Лучевая диагностика пассивного полнокровия печени

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 21.12.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Цирроз печени: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Причины возникновения цирроза печени

Основные причины возникновения цирроза печени – вирусные гепатиты B, C, D и алкогольные поражения печени (особенно тяжело протекают сочетанные алкогольно-вирусные циррозы). Кроме того, цирроз может развиваться в результате воздействия промышленных ядов и лекарственных средств, стать исходом неалкогольной жировой болезни печени, возникать при поражении желчных протоков (первичного билиарного цирроза, муковисцидоза), при иммунных нарушениях (аутоиммунном гепатите, первичном склерозирующем холангите), быть следствием наследственных заболеваний (гемохроматоза, болезни Вильсона–Коновалова, недостаточности альфа-1антитрипсина), болезни Банти, застойной сердечной недостаточности. К циррозу могут приводить инфекционные заболевания (например, шистосомоз, сифилис, эхинококкоз).

Их гибель запускает воспалительный процесс, в условиях которого на месте погибших клеток формируется соединительная ткань, что приводит к структурной деформации печени. Из-за разрастания соединительной ткани нарушается внутрипеченочный кровоток, а в ткани печени формируются узлы, что в конечном итоге обуславливает печеночную недостаточность.

Классификация заболевания

мелкоузловой цирроз (с узлами диаметром до 3-5 мм) - развивается, например, при алкогольном поражении печени;
крупноузловой цирроз (с узлами до 2-3 см) – развивается при вирусных гепатитах В и С.;
смешанный цирроз.

активный, или прогрессирующий,
неактивный.

компенсированный цирроз,
субкомпенсированный цирроз,
декомпенсированный цирроз.

класс А (Child A) — 5–6 баллов,
класс B (Child B) — 7–9 баллов,
класс C (Child C) — 10–15 баллов.

Самыми специфичными симптомами при поражениях печени являются: окрашивание кожи и слизистых в желтый цвет (желтуха), портальная гипертензия, асцит, печеночная энцефалопатия.

Желтый оттенок кожи и слизистых возникает, когда в крови накапливается слишком много билирубина – пигмента, входящего в состав желчи. При циррозе желтуха связана с повреждением гепатоцитов - так называемая паренхиматозная желтуха. При такой желтухе поврежденные клетки печени не могу захватывать из крови билирубин, связывать его с глюкуроновой кислотой и выделять в желчные пути, вследствие чего в крови повышается уровень непрямого билирубина. Возможно и обратное всасывание билирубина в кровеносные сосуды из желчных протоков с повышением в крови уровня прямого билирубина. При повышении содержания желчных кислот в крови нервные окончания раздражаются, и больных беспокоит сильный зуд.

Разрастающаяся соединительная ткань механически сдавливает венозные сосуды печени, в том числе крупную воротную (портальную) вену, которая собирает кровь от органов брюшной полости и несет в печень, где гепатоциты очищают кровь от токсичных веществ. Повышение давления в системе портальной вены называется портальной гипертензией. Это состояние является опасным осложнением многих заболеваний печени, в том числе цирроза. К признакам портальной гипертензии относят варикозное расширение вен пищевода и желудка с высоким риском кровотечений, появление извитых расширенных подкожных вен на передней брюшной стенке (так называемая «голова медузы»), расширенные геморроидальные узлы, увеличение живота из-за асцита.

Асцит (патологическое накопление жидкости в брюшной полости) - обязательный симптом декомпенсированного цирроза.

При печеночной недостаточности орган не может выполнять свою дезинтоксикационную функцию, и накапливающиеся токсины начинают оказывать неблагоприятное воздействие на мозг. Кроме того, могут формироваться функциональные или органические шунты между системами портального и общего кровообращения, что ведет к проникновению токсических продуктов кишечного происхождения в головной мозг. В результате возникают различные нервно-психические расстройства - печеночная энцефалопатия.

Развитие печеночной энцефалопатии при циррозе печени - наиболее тяжелое и прогностически неблагоприятное осложнение.

Врачи называют четыре стадии печеночной энцефалопатии:

на 1-й стадии нарушается сон (появляется сонливость днем и бессонница ночью, кроме того, могут наблюдаться депрессия, раздражительность, эйфория, беспокойство, снижается способность к логическому мышлению, счету);
на 2-й стадии сонливость нарастает и переходит в летаргию, наблюдается апатия, агрессия;
на 3-й стадии присоединяется дезориентация во времени и пространстве, нарастает спутанность сознания;
стадия 4 – кома: характеризуется отсутствием сознания и реакции на болевые раздражители.

Большинство клинических вариантов печеночной энцефалопатии потенциально обратимы – после трансплантации печени признаки энцефалопатии не рецидивируют.

Кроме того, при циррозе могут наблюдаться следующие симптомы:

утолщение дистальных фаланг пальцев;
изменение оттенка ногтевой пластины с ее помутнением;
покраснение ладонной поверхности кистей, реже - стоп;
расширение капилляров в области лица или тела;
увеличение размеров молочных желез у лиц мужского пола с одновременным уменьшением яичек.

Лабораторная диагностика цирроза печени может включать:

Синонимы: Общий анализ крови (ОАК); Гемограмма; КАК; Развернутый анализ крови. Full blood count; FBC; Complete Blood Count (CBC); Hemogram; CBC with White Blood Cell Differential Count; Peripheral Blood Smear; Blood Film Examination; Comp.

Лучевая диагностика пассивного полнокровия печени

КТ, МРТ, УЗИ признаки пассивного полнокровия печени

а) Терминология:
1. Синоним:
• «Застойная печень» при заболеваниях сердца
2. Определение:
• Стаз крови в паренхиме печени в результате нарушения венозного оттока

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Расширение печеночных вен с наличием двунаправленного кровотока («туда и обратно»), обнаруживаемого при допплерографии
• Ключевые моменты:
о Изменения со стороны печени при заболеваниях сердца:
- В острой фазе: увеличение печени и ее гетерогенность
- Поздние проявления: кардиальный цирроз; уменьшение печени (как и при циррозе, обусловленном иными причинами)

(Слева) На КТ в артериальной фазе контрастного усиления у мужчины 57 лет, недавно перенесшего инфаркт миокарда, определяется обратный заброс контраста в расширенную нижнюю полую вену и печеночные вены.
(Справа) На более каудальном КТ срезе в портально-венозной фазе контрастного усиления у этого же пациента визуализируются печеночные вены, не заполняющиеся контрастом при антеградном движении крови в печени. Печень увеличена в размерах, ее паренхима минимально и неравномерно накапливает контраст; изменения ее внешнего вида иногда называют «мускатной печенью». (Слева) На аксиальной КТ в артериальной фазе контрастного усиления у женщины 63 лет, которой изначально был выставлен диагноз «криптогенный цирроз», определяется заброс контрастного вещества в расширенные печеночные вены и нижнюю полую вену. В плевральной полости справа находится жидкостное содержимое.
(Справа) На КТ в артериальной фазе контрастного усиления у этой же пациентки определяется оседание контраста в дорсальной части расширенной нижней полой вены, и даже в правой почечной вене.

2. КТ признаки пассивного полнокровия печени:
• Раннее ретроградное контрастное усиление и дилатация нижней полой вены (НПВ) и печеночных вен:
о Вследствие заброса контраста из правого предсердия в НПВ
• Неоднородный, «пестрый» внешний вид паренхимы печени на КТ в артериальной и (или) венозной фазе
• Участки снижения плотности возле воротной вены (периваскулярная лимфедема)
• Гепатомегалия и асцит
• Изменения со стороны органов грудной клетки различаются в зависимости от первичного заболевания сердца:
о При констриктивном перикардите сердце уменьшено в размерах
о Кардиомегалия возникает на фоне поражения клапанов сердца или вследствие кардиомиопатии
о Возможно также наличие выпота в полости перикарда или плевры

3. МРТ признаки пассивного полнокровия печени:
• Т2 ВИ:
о Повышение интенсивности сигнала возле ветвей воротной вены (перипортальный отек)
• Т1 ВИ с контрастным усилением:
о Дилятация нижней полой вены и печеночных вен (изменения аналогичны таковым на КТ с контрастным усилением)

(Слева) На трансабдоминальной сонограмме у женщины 63 лет, предъявляющей жалобы на боль в правом подреберье, определяется циркулярный отек стенки желчного пузыря и задняя акустическая тень от конкремента, находящегося внутри него.
(Слева) На аксиальной сонограмме у этой же пациентки определяется резкое расширение позадипеченочной части нижней полой вены и печеночных вен в месте впадения их в НПВ. (Слева) На сонограмме правой печеночной вены с использованием допплеровского датчи -ка определяется выраженный фазовый спектр.
(Справа) На сонограмме главного ствола воротной вены (допплерография) в этом же случае определяется увеличение пульсовых волн. Расширение нижней полой вены, печеночных вен, отек стенки желчного пузыря в сочетании с явным фазовым кровотоком в печеночных венах и повышенной пульсацией воротной вены являются классическими сонографическими признаками пассивного венозного полнокровия и ключевым моментом, позволяющим отличить это состояние от острого холецистита.

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Цветовая допплерография; для определения природы заболевания сердца - МРТ
• Выбор протокола:
о Двухфазная КТ или МРТ с целью оценки распространенности поражения печени

(Слева) На аксиальной КТ в венозной фазе контрастного усиления у этой же пациентки определяется двухсторонний гидроторакс на фоне утолщения и обызвествления перикарда, сдавливающего и деформирующего правый и левый желудочки (констриктивный перикардит).
(Справа) На КТ в венозной фазе контрастного усиления (эта же пациентка) определяется дилятация нижней полой вены. Печень уменьшена в размерах, контуры ее неровные. (Слева) На КТ в венозной фазе контрастного усиления в этом же случае определяется неравномерное (слоями) смешивание контраста и крови в расширенной НПВ, что свидетельствует о значительном сопротивлении току венозной крови в направлении сердца.
(Справа) На КТ в венозной фазе контрастного усиления у этой же пациентки визуализируется печень с неровными, бугристыми краями и расширенными фиссурами. Констриктивный перикардит, заподозренный на основании данных КТ-исследования, впоследствии подтвердился. Хроническое застойное полнокровие печени привело к кардиальному циррозу.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Синдром Бадда-Киари:
• Сужение нижней полой вены, печеночных вен; асцит
• Нарушение морфологии печени, асцит, формирование венозных коллатералей

2. Цирроз печени:
• Уменьшение размеров печени с наличием узлов в ее структуре, признаки портальной гипертензии
• Отсутствие изменений со стороны размеров вен печени и характера кровотока в них

3. Острые вирусные гепатиты:
• Печеночная и воротная вена имеют нормальный размер, кровоток в них не нарушен

г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Застойная сердечная недостаточность
о Констрикгивный перикардит
о Перикардиальный выпот
о Поражение трехстворчатого клапана или клапана легочной артерии
о Кардиомиопатия
• Клинические и лучевые признаки заболеваний сердца

д) Клинические особенности. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Увеличение и болезненность печени,боль в правом подреберье из-за растяжения капсулы печени
о Признаки печеночной недостаточности могут обнаруживаться раньше, чем признаки заболевания сердца:
- Так, может ошибочно быть выставлен диагноз «криптогенный цирроз» при изменениях со стороны печени, обусловленных констриктивным перикардитом
о Диагноз устанавливается на основании данных клинического и лучевого исследования
• Клинический профиль:
о Гепатомегалия у гепатоюгулярный рефлюкс у пациента, страдающего заболеванием сердца

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Различия между острыми пассивным застоем в печени, вирусными гепатитами и проявлениями синдрома Бадда-Киари
• Различия между хроническим кардиальным циррозом и цирротическими изменениями иной этиологии

Тест с ответами по теме "Лучевая диагностика хронического пассивного полнокровия печени"

1) отсутствие визуализации печеночных вен;
2) расширение печеночных вен и нижней полой вены;+
3) сужение нижней полой вены;
4) сужение печеночных вен и нижней полой вены.

2. В клинической картине хронического пассивного полнокровия печени будут доминировать жалобы на резкие боли в правом подреберье, иногда симулирующие острую хирургическую патологию, если:

1) венозный застой в печени не развивается;
2) венозный застой в печени развивается быстро;+
3) венозный застой в печени развивается медленно;
4) не зависит от венозного застоя в печени.

3. В клинической картине хронического пассивного полнокровия печени чаще имеют место:

1) острая сердечная недостаточность и застойная гепатопатия с резкими болями в правом подреберье;
2) острая сердечная недостаточность и практически асимптомная застойная гепатопатия;
3) хроническая сердечная недостаточность и застойная гепатопатия с резкими болями в правом подреберье;
4) хроническая сердечная недостаточность и практически асимптомная застойная гепатопатия.+

4. В норме в печеночных венах при УЗИ наблюдается:

1) двухфазный характер кровотока;
2) монофазный характер кровотока;
3) полифазный характер кровотока;
4) трёхфазный характер кровотока.+

5. Заболевание, протекающее с одновременным поражением сердца и печени:

1) муковисцидоз;
2) полиомиелит;
3) ревматизм;
4) системная красная волчанка.+

6. Зависимость кровенаполнения печени от функционального состояния правых камер сердца определяется:

1) топографическими взаимоотношениями между левым предсердием и печёночными венами;
2) топографическими взаимоотношениями между малым и большим кругом кровообращения;
3) топографическими взаимоотношениями между правым предсердием и печёночными венами;+
4) функциональными взаимоотношениями между малым и большим кругом кровообращения.

7. К заболеванию печени, обусловленному патологией сердечно-сосудистой системы, относится:

1) гемангиома печени;
2) жировая инфильтрация печени;
3) кардиогенный ишемический гепатит;+
4) острый вирусный гепатит.

8. Макроскопическая картина хронического пассивного полнокровия печени характеризуется:

1) увеличенным размером, малокровием, видом мускатного ореха;
2) увеличенным размером, полнокровием, видом мускатного ореха;+
3) уменьшенным размером, малокровием, видом мускатного ореха;
4) уменьшенным размером, полнокровием, видом мускатного ореха.

9. Микроскопически при хроническом пассивном полнокровии печени выявляют:

1) центролобулярные гепатоциты увеличены в размерах, выявляются центролобулярные некрозы;
2) центролобулярные гепатоциты увеличены в размерах, отсутствие атрофии гепатоцитов и центролобулярных некрозов;
3) центролобулярные гепатоциты уменьшены в размерах, отсутствуют центролобулярные некрозы;
4) центролобулярные гепатоциты уменьшены в размерах, развивается дистрофия, атрофия гепатоцитов, а также выявляются центролобулярные некрозы.+

10. Мультифазная КТ при хроническом пассивном полнокровии печени определяет:

1) антеградное контрастирование расширенных печеночных вен и нижней полой вены из-за рефлюкса контрастного вещества из правого предсердия;
2) отсутствие ретроградного контрастирования печеночных вен и нижней полой вены;
3) отсутствие рефлюкса контрастного вещества из правого предсердия;
4) ретроградное контрастирование расширенных нижней полой и печеночных вен из-за рефлюкса контрастного вещества из правого предсердия.+

11. Наиболее частой причиной правожелудочковой сердечной недостаточности является:

1) бронхиальная астма;
2) острая пневмония;
3) хроническая обструктивная болезнь легких;+
4) хронический бронхит.

12. Некардиальной причиной развития хронического пассивного полнокровия печени является:

1) абсцесс печени;
2) желчно-каменная болезнь;
3) сдавление нижней полой вены образованием;+
4) эхинококкоз печени.

13. Объективные признаки хронического пассивного полнокровия печени включают:

1) увеличенная, безболезненная при пальпации, плотная печень с твёрдым и гладким краем, отсутствие гепатоюгулярного рефлекса и наличие симптомов сердечной недостаточности;
2) увеличенная, болезненная при пальпации, плотная печень с твёрдым и гладким краем, появление гепатоюгулярного рефлекса и наличие симптомов сердечной недостаточности;+
3) уменьшенная, безболезненная при пальпации, плотная печень с твёрдым и гладким краем, появление гепатоюгулярного рефлекса и наличие симптомов сердечной недостаточности;
4) уменьшенная, болезненная при пальпации, плотная печень с твёрдым и гладким краем, отсутствие гепатоюгулярного рефлекса и наличие симптомов сердечной недостаточности.

14. Одним из основных механизмов формирования хронического пассивного полнокровия печени является:

1) диссеминированное внутрисосудистое свёртывание;
2) застой желчи во внутрипечёночных желчных ходах;
3) ишемия центральной части печеночных долек;
4) переполнение кровью центральных вен и центральной части печеночных долек.+

15. Одним из основных механизмов формирования хронического пассивного полнокровия печени является:

1) нарушение кровотока в системе воротной вены;
2) повышение проницаемости сосудистой стенки печеночных сосудов;
3) порок развития внутрипечёночных сосудов;
4) тромбообразование в зонах стаза крови в области синусоидов и терминальных вен.+

16. Патологическое состояние перикарда, вызывающее хроническое пассивное полнокровие печени:

1) констриктивный перикардит;+
2) тератома средостения;
3) френоперикардиальная грыжа;
4) экссудативный перикардит.

17. Патологическое состояние сердца, обусловленное заболеванием печени:

1) миокардит;
2) хилоперикард;
3) цирротическая кардиомиопатия;+
4) эндокардит.

18. Поражение печени особенно часто развивается у больных с:

1) гемоперикардом;
2) острым инфарктом миокарда;
3) острым коронарным синдромом;
4) хронической сердечной недостаточностью.+

19. Поражение печени у больных с хронической сердечной недостаточностью обусловлено:

1) вазодилатацией печеночных сосудов из-за артериальной гиперкапнии;
2) гипоксией печёночной ткани, возникающей из-за пассивного венозного застоя, ишемии и артериальной гипоксемии;+
3) применением диуретиков для лечения хронической сердечной недостаточности;
4) применением сердечных гликозидов для лечения хронической сердечной недостаточности.

20. Портальная гипертензия при хроническом пассивном полнокровии печени имеет следующую особенность:

1) давление в воротной вене меньше давления в верхней и нижней полой венах;
2) давление в воротной вене не превышает давления в верхней и нижней полой венах;+
3) давление в воротной вене превышает давления в верхней и нижней полой венах;
4) часто развиваются портокавальные анастомозы.

21. Последствием дистрофических изменений гепатоцитов будет являться:

1) жировая инфильтрация печени;
2) жировой гепатоз;
3) фиброз печени;+
4) хронический гепатит.

22. При длительном течении сердечной недостаточности в клинической картине хронического пассивного полнокровия печени характерно:

1) жалоб нет, пациенты практически не обращают внимание на тяжесть в правом подреберье, изменение цвета кожных покровов, поскольку желтуха и болевой синдром малоинтенсивны;
2) жалобы на одышку при физической нагрузке, ортопноэ, кардиалгия и пациенты практически не обращают внимание на тяжесть в правом подреберье, желтуха и болевой синдром малоинтенсивны;+
3) жалобы на одышку при физической нагрузке, ортопноэ, кардиалгия и пациенты практически не обращают внимание на тяжесть в правом подреберье, однако желтуха и болевой синдром выражены интенсивно;
4) пациенты практически не обращают внимание на тяжесть в правом подреберье, изменение цвета кожных покровов, поскольку желтуха и болевой синдром малоинтенсивны.

23. При развитии кардиального цирроза обнаруживаются:

1) истончённые стенки расширенных центральных вен, увеличенное число капилляров и анастомозов между печёночной и воротной венами;
2) истончённые стенки расширенных центральных вен, уменьшенное число капилляров и анастомозов между печёночной и воротной венами;
3) утолщённые стенки расширенных центральных вен, увеличенное число капилляров и анастомозов между печёночной и воротной венами;+
4) утолщённые стенки расширенных центральных вен, уменьшенное число капилляров и анастомозов между печёночной и воротной венами.

24. При хроническом пассивном полнокровии печени с развитием цирроза печени отличительной особенностью является:

1) выраженные признаки коллатерального кровотока и «малых» симптомов цирроза (сосудистых звёздочек, пальмарной эритемы);
2) наличие только «малых» симптомов цирроза (сосудистых звёздочек, пальмарной эритемы);
3) наличие только коллатерального кровотока;
4) отсутствие признаков коллатерального кровотока и «малых» симптомов цирроза (сосудистых звёздочек, пальмарной эритемы).+

25. Спектральная допплерография при хроническом пассивном полнокровии печени определяет следующие варианты изменений спектра кровотока в печеночных венах:

1) s-волна ниже базовой линии и рост пиков в трёхфазной шкале;
2) отсутствие реверсии систолического компонента;
3) повышение антеградной составляющей систолического пика;
4) сглаживание пиков в трёхфазной шкале, снижение антеградной составляющей систолического пика или полная реверсия систолического компонента.+

26. Функциональные пробы при хроническом пассивном полнокровии печени отражают наличие:

1) гипербилирубинемии, гиперпротеинемии, повышения ферментов печени;
2) гипербилирубинемии, повышения ферментов печени, снижения альбумина в крови;+
3) гипобилирубинемии, гипоальбуминемии, повышения ферментов печени;
4) гипобилирубинемии, снижения ферментов печени, снижения альбумина крови.

27. Характерной особенностью хронического пассивного полнокровия печени является:

1) необратимость венозного полнокровия;
2) необратимость цирроза печени;
3) обратимость венозного полнокровия;+
4) обратимость цирроза печени.

28. Характерным признаком хронического пассивного полнокровия печени является:

1) наличие патологических изменений в центре дольки;
2) наличие патологических изменений на периферии дольки;
3) отсутствие патологических изменений в центре дольки;
4) отсутствие патологических изменений на периферии дольки.+

29. Хроническое пассивное полнокровие печени представляет собой

1) поражение печени, обусловленное застоем желчи в желчных ходах;
2) поражение печени, обусловленное застоем крови в воротной вене;
3) поражение печени, обусловленное застоем крови в малом круге кровообращения;
4) поражение печени, обусловленное застоем крови в печени из-за повышения давления в правом предсердии.+

30. Хроническое пассивное полнокровие печени развивается из-за:

1) левожелудочковой сердечной недостаточности;
2) острого вирусного гепатита;
3) портальной гипертензии;
4) правожелудочковой сердечной недостаточности.+

Хроническое пассивное полнокровие печени (K76.1)

Хроническое пассивное полнокровие печени - состояние, включающее в себя спектр печеночных расстройств, которые возникают в условиях правосторонней сердечной недостаточности.

Хроническое пассивное полнокровие печени почти никогда не бывает единственным или основным диагнозом, чаще фигурируя в качестве осложнения основного заболевания.

Примечание. В данную подрубрику включены следующие клинические понятия:
- кардиальный цирроз печени;

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

13-15 октября, Алматы, "Атакент"

600 брендов, более 150 компаний-участников из 20 стран.

Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Классификация

Выделено 3 стадии изменений в печени:

1. Стадия мускатной печени. Орган увеличен, уплотнен. На разрезе ткань имеет пеструю окраску (как ядро мускатного ореха) - на серо-желтом фоне (результат жировой дистрофии гепатоцитов) видны множественные мелкие темно-красные участки (полнокровные центры долек).

2. Стадия мускатного (застойного) фиброза. Печень плотная за счет разрастания волокнистой ткани. На разрезе ткань пестрая ("мускат наоборот") - на темно-красном фоне (результат смещения полнокровия из центра долек на периферию) обнаруживаются многочисленные мелкие серые очаги (фиброз в центре долек).

3. Стадия сердечного (застойного) цирроза. О данной стадии говорят в случае деформации печени (поверхность ее становится бугристой).

Этиология и патогенез

Застойное (пассивное) полнокровие печени чаще всего является результатом повышения давления в системе нижней полой вены, связанного с декомпенсацией функции правого желудочка или обоих желудочков. Состояние является клинико-морфологическим проявлением сердечной или легочно-сердечной недостаточности.
К непосредственным причинам правожелудочковой недостаточности могут относиться констриктивный перикардит, митральный стеноз, трикуспидальная регургитация, легочное сердце, кардиомиопатии Кардиомиопатии (син. кардиопатия) — заболевания миокарда, при которых сердечная мышца структурно и функционально изменена в отсутствие патологии коронарных артерий, артериальной гипертензии и поражения клапанного аппарата
.

Патофизиологическая сущность общего венозного полнокровия состоит в перераспределении объема крови в общем круге кровообращения с накоплением ее в венозной части большого круга кровообращения (полых венах, а иногда и в сосудах легких) и уменьшением в артериальной части. Повышенное венозное давление в правом предсердии передается на печень через нижнюю полую вену и печеночные вены.
На клеточном уровне венозный застой препятствует эффективному синусоидальному кровотоку в терминальных печеночных венулах. Результаты возникающего синусоидального застоя венозной крови проявляются виде паренхиматозной атрофии, некроза, отложения коллагена, и, в конечном счете, фиброза.

Альтернативная теория предполагает, что сердечный цирроз - это не только ответ на хроническое повышение венозного давления и синусоидальный застой. Для развития фиброза печени может потребоваться более высокая степень обструкции сосудов, такая как, например, внутрипеченочный тромбоз. Тромбоз, в этом случае, может распространяться от синусоидов печеночных венул на средние вены печени и далее на ветви портальной вены, в результате постепенного отмирания паренхимы и фиброза.

Морфология: печень увеличена, капсула напряжена, передний край тупой, ложе желчного пузыря отечно; на разрезе - подчеркнутый рисунок долек.

Микроскопически: центральные вены и прилежащие капилляры расширены, заполнены кровью; печеночные пластинки раздвинуты, сдавлены; ретикулиновая строма сохранена.

При подостром застойном полнокровии печень уменьшена, края ее острые. На разрезе центр долек - темно-красный, запавший, периферия - желто-коричневая (мускатная печень). Микроскопически: печеночные пластинки в центре долек атрофированы, иногда до полного исчезновения.

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 1.2

Эпидемиология заболевания неизвестна, так как признаки "мускатной печени" достоверно обнаруживаются в основном на аутопсии, а при жизни маскируются симптомами основного заболевания. Считается, что с развитием кардиохирургии и трансплантологии, количество случаев сердечного цирроза печени в развитых странах сокращается.

Пол. Считается, что имеет место небольшое преобладание мужского пола. В старческом возрасте возможно небольшое преобладание женщин.

Возраст. Хотя признаки правосторонней сердечной недостаточности могут встречаться в любом возрасте (например, у младенцев в силу врожденных пороков сердца), преобладающим возрастом считается зрелый и старческий. Это связано с превалированием ишемической болезни сердца и других причин. Таким образом, распространенность увеличивается с возрастом.

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

дискомфорт в правом подреберье; желтуха; гепатомегалия; спленомегалия; гипотрофия; анорексия; асцит; отеки нижних конечностей; анасарка; вздутие шейных вен; расширение вен нижних конечностей; цианоз нижних конечностей; снижение температуры нижних конечностей; пигментация кожи нижних конечностей; шумы в сердце; расширение границ сердца вправо; хрипы в легких; плеврит; одышка; тошнота

Cимптомы, течение

I. Общая информация

2. Симптомы со стороны сердца могут быть разделены на те, которые сопровождают недостаточность правого желудочка сердца и бивентрикулярную недостаточность.

При физикальном обследовании преобладают признаки сердечной недостаточности.

2. Повышенное давление в яремной вене:
2.1 Вздутие шейных вен может быть вызвано применением давления в области правого подреберья в течение 1 минуты (гепатоюгулярный рефлюкс).
2.2 Парадоксальный рост венозного давления в яремной вене во время вдоха (симптом Куссмауля) может указывать на констриктивный перикардит, дисфункцию правого желудочка сердца, стеноз трехстворчатого клапана или легочное сердце Сердце легочное - патологическое состояние, характеризующееся гипертрофией и (или) дилатацией (стойкое диффузное расширение просвета) правого желудочка сердца в результате легочной гипертензии; возникает, как правило, при поражениях бронхов, легких, легочных сосудов, диафрагмы, плевры и грудной клетки
.

3. Хрипы в легких вследствие бивентрикулярной недостаточности и равномерное ослабление дыхания вследствие плеврита.

4. Аускультативная картина клапанной недостаточности или стеноза (в зависимости от этиологии). Перкуторная картина расширения границ сердца вправо или вправо и влево.

Диагностика

Диагноз хронического пассивного полнокровия печени выставляется на основании:
- подтвержденного (инструментально, клинически) факта хронической сердечной недостаточности (правожелудочковой или бивентрикулярной);
- умеренных изменений лабораторных показателей (печеночные пробы);
- исключения других причин формирования фиброза печени.

Неинвазивные исследования

1. Обзорная рентгенография органов грудной клетки:
- признаки кардиомегалии;
- признаки легочной венозной гипертензии;
- признаки отека легких или плеврита; плевральный выпот обычно больше справа.

2. Трансторакальная допплеровская ЭхоКГ может помочь в установлении причин хронической сердечной недостаточности: определить массу и размеры желудочков сердца, патологию клапанов, функцию сократимости сердечной стенки.

3. Допплерография нижней полой вены может показать уменьшение ее размера на вдохе и диаметр равный или более 2,3 см, что характерно для правожелудочковой недостаточности.
При исследовании печеночных вен может вывляться обратный систолический ток, что весьма специфично для трикуспидальной регургитации.
Метод показан для оценки результатов лечения хронической сердечной недостаточности и степени регрессии сердечного цирроза. Если регрессии не происходит, следует рассмотреть вариант синдрома Бадда-Киари (см. "Веноокклюзионная болезнь печени" - K76.5).

4. Радионуклидные методы исследования (с таллием или технецием) применяются для выявления обратимой ишемии миокарда у пациентов с кардиальным циррозом при декомпенсированной сердечной недостаточности. Использование технеция и позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) могут определить дилатационную кардиомиопатию.

5. КТ и МРТ наиболее предпочтительны для диагностики констриктивных заболеваний перикарда. Оба исследования могут измерять фракцию выброса и эффективно исключить или подтвердить наличие кардиального цирроза печени. При кардиальном циррозе также выявляется гепато- и спленомегалия.

6. Электрокардиография:
6.1 Часто выявляются признаки ишемии миокарда, гипертрофии желудочков и расширение правого предсердия.

6.2 Гипертрофия правого желудочка, отклонение электрической оси вправо, блокада правой ножки пучка Гиса позволяют предложить хроническую перегрузку правого желудочка давлением.

Инвазивные исследования

Диагностический парацентез может помочь различить этиологию асцита. Полученная информация будет особенно полезна для больных с алкоголизмом и неуточненными заболеваниями сердца.
Как правило, "кардиальный асцит" показывает высокое содержание альбумина с градиентом по отношению к сыворотке (SAAG) более 1,1 г/дл и высокое содержание общего белка (более 2,5 г / дл) в асцитической жидкости.
У пациентов с некардиальным цирротическим асцитом также имеется высокое значение SAAG, но в асцитической жидкости общий белок будет больше, чем 2,5 г/л только у 10%.

С терапевтической целью (эвакуация асцита) лапароцентез рекомендуется применять только при терапии, рефрактерной к диуретикам. Поскольку синтетическая функция печени при кардиальном циррозе обычно сохранена, парентерального введения альбумина после пункции обычно не требуется.

2. Катетеризация сердца / коронарная ангиография.
Процедура может быть показана пациентам с кардиальным циррозом и сердечной недостаточностью в контексте известной или подозреваемой ИБС. Исследование используется преимущественно для оценки анатомии коронарных артерий и определения потребности в реваскуляризации.
Катетеризация правых отделов сердца для диагностики легочной гипертензии проводится при наличии клинических и УЗИ признаков.
Менее чем у 1% пациентов с хронической печеночной недостаточностью легочная гипертензия развивается в отсутствие базовой легочной и/или сердечной патологии (идиопатическая портопульмональная гипертония). Это состояние может прогрессировать до правожелудочковой недостаточности и затруднять ответ на вопрос: является ли печеночная недостаточность следствием заболевания печени или сердца.

Лабораторная диагностика

I. Лабораторная оценка тяжести повреждения печени включает определение:
- печеночных трансаминаз;
- щелочной фосфатазы;
- общего билирубина и альбумина.

1.1 Повышение билирубина в сыворотке крови.
Наблюдается у 15-50 % пациентов с сердечной недостаточностью.
Повышение, как правило, умеренное, обычно менее 4,5 мг/дл (80 ммоль/л). Примерно 50-60% сывороточного билирубина при этом составляет неконъюгированный билирубин (связано с комбинацией легкого гемолиза и нарушений процессов поглощения и конъюгации).

Значительное повышение уровня билирубина в сыворотке крови может наблюдаться при острой правосторонней сердечной недостаточности.
После улучшения печеночного кровотока билирубин в сыворотке крови может довольно быстро снизиться с нормализацией в среднем в течение 3-7 дней.
У пациентов с хронической сердечной недостаточностью (ХСН) уровень билирубина может не вернуться к нормальным показателям в течение длительного времени, даже после нормализации кровотока вследствие образования ковалентной связи билирубина с альбумином, которая формирует дельта билирубин, имеющий длительный период полураспада (21 день).

Повышение уровня общего билирубина является независимым предиктором неблагоприятного прогноза у больных с сердечной недостаточностью.

У пациентов, которые подвергаются пересадке сердца, повышение уровня билирубина более чем в 3 раза выше нормы является значительным негативным прогностическим индикатором выживаемости после выписки.

1.2. Трансаминазы.
Трансаминазы повышаются умеренно - от 2 до 4-х раз.
В стадии компенсации ХСН повышение трансаминаз встречается редко (у 10% пациентов).
Аномальные значения чаще встречаются у пациентов со средним давлением в правом предсердии (свыше 10 мм рт.ст.) и сердечном индексе менее 1,5 л/мин/м 2 , то есть в стадии суб- или декомпенсации.

Увеличение трансаминаз более чем в 10 раз от нормы наблюдается у пациентов с острой декомпенсацией ХСН, артериальной гипотонией, шоком или указывает на гепатит.

Повышение уровня АСТ, как правило, немного выше, чем АЛТ и возникает раньше.
Очень высокие уровни АСТ могут быть найдены у пациентов с медикаментозным или вирусным гепатитами. Однако при вирусных гепатитах уровень АЛТв основном выше, чем уровень АСТ.
При улучшении кровообращения АСТ быстро нормализуется, что также отличает кардиальный цирроз от токсических и вирусных гепатитов.

Умеренное увеличение уровня AСT может быть вызвано инфарктом миокарда. Последующая дисфункция миокарда и сердечная недостаточность могут усложнить интерпретацию повышения АСТ.

1.3. Повышение уровня щелочной фосфатазы.
Отмечается редко при сердечной недостаточности и носит очень умеренный характер (выше норме не более, чем в 2 раза). Более высокие показатели требуют проведения дифференциальной диагностики с синдромом холестаза Холестаз - нарушение продвижения желчи в виде застоя в желчных протоках и (или) проточках.
.

Точный механизм, приводящий к увеличению ЩФ у больных с кардиальным циррозом, неизвестен.
При узловой регенеративной гиперплазии, осложненной сердечной недостаточностью, повышенный уровень ЩФ может быть единственным биохимическим признаком процесса.

1.4. Снижение альбумина наблюдается у 30-50% пациентов. Уровень нормализуется спустя месяц после компенсации ХСН.

1.5. Протромбиновое время: принято считать, что удлинение ПТ и МНО наблюдается у 80% пациентов с острой или хронической правосторонней сердечной недостаточностью. Нормализация показателя происходит в течение 2-3 недель, после достижения стойкой компенсации.

2.2 Определение уровня тиреотропного гормона показано пациентам с необъяснимыми признаками кардиального цирроза и фибрилляцией предсердий.

III. У пациентов с сердечным циррозом, особенно при обострении (усилении симптомов), следует дополнительно определить маркеры повреждения миокарда, исследовать электролиты и креатинин сыворотки, провести общие анализы крови (количество эритроцитов) и мочи.

Дифференциальный диагноз

Осложнения

Лечение

Общие правила
Терапия направлена в первую очередь на лечение этиологически значимого фактора, то есть состояния, вызвавшего хроническое венозное полнокровие. Наличие кардиального цирроза само по себе редко влияет на исход сердечной недостаточности и какой-либо самостоятельной терапии, как правило, не подлежит.

Диета. Ограничение натрия менее 2 г/сут. - фундаментальный принцип немедикаментозной терапии.

Режим. Умеренные нагрузки, определенные кардиологом, на фоне корректируемой сердечной недостаточности более полезны, чем строгий постельный режим.

Медикаменты
1. Наиболее общие рекомендации включают в себя парентеральное применение диуретиков (в условиях стационара). Диуретическая терапия является краеугольным камнем медикаментозной терапии. Спиронолактон особенно показан при сердечно-сосудистой недостаточности III-IV класса (по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации).
2. При достижении нормоволемии, если левожелудочковая недостаточность является основной причиной, показаны бета-блокаторы и ингибиторы АПФ.
3. Правожелудочковая или бивентрикулярная недостаточность лечатся по стандартным схемам.

Прогноз

Влияние кардиального цирроза на выживаемость пациентов с хронической сердечной недостаточностью неизвестно, однако цирроз является одним из относительных противопоказаний к пересадке сердца.
Тем не менее, исследования по изучению обратимости сердечного цирроза у пациентов, перенесших пересадку сердца, показали, что синтетическая функция печени значительно улучшилась в течение 3 месяцев после пересадки.

Госпитализация

За редким исключением пациенты с кардиальным циррозом и симптомами острой сердечной недостаточности требуют госпитализации. Это особенно важно при впервые выявленной сердечной недостаточности. Госпитализация также показана, когда хронические симптомы становятся невосприимчивыми к амбулаторной терапии и большие дозы оральных диуретиков не обеспечивают адекватного диуреза, что сопровождается усилением отеков и прибавкой в весе более 800 г/сутки или 2 кг/неделю.
Помимо этого, показанием к госпитализации служит уменьшение переносимости стандартной физической активности (например, уменьшение дистанции, пройденной за определенной время).

КТ, МРТ, УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари

а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Синдром Бадда-Киари(СБК)
2. Синоним:
• Обструкция путей венозного оттока от печени
3. Определение:
• Тотальная или сегментарная обструкция вен, по которым происходит отток крови от печени:
о На уровне крупных венозных сосудов печени или надпеченочного сегмента нижней полой вены (НПВ)

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Гипертрофия хвостатой доли, атрофические изменения периферических отделов печени, асцит; наличие венозных коллатералей, по которым происходит кровоток в обход «закрытой» нижней полой вены
• Локализация:
о Печеночные вены, НПВ, центрилобулярные вены
• Характерные изменения: узловая регенераторная гиперплазия на фоне нарушения морфологии печени

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется тромбоз крупных печеночных вен; печень имеет неоднородную структуру.
(Справа) Аксиальная КТ с контрастированием, этот же пациент: выраженное увеличение размеров хвостатой доли, однако степень ее контрастного усиления по сравнению с селезенкой находится в пределах нормы. Периферические отделы печени атрофически изменены и минимально накапливают контраст. Это классический признак синдрома Бадда-Киари — псевдоопухоль поджелудочной железы — увеличение хвостатой доли и ее контрастное усиление, отличное от остальных сегментов печени, из-за чего увеличенную хвостатую долю можно ошибочно принять за новообразование. (Слева) На аксиальной КТ в артериальной фазе контрастного усиления у женщины 45 лет с асцитом и отеками нижних конечностей определяется одно из многочисленных гиперваскулярных образований.
(Справа) На КТ в артериальной фазе у этой же пациентки визуализируется другое гиперваскулярное образование с центральным рубцом, представляющее собой очаговую узелковую гиперплазию. Эти крупные (мультиацинарные) регенераторные узлы (нодулярная регенераторная гиперплазия), часто возникают при синдроме Бадда-Киари и напоминают ОНГ при лучевых и гистологических исследованиях. (Слева) На КТ в венозной фазе контрастного усиления у этой же пациентки визуализируется внутрипеченочная коллатеральная вена, видны также подкожные венозные коллатерали, обеспечивающие перераспределение кровотока в обход «закрытой» НПВ, и расширенная непарная вена.
(Справа) На КТ в венозной фазе контрастного усиления у этой же пациентки определяется окклюзия позадипеченочного сегмента НПВ. Морфология печени нарушена, ее паренхима неравномерно накапливает контраст, особенно в периферических отделах. Также наличествует асцит.

2. КТ признаки синдрома Бадда-Киари:
• КТ без контрастного усиления:
о В острой фазе:
- Диффузное снижение плотности печени и увеличение ее размеров
- Сужение НПВ и печеночных вен, асцит
- Повышение плотности НПВ и печеночных вен (обусловленное наличием гиперденсных тромбов)
о В хронической фазе:
- Неравномерное снижение плотности печени и атрофические изменения ее периферических отделов:
Гипертрофия хвостатой доли
Хвостатая доля печени часто становится больше правой доли, если судить по поперечному размеру
Соотношение размеров хвостатой и правой доли печени в норме меньше или равно 0,6 (60%)
- Отсутствие визуализации нижней полой вены или печеночных вен
• КТ с контрастным усилением:
о В острой фазе:
- Типичный характер контрастного усиления:
Раннее контрастное усиление хвостатой доли и паренхимы печени вокруг НПВ, уменьшение выраженности контрастного усиления периферических отделов печени
Затем - снижение выраженности контрастного усиления центральных отделов на фоне повышенного накопления контраста участками паренхимы печени на периферии
- Повышение плотности стенки печеночных вен и НПВ, снижение плотности их центральной части, сужение просвета
о В хронической фазе:
- Полная облитерация нижней полой вены и вен печени
- Крупные регенераторные узлы: очаговая (мультиацинарная) форма узловой регенераторной гиперплазии
Представляют собой гиперденсные узлы размером 1-4 см, накапливающие контраст, возможно, с наличием гиподенсного «ободка» по периферии, а также центрального рубца:
Обычно являются множественными
• КТ-ангиография:
о Обструкция путей венозного оттока от печени

(Слева) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у мужчины 25 лет с нарушением печеночной функции определяется асцит и нарушение морфологии печени (гипертрофия центральных отделов и атрофия периферических).
(Справа) На Т1 ВИ МР томограмме в ранней артериальной фазе у этого же пациента визуализируются два из нескольких гиперинтенсивных крупных регенераторных узлов (мультиацинарная форма узловой регенераторной гиперплазии), возникающих как при синдроме Бадда-Киари, так и других состояниях, обусловливающих хронические ишемические изменения со стороны печени. (Слева) На аксиальной Т1 ВИ в венозной фазе контрастного усиления у этого же пациента определяется персистирующее контрастное усиление регенераторного узла.
(Справа) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме у этого же пациента определяется персистирующее контрастное усиление одного из узлов, в то время как другие накапливают контраст по типу «кольца» или «гало». Определяются признаки окклюзии НПВ, визуализируются расширенные коллатеральные сосуды непарной вены.

(Слева) На поперечной сонограмме (цветовая допплерография) печени у женщины 48 лет с известной истинной полицитемией, предъявляющей жалобы на боль в правом подреберье, с повышением функциональных печеночных проб, определяется отсутствие кровотока в правой долевой ветви печеночной вены.
(Справа) На сонограмме (цветовая допплерография) у этой же пациентки визуализируются крупные коллатеральные внутрипеченочные вены , обеспечивающие ток крови в обход «закрытых» печеночных вен.

4. УЗИ признаки синдрома Бадда-Киари:
• Серошкальное УЗИ:
о Сужение печеночных вен, отсутствие их визуализации или наличие тромбов в просвете
о Гипертрофия хвостатой доли
• Цветовая допплерография:
о Печеночные вены и нижняя полая вена:
- Отсутствие кровотока в печеночных венах или отсутствие пульсации в них («плоский» спектр)
- Реверсивный кровоток в печеночных венах и НПВ
- «Двуцветное» окрашивание печеночных вен из-за наличия внутрипеченочных коллатералей
- Чувствительность: 87,5%
о Воротная вена:
- Медленный гепатофугальный ток крови со скоростью 11 см в секунду и меньше
о Печеночная артерия: индекс резистентности равен 0,75 или выше

(Слева) На рентгенограмме (ангиография нижней полой вены) определяется окклюзия внутрипеченочной части НПВ с наличием многочисленных венозных коллатералей, напоминающих паутину.
(Справа) На рентгенограмме, выполненной чуть позже во время этой же процедуры, в НПВ и правой долевой ветви печеночной вены визуализируются металлические стенты, установленные в просвете сосудов после их баллонной дилатации. У пациента был выявлен синдром Бадда-Киари, обусловленный гиперкоагуляцией, как это чаще всего бывает в странах Запада.

5. Ангиография:
• Венография (нижней полой вены или печеночных вен):
о Визуализация венозных коллатералей, имеющих вид «паутины»
о Тромбы в печеночных венах или НПВ
о Протяженная компрессия сегмента (или стеноз) НПВ:
- В острой фазе обусловлена диффузной гепатомегалией
- В хронической фазе - гипертрофией хвостатой доли
о Печеночные артерии:
- В острой фазе: сужение, растяжение,
- В хронической фазе: дилатация и формирование артериопортальных шунтов

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод:
о Многофазная КТ или МРТ

в) Дифференциальная диагностика синдрома Бадда-Киари:

1. Цирроз печени:
• Гипертрофия хвостатой доли и латерального сегмента левой доли
• Атрофия правой доли и медиального сегмента левой доли
• Портосистемные коллатерали (чаще), внутрипеченочные коллатерали и коллатеральные сосуды стенки (реже)
• Хорошая визуализация печеночных вен и НПВ
• Цирротические регенераторные узлы:
о Обычно имеют меньший размер по сравнению с узлами при синдроме Бадда-Киари
о В цирротических узлах часто обнаруживается избыток железа:
- Обычно гиперваскулярны, гипоинтенсивны на Т2 ВИ
о Васкулярные образования при циррозе чаще всего представляют собой гепатоцеллюлярный рак (ГЦР); в венозной фазе характеризуются «вымыванием» контраста

(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируются множественные коллатеральные вены, по которым осуществляется ток крови в обход «закрытой» НПВ. Также определяется асцит; печень неравномерно накапливает контраст. Центральные отделы правой доли печени и хвостатая доля при контрастировании усиливаются обычно, в то время как периферические отделы правой и левой долей печени — намного хуже, что является типичным признаком синдрома Бадда-Киари в подострой стадии.
(Справа) На рентгенограмме (ангиография нижней полой вены) у этого же пациента определяются многочисленные вены, обеспечивающие коллатеральный кровоток на фоне обструкции НПВ. (Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется выраженный асцит, неравномерное, «мозаичное» контрастное усиление паренхимы печени, а также существенное сужение нижней полой вены. Печеночные вены отчетливо не визуализируются.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента определяется сужение сегмента НПВ, располагающегося каудальнее. Структура печени неоднородна, тем не менее, атрофия или гипертрофия соответствующих сегментов еще не очевидна. Эти изменения типичны для синдрома Бадда-Киари в острой фазе. (Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется неравномерное контрастное усиление печени, асцит; визуализируются подкожные коллатеральные вены. Накопление контраста увеличенной центральной частью печени происходит обычно, в то время как периферические отделы рубцово изменены и имеют низкую плотность.
(Справа) На МР томограмме (GRE) с контрастным усилением (контрастна основе гадолиния) определяется гипертрофия хвостатой доли печени и отсутствие изменений характера ее контрастного усиления. Обратите внимание на артефакт от ТВПШ. Венозный отток от хвостатой доли осуществляется по короткой, хорошо заметной вене, впадающей в НПВ.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Первичная форма: мембранозная обструкция путей венозного оттока:
- Этиология достоверно неизвестна
- Наследственность, повреждение, инфекция
- Редко встречается в странах Запада
о Вторичная форма: тромбоз, реже иные (не тромботические) состояния:
- Обструкция центральных (дольковых) или сублобулярных вен:
Химиотерапия и лучевое воздействие
- Обструкция крупных печеночных вен:
Предтромботические состояния (например, прием оральных контрацептивов, полицитемия, дефицит протеина С)
Основная причина (и форма) синдрома Бадда-Киари
- Обструкция мелких центрилобулярных вен (веноокклюзионная болезнь):
Трансплантация костного мозга, противоопухолевая терапия
- Нетромботические причины: объемные образования печени и внепеченочной локализации

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Острая фаза:
о Застойные изменения в печени, гепатомегалия, окклюзия печеночных вен и нижней полой вены
• Хроническая фаза:
о «Сморщивание» печени с наличием узлов в ее структуре, возможно, с признаками цирроза
о Увеличение хвостатой доли и атрофические изменения других долей
о Распространенные венозные коллатерали

3. Микроскопия:
• Центрилобулярные застойные изменения, расширение синусоидов
• Фиброз, некроз, атрофия клеток

г) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о В острой фазе: быстрое начало; боль в правом подреберье, болезненность печени, гипотония
о В хронической фазе: боль в правом подреберье, гепатоспленомегалия, желтуха, асцит, варикозное расширение вен
• Лабораторные данные:
о В острой фазе:
- Легкое либо умеренно выраженное повышение функциональных печеночных проб
- Гиперкоагуляция
о В хронической фазе:
- Умеренно выраженное повышение уровня трансаминаз (либо их нормальное значение)
- Снижение уровня альбумина и протромбина

2. Демография:
• Возраст:
о Заболевание дебютирует у подростков
• Пол:
о Чаще заболевают женщины
• Эпидемиология:
о Первичная форма (врожденная мембранозная): распространена в Японии, Индии, Израиле, Южной Африке
о Вторичная (тромботическая): чаще всего встречается в странах Запада, и обычно обусловлена гиперкоагуляцией
о Вторичная (нетромботическая): вторая по частоте в странах Запада

3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Острые: печеночная недостаточность; тромбоэмболия из НПВ
о Хронические: кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, портальная гипертензия о Мембранозная обструкция НПВ:
- Осложняется ГЦР в 20-40% случаев в Японии и ЮАР
• Прогноз:
о Зависит от уровня обструкции и степени ее выраженности:
- Легкая или умеренно выраженная обструкция: благоприятный
- Тяжелая обструкция: неблагоприятный
о Ранняя острая фаза: благоприятный
о Поздняя острая фаза: неблагоприятный
о Хроническая фаза: неблагоприятный на фоне лечения или без такового

4. Лечение:
• Медикаментозная терапия: стероиды, нутрициональная терапия, антикоагулянты
• Баллонная ангиопластика, стентирование при окклюзии НПВ и печеночных вен
• Трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (ТВПШ)
• Трансплантация печени (куративное вмешательство)

д) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Синдром Бадда-Киари требуется дифференцировать с циррозом печени; не следует ошибочно принимать большие регенераторные узлы при синдроме Бадда-Киари за ГЦР
2. Советы по интерпретации изображений:
• Важно распознать доброкачественные регенераторные узлы и псевдоопухоль хвостатой доли

Читайте также: