Лимфосаркома. Ретикулосаркома. Проявления ретикулосаркомы.

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 20.11.2024

Опухание лимфатических узлов сравнительно часто обусловлено лимфосаркомой [при генерализованной форме говорят также о лимфосаркоматозе (Kundrat)]. Патологоанатомически можно различать две формы лимфосаркомы: лимфобластическую и плеоморфную (Аlbеrtini), но особого клинического значения такое подразделение не имеет. Заболевают в любом возрасте, но среди 215 больных Университетской Калифорнийской больницы (Shimkin с сотрудниками) ясно преобладали больные в возрасте 50—60 лет. Поэтому при наличии опухолеподобного увеличения лимфатических узлов у молодых лиц надо прежде всего считаться с возможностью лимфогранулематоза, а у престарелых — лимфосаркомы.

Отношение мужчин к женщинам приблизительно 2 : 1. Исходя только из увеличения лимфатических узлов нелегка и, как правило, невозможна дифференциация от лимфогранулематоза, но при лимфосаркоме поражается в общем не отдельный лимфатический узел, а целая группа их, причем узлы скорее несколько более болезненны при давлении и, может быть, не столь плотны, а кожа над узлами более неподвижна, чем при лимфогранулематозе. В редких случаях дело доходит даже до прорыва наружу и образования глубокой язвы. Не всегда лимфосаркома исходит из лимфатического узла. Из 215 случаев (Shimkin с сотрудниками) в 18 случаях опухоль исходила из желудочно-кишечного тракта, в 5 случаях — из зева и миндалин, в 7 случаях — из кожи (mycosis fungoides), в 9 случаях — из костей и в 5 случаях — из других мест.

Клинические явления в отдельных случаях могут сильно меняться. Наряду с формами, при которых общее самочувствие остается в течение ряда месяцев почти ненарушенным, бывают острые формы с высокой лихорадкой, когда через несколько недель наступает смерть. В одном нашем случае у 64-летней женщины при этом особенно рано появилось в периферической крови много атипичных опухолевых клеток, которые сильно напоминали клетки, характерные для инфекционного моноцитоза.

В крови часто умеренная анемия. Число лейкоцитов может быть нормальным, слегка повышенным или пониженным. Как и при лимфогранулематозе, но в еще более выраженной форме, в большинстве случаев имеетсялимфопения как следствие разрушения лимфаденоидной ткани. В терминальных случаях в кровь иногда выбрасываются патологические клетки (лейкомическая фаза лимфосаркоматоза), что имеет плохое прогностическое значение. В стернальном пунктате иногда нет никаких изменений, в других же случаях в мазках находят почти исключительно саркоматозные клетки при полном вытеснении нормальных элементов костного мозга. В этих случаях вполне понятна последующая тромбо-пения, которая может вести к геморрагическому диатезу.

Большую пользу в диагностике лимфосаркомы оказывает пункция лимфатических узлов. При наличии опыта с большой уверенностью можно ставить диагноз при обнаружении в пунктате больших атипичных клеток с полиморфными ядрами, часто со многими ядрышками. Без биопсии и в этих случаях обойтись пока нельзя по терапевтическим соображениям.

Ретикулосаркома (Oberling), resp. ретотельсаркома (Roulet — Roblе), развивается вследствие злокачественного роста клеток ретикулярной лимфоидной ткани. Отличить клинически ретикулосаркому от лимфосаркомы невозможно. Пальпаторные данные те же, течение также не дает точного пространства, верхней половины тела—в 80%, нижней — только в 20%. Позднее определяется также увеличение печени и селезенки. Первые клинические симптомы дает часто не первичная опухоль, а метастазы. Сравнительно часто происходит метастазирование в основание черепа, что в случаях Mundt привело к парезу nn. abducens, facialis и hypoglossus. Плотные пакеты лимфатических узлов на шее с одновременным парезом черепных нервов в высшей степени подозрительны на ретотельсаркому.

В картине крови только легкая анемия, никаких патологических клеточных элементов; также и костный мозг не изменен. Как правило, умеренный лейкоцитоз, не превышающий 20 000, и лимфопения. В пунктате лимфатических узлов: светлые атипичные клетки с характерными большими ядрышками. Ободок плазмы у них не столь узкий и вся картина более разнообразна, чем при лимфосаркоме.

Если увеличение селезенки более значительно, то на первый план выступает гиперспленизм.
Появление в крови патологических ретикулярных клеток, что бывает в довольно большом проценте случаев, говорит о лейкемической форме ретикулосаркомы, т. е. о моноцитарном лейкозе (Шиллинг). В этой стадии костный мозг также переполнен такими же клетками. В стернальном пунктате они являются преобладающими или единственными элементами.

Кожные явления при ретотельсаркоме сравнительно редки. Часто они сопровождаются зудом. При расчесах на теле и припухании только отдельных лимфатических узлов приходится проводить дифференциальную диагностику между саркомой и воспалительным опуханием лимфатических узлов на почве инфицированных расчесов. Кожные инфильтраты представляются в виде красноватых, несколько возвышенных, неправильных очертаний эффлоресценций, похожих на экзантему, которые могут покрывать почти все тело. В срезах кожи те же описанные выше патологические элементы. В других случаях, особенно в терминальной стадии, наблюдаются настоящие, быстро растущие кожные опухоли.

Клинически отдельные случаи ретотельсаркомы, как правило, не отличаются друг от друга в такой степени, как, например, отдельные случаи лимфогранулематоза. Их течение напоминает течение лейкозов. Почти всегда имеется лихорадка интермиттирующего типа; большинство больных производит впечатление тяжелобольных; в поздних стадиях нередко появляются выпоты. По клинической картине невозможно предвидеть, как будет реагировать данный конкретный больной на цитостатическое лечение. Многие больные реагируют удивительно быстро на кортизон и аналоги иприта.

Саркома Юинга (Ewing) представляет собой особую форму костной ретотельсаркомы молодых лиц. Селезенка участия не принимает. Надо отличать костную ретотельсаркому у лиц среднего возраста от саркомы Юинга. Наблюдаются спонтанные переломы. Рентгенологически вначале типичный остеолиз; в большинстве случаев к этому рано присоединяется остеосклероз. Первичная опухоль рано и быстро метастазирует в череп, позвоночник и лимфатические узлы. Это, однако, не вызывает более сильного увеличения последних.