Меланотическая нейроэктодермальная опухоль глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Меланома глаза представляет собой злокачественное новообразование, при котором в различных структурах органа зрения формируется опухоль, происходящая из клеток, которые вырабатывают меланин. Меланома глаза может встречаться в следующих образованиях:

Защитном аппарате глазного яблока (верхнем и нижнем веках, глазнице);
Придаточном аппарате глаза (слезной железе, её протоках и конъюнктиве);
Сосудистом тракте глаза.

Степень злокачественности меланомы глаза напрямую зависит от ее локализации. Самый неблагоприятный прогноз имеют опухоли, которые возникают в области век. Наибольший процент выживаемости отмечается у пациентов с поражением сосудистой оболочки. Сколько живут с меланомой глаза? Пятилетняя выживаемость при благоприятном стечении обстоятельств не превышает 40%.

Причины меланомы глаза

Меланомой глаза чаще болеют люди после сорока лет. Пик заболеваемости приходится на возраст 70-80 лет. Мужчины в несколько большей степени подвержены данному заболеванию. В настоящее время вопрос о том, почему развивается меланома глаза, остаётся открытым. Учёными выдвигалось много теорий, однако удалось установить только следующие факторы, способные спровоцировать рост опухоли:

Голубой или зелёный оттенок глаз;
Светлая кожа и волосы;
Наследственная предрасположенность.

К факторам, которые могут увеличить риск образования меланомы глаза, относится аналогичная опухоль кожи, невусы на глазу, различные нарушения пигментации глаз. Точная роль ультрафиолетовых лучей в возникновении данного патологического процесса не доказана, однако этот фактор нельзя оставлять без внимания.

Локализация и формы меланомы глаза

Наиболее часто меланома глаза располагается в области сосудистой оболочки. Такой вариант опухоли наиболее благоприятный. Собственно, сосудистая оболочка поражается примерно в 85% случаев, реснитчатое тело – в 9%, радужка – в 6%. Злокачественные изменения конъюнктивы и век встречаются гораздо реже, однако протекают значительно тяжелее.

В зависимости от морфологической особенности строения опухолевых клеток выделяют следующие формы меланом:

Эпителиоидную;
Веретеноклеточную;
Фасцикулярную;
Смешанную.

Наиболее злокачественной является эпителиоидная форма, так как она отличается более быстрым ростом и метастазированием. Самый благоприятный прогноз при веретеноклеточной форме меланомы глаза. Узловая форма злокачественного новообразования сосудистой оболочки представляет собой узел, при диффузной форме опухоль растёт «по плоскости».

В зависимости от распространения опухолевого процесса выделяют 4 стадии меланомы глаза:

Т0 – опухоль не определяется;
Т1 – новообразование находится в пределах одного квадранта конъюнктивы глаза;
Т2 – поражён более, чем 1 квадрант конъюнктивы глазного яблока;
Т3 – опухоль распространяется на конъюнктиву века или на свод;
Т4 – в патологический процесс вовлекаются веко, орбита или роговица.

При поражениях собственно сосудистой оболочки на стадии Т0 новообразование не выявляется, Т1а – опухоль имеет размеры, не превышающие 7×3 мм, Т1б – новообразование размером 10×3 мм, Т2 – размеры меланомы до 15×5 мм, Т3 – опухоль размером до 15×5 мм; Т4 – патологический процесс распространился за пределы глаза.

При Т0 стадии меланомы ресничного тела объёмное образование не выявляется, при Т1 опухоль не выходит за пределы ресничного тела, Т2 – меланома глаза поражает переднюю камеру или радужную оболочку, Т3 – определяется инвазия в собственно сосудистую оболочку, Т4 – опухолевый процессе распространяется за пределы глаза.

При наличии Т0 стадии меланомы радужной оболочки новообразование не выявляется. Стадия Т1 характеризуется наличием опухоли в пределах радужной оболочки, Т2 –поражением угла передней камеры и одного квадранта, Т3 – поражением нескольких квадрантов, угла передней камеры, собственно сосудистой оболочки или ресничного тела. На стадии Т4 определяются метастазы во внутренние органы.

Симптомы меланомы глаза

Первым признаком меланомы может быть появление пигментированного образования в области глаза. Некоторые пациенты отмечают ошибки зрения – мушки, вспышки или пятна. Отмечается постепенное ухудшение остроты зрения и потеря периферического зрения. В последующем объёмное образование увеличивается в размере, прорастает близлежащие органы и ткани, поражает регионарные шейные, подчелюстные, периаурикулярные лимфатические узлы, метастазирует в печень, почки, кости, кости. При развитии метастазов нарушается функция поражённых органов.

Меланома века представляет собой объемное пигментное образование, которое иногда имеет чётко выраженную ножку. Поверхность меланомы глаза может быть покрыта трещинами или сосочковыми разрастаниями. Новообразование характеризуется быстрым прогрессированием и ранним образованием отдалённых метастазов.

Меланома конъюнктивы может возникать в любом возрасте. Располагается у слезного мясца, в области лимба или полулунной складки. Может быть одиночной или множественной. Напоминает пигментированный узелок. Характеризуется экзофитным ростом, при распространении поражает роговицу, склеру и орбиту. Быстро прогрессирует и рано даёт метастазы.

Меланома собственно сосудистой оболочки протекает по стадиям:

На первой стадии клинические признаки отсутствуют, при осмотре выявляется сероватый очаг с размытыми границами диаметром не более 10 мм;
На второй стадии опухоль увеличивается в размере, в ее тканях появляются новые сосуды. Могут возникать кровоизлияния в новообразование, сетчатку и стекловидное тело. При осмотре офтальмологи выявляют покраснение конъюнктивы, иридоциклит, отёк века и другие признаки местного воспаления. Пациенты предъявляют жалобы на боли в области глаза;
На третьей стадии опухоль прорастает за пределы органа. Отмечаются выпячивание глазного яблока (экзофтальм) и деформация орбиты. Внутриглазное давление снижается. Новообразование прорастает в мозг и мозговые синусы. При распространении в ткань головного мозга могут наблюдаться различные неврологические расстройства;
Для четвёртой стадии характерна генерализация опухолевого процесса. У больных меланомой глаза выявляются общие симптомы онкологической патологии: утомляемость, слабость, потеря аппетита и веса. Обнаруживаются метастазы в печени, лёгких, плевре, костях, других органах.

Меланому ресничного тела выявляют преимущественно у пациентов 40-60 лет. Она характеризуется циркулярным ростом с одновременным поражением угла передней камеры, корня радужки и цилиарного тела. На ранних стадиях болезни повышается внутриглазное давление. Меланома глаза быстро распространяется за пределы склеры и рано даёт отдалённые метастазы.

Меланома радужной оболочки представляет собой узелок, который расположен на поверхности или в толще радужки. Чаще локализуется в нижней части радужной оболочки. Скорость распространения опухолевого процесса сильно варьирует. Редко метастазирует. Протекает благоприятней, чем меланома собственно сосудистой оболочки и ресничного тела.

Меланома хориоидеи глаза

Меланома хориоидеи – тяжёлая патология глаза с чрезвычайно серьёзным прогнозом не только для зрения, но и для сохранения глаза и жизни пациента. В структуре выявляемых меланом хориоидеи значителен удельный вес так называемых «малых» опухолей высотой до 2,5-3,5мм. Часто встречаются «большие» новообразования – с проминенцией, превышающей 5-6 мм. Значение проминенции при меланоме хориоидеи огромное. Атипичные клетки метастазируют гематогенным путём. Иногда встречается беспигментная меланома хориоидеи.

Меланома хориоидеи является генетически-детерминированной опухолью, которая развивается спорадически или у лиц с отягощенным семейным анамнезом. Около 70% от всех злокачественных опухолей глаз занимает увеальная меланома. Опухолевый процесс чаще развивается у людей со светлыми глазами. Большому риску развития опухоли сосудистой оболочки глаза подвержены лица белой расы. Женщины страдают данным заболеванием чаще мужчин.

Зачастую причину меланомы хориоидеи установить не удаётся, поскольку опухоль развивается спорадически. Прослеживается генетическая предрасположенность к развитию злокачественных новообразований сосудистой оболочки глаза. В 0,37% случаев заболевание носит семейный характер. Триггерами являются мутации гена GNAQ или GNA11. Редкой причиной меланомы хориоидеи является аномалии генов BRAF, NRAS. При этом имеют место мутации третьей (моносомия), шестой или восьмой (трисомия) хромосомы.

Клинические проявления меланомы хориоидеи разнообразны. Признаки заболевания зависят от размеров и типа роста новообразования. Следующие виды роста меланомы хориоидеи:

Узловой;
Диффузный;
Чашеобразный.

Для опухоли более свойственна постэкваториальная локализация. Реже новообразование располагается в преэкваториальной или экваториальной области глазного яблока. Как правило, в патологический процесс вовлечён только один глаз. Двухсторонние формы опухоли встречаются только у 2% пациентов. В большинстве случаев поражаются височные отделы хориоидеи.

На начальных стадиях развития заболевания меланома хориоидеи имеет вид небольшого округлого образования желто-коричневого или серого цвета с незначительным возвышением. Если диаметр опухоли не превышает 6-7 мм, её сложно отличить от невуса. Для заболевания характерно латентное течение. Зачастую патологию диагностируют в ходе планового осмотра.

В случае развития меланомы хориоидеи в центральных отделах могут появляться следующие симптомы:

Снижение остроты зрения;
Искажённое восприятие формы, величины или цвета предметов;
Появление дефектов полей зрения в виде скотом.

Болевой синдром при меланоме хориоидеи связан с развитием увеита или вторичной глаукомы. Эпизоды фотопсий пациенты воспринимают как «блестящие шары света», которые мигрируют с одних участков поля зрения к другим. Данные явления возникают 2-3 раза в день, появляются при сумеречном освещении.

Наиболее распространёнными симптомами меланомы хориоидеи являются следующие признаки:

Плавающие помутнения красного или чёрного цвета либо «туман» перед глазами;
Фотопсии;
Внезапное снижение остроты зрения.

Иногда может развиваться гемофтальм. Часто данное патологическое состояние по своим клиническим проявлениям напоминает хориоретинальную макулодистрофию.

Диагностика меланомы глаза

Диагноз меланомы глаза устанавливают на основании жалоб, сведений о развитии заболевания, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. На начальном этапе офтальмологи выполняют прямую и обратную офтальмоскопию. При выявлении объёмных образований осуществляют диафаноскопию и биомикроскопию глаза.

Для того чтобы исключить наличие метастазов меланомы глаза во внутренние органы, пациентам в Юсуповской больнице проводят следующее обследование:

Рентгенографию грудной клетки, костей скелета;
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек;
Магнитно-резонансную томографию печени, головного мозга;
Компьютерную томографию почек, головного мозга.

Биопсию при подозрении на меланому глаза не производят по причине опасности диссеминации атипичных клеток. Гистологическое исследование осуществляют после хирургического удаления опухоли.

Лечение меланомы глаза

Хирургические вмешательства пациентам с меланомой глаза выполняют на фоне предоперационной и послеоперационной радиотерапии. Операция заключается в иссечении меланомы глаза с участком здоровых тканей. Дефект устраняют с помощью кожной пластики. При поражении близлежащих структур увеличивают объём операции. При остальных видах меланомы глаза осуществляют экзентерацию орбиты или энуклеацию глазного яблока в сочетании с предоперационной и послеоперационной лучевой терапией.

Если выявляют небольшие опухоли радужной оболочки, проводят иридэктомию, лазерную коагуляцию или диатермокоагуляцию. При наличии ограниченных новообразований конъюнктивы производят локальную эксцизию (иссечение опухоли). Офтальмологи-онкологи используют инновационные способы лечения данной патологии: фотокоагуляцию, криодеструкцию и другие современные методики. Органосохраняющие операции при меланомах глаза выполняют после детального обследования, которое подтверждает ограниченность патологического процесса. На третьей стадии использование органосохраняющих методик сомнительно, на четвёртой – противопоказано.

В связи с тем, что причины меланомы глаза неизвестны, методов профилактики не существует. При появлении первых симптомов нарушения зрения или поражения глазного яблока немедленно звоните в контакт центр Юсуповской больницы и записывайтесь на приём к офтальмологу. Ранняя диагностика заболевания улучшает прогноз при адекватном лечении.

Меланотическая нейроэктодермальная опухоль глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз

Меланоцитарная гамартома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз

Редкие меланоцитарные опухоли глазницы включают в себя меланоцитарную гамартому и меланоцитарную нейроэктодермальную опухоль; обе опухоли развиваются у маленьких детей (1-11).

Меланоцитарная гамартома является довольно редкой врожденной меланоцитарной опухолью, поражающей глазницу (5).

а) Клиническая картина. Описана гигантская меланоцитарная гамартома глазницы у новорожденного. Опухоль была обнаружена при рождении, и представляла собой объемное образование черного цвета, полностью выполняющее переднюю часть глазницы, перекрывающее глазную щель и скрывающее глазное яблоко.

Гигантская меланоцитарная гамартома глазницы. Обширное пигментное новообразование, выполняющее глазную щель. То же новообразование, что и на рисунке выше. Аксиальная КТ: тот же случай, что и на рисунке выше; увеличение размеров правой глазницы, вызванное новообразованием.

б) Диагностика. О рентгенологической картине этих редких опухолей известно мало. Мы считаем, что они будут отображаться как резко очерченные или диффузные нечетко отграниченные объемные образования.

в) Патологическая анатомия. Анатомически новообразование представляло собой солидное пигментное объемное образование, окружающее глазное яблоко и диффузно прорастающее сосудистую оболочку (5). При гистологическом исследовании было установлено, что эта опухоль глазницы образована веретеновидными и дендритными клетками, тогда как сосудистая оболочка была поражена округлыми клетками, похожими на клетки меланоцитомы. Предположительно данная плохо изученная опухоль может представлять собой необычный вариант врожденного голубого невуса или меланоцитомы (5).

г) Лечение. Данные о лечении врожденной меланоцитарной гамартомы глазницы крайне скудны. Мы считаем, что поскольку тактика лечения определяется клиническими проявлениями, эта опухоль должна лечится так же, как и четко отграниченный голубой невус и другие хорошо отграниченные опухоли. В зависимости от распространения опухоли могут потребоваться частичное иссечение, энуклеация или экзентерация глазницы. Из-за редкости этого состояния потенциал озлокачествления и прогноз не выяснены.

д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111:997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102:1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Shields, JA, Shields CL. Orbital malignant melanoma. The 2002 Sean B. Murphy Lecture. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 2003;19:262-269.
5. Char DH, Crawford JB, Ablin AR, et al. Orbital melanocytic hamartoma. Am J Ophthalmol 1981;91:357-361.
6. Hall WC, O’Day DM, Glick AD. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy. An ophthalmic appearance. Arch Ophthalmol 1979;97:922-925.
7. Franchi G, Sleilati F, Soupre V, et al. Melanotic neuroectodermal tumour of infancy involving the orbit and maxilla: surgical management and follow-up strategy. Br J Plast Surg 2002;55:526-529.
8. Kapadia SB, Frisman DM, Hitchcock CL, et al. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy. Clinicopathological, immunohistochemical, and flow cytometric study. Am J Surg Pathol 1993;17:566-573.
9. Lamping KA, Albert DM, Lack E, et al. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy. Ophthalmology 1985;92:143-149.
10. Cutler LS, Chaudhry AP, Topazian R. Melanotic neuroectodermal tumor of infancy: an ultrastructural study, literature review and reevaluation. Cancer 1981;48:247-270.
11. Nakanishi K, Hori H, Matsubara T, et al. Recurrent melanotic neuroectodermal tumor in the orbit successfully treated with resection follo

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 27.5.2020

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Меланотическая нейроэктодермальная опухоль — врожденная доброкачественная, но местноагрессивная опухоль, развивающаяся в верхнечелюстной или скуловой костях, и иногда поражающая мягкие ткани глазницы (6-11).

а) Клиническая картина. Локализации меланотической нейроэктодермальной опухоли определяет клинические проявления: у больного ребенка развивается припухлость лица на стороне поражения и смещение глазного яблока в медиальную сторону. Объемное образование обычно твердое и несмещаемое при пальпации. Боли или экхимозы век отсутствуют, эти признаки помогают отдифференцировать эту опухоль от метастатической нейробластомы, для которой также характерна локализация в скуловой кости.

Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенческого возраста. Смещение глазного яблока в медиальную сторону у младенца, вызванное объемным образованием латеральной части глазницы. Микропрепарат того же новообразования, что и на рисунке выше; видны тубулы и ацинусы из пигментных эпителиальных клеток, разделенных соединительнотканной стромой (гематоксилин-эозин, х100). Микропрепарат (то же новообразование, гематоксилин-эозин, х100).

б) Диагностика. При лучевых исследованиях определяется лизис пораженных костей и вторичное поражение мягких тканей глазницы.

в) Патологическая анатомия. Гистологически меланотическая нейроэктодермальная опухоль образована двумя популяциями клеток: мелкими базофильными клетками со скудной цитоплазмой, напоминающими нейробласты, и крупными кубическими клетками, содержащими пигментные гранулы, имеющими характеристики клеток пигментного эпителия сетчатки.

Часто выявляются розетки, аналогичные розеткам Flexner-Wintersteiner, наблюдаемым при ретинобластоме. Хотя патогенез этого состояния неясен, из-за сходства опухолевых клеток с пигментным эпителием сетчатки некоторые исследователи стали использовать термин «опухоль ретинального зачатка». Результаты иммуноги-стохимических исследований вариабельны, но обычно наблюдаются положительные реакции на цитокератин и НМВ-45 и отрицательные реакции на хромогранин, десмин и раковый эмбриональный антиген (7).

г) Лечение. Лечение, как правило, заключается в обширном полном иссечении, если оно выполнимо. Поскольку опухоль обычно поражает периорбитальные кости, оперативное лечение часто требует участия отоларинголога или нейрохирурга. Большой объем резекции необходим для профилактики рецидива опухоли кости.

Меланома глазницы развившаяся из глазного меланоцитоза и голубого невуса: признаки, гистология, лечение, прогноз

К первичным меланоцитарным опухолям глазницы относятся меланома, меланоцитарная гамартома и меланотическая нейроэктодермальная опухоль (melanotic neuroectodermal tumor — MNET) младенцев (опухоль ретинального зачатка). Первичная меланома глазницы обычно развивается из врожденного глазного мелано-цитоза или гиперцеллюлярного голубого невуса тканей глазницы (1-23).

Изредка она может развиваться в зрительном нерве (14) или же быть последствием лучевой терапии глазницы по поводу рабдомиосаркомы (15). Меланомы, развивающиеся из меланоцитоза и голубого невуса, не различаются между собой и в настоящем руководстве рассматриваются вместе. В собственном обзоре отдельных случаев десять наблюдавшихся авторами первичных меланом глазницы составили 1% от всех опухолей глазницы (1).

а) Клиническая картина. Существующее врожденное меланоцитарное образование может визуально определяться в виде глазного меланоцитоза или голубого невуса передней поверхности глаза, но зачастую оно локализуется в задней части глазницы и протекает субклинически, пока с течением времени оно не станет источником меланомы.

Меланома, развивающаяся из голубого невуса или врожденного меланоцитоза, обычно имеет четкие границы, даже если фоновая врожденная пигментация была диффузной или очаговой. Экзофтальм у пациента с врожденным глазным меланоцитозом или эписклеральным голубым невусом должен вызывать подозрения о развитии первичной меланомы глазницы или о прорастании в глазницу меланомы сосудистой оболочки.

Левосторонний экзофтальм у мужчины 59 лет с врожденной эписклеральной пигментацией левого глаза. Экзофтальм развился достаточно быстро и сопровождался расширением эпибульбарных сосудов и симптомами воспаления. Любопытно, что у пациента также наблюдались астроцитомы сетчатки и другие проявления комплекса туберозного склероза, но, вероятно, к новообразованию глазницы эти изменения отношения не имеют. MPT, аксиальная проекция, режим Т1 с гадолиниевым усилением: тот же пациент, что и на рисунке выше. Обратите внимание на объемное образование в глубоких тканях глазницы у ее верхушки. Во время операции была выявлена интенсивная пигментация тканей височной части глазницы, в том числе влагалища наружной прямой мышцы. Внешний вид объемного образования глазницы, показанного на рисунке выше, после его хирургического удаления. Врач старался удалить образование интактным. Гистологическое строение новообразования, показанного на рисунке выше: определяется пигментированный голубой невус и амеланотические веретенообразные и эпителиоидные клетки меланомы (гематоксилин-эозин, х50). Чернокожий американец с глазным меланоцитозом и недавно возникшим орбитоконъюнктивальным узлом. Образование, показанное на рисунке выше, крупным планом. Оно было иссечено и оказалось злокачественной меланомой, развившейся из глазного меланоцитоза.

б) Диагностика. При КТ и МРТ определяется четко отграниченное контрастное объемное образование мягких тканей глазницы, обычно лежащее за пределами мышечного конуса, иногда в ткани глазодвигательной мышцы. При МРТ можно определить наличие в опухоли меланина.

Со временем сквозь свою псевдокапсулу опухоль диффузно прорастает в глазницу. При обследовании больного с экзофтальмом клиницист должен исследовать кожу век и эписклеру с целью выявления синего невуса и выполнить офтальмоскопию для исключения меланомы сосудистой оболочки.

в) Патологическая анатомия. На макропрепарате и во время операции меланома глазницы обычно выглядит как четко отграниченное объемное образование черного или коричневого цвета. Микроскопически она образована веретенообразными или эпителиоидными меланомными клетками.

Зачастую выявляются остаточные области ткани клеточного синего невуса. Часто наблюдается обширный некроз опухоли. При иммуногистохимическом исследовании наблюдается положительная реакция на меланома-специфические антигены.

г) Лечение. Поскольку меланома глазницы обычно имеет четкие границы, следует предпринять попытку удалить всю опухоль интактной. При наличии на фоне врожденного глазного меланоцитоза четко отграниченного объемного образования, которое возможно удалить интактным, инцизионная биопсия противопоказана.

Мы считаем, что, если меланому глазницы не удалить целиком, высока вероятность ее рецидива или метастазирования в отдаленные органы. Из окружающей опухоль области плоской врожденной пигментации берется материал для гистологического исследования, зона пигментации должна быть тщательно исследована во время операции и подвергнута жесткому криовоздействию. При резидуальной или рецидивировавшей меланоме глазницы обычно показана экзентерация глазницы с сохранением век.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.5.2020

Опухоли хориоидеи

Опухоли хориоидеи – это группа патологических образований сосудистой стенки, которая включает в себя невус, увеальную меланому и гемангиому. В течение длительного промежутка времени клинические симптомы отсутствуют. Снижение остроты зрения и страбизм возникают только при увеличении диаметра новообразования. Диагностика опухолей хориоидеи основывается на проведении офтальмоскопии, визометрии, ФАГ, биомикроскопии, ОКТ, УЗД. В зависимости от формы заболевания тактика лечения сводится к проведению лазерной коагуляции, криотерапии, брахитерапии, фотодинамической терапии, транспупиллярной термотерапии. При отсутствии эффекта или большом размере опухоли хориоидеи показана энуклеация.

Общие сведения

Опухоли хориоидеи – это доброкачественные или злокачественные новообразования сосудистой оболочки глазного яблока. Невус – наиболее распространённое доброкачественное образование органа зрения. Частота его выявления при офтальмоскопии составляет 2%. В тоже время, при аутопсии данную патологию диагностируют у 6,5-20% пациентов. У лиц женского и мужского пола невусы определяются в равной степени. Распространенность увеальной меланомы среди всех патологий глаз составляет 5%. Риск образования этой опухоли хориоидеи существенно увеличивается с возрастом больного и после 69 лет с каждым годом возрастает на 50 случаев (из расчета на 1 млн. населения). Общая заболеваемость гемангиомой глаза среди общего числа интраорбитальных патологических новообразований составляет 0,76%. Данный вид опухоли хориоидеи встречается во всех возрастных группах, но чаще диагностируется после 10 и до 60 лет.

Причины опухолей хориоидеи

Зачастую опухоли хориоидеи развиваются спорадически. Однако в литературе описаны семейные случаи увеальной меланомы, что позволяет отнести ее к числу генетически детерминированных патологий. Дисфункция генов-супрессоров опухолевого роста (CDKN2A, CDK4) приводит к развитию хромосомных мутаций, локализирующихся на коротком плече 21 или длинном плече 14 хромосомы. Каскад патологических процессов включает в себя нарушение синтеза белков p16 и p14ARF. Развитию данной опухоли хориоидеи может предшествовать окулодермальный меланоз или нарушение пигментного обмена. Нередко она возникает в результате малигнизации прогрессирующего невуса, но наиболее распространенная причина появления неоплазии – мутация «de novo». С учетом морфологической картины различают веретеноклеточный, эпителиоидный и смешанный варианты увеальной меланомы. Специфическая окраска опухоли хориоидеи обусловлена отложением липофусциновых зёрен.

Гемангиома относится к числу гамартом. Причина образования – тканевая аномалия развития. Состав новообразования имеет те же компоненты, что и окружающие ткани, но степень его дифференциации и строение резко нарушены. Риск развития опухолей хориоидеи возрастает при длительном контакте с ультрафиолетовым излучением или на фоне солнечных ожогов глаз. В популяции заболевание чаще встречается среди лиц, в фенотипе которых присутствуют голубые глаза, светлая кожа и волосы, множественные невусы (более 50).

Симптомы опухолей хориоидеи

С клинической точки зрения выделяют сосудистые и пигментные опухоли хориоидеи. Также различают доброкачественные и злокачественные новообразования. К пигментным формам относят невусы (стационарные и прогрессирующие). В большинстве случаев это врожденный вид опухолей хориоидеи, но интенсивность пигментной окраски усиливается после 30-летнего возраста. Их выявляют в заднем полюсе глазного яблока, реже в экваториальной области или перед ней. Описаны случаи бинокулярного поражения органа зрения. Как правило, течение заболевания бессимптомное. Увеличение в размере прогрессирующего невуса в редких случаях приводит к снижению остроты зрения.

Клинические проявления увеальной меланомы зависят от ее диаметра и степени вовлечения в патологический процесс окружающих сосудов. Ангиогенез в области опухоли хориоидеи и изменения сосудистой стенки (утолщение и уплотнение) приводят к разрыву внутренней оболочки глазного яблока. Зачастую симптоматика отсутствует. В редких случаях пациенты предъявляют жалобы на вспышки света, снижение зрительных функций, появление «мушек» или «чёрной занавеси» перед глазами. При большой распространенности опухолевого процесса у больных прогрессивно снижается острота зрения.

Гемангиома относится к группе доброкачественных опухолей хориоидеи. Для нее характерен быстропрогрессирующий рост, который очень часто приводит к полной отслойке сетчатки. Первый симптом заболевания у взрослых – нарушение зрительных функций. В детском возрасте данная опухоль хориоидеи становится причиной страбизма. С клинической точки зрения выделяют ограниченную и диффузную формы. При ограниченном варианте формируется небольшой узел с четко очерченными краями. Клинические проявления мало выражены. При диффузном распространении опухолевого процесса, заболевание осложняется энцефалофациальным ангиоматозом (синдром Стерджа-Вебера).

Диагностика опухолей хориоидеи

Диагностика опухолей хориоидеи основывается на результатах офтальмоскопии, визометрии, флуоресцентной ангиографии, биомикроскопии, оптической когерентной томографии (ОКТ), ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме. При офтальмоскопии невусы имеют вид плоских, приподнятых над уровнем окружающих тканей образований размером до 0,1 см. В зависимости от выраженности пигментации их цвет варьирует от сероватого до серо-коричневого. Границы зачастую неровные, но с четкими очертаниями. Неровность контуров обусловлена прилежащими сосудами. Для невусов, лишенных пигмента, характерна овальная или округлая форма с ровными, но менее очерченными контурами. В отличие от прогрессирующих невусов, на поверхности стационарных присутствуют друзы. Для их дифференциальной диагностики проводится офтальмоскопия с цветными фильтрами. Красная окраска фильтра позволяет визуализировать данный тип опухоли хориоидеи, при зеленой патологическое образование не определяется.

Методом флуоресцентной ангиографии при стационарной форме выявляется снижение флуоресценции на протяжении всего обследования. При этом в окружающей сосудистой оболочке изменения не выявляются. Об изменениях хориоидеи свидетельствует пропотевание и яркое свечение красителя. При офтальмоскопии увеальной меланомы обнаруживается небольшой узелок с постэкваториальной локализацией. Опухоль хориоидеи – желто-коричневой или аспидной окраски с друзами на поверхности или в окружающих тканях. Методом ОКТ устанавливается точная локализация, размеры, степень распространения на окружающие ткани. У большинства пациентом при визометрии диагностируется снижение остроты зрения.

При проведении офтальмоскопии отграниченная гемангиома имеет вид небольшого узелка округлой формы с ровными контурами диаметром 0,3-1,5 см. Средняя толщина патологического образования составляет 0,3-0,4 см. Цвет данной формы опухоли хориоидеи – от светло-серого до темно-красного. Для дифференциальной диагностики гемангиомы от меланомы следует провести флуоресцентную ангиографию. При гемангиоме средний диаметр сосудов опухоли соответствует таковому сосудов хориоидеи, также на ее поверхности могут появляться небольшие очаги кровоизлияния. Из-за прогрессирующего ангиогенеза при меланоме новообразованные капилляры имеют меньший калибр и более извитой ход. На УЗД опухоли хориоидеи определяется ток крови и характерная пульсация сосудов, что позволяет подтвердить диагноз. Наружный осмотр проводится для выявления типичной симптоматики страбизма.

Лечение опухолей хориоидеи

Тактика лечения при опухолях хориоидеи зависит от формы заболевания. При появлении признаков, свидетельствующих о трансформации стационарного невуса в прогрессирующий, показана лазерная коагуляция. При обнаружении увеальной меланомы большого размера следует провести энуклеацию глазного яблока. Если диаметр патологического новообразования незначительный, а опухоль не распространяется за пределы первичного очага, рекомендована контактная лучевая терапия (брахитерапия глаза). Преимущество данного метода лечения опухолей хориоидеи – местное воздействие на меланому максимальной дозой лучевой терапии. При этом на окружающие ткани и критические органы излучение не влияет. Альтернативный вариант – транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Данный метод относится к числу малоинвазивных техник. При этом вся процедура проводится под визуальным контролем.

Выявление гемангиомы – это показание к проведению оперативного вмешательства, что обусловлено большим риском экссудативной отслойки сетчатки и снижения зрительных функций. В лечении отграниченной формы опухоли хориоидеи используется криотерапия, брахитерапия, фотодинамическая терапия и транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Высокой эффективностью обладает лазерокоагуляция в желтом спектре излучения. Тактика лечения сводится к облитерации кровеносных сосудов. Преимущество этой методики – ликвидация выпота экссудата из новообразованных сосудов за счет адгезии пигментного слоя и сенсорной сетчатки. Субретинальная жидкость при этом резорбируется.

Прогноз и профилактика опухолей хориоидеи

Специфических мер по профилактике опухолей хориоидеи в офтальмологии не разработано. Все пациенты с установленным диагнозом доброкачественного или злокачественного новообразования сосудистой оболочки должны находиться на диспансерном учете у офтальмолога. После проведения оперативного лечения периодически необходимо проходить профилактическое обследование у специалиста, ограничить пребывание на солнце, избегать работы при высокой температуре окружающей среды.

Прогноз для жизни и трудоспособности при стационарной форме невуса благоприятный. Прогрессирующий вариант следует рассматривать как предраковое состояние. Наиболее злокачественная среди опухолей хориоидеи – меланома, прогноз для жизни определяется стадией развития. Гемангиома сосудистой оболочки – прогностически благоприятное заболевание, однако у отдельных больных возможна полная потеря зрения.

Читайте также: