Меланоз врожденный диффузный
Добавил пользователь Евгений Кузнецов Обновлено: 21.12.2024
Синоним: гиперпигментация семейная прогрессивная, семейная меланопатия с гигантскими меланоцитами.
Определение. Наследственный распространенный меланоз кожи неясной этиологии без поражения внутренних органов.
Историческая справка. Описан в 1919 г. американскими врачами G.W. Wende и Н.Н. Baukkus.
Этиология и патогенез не установлены. Наследование аутосомно-доминантное.
Возраст и пол. Гиперпигментация появляется преимущественно в возрасте от 1 года до 3 лет, крайне редко — до 1 года. Половых различий нет.
Элементы сыпи. Проявляется прогрессирующим увеличением пигментации кожи пятнистого характера.
Цвет от коричневого до грязно-бурого.
Локализуется вначале на волосистой части головы и лице, постепенно гиперпигментация распространяется на всю поверхность кожного покрова.
Гистология. Обнаруживают повышенное количество крупных гипермеланоцитарных меланоцитов в базальном слое эпидермиса и меланофагов в сосочковом слое дермы.
Течение и прогноз. В возрасте около 5—6 лет интенсивность пигментации начинает ослабевать и продолжает светлеть до зрелого возраста. На отдельных участках (чаще в области ключиц и паховых складок) остаются точечные белые пятна. Существование данного меланоза кожи не сочетается с поражением внутренних органов.
Лечения не существует.
а - многочисленные крошечные пустулы усеивают лоб и волосистую часть головы этого новорожденного со светлой кожей.
б - заживающие пустулы оставляют выраженную гиперпигментацию и шелушение на подбородке у этого ребенка с темной пигментацией кожи
в - сухие гиперпигментированные корки покрывают спину этого новорожденного азиатского происхождения
г - у этого ребенка при рождении нижняя часть спины и крестцовая область усеяны заживающими пустулами и коричневыми пятнами. Обратите внимание на «монгольское» пятно в области ягодичной щели.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
-