КТ, МРТ при шванноме жевательного пространства

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 05.11.2024

Виды неврином по локализации и соответствующие им симптомы

Рассмотрим основные виды патологии и то, какими признаками они сопровождаются.

Невринома позвоночника (шейная, грудного отдела)

Чаще всего поражает грудной и шейный отдел позвоночника. В соответствии с общепринятой классификацией относится к внемозговому типу. Развивается на спинномозговых корешках и сдавливает снаружи спинной мозг.

Возникающие при этом симптомы:

Корешковый синдром. Характеризуется болью по ходу спинного мозга, может наблюдаться вялый паралич, нарушение чувствительности в пораженном участке.
Вегетативные нарушения. Симптоматика зависит от того, какой нерв вегетативной системы был поражен опухолью. Могут нарушаться функции органов малого таза (задержка либо недержание мочи, стула), органов ЖКТ (боль в животе, трудности при глотании), сердца (изменение ритма, брадикардия, стенокардия).
Синдром Броун Секара, когда сдавливается спинной мозг. Ниже уровня расположения опухоли возникает спастический парез, вялый паралич на уровне шванномы, выпадение чувствительности на стороне поражения, утрата ощущения температуры и боли с противоположной стороны.
Дискомфорт между лопаток, боли, утрата чувствительности.

Признаки патологии могут то появляться, то проходить. По мере роста новообразования симптоматика становится сильной и постоянной. Боли обычно усиливаются в положении лежа.

Невринома головного мозга

Шваннома черепно-мозговых нервов – это опухоль, растущая в пределах черепа. Чаще всего развивается на тройничном и слуховом нервах. В 90% случаев – односторонняя. Симптомы обычно включают:

внутричерепную гипертензию;
проявления сдавления окружающего мозгового вещества;
признаки поражения нервного волокна;
психические расстройства;
судороги;
атаксию;
нарушения интеллекта;
гипотонию мышц ног и рук;
нарушение функции сердца и дыхания;
изменение зрительных полей.

Невринома тройничного нерва

Это около 35% от всех внутричерепных шванном, вторая по частоте диагностирования шваннома головного мозга. Симптомы зависят от размера новообразования:

сначала нарушается чувствительность на той половине головы, где есть опухоль;
позднее поражаются жевательные мышцы, наступает их слабость;
при росте образования далее появляется тошнота, рвота, распирающая головная боль, сдавливается кора височной доли;
на запущенных стадиях добавляются обонятельные и вкусовые галлюцинации.

Невринома слухового нерва (акустическая шваннома)

Из-за расположения в мозжечково-мостовом углу опухоль быстро сдавливает окружающие участки головного мозга и нервы. Симптомы делятся на три вида:

поражение улиткового участка нерва – звон и шум в ухе на стороне поражения;
ухудшение слуха – постепенно, с высоких тонов;
при размере опухоли 2-3 см появляется похожая на зубную боль, атрофируются жевательные мышцы;
когда опухоль достигает 4-5 см поражается отводящий и лицевой нерв, в связи с чем теряется вкус на языке, неправильно работают слюнные железы, нарушается чувствительность лица на стороне поражения, возникает косоглазие с двоением в глазах;
вестибулярные нарушения (размер образования 5-6 см) – головокружения, обмороки.

Шваннома лицевого нерва

Последствия такой невриномы – нарушение вкуса на первой половине языка, онемение и асимметрия лица, гипотония мимических мышц, нарушение процесса слюноотделения. Возможно разрушение костных структур.

Невринома Мортона (стопы)

Представляет собой доброкачественное разрастание фиброзной ткани в зоне подошвенного нерва. В основном развивается между 3-м и 4-м пальцами. Симптомы – это боль в стопе, ощущение инородного тела, усиление дискомфорта при ношении узкой обуви и нагрузке.

Невринома конского хвоста

Локализуется в самом нижнем отделе позвоночного канала. Сначала проявляется односторонним корешковым синдромом, затем – двухсторонним. Возникает вялый парез ног, нарушения чувствительности мозаичного типа, затруднения при дефекации и мочеиспускании.

Методы диагностики невриномы

Перечень исследований подбирает нейрохирург или невролог. Диагностика начинается с исключения заболеваний с похожей симптоматикой, проводится физикальное обследование – осмотр, опрос пациента на предмет жалоб.

Далее могут назначаться следующие обследования:

При внутричерепной шванноме – МРТ или КТ головного мозга. КТ менее информативна, потому что не «видит» новообразования менее 2 см. Если МРТ сделать нельзя, то делают КТ с контрастом.
МРТ или КТ позвоночника. Позволяет обнаружить опухоли, сдавливающие спинной мозг и спинномозговые нервные корешки.
Аудиометрия. Это часть комплексной диагностики шванномы слухового нерва. Она дает возможность узнать степень потери слуха, причину его снижения.
УЗИ или МРТ при расположении новообразования на периферических нервах. Первое обнаруживает утолщение неврилеммы. МРТ определяет точную локализацию опухоли, ее структуру и степень поражения нервного волокна.
Электронейромиография. Таким способом оценивают проходимость по нерву электрических импульсов. Применяется почти при любом виде патологии и оценивает степень нарушения структуры нерва.
Биопсия. Это прижизненный забор биоматериала с последующим цитологическим анализом. Определяет, злокачественная опухоль или доброкачественная.

Лечение и удаление шванномы

Данную опухоль нельзя вылечить консервативно. Поэтому ее либо удаляют хирургически, либо облучают. Иногда избирается выжидательная тактика:

при слабых и не прогрессирующих симптомах;
при случайном обнаружении опухоли во время диагностики другой болезни с помощью КТ или МРТ.

Хирургическое удаление невриномы

Основные показания к операции – это:

быстрое увеличение новообразования;
продолжение роста опухоли после ее частичного удаления;
рост опухоли после радиохирургического вмешательства;
нарастание симптомов;
появление новых симптомов у пациентов в возрасте до 45 лет.

При нейрохирургической операции опухоль удаляется полностью, если она не проросла в окружающие ткани. Риск рецидива сводится в такой ситуации к абсолютному минимуму. Однако операция противопоказана людям старше 65 лет, при общем плохом состоянии и при соматических болезнях в стадии декомпенсации.

Если опухоль срослась с нервами, то приходится удалять ее не полностью и далее применять методы радиохирургии (гамма- или кибер-нож).

Когда операцию нельзя провести технически, пациенту назначают лучевую терапию – направленное облучение образования потоком элементарных частиц. Для этого применяется установка линейный ускоритель.

Пластика нервов и сухожилий – самые сложные хирургические манипуляции. Хирург должен быть опытным, хорошо знакомым с .

Прием хирурга может понадобиться при плановой госпитализации, диспансеризации, для получения некоторых видов медицинских карт .

Преимуществ платной медицины очень много. Это удобно, приятно, комфортно. Однако многие выбирают государственные поликлиники .

КТ, МРТ при шванноме жевательного пространства

а) Терминология:

1. Аббревиатуры:
• Жевательное пространство (ЖП), нижнечелюстная ветвь тройничного нерва (ЧМН V3)

2. Синонимы:
• Неврома, неврилеммома, невринома

3. Определение:
• Инкапсулированная опухоль из шванновских клеток, смещающая, но не инфильтрирующая волокна ЧМН V3 в ЖП

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Мягкотканное объемное образование с ровными и четкими контурами по ходу третьей ветви ЧМН V
• Локализация:
о От меккелевой полости до ЖП по ходу ЧМН V3
о Редко поражаются ветви ЧМН V3 (нижний альвеолярный или подбородочный нерв)
• Размер:
о Варьирует от • Морфология:
о Овоидная - веретеновидная/цилиндрическая

(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента со шванномой ЧМН V3 визуализируется хорошо отграниченная неоднородная солидная опухоль в жевательном пространстве слева приводящая к ремоделированию крыловидных пластинок, что свидетельствует о медленном росте.
(Справа) На корональной МРТ (Т1 ВИ С+ FS) у этого же пациента визуализируется шваннома жевательного пространства неравномерно накапливающая контраст, с минимально выраженным распространением в полость черепа через расширенное овальное отверстие.

2. Рентгенография при шванноме жевательного пространства:
• Рентгенологические признаки:
о Расширение канала нижнего альвеолярного нерва или подбородочного отверстия на плоскостных изображениях, панорамных или периапикальных рентгенограммах

3. КТ при шванноме жевательного пространства:
• КТ с КУ:
о Легкое - умеренное накопление контраста
о Однородное или неоднородное
• КЛКТ и КТ в костном окне:
о Равномерное расширение отверстий в пораженных костях:
- Наиболее часто расширение овального отверстия
- Расширение нижнечелюстного отверстия, канала нижнего альвеолярного нерва, подбородочного отверстия наблюдается при более редкой дистальной шванноме ЧМН V3

4. МРТ при шванноме жевательного пространства:
• Т1ВИ:
о Изо- или гипоинтенсивный сигнал относительно жевательных мышц
о Гиперинтенсивные участки при наличии кровоизлияний
о Атрофия жевательной мышцы (жир с ↑ сигналом + ↓ объем)
• Т2 ВИ:
о Сигнал варьирует от изо- до гиперинтенсивного
- Более целлюлярные опухоли изоинтенсивны мышцам
о Миксоидные или кистозные изменения: ↑ интенсивность сигнала
о Гипоинтенсивные очаги часто обнаруживаются в больших опухолях
• Т1 ВИС+
о Равномерное или неравномерное контрастирование:
- Характерные интрамуральные кисты
о Иногда контрастирование в виде «ободка»; опухоль выглядит преимущественно кистозной

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о MPT (Т1 ВИ С+) с жироподавлением в аксиальной и корональной плоскости

(Слева) На аксиальной КТ в костном окне у пациента с известным нейрофиброматозом 2 типа определяется расширение правого овального отверстия. Обратите внимание на неизмененное овальное отверстие слева. Такое расширение отверстий с сохранением их краевых кортикальных пластинок характерно для доброкачественных опухолей оболочки нерва.
(Справа) На корональной МРТ (Т1 ВИ С+ FS) у этого же пациента визуализируется шваннома ЧМН V3 вытянутой формы, накапливающая контраст. Опухоль начинается в параселлярной области, выходит через расширенное овальное отверстие в жевательное пространство на уровне носоглотки.

в) Дифференциальная диагностика шванномы жевательного пространства:

1. Нейрофиброма ЧМН V3:
• Нейрофиброматоз 1 типа (НФ1); редко бывает изолированным

2. Периневральная опухоль (ЧМН V3) в жевательном пространстве:
• Известный плоскоклеточный рак кожи, альвеолярного гребня нижней челюсти, свободной части языка, ротоглотки

3. Злокачественная опухоль оболочки ЧМН V3:
• Инвазивная опухоль ЧМН V3 в ЖП

4. Саркома жевательного пространства:
• Более агрессивные изменения прилежащих костей (нижней челюсти, скуловой дуги)

5. Гемангиома:
• Расширенный нижнечелюстной канал выглядит извитым

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна для спорадических случаев
• Генетика:
о Связь с НФ2:
- Мутации в хромосоме 22
- Двухсторонние акустические и периферические шванномы

2. Микроскопия:
• Пролиферативные шванновские клетки в коллагеновом матриксе, фиброзная капсула
• Два типа тканей по Энтони (могут сочетаться в одном очаге):
о Энтони А: компактная, гиперцеллюлярная ткань
о Энтони В: более рыхлая структура; кистозные изменения
• Типичная кистозная дегенерация (интрамуральные кисты)

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Преимущественно бессимптомная опухоль в глубоких мягких тканях лица; симптоматика может отсутствовать даже при больших опухолях
о Другие признаки/симптомы:
- Атипичная боль в лице, ↓ чувствительность подбородка

2. Демография:
• Возраст:
о Преимущественно 3-4 десятилетие
о Раньше возникает у пациентов с НФ2
• Эпидемиология:
о Периферические шванномы ЧМН V3: 5% всех шванном тройничного нерва

3. Течение и прогноз:
• Постепенно увеличивающееся объемное образование ЖП

4. Лечение:
• Хирургическое (резекция)
• Гамма-нож

е) Список использованной литературы:
1. Younes М et al: [Inferior alveolar nerve malignant schwannoma.] Rev Stomatol Chir Maxillofac. 113(6):465-7, 2012

Шваннома жевательного пространства - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Шваннома нижнечелюстного нерва: инкапсулированная опухоль, происходящая из Шванновских клеток, которая смещает отдельные волокна нижнечелюстного нерва, а не прорастает в них

б) Визуализация:
• Четко очерченная мягкотканная опухоль с ровными краями, расположенная вдоль хода нижнечелюстного нерва
• КТ в костном окне:
о Расширение вовлеченных костных отверстий
о Чаше всего расширяется овальное отверстие
о Отверстие нижней челюсти, канал нижнего альвеолярного нерва или подбородочное отверстие деформируются при наличии шванномы дистальной части нижнечелюстного нерва
• МРТ с КУ:
о Однородное или неоднородное накопление контраста
о Интрамуральные кисты характерны для шванномы
о Возможна атрофия жевательной мышцы

(Слева) КТ без КУ, аксиальная проекция. У пациента с шванномой нижнечелюстного нерва в левом жевательном пространстве обнаружена гетерогенная солидная опухоль с четкими контурами, которая ремоделирует пластинки крыловидного отростка. Такие находки характерны для медленнорастущей опухоли.
(Справа) МРТ Т1ВИ FS c КУ, коронарная проекция, этот же пациент. Шваннома жевательного пространства, которая неравномерно накапливает контрастное вещество. Имеются признаки минимального распространения опухоли в полость черепа через овальное отверстие. (Слева) КТ в костном окне, аксиальная проекция. У пациента установлен диагноз нейрофиброматоза 2 типа. Правое овальное отверстие расширено, в то время как размеры левого овального отверстия находятся в пределах нормы. Подобное расширение отверстий черепа без разрушения кортикального слоя характерно для доброкачественных опухолей нервной оболочки.
(Справа) МРТ Т1ВИ FS с КУ в коронарной проекции, тот же пациент. Шваннома нижнечелюстного нерва, накапливающая контраст, распространяется от параселлярной области через расширенное овальное отверстие к жевательному пространству носоглотки.

в) Дифференциальная диагностика:
• Нейрофиброма нижнечелюстного нерва
• Периневральная инвазия по волокнам нижнечелюстного нерва
• Злокачественная опухоль оболочки нижнечелюстного нерва
• Кератокистозная одонтогенная опухоль (одонтогенная кератокиста)
• Амелобластома

г) Клинические особенности:
• Лечение: хирургическое, гамма-нож, наблюдение

д) Диагностическая памятка:
• Новообразование жевательного пространства без наличия в анамнезе данных за плоскоклеточный рак или инфекционный процесс (абсцесс жевательного пространства) также должно насторожить врача в отношении саркомы:
о Саркома, расположенная на уровне нижнечелюстного нерва, может имитировать шванному
о Быстрый рост является признаком злокачественности
• Новообразование округлой или веретеновидной формы с четкими контурами, расположенное вдоль хода ЧН V3, свидетельствует в пользу шванномы

1. Аббревиатуры:
• Жевательное пространство (ЖП), шваннома ЧН V3 (нижнечелюстная ветвьтройничного нерва)

3. Определение:
• Инкапсулированная опухоль, происходящая из Шванновских клеток, которая смещает отдельные волокна нижнечелюстного нерва, а не прорастает в них

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Мягкотканное образование с гладкими четкими контурами, расположенное вдоль нижнечелюстной ветви тройничного нерва
• Локализация:
о От тройничной полости до жевательного пространства вдоль нижнечелюстного нерва
о В редких случаях поражает ветви нижнечелюстного нерва (нижний альвеолярный или подбородочный нервы)
• Морфология:
о Форма от овальной до извитой/цилиндрической

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенограмма:
о Увеличение канала нижнего альвеолярного нерва или подбородочного отверстия можно обнаружить на простом рентгеновском снимке, ортопантомограмме или прикусной рентгенограмме

3. КТ при шванноме жевательного пространства:
• КТ с КУ:
о Незначительное или умеренное накопление контрастного вещества
о Однородное или неоднородное накопление контраста
• КТ в костном окне:
о Плавное расширение вовлеченных костных отверстий
- Чаще всего расширяется овальное отверстие

4. МРТ при шванноме жевательного пространства:
• Т1ВИ:
о Интенсивность сигнала равна или слабее сигнала от жевательных мышц
о При наличии кист или участков кровоизлияния интенсивность сигнала может быть различной
о Возможна денервация жевательной мускулатуры
• Т2ВИ:
о Интенсивность сигнала варьирует, от изоинтенсивного до гиперинтенсивного:
- При повышенном клеточном составе опухоли сигнал изо-интенсивен сигналу от мышц
о При миксоидных или кистозных изменениях: t интенсивности сигнала
о Участки гипоинтенсивного сигнала (кровь) достаточно часто обнаруживаются в крупных опухолях
• Т1ВИ с КУ:
о Однородное или неоднородное накопление контраста:
- Характерно для интрамуральных кист
о Иногда имеется кольцо периферического накопления контраста, образование напоминает кисту

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Т1ВИ FS с КУ в аксиальной и коронарной проекциях

(Слева) КТ в костном окне, аксиальная проекция. У пациента установлен диагноз нейрофиброматоза 2 типа. Правое овальное отверстие расширено, в то время как размеры левого овального отверстия находятся в пределах нормы. Подобное расширение отверстий черепа без разрушения кортикального слоя характерно для доброкачественных опухолей нервной оболочки.
(Справа) МРТ Т1ВИ FS с КУ в коронарной проекции, тот же пациент. Шваннома нижнечелюстного нерва, накапливающая контраст, распространяется от параселлярной области через расширенное овальное отверстие к жевательному пространству носоглотки.

1. Нейрофиброма нижнечелюстного нерва:
• Нейрофиброматоз I типа; редко бывают изолированными

2. Периневральная инвазия по волокнам нижнечелюстного нерва:
• Вследствие плоскоклеточного рака кожи подбородка, альвеолярного гребня нижней челюсти, ротовой части языка, ротоглотки

3. Злокачественная опухоль периферической оболочки нижнечелюстного нерва:
• Инвазивная опухоль жевательного пространства, исходящая из нижнечелюстного нерва

4. Кератокистозная одонтогенная опухоль:
• Одно-/многокамерное кистозное образование нижней челюсти
• Окружает или включает в себя коронку и корень зуба

5. Амелобластома:
• Многокамерная кистозно-солидная опухоль нижней или верхней челюсти

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна (в случае спорадических опухолей)
• Генетические факторы:
о Ассоциирована с нейрофиброматозом 2 типа (НФ2):
- Мутация в 22 хромосоме

2. Микроскопия:
• Коллагеновый матрикс, окруженный фиброзной капсулой, в котором обнаруживаются делящиеся шванновские клетки
• Ткань двух типов по Антони (оба типа ткани могут одновременно встречаться в одной опухоли):
о Антони тип А: компактная, гиперклеточная ткань
о Антони тип Б: более рыхлая структура, кистозные изменения
• Кистозная дегенерация (интрамуральные опухоли): часто

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Наиболее распространенная бессимптомная опухоль глубоких мягких тканей лица
о Другие признаки/симптомы:
- Атипичная лицевая боль, ↓ чувствительности подбородка

2. Демография:
• Возраст:
о Преимущественно 30-40 лет
- Пациенты с нейрофиброматозом 2 типа обычно моложе
• Эпидемиология:
о Периферические шванномы нижнечелюстного нерва составляют порядка 5% всех шванном тройничного нерва

3. Течение и прогноз:
• Новообразование жевательного пространства, постепенно увеличивающееся в размерах

4. Лечение:
• В некоторых случаях тактика может быть консервативной
• Хирургическое удаление: открытые и эндоскопические методики
• Гамма-нож

1. Синонимы:
• Саркома жевательного пространства (СаЖП)
• Другие саркомы: рабдомиосаркома, лейомиосаркома, саркома Юинга, синовиальная саркома, липосаркома, фибросаркома

2. Определение:
• СаЖП: злокачественная опухоль мягких тканей (жировой, мышечной, нервной; суставов, кровеносных сосудов, глубоких слоев кожи) в жевательном пространстве (ЖП) надподъязычной области шеи

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Агрессивная, плохо отграниченная опухоль ЖП с деструкцией кости и инвазией соседних фасциальных пластинок/про-странств
• Локализация:
о ЖП; часто распространяется за пределы ЖП
• Размер:
о Часто большой (> 4 см) несмотря на поверхностное расположение ЖП
• Морфология:
о Расплывчатые ± бугристые контуры

(Слева) На аксиальной КТ с КУ в жевательном пространстве справа визуализируется злокачественная фиброзная гистиоцитома нижней челюсти в виде минимально контрастирующегося солидного объемного образования, разрушающего ветвь и тело нижней челюсти. Жевательное пространство является известным местом возникновения сарком глубоких областей ли ца.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента визуализируется опухоль в жевательном пространстве справа, приводящая к обширной деструкции нижней челюсти. Обратите внимание на асимметрию лица на стороне поражения.

2. КТ при саркоме жевательного пространства:
• КТ с КУ:
о Вариабельная картина контрастирования:
- Обычно неоднородное
• КТ в костном окне:
о Инвазивная опухоль в ЖП с деструкцией нижней челюсти, скуловой дуги или крыловидной пластинки
о В любой саркоме может наблюдаться продукция костной ткани или обызвествление:
- Преимущественно в остеосаркоме, хондросаркоме, синовиальной саркоме, саркоме Юинга
• КЛКТ:
о Метод аналогичен КТ в костном окне; ниже разрешающая способность для мягких тканей
о Иногда единственным признаком является воздействие на окружающую костную ткань (напр., периостальная реакция)

3. МРТ при саркоме жевательного пространства:
• Т1 ВИ:
о Изо- или гиперинтенсивный сигнал (часто неоднородный) относительно нормальных мышц
о Замещение нормального жирового сигнала при поражении нижней челюсти
• Т2 ВИ:
о Неоднородный гиперинтенсивный сигнал относительно мышц
• STIR:
о Неоднородный гиперинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами
• Т1 ВИ С+:
о Типичное неравномерное контрастное усиление

4. Сцинтиграфия:
• Остеосцинтиграфия:
о Вспомогательный метод: остеосцинтиграфия с Тс-99m
• ПЭТ:
о Накопление F18 ФДГ
о Играет роль в планировании биопсии, прогнозировании степени злокачественности опухоли, оценке ответа на терапию

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Тонкосрезовая КТ в костном окне в сочетании с MPT (Т1 ВИ С+):
- МРТ для оценки мягких тканей, возможной инвазии нижней челюсти, периневрального распространения опухоли вдоль ЧМН V3
- КТ в костном окне для оценки матрикса саркомы ± деструктивных изменений костей

(Слева) На аксиальной МРТ (Т1 ВИ C+) в жевательном пространстве визуализируется лейомиосаркома высокой степени злокачественности, неравномерно накапливающая контраст и поражающая нижнюю челюсть. Большинство типов сарком жевательного пространства сложно дифференцировать в отсутствие костного или хондроидного матрикса.
(Справа) На корональной МРТ (Т1 ВИ С+ FS) у этого же пациента визуализируется контрастирующаяся опухоль с интракраниальным распространением через овальное отверстие а и поражением кавернозного синуса.

в) Дифференциальная диагностика саркомы жевательного пространства:

1. Венозная мальформация жевательного пространства:
• Многокамерное объемное образование с вероятными участками «выпадения» сигнала и кальцинатами (флеболитами)

2. Абсцесс жевательного пространства:
• Скопление жидкости в ЖП, окруженное контрастирующимся ободком ± остеомиелит нижней челюсти

3. Остеомиелит нижней челюсти:
• Деструкция кости без формирования остеоида
• Может обнаруживаться секвестрация
• Возможна линейная периостальная реакция

4. Инвазивный плоскоклеточный рак:
• Плоскоклеточный рак (ПКР) небной миндалины:
о Опухоль небной миндалины с инвазией подлежащего ЖП
• ПКР позадимолярного треугольника:
о Опухоль небной миндалины с инвазией ЖП

5. Периневральная опухоль ЧМН V3 в жевательном пространстве:
• ПКР кожи подбородка, первичный ПКР полости рта или ротоглотки
• Злокачественная опухоль, распространяющаяся вдоль ЧМН V3 в ЖП

6. Метастазы в нижней челюсти:
• Агрессивные деструктивные изменения костей
• Отсутствие периостальной реакции или кальцинатов в опухоли

(Слева) На аксиальной МРТ (Т1ВИ) в жевательном пространстве визуализируется саркома Юинга в виде огромного объемного образования с гиперинтенсивным относительно мышц сигналом. Ветвь нижней челюсти разрушена, на этом изображении виден лишь ее мелкий фрагмент. Полоска окологлоточного жира смещена кнутри.
(Справа) На аксиальной МРТ (Т2ВИ FS) у этого же пациента определяется неоднородный сигнал крайне высокой интенсивности в опухоли. Хорошо различимый заглоточный лимфоузел слева является случайной находкой.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Ионизирующее излучение (ЛТ), преимущественно по поводу других опухолей:
- Обусловливает - Среднее время между ЛТ и выявлением саркомы - 10 лет
о Наследственность:
- Синдром Гарднера: риск десмоидных опухолей (фибросаркомы низкой степени злокачественности) в брюшной полости
- Синдром Ли-Фраумени: повышенный риск развития мягкотканных и костных сарком
- Ретинобластома (врожденная форма): повышенный риск развития сарком мягких тканей и костей
о Повреждение лимфоузла:
- Лимфангиосаркомы редко обнаруживаются после лимфодиссекции или в поле облучения
• Генетика:
о В мягкотканной саркоме часто встречаются мутации ДНК

2. Стадирование, градации, классификация саркомы жевательного пространства:
• Гистологическая градация:
о G1: микроскопически нормальная ткань (медленный рост)
о G2: ткань, микроскопически напоминающая нормальную (несколько более быстрый рост)
о G3: ткань, микроскопически лишь слегка напоминающая нормальную (более быстрый рост)
о G4: микроскопически патологическая ткань (наиболее быстрый рост)
• Стадия Т:
о T1: опухоль о T2: опухоль >5 см:
- а: поверхностная опухоль
- b: глубокая опухоль
• Анатомические стадии/прогностические группы АОКР:
о Стадия IA: G1—2, T1(а или b), N0, M0
о Стадия IB: G1-2, T2a, N0, M0
о Стадия IIA: G1-2, T2b, N0, M0
о Стадия IIB: G3-4, T1 (a или b), N0, M0
о Стадия IIC: G3-4, T2a, N0, M0
о Стадия III: G3-4, T2b, N0, M0
о Стадия IVA: любая G, любая Т, N1, M0
о Стадия IVB: любая G, любая Т, любая N, M1

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Патоморфологические изменения зависят от типа саркомы
• Неоднородная опухоль с оссифицированным (желтовато-белым, твердым) или неоссифицированным (мягким, цвета загара, с очагами кровоизлияний ± некроз) компонентом
• Периостальная реакция: пластинки вновь сформированной кости на периферии опухоли

4. Микроскопия:
• Опухоли низкой степени злокачественности:
о Малое количество фигур митоза, минимальная клеточная атипия (если присутствует), относительно неинфильтративная картина роста
• Опухоли высокой степени злокачественности:
о Выраженная клеточная атипия, гиперхроматизм, плеоморфизм ядер, инфильтративная картина роста

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Увеличивающееся мягкотканное объемное образование в области нижней челюсти, нарастание боли
о Другие признаки/симптомы:
- Дефицит ЧМН (онемение, паралич жевательной мышцы) часто сопровождает поражение основания черепа

2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст: 35 лет
• Пол:
о М:Ж = 2:1
• Эпидемиология:
о 8000 новых случаев в год (в США)

3. Течение и прогноз:
• Стадия I: пятилетняя выживаемость: 99%; рецидив: 20%
• Стадия II: пятилетняя выживаемость: 80%; рецидив: 35%
• Стадия III: пятилетняя выживаемость: 50%; рецидив: 65%
• Стадия IVB: пятилетняя выживаемость: 10%

4. Лечение:
• При планировании лечения важно учитывать локализацию саркомы, ее патоморфологию и стадию TNM:
о Обычно рекомендуется мультимодальный подход
• Стадия I: хирургическое удаление; в сочетании с ЛТ в случае наличия опухоли в крае резектата:
о ЛТ может использоваться как основной метод при нерезекта-бельных опухолях (например, в случае обрастания жизненно важных структур)
• Стадия II: хирургическое лечение (эксцизия) с захватом 2 см здоровых тканей от края опухоли:
о Часто в сочетании с пред- и послеоперационной ЛТ, реже с химиотерапией
• Стадия III: оперативное лечение и ЛТ, часто в сочетании с химиотерапией, для снижения уровня рецидивов
• Стадия IV: оперативное лечение и ЛТ, хирургическое удаление метастазов
• Исследуются экспериментальные методы лечения, такие как иммунотерапия интерлейкином-2
• В нетипичных случаях используется адъювантная химиотерапия
• При рецидивирующей рабдомиосаркоме применяется радиочастотная абляция

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• В отсутствие известной злокачественной опухоли (системной; головы и шеи) или симптомов сепсиса (абсцесс ЖП) наличие объемного образования в ЖП позволяет заподозрить саркому
• Деструкция нижней челюсти ± периневральное распространение опухоли по ходу ЧМН V3 к основанию черепа: подозрительные лучевые признаки саркомы

2. Советы по интерпретации изображений:
• КТ или МРТ при подозрении на злокачественную опухоль в ЖП:
о Тщательно исследуйте нижний альвеолярный канал, подбородочное отверстие, овальное отверстие, и другие отделы ЧМН V3 на предмет периневрального распространения опухоли

Читайте также: