Лучевая диагностика патологии турецкого седла и гипофиза
Добавил пользователь Валентин П. Обновлено: 30.12.2024
а) Макроскопическая анатомия:
1. Турецкое седло:
Остеология. Турецкое седло (лат. sella turcica) - выемка, представляющая собой срединное углубление в заднем отделе тела клиновидной кости, где располагается питуитарная железа (также называемая гипофизом). Передняя стенка турецкого седла образована передними наклоненными отростками малых крыльев клиновидной кости и бугорком турецкого седла, а задняя-спинкой седла. Верхняя часть спинки седла расширяется, образуя задние наклоненные отростки, которые, в свою очередь, образуют верхний край ската черепа. Дно турецкого седла является частью крыши клиновидной пазухи, пневматизированной частично или полностью. В небольших углублениях, расположенных книзу и латерально от седла и называемых сонными бороздами, проходят пещеристые сегменты внутренних сонных артерий.
Оболочки головного мозга. Вокруг турецкого седла мозговые оболочки образуют важные анатомические ориентиры. Твердая мозговая оболочка покрывает дно турецкого седла. Ее тонкая дупли-катура располагается латерально от гипофизарной ямки и образует медиальную стенку кавернозного синуса. Небольшой циркулярный выступ твердой мозговой оболочки, диафрагма турецкого седла, образует крышу турецкого седла, которая в большинстве случаев практически полностью покрывает гипофиз. Диафрагма турецкого седла имеет центральное отверстие вариабельного размера, через которое проходит воронка гипофиза. В некоторых случаях это отверстие может достигать крупных размеров, тогда паутинная оболочка вместе сликвором или без него способна пролабировать из супраселлярной цистерны вниз через данное отверстие в полость турецкого седла, что обусловливает появление картины пустого турецкого седла.
2. Гипофиз:
Общие сведения. Питуитарная железа, также называемая гипофизом, состоит из трех основных частей: аденогипофиз (АГ), нейрогипофиз (НГ), а также промежуточная доля (ПД) и воронка, обычно рассматриваемые как единая структура.
Аденогипофиз. АЕ также именуемый передней долей гипофиза, спереди и по бокам огибает нейрогипофиз, имея U-образную форму. АГ наряду с ацидофильными, базофильными и хромофобными клетками также имеет в своем составе и такие клетки как танициты. Клетки АГ секретируют тропные гормоны (ТТГ, АКТГ, ЛГ и ФСГ), а также соматотропный гормон (СТГ). 80% объема всего гипофиза представлено АГ
Промежуточная часть гипофиза. ПД развивается из щечной эктодермы эмбрионального кармана Ратке. Она имеет относительно малые размеры (занимает < 5% объема гипофиза). По аксонам из гипоталамуса в АГ поступают гранулы, содержащие рилизинг-гормоны.
Нейрогипофиз. НГ, иногда называемый нервной частью, состоит из задней доли гипофиза, его воронки и срединного возвышения гипоталамуса. Развивается НГ из эмбрионального промежуточного мозга (переднего мозга) как нисходящая структура гипоталамуса. Вазопрессин и окситоцин, образуемые в гипоталамусе и затем транспортируемые по гипоталамо-гипофизному тракту, хранятся в НГ НГ занимает приблизительно 20% объема всего гипофиза.
Нейрогипофиз в свою очередь состоит из медианного возвышения гипоталамуса, воронки и нервной части. Периостальный слой твердой мозговой оболочки покрывает дно турецкого седла.
Черепные нервы, проходящие через пещеристый синус в его латеральной стенке, сверху вниз: глазодвигательные (ЧН III), блоковые (ЧН IV) и две ветви тройничного нерва (ЧН V) — глазничный (VI) и верхнечелюстной (V2) нервы.
Единственной парой черепно-мозговых нервов, которые проходят непосредственно внутри венозных синусоидов пещеристого синуса являются отводящие нервы (ЧН VI).
Отводящий нерв зачастую поражается первым при аневризме пещеристой части внутренней сонной артерии.
б) Рекомендации по визуализации:
1. МРТ. МРТ является методом визуализации выбора. Рекомендуемые последовательности включают доконтрастные тонкосрезовые сагиттальные и корональные Т1 - и Т2-ВИ с малым полем обзора (FoV), постконтрастные сагиттальные и корональные Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жира. Также полезным является исследование всего головного мозга в режиме FLAIR. Последовательности T2*/SWI полезны при выявлении кровоизлияния в гипофиз. При подозрении на микроаденому рекомендуется исследование с болюсным контрастным усилением и получением динамических тонкосрезовых корональных Т1-ВИ в 5-10-секундные интервалы. Обычно получают по меньшей мере три среза (толщиной 3 мм или менее без межсрезового интервала). Около 20-30% микроаденом обнаруживаются только при МРТ с динамическим контрастным усилением.
2. КТ. Тонкосрезовая КТ с получением сагиттальных/корональных реконструкций может стать полезным дополнением к проводимому исследованию, если патологические изменения, поражающие турецкое седло и/или кавернозный синус, исходят из заднего отдела тела клиновидной кости.
в) Лучевая анатомия:
1. Размеры гипофиза в норме. Вертикальный размер гипофиза варьирует в зависимости от пола и возраста. У детей препубертатного возраста нормой считаются его значения 6 мм или менее. Физиологическая гипертрофия гипофиза часто встречается у молодых женщин в период менструации (вертикальный размер гипофиза при этом составляет до 10 мм). У таких пациентов также часто наблюдается выпуклость верхнего контура гипофиза. У женщин в период беременности и лактации гипофиз может иметь больший вертикальный размер - 12 мм. Верхний предел нормы у взрослых мужчин и женщин в постменопаузе составляет 8 мм.
2. Интенсивность сигнала. Сигнал от гипофиза может иметь различную характеристику. За исключением новорожденных (у которых АГ может быть крупным и выраженно гиперинтенсивным) АГ на Т1-ВИ обычно изоинтенсивен по отношению к серому веществу. При состояниях перегрузки железом (талассемия, гемохроматоз) гипофиз на Т2* визуализируется темным или черным. Равномерно белый гипофиз на Т1 - ВИ встречается редко и может наблюдаться при печеночной недостаточности.
НГ обычно характеризуется короткими («яркое пятно» задней доли гипофиза, или ЯПЗД), что, вероятно, связано с наличием в нем нейросекреторных гранул вазопрессина/окситоцина. Сигнал от «яркого пятна» в режиме жироподавления не подавляется, поскольку НГ не содержит жира. Хотя отсутствие ЯПЗД довольно часто наблюдается при центральном несахарном диабете, в норме у 20% пациентов при диагностической визуализации оно не обнаруживается.
3. Контрастирование. Гипофиз не имеет гематоэнцефалического барьера, поэтому после введения контрастного вещества железа быстро и интенсивно его накапливает. Степень контрастного усиления гипофиза обычно несколько менее интенсивная, чем венозной крови в смежных пещеристых синусах.
«Инсиденталомы» гипофиза часто выявляются на постконтрастных Т1 -ВИ (обнаруживаются в 1 5-20% случаев). На изображениях они выглядят как гипоинтенсивный очаг в структуре интенсивно контрастированного гипофиза, который может представлять собой как интрагипофизарную кисту, так и нефункционирующую микроаденому. Оба варианта очень часто встречаются при аутопсии. При полном отсутствии контрастного усиления гипофизарной «инсиденталомы» более вероятно, что она представляет собой доброкачественную неопухолевую кисту (например, киста промежуточной доли или кармана Ратке), а не микроаденому.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: у этого же пациента определяется интенсивное слегка неоднородное контрастное усиление гипофиза и контрастирование воронки, серого бугра гипоталамуса, находящегося кпереди от сосцевидных тел.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: визуализируется воронка гипофиза, проходящая в нисходящем направлении через небольшое отверстие тонкого слоя твердой мозговой оболочки (диафрагмы турецкого седла), которая визуализируется в виде тонких темных линий образующих крышу гипофизарной ямки. Выше, в супраселлярной цистерне, определяется зрительный перекрест, который часто поражается при опухолях супраслеральной локализации.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у взрослого пациента с нарушениями зрения определяется макроаденома кистозно-солидного характера селлярной и супраселлярной локализации, в структуре которой визуализируются кровоизлияния. Макроаденомы наиболее распространенные новообразования ЦНС, составляющие 10-15 % от первичных внутричерепных опухолей.
г) Подход к дифференциальной диагностике:
1. Общие сведения. Поскольку селлярная область анатомически является очень сложной, в области гипофиза могут локализоваться по крайней мере 30 различных поражений. Они могут исходить из гипофиза или любой смежной структуры (головной мозг, третий желудочек, мозговые оболочки, пещеристый синус, артерии, черепные нервы и т.д.). По меньшей мере 75-80% всех новообразований селлярной/юкстаселлярной локализации входят в «большую пятерку»: макроаденома, менингиома, аневризма, краниофарингиома и астроцитома. Остальные повреждения (такие как киста кармана Ратке и арахноидальная киста, герминома, лимфома, метастатическое поражение ит.д.) составляют от общего числа по 1-2% (или менее) каждое.
2. Ключевые диагностические признаки. Определение анатомической сублокализации поражения имеет ключевое значение для выбора верного дифференциально-диагностического ряда. В качестве первого шага следует подразделить все поражения на три категории: (1) интраселлярные, (2) супраселлярные и (3) инфундибулярные. Для определения анатомической сублокализации следует задать себе вопрос: «могу ли я дифференцировать гипофиз отдельно от образования?». Если сама железа и является образованием, то оно с наибольшей вероятностью представляет собой макроаденому. Менее вероятны те поражения, которые могут вызывать увеличение размеров гипофиза и иногда внешне не отличаться от макроаденом: инфильтративные поражения, саркоидоз, гистиоцитоз, гипофизит, лимфома, герминома и метастатическое поражение. Если объемное образование может быть четко идентифицировано как отдельное от гипофиза, оно, наиболее вероятно, не является макроаденомой и исходит из иных структур.
3. Клинические аспекты. Возраст пациента является важным фактором при дифференциальной диагностике. Поражения, часто встречающиеся у детей (краниофарингиома и астроцитома зрительного перекреста/гипоталамуса), у взрослых встречаются менее часто. У взрослых в свою очередь более часто встречаются такие объемные образования как макроаденома, менингиома и аневризма. Макроаденомы очень часто встречаются у взрослых, однако, за исключением девушек-подростков, они довольно редко встречаются у детей. Будьте осторожны: «поражение» гипофиза у мальчиков препубертатного возраста, которое выглядит как макроаденома обычно ею не является; чаще всего такие изменения представляют собой нефизиологическую неопухолевую гиперплазию вследствие дисфункции органа - мишени.
4. Визуализация. Диагностическая визуализация может иметь особенно полезна в оценке поражений селлярной/юкстаселлярной локализации. Кальцифицировано ли поражение? Имеетли оно признаки кисты? Содержит ли оно продукты распада крови? Поражение имеет очаговый или инфильтративный характер? Накапливает ли оно контрастное вещество?
д) Итраселлярные поражения:
1. Пустое турецкое седло наблюдается у 5-10% пациентов в виде интраселлярного скопления ликвора, которое уплощает гипофиз о дно турецкого седла. За исключением пустого турецкого седла, большинство интраселлярных объемных изменений исходят их самого гипофиза.
2. Гиперплазия гипофиза. Диффузное увеличение размеров (или гиперплазия) гипофиза встречается часто и может иметь физиологический характер у молодых женщин во время менструации, а также после родов/в период лактации. Реже гиперплазия гипофиза возникает в результате дисфункции органа-мишени, например, при гипотиреозе. Изредка увеличение гипофиза вызывается внутричерепной гипотензией и дАВФ, что, вероятно, связано с пассивной венозной гиперемией.
3. Макро- и микроаденомы. Наиболее частыми «настоящими» интраселлярными образованиями являются гипофизарные микроаденомы (имеют размеры < 10 мм) и макроаденомы. Макроаденомы могут распространяться вверх через отверстие диафрагмы турецкого седла в супрасаллярное пространство. Иногда макроаденомы могут иметь очень агрессивный и чрезвычайно инвазивный характер, распространяясь в пещеристый синус и вызывая эрозию основания черепа. Карцинома гипофиза встречается исключительно редко и обычно диагностируется уже на стадии метастазирования.
4. Другие поражения. Ряд опухолевых и неопухолевых процессов, таких как нейросаркоидоз, лимфома и метастатическое поражение, могут протекать с инфильтрацией гипофиза и смежных структур.
е) Супраселлярные поражения:
1. Дети и взрослые. После идентификации супрасаллярной локализации поражения ключевым фактором в дифференциальной диагностике становится возраст пациента. Супраселлярные образования у детей чаще всего представляют собой либо краниофарингиомы, либо лилоцитарные астроцитомы (гипоталамуса, зрительного перекреста). Остальные поражения, такие как герминомы и гистиоцитоз, встречаются гораздо реже.
По крайней мере половина всех супраселлярных объемных образований у взрослых представляют собой восходящее распространение макроаденом через диафрагму турецкого седла. Обычно макроаденомы представляют собой гетерогенно контрастируемые объемные образования, которые могут содержать кисты или продукты распада крови. Макроаденомы часто вызывают увеличение размеров турецкого седла или его ремоделирование. Менингиомы и аневризмы часто встречаются у взрослых и составляют около 10% от всех супраселлярных образований в этой возрастной категории. Оба заболевания у детей встречаются редко. Менингиомы представляют собой обособленные от гипофиза объемные образования с гомогенным характером накопления контраста. Аневризмы могут быть идентифицированы при МРТ по феномену потери сигнала за счет эффекта потока или артефакту от их пульсации. При тромбировании аневризма на томограммах может иметь слоистую структуру. В дальнейшей характеристике аневризмы селлярной области могут быть полезны КТ-ангиография или МР-ангиография.
2. Визуализация. Кистозные супраселлерные объемные образования часто имеют неопухолевый характер (расширение третьего желудочка, киста кармана Ратке [ККР], супрасеральная арахноидальная киста и воспалительные кисты, например, при нейроцистицеркозе). Кисты кармана Ратке [ККР] могут иметь интраселлярную (40%) или супраселлярную (60%) локализацию. ККР могут быть как бессимптомными, так и проявляться дисфункцией гипофиза, нарушениями зрения или головной болью. ККР на томограммах представляют собой некальцифицированные и не накапливающие контраст кистозные поражения. Полезным диагностическим критерием при МРТ является наличие интракистозного узлового компонента. Краниофарингиома - наиболее часто встречающееся (составляет 90% от всех опухолей) супраселлярное образование у детей; 90% такие образования имеют кистозный характер, 90% кальцифицированы и 90% накапливают контрастное вещество.
За исключением краниофарингиомы кистозные новообразования в супраселлярной области встречаются редко. Пилоцитарная астроцитома -также одно из наиболее частых глиальных новообразований данной локализации у детей. Пилоцитарные астроцитомы зрительного перекреста/гипоталамуса имеют солидный, а не кистозный характер (такие кистозные опухоли часто встречаются в задней черепной ямке).
Кальцификация поражения является полезным диагностическим признаком. У пожилых пациентов атеросклероз (пещеристых и супраклиноидных сегментов внутренних сонных артерий), мешотчатая аневризма и менингиома часто подвергаются кальцификации. У детей кальцифцированым супрасеральным объемным образованием чаще всего является краниофарингиома. Поражения при нейроцистицеркозе (НЦЦ) также могут подвергаться кальцификации и могут выявляться как у детей, так и у взрослых. Однако НЦЦ-кисты редко локализуются в супраселлярной цистерне.
Кровоизлияние в селлярное/супраселлярное образование можно обнаружить с помощью последовательностей Т2* или SWI. Геморрагическая макроаденома, апоплексия гипофиза и тромбированная аневризма могут содержать участки «выцветания» изображения. Пиломиксоидный вариант пилоидной астроцитомы - редкая, но важная причина геморрагического супраселлярного образования у детей или молодых людей.
ж) Поражения воронки гипофиза. Поражения воронки гипофиза имеют отличительные дифференциально-диагностические признаки. Нормальная воронка должна иметь диаметр 2 мм или менее и постепенно сужаться в нисходящем направлении.
Утолщение воронки у ребенка обычно обусловлено гистиоцитозом или герминомой. У взрослого наиболее часто причинами таких изменений встречаются нейросаркоидоз, лимфоцитарный гипофизит, лимфома и метастатическое поражение. Поражение воронки часто наблюдается при несахарном диабете. Контрастное усиление зачастую бесполезно, поскольку в норме воронка не имеет гематоэнцефалического барьера и интенсивно накапливает контрастное вещество сразу после его введения. Нейросаркоидоз может изолированно поражать только воронку гипофиза, что проявляется ее утолщением, но чаще вызывает другие поражения ЦНС. Гипофизит может быть связан с аутоиммунным воспалительным заболеванием, гранулематозом, lgG4 или приемом лекарственных средств. По недавним данным иммунотерапия рака ипилимумабом сопровождалась лимфоцитарным гипофизитом, поражающим отдельно гипофиз, его воронку или обе структуры одновременно.
-