это время увеличивается. В ряде случаев образовавшийся в результате операции дополнительный неврологический дефицит имеет стойкий характер. Поскольку глубина постоперационных неврологических изменений прямо коррелирует с имеющимся до операции неврологическим дефицитом, многие хирурги рекомендуют раннее проведение хирургического лечения.

Прогноз интрамедуллярных опухолей

Прогноз внутримозговых спинальных новообразований неоднозначен и определяется характеристикой и параметрами роста опухоли. Основное осложнение в отдаленном периоде после радикального хирургического лечения — это продолженный рост и рецидив опухоли. Относительно благоприятный прогноз имеют эпендимомы. Есть данные об отсутствии рецидивов спустя 10 лет от момента операции. Астроцитомы дают меньше возможности для радикального удаления, у половины пациентов они рецидивируют в течение 5 лет после хирургического вмешательства. Неблагоприятный прогноз имеют тератомы, поскольку они склонны к малигнизации и способны давать системные метастазы. Прогноз метастатических интрамедуллярных опухолей зависит от первичного очага, но в целом не внушает особых надежд.

Степень восстановления неврологического дефицита при успешно проведенной операции во многом зависит от тяжести симптоматики до начала хирургического лечения, а также от качества реабилитационной терапии. Известны неоднократные случаи, когда своевременно прооперированные по поводу эпендимомы пациенты возвращались к своей обычной трудовой деятельности.

Читайте также: