Ксантоматозный холангитический цирроз. Гемохроматоз.
Добавил пользователь Евгений Кузнецов Обновлено: 21.12.2024
Как особая форма описан ксантоматозный холангитический цирроз. Для клинической картины характерны ксантоматозные изменения кожи, увеличение печени и селезенки, зуд и резкое повышение холестерина и лецитина (Тrannhauser). Заболевание длится годами, так что при многолетней желтухе врачу следует в первую очередь подумать об этой форме. Сыворотка не имеет молочного вида, так как содержание в ней нейтрального жира нормально.
Сходные симптомы имеются при более редко встречающихся холостатических циррозах, возникающих вследствие холостаза (препятствие для оттока желчи). Кalk считает этот гипертрофический цирроз идентичным циррозу Гано. Всякий цирроз печени надо дифференцировать от гемохроматоза, бронзового диабета, который характеризуется одновременным наличием склероза поджелудочной железы (панкреосклероза). Это заболевание встречается у мужчин в 6 раз чаще, чем у женщин, и преимущественно в возрасте между 50 и 60 годами.
Для гемохроматоза наряду с симптомами цирроза печени характерно наличие сахарногодиабета, а также пигментации кожи и слизистых оболочек. На глюкозурию инсулин оказывает большей частью слабое влияние. Пигментация кожи и слизистых с типичной дымчато-серой окраской внутренней поверхности кистей рук указывает на гемохроматоз, однако выраженные пигментации могут быть и при циррозе печени портального типа. Патогномонично для гемохроматоза обнаружение в биопсированном кусочке наряду с липофусцином железосодержащего пигмента.
Лишь редко не бывает пигментации кожи (Неdinger). Кроме того, диагностическую ценность имеет обнаружение железа в стернальном пунктате, которое может наблюдаться даже тогда, когда отложений железа не удается обнаружить при биопсии кожи (Ludin).
По Ludin окраска проводится следующим образом: мазки, фиксированные чистым метиловым спиртом, в течение 3 минут обрабатывают реактивом на железо, предложенным Gruneberg для окраски сидероиитов (1% ферроцианид калия в 1% растворе химически чистой НС1), затем тщательно промывают дистиллированной водой и снова красят в течение 10 минут (0,1 г Kernechtrot фирмы «Bayer» при кипячении растворяют в 10 мл 5% раствора сернокислого алюминия). Отложения железа окрашиваются в голубой цвет.
Heilmeyer указывает на следующую частоту отдельных симптомов при гемохроматозе: увеличение печени и коллоидные реакции в плазме — 100%, пигментация кожи —96%, диабет (выраженный) — 64%, поражение сердца — 86%, вовлечение в патологический процесс эндокринной системы—37%.
Гемохроматоз часто наблюдается также и у неалкоголиков. Он обусловлен, по-видимому, нарушениями обмена железа. Уровень железа вс ы воротке повышен. Основное значение имеет (Heilmeyer) прорыв барьера, препятствующего поступлению в организм излишнего железа. Двухвалентное железо захватывается в кишечнике белком апоферритином, который в качестве ферритина может содержать до 23% железа. В норме, как только наступает перегрузка организма железом, всасывание пищевого железа прекращается вследствие недостаточного образования ферритина (блокада слизистой).
Напротив, при гемохроматозе железо всасывается независимо от потребности в нем организма, что приводит к повышению уровня железа в сыворотке крови и поступлению его в ткани. Атрофия яичек выражена особенно резко. К картине гемосидероза, помимо повышенного всасывания железа, которое рассматривается как результат дистрофии вследствие голода, гепатита, инфекций и злоупотребления алкоголем, может вести также массивное поступление железа при переливаниях крови.
Псевдосклероз Вильсона (Wilson) встречается только у детей. Важнейший дифференциально-диагностический признак — роговичное кольцо Кайзер — Флейшера.
Видео этиология, патогенез цирроза печени
-