Липоматозный невус. Фиброзная гамартома младенцев.
Добавил пользователь Владимир З. Обновлено: 21.12.2024
Липоматозный невус характеризуется множественными бесцветными или желтыми мягкими папулами и узлами в нижней части туловища, ягодиц и бедер. Присутствует с рождения. Описаны также солитарные неврожденные формы.
При гистологическом исследовании липоматозного невуса обнаруживают различное количество эктопичных зрелых адипоцитов в верхней части дермы, особенно вокруг сосудов.
Невус липоматозный Гоффмана—Цюрхелля (син.: кожный поверхностный липоматозный невус) — гамартома с локализованным увеличением жировой ткани. Описаны две клинические формы.
• Первая, врожденная форма липоматозного невуса представлена мягкими папулами и плоскими, реже куполообразными, узлами цвета окружающей здоровой кожи или желтой окраски. Поверхность образований может быть гладкой, сморщенной или бородавчатой. Иногда покрыта волосами. Элементы располагаются в области поясницы, ягодиц, бедер, реже — на животе. Могут ассоциироваться с пятнами типа «кофе с молоком» или гипопигментациями, а также изъязвляться.
• Вторая форма липоматозного невуса проявляется солитарными куполообразными папулами, развивающимися у взрослых в области коленей, подмышечных впадин, верхних конечностей, ушных раковин.
Гистологическая картина липоматозного невуса характеризуется дольками нормальной жировой ткани в верхних отделах дермы. Подобное распределение жировой ткани также встречается при синдроме Горлина—Гольтца.
Дифференциальный диагноз липоматозного невуса проводится с очаговой дермальной гиперплазией, также проявляющейся поверхностным отложением жира.
Генерализованная складчатая кожа с нижележащим липоматозным невусом (син.: складчатая кожа с рубцеванием, от англ. Michelin tail baby syndrom) — редкая присутствующая с рождения гамартома, поражающая всю поверхность тела. Чаще встречается у девочек. С возрастом наблюдается постепенное улучшение, исчезновение складок.
Гистологически липоматозный невус характеризуется разрастанием жировой ткани, обычно располагающейся непосредственно под эпидермисом; иногда среди жировой ткани определяются участки рубцевания с разрастанием грубых коллагеновых волокон.
Описаны ассоциации с микроцефалией, умственной отсталостью, дефектом короткого плеча хромосомы 11. В анамнезе нередко отмечается родовая травма.
Дифференциальный диагноз липоматозного невуса проводится с липоматозным невусом Гоффмана—Цюрелля.
Энцефалокраниокутанный липоматоз проявляется множеством липоматозных гамартом, присутствующих с рождения. Возникает спорадически, частота не зависит от пола. Клинически представлен мягкими куполообразными папулами или узлами, не отличающимися по окраске от цвета здоровой кожи или желтыми. Диаметр узлов от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Элементы обычно располагаются в области головы и шеи, чаще одностороннее На волосистой части головы представлены лишенными волос бляшками.
Гистологически липоматоз характеризуется фиброзом дермы с выраженным разрастанием подкожной жировой ткани, распространением ее до сетчатого слоя. В некоторых мелких папулах обнаруживаются изменения, характерные для ангиофибромы.
Липоматозные гамартомы сочетаются с различной степени умственной отсталостью, конъюнктивальными хористомами. костными выступами черепа, односторонними церебральными нарушениями, эпилепсией. Кроме того, очаговые разрастания жировой ткани (липоматозные гамартомы) выявляются в веществе и оболочках мозга.
Врожденный липоматоз — редкое нарушение формирования жировых клеток, при котором присутствующие под кожей скопления зрелых липоцитов имеют тенденцию к инфильтрации соседних тканей, особенно мышц. Наиболее часто поражается туловище, особенно грудная клетка. Подкожные элементы мягкие, подвижные, иногда большого размера. В некоторых очагах определяется выбухание подкожных вен. Нижележащие ребра могут деформироваться, что иногда сопровождается утолшением плевры, выявляемым ренгенологически.
Фиброзная гамартома младенцев
Фиброзная гамартома младенцев (син.: субэпидермальная опухоль у детей, инфантильная фибролипома, инфантильный фиброматоз) является неопухолевым образованием дизэмбриогенетической природы. Обнаруживается у детей первых трех лет жизни, нередко у новорожденных, значительно чаще у мальчиков Представляет собой солитарный, медленно растущий, безболезненный узел в глубоких отделах дермы или в подкожной жировой клетчатке. Образование подвижное, плотноэластической консистенции, средние размеры 2,5 см. Контуры узла плохо очерчены.
Гистологически гамартома младенцев характеризуется наличием трех компонентов. Первый представлен хорошо организованными переплетаюши-мися пучками пролиферирующих фибробластов которые ограничивают области беспорядочно расположенных незрелых округлых мезенхимальных клеток (второй компонент). Третий компонент представлен дольками зрелой жировой ткани.
Лечение гамартомы младенцев заключается в хирургическом удалении. Рецидивы редки, даже при неполном удалении.
-