Лучевые признаки аневризмы межпредсердной перегородки сердца плода

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

У новорожденных малышей могут быть диагностированы самые разные врожденные пороки и аномалии развития сердца. Часть из них не совместимы с жизнью, другие требуют хирургической коррекции, иначе тяжелого нарушения гемодинамики не избежать, третьи — относительно безопасны и протекают бессимптомно.

Аневризму МПП (межпредсердной перегородки) относят к так называемым малым аномалиям сердца, не вызывающим существенных расстройств кровообращения и изменения работы сердца. Это редкий порок новорожденных детей, встречающийся не более чем в 1% случаев и протекающий обычно бессимптомно.

Молодые мамы, столкнувшиеся с такой аномалией у своего ребенка, не должны впадать в панику — аневризма МПП не представляет угрозы для жизни, дети развиваются правильно, а по мере роста аневризма самопроизвольно может исчезнуть. Беспокойство должны вызывать случаи, когда аневризма сочетается с более серьезным пороком, который и определит симптоматику и тактику ведения малыша.

Аневризма МПП бывает изолированной, но значительно чаще она сочетается с другими пороками сердца и открытым овальным окном, поэтому симптоматика может быть разнообразной, но не всегда связана именно с аневризмой. Заподозрить патологию у новорожденного позволяет ультразвуковое исследование, которое может быть проведено в первые дни и недели жизни.

Причины и разновидности аневризмы МПП

Аневризма межпредсердной перегородки с точки зрения анатомии — это выпячивание стенки миокарда между предсердиями в ту или иную сторону. Обычно пролабирует стенка в области так называемой овальной ямки, которая осталась после зарастания овального окна, так как там сердечная мышца недостаточно прочна и при неблагоприятных условиях способна выпячиваться.

У плода легочный круг кровообращения не функционирует, ведь освоение процесса дыхания возможно только после рождения малыша. Газообмен внутриутробно поддерживается за счет функционирующей плаценты, а овальное окно, расположенное в перегородке между предсердиями, необходимо для перенаправления крови из правого предсердия в левое и далее большой круг. После рождения отверстие практически сразу закрывается, новорожденный дышит собственными легкими, а кровь из одного предсердия в другое уже не попадает.

Нередко специалисты-неонатологи наблюдают несвоевременное закрытие овального окна, которое может функционировать довольно долго — до года и более. В таких случаях недостаточно прочный миокард имеет больше шансов выпятиться в ту или иную сторону под действием давления кровяных потоков. Сочетание аневризмы с дефектом перегородки более типично, нежели изолированная аневризма МПП, хотя и последний вариант возможен.

Причины аневризмы МПП точно не установлены, а масштабные исследования в этой области не проводились. Предполагается роль и внешних, и внутренних факторов. Это могут быть перенесенная в течение беременности инфекция, неблагоприятные экологические условия. Не исключается роль стрессов, недостатка витаминов у будущей мамы, внутриутробной гипоксии.

Несмотря на отсутствие достоверных данных об этиологии аневризмы МПП, большинство ученых все же склоняются к единому мнению, что в основе появления аномалии ключевое значение имеет развитие соединительной ткани во внутриутробном периоде.

Соединительнотканная основа сердца может быть незрелой, недостаточно прочной, коллагеновых волокон может быть недостаточно либо изменено их соотношение. Если эти явления не носят наследственного характера, а спровоцированы индивидуальными особенностями развития, то, скорее всего, по мере роста ребенка сердце придет в норму. При наследственных дисплазиях соединительной ткани дело обстоит значительно хуже: в сердце обнаруживается три и более аномалии или более тяжелые пороки, в других органах также есть признаки соединительнотканной дисплазии.

У детей дошкольного возраста с функционирующим овальным окном можно обнаружить внезапно появившуюся аневризму. После рождения у таких пациентов диагностируют наличие дефекта, но аневризмы у них нет. При быстром зарастании отверстия фиброзно-мышечной тканью происходит провисание тонкой стенки в ту или иную сторону — возникает аневризма МПП.

У взрослых аневризма МПП может быть следствием обширного инфаркта, но такое состояние встречается крайне редко. Инфаркты больше свойственны миокарду желудочков, предсердия же страдают исключительно редко.

Условно аневризмой считается такое выпячивание стенки межпредсердной перегородки в одно из предсердий, когда по данным УЗИ оно более 1 см, но и меньшие по величине выбухания тоже будут условно считаться аневризмами.

В зависимости от направления прогиба межпредсердной перегородки, выделяют три типа аневризм МПП:

С прогибанием в правое предсердие (встречается наиболее часто);
Прогиб в левое предсердие;
S-образная аневризма, когда одна часть перегородки пролабирует в одну сторону, а другая — в противоположную.

сброс крови в сердце слева направо при открытом дефекте МПП

Направление провисания межпредсердной стенки не оказывает влияния на симптоматику и течение порока, но чаще обнаруживают правостороннее направление, так как давление в левом предсердии выше, чем в правом, и стенка сердца отклоняется под его действием в противоположную сторону.

С точки зрения клиники гораздо большее значение имеет не направление аневризмы, а ее сочетание с другими дефектами — открытым овальным окном, дефектом стенок сердца и другими врожденными пороками, которые могут вызвать нарушение внутрисердечной и органной гемодинамики с соответствующей симптоматикой.

Кровоток в сердце при аневризме меняется не всегда. Если она не сопровождается наличием дефекта в перегородке, а пролабирование не достигает критических значений, то циркуляция крови по камерам будет нормальной.

Сильно выраженное выбухание может способствовать деформации и сдавлению клапанных створок, а аневризма большой площади, выпячивающаяся в правое предсердие, затрудняет опорожнение этой камеры сердца и, соответственно, нормальное заполнение правого желудочка, что влечет расстройства кровотока.

Аневризма, сформированная при целостной стенке между предсердиями, протекает без сброса крови из одной камеры в другую, прогноз при этом благоприятный, а симптоматика чаще всего отсутствует. Если есть дефект, не закрытое вовремя овальное окно либо произошел разрыв аневризматического выпячивания, то кровь будет поступать в правое предсердие из левого, и в правой половине сердца и легочном стволе начнет возрастать давление — легочная гипертензия.

Проявления аневризмы межпредсердной перегородки

Как и большинство других малых аномалий, не сопровождающихся наличием иных пороков сердца, аневризма межжелудочковой перегородки протекает бессимптомно. О ней становится известно после планового ультразвукового исследования сердца малыша первого года жизни.

Бессимптомная аневризма никак не сказывается на развитии ребенка — в физическом и психоэмоциональном плане он ничем не будет отличаться от сверстников. Об этом обязательно должен сказать педиатр родителям малыша, чтобы избежать излишних волнений и ненужных обследований.

Дети с аневризмой, пролабирующей слева направо, больше подвержены аритмиям. Это связано с тем, что выпячивание способствует более сильным колебаниям миокарда правого предсердия, где находятся элементы проводящей системы. Раздражение водителей ритма и вызывает расстройства ритмичности сокращений сердца.

Если аневризма большая, а, тем более, сочетается с другими анатомическими дефектами в сердце, то клинические проявления появятся уже у новорожденного малыша. В других случаях аномалия может манифестировать при повышении физической нагрузки, при усилении роста в подростковом периоде, гормональных перестройках.

Симптомами аневризмы МПП у ребенка могут быть:

Тахикардия, синюшность носогубного треугольника, одышка при грудном кормлении у новорожденных и детей первых месяцев жизни, быстрая утомляемость и одышка при физических занятиях, активной игре, купании;
В подростковом периоде в связи с ускорившимся ростом, гормональными колебаниями, интенсивными нагрузками в школе, спортивных секциях возможны тахикардия, утомляемость, головокружения, нарушения ритма сердца, чувство дискомфорта и замирания в груди, возможны и боли в сердце;
При сочетании аневризмы и открытого отверстия в перегородке на первый план выходят признаки застоя и повышения давления в малом круге — одышка, частые воспалительные заболевания бронхолегочной системы, не исключены нарушения ритма сердца из-за гипертрофии и растяжения стенок правой половины сердца.

В подростковом возрасте наличие аневризмы МПП может сопровождаться симптомами вегетативной дисфункции — появляется потливость, тошнота, головокружения, обмороки, субфебрильная лихорадка. Дети старшего возраста могут жаловаться на боли в животе, нарушения пищеварения, головные боли, частую усталость и сонливость. Малыши, у которых повышается тонус вегетативной нервной системы, могут стать беспокойными, плаксивыми, вялыми или чрезмерно возбужденными, часто нарушается сон и снижается аппетит.

Крупные аневризмы без сброса крови, выпячивания на фоне дефектов перегородки, вызывающие застой крови в легочном круге, провоцируют частые воспалительные процессы в дыхательных путях, что проявляется у детей первых лет жизни бронхитами, пневмониями, рецидивирующими респираторными вирусными заболеваниями.

Аневризма МПП может сопровождаться некоторыми осложнениями, наиболее опасными считаются ее разрыв и внутрисердечный тромбоз, который может стать причиной эмболии с закупоркой других сосудов (головного мозга, например).

Случаи разрыва встречаются не так уж часто, но если это произошло, то врачи предпочитают наблюдение и тщательный контроль кровообращения, нежели операцию, которая сопряжена с большим риском. При разрыве в области аневризмы последствия вряд ли будут фатальными, поэтому риск не оправдан.

Диагностика и лечение аневризмы МПП

Для выявления аневризмы МПП используется ультразвуковое исследование сердца. Оно безболезненно и безопасно даже самым маленьким пациентам, поэтому проводится уже в роддоме или поликлинике при наблюдении в течение первого года жизни малыша. Для оценки внутрисердечного кровотока УЗИ дополняется допплерографией. Показанием к обследованию новорожденного или ребенка раннего возраста может стать выслушивание шума в сердце при аускультации, который чаще всего связан с наличием дефекта в перегородке или открытым овальным окном.

При подозрении на наличие более тяжелых структурных аномалий сердца показаны дополнительные исследования — чреспищеводное УЗИ, КТ, катетеризация полостей сердца.

Видео: аневризма МПП на ЭхоКГ (УЗИ сердца)

Большинство малых аномалий сердца не требуют специфического лечения, но наблюдение у кардиолога считается обязательным. При бессимптомном течении аневризмы МПП без сброса крови лечение не назначается, а ребенка раз в год осматривает кардиолог после проведения плановой эхокардиографии.

Детям с аневризмой межпредсердной перегородки очень важно организовать общеоздоровительные мероприятия. Следует наладить режим труда и отдыха, исключающий сильные физические и психоэмоциональные нагрузки, особенно — в периоды интенсивного роста, обеспечить условия для достаточно продолжительного сна, показаны прогулки на свежем воздухе и питание с высоким уровнем витаминов, белка, микроэлементов.

Полезными считаются водные процедуры, массаж, при сочетании аневризмы с вегетативной дисфункцией целесообразны работа с психотерапевтом, аутотренинги, электросон. Для нормализации метаболизма в миокарде назначается электрофорез с магнезией.

Вопрос занятий физкультурой и конкретными видами спорта очень волнует многих родителей, столкнувшихся с аневризмой МПП у своего ребенка. Особенно остро он может стать для детей, желающих посещать различные спортивные секции. Решить, безопасны ли такие тренировки для конкретного ребенка, может только кардиолог исходя из размеров аневризмы и наличия или отсутствия сопутствующих изменений в сердце.

При аневризме МПП не рекомендуются очень активные спортивные занятия с высоким уровнем травматизма, но обычная физкультура и, тем более, ЛФК будут только полезны, ведь они нормализуют общий тонус, улучшают кровообращение и способствуют правильному формированию сердечно-сосудистой системы у детей.

Противопоказаниями к занятиям физкультурой могут стать аритмии, жалобы на боли в области сердца, сердцебиения, которые часто беспокоят растущих подростков.

Некоторые родители, наоборот, склонны чрезмерно ограничивать ребенка от всяческих занятий, что в корне неверно и вредно. Во-первых, при этом тормозится общее физическое развитие, а во-вторых — ограничение или исключение физкультуры из жизни ребенка может повлечь изменение в его характере, привычках, дисциплинированности, способствовать формированию комплекса неполноценности или неуверенности в себе. При аневризме МПП родителям важно создать такие условия, чтобы ребенок не считал себя больным, слабым или хуже остальных детей в коллективе.

Медикаментозное лечение показано при наличии симптомов дисфункции сердечно-сосудистой системы, врожденных нарушениях развития соединительной ткани, наличии открытого овального окна. Оно включает:

Применение препаратов магния;
Назначение средств, улучшающих трофику сердечной мышцы (при нарушении реполяризации в миокарде);
Антибиотикотерапию при частых воспалительных процессах;
Антиаритмическое лечение при аритмиях.

Магний — важный компонент соединительной ткани, необходимый для образования коллагеновых волокон. Кроме того, он обладает антиаритмическим действием, способствует сохранению калия внутри кардиомиоцитов, поэтому препараты магния составляют основу патогенетического лечения при аневризме МПП и других малых аномалиях сердца.

Терапия препаратами магния состоит в назначении магнерота по 0,5 г три раза в день на протяжении одной недели, далее 5 недель по 250 мг препарата. Магне В6 назначается курсом на полтора-два месяца, дозировка рассчитывается исходя из массы тела ребенка. Помимо магния, показаны средства с калием — калия оротат в течение месяца. Курсы лечения микроэлементами повторяют несколько раз в год.

Для улучшения трофики миокарда, антиоксидантной защиты, мембраностабилизирующего эффекта применяются L-карнитин, коэнзим Q10 (кудесан), цито-мак. Курсы метаболической терапии могут занимать до 1-1,5 месяцев и повторяются 2-3 раза в год.

Витаминотерапия проводится на протяжении полутора-двух месяцев повторяющимися курсами до трех раз в год. Целесообразно применение витаминов группы В, никотинамида, биотина.

При внутрисердечном тромбообразовании с риском эмболических осложнений назначаются антиагреганты и антикоагулянты. Крупные аневризмы у взрослых пациентов с риском тромбозов тоже могут требовать кроверазжижающей терапии.

Операция при аневризме МПП показана редко. Необходимость ее проведения может быть обусловлена наличием других пороков со стороны сердца и выходящих из него сосудистых магистралей, крупным дефектом межпредсердной перегородки, при котором нарушается внутрисердечная гемодинамика и происходит сброс крови слева направо, создающие предпосылки для сердечной недостаточности.

Обоснована операция при аневризме со сбросом крови и нарастанием необратимой гипертензии в легочной артерии. В таких случаях ушивают дефект или применяют пластику синтетическими «заплатами», препятствующими попаданию крови из левого предсердия в правое.

закрытие отверствия в МПП, в случае явного дефекта или разрыва аневризмы с серьезными гемодинамических нарушениями

Специфических профилактических мер для предупреждения аневризмы не существует, а при ее наличии важно соблюдать щадящий режим, избегать физического и эмоционального перенапряжения. Раз в год детей с диагностированной аневризмой положено показывать кардиологу для оценки общего состояния ребенка и изменений перегородки между предсердиями. В абсолютном большинстве случаев аномалия протекает с хорошим прогнозом, никак не сказывается на развитии ребенка и не влияет на общую продолжительность жизни и ее качество.

Врожденные пороки сердца (открытый артериальный проток, тетрада Фалло, коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки)

Врожденные пороки сердца могут возникать в результате воздействия на беременную женщину инфекций, лекарств, алкоголя. Иногда причина - генетические заболевания. Есть разные способы лечения пороков - от назначения лекарств до хирургических операций.

Термином “врожденные пороки сердца” обозначают целый ряд дефектов, которые влияют на нормальную работу сердца. К распространенным проблемам относят дефекты межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, тетраду Фалло, коарктацию аорты. Эти патологии формируются до рождения в отличие от приобретенных, которые возникают в течение жизни. Пороки сердца считают одними из самых частых видов врожденных дефектов, их выявляют у каждого девятого из тысячи новорожденных.

Почему возникают врожденные пороки сердца

Исследователи считают, что воздействие на сердце во время его развития может вызвать структурные аномалии, то есть изменения в строении тканей. Обычно это происходит на 5-й неделе беременности. Не всегда возможно точно установить причину, однако риск врожденного порока могут увеличить следующие состояния:

Типы врожденных пороков сердца

Существует много видов врожденных пороков сердца, иногда они сочетаются.

Септальные дефекты, когда есть ненужное отверстие между двумя камерами сердца. Выделяют дефекты предсердной и межжелудочковой перегородки. В первом случае дополнительная кровь поступает через дефект в правое предсердие, вызывая его растяжение и увеличение. При отверстии между желудочками избыточный поток крови поступает из левого в правый желудочек из-за разницы давления между ними. Это приводит к повышению давления в легочной артерии, перегрузке в малом круге кровообращения. Септальные отверстия встречаются часто, у 2 из 1000 рожденных. Небольшие “окна” часто зарастают самостоятельно.
Коарктация аорты, при которой в основной артерии тела есть сужение, которое уменьшает поток крови к органам. На эту проблему приходится 10% случаев всех врожденных пороков. Часто она сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки и открытым артериальным протоком. Примерно в половине случаев сужение настолько серьезно, что требует немедленного хирургического лечения сразу после рождения.
Стеноз клапана легочного ствола. В месте заслонок, контролирующих поток крови из правого желудочка в легочную артерию, имеется сужение. Это означает, что сердце должно работать в усиленном режиме, чтобы протолкнуть кровь через узкое место. Эта аномалия составляет 10% пороков сердца.
Транспозиция магистральных сосудов - легочная артерия и аорта “меняются местами”, соединяясь не с теми камерами сердца. Это приводит к тому, что к органам поступает кровь, недостаточно насыщенная кислородом. Составляет 5% врожденных пороков.
Открытый артериальный проток. Во время внутриутробного развития артериальный проток соединяет легочную артерию и аорту. Он отводит кровь от неработающих легких в период внутриутробного развития. Если после рождения сосуд не зарастает, то говорят об открытом артериальном протоке. Избыток крови перекачивается в легкие, что увеличивает нагрузку и на них, и на сердце. Диагностируют у 5 из 100 000 детей.
Тетрада Фалло - сочетание четырех дефектов. Диагностируют у 3 из каждых 10 000 детей. Четверку составляют:

Дефект межжелудочковой перегородки – отверстие между левым и правым желудочками.
Легочный стеноз – сужение легочного клапана.
Гипертрофия правого желудочка – утолщение мышцы правого желудочка.
Смещение аорты – сосуд выходит из сердца в аномальном месте.

В результате этой комбинации общее количество кислорода в крови снижается и вызывает недостаточное питание тканей.

Симптомы и признаки

Каждый порок проявляет себя по-разному. В легких случаях дефекты не вызывают никаких проблем до подросткового возраста. Самые частые общие признаки, которые заметны вскоре после рождения:

тахикардия - сердце бьется чаще, чем в норме;
повышенная утомляемость;
чрезмерная потливость;
учащенное дыхание;
синеватый оттенок кожи - цианоз или бледность;
быстрое наступление усталости при кормлении;
деформация ногтей.

Диагностика

После рождения заподозрить болезнь можно, если есть характерные клинические признаки пороков. Также измеряют частоту сердечных сокращений, прослушивают тоны сердца для выявления шумов.

эхокардиография;
электрокардиография;
рентген грудной клетки;
пульсоксиметрия - измерение количества кислорода в крови;
катетеризация сердца - гибкую трубку продвигают в сердце через сосуд в рук или ноге; затем производят измерение давления в полостях сердца. Возможно введение красителя через катетер, что позволяет оценить форму и функцию сердечных камер и сосудов.

Лечение

Помощь при врожденных пороках сердца зависит от конкретного дефекта. В легких случаях за ребенком наблюдают, так как возможна компенсация с возрастом. В более тяжелых ситуациях проводят хирургическое лечение с последующим долговременным мониторингом состояния. В некоторых случаях до операции назначают лекарства для стабилизации и уменьшения выраженности симптомов. Это могут быть мочегонные средства для удаления избытка жидкости и облегчения дыхания, сердечные гликозиды, которые увеличивают силу сокращения сердечной мышцы.

Лечение перегородочных дефектов

Тактика зависит от размера отверстия. Если дефект небольшой и не вызывает симптомов или увеличения размеров сердца, то угрозы здоровью нет и нужно наблюдение. Большие межпредсердные “окна” и некоторые типы межжелудочковых закрывают с помощью “заплатки”, доставляемой с помощью катетера. Если дефект гигантский, то необходима хирургическая операция для его ушивания.

Лечение коарктации аорты

При резком сужении операцию проводят в первые несколько дней после рождения. Есть три основных типа вмешательств:

Удаление участка аорты с последующим сшиванием ее концов.
Расширение узкого места баллоном или стентом.
Создание обходного пути из собственных сосудов, взятых в другом месте организма.

Этот метод технически похож на аортокоронарное шунтирование. Если заболевание выявлено в старшем возрасте, то цель лечения - нормализация артериального давления. Этого достигают диетой, физическими упражнениями и лекарствами. В некоторых случаях расширяют сужение с помощью баллона или стента.

Лечение открытого артериального протока

Во многих случаях возможна лекарственная терапия. Показаны два вида лекарств, которые могут стимулировать закрытие: индометацин и особые формы ибупрофена. Если излечения так не произошло, то проток блокируют особой заглушкой. Ее имплантируют с помощью катетера, проведенного по сосудам.

Лечение стеноза легочного ствола

Легкое бессимптомное сужение не требует терапии. При умеренном стенозе лечение проводят из-за риска развития сердечной недостаточности. Основной метод - вальвулопластика. Через сосуд руки или ноги катетером в область стеноза доставляют баллон. Затем его раздувают с помощью вводимого контрастного вещества, тем самым расширяя клапан. При неэффективности проводят оперативное иссечение - вальвотомию или замену клапана.

Лечение транспозиции

Сразу после рождения ребенку вводят простагландин E1 для предотвращения закрытия артериального протока. Это нужно для поддержки достаточного кровоcнабжения в лёгких. В некоторых случаях с той же целью катетером создают временное отверстие в межпредсердной перегородке. Обогащенная кислородом кровь смешивается с обедненной. В итоге легкие получают больше кислорода, что улучшает состояние ребенка. Как только состояние стабилизируют, проводят хирургическую операцию по перемещению сосудов в правильное положение.

Лечение тетрады Фалло

Используют хирургический метод. В тяжелых случаях операцию делают сразу после рождения, в более легких - по достижении ребенком 3-6 месяцев. Хирург закрывает отверстие в сердце и расширяет суженный легочный клапан.

Осложнения

Нарушения физического и психического развития. Дети могут позже начать ходить, говорить, иметь проблемы с координацией. Также возможны трудности в обучении из-за нарушений памяти, снижения концентрации внимания, плохого контроля эмоций. Это связано с недостаточным кровоснабжением мозга в моменты его интенсивного развития.
Повышенный риск инфекций дыхательных путей.
Возможность развития эндокардита.
Легочная гипертензия.
Аритмии.
Незначительное повышения возможности внезапной сердечной смерти. Этот риск имеет каждый тысячный пациент с врожденным пороком сердца.
Сердечная недостаточность.
Тромбозы.

Образ жизни при врожденных пороках сердца

В прошлом детей с врожденными пороками сердца всячески ограждали от физической активности. Сейчас медики полагают, что умеренная нагрузка улучшает состояние, в том числе из-за того, что предотвращает психологические проблемы. Обычная активность показана, если проведена хирургическая коррекция или есть минимальные проблемы, не требующие операции. Обязательным условием считают отсутствие одышки, повышенного давления, учащенного сердцебиения. Обычно рекомендуют ходьбу, иногда - плавание.

Беременность при врожденных пороках сердца

Если врожденный порок у женщины был исправлен хирургическим способом, это не означает полного излечения. После операции остаются рубцы, которые могут повысить склонность к инфекции или к аритмиям. Беременность связана со значительным повышением нагрузки на сердце, что может вызвать декомпенсацию состояния.

Поэтому перед планируемой беременностью нужно обратиться к кардиологу для оценки рисков. Довольно сложно предугадать, как патология поведет себя при повышенной нагрузке на сердце. Однако врач оценивает шансы возникновения серьезных осложнений:

низкий риск - 1% (это наиболее вероятная ситуация)
средний риск - 15-10%
высокий риск - более 10%.

На основании данных обследования разрабатывают план ведения беременности. Единственный способ определить и снизить возможность осложнений - тщательное наблюдение у кардиолога. Нужно немедленно связаться с врачом, если появилась аритмия, отеки, жидкость в легких, одышка или какие-то другие симптомы.

Влияние пороков матери на плод

Насосная функция материнского сердца может быть снижена, что влияет на доставку кислорода и питательных веществ к плаценте. Результатом может быть нарушение развития плода, преждевременные роды. Чтобы этого не произошло, с 26-28 недель беременности женщину более тщательно обследуют, следят за состоянием ребенка и если нужно, немедленно пролечивают.

При наследственном характере возможно рождение малыша с той же проблемой, что и у матери. В этом случае нужна консультация генетика.

Роды при пороках сердца

Из-за риска осложнений рожать рекомендовано в специализированных роддомах (перинатальных центрах) или отделениях многопрофильных стационаров.

Как правило, акушеры-гинекологи не проводят стимуляцию родовой деятельности. Простагландины могут вызвать излишне бурную родовую деятельность, а антагонисты этих препаратов при пороках не применяют. Если состояние женщины и плода не вызывает опасений, то ждут самопроизвольного начала родов.

Сейчас считают, что всем женщинам с пороками не обязательно выполнять кесарево сечение. Решение о способе родов принимают индивидуально. Интенсивный потужной период может быть опасен из-за чрезмерного напряжения, поэтому иногда для снижения риска используют щипцы или вакуум-экстракцию.

Профилактика врожденных пороков сердца

До сих пор нет гарантированного способа избежать рождения ребёнка с патологией.

Аневризма межпредсердной перегородки

Нарушение анатомического строения сердца (пороки сердца) всегда негативно сказывается на жизни человека. К таким нарушениям относится и аневризма межпредсердной перегородки (АМПП). Она встречается как у взрослых, так и у маленьких детей и представляет собой деформацию перегородки между предсердиями. В совокупности с другими патологиями сердца, может привести к летальному исходу. Рассказываем, как АМПП лечат, и как избежать осложнений.

Особенности заболевания

Аневризма – выпячивание или расширение стенки артерии, в некоторых случаях вены. Это происходит из-за истончения гладкой мускулатуры в стенках сосудов. В результате происходит увеличение площади поверхности сосуда, что ведет к нарушению кровообращения. Это явление может быть как врожденным, так и приобретенным.

Аневризмы могут быть истинными или ложными. Стенками истинной аневризмы всегда является стенка сосуда, пусть и измененная. Ложные аневризмы образуются чаще всего в результате повреждения артериального сосуда, когда стенками аневризмы становятся прилежащие мягкие ткани. Как и все аневризмы сердца, АМПП относится к истинным.

Межпредсердная перегородка – это внутренняя стенка сердца, разделяющая левое и правое предсердия, камеры, в которых начинаются малый и большой круг кровообращения.

Аневризма межпредсердной перегородки – это первичная аномалия развития межпредсердной перегородки (МПП). Патология представляет собой выпячивание части МПП в левое или правое предсердие из-за повышенной эластичности тканей. Растяжение вызывает давление крови во время сердечных сокращений.

Это заболевание относится к малым порокам сердца и редко несет серьезную опасность для жизни и здоровья. Но оно способно усилить негативное воздействие других сердечных патологий.

При выпячивании аневризмы более чем на 10 мм. в любое из предсердий, существует риск нарушения динамики крови. В этом случае к АМПП относятся как к более серьезной патологии.

О распространенности АМПП говорить сложно. Исследования, по данному вопросу, имели различные выборки пациентов и разные методы диагностики. Поэтому предполагаемый диапазон частоты встречаемости заболевания широк. По разным данным АМПП наблюдается у 1-5% населения, а иногда исследователи говорят о более чем 10%.

Формы АМПП

У АМПП широкая классификация, которая строится как на анатомических особенностях заболевания, так и на причинах и особенностях его возникновения.

Первоначальная анатомическая классификации выделяла три типа АМПП:

P – Аневризма выпячивается в правое предсердие;
L – Аневризма выпячивается в левое предсердие;
S - образная. В этом случае разные участки перегородки выпячиваются в разные предсердия, образуя S - образный изгиб.

Современная классификация выделяет 5 форм, которые позволяют более точно анализировать особенности гемодинамики:

Тип 1R. АМПП выгибается в правое предсердие от центра перегородки в процессе сердечных сокращений.
Тип 2L. АМПП выгибается в левое предсердие от центра перегородки.
Тип 3RL. Максимальное выпячивание аневризмы в правое предсердие с последующим частичным выгибанием в левое, в процессе сердечных сокращений.
Тип 4LR. Максимальное выпячивание аневризмы в левое предсердие с последующим частичным выгибанием в правое.
Тип 5. Аневризма равномерно выгибается в правое и левое предсердие.

Классификация АМПП по характеру возникновения:

Врожденные. Обнаруживаются уже в детском возрасте и основными их причинами становятся нарушения эмбрионального развития.
Приобретенные. Характерны для взрослых людей и возникают в течении жизни.

Классификация АМПП по степени вовлеченности межпредсердной перегородки:

Частичный. Наиболее распространенный тип, при котором аневризма формируется из ограниченного участка перегородки.
Генерализованный. Вся МПП подвержена аневризматическому растяжению.

Помимо первичной аневризмы, возникшей из-за анатомических нарушений в тканях, выделяют вторичную АМПП. Она может возникнуть даже на здоровой перегородке в результате слишком сильного кровяного давления в сердце, вызванного другими патологиями. В этом случае лечение направлено на борьбу с заболеванием, ставшим причиной аневризмы.

Причины АМПП

Риск возникновения АМПП берет свое начало во время эмбриогенеза человека. Дело в том, что подавляющее большинство АМПП развивается на месте овального открытого окна (ОО). ОО – отверстие соединяющее левое и правое предсердие, когда ребенок находится в утробе матери.

У ребенка в утробе нет возможности дышать легкими. Поэтому часть крови следует из правого предсердия к легким, чтобы обеспечить их питание и развитие. А остальная часть крови сбрасывается через ОО в левое предсердие и направляется на большой круг кровообращения, для питания всего организма.

После рождения, когда ребенок делает свой первый вдох, и начинает функционировать малый круг кровообращения, необходимость в ОО отпадает. При нормальных условиях оно зарастает в течении нескольких дней. Заросший участок является слабой точкой в перегородке и подвержен максимальным деформациям.

Важно! Закрытие отверстия в течении нескольких месяцев не считается патологией.

Здоровая МПП способна выдерживать давление крови без изменения формы. Однако существует ряд факторов, нарушающих нормальное анатомическое строение перегородки и провоцирующих выпячивание.

Для детей характерна только врожденная АМПП. Главной ее причиной, в большинстве случаев, является образ жизни матери во время беременности и состояние ее здоровья. К факторам, которые вызывают АМПП у младенцев относят:

Наследственную предрасположенность;
Инфекционные заболевания во время беременности;
Курение и употребление алкоголя во время беременности;
Применение лекарств оказывающих неблагоприятное, тератогенное действие;
Неблагоприятные условия окружающей среды;
Авитаминоз.

У взрослых АМПП возникает из-за сердечных патологий, которые ослабляют ткани перегородки.

Инфаркт миокарда;
Миокардит;
Кардиомиопатия.

Приобретенная АМПП классифицируется по скорости развития заболевания:

Острая аневризма – возникает в течении двух недель после перенесенного инфаркта. Сопровождается повышенной температурой, аритмией и и аномально большим количеством лейкоцитов в крови.
Подострая аневризма – развивается от трех до шести недель. Аневризма возникает из-за нарушенного формирования соединительной ткани на месте погибших кардиомиоцитов. Сопровождается сердечной недостаточностью и отеком в ногах.
Хроническая аневризма – развивается более шести недель. Симптоматика соответствует застойной сердечной недостаточности.

Эта классификация необходима для составления плана лечения и прогнозирования заболевания.

Симптомы АМПП

При небольшх выпячиваниях МПП заболевание может проходить бессимптомно, и о наличии патологии может сказать только инструментальная диагностика. Однако у детей подросткового возраста и беременных женщин могут наблюдаться некоторые неспецифические симптомы:

Небольшое посинение носа и носогубного треугольника;
Бледная кожа;
Малый рост и вес;
Слабый иммунитет;
Быстрая утомляемость;
Головные боли и головокружения;
Потеря сознания;
Дискомфорт в груди и аритмия;
Бессонница;
Запоздалое половое созревание у подростков.

Важно! Высокие физические нагрузки также могут провоцировать проявление симптомов. Они характерны для широкого спектра заболеваний, а характер проявления индивидуален для каждого человека. Поэтому их анализ редко помогает в диагностике конкретного заболевания.

При сочетании АМПП с другими пороками сердца на первый план выходит предрасположенность к легочным инфекциям и хроническому бронхиту.

Существует риск разрыва аневризмы из-за сильного кровяного давления. Симптомы развиваются крайне быстро и представлены:

Посинением лица и ладоней;
Повышенным потоотделением;
Одышкой;
Потерей сознания.

АМПП при беременности

При наличии у беременной женщины небольшой АМПП не существует каких либо серьезных рисков и противопоказаний. Опасность несут только аневризмы с выпячиванием более 10 мм. В таком случае весь процесс беременности должен проходить под наблюдением специалиста, так как кардинальные изменения в гемодинамике могут стать поводом к отказу от естественных родов и применению кесарева сечения.

Беременность может быть категорически противопоказана, когда аневризма осложнена другими пороками сердца. До 70% АМПП имеют одно или несколько небольших отверстий, которые могут не соответствовать эмбриональному развитию ОО. В таком случае АМПП рассматривают в сочетании с малым дефектом МПП (отверстие в МПП).

При небольших размерах дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) беременность и роды не противопоказаны, но при этом требуется постоянное наблюдение врача.

Однако если размер дефекта МПП достигает определенного значения, могут наблюдаться следующие явления:

Высокая легочная гипертензия;
Кардиомегалия;
Высокая сердечная недостаточность.

В таком случае, на ранних сроках беременности (до 12 недель) производится искусственный аборт, в более поздние сроки – кесарево сечение.

Диагностика заболевания

Широкий спектр неспецифических симптомов и частая бессимптомная картина заболевания требуют точной диагностики. К ним относятся:

Электрокардиография;
Допплерография;
Компьютерная томография;
Эхокардиографическое исследование.

Они позволяют выяснить местоположение и размер аневризмы, а также наличие сопутствующих заболеваний.

При изучении работы сердца, в первую очередь применяется электрокардиография. Метод основан на регистрации электрических импульсов, которые с пределенной частотой иннервирую мускулатуру сердца, заставляея все его камеры сокращаться в определенном порядке. Это простой безболезненный метод дающий общие представления о работе сердца человека.

При изучении динамики крови применяются методы допплерографии или компьютерной томографии. Благодаря им удается исследовать все особенности, нарушения и аномалии кровообращения, их локализацию и размеры.

Но наиболее эффективным и информативным методом, при диагностике АМПП, является чреспищеводное эхокардиографическое исследование (ЧП-ЭхоКГ). Метод основан на обычном ультразвуковом исследовании, во время которого пациенту через пищевод вводят ультразвуковой датчик. Это позволяет получать наиболее точные данные о работе сердца так как отсутствуют помехи в виде ребер, подкожного жира и слоев мягких тканей.

Для предотвращения рвотного рефлекса применяется местная анестезия глотки и языка. При введении датчика на глубину около 10 см, пациенту необходимо его проглотить. Процедура проводится на голодный желудок и длится 5-15 минут.

Для ЧП-ЭхоКГ существует протокол, по которому необходимо изучать следующие параметры:

Тип аневризмы согласно современной классификации;
Длина основания аневризмы и степень вовлеченности перегородки (локальная или генерализованная);
Длина выпячивания аневризмы;
Наличие или отсутствие тока крови между предсердиями. При наличии отмечается:
Размер ДМПП;
Количество сбрасываемой крови;
Направление сбрасывания крови.

Противопоказания для ЧП-ЭхоКГ:

Заболевания пищевода (варикозное расширение вен, воспалительные процессы, кровотечения);

Лечение

При размерах аневризмы менее 10 мм в лечении нет необходимости. Пациенту рекомендуют профилактические мероприятия, правильная диета и регулярные осмотры у кардиолога.

При аневризмах больших размеров или при наличии в МПП отверстия, для пациента разрабатывается курс комплексных мероприятий, которые включают в себя как консервативное, так и хирургическое лечение.

Консервативное лечение

Применяется при аневризме, размер которой может повлиять на гемодинамику крови, но хирургическое вмешательство несет больше рисков, чем потенциальной пользы.

В первую очередь оно направлено на:

Лечение сердечной недостаточности, которое было вызвано аневризмой или заболеванием, которое послужило причиной ее образования;
Контроль симптомов и снижение нагрузки на сердце с помощью медикаментов;
Лечение аритмии;
Поддержание оптимального кровяного давления;

Все лекарственные препараты назначаются исключительно лечащим врачом. В их число входят:

Сердечные гликозиды;
Препараты с высоким содержанием витамина B;
Увеличивающие кровяное давление;
Лекарства с высоким содержанием калия и магния, способствующие лучшему сокращению сердца;
Средства, препятствующие образованию тромбов.

К консервативному лечению относят и составление правильной диеты.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство показано в следующих случаях:

При подозрении на разрыв аневризмы;
При симптомах сердечной недостаточности у пациентов с хронической аневризмой;
При высокой степени тромбообразования из-за аневризмы.

Операция проходит в 3 этапа:

Получение доступа к сердцу путем вскрытия грудины и последующей операции на открытом сердце. Для поддержания достаточного количества кислорода в организме применяется метод искусственного (экстракопорального) кровообращения, что позволяет освободить на время сердце от крови;
Удаление аневризматической части перегородки;
Замещение удаленного участка перикардиальной заплатой.

Послеоперационный период пациент проводит в отделении интенсивной терапии с проведением искусственной вентиляцией легких до тех пор, пока пациент не вернется в стабильное состояние. Время в стационаре зависит от скорости восстановления пациента и может достигать нескольких месяцев.

Возможные осложнения

При наличии аневризмы возможны следующие осложнения:

Разрыв аневризмы и резкое изменение гемодинамики;
Острое нарушение мозгового кровообращения;
Аритмия;
Сердечная недостаточность;
Хроническое низкое артериальное давление.

Прогноз и профилактика

Не существует какого либо целенаправленного метода профилактики АМПП. Есть только общие рекомендации, снижающие риски ее возникновения:

Сбалансированные физические нагрузки, укрепляющие сосудистую систему, но не вызывающие ее перенапряжения;
Отказ от вредных привычек. Курение и употребление алкоголя способствуют частым сменам гемодинамики, что ведет к усилению выпячивания;
Избегание стрессовых ситуаций, отдых при серьезных умственных нагрузках;
Тщательное планирование беременности;
Регулярные осмотры у лечащего врача.

Заключение

Аневризма межпредсердной перегородки может быть опасным заболеванием, нуждающимся в серьезном лечении. Однако в большинстве случаев эта патология требует только здоровой диеты и умеренной физической активности и регулярного наблюдения у своего лечащего врача.

Лучевые признаки аневризмы межпредсердной перегородки сердца плода

Лучевые признаки атриовентрикулярного септального дефекта сердца плода

а) Терминология:
• Дефект в центральной части сердца, затрагивающий межжелудочковую и межпредсердную перегородки, АВ-клапаны и проводящую систему сердца
• АВСД может быть сбалансированным или несбалансированным:
о Сбалансированный дефект: ПЖ и ЛЖ имеют одинаковые размеры; объем крови, поступающей через АВ-клапаны в каждый желудочек, сопоставим
о Несбалансированный дефект: кровоток преимущественно попадает в один из желудочков (эквивалент единственного желудочка сердца)
• Дефект может быть полным или частичным:
о Частичный: первичный ДМПП, отдельные фиброзные кольца митрального и трикуспидального клапанов, расщепление створки митрального клапана
о Полный: первичный ДМПП, продолжающийся в дефект входного отдела межжелудочковой перегородки, общий АВ-клапан с единственным фиброзным кольцом

(Слева) Общий АВ-клапан «обхватывает» дефект в центральной части сердца, затрагивающий межпредсердную и межжелудочковую перегородки. Смешивание крови внутри сердца ведет к тому, что кровь в аорте и легочной артерии насыщена кислородом в равной степени.
(Справа) УЗИ. Визуализируются крупный ДМЖП и единственный клапан разделяющий две камеры сердца. Межпредсердная перегородка отсутствует. Желудочки имеют одинаковые размеры, поэтому дефект в данном случае, скорее всего, сбалансированный. (Слева) ЭхоКГ плода, четырехкамерный срез. В систолу видны сбалансированный АВСД, общий АВ-клапан а также непрерывный дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Характерная картина смещенных друг относительно друга клапанов отсутствует.
(Справа) ЦДК в диастолу. Кровь целиком заполняет АВСД. «Крест сердца» не визуализируется, происходит полное смешивание оксигенированной и неоксигенированной крови.

б) Лучевая диагностика:
• Отсутствие «креста сердца» на четырехкамерном срезе:
о В норме межпредсердная и межжелудочковая перегородки пересекаются в виде креста, а АВ-клапаны имеют два отдельных фиброзных кольца
• В систолу единственный АВ-клапан визуализируется как прямая линия:
о Оценивают объем крови, поступающий через АВ-клапан в каждый желудочек
о Уменьшение одного из желудочков позволяет заподозрить несбалансированный дефект
• Первичный ДМПП и входного отдела межжелудочковой перегородки
• S-образная деформация выносящего тракта ЛЖ

в) Патологоанатомические особенности:
• Примерно у 50% плодов обнаруживают Т21
• В 20-30% случаев обнаруживают другие хромосомные аномалии или синдромы
• В 15-20% случаев выявляют гетеротаксию
• Часто диагностируют и другие аномалии развития сердца

г) Клинические особенности:
• Т21 - фактор риска неблагоприятного хирургического исхода
• У детей, родившихся живыми, краткосрочный и долгосрочный хирургические исходы крайне благоприятные (20-летняя выживаемость - 95%)

Видео ЭхоКГ атриовентрикулярной перегородки в норме у плода

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 8.10.2021

а) Терминология:
• Избыток ткани, прикрывающей овальное окно

б) Лучевая диагностика:
• Лоскут овального окна по форме напоминает пузырь:
о Пересекает полость ЛП как минимум наполовину
• Может соприкасаться со стенкой ЛП или митральным клапаном в соответствии с сердечным циклом
• Особенно крупный лоскут может выбухать через митральный клапан:
о Иногда вызывает обструкцию входного отдела ЛЖ
• Движения лоскута во время сердечного цикла напоминают трепетание:
о Напоминают движения медузы
• Оценивают ритмичность сокращений:
о В 36% случаев наблюдают преждевременное сокращение предсердий

(Слева) У плода в норме кровь перемещается через овальное окно справа налево. Лоскут, прикрывающий овальное окно, может быть слишком крупным, в результате чего в ЛП возникает выпячивание, называемое аневризмой межпредсердной перегородки.
(Справа) Четырехкамерный срез сердца плода. Определяется аневризма межпредсердной перегородки, выбухающая в ЛП. Существуют различные определения, однако общепринято считать, что избыточный лоскут должен пересекать полость ЛП как минимум наполовину. (Слева) Избыточный лоскут совершает движения в соответствии с сердечным циклом и касается стенки ЛП. Подобный контакт считают причиной преждевременного сокращения предсердий. Крупный лоскут может выпадать через отверстие митрального клапана, вызывая обструкцию входного отдела ЛЖ.
(Справа) Цветовой М-режим. Видны характерные блокированные предсердные экстрасистолы. Красный цвет соответствует сокращениям предсердий, синий - желудочков. Преждевременное сокращение предсердий наблюдают у 36% плодов с аневризмой межпредсердной перегородки.

в) Дифференциальная диагностика:
• Овальное окно в норме:
о Лоскут обнаруживают в ЛП, но он малоподвижен
о Имеет линейную форму; объема тканей лоскута недостаточно для формирования выпячивания

г) Патологоанатомические особенности:
• Связь с анеуплоидией отсутствует
• Преждевременное сокращение предсердий возникает вследствие циклического соприкосновения лоскута со стенкой ЛП или возбуждения синоатриального узла

д) Клинические особенности:
• Истинная популяционная заболеваемость неизвестна
• 1,2% плодов, которым по той или иной причине проводят ЭхоКГ
• 5,4% плодов с аритмией
• По данным крупных серий случаев (>1000 плодов), клинически значимая аритмия не возникает

е) Особенности диагностики:
• Изолированная аневризма межпредсердной перегородки характеризуется доброкачественностью
• Нарушения сердечного ритма выявляют с помощью обычной аускультации
• Существует незначительный риск прогрессирования преждевременного сокращения предсердий до тахиаритмии

Читайте также: