Лабораторная диагностика гемохроматоза - анализы
Добавил пользователь Дмитрий К. Обновлено: 05.11.2024
Определение железа в возможно больших видах его пребывания в организме необходимо при гемохроматозе, поскольку постановка диагноза основывается почти исключительно на результаты такого исследования.
1) Железо в кровообращении:
а) Показатель сидеремии всегда высок, достигая 200—300 у%.
б) Коэффициент насыщения сидерофилина неизменно превышает 60%, часто достигая 100%. Это исследование более четкое даже чем сидеремия, результаты которой колеблятся, а на исходной стадии долгое время не отклоняются от нормы,
в) Скрытая способность насыщения сидерофилина (ненасыщенный железом сидерофилин) стойко невелика.
При воспалительных явлениях или новообразованиях, когда перенос железа из тканей в плазму затруднено, все эти показатели не соответствуют действительности.
2) Запасное железо. У страдающих гемохроматозом количество тканевого железа бывает, в отдельных случаях, в 10 раз больше нормы.
а) Гемосидероз печени. В нормальной печени содержатся 500—1000 мг железа, при гетерозиготном гемохроматозе отложения железа в печени составляют 2—3 г, при гомозиготном — колеблятся примерно от 10 до 20 г., достигая, в исключительно тяжелых случаях, 30—40 г при концентрации 10 мг%, что составляет 2—3% от веса данного органа или 5— 10% от веса сухого вещества.
Гистологически развиваются две преобладающие характерные черты: резкая пигментация гемосидерином (выявима при окраске по Перлсу) и выраженный фиброз. Пигмент железа откладывается в интерстициальных пространствах, клетках Купфера, гепатоцитах и даже в канальцах желчных путей, стенках сосудов и оболочке печени; при этом следует отметить, что процесс склероза щадит узелки возрождения.
Исходно результаты анализов печени укладываются в норму, в дальнейшем они отрицательно и диссоциированно изменяются, а на последней стадии болезни одинаковы с наблюдаемыми при обычном циррозе.
б) Гемосидероз поджелудочной телезы. При макроскопическом исследовании поджелудочной железы отмечается интенсивная пигментация, что придает ей красноватый оттенок (ржавчина), похожий на цвет печени. Размеры и плотность поджелудочной железы увеличены, при прощупывании выявляется склероз.
С гистологической точки зрения, в 90% случаев, клеточное строение отражает рассеянный околодольковый или околоацинусный склероз, обусловливающий дегенеративные поражения, сокращение железистых ацинусов и островков Лангерганса. И здесь обнаруживается наличие крупных отношений гемосидерина.
в) Гемосидероз сердца характеризуется переизбытком пигментов, альтерационным изменением волокон сердечной мышцы и интерстициальным фиброзом; подобное сочетание наблюдается почти всегда (примерно в 80% случаев).
г) Гемосидероз легких, почек, пищеварительного тракта и пр. значительно менее выражен при генуинном гемохроматозе. Пропитанность железом легких или почек следует отличать от гемосидероза лишь одного внутреннего органа (генуинный гемосидероз легких, вторичный гемо-сидероз почек и пр.), симптоматология которого совершенно иная.
Экзогенный гемохроматоз. В отдельных случаях он сочетается с эндогенным. При гемохроматозе, развивающимся после переливания крови железо выделяется в незначительном количестве; в связи с этим образуются избыточные скопления железа в тканях. Учитывая тот факт, что с каждым литром крови в организм поступают 500 мг железа, на протяжении нескольких лет могут накопиться десятки граммов железа.
Тем не менее у больных, подвергающихся повторным переливаниям крови, проявление гемохроматоза не одинаково. Нозологическая независимость генуинного гемохроматоза, преимущественно поражающего печень, и гемохроматоза при заболеваниях печени не всеми признана.
Гемохроматоз пищеварительного тракта представляет еще более спорный вопрос, чем печеночный или посттрансфузионный гемохроматозы и это тем более, что такое заболевание редко встречается на нашем материке и в Северной Америке (часто поражает население Банту в Африке и отдельных территорий Манджурии и т.д.) (Pequignot и сотр.).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
-