КТ, МРТ при шванноме жевательного пространства

Добавил пользователь Skiper
Обновлено: 21.12.2024

Виды неврином по локализации и соответствующие им симптомы

Рассмотрим основные виды патологии и то, какими признаками они сопровождаются.

Невринома позвоночника (шейная, грудного отдела)

Чаще всего поражает грудной и шейный отдел позвоночника. В соответствии с общепринятой классификацией относится к внемозговому типу. Развивается на спинномозговых корешках и сдавливает снаружи спинной мозг.

Возникающие при этом симптомы:

  • Корешковый синдром. Характеризуется болью по ходу спинного мозга, может наблюдаться вялый паралич, нарушение чувствительности в пораженном участке.
  • Вегетативные нарушения. Симптоматика зависит от того, какой нерв вегетативной системы был поражен опухолью. Могут нарушаться функции органов малого таза (задержка либо недержание мочи, стула), органов ЖКТ (боль в животе, трудности при глотании), сердца (изменение ритма, брадикардия, стенокардия).
  • Синдром Броун Секара, когда сдавливается спинной мозг. Ниже уровня расположения опухоли возникает спастический парез, вялый паралич на уровне шванномы, выпадение чувствительности на стороне поражения, утрата ощущения температуры и боли с противоположной стороны.
  • Дискомфорт между лопаток, боли, утрата чувствительности.

Признаки патологии могут то появляться, то проходить. По мере роста новообразования симптоматика становится сильной и постоянной. Боли обычно усиливаются в положении лежа.

Невринома головного мозга

Шваннома черепно-мозговых нервов – это опухоль, растущая в пределах черепа. Чаще всего развивается на тройничном и слуховом нервах. В 90% случаев – односторонняя. Симптомы обычно включают:

  • внутричерепную гипертензию;
  • проявления сдавления окружающего мозгового вещества;
  • признаки поражения нервного волокна;
  • психические расстройства;
  • судороги;
  • атаксию;
  • нарушения интеллекта;
  • гипотонию мышц ног и рук;
  • нарушение функции сердца и дыхания;
  • изменение зрительных полей.

Невринома тройничного нерва

Это около 35% от всех внутричерепных шванном, вторая по частоте диагностирования шваннома головного мозга. Симптомы зависят от размера новообразования:

  • сначала нарушается чувствительность на той половине головы, где есть опухоль;
  • позднее поражаются жевательные мышцы, наступает их слабость;
  • при росте образования далее появляется тошнота, рвота, распирающая головная боль, сдавливается кора височной доли;
  • на запущенных стадиях добавляются обонятельные и вкусовые галлюцинации.

Невринома слухового нерва (акустическая шваннома)

Из-за расположения в мозжечково-мостовом углу опухоль быстро сдавливает окружающие участки головного мозга и нервы. Симптомы делятся на три вида:

  • поражение улиткового участка нерва – звон и шум в ухе на стороне поражения;
  • ухудшение слуха – постепенно, с высоких тонов;
  • при размере опухоли 2-3 см появляется похожая на зубную боль, атрофируются жевательные мышцы;
  • когда опухоль достигает 4-5 см поражается отводящий и лицевой нерв, в связи с чем теряется вкус на языке, неправильно работают слюнные железы, нарушается чувствительность лица на стороне поражения, возникает косоглазие с двоением в глазах;
  • вестибулярные нарушения (размер образования 5-6 см) – головокружения, обмороки.

Шваннома лицевого нерва

Последствия такой невриномы – нарушение вкуса на первой половине языка, онемение и асимметрия лица, гипотония мимических мышц, нарушение процесса слюноотделения. Возможно разрушение костных структур.

Невринома Мортона (стопы)

Представляет собой доброкачественное разрастание фиброзной ткани в зоне подошвенного нерва. В основном развивается между 3-м и 4-м пальцами. Симптомы – это боль в стопе, ощущение инородного тела, усиление дискомфорта при ношении узкой обуви и нагрузке.

Невринома конского хвоста

Локализуется в самом нижнем отделе позвоночного канала. Сначала проявляется односторонним корешковым синдромом, затем – двухсторонним. Возникает вялый парез ног, нарушения чувствительности мозаичного типа, затруднения при дефекации и мочеиспускании.

Методы диагностики невриномы

Перечень исследований подбирает нейрохирург или невролог. Диагностика начинается с исключения заболеваний с похожей симптоматикой, проводится физикальное обследование – осмотр, опрос пациента на предмет жалоб.

Далее могут назначаться следующие обследования:

  • При внутричерепной шванноме – МРТ или КТ головного мозга. КТ менее информативна, потому что не «видит» новообразования менее 2 см. Если МРТ сделать нельзя, то делают КТ с контрастом.
  • МРТ или КТ позвоночника. Позволяет обнаружить опухоли, сдавливающие спинной мозг и спинномозговые нервные корешки.
  • Аудиометрия. Это часть комплексной диагностики шванномы слухового нерва. Она дает возможность узнать степень потери слуха, причину его снижения.
  • УЗИ или МРТ при расположении новообразования на периферических нервах. Первое обнаруживает утолщение неврилеммы. МРТ определяет точную локализацию опухоли, ее структуру и степень поражения нервного волокна.
  • Электронейромиография. Таким способом оценивают проходимость по нерву электрических импульсов. Применяется почти при любом виде патологии и оценивает степень нарушения структуры нерва.
  • Биопсия. Это прижизненный забор биоматериала с последующим цитологическим анализом. Определяет, злокачественная опухоль или доброкачественная.

Лечение и удаление шванномы

Данную опухоль нельзя вылечить консервативно. Поэтому ее либо удаляют хирургически, либо облучают. Иногда избирается выжидательная тактика:

  • при слабых и не прогрессирующих симптомах;
  • при случайном обнаружении опухоли во время диагностики другой болезни с помощью КТ или МРТ.

Хирургическое удаление невриномы

Основные показания к операции – это:

  • быстрое увеличение новообразования;
  • продолжение роста опухоли после ее частичного удаления;
  • рост опухоли после радиохирургического вмешательства;
  • нарастание симптомов;
  • появление новых симптомов у пациентов в возрасте до 45 лет.

При нейрохирургической операции опухоль удаляется полностью, если она не проросла в окружающие ткани. Риск рецидива сводится в такой ситуации к абсолютному минимуму. Однако операция противопоказана людям старше 65 лет, при общем плохом состоянии и при соматических болезнях в стадии декомпенсации.

Если опухоль срослась с нервами, то приходится удалять ее не полностью и далее применять методы радиохирургии (гамма- или кибер-нож).

Когда операцию нельзя провести технически, пациенту назначают лучевую терапию – направленное облучение образования потоком элементарных частиц. Для этого применяется установка линейный ускоритель.

Пластика нервов и сухожилий – самые сложные хирургические манипуляции. Хирург должен быть опытным, хорошо знакомым с .

Прием хирурга может понадобиться при плановой госпитализации, диспансеризации, для получения некоторых видов медицинских карт .

Преимуществ платной медицины очень много. Это удобно, приятно, комфортно. Однако многие выбирают государственные поликлиники .

КТ, МРТ при шванноме жевательного пространства

а) Терминология:

1. Аббревиатуры:
• Жевательное пространство (ЖП), нижнечелюстная ветвь тройничного нерва (ЧМН V3)

2. Синонимы:
• Неврома, неврилеммома, невринома

3. Определение:
• Инкапсулированная опухоль из шванновских клеток, смещающая, но не инфильтрирующая волокна ЧМН V3 в ЖП

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Мягкотканное объемное образование с ровными и четкими контурами по ходу третьей ветви ЧМН V
• Локализация:
о От меккелевой полости до ЖП по ходу ЧМН V3
о Редко поражаются ветви ЧМН V3 (нижний альвеолярный или подбородочный нерв)
• Размер:
о Варьирует от • Морфология:
о Овоидная - веретеновидная/цилиндрическая

Лучевая диагностика шванномы жевательного пространства

(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента со шванномой ЧМН V3 визуализируется хорошо отграниченная неоднородная солидная опухоль в жевательном пространстве слева приводящая к ремоделированию крыловидных пластинок, что свидетельствует о медленном росте.
(Справа) На корональной МРТ (Т1 ВИ С+ FS) у этого же пациента визуализируется шваннома жевательного пространства неравномерно накапливающая контраст, с минимально выраженным распространением в полость черепа через расширенное овальное отверстие.

2. Рентгенография при шванноме жевательного пространства:
• Рентгенологические признаки:
о Расширение канала нижнего альвеолярного нерва или подбородочного отверстия на плоскостных изображениях, панорамных или периапикальных рентгенограммах

3. КТ при шванноме жевательного пространства:
• КТ с КУ:
о Легкое - умеренное накопление контраста
о Однородное или неоднородное
• КЛКТ и КТ в костном окне:
о Равномерное расширение отверстий в пораженных костях:
- Наиболее часто расширение овального отверстия
- Расширение нижнечелюстного отверстия, канала нижнего альвеолярного нерва, подбородочного отверстия наблюдается при более редкой дистальной шванноме ЧМН V3

4. МРТ при шванноме жевательного пространства:
• Т1ВИ:
о Изо- или гипоинтенсивный сигнал относительно жевательных мышц
о Гиперинтенсивные участки при наличии кровоизлияний
о Атрофия жевательной мышцы (жир с ↑ сигналом + ↓ объем)
• Т2 ВИ:
о Сигнал варьирует от изо- до гиперинтенсивного
- Более целлюлярные опухоли изоинтенсивны мышцам
о Миксоидные или кистозные изменения: ↑ интенсивность сигнала
о Гипоинтенсивные очаги часто обнаруживаются в больших опухолях
• Т1 ВИС+
о Равномерное или неравномерное контрастирование:
- Характерные интрамуральные кисты
о Иногда контрастирование в виде «ободка»; опухоль выглядит преимущественно кистозной

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о MPT (Т1 ВИ С+) с жироподавлением в аксиальной и корональной плоскости

Лучевая диагностика шванномы жевательного пространства

(Слева) На аксиальной КТ в костном окне у пациента с известным нейрофиброматозом 2 типа определяется расширение правого овального отверстия. Обратите внимание на неизмененное овальное отверстие слева. Такое расширение отверстий с сохранением их краевых кортикальных пластинок характерно для доброкачественных опухолей оболочки нерва.
(Справа) На корональной МРТ (Т1 ВИ С+ FS) у этого же пациента визуализируется шваннома ЧМН V3 вытянутой формы, накапливающая контраст. Опухоль начинается в параселлярной области, выходит через расширенное овальное отверстие в жевательное пространство на уровне носоглотки.

в) Дифференциальная диагностика шванномы жевательного пространства:

1. Нейрофиброма ЧМН V3:
• Нейрофиброматоз 1 типа (НФ1); редко бывает изолированным

2. Периневральная опухоль (ЧМН V3) в жевательном пространстве:
• Известный плоскоклеточный рак кожи, альвеолярного гребня нижней челюсти, свободной части языка, ротоглотки

3. Злокачественная опухоль оболочки ЧМН V3:
• Инвазивная опухоль ЧМН V3 в ЖП

4. Саркома жевательного пространства:
• Более агрессивные изменения прилежащих костей (нижней челюсти, скуловой дуги)

5. Гемангиома:
• Расширенный нижнечелюстной канал выглядит извитым

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна для спорадических случаев
• Генетика:
о Связь с НФ2:
- Мутации в хромосоме 22
- Двухсторонние акустические и периферические шванномы

2. Микроскопия:
• Пролиферативные шванновские клетки в коллагеновом матриксе, фиброзная капсула
• Два типа тканей по Энтони (могут сочетаться в одном очаге):
о Энтони А: компактная, гиперцеллюлярная ткань
о Энтони В: более рыхлая структура; кистозные изменения
• Типичная кистозная дегенерация (интрамуральные кисты)

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Преимущественно бессимптомная опухоль в глубоких мягких тканях лица; симптоматика может отсутствовать даже при больших опухолях
о Другие признаки/симптомы:
- Атипичная боль в лице, ↓ чувствительность подбородка

2. Демография:
• Возраст:
о Преимущественно 3-4 десятилетие
о Раньше возникает у пациентов с НФ2
• Эпидемиология:
о Периферические шванномы ЧМН V3: 5% всех шванном тройничного нерва

3. Течение и прогноз:
• Постепенно увеличивающееся объемное образование ЖП

4. Лечение:
• Хирургическое (резекция)
• Гамма-нож

е) Список использованной литературы:
1. Younes М et al: [Inferior alveolar nerve malignant schwannoma.] Rev Stomatol Chir Maxillofac. 113(6):465-7, 2012

Шваннома жевательного пространства - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Шваннома нижнечелюстного нерва: инкапсулированная опухоль, происходящая из Шванновских клеток, которая смещает отдельные волокна нижнечелюстного нерва, а не прорастает в них

б) Визуализация:
• Четко очерченная мягкотканная опухоль с ровными краями, расположенная вдоль хода нижнечелюстного нерва
• КТ в костном окне:
о Расширение вовлеченных костных отверстий
о Чаше всего расширяется овальное отверстие
о Отверстие нижней челюсти, канал нижнего альвеолярного нерва или подбородочное отверстие деформируются при наличии шванномы дистальной части нижнечелюстного нерва
• МРТ с КУ:
о Однородное или неоднородное накопление контраста
о Интрамуральные кисты характерны для шванномы
о Возможна атрофия жевательной мышцы

(Слева) КТ без КУ, аксиальная проекция. У пациента с шванномой нижнечелюстного нерва в левом жевательном пространстве обнаружена гетерогенная солидная опухоль с четкими контурами, которая ремоделирует пластинки крыловидного отростка. Такие находки характерны для медленнорастущей опухоли.
(Справа) МРТ Т1ВИ FS c КУ, коронарная проекция, этот же пациент. Шваннома жевательного пространства, которая неравномерно накапливает контрастное вещество. Имеются признаки минимального распространения опухоли в полость черепа через овальное отверстие.
(Слева) КТ в костном окне, аксиальная проекция. У пациента установлен диагноз нейрофиброматоза 2 типа. Правое овальное отверстие расширено, в то время как размеры левого овального отверстия находятся в пределах нормы. Подобное расширение отверстий черепа без разрушения кортикального слоя характерно для доброкачественных опухолей нервной оболочки.
(Справа) МРТ Т1ВИ FS с КУ в коронарной проекции, тот же пациент. Шваннома нижнечелюстного нерва, накапливающая контраст, распространяется от параселлярной области через расширенное овальное отверстие к жевательному пространству носоглотки.

в) Дифференциальная диагностика:
• Нейрофиброма нижнечелюстного нерва
• Периневральная инвазия по волокнам нижнечелюстного нерва
• Злокачественная опухоль оболочки нижнечелюстного нерва
• Кератокистозная одонтогенная опухоль (одонтогенная кератокиста)
• Амелобластома

г) Клинические особенности:
• Лечение: хирургическое, гамма-нож, наблюдение

д) Диагностическая памятка:
• Новообразование жевательного пространства без наличия в анамнезе данных за плоскоклеточный рак или инфекционный процесс (абсцесс жевательного пространства) также должно насторожить врача в отношении саркомы:
о Саркома, расположенная на уровне нижнечелюстного нерва, может имитировать шванному
о Быстрый рост является признаком злокачественности
• Новообразование округлой или веретеновидной формы с четкими контурами, расположенное вдоль хода ЧН V3, свидетельствует в пользу шванномы

1. Аббревиатуры:
• Жевательное пространство (ЖП), шваннома ЧН V3 (нижнечелюстная ветвьтройничного нерва)

3. Определение:
• Инкапсулированная опухоль, происходящая из Шванновских клеток, которая смещает отдельные волокна нижнечелюстного нерва, а не прорастает в них

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Мягкотканное образование с гладкими четкими контурами, расположенное вдоль нижнечелюстной ветви тройничного нерва
• Локализация:
о От тройничной полости до жевательного пространства вдоль нижнечелюстного нерва
о В редких случаях поражает ветви нижнечелюстного нерва (нижний альвеолярный или подбородочный нервы)
• Морфология:
о Форма от овальной до извитой/цилиндрической

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенограмма:
о Увеличение канала нижнего альвеолярного нерва или подбородочного отверстия можно обнаружить на простом рентгеновском снимке, ортопантомограмме или прикусной рентгенограмме

Шваннома жевательного пространства - лучевая диагностика

(Слева) КТ без КУ, аксиальная проекция. У пациента с шванномой нижнечелюстного нерва в левом жевательном пространстве обнаружена гетерогенная солидная опухоль с четкими контурами, которая ремоделирует пластинки крыловидного отростка. Такие находки характерны для медленнорастущей опухоли.
(Справа) МРТ Т1ВИ FS c КУ, коронарная проекция, этот же пациент. Шваннома жевательного пространства, которая неравномерно накапливает контрастное вещество. Имеются признаки минимального распространения опухоли в полость черепа через овальное отверстие.

3. КТ при шванноме жевательного пространства:
• КТ с КУ:
о Незначительное или умеренное накопление контрастного вещества
о Однородное или неоднородное накопление контраста
• КТ в костном окне:
о Плавное расширение вовлеченных костных отверстий
- Чаще всего расширяется овальное отверстие

4. МРТ при шванноме жевательного пространства:
• Т1ВИ:
о Интенсивность сигнала равна или слабее сигнала от жевательных мышц
о При наличии кист или участков кровоизлияния интенсивность сигнала может быть различной
о Возможна денервация жевательной мускулатуры
• Т2ВИ:
о Интенсивность сигнала варьирует, от изоинтенсивного до гиперинтенсивного:
- При повышенном клеточном составе опухоли сигнал изо-интенсивен сигналу от мышц
о При миксоидных или кистозных изменениях: t интенсивности сигнала
о Участки гипоинтенсивного сигнала (кровь) достаточно часто обнаруживаются в крупных опухолях
• Т1ВИ с КУ:
о Однородное или неоднородное накопление контраста:
- Характерно для интрамуральных кист
о Иногда имеется кольцо периферического накопления контраста, образование напоминает кисту

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Т1ВИ FS с КУ в аксиальной и коронарной проекциях

Шваннома жевательного пространства - лучевая диагностика

(Слева) КТ в костном окне, аксиальная проекция. У пациента установлен диагноз нейрофиброматоза 2 типа. Правое овальное отверстие расширено, в то время как размеры левого овального отверстия находятся в пределах нормы. Подобное расширение отверстий черепа без разрушения кортикального слоя характерно для доброкачественных опухолей нервной оболочки.
(Справа) МРТ Т1ВИ FS с КУ в коронарной проекции, тот же пациент. Шваннома нижнечелюстного нерва, накапливающая контраст, распространяется от параселлярной области через расширенное овальное отверстие к жевательному пространству носоглотки.

1. Нейрофиброма нижнечелюстного нерва:
• Нейрофиброматоз I типа; редко бывают изолированными

2. Периневральная инвазия по волокнам нижнечелюстного нерва:
• Вследствие плоскоклеточного рака кожи подбородка, альвеолярного гребня нижней челюсти, ротовой части языка, ротоглотки

3. Злокачественная опухоль периферической оболочки нижнечелюстного нерва:
• Инвазивная опухоль жевательного пространства, исходящая из нижнечелюстного нерва

4. Кератокистозная одонтогенная опухоль:
• Одно-/многокамерное кистозное образование нижней челюсти
• Окружает или включает в себя коронку и корень зуба

5. Амелобластома:
• Многокамерная кистозно-солидная опухоль нижней или верхней челюсти

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна (в случае спорадических опухолей)
• Генетические факторы:
о Ассоциирована с нейрофиброматозом 2 типа (НФ2):
- Мутация в 22 хромосоме

2. Микроскопия:
• Коллагеновый матрикс, окруженный фиброзной капсулой, в котором обнаруживаются делящиеся шванновские клетки
• Ткань двух типов по Антони (оба типа ткани могут одновременно встречаться в одной опухоли):
о Антони тип А: компактная, гиперклеточная ткань
о Антони тип Б: более рыхлая структура, кистозные изменения
• Кистозная дегенерация (интрамуральные опухоли): часто

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Наиболее распространенная бессимптомная опухоль глубоких мягких тканей лица
о Другие признаки/симптомы:
- Атипичная лицевая боль, ↓ чувствительности подбородка

2. Демография:
• Возраст:
о Преимущественно 30-40 лет
- Пациенты с нейрофиброматозом 2 типа обычно моложе
• Эпидемиология:
о Периферические шванномы нижнечелюстного нерва составляют порядка 5% всех шванном тройничного нерва

3. Течение и прогноз:
• Новообразование жевательного пространства, постепенно увеличивающееся в размерах

4. Лечение:
• В некоторых случаях тактика может быть консервативной
• Хирургическое удаление: открытые и эндоскопические методики
• Гамма-нож

1. Синонимы:
• Саркома жевательного пространства (СаЖП)
• Другие саркомы: рабдомиосаркома, лейомиосаркома, саркома Юинга, синовиальная саркома, липосаркома, фибросаркома

2. Определение:
• СаЖП: злокачественная опухоль мягких тканей (жировой, мышечной, нервной; суставов, кровеносных сосудов, глубоких слоев кожи) в жевательном пространстве (ЖП) надподъязычной области шеи

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Агрессивная, плохо отграниченная опухоль ЖП с деструкцией кости и инвазией соседних фасциальных пластинок/про-странств
• Локализация:
о ЖП; часто распространяется за пределы ЖП
• Размер:
о Часто большой (> 4 см) несмотря на поверхностное расположение ЖП
• Морфология:
о Расплывчатые ± бугристые контуры

КТ, МРТ при саркоме жевательного пространства

(Слева) На аксиальной КТ с КУ в жевательном пространстве справа визуализируется злокачественная фиброзная гистиоцитома нижней челюсти в виде минимально контрастирующегося солидного объемного образования, разрушающего ветвь и тело нижней челюсти. Жевательное пространство является известным местом возникновения сарком глубоких областей ли ца.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента визуализируется опухоль в жевательном пространстве справа, приводящая к обширной деструкции нижней челюсти. Обратите внимание на асимметрию лица на стороне поражения.

2. КТ при саркоме жевательного пространства:
• КТ с КУ:
о Вариабельная картина контрастирования:
- Обычно неоднородное
• КТ в костном окне:
о Инвазивная опухоль в ЖП с деструкцией нижней челюсти, скуловой дуги или крыловидной пластинки
о В любой саркоме может наблюдаться продукция костной ткани или обызвествление:
- Преимущественно в остеосаркоме, хондросаркоме, синовиальной саркоме, саркоме Юинга
• КЛКТ:
о Метод аналогичен КТ в костном окне; ниже разрешающая способность для мягких тканей
о Иногда единственным признаком является воздействие на окружающую костную ткань (напр., периостальная реакция)

3. МРТ при саркоме жевательного пространства:
• Т1 ВИ:
о Изо- или гиперинтенсивный сигнал (часто неоднородный) относительно нормальных мышц
о Замещение нормального жирового сигнала при поражении нижней челюсти
• Т2 ВИ:
о Неоднородный гиперинтенсивный сигнал относительно мышц
• STIR:
о Неоднородный гиперинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами
• Т1 ВИ С+:
о Типичное неравномерное контрастное усиление

4. Сцинтиграфия:
• Остеосцинтиграфия:
о Вспомогательный метод: остеосцинтиграфия с Тс-99m
• ПЭТ:
о Накопление F18 ФДГ
о Играет роль в планировании биопсии, прогнозировании степени злокачественности опухоли, оценке ответа на терапию

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Тонкосрезовая КТ в костном окне в сочетании с MPT (Т1 ВИ С+):
- МРТ для оценки мягких тканей, возможной инвазии нижней челюсти, периневрального распространения опухоли вдоль ЧМН V3
- КТ в костном окне для оценки матрикса саркомы ± деструктивных изменений костей

КТ, МРТ при саркоме жевательного пространства

(Слева) На аксиальной МРТ (Т1 ВИ C+) в жевательном пространстве визуализируется лейомиосаркома высокой степени злокачественности, неравномерно накапливающая контраст и поражающая нижнюю челюсть. Большинство типов сарком жевательного пространства сложно дифференцировать в отсутствие костного или хондроидного матрикса.
(Справа) На корональной МРТ (Т1 ВИ С+ FS) у этого же пациента визуализируется контрастирующаяся опухоль с интракраниальным распространением через овальное отверстие а и поражением кавернозного синуса.

в) Дифференциальная диагностика саркомы жевательного пространства:

1. Венозная мальформация жевательного пространства:
• Многокамерное объемное образование с вероятными участками «выпадения» сигнала и кальцинатами (флеболитами)

2. Абсцесс жевательного пространства:
• Скопление жидкости в ЖП, окруженное контрастирующимся ободком ± остеомиелит нижней челюсти

3. Остеомиелит нижней челюсти:
• Деструкция кости без формирования остеоида
• Может обнаруживаться секвестрация
• Возможна линейная периостальная реакция

4. Инвазивный плоскоклеточный рак:
• Плоскоклеточный рак (ПКР) небной миндалины:
о Опухоль небной миндалины с инвазией подлежащего ЖП
• ПКР позадимолярного треугольника:
о Опухоль небной миндалины с инвазией ЖП

5. Периневральная опухоль ЧМН V3 в жевательном пространстве:
• ПКР кожи подбородка, первичный ПКР полости рта или ротоглотки
• Злокачественная опухоль, распространяющаяся вдоль ЧМН V3 в ЖП

6. Метастазы в нижней челюсти:
• Агрессивные деструктивные изменения костей
• Отсутствие периостальной реакции или кальцинатов в опухоли

КТ, МРТ при саркоме жевательного пространства

(Слева) На аксиальной МРТ (Т1ВИ) в жевательном пространстве визуализируется саркома Юинга в виде огромного объемного образования с гиперинтенсивным относительно мышц сигналом. Ветвь нижней челюсти разрушена, на этом изображении виден лишь ее мелкий фрагмент. Полоска окологлоточного жира смещена кнутри.
(Справа) На аксиальной МРТ (Т2ВИ FS) у этого же пациента определяется неоднородный сигнал крайне высокой интенсивности в опухоли. Хорошо различимый заглоточный лимфоузел слева является случайной находкой.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Ионизирующее излучение (ЛТ), преимущественно по поводу других опухолей:
- Обусловливает - Среднее время между ЛТ и выявлением саркомы - 10 лет
о Наследственность:
- Синдром Гарднера: риск десмоидных опухолей (фибросаркомы низкой степени злокачественности) в брюшной полости
- Синдром Ли-Фраумени: повышенный риск развития мягкотканных и костных сарком
- Ретинобластома (врожденная форма): повышенный риск развития сарком мягких тканей и костей
о Повреждение лимфоузла:
- Лимфангиосаркомы редко обнаруживаются после лимфодиссекции или в поле облучения
• Генетика:
о В мягкотканной саркоме часто встречаются мутации ДНК

2. Стадирование, градации, классификация саркомы жевательного пространства:
• Гистологическая градация:
о G1: микроскопически нормальная ткань (медленный рост)
о G2: ткань, микроскопически напоминающая нормальную (несколько более быстрый рост)
о G3: ткань, микроскопически лишь слегка напоминающая нормальную (более быстрый рост)
о G4: микроскопически патологическая ткань (наиболее быстрый рост)
• Стадия Т:
о T1: опухоль о T2: опухоль >5 см:
- а: поверхностная опухоль
- b: глубокая опухоль
• Анатомические стадии/прогностические группы АОКР:
о Стадия IA: G1—2, T1(а или b), N0, M0
о Стадия IB: G1-2, T2a, N0, M0
о Стадия IIA: G1-2, T2b, N0, M0
о Стадия IIB: G3-4, T1 (a или b), N0, M0
о Стадия IIC: G3-4, T2a, N0, M0
о Стадия III: G3-4, T2b, N0, M0
о Стадия IVA: любая G, любая Т, N1, M0
о Стадия IVB: любая G, любая Т, любая N, M1

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Патоморфологические изменения зависят от типа саркомы
• Неоднородная опухоль с оссифицированным (желтовато-белым, твердым) или неоссифицированным (мягким, цвета загара, с очагами кровоизлияний ± некроз) компонентом
• Периостальная реакция: пластинки вновь сформированной кости на периферии опухоли

4. Микроскопия:
• Опухоли низкой степени злокачественности:
о Малое количество фигур митоза, минимальная клеточная атипия (если присутствует), относительно неинфильтративная картина роста
• Опухоли высокой степени злокачественности:
о Выраженная клеточная атипия, гиперхроматизм, плеоморфизм ядер, инфильтративная картина роста

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Увеличивающееся мягкотканное объемное образование в области нижней челюсти, нарастание боли
о Другие признаки/симптомы:
- Дефицит ЧМН (онемение, паралич жевательной мышцы) часто сопровождает поражение основания черепа

2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст: 35 лет
• Пол:
о М:Ж = 2:1
• Эпидемиология:
о 8000 новых случаев в год (в США)

3. Течение и прогноз:
• Стадия I: пятилетняя выживаемость: 99%; рецидив: 20%
• Стадия II: пятилетняя выживаемость: 80%; рецидив: 35%
• Стадия III: пятилетняя выживаемость: 50%; рецидив: 65%
• Стадия IVB: пятилетняя выживаемость: 10%

4. Лечение:
• При планировании лечения важно учитывать локализацию саркомы, ее патоморфологию и стадию TNM:
о Обычно рекомендуется мультимодальный подход
• Стадия I: хирургическое удаление; в сочетании с ЛТ в случае наличия опухоли в крае резектата:
о ЛТ может использоваться как основной метод при нерезекта-бельных опухолях (например, в случае обрастания жизненно важных структур)
• Стадия II: хирургическое лечение (эксцизия) с захватом 2 см здоровых тканей от края опухоли:
о Часто в сочетании с пред- и послеоперационной ЛТ, реже с химиотерапией
• Стадия III: оперативное лечение и ЛТ, часто в сочетании с химиотерапией, для снижения уровня рецидивов
• Стадия IV: оперативное лечение и ЛТ, хирургическое удаление метастазов
• Исследуются экспериментальные методы лечения, такие как иммунотерапия интерлейкином-2
• В нетипичных случаях используется адъювантная химиотерапия
• При рецидивирующей рабдомиосаркоме применяется радиочастотная абляция

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• В отсутствие известной злокачественной опухоли (системной; головы и шеи) или симптомов сепсиса (абсцесс ЖП) наличие объемного образования в ЖП позволяет заподозрить саркому
• Деструкция нижней челюсти ± периневральное распространение опухоли по ходу ЧМН V3 к основанию черепа: подозрительные лучевые признаки саркомы

2. Советы по интерпретации изображений:
• КТ или МРТ при подозрении на злокачественную опухоль в ЖП:
о Тщательно исследуйте нижний альвеолярный канал, подбородочное отверстие, овальное отверстие, и другие отделы ЧМН V3 на предмет периневрального распространения опухоли

Читайте также: