КТ при нарушении сегментации позвонков

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 06.11.2024

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Аномалия сегментации, аномалия сегментации и слияния (АСС), блок позвонков, дезорганизация позвоночника

2. Определение:
• Мальформации позвоночного столба (блок позвонков, слияние невральной дуги, костные перемычки), возникающие вследствие нарушения эмбрионального развития → невозможность нормальной сегментации

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Склеротическая дуга с острым углом, патологическое слияние позвонков
• Локализация:
о Поясничный > шейный > грудной отдел
• Размер:
о Варьирует: от одно- до распространенного многоуровневого поражения
о Сросшиеся позвонки обычно больше, чем тело одного нормального позвонка
• Морфология:
о Неполная сегментация тела позвонка, слияние задних элементов, крупные тела позвонков неправильной формы со сращением (один или несколько уровней)

(Слева) На рентгенограмме шейного отдела позвоночника (СКФ II типа) в боковой проекции определяется нарушение сегментации С2-С3 в с наличием рудиментарного межпозвонковою диска и со слиянием остистых отроет-ков С2 и СЗ.
(Справа) На сагиттальной КТ (СКФ II типа) определяется классическое нарушение сегментации С2-С3 с типичным рудиментарным межпозвонковым диском. Также определяется нарушение сегментации остистых отростков С2 и СЗ.

2. Рентгенография при нарушении сегментации шейного отдела позвоночника:
• Рентгенологические признаки:
о Деформированные, слившиеся позвонки ± сколиоз, кифоз
о Рентгенограммы в вертикальном положении в боковой и прямой проекции позволяют оценить влияние статических нагрузок на сколиоз

3. КТ при нарушении сегментации шейного отдела позвоночника:
• КТ в костном окне:
о Неполная сегментация тела позвонка:
- Крупные тела позвонков неправильной формы (на одном или нескольких уровнях)
- ± слияние ножек, задних элементов, ребер

4. МРТ при нарушении сегментации шейного отдела позвоночника:
• Т1 ВИ:
о Деформация и слияние тел и задних элементов позвонков
о ± сколиоз
о Сигнал нормальной интенсивности в губчатом веществе
• Т2 ВИ:
о Картина аналогична Т1 ВИ
о ± сколиоз, сдавление спинного мозга

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Рентгенография с функциональной нагрузкой для оценки сколиоза, определения уровня аномальных позвонков
о МРТ:
- Мультипланарная Т1 ВИ для оценки анатомии позвонков: Аномалии позвонков лучше видны в корональной и сагиттальной плоскостях
- Т2 ВИ для оценки патологии спинного мозга, сдавления
о КТ с трехмерным реформатированием для оценки костных структур, предоперационного планирования

(Слева) На сагиттальной МРТ (Т2 ВИ) визуализируется маленький рудиментарный межпозвонковый диск на уровне С2-С3 (врожденное нарушение сегментации). Также определяется тяжелый стеноз позвоночного канала вследствие гипоплазии дуги С1.
(Справа) На корональной MPT (Т2 ВИ) у ребенка с врожденным нарушением сегментации С2-С3 определяется гипоплазия диспластического зубовидною отростка с наклоном его вправо. Слегка асимметричное поражение рудиментарною диска С2-С3 приводит к легкому сколиозу шейного отдела позвоночника.

в) Дифференциальная диагностика нарушения сегментации шейного отдела позвоночника:

1. Ювенильный хронический артрит:
• Сложно дифференцировать с блоком шейных позвонков
• Поражение других суставов, соответствующий анамнез

2. Спондилодез:
• Отсутствие «талии» диска; анкилоз дугоотростчатых суставов нетипичен
• Операция в анамнезе-ключ к диагнозу

3. Хронические последствия дисцита:
• Неровные замыкательные пластинки, отсутствие «талии»
• Спинальная инфекция в анамнезе

4. Анкилозирующий спондилит:
• Небольшие сливающиеся синдесмофиты («бамбуковая палка») + симметричное поражение суставов
• HLA-B27(+) в 95%

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Аномалии сегментации и слияния возникают вследствие нарушения формирования позвоночного столба
о Легкая и частая форма-переходный позвонок между грудным и поясничным, поясничным и крестцовым отделами
• Генетика:
о Нарушение экспрессии гена РАХ1 — патологические сигналы в хорде во время формирования позвоночного столба
о С АСС связаны многие синдромы:
- Синдром Клиппеля-Фейля (шейная АСС): встречается часто, локус гена: 8q22.2
- Спондилоторакальная дисплазия (Ярхо-Левина): наблюдается редко; слияние грудных позвонков в единый массив (напоминающий краба), множественные слияния ребер
• Сопутствующие нарушения:
о Другие аномалии нейроаксиса (40%):
- Дизрафизм, синдром расщепленной хорды
- Частичное или полное нарушение формирования (аплазия позвонков, полупозвонки, бабочковидные позвонки)
- Частичное удвоение (сверхкомплектные позвонки)
о Сколиоз
о Врожденные дефекты почек, желудочно-кишечного тракта, сердца
• Нормальная эмбриология: в формировании позвонков выделяют три последовательных стадии:
о Бластомная: сегментарное формирование медиального склеротома (тела позвонков) и латерального миотома (параспинальные мышцы)
о Хондрификация: поперечное деление склеротомов и соединение соседних половин склеротомов — парные зоны хондрификации в телах позвонков и невральных дугах
о Оссификация: окостенение хрящевого скелета из одного центра оссификации

2. Градации, классификация нарушения сегментации шейного отдела позвоночника:
• Блок позвонков: нарушение сегментации ≥2 вертебральных сомитов:
о Спившиеся позвонки: короткие, удлиненные или нормальной высоты
о Пространство диска часто рудиментарное или отсутствует
о Часто сочетается с полупозвонками/отсутствием позвонков выше или ниже уровня блока, слиянием задних элементов
• Задние аномалии невральной дуги:
о Нарушение слияния по средней линии → дизрафизм (± односторонняя аплазия/гипоплазия ножки)
о Расщепленные остистые отростки L5, S1 > C1 > C7 > Th1 > нижних грудных позвонков
о Слияние задних отделов позвонков на нескольких уровнях — позвонки с врожденной «перемычкой»

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Кость нормальной плотности за исключением сопутствующих метаболических нарушений
• Интраоперационная конфигурация позвонков совпадает с таковой на диагностических изображениях

4. Микроскопия:
• Гистологически нормальная кость за исключением сопутствующих метаболических нарушений

(Слева) На сагиттальной КТ (СКФ) определяется легкое нарушение сегментации на одном уровне (С4-С5). Узкая «талия» рудиментарного диска и слияние остистых отростков типичны для этой патологии.
(Справа) На корональной КТ в костном окне определяется вариант нарушения сегментации в виде крупной, хорошо отграниченной коаной «перемычки с кортикальной пластинкой (околомыщелковый отросток), соединяющей сосцевидный отроаок с поперечным отростком С1.

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Отсутствуют
о Кифосколиоз
• Другие признаки/симптомы:
о Неврологический дефицит (обычно вследствие миелопатии), аномалии конечностей или внутренних органов
о Дыхательная недостаточность (редко) вследствие нарушения подвижности грудной клетки из-за тяжелого сколиоза, слияния ребер
• Клинический профиль:
о Бессимптомная случайная находка при оценке сколиоза

2. Демография:
• Возраст:
о Тяжелые случаи выявляются в младенчестве/детстве; легкие случаи могут выявляться у взрослых людей
• Пол:
о М-Ж; зависимость от связи с синдромом
• Эпидемиология:
о Изолированная или синдромальная, единичная или множественная
о АСС: 18% случаев сколиоза; заболеваемость выше при полиорганных аномалиях, близкородственных браках

3. Течение и прогноз:
• Сколиоз часто прогрессирует:
о Односторонняя несегментированная «перемычка» и контралатеральный полупозвонок — быстро прогрессирующий врожденный сколиоз, приводящий к тяжелой деформации
о Изолированный блок позвонков редко приводит к сколиозу
• Аномальные позвонки могут продолжать слияние

4. Лечение:
• Консервативное в легких случаях (ортопедическое: наблюдение)
• Спондилодез с целью остановки/обратного развития кифосколиоза в умеренно тяжелых и тяжелых случаях

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Клинические проявления вариабельны и определяются типом АСС и связью с синдромом

2. Советы по интерпретации изображений:
• Корональная МРТ и рентгенография в прямой проекции: лучшие методы обнаружения и оценки АСС, определения уровня аномальных позвонков

КТ при нарушении сегментации позвонков

1. Синонимы:
• Вертебральная дисплазия; аномалия сегментации и слияния (АСС), дезорганизация позвоночника

2. Определения:
• Полное или частичное нарушение формирования позвонков:
о Частичное нарушение формирования — клиновидный позвонок
о Полное нарушение формирования -» аплазия позвонка, полу-позвонок, бабочковидный позвонок

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Искривление позвоночника под острым углом или фокальный сколиоз с деформацией тел позвонков
• Локализация:
о Преимущественно грудной и поясничный отдел позвоночника
• Размер:
о Полупозвонки, бабочковидные позвонки обычно меньше в размерах, чем нормальные позвонки
• Морфология:
о Не полностью сформированный позвонок; может отсутствовать передняя, задняя, боковая или средняя часть тела позвонка

(Слева) На сагиттальной МРТ (Т2 ВИ) отсутствует правая ножка С7, сформировано патологическое широкое отверстие, содержащее корешки С7 и С8.
(Справа) На аксиальной МРТ (Т2 ВИ FS) определяется отсутствие правой ножки С7 с наличием широкого межпозвонкового отверстия, в котором находятся корешки С7 и С8.

2. Рентгенография при нарушении формирования шейного отдела позвоночника:
• Рентгенологические признаки
о Нарушения формирования позвонков
о ± сколиоз:
- Парные двухсторонние полупозвонки → «сбалансированные» сколиотические дуги, уравновешивающие друг друга
- Годного полупозвонка с одной стороны → «несбалансированная», некомпенсированная сколиотическая дуга
о Лучший метод для подсчета позвонков, определения наличия и тяжести сколиоза

3. КТ при нарушении формирования шейного отдела позвоночника:
• КТ в костном окне:
о Сагиттальные или корональные расщелины в позвонках, полупозвонки, бабочковидные позвонки:
- Патологические позвонки сложно оценить в аксиальной плоскости; в оценке помогают сагиттальные и корональные реформатированные изображения
о ± дизрафизм задних элементов, аномалии слияния:
- Легче всего определяются в аксиальной плоскости
о КТ с 3D реформатированием: лучший метод определения аномалий позвонков при планировании операции

4. МРТ при нарушении формирования шейного отдела позвоночника:
• Т1 ВИ:
о Нарушения формирования позвонков
о Сигнал нормальной интенсивности в губчатом веществе и дисках
• Т2 ВИ:
о Картина аналогична Т1 ВИ
о ± липома, мальформации спинного мозга, диастематомие-лия, сдавление спинного мозга

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Мультипланарная МРТ
• Выбор протокола:
о Рентгенография с физиологической нагрузкой на длинных кассетах → количественная оценка сколиоза, точное определение уровня аномального позвонка
о Мультипланарная МРТ (Т1 ВИ, Т2 ВИ) → идентификация аномалий позвонков, оценка спинного мозга и мягких тканей:
- Большинство аномалий позвонков и спинного мозга лучше видны на корональных и сагиттальных изображениях
о 3D КТ в костном окне для оценки сколиоза, аномалий позвонков в предоперационном планировании

(Слева) На косой корональной КТ в костном окне определяется врожденное нарушение формирования левой ножки С6, патологические изменения дуги и гипоплазия суставного отростка. Такое сочетание патологических изменений приводит к формированию широкого межпозвонкового отверстия.
(Справа) На аксиальной КТ в костном окне определяется врожденное нарушение формирования левой ножки С6, дуги слева и гипоплазия суставною отростка. Обратите внимание, что левая позвоночная артерия имеет нормальный ход.

в) Дифференциальная диагностика нарушения формирования шейного отдела позвоночника:

1. Перелом тела позвонка:
• Патологический или травматический
• Каждый позвонок имеет две ножки
• Неровные края отломков без кортикальной пластинки ± отек мягких тканей, повреждение спинного мозга
• Травма в анамнезе

2. Врожденная спинальная дисплазия:
• Мукополисахаридоз
• Ахондроплазия
• Характерные лучевые, клинические, лабораторные данные

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Тотальная аплазия: ранее нарушение развития обоих хондральных центров
о Латеральный полупозвонок: нарушение развития одного хондрального центра с последующим нарушением формирования центра окостенения на этой же стороне
о Позвонок с сагиттальной расщелиной (бабочковидный): нарушение слияния (без нарушения формирования) отдельных центров оссификации в каждом из парных парамедианных центров хондрификации
о Позвонок с корональной расщелиной: формирование и пер-систенция отдельных центров окостенения (вентрального и дорзального)
о Задний полупозвонок: позднее нарушение на стадии окостенения

• Генетика:
о Нарушение экспрессии гена РАХ1 при формировании позвоночного столба
о Вертебральная дисплазия - проявление множества синдромов

• Сопутствующие нарушения:
о Дизрафизм, синдром расщепленной хорды:
- Диастематомиелия, сирингомиелия, мальформации спинного мозга/липома терминальной нити, врожденная опухоль, аномалии внутренних органов
о Другие аномалии развития позвонков:
- Частичное удвоение (сверхкомплектный полупозвонок)
- Нарушение сегментации (блок позвонков, дизрафизм задних элементов, костный блок, слияние невральной дуги)
о Аномалии внутренних органов: у 61 % пациентов с врожденным сколиозом

• В норме при формировании позвонки проходят через три последовательных стадии:
о Бластомная стадия: сегментарное формирование медиального склеротома (тела позвонков) и латерального миотома (параспинальные мышцы)
о Хондрификация: поперечное деление склеротомов и соединение соседних половин склеротомов → парные зоны хондрификации в телах позвонков и невральных дугах
о Оссификация: окостенение хрящевого скелета из одного центра оссификации

• Аномалии сегментации и слияния возникают вследствие нарушений формирования позвоночного столба:
о Аномальные позвонки могут быть сверхкомплектными или замещают тело нормального позвонка
о Более тяжелые АСС → выше вероятность сопутствующих аномалий внутренних органов

• Лучевая картина нарушения формирования позвонков определяется недоразвитием тела позвонка:
о Нарушение формирования передних отделов (частая аномалия) → кифоз с острым углом
о Нарушение формирования задних отделов (редкая аномалия) → гиперлордоз
о Нарушение формирования боковых отделов (редкая аномалия) → классические полупозвонки врожденного сколиоза

• Варианты полупозвонков: приспособленный, неприспособленный, сегментированный, несегментированный, полусегменти-рованный:
о Приспособленный: форма тела выше- и нижележащего позвонка приспособлена к форме полупозвонка → в целом сколиоз отсутствует
о Неприспособленный: обнаруживается на вершине сколиотической дуги, угол зависит от размера клиновидного сегмента
о Сегментированный («свободный»): неизмененные диски выше и ниже полупозвонка → прогрессирующий сколиоз вследствие несбалансированного роста
о Несегментированный: отсутствие дисков между клиновидным позвонком и телами соседних неизмененных позвонков
о Полусегментированный: нормальный диск с одной стороны, отсутствие диска с другой

• Сегментарная спинальная дисгенезия (ССД): редкая врожденная аномалия, характеризующаяся нарушением правильного формирования одного сегмента позвоночного столба/спинного мозга:
о Спинной мозг истончен или не визуализируется на уровне аномального позвонка, в большинстве случаев сегмент спинного мозга обнаруживается каудальнее аномального позвонка
о Тяжесть морфологических нарушений соотносится с остаточной функцией спинного мозга, выраженностью неврологического дефицита

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Плотность кости не изменена за исключением случаев сопутствующих метаболических нарушений
• Интраоперационная конфигурация позвонков соответствует таковой на диагностических изображениях

3. Микроскопия:
• Гистологически нормальная кость за исключением случаев сопутствующих метаболических нарушений

(Слева) На сагиттальной МРТ (Т2 ВИ) определяется расширение правою межпозвонкового отверстия С6-С7 по сравнению с нормальными отверстиями выше и ниже этого уровня. Правое межпозвонковое отверстие С6-С7 более чем в два раза шире, чем левое (не показано) на этом уровне. Обратите внимание на два нерва, проходящих через расширенное отверстие.
(Справа) На аксиальной МРТ (Т2 ВИ) определяется расширение правого межпозвонкового отверстия С6-С7, в котором проходят сразу два нерва, а не один.

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Отсутствуют
о Патологическое искривление позвоночника ± неврологический дефицит, аномалии конечностей или внутренних органов
• Другие признаки/симптомы:
о Редко дыхательная недостаточность (нарушение подвижности грудной клетки за счет слияния ребер, кифосколиоза)
• Клинический профиль:
о В большинстве случаев симптоматика отсутствует, нарушения обнаруживаются при оценке сколиоза
о Случаи, связанные с синдромом, обычно выявляются в младенчестве

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно выявляется в младенчестве → раннем детском возрасте
о Легкие случаи могут обнаруживаться у взрослых людей
• Пол:
о М∼Ж
• Эпидемиология:
о Нарушения изолированные или синдромальные, единичные или множественные
о Частота повышается при близкородственных браках, сопутствующих полиорганных аномалиях

3. Течение и прогноз:
• Сколиоз часто прогрессирует:
о Выжидательная тактика (наблюдение), раннее вмешательство для предотвращения развития тяжелых деформаций

4. Лечение:
• В легких случаях консервативное (ортопедическое; наблюдение)
• Хирургическое: резекция и/или слияние с целью остановки/обратного развития кифосколиоза при умеренно выраженных или тяжелых нарушениях

1. Следует учесть:
• Если патология является частью синдрома или сочетается с другими нарушениями, важно найти и оценить аномалии внутренних органов

2. Советы по интерпретации изображений:
• Ищите сопутствующие нарушения сегментации, другие аномалии органов нервной системы и внутренних органов
• Тип деформации определяет вероятность прогрессирования сколиоза

а) Терминология:
• Синонимы: аномалия сегментации, аномалия сегментации и слияния (АСС), «блокированные позвонки»

б) Визуализация нарушения сегментации позвонков:
• Фокальная угловая сколиотическая деформация позвоночника на фоне патологического «слияния» позвонков:
о Может затрагивать один или множество уровней
о Поясничный отдел > шейный отдел > грудной отдел
• Может сопровождаться сколиотической, кифотической деформацией позвоночника, компрессией спинного мозга
• Обращайте внимание на сопутствующие слияния корней дуг, ребер, задних элементов позвонков

в) Дифференциальная диагностика:
• Ювенильный хронический артрит
• Послеоперационный межпозвонковый костный блок
• Отдаленные последствия дисцита
• Анкилозирующий спондилит

(Слева) На фронтальной схеме грудопоясничного отдела позвоночника показано многоуровневое нарушение сегментации позвонков, являющееся причиной врожденной сколиотической деформации позвоночника. Пространства между диспластичными позвонками заполнены хрящевой тканью и измененным веществом межпозвонковых дисков.
(Справа) На этом фронтальном КТ-срезе (врожденный сколиоз) приведен пример множественного нарушения сегментации позвонков с несколькими не полностью сегментированными правосторонними полупозвонками, формирующими причудливую картину и несколько дуг искривления. (Слева) Фронтальная трехмерная КТ-реконструкция: сколиотическая деформация позвоночника, характеризующаяся наличием правосторонней грудной и левосторонней грудопоясничной ки-фосколиотических дуг искривления, образующихся на фоне многоуровневого нарушения сегментации позвонков. Трехмерная визуализиация является наиболее оптимальным методом, позволяющим максимально оценить вклад тех или иных аномалий развития позвонков в формирование деформации позвоночника и выбрать исходя из этого наиболее оптимальный способ коррекции.
(Справа) Сагиттальная трехмерная КТ-реконструкция: фокальная кифотическая деформация позвоночника на уровне грудопоясничного перехода, связанная с многоуровневым нарушением сегментации позвонков.

г) Патология:
• Нарушение экспрессии РАХ1 гена → нарушение нормальной работы сигнальной системы в развивающемся позвоночнике
• ACC встречается при многих врожденных синдромальных ассоциациях
• К таким ассоциациям относят другие аномалии развития нейрооси, аномалии развития почек, желудочно-кишечного тракта, врожденные пороки сердца

д) Клинические особенности нарушения сегментации позвонков:
• Течение обычно бессимптомное либо клиника обусловлена кифосколиотической деформацией
• Реже формируется неврологический дефицит, наблюдаются пороки развития конечностей или внутренних органов, дыхательная недостаточность
• Сколиотическая деформация нередко прогрессирует

е) Диагностическая памятка:
• Клиническая картина вариабельна и определяется типом АСС или синдромальной ассоциацией
• Блокированные позвонки обычно превышают размеры одного нормального тела позвонка

Лучевая диагностика нарушения формирования позвонков

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Дисплазия позвоночника, аномалия сегментации и слияния (АСС), «дезорганизованный позвоночник»
2. Определения:
• Частичное или полное нарушение формирования позвонков:
о Частичное нарушение формирования позвонка → клиновидный позвонок
о Полное нарушение формирования позвонка → аплазия позвонка, полупозвонок, позвонок-бабочка

1. Общие характеристики нарушения формирования позвонков:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Угловая деформация позвоночника, единственная дуга искривления или фокальная сколиотическая деформация с деформацией тел позвонков
• Локализация:
о Чаще всего грудопоясничный отдел позвоночника
• Размеры:
о Полупозвонки, позвонки → бабочки» обычно имеют меньшие, чем нормальные позвонки, размеры
• Морфология:
о Неполностью сформированные позвонки: может отсутствовать передняя, задняя, боковая или средняя часть тела позвонка

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Аномалии, связанные с нарушением формирования позвонков о ± сколиоз:
- Парные правые и левые полупозвонки → «сбалансированная» дуга искривления за счет нивелирования полупозвонками влияния друг друга на ось позвоночника
- 1 или более односторонних полупозвонков → «несбалансированная» некомпенсированная сколиотическая деформация позвоночника
о Наиболее подходящий метод «подсчета» позвонков, диагностики и определения тяжести сколиотической деформации

3. КТ признаки нарушения формирования позвонков:
• Костная КТ:
о Сагиттальные или фронтальные дефекты позвонков, полупозвонки, «позвонки-бабочки»:
- По аксиальным срезам очень сложно оценить форму патологического позвонка, в этом отношении намного более информативны сагиттальные и фронтальные реконструкции
о ± дизрафия задних элементов позвонков, аномалии слияния центров оссификации:
- Наиболее информативны в этом отношении аксиальные изображения
о Трехмерная реконструкция КТ-изображений наиболее информативна при осуществлении предоперационного планирования

4. МРТ признаки нарушения формирования позвонков:
• Т1-ВИ:
о Аномалии, связанные с нарушением формирования позвонков о Нормальная интенсивность сигнала костного мозга и межпозвонковых дисков
• Т2-ВИ:
о Находки аналогичны Т1-ВИ
о ± липома, фиксированный спинной мозг, диастематомиелия, компрессия спинного мозга

5. Рекомендации по проведения исследования:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ
• Протокол исследования:
о Рентгенограммы в положении стоя на длинной кассете → количественная оценка сколиотической деформации, подсчет с целью окончательной локализации патологических позвонков
о Многоплоскостная МРТ в режимах Т1, Т2 → идентификация аномалий развития позвонков, оценка состояния спинного мозга и мягких тканей:
- Большинство аномалий развития позвонков и спинного мозга лучше всего видны на сагиттальных и фронтальных изображениях
о Трехмерная КТ для оценки сколиотической деформации и аномалий позвоночника в целях предоперационного планирования

(Слева) Трехмерная КТ-реконструкция: несбалансированный правосторонний L3 полу позвонок, являющийся в данном случае причиной правосторонней сколиотической деформации. Корень дуги и задние элементы L3 позвонка слева в данном случае представлены рудиментарными фрагментами.
(Справа) На фронтальном Т2-ВИ грудопоясничного отдела позвоночника у пациента со сколиозом обнаружен сегментированный несбалансированный правосторонний L3 полупозвонок. Такая односторонняя несбалансированная конфигурация у данного пациента стала причиной врожденной сколиотической деформации.

в) Дифференциальная диагностика нарушения формирования позвонков:

1. Перелом позвонка (с учетом анамнеза):
• Патологический
• Травматический
• На каждом уровне присутствуют два корня дуги
• Лишенные кортикального слоя неровные края костных фрагментов ± отек мягких тканей, повреждение спинного мозга

2. Врожденные дисплазии позвоночника:
• Мукополисахаридоз
• Ахондроплазия
• Дифференциально-диагностическими критериями служат характерные лучевые, клинические и лабораторные признаки

1. Общие характеристики нарушения формирования позвонков:
• Этиология:
о Тотальная аплазия: нарушение развития обоих хондральных центров на ранних этапах эмбриогенеза
о Боковой полупозвонок: недоразвитие хондрального центра, в последующем на его месте не формируется соответствующий центр оссификации
о Сагиттальная расщелина позвонка («позвонок-бабочка»): каждый парамедианный хондральный центр формирует центр оссификации, однако слияния их не происходит
о Фронтальная расщелина позвонка: формирование и развитие отдельных вентрального и дорзального центров оссификации
о Задний полупозвонок: нарушение нормального процесса оссификации уже на более поздних ее этапах
• Генетика:

о Нарушение экспрессии РАХ1 гена в развивающемся позвоночнике
о Дисплазии позвонков являются составляющей многих наследственных синдромов
• Сочетанные аномалии:
о Дизрафия, синдромы расщепления нотохорды:
- Диастематомиелия, кисты, фиксированный спинной мозг/ жировая инфильтрация терминальной нити, врожденные опухоли, аномалии развития внутренних органов
о Другие аномалии развития позвоночника:
- Частичное удвоение (добавочный полупозвонок)
- Нарушение сегментации (блокированные позвонки, дизрафия задних элементов, межпедикулярная перемычка, сращение дуг)
о Аномалии внутренних органов — у 61 % пациентов с врожденными сколиозами
• Нормальное развитие позвонков проходит три сменяющих друг друга периода:
о Мембранозное развитие: сегментарное формирование медиального склеротома (тела позвонков) и латерального миотома (паравертебральные мышцы)
о Хондрификация: склеротомы разделяются в поперечном направлении и сливаются с образующимися в результате этого деления половинками соседних склеротомов → в результате в телах и дугах позвонков формируются парные точки хондрификации
о Оссификация: из единственного центра оссификации начинается оссификация хондрального скелета
• Аномалии сегментации и слияния возникают на фоне нарушения нормального процесса формирования позвоночника
о Аномальные позвонки могут быть добавочными или заменять собой нормальные тела позвонков
о Более тяжелые АСС → выше вероятность развития сочетанных аномалия внутренних органов
• Внешний вид позвоночника определяется тем, какая часть тела позвонка дефектна:
о Нарушение формирования передней части тела позвонка (часто) → угловая кифотическая деформация позвоночника
о Нарушение формирования задней части тела позвонка (редко) → гиперлордоз
о Нарушение формирования латеральной части тела позвонка (часто) классические полупозвонки при врожденном сколиозе
• Выделяют следующие типы полупозвонков: встроенный, невстроенный, сегментированный, несегментированный или полусегментированный:
о Встроенный полупозвонок: тела позвонков выше и ниже полупозвонка меняют свою форму соответственно форме полупозвонка → сколиотическая деформация обычно не выражена
о Невстроенный полупозвонок: обычно располагается на вершине дуги искривления, выраженность деформации зависит от размеров клиновидного сегмента
о Сегментированный («свободный») полупозвонок: выше и ниже полупозвонка межпозвонковые диски имеют нормальное строение → прогрессирующая сколиотическая деформация вследствие несбалансированного роста позвоночника
о Несегментированный полупозвонок: между полупозвонком и соседними позвонками отсутствуют нормальные межтеловые пространства
о Полусегментированный полупозвонок: нормальное межтеловое пространство с одной стороны полупозвонка и отсутствие сегментации с другой
• Сегментарная дисгенезия позвоночника (СДП) = редкая врожденная аномалия, при которой один из сегментов позвоночника/спинного мозга развивается неправильно:
о На уровне аномалии спинной мозг истончен или вообще не виден, остальная часть спинного мозга дистальней этого участка в большинстве случаев утолщена и располагается ниже, чем в норме
о Тяжесть морфологических изменений коррелирует с нарушением функции спинного мозга и клинической тяжестью неврологического дефицита

2. Макроскопические и хирургическое особенности:
• При отсутствии сопутствующих метаболических расстройств костная ткань характеризуется нормальной плотностью
• Хирургические находки соответствуют данным лучевых методов исследования

3. Микроскопические особенности:
• При отсутствии сопутствующих метаболических расстройств костная ткань имеет нормальное гистологическое строение

(Слева) На фронтальном Т1-ВИ (миеломенингоцеле, сколиоз) определяется правосторонняя сколиотическая деформация грудного отдела позвоночника с множественными аномалиями формирования позвонков в средне- и нижнегрудном отделе. У этого пациента также обнаружена диастематомиелия (не показана).
(Справа) На аксиальном Т2-ВИ (миеломенингоцеле, диастематомиелия) на уровне Т10 виден причудливой формы аномально расширенный позвонок, представляющий собой «позвонок-бабочку» с патологически измененным межпозвонковым диском. Обратите также внимание на сирингомиелию правой половинки спинного мозга.

1. Клиническая картина нарушения формирования позвонков:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки: о Бессимптомное течение
о Патологическое искривление позвоночника ± неврологический дефицит, аномалии развития конечностей или внутренних органов
• Другие симптомы/признаки:
о Дыхательная недостаточность (ограничение экскурсии грудной клетки на фоне слияния ребер, кифосколиоза) → редко
• Внешний вид пациента:
о Большинство случаев протекают бессимптомно или обнаруживаются в ходе обследования пациента по поводу сколиоза
о При синдромальных ассоциациях диагноз обычно ставится уже в младенческом возрасте

2. Демография:
• Возраст:
о Диагноз обычно ставится в младенческом возрасте или раннем детстве
о В легких случаях аномалия может просуществовать незамеченной и до достижения взрослого возраста
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о Изолированная аномалия или синдромальная ассоциация
о Частота увеличивается при наличии семейного анамнеза и сопутствующих мультисистемных аномалиях

3. Течение заболевания и прогноз:
• Нередко отмечается прогрессирование сколиотической деформации:
о Наблюдение и раннее хирургическое вмешательство при уверенности, что оно сможет эффективно предотвратить развитие тяжелых деформаций позвоночника

4. Лечение:
• В легких случаях консервативное (ортезирование, наблюдение)
• Хирургическое: резекция и/или спондилодез для блокирования/коррекции кифосколиотической деформации в средней тяжести и тяжелых случаях

(Слева) Т2-ВИ, сагиттальная проекция: тяжелая остроугольная кифотическая деформация верхне-грудного отдела позвоночника.
На вершине деформации определяется в значительной степени гипопластичный передний полу-позвонок, а также нетипичен вид остальных позвонков, свидетельствующий о множественных аномалиях формирования и сегментации позвонков.
(Справа) Т1-ВИ, аксиальная проекция (тяжелый кифосколиоз): нормальный спинной мозг на фоне сужения окружающего участка спинномозгового канала связанного с множественными врожденными аномалиями формирования позвонков.

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Синдромальное происхождение или ассоциация → необходима прицельная диагностика аномалий развития внутренних органов
2. Советы по интерпретации изображений:
• Обращайте внимание на сопутствующие аномалии сегментации позвоночника, другие аномалии развития нервной системы и внутренних органов
• Вероятность прогрессирования сколиоза определяется типом имеющейся деформации позвоночника

Лучевая диагностика нарушения сегментации позвонков

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Аномалия сегментации, аномалия сегментации и слияния (АСС), «блокированные позвонки», «дезорганизованный позвоночник»
2. Определения:
• Мальформации позвоночника (блокированные позвонки, сращение дуг, межпедикулярные перемычки), формирующиеся на фоне нарушений нормального эмбрионального развития позвоночника → нарушение нормальной сегментации позвонков

1. Общие характеристики нарушения сегментации позвонков:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Фокальная угловая сколиотическая деформация позвоночника на фоне патологического «слияния» позвонков
• Локализация:
о Поясничный отдел > шейный отдел > грудной отдел
• Размеры:
о Протяженность может варьировать от единственного сегмента до множества уровней
о Блокированные позвонки обычно имеют большие по сравнению с нормальным телом позвонка размеры
• Морфология:
о Незавершенная сегментация тела позвонка, сращение задних элементов, крупные причудливой формы тела позвонков, расположенные на протяжении одного и более уровней

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Деформированные сросшиеся позвонки ± сколиоз, кифоз
о Рентгенограммы, выполненные стоя в положении наклонов вперед/назад и в стороны, позволяют оценить влияние нагрузки на сколиотическую деформацию позвоночника

3. КТ признаки нарушения сегментации позвонков:
• Костная КТ:
о Незавершенная сегментация тел позвонка:
- Широкие, причудливой формы тела позвонков, расположенные на протяжении одного и более уровней
- ± сращение корней дуг, ребер, задних элементов позвонков

4. МРТ признаки нарушения сегментации позвонков:
• Т1-ВИ:
о Деформированные сливающиеся тела и задние элементы позвонков
о ± сколиоз
о Нормальная интенсивность сигнала костного мозга
• Т2-ВИ:
о Находки аналогичны Т1-ВИ
о ± сколиоз, компрессия спинного мозга

5. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Рентгенография в положении стоя для оценки выраженности сколиотической деформации и «подсчета» патологически измененных уровней
о МРТ:
- Многоплоскостные Т1-ВИ для оценки анатомии позвонков
• Для оценки аномалий развития позвонков наиболее информативны фронтальные и сагиттальные изображения:
- Т2-ВИ для выявления патологии спинного мозга, его компрессии
о Трехмерные КТ-реконструкции для оценки позвоночника в целом и предоперационного планирования

(Слева) Сагиттальный КТ-срез (тяжелая форма синдрома Клиппеля-Фейля): сращение всех шейных позвонков, а также сращение С7 с основанием черепа. Уменьшение размеров тел позвонков является типичным признаком врожденного нарушения сегментации позвонков.
(Справа) Фронтальный КТ -срез (тяжелая форма СКФ): признаки гипоплазии зубовидного отростка и сращение правых мыщелка затылочной кости, боковых масс С1 и С2. Слева боковая масса С1 не сливается ни с мыщелком затылочной кости, ни с боковой массой С2.

в) Дифференциальная диагностика нарушения сегментации позвонков:

1. Ювенильный хронический артрит:
• Дифференциальный диагноз с блокированными шейными позвонками представляет определенные трудности
• Обращайте внимание на другие пораженные суставы, соответствующий анамнез заболевания

2. Послеоперационный костный блок:
• Отсутствие «талии» на уровне межтелового пространства, анкилоз дугоотростчатых суставов наблюдается нечасто
• Ключом к постановке диагноза является операция в анамнезе

3. Отделенные последствия дисцита:
• Неровные края замыкательных пластинок, отсутствие «талии»
• Диагноз подтверждается наличием в анамнезе указаний на перенесенную инфекцию позвоночника

4. Анкилозирующий спондилит:
• Тонкие сливающиеся другсдругом (непрерывно идущие вдоль позвоночника) синдесмофиты («бамбуковая палка») + симметричное поражение крестцово-подвздошных суставов
• Положительный тест на HLA-B27 (95%)

1. Общие характеристики нарушения сегментации позвонков:
• Этиология:
о Аномалии сегментации и слияния позвонков развиваются на фоне нарушения нормальных процессов формирования позвоночника
о Наиболее легкая (и самая частая) форма аномалии представляет собой появление неопределенного (переходного) позвонка на уровне грудопоясничного и пояснично-крестцового перехода
• Генетика:
о Нарушение экспрессии РАХ1 гена → нарушение нормальной работы сигнальной системы в развивающемся позвоночнике о АСС встречается при многих врожденных синдромальных ассоциациях:
- Синдром Кпиппеля-Фейля (АСС шейного отдела): часто, ген расположен в локусе 8q22.2
- Спондилоторакальная дисплазия (синдром Ярхо-Левина): нечасто, сращения грудных позвонков с множественными сращениями ребер
• Сочетанные аномалии:
о Другие аномалии нейрооси (40%):
- Дизрафия, синдром расщепления нотохорды
- Частичное или полное нарушение формирования позвонков (аплазия позвонков,полупозвонки, позвонки-бабочки)
- Частичное удвоение (добавочные полупозвонки)
о Сколиоз
о Аномалии развития почек, желудочно-кишечного тракта, пороки сердца
• Нормальное эмбриологическое развитие: нормальное развитие позвонков проходит три сменяющих друг друга периода:
о Мембранозное развитие: сегментарное формирование медиального склеротома (тела позвонков) и латерального миотома (паравертебральные мышцы)
о Хондрификация: склеротомы разделяются в поперечном направлении и сливаются с образующимися в результате этого деления половинками соседних склеротомов → в результате в телах и дугах позвонков формируются парные точки хондрификации
о Оссификация: из единственного центра оссификации начинается оссификация хондрального скелета

2. Стадирование, степени и классификация нарушения сегментации позвонков:
• Блокированные позвонки: нарушение сегментации ≥ двух позвоночных сомитов:
о Высота сросшихся позвонков может быть нормальной, уменьшенной или увеличенной
о Межтеловое пространство часто присутствует лишь в виде рудиментарного остатка или отсутствует вовсе
о Нередки сочетания с полупозвонками/аплазией позвонков выше или ниже уровня блока, со сращением задних элементов
• Аномалии задних элементов позвонков:
о Нарушения слияния костных элементов по срединной линии → дизрафия (± одностороння аплазия/гипоплазия корней дуг)
о Отсутствие слияния остистого отростка с дугой позвонка: L5, S1 > С1 > С7 > Т1 > нижнегрудной отдел позвоночника
о Многоуровневое сращение задних элементов позвонков → врожденная межпозвонковая перемычка

3. Микроскопические и хирургические особенности:
• При отсутствии сопутствующих метаболических нарушений костная ткань имеет нормальную плотность
• Хирургические находки соответствуют данным лучевых методов исследования

4. Микроскопия:
• При отсутствии сопутствующих метаболических расстройств костная ткань имеет нормальное гистологическое строение

(Слева) Т2-ВИ, сагиттальная проекция (мальформация Киари 2): характерные признаки мальформации задней черепной ямки с дислокацией червя мозжечка ЕЯ в верхнюю часть спинномозгового канала и нарушение сегментации С7 и Т1, у которых помимо тел отмечается слияние суставных и остистых отростков.
(Справа) Рентгенограмма в боковой проекции: одноуровневое нарушение сегментации остистых отростков и пластинок дуг L4 и L5 позвонков. Межтеловое пространство L4/5 также уменьшено в высоте и гипопластично.

1. Клиническая картина нарушения сегментации позвонков:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Бессимптомное течение
о Кифосколиоз
• Другие симптомы/признаки:
о Неврологический дефицит (обычно миелопатия), аномалии развития конечностей или внутренних органов
о Дыхательная недостаточность (редко, связана с ограничением экскурсии грудной клетки при тяжелом скодиозе, слиянии ребер)
• Внешний вид пациента:
о Заболевание не проявляет себя и обнаруживается случайно либо в ходе обследования пациента по поводу искривления позвоночника

2. Демография:
• Возраст:
о Тяжелые аномалии диагностируются в младенческом возрасте, легкие случаи могут манифестировать только во взрослом возрасте
• Пол:
о М ∼ Ж, зависит от типа синдромальной ассоциации
• Эпидемиология:
о Изолированные или синдромальные, одиночные или множественные
о АСС составляют 18% случаев сколиоза, частота их выше при мультисистемных аномалиях, отмечается семейная предрасположенность

3. Течение заболевания и прогноз:
• Часто отмечается прогрессирование сколиоза:
о Односторонняя несегментированная костная перемычка в сочетании с полупозвонком с противоположной стороны → быстрое прогрессирование, тяжелая врожденная сколиотическая деформация
о Изолированные блокированные позвонки редко приводят к развитию сколиоза
• Аномальные позвоночные сегменты могут сохранить тенденцию к дальнейшему блокированию

4. Лечение нарушения сегментации позвонков:
• Консервативное лечение в легких случаях (ортезирование, наблюдение)
• Спондилодез для блокирования/коррекции кифосколиотической деформации в средней степени и тяжелых случаях

(Слева) Т2-ВИ, сагиттальная проекция: случай нарушения сегментации L4 и L5 позвонков, сопровождающейся патологическим сглаживанием поясничного лордоза и легко выраженной локальной кифотической деформацией на уровне измененного сегмента. Остальные поясничные позвонки выглядят нормально.
(Справа) Т1-ВИ, сагиттальная проекция: случай врожденного нарушения сегментации L1-L4 сегментов. На этих уровнях видны рудиментарные остатки межпозвонковых дисков, отмечается патологическая кифотическая установка позвоночника. Спинной мозг оканчивается на уровне L1-L2, однако фиксирован в спинномозговом канале утолщенной и инфильтрированной жиром терминальной нитью.

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Клинические проявления вариабельны и определяются типом АСС и синдромальной ассоциации
2. Советы по интерпретации изображений:
• Для диагностики и оценки характера АСС, «подсчета» аномальных позвоночных сегментов наиболее оптимальны фронтальные МР-томограммы и рентгенограммы в прямой проекции

Читайте также: