Лучевая диагностика сирингомиелии
Добавил пользователь Владимир З. Обновлено: 22.12.2024
Определение: кистозная полость в структуре спинного мозга, которая сообщается (гидромиелия) или не сообщается (сирингомиелия) с центральным каналом.
Лучевая диагностика
Основные характеристики
Наиболее типичный симптом: кистозная полость в структуре спинного мозга.
Локализация: сирингогидромиелия в 80% случаев формируется краниальнее травмированной области, в 5% случаев — каудальнее ее и в 15% случае с обоих полюсов.
В среднем протяженность кисты составляет 5-6 см.
Вертикальный размер кисты варьирует от 5 мм до всего длинника спинного мозга.
Сирингогидромиелическая киста имеет вид вертикально ориентированной кистозной полости с лик-ворным содержимым.
Полость нередко имеет веретеновидную форму или форму нитки бус.
Рентгено-семиотика
Рентгенография.
Позволяет выявить статические изменения позвоночного столба: переломы, кифотические и лордотические деформации.
Для оценки стабильности поврежденного сегмента выполняется исследование с функциональной нагрузкой (при сгибании и разгибании).
Миелография,
В области поражения нередко развивается арахноидит с формированием в субарахноидальном пространстве спаек.
На уровне сирингогидромиелии спинной мозг может быть утолщен.
На отсроченных КТ-срезах после введения внутривенного контрастирования кистозная полость в структуре спинного мозга может заполняться контрастом.
При изменении положения пациента (например, при повороте на живот) размер кистозной полости нередко уменьшается.
КТ-семиотика
КТ без контрастного усиления.
Появление в структуре спинного мозга кистозной полости с гиподенсным содержимым.
В остальных отделах спинной мозг не изменен или атрофичен.
На нативных изображениях сирингомиелическая киста нередко не дифференцируется.
КТ с костным алгоритмом реконструкции: длительно существующая сирингогидромиелия может сопровождаться ремоделированием дорзальной поверхности тела позвонка.
МРТ-семиотика
Т1-ВИ: сирингогидромиелическая полость имеет вид гипоинтенсивного очага в структуре спинного мозга.
Очаг повышенной интенсивности МР-сигнала в структуре спинного мозга. Формированию полости предшествует миеломаляция (пресирингомиелическая стадия).
Непосредственно после травмы в структуре пораженного спинномозгового сегмента нередко формируются мелкие кавитации, которые со временем сливаются в единую кисту.
Прилежащие отделы спинного мозга не изменены или атрофичны. При сопутствующей атрофии спинного мозга на уровне сирингомиелической кисты наблюдается его ложное утолщение.
Для оценки тока цереброспинальной жидкости выполняются кинетические 20-фазово-контрастные последовательности в сагиттальной плоскости. Сирингогидромиелическая киста может сопровождаться нарушением тока цереброспинальной жидкости.
УЗ-семиотика
Интраоперационная сонография: позволяет точно оценить локализацию и протяженность кисты.
Рекомендации по лучевой диагностике
Оптимальный метод диагностики: МРТ.
Рекомендации к методике исследования.
Изображения в аксиальной плоскости демонстрируют локализацию кисты и ее взаиморасположение с другими структурами дурального мешка.
Срезы в сагиттальной плоскости позволяют оценить вертикальный размер кисты.
Для исключения неопластического роста выполняется контрастное усиление.
При подозрении на обструкцию тока цереброспинальной жидкости выполняются кинетические 20-фазово-контрастные последовательности.
Рис. 1.34. Постравматическая сирингомиелия. МРТ
При магнитно-резонансной томографии выявляется посттравматическая сирингогидромиелическая полость с четкими ровными контурами, имеющая вид умеренно гиперинтенсивного на Т2-ВИ и гипоинтенсивного на Т1-ВИ очага в структуре спинного мозга (толстые стрелки), вызывающая его ложное утолщение. Вещество спинного мозга на данном уровне представлено тонкой полоской (тонкая стрелка)
Лучевая диагностика сирингомиелии
Лучевая диагностика сирингомиелии
а) Определения:
• Гидромиелия = кистозная дилятация центрального канала спинного мозга
• Сирингомиелия = кистозная полость в спинном мозге, возникающая не вследствие кистозной трансформации его центрального канала:
о Сирингобульбия = кистозная трансформация ствола мозга
о Сирингоцефалия = кистозная трансформация головного мозга/ножки мозга
• Сирингогидромиелия = черты, характерные как для сирингомиелии, так и для гидромиелии
• «Предкистозное состояние» = обратимый отек спинного мозга, вызванный изменениями ликвородинамики
б) Визуализация сирингомиелии:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Увеличение объема спинного мозга, связанное с формированием множественных, напоминающих бусы, или мешотчатых кистозных полостей
• Локализация:
о Интрамедуллярная
• Размеры:
о Небольшие → выраженная дилятация
• Морфология:
о Интрамедуллярное кистозное образование; небольшие кисты имеют трубчатую форму, тогда как крупные кисты принимают вид бус или мешотчатых полостей, разделенных перегородками
1. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Нормальные размеры или расширение костного спинномозгового канала
о ± атрофическая нейроартропатия (сирингомиелия шейного отдела спинного мозга)
2. КТ при сирингомиелии:
• КТ с КУ:
о Расширение спинного мозга, не накапливающие контраст полости в спинном мозге, плотность которых соответствует СМЖ
• Костная КТ:
о Нормальные размеры или расширение костного спинномозгового канала, вдавление задних покровных пластинок тел позвонков (крупные, длительно существующие кисты)
3. МРТ при сирингомиелии:
• Т1-ВИ:
о Гипоинтенсивная полость в спинном мозге:
- Сагиттальные изображения позволяют оценить распространенность кистозной трансформации
- Аксиальные-локализацию кисты в пределах поперечника спинного мозга, взаимоотношения ее с окружающими структурами
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивная интрамедуллярная полость ± глиоз, миеломаляция соседних участков спинного мозга:
- ± сращения паутинной оболочки, фиксированный спинной мозг или отек паренхимы спинного мозга
• Т1-ВИ с КУ:
о Кистозные полости не накапливают контраст; наличие контрастного усиления позволяет заподозрить воспалительную или опухолевую природу наблюдаемых изменений
4. УЗИ:
• Монохромное УЗИ:
о Гипоэхогенная интрамедуллярная полость или расширение центрального канала спинного мозга
5. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Расширение спинного мозга ± расширение спинномозгового канала
6. Другие методы исследования:
• 2D динамическая фазово-контрастная МРТ ликвородинамики:
о ± изменения ликвородинамики в области миндалин мозжечка (Киари 1)
о Нормальные движения конуса спинного мозга говорят об отсутствии фиксированного спинного мозга
о В полости крупных кист могут возникать артефакты тока СМЖ
7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики: о МРТ
• Протокол исследования:
о Сагиттальные и аксиальные Т1-ВИ, Т2-ВИ, Т1-ВИ с КУ
о Динамическая фазово-контрастная МРТ ликвородинамики
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ (синдром фиксированного спинного мозга): низкое расположение и кистозная трансформация спинного мозга, дистальный конец которого связан с липомиеломенингоцеле крестцовой области.
(Справа) На аксиальном Т2-ВИ (крестцовое липомиеломенингоцеле при синдроме фиксированного спинного мозга) отмечается дилятация центрального канала спинного мозга, интенсивность сигнала соответствует СМЖ, что характерно для гидросирингомиелии.
в) Дифференциальная диагностика сирингомиелии:
1. Терминальный желудочек:
• Бессимптомная и изолированная (вариант нормы) дилятация терминального сегмента центрального канала спинного мозга
2. Кистозная опухоль спинного мозга:
• Расширение спинного мозга, кистозная полость окружена зоной патологически измененного Т2-сигнала, узелковое контрастное усиление
3. Миеломаляция:
• Уменьшение объема спинного мозга, глиоз
• Отсутствие в Т1 -режиме полости, сигнал которой соответствует СМЖ
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ (мальформация Киари 2, миеломенингоцеле) грудного отдела позвоночника: небольшая кистозная полость с признаками атрофии спинного мозга. Хорошо виден гипоинтенсивный сирингоплевральный шунт, расположенный к полости кисты.
(Справа) Аксиальный срез, Т2-ВИ (мальформация Киари 2, хирургическое закрытие миеломенингоцеле сразу после рождения, сирингоплевральное шунтирование в последующем по поводу развившейся сирингомиелии): неправильной формы кистозная полость в толще грудного отдела спинного мозга.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Остается предметом дебатов; две наиболее популярные и не исключающие друг друга теории:
- Патология субарахноидального пространства приводит к диффузии ликвора по периваскулярным пространствам в спинной мозг → формирование и увеличение размеров кистозных полостей:
Сращения паутинной оболочки, объемный процесс, мальформация Киари, дизрафия позвоночника, диасте-матомиелия
- Повреждение спинного мозга как следствие того или иного патологического процесса (травма, инфекционный или воспалительный миелит, спондилез) → кистозная трансформация спинного мозга
• Сочетанные изменения:
о Гидроцефалия, мальформация Киари 1 или 2, миеломенингоцеле или другие формы дизрафии позвоночника, фиксированный спинной мозг, врожденный сколиоз
• Продольно ориентированная заполненная СМЖ полость ± глиоз, миеломаляция смежных участков спинного мозга
• Сочетание со сколиотической деформацией (высокая частота левосторонних сколиозов, высокое или низкое положение верхушечного/замыкающих позвонков, мужской пол, мальформации Киари 1 или 2)
• Гидромиелия: расширенный выстланный эпендимой центральный канал спинного мозга:
о «Спинномозговая гидроцефалия»
о Локализация и распространение кистозной трансформации соответствует ходу центрального канала спинного мозга
о Щелевидный остаток центрального канала спинного мозга, обнаруживаемый у небольшого числа бессимптомных пациентов взрослого возраста
• Сирингомиелия: не связанная с центральным каналом парацентрально расположенная кистозная полость, стенки которой образованы глиозной паренхимой спинного мозга:
о ± эксцентричный рост в область передней комиссуры, задних рогов спинного мозга
о Увеличение интрамедуллярного давления → неврологический дефицит, связанный с компрессией длинных проводящих путей и нейронов спинного мозга, нарушением микроциркуляции
• «Предкистозное состояние»: обратимый отек шейного отдела спинного мозга, вызванный изменениями ликвородинамики, но не приводящий к явной кистозной трансформации спинного мозга о Обычно развивается на фоне блокады ликворотока на уровне большого затылочного отверстия при мальформациях Киари 1 или 2
3. Микроскопия:
• Расширенный центральный канал спинного мозга, напрямую сообщающийся с четвертым желудочком головного мозга:
о Полость выстлана эпендимой; распространенность процесса зависит от длительности существования стеноза центрального канала спинного мозга
• Несообщающаяся (изолированная) дилятация центрального канала спинного мозга ниже неизмененных (не содержащих кист) сегментов спинного мозга:
о Различная локализация относительно уровня четвертого желудочка; границы полости определяются смежными зонами стеноза центрального канала спинного мозга
о ± парацентральное расслоение паренхимы спинного мозга, глиоз
• Экстраканальная (паренхиматозная) киста, не сообщающаяся с центральным каналом спинного мозга:
о «Зона водораздела» в паренхиме спинного мозга ± миеломаляция, парацентральное расслоение паренхимы спинного мозга сформированием полости, выстланной глиальной/фиброглиальной тканью, центральный хроматолиз, Валлерова дегенерация
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ (мальформация Киари 1): признаки значительной эктопии миндалин мозжечка ЕЯ при сохранения нормального положения тектальной пластинки и четвертого желудочка, что является характерными признаками мальформации Киари 1. Скат основания черепа также несколько укорочен. Обратите внимание на выраженные признаки отека паренхимы спинного мозга без явной его кистозной трансформации, что носит название «предкистозного состояния».
(Справа) Аксиальный срез, Т2-ВИ (мальформация Киари 1): центральный интрамедуллярный отек шейного отдела спинного мозга без признаков кистозной трансформации («предкистозное состояние»).
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Опоясывающая боль и нарушение температурной/тактильной чувствительности при сохранении позиционного чувства, проприоцепции, чувствительности к легким прикосновениям
о Слабость дистальных сегментов верхних конечностей, нарушения походки
о Другие симптомы/признаки:
- Механический вертеброгенный болевой синдром, корешковая боль, спастический парапарез, сколиоз
- Нейропатия черепных нервов (следствие сирингобульбии)
• Особенности клинического течения:
о Симметричная центральная кистозная полость может существовать бессимптомно либо проявляться неспецифической неврологической симптоматикой (спастичность, парезы, сегментарный болевой синдром)
о Парацентральная кистозная полость проявляется клиникой поражения длинных проводящих путей спинного мозга и сегментарной симптоматикой, связанной с уровнем, стороной и квадрантом поражения спинного мозга
2. Демография:
• Возраст:
о Клиника развивается обычно в позднем подростковом или молодом возрасте; в детском возрасте встречается нечасто
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о Первичная сирингомиелия в большей степени характерна для молодого возраста:
- Более высокая частота при базилярной инвагинации, мальформациях Киари 1 или 2
о Вторичная сирингомиелия может развиваться в любом возрасте; период ее развития определяется характером течения причинного патологического процесса
- Кистозная трансформация спинного мозга развивается у 25% пациентов с травмой спинного мозга
3. Течение заболевания и прогноз:
• Вариабельны, зависят от этиологии процесса:
о Обычно хроническое медленно прогрессирующее течение; иногда острое развитие
о Спонтанное разрешение процесса наблюдается редко
• ± обратимость изменений после декомпрессии при мальформациях Киари, удаления опухоли и устранения фиксации спинного мозга:
о Долгосрочная положительная динамика менее, чем у 50% пациентов
о Положительная динамика чаще всего касается чувствительных нарушений, дизестезий, болевого синдрома; моторные нарушения, изменение походки обычно сохраняются
• Размеры кисты и ее поведение определяются скоростью диастолического тока СМЖ:
о При успешном хирургическом лечении скорость диастолического тока ликвора снижается; сохранение высокой скорости диастолического тока ликвора характеризуется неблагоприятным прогнозом
4. Лечение сирингомиелии:
• Лечение в первую очередь направлено на лежащую в основе кистозной трансформации патологию:
о Коррекция костных деформаций, декомпрессия/релиз фиксированного спинного мозга, адгезиолизис
о О постоянном шунтировании кист следует думать только тогда, когда не существует других способов восстановления нормальной ликвородинамики
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• От этиологии кистозной трансформации спинного мозга напрямую зависит тактика лечения
• Несмотря на наличие видимых на изображениях перегородок крупные кистозные полости обычно сообщаются друг с другом
2. Советы по интерпретации изображений:
• При классической сирингомиелии накопление контраста бывает редко, и она в диагностическом плане редко вызывает какие-либо сложности
• При сложных кистозных образованиях для исключения опухолевой природы процесса необходимо исследование с контрастированием
Болезненная бесчувственность (о сирингомиелии)
Боль — естественная реакция организма. Она сигнал, предупреждение и в этом смысле — благо. Существует другая боль, которая ни о чем не предупреждает, а изо дня в день изматывает человека. Так бывает при тяжелом и не таком уж редком заболевании — сирингомиелии. Возникает парадоксальная ситуация: рука, нога, какая-нибудь другая часть тела постоянно невыносимо болит, но в то же время не чувствует боли от внешних раздражителей. Ее можно резать, колоть, жечь, и больной этого не ощущает. Не случайно у таких людей почти постоянно на коже можно видеть следы ожогов от горячей посуды, так как, прикоснувшись к горячему больной, не ощущая боли, руку не отдергивает. В медицине это состояние называется "анестезия долороза", то есть болезненная бесчувственность. При этом заболевании нарушается и обмен веществ, и питание тканей. Пораженная нога или рука худеет, кожа на ней со временем приобретает багрово-синюшный оттенок, грубеет, шелушится, покрывается трещинами, ногти теряют блеск. Иногда заметны припухания суставов, отек. Отмечается также повышенная ломкость костей.
Сирингомиелия возникает в результате неправильного развития структур спинного мозга. В спинном мозге таких больных обнаруживаются микроскопические полости, вокруг которых вместо нервной разрастается соединительная ткань, которая сдавливает или прерывает чувствительные пути, проводящие болевые и температурные ощущения. Однако, хотя изменения в спинном мозге являются врожденными, возникновение и развитие сирингомиелии в большинстве случаев связаны с внешними воздействиями. Именно под их влиянием внутренний дефект проявляется, превращаясь в болезнь. Еще первые исследователи сирингомиелии заметили, что в подавляющем большинстве случаев она развивается у людей, занятых тяжелым физическим трудом. В наше время, когда повсеместно внедряется механизация трудоемких процессов, снизилось и количество этих заболеваний. Сегодня в историях болезни страдающих сирингомиелией чаще всего отмечено: перенес (или перенесла) травму, ушиб, работал на холоде, курит, злоупотребляет алкоголем, не обращал внимания на самые первые нарушения чувствительности. Расскажу о двух больных, примеры эти весьма типичны.
Больная Н., 70 лет. Заболела 50 лет назад, когда впервые стала замечать, что в правой руке у нее осязание не такое, как в левой. Несколько раз, прикасаясь правой рукой к горячему утюгу, чайнику с кипятком и не чувствуя жара, получала ожог. Потом в правой руке появилась боль, вначале ломящая, ноющая, затем резкая, что и заставило Н. обратиться к врачу. Проведенное лечение приостановило прогрессирование болезни. Женщине пришлось сменить работу на более легкую. Она была рабочей по ремонту железнодорожных путей, а теперь стала проводницей. И все же временами у нее возникала боль. Регулярно проходила курс лечения, строго соблюдала рекомендации врача. Все это и оптимистическое отношение к жизни позволили Н. долго сохранять работоспособность. Она вырастила детей и теперь помогает растить внуков.
Больной В. поначалу тоже поступил совершенно правильно: рано, уже при первых признаках заболевания, обратился к врачу, который диагностировал у него сирингомиелию. Больному было рекомендовано оставить тяжелую работу грузчика и перейти на более легкую. Врач настоятельно требовал, чтобы больной отказался от курения и алкоголя. Однако он пренебрег всеми советами. К врачу не обращался, а нарастающую боль пытался заглушать пачками анальгина и водкой, которую стал пить чаще, напрасно надеясь на обезболивающий эффект. Заболевание быстро прогрессировало: к боли присоединилась слабость в руке, и через пять лет больной почти полностью потерял работоспособность.
Людям, страдающим сирингомиелией, необходимо избегать переохлаждений. Им ни в коем случае нельзя переносить простудные заболевания на ногах. Даже при небольшом повышении температуры, насморке, першении в горле, недомогании следует обратиться к врачу. Не рекомендуется тяжелая физическая работа, особенно связанная с пребыванием на открытом воздухе или в холодных и сырых помещениях. Даже на ранних стадиях заболевания категорически запрещаются занятия спортом. Всемерно надо оберегать от травмы больную руку или ногу. В связи с тем, что питание тканей нарушено, даже незначительный ожог, порез могут вызвать образование долго не заживающей язвочки. Больным сирингомиелией абсолютно противопоказаны алкоголь и курение. Им необходимо регулярное и полноценное питание, пища, богатая белками (мясо, рыба, творог) и витаминами (фрукты, овощи), черный хлеб, содержащий витамины группы В. Больные должны соблюдать режим труда и отдыха, спать не менее восьми часов в сутки. Предостерегая от физических перенапряжений, следует напомнить и о вреде малоподвижного образа жизни. Весьма полезны прогулки на свежем воздухе, пешие или лыжные (но не бег!), легкие физические упражнения без гантелей и гирь, прохладный душ, хвойные ванны, морские купания, укрепляющие и закаливающие организм. У некоторых больных только благодаря таким мерам развитие болезни приостанавливается.
Сирингомиелия
Термин сирингомиелия является собирательным и включает в себя различные состояния, которые характеризуются повреждением спинного мозга с образованием патологических полостей наполненных жидкостью.
Полости в спинном мозге могут быть следствием травмы спинного мозга, опухоли спинного мозга, или являться врожденной аномалией. Также описана в клинике идиопатическая форма сирингомиелии (форма заболевания без определенной причины). Заполненные жидкостью полости медленно расширяются и удлиняются с течением времени, что приводит к прогрессивному повреждению нервных центров спинного мозга, из-за давления, оказываемого жидкостью. Это повреждение приводит к появлению боли, слабости и скованность в спине, плечах, руках или ногах. У пациентов с сирингомиелией может быть различная комбинация симптомов. Во многих случаях сирингомиелия сочетается с аномалией затылочного отверстия, где располагается нижняя часть продолговатого мозга, которое соединяет головной и спинной мозг. Кроме того, сирингомиелия нередко сочетается с мальформацией Киари, при которой часть мозга смещается вниз к продолговатому мозгу, уменьшая, таким образом, спинномозговой канал. Наблюдаются иногда также семейные случаи сирингомиелии, хотя это бывает редко.
Виды сирингомиелии включают в себя:
- сирингомиелия с коммуникацией с четвертым желудочком
- сирингомиелия из-за ликвородинамического блока (без связи с четвертым желудочком)
- сирингомиелия в связи с повреждением спинного мозга
- сирингомиелия и спинальный дизрафизм (неполное закрытие нервной трубки)
- сирингомиелии в связи с интрамедуллярными опухолями
- идиопатическая сирингомиелия
Сирингомиелия встречается примерно у восьми из каждых 100000 человек. Начало заболевание чаще всего отмечается в возрасте от 25 до 40. Редко, сирингомиелия может развиться в детстве или в пожилом возрасте. Мужчины болеют этим заболеванием чаще, чем женщины. Географической или расовой зависимости не отмечено. Были описаны случаи семейной сирингомиелии.
Причины и симптомы
У большинства пациентов с сирингомиелией отмечается наличие головных болей, нередко в сочетании с периодическими болями в руках или ногах, как правило, более сильными в половине туловища. Боль может начаться как тупая и неинтенсивная и постепенно нарастать, или же появиться внезапно, часто в результате кашля или напряжения. Боли в конечностях часто принимают хронический характер. Кроме того, возможно онемение и покалывание в руке, груди или спине. Неспособность чувствовать землю под ногами, или покалывание в ногах и ступнях тоже отмечается. Слабость в конечностях при сирингомиелии приводит к неправильной моторики движений рук или нарушению процесса ходьбы . В конце концов, функциональное использование конечностей может быть утеряно.
Причины сирингомиелии остаются неизвестными. Ни одна теория в настоящее время не может правильно объяснить основные механизмы формирования кист и кистозных расширений. Одна из теорий предполагает, что сирингомиелия возникает в результате пульсирующего давления ликвора между четвертым желудочком головного мозга и спинномозговым каналом. Другая теория предполагает, что кисты развиваются из-за разницы внутричерепного давления и спинного давления особенно при наличии мальформации Киари. Третья теория предполагает, что образование кист вызваны миндалинами мозжечка, действующими, как поршень и происходит большой перепад давления спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве, и это действие сил жидкости оказывает влияние на спинной мозг. Сирингомиелия обычно прогрессирует медленно, и течение заболевания растягивается на годы. Но иногда бывает острое течение заболевания, особенно когда вовлекается ствол головного мозга.
Диагностика
Осмотр невролога может выявить потерю чувствительности или движение, вызванное компрессией спинного мозга. Диагноз обычно выставляется с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) позвоночника, которая может подтвердить наличие сирингомиелии и определить точное местоположение кистозных образований и степень повреждения спинного мозга. Наиболее распространенным местом локализации кист является шейный отдел или же грудной отдел позвоночника. Наименее вероятным местом локализации кист является поясничный отдел позвоночника. МРТ головы может представлять диагностическую ценность для определения наличия каких-либо изменений таких как, например, гидроцефалия (избыток спинномозговой жидкости в желудочках мозга). При увеличении кистозных образований возможно возникновение деформации позвоночника (сколиоза), который хорошо диагностируется с помощью рентгенографии. Степень нарушения проводимости при сирингомиелии определяется с помощью ЭМГ.
Лечение
Диагностика и лечение сирингомиелии требует целой команды врачей-специалистов, в том числе неврологов, радиологов, нейрохирургов, ортопедов.
Лечение, как правило, хирургическое, направлено на приостановку прогрессирования повреждения спинного мозга и сохранение функциональных возможностей. Хирургические манипуляции часто выполняются при наличии компрессии спинного мозга. Кроме того, выполняются хирургические манипуляции, необходимые для корректировки деформаций или наложении различных шунтов. Проводились также операции по имплантации тканей плода для того, чтобы кистозные образования закрылись. Хирургическое лечение приводит к стабилизации или умеренному улучшению симптомов у большинства пациентов. Многие врачи считают, что хирургическое лечение необходимо только пациентам с прогрессирующей неврологической симптоматикой. Задержка оперативного лечения в тех случаях, когда заболевание прогрессирует, может привести к необратимым повреждением спинного мозга и грубым стойким неврологическим нарушениям.
Медикаментозное лечение (вазоконстрикторы) часто назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга. Часто рекомендуется избегать активной физической деятельности, которая может увеличить венозное давление. Некоторые упражнения, такие как наклон туловища вперед могут уменьшить риск расширения кистозных образований. Длительность жизни у пациентов с прогрессирующей симптоматикой без хирургического лечения колеблется от 6 до 12 месяцев.
Восстановление и реабилитация
Прогноз
Прогноз для пациентов с сирингомиелией зависит от основной причины образования кисты и от типа лечения. Нелеченные случаи сирингомиелии в 35-50 % случаев имеют прогноз на длительную выживаемость. У пациентов, которым проводилось оперативное шунтирование в связи с повреждением спинного мозга, отмечалось длительное уменьшение боли и большая выживаемость. Недавние исследования показали неудовлетворительный долгосрочный прогноз в связи с высокими темпами рецидивов образования кист при других формах сирингомиелии. Хирургическое лечение (задняя декомпрессия) при сирингомиелии, сочетанной с мальформацией Киари, считается достаточно эффективным лечением с большими шансами на клиническое улучшение. При сирингомиелии у детей оперативное лечение эффективно для стабилизации сколиоза.
Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.
Лучевая диагностика
Благодаря широким диагностическим возможностям, метод спиральной компьютерной томографии используется практически во всех направления медицины: травматологии и ортопедии, сосудистой хирургии, нейрохирургии, онкологии, общей хирургии, в клинике внутренних болезней, стоматологии.
Исследование проводится на 16-срезовом аппарате Somatom Emotion (Siemens)
Наличие автоматического шприца, синхронизированного с томографом, позволяет проводить контрастные исследования с целью диагностики состояния паренхиматозных органов, так и сосудистой системы.
- компьютерная томография черепа и головного мозга;
- компьютерная томография придаточных пазух носа;
- компьютерная томография височных костей;
- компьютерная томография межпозвонковых дисков;
- компьютерная томография костей и суставов;
- компьютерная томография органов грудной клетки;
- компьютерная томография органов брюшной полости;
- компьютерная томография поджелудочной железы, почек, надпочечников;
Компьютерная томография назначается врачом с учетом клинических данных и всех предыдущих исследований пациента. Такой подход позволяет определить область интереса, сделать исследование целенаправленным, снизить дозу лучевых нагрузок.
Cпециальная подготовка не требуется.
Ограничение по весу -120 кг.
Противопоказания: беременность.
Магнитно-резонансная томография
Метод МР-томографии является одним из самых современных и информативных диагностических методов и довольно часто выступает в качестве последней инстанции, позволяющей правильно поставить диагноз.
МРТ-обследование проводится в случаях, когда диагностическая задача не может быть решена другими методами лучевой диагностики. При назначении обследования должна быть четко сформулирована диагностическая задача и цель обследования. Исследование проводится на магнитно-резонансном томографе 1,5 Т MAGNETOM Avanto (Siemens)
Преимущество метода - отсутствие ионизирующего излучения.
Недостатки метода – длительность обследования (обычно 30-40 минут), поэтому пациенты в тяжелом состоянии, с неадекватным поведением и дети до 4-5 лет требуют обследования в состоянии медикаментозного сна.
Специальная подготовка не требуется, нет ограничения к приему пищи.
Ограничение по весу - 120 кг.
Абсолютные противопоказания к проведению обследования:
- наличие металлических (ферромагнитных) имплантатов в организме человека, располагающихся около жизненно важных органов (сердце, крупные сосуды, головной и спинной мозг);
- наличие нейро- и кардиостимуляторов.
Относительные противопоказания к проведению обследования:
- беременность (в настоящее время нет убедительных данных, свидетельствующих об отрицательном влиянии магнитного поля и радиочастотных импульсов на организм беременной женщины и плода);
- клаустрафобия.
- Наличие или подозрение на первичные и рецидивирующие опухоли головного и спинного мозга и их оболочек, мягких тканей орбит, придаточных полостей носа, суставов.
- Оценка результатов лечения больных с опухолями в раннем и отдаленном периодах в соответствии с рекомендациями врачей специалистов.
- Наличие или подозрение на метастатические поражения головного и спинного мозга, оболочек мозга, мягких тканей, органов брюшной полости и средостения, позвоночника.
- Диагностика демиелинизирующих заболеваний головного и спинного мозга.
- Диагностика сосудистых аномалий и аномалий развития головного и спинного мозга.
- Диагностика атрофических изменений головного мозга.
- Оценка отдаленных последствий перенесенного нарушения мозгового кровообращения и черепно-мозговых травм (киста, гигрома, гидроцефалия).
- Наличие или подозрение на воспалительные заболевания головного мозга и оболочек мозга (энцефалит, менингит, менингоэнцефалит, абсцесс).
- Сирингомиелия и гидромелия.
- Дегенеративные и травматические изменения позвоночника, аномалии развития позвоночника.
- Дегенеративные и травматические изменения, аномалии суставов.
- Патология органов брюшной полости.
Рентгеновская денситометрия (DEXA)
Рентгеновская денситометрия (DEXA) – определение минеральной плотности костной ткани с помощью рентгеновского излучения с минимальной лучевой нагрузкой, что равноценно одной поездке в метро. Это уникальный метод ранней диагностики остеопороза с целью профилактики патологических переломов. Исследование проводится на аппарате Lunar Prodigy General Electric.
При исследовании определяется минеральная плотность костной ткани шеек бедренных костей, позвоночника с последующей автоматической обработкой данных и сравнение их с возрастной нормой.
- боли в костях, суставах, позвоночнике;
- переломы костей скелета и позвоночника, возникающие при неадекватной травме;
- период наступления менопаузы у женщин;
- период после кормления ребенка грудью;
- заболевания эндокринной системы;
- применение кортикостероидных гормонов;
- необъяснимая слабость, утомляемость;
- снижение роста.
Специальная подготовка к исследованию не требуется.
Ультразвуковые исследования
Ультразвуковая диагностика – современный безопасный метод отображения анатомии мышц, сухожилий, связок, суставов, внутренних органов, сосудов. Она является высокоинформативным методом исследования, абсолютно безвредным для пациента, не несущим лучевой нагрузки, может выполняться многократно, для регистрации динамического состояния в процессе лечения. Ультразвуковое исследование не требует сложной предварительной подготовки и не займет много времени. Ультразвуковое исследование проводится на УЗ-аппаратах экспертного класса – Siemens «Sonoline G60S», Siemens «Acuson Sequoia».
- мышц и сухожилий всех отделов конечностей, крупных и мелких суставов,
- поджелудочной железы,
- печени и желчного пузыря,
- почек,
- селезенки,
- щитовидной железы,
- органов малого таза (мочевой пузырь, матка, яичники, предстательная железа),
- молочных желез,
- магистральных сосудов головы (общие сонные, наружные сонные, внутренние сонные артерии, позвоночные артерии),
- транскраниальное исследование сосудов мозга,
- магистральных сосудов (артерий и вен) верхних и нижних конечностей,
- эхокардиография (исследование сердца).
- острые и застарелые травматические повреждения суставов (с подозрением на повреждение капсульно-связочного аппарата, менисков коленных суставов, сухожилий ротаторной манжеты плечевого сустава);
- подозрение на повреждение мышц, сухожилий, сосудов и нервов конечностей.
Подготовка к УЗИ
Перед любым исследованием утром необходимо провести общегигиенический туалет (общегигиенические мероприятия).
УЗИ внутренних органов, сосудов внутренних органов и брюшной аорты:
В течение 2-3 дней необходима диета с исключением черного хлеба, молока, свежих овощей и фруктов, зелени, фруктовых и овощных соков, газированных напитков. Накануне исследования рекомендуется принимать эспумизан, по 2 капсулы, 3 раза в день, за 30 минут до еды. В день исследования утром принять 4 капсулы. Перед исследованием воздерживаться от приема пищи в течении 6-8 часов, от приема воды в течение 2,5-3 часов. Не курить.
Подготовка к УЗИ малого таза (женщины, мужчины)
Исследование проводится при наполненном мочевом пузыре.
Подготовка к трансректальному исследованию предстательной железы (ТРУЗИ)
За 1 час до исследования необходима очистительная клизма, презерватив.
Подготовка к исследованию сосудов головы транскраниально:
В день исследования воздерживаться от приема крепкого чая, кофе, тонизирующих напитков, медикаментов (по возможности, в зависимости от тяжести состояния). Не курить.
Подготовка к УЗИ сосудов нижних конечностей:
Помимо общегигиенических процедур, туалет паховой области, промежности, за 1-2 часа до исследования.
Специальной подготовки не требуют: УЗИ молочных желез, щитовидной железы, поверхностных структур, мягких тканей, суставов (кроме поясничного отдела позвоночника), сосудов шеи, лимфатических узлов (за исключением лимфоузлов брюшной полости).
Классическая рентгенодиагностика
Классическая рентгенодиагностика является ведущим методом лучевой диагностики при заболеваниях и повреждениях внутренних органов и костно-суставной системы.
Рентгеновские аппараты «Luminos Fusion» (Siemens) и «Multix Select DR» (Siemens) работают в малодозовом цифровом режиме с возможностью получения изображения рентгеновских снимков на термопленке.
Подготовки для проведения рентгеновского исследования не требуется.
Прейскурант медицинских услуг, оказываемых в ФГБУ "ФЦТОЭ" Минздрава России (г. Чебоксары) можно получить в виде файла в формате PDF по ссылке.
©2010-2013 Федеральный центр травматологии, ортопедии и эндопротезирования
Читайте также: