Методы обследования неопущения яичка

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Неопущение яичка у детей: причины, диагностика. Когда лечить?

Неопущенние яичка происходит в результате задержки в ходе нормального процесса опускания. При рождении приблизительно у 4% мальчиков, родившихся в срок, отмечается одно- или двустороннее неопущение яичка (крипторхизм). Это чаще встречается у недоношенных младенцев, поскольку опускание яичка вдоль по паховому каналу происходит в III триместре.

Опускание яичка может продолжаться в раннем периоде младенчества, и к трём месяцам общий уровень крипторхизма среди мальчиков составляет 1,5% и впоследствии меняется незначительно. Вопреки вышесказанному в настоящее время установлено, что иногда яичко, которое полностью опустилось при рождении, поднимается до уровня паховой связки в детстве, таким образом пополняя численность детей с неопущением яичка поздней манифестации.
Этот феномен может быть связан с относительным укорочением структур канатика в процессе роста ребёнка.

Обследование при неопущении яичка. Врачебный осмотр проводят в тёплой комнате, тёплыми руками и у спокойного ребёнка. Затем яички можно опустить в положение для пальпации путём лёгкого массирования содержимого пахового канала по направлению к мошонке.

Классификация неопущения яичка

Яичко, способное втягиваться. Яичко можно довести до дна мошонки без натяжения, однако затем оно втягивается назад, в паховую зону, кремастерной мышцей. При обследовании новорожденного яичко обычно прощупывается в мошонке. С возрастом его положение меняться не должно. Рекомендуется повторное исследование, так как впоследствии (в редких случаях) яичко может подтягиваться в паховый канал.

Пальпируемое яичко. Яичко может пальпироваться в паху, однако не может быть доведено до мошонки. Иногда яичко эктопировано, когда оно располагается вне нормальной линии опускания, и может обнаруживаться в промежности или бедренном треугольнике.

Непальпируемое яичко. При тщательном обследовании яичко не пальпируется в паху. В таком случае оно может находиться в паховом канале, брюшной полости или вообще отсутствовать.

Методы исследования при неопущении яичка:
• УЗИ — играет ограниченную роль в выявлении яичек в паховом канале у мальчиков, страдающих ожирением, однако может достоверно дифференцировать внутрибрюшное и отсутствующее яичко.
• Гормональные исследования — в случае двусторонних непальпируемых яичек наличие тестикулярной ткани может быть подтверждено регистрацией увеличения содержания тестостерона в плазме в ответ на внутримышечные инъекции хорионического гонадотропина человека (ХГЧ); этим мальчикам может потребоваться специальное эндокринологическое обследование.
• Лапароскопия — исследование выбора при непальпируемых яичках для установления их внутрибрюшной локализации или отсутствия.

Лечение неопущения яичка

Хирургическое опускание яичка в мошонку (орхидопексию) проводят по различным причинам.

• Фертильность — для оптимизации процесса сперматогенеза яичку необходимо находиться в мошонке, где температура ниже температуры тела. Время проведения орхидопексии является спорным вопросом, однако согласно доказательным данным предполагается, что орхидопексия в течение второго года жизни может улучшить репродуктивный потенциал. Фертильность после орхидопексии одностороннего неопущенного яичка приближается к нормальной.
Наоборот, фертильность снижается приблизительно до 50% после двусторонней орхидопексии пальпируемых неопущенных яичек; мужчины с наличием двустороннего неопущения яичек в анамнезе обычно стерильны.

• Злокачественное перерождение — неопущенные яички имеют гистологические отклонения и находятся под высоким риском озлокачествления. Риск выше при двустороннем неопущении яичек и наиболее высокий для яичек, расположенных в брюшной полости. Имеющиеся данные немного противоречивы, однако в некоторых исследованиях предполагается, что ранняя орхидопексия одностороннего неопущенного яичка снижает риск до аналогичного при нормальных яичках.
• Косметический и психологический эффект — если яичко отсутствует, может использоваться протез, но это лучше отложить до тех пор, когда можно будет установить протез взрослого размера.

Хирургическое вмешательство при неопущении яичка. Большинству мальчиков с неопущением яичек проводится орхидопексия с помощью пахового разреза. Яичко мобилизуется, подготавливаются семявыносящий проток и сосуды яичка, прилежащий открытый влагалищный отросток лигируется и разделяется, яичко помещается в мошоночный мешок. Операция обычно выполняется в форме процедуры одного дня.

Орхидэктомия часто рекомендуется при наличии одностороннего внутрибрюшного яичка, которое не может быть исправлено простой орхидопексией, поскольку имеется высокий риск малигнизации в будущем. Микроваскулярная орхидопексия или стадийная орхидопексия являются доступными методиками для сохранения яичка в редких случаях билатерального внутрибрюшного их расположения, когда тестикулярные сосуды также слишком короткие для того, чтобы была возможность осуществить одностадийную процедуру. Несмотря на то что в яичках, расположенных внутрибрюшинно, происходит нарушение сперматогенеза, они способны продуцировать мужские половые гормоны.

Неопущенное яичко:
• Встречается приблизительно в 4% случаев у младенцев, рождённых в срок, и только 1-1,3% у младенцев в возрасте 3 мес.
• Может быть подвижным, если может быть доведено до дна мошонки без натяжения, однако постепенно втягивается обратно — обычно в норме.
• Непальпируемое, если не пальпируется — может находиться в паховом канале, брюшной полости или отсутствовать.
• Пальпируемое, если ощущается в паху, но не может опуститься в мошонку.
• Орхидопексия проводится для восстановления фертильности, предотвращения малигнизации и по косметическим и психологическим причинам.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Методы обследования неопущения яичка

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Крипторхидизм, крипторхизм
2. Определение:
• Незавершенное опущение яичка к основанию мошонки

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Отсутствие яичка в мошонке с одной или с обеих сторон
• Локализация:
о Яичко может быть расположено где угодно в промежутке между почкой и паховым каналом, наиболее распространенной локализацией является паховый канал (80%)
о В 10% случаев процесс является двусторонним
о В случае одностороннего крипторхизма наиболее часто встречается неопущение яичка с правой стороны (70%)

2. УЗИ при неопущении яичка:
• В-режим УЗИ:
о Отсутствие яичка/семенного канатика внутри мошонки
о Гомогенное гипоэхогенное образование овальной формы с четкими контурами, размером меньше нормального опустившегося яичка:
- Для того чтобы с помощью УЗИ отличить неопущение яичка от прочих образований паховой области, следует идентифицировать эхогенную линию средостения яичка
- Отсутствие скопления жидкости вокруг яичка и его сдавливание со стороны окружающих структур делает края неопустившегося яичка менее четкими, чем у нормально расположенных яичек
- Яичко размером менее 1 см не выявляется
о Неопущение яичка у взрослых проявляется разной степени атрофией с измененной эхогенностью паренхимы
о Ассоциация с микролитиазом; очаги неоплазии также могут быть выявлены в случае их наличия

3. МРТ при неопущении яичка:
• Визуализация посредством МРТ должна применяться в УЗ-негативных случаях
• Т1-ВИ: объемное образование овальной формы с низкой интенсивностью сигнала; Т2-ВИ: объемное образование овальной формы с высокой интенсивностью сигнала

(Слева) На рисунке показано яичко, расположенное в верхней части мошонки вследствие его неполного опущения. Неопущенное яичко может быть локализовано в любом месте в проме жутке между почкой и паховым каналом.
(Справа) УЗИ, В-режим: визуализируется неопущение яичка с многочисленными (более пяти в поле зрения) точен ными гиперэхогенными очагами без акустического затенения, что соответствует микролитиазу. Наличие микролитиаза в неопустившемся яичке ассоциировано с повышенным риском развития рака яичка. Данный пациент требует постоянного наблюдения.

в) Дифференциальная диагностика неопущения яичка:

1. Паховая лимфаденопатия:
• «Объемное образование» паховой области, наиболее часто встречающееся при множестве патологий

2. Паховая грыжа:
• Прямая/косая паховая грыжа с кишечником/сальником в качестве содержимого грыжевого мешка

3. Анорхизм: отсутствие яичек:
• Может быть врожденным или приобретенным вследствие резекции яичек

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Задержка нисхождения яичка из брюшной полости в мошонку в эмбриональном периоде
• Ассоциированные аномалии:
о Агенезия/эктопия почки, синдром живота «в виде чернослива», гипоспадия

2. Стадирование, степени дифференцировки и классификация неопущения яичка:
• Неопущение яичка: задержка яичка по пути его нормального опущения:
о Брюшная полость, паховый канал, наружное паховое кольцо, вход в мошонку, верхняя часть мошонки
о В 80% случаев пальпируется, в 20% случаев не пальпируется
• Эктопия яичка: яичко расположено за пределами пути его нормального опущения
о Поверхностный паховый карман, промежность, околопочечное расположение, бедро

(Слева) Спектральная допплерография неопусгившегося яичка: внутри яичка определяется гипоэхогенное образование с внутренним кровотоком. Патоморфологическое исследование подтвердило, что данное образование является семиномой.
(Справа) Цветовая допплерография: визуализируется неопущенное яичко. Гетерогенная эхогенность и отсутствие цветовой визуализации потока внутри указанного яичка указывает на перекрут яичка.

г) Клинические особенности:

1. Демография:
• Эпидемиология:
о Яички могут отсутствовать в мошонке у 4% новорожденных (в течение первых нескольких месяцев происходит самопроизвольное нисхождение яичка)
о Наиболее часто встречается у недоношенных детей

2. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Рак: уровень заболеваемости 1:1000-1:2500:
- Риск злокачественного перерождения неопустившегося яичка повышен в 5-7 раз; около 20% опухолей встречаются в контрлатеральном опустившемся яичке (риск также повышен)
- Нелеченый крипторхизм — наиболее часто встречающейся опухолью является семинома
- Лечение крипторхизма посредством орхипексии — наиболее часто встречаются несеминомные опухоли (например, эмбриональноклеточные)
о Перекрут яичка
о Атрофия/бесплодие: бесплодие наиболее распространено при двустороннем крипторхизме
о Травма яичка

3. Лечение неопущения яичка:
• Орхипексия выполняется в возрасте до двух лет, что способствует сохранению фертильности:
о Относительный риск развития рака яичка у мальчиков, которым была проведена орхипексия в препубертатном возрасте (до 12 лет включительно), в 2-6 раз меньше по сравнению с теми, кто перенес орхипексию после 12 лет
• Орхиэктомия:
о Рассматривается для пациентов в возрасте 12-50 лет
о Для того чтобы определить необходимость проведения орхиэктомии, у пациентов в возрасте от 10 лет и старше выполняется биопсия

Крипторхизм

Крипторхизм – это врожденная аномалия, при которой на момент рождения у мальчика отсутствует одно или оба яичка в мошонке, что обусловлено задержкой их опускания по паховому каналу из забрюшинного пространства. Патология проявляется асимметрией мошонки, отсутствием в ней яичка при пальпации, ноющими болями в паху или животе. Диагностика включает проведение УЗИ органов мошонки, МРТ, сцинтиграфии яичек, ангиографии брюшной аорты и венографии яичковой вены. Основной способ лечения крипторхизма оперативный, выполняется низведение яичка и его фиксация к мошонке.

Общие сведения

В современной андрологии неопущение яичек или крипторхизм является самой частой врожденной аномалией, встречающейся у 4% доношенных и 10—20% недоношенных новорожденных мальчиков. В течение первых 6 месяцев жизни у 75% детей, рожденных с крипторхизмом, происходит самостоятельное опущение яичек, вероятно, в связи с постепенным повышением уровня тестостерона. К концу 1-го года жизни патология сохраняется только у 1% мальчиков. В дальнейшем при отсутствии медицинского пособия вероятность самостоятельного опущения яичек в мошонку маловероятна. Несвоевременное хирургическое лечение повышает вероятность развития в будущем мужского бесплодия и рака яичка.

Причины крипторхизма

Причины задержки опущения яичка и развития патологии точно не известны. В качестве возможных предпосылок рассматриваются эндокринные, механические и генетические факторы. К эндокринным механизмам развития заболевания относят наличие гормонального дисбаланса у беременной (в частности, сахарного диабета 1, 2 типа или гестационного, дисфункции гипофиза, щитовидной железы) или яичек у эмбриона. Данные состояния способны тормозить своевременное опущение тестикул в мошонку и вызывать развитие двустороннего крипторхизма.

Среди механических факторов выделяют узость или непроходимость пахового канала, укорочение яичковых сосудов или семенного канатика, недоразвитие связочного аппарата яичек, внутрибрюшинные сращения и др. В ряде случаев крипторхизм бывает ассоциирован с мутацией гена GTD (306190, Хр21), синдромом Дауна, внутриутробными дефектами развития передней брюшной стенки. Существенно повышают вероятность болезни преждевременные роды и недоношенность плода. Крипторхизм выявляется у всех недоношенных мальчиков с массой менее 910 г и у 17% с массой тела более 2040 г.

В отдельных случаях крипторхизм носит приобретенный характер. Так, широкое паховое кольцо или травмы мошонки могут вызывать миграцию изначально нормально расположенного яичка в паховую область или брюшную полость.

Патанатомия

Закладка и формирование яичек (тестикул) у плода происходит в брюшной полости. В последнем триместре беременности происходит опущение яичек в мошонку по паховому каналу. Считается, что своевременное самостоятельное низведение яичек определяется рядом механизмов – внутрибрюшным давлением, локальным уровнем тестостерона, состоянием направляющей связки яичка и ее прикреплением к мошонке. После рождения мальчика дальнейшее нормальное развитие тестикул возможно только при их нахождении в мошонке, где температура на 2-3°С ниже, чем в брюшной полости. Такое различие температур является необходимым условием нормального сперматогенеза. Обычно неопустившееся яичко имеет меньшие размеры, чем опущенное вовремя.

Классификация

Различают крипторхизм ложный и истинный. При ложном типе патологии (мигрирующем яичке) под действием мышечного напряжения или холода яичко может смещаться в паховый канал или брюшную полость. Ложный крипторхизм встречается в 25-50% случаев от всех наблюдений. Для него характерна симметрия и нормальное развитие мошонки; миграция яичка в область пахового кольца или нижнюю треть пахового канала; возможность беспрепятственного низведения яичка в мошонку при пальпации или его самостоятельное опущение под воздействием тепла или в расслабленном спокойном состоянии ребенка.

Миграция яичка является вариантом физиологической нормы и объясняется малым диаметром яичка по сравнению с диаметром наружного пахового кольца. Поэтому при сокращении соответствующих мышц яичко легко подтягивается до паховой складки. Ложный крипторхизм не требует лечения и исчезает самостоятельно в пубертатном возрасте.

Об истинном крипторхизме говорят при невозможности мануального низведения яичка в мошонку. В этом случае яичко чаще всего располагается в области пахового кольца (40%), в паховом канале (20%), брюшной полости (10%). При неопущении одного из яичек выставляется диагноз одностороннего, при задержке опущения обоих - двустороннего истинного крипторхизма. Двусторонняя аномалия часто сочетается с гипогонадизмом, гипоталамо-гипофизарной недостаточностью (гипопитуитаризмом), паховой грыжей.

От истинного крипторхизма следует отличать такое состояние, как эктопия яичка. В случае эктопии яичко, пройдя паховый канал, попадает не в мошонку, а в промежность, медиальную поверхность бедра, переднюю брюшную стенку, редко – на дорсальную поверхность полового члена. При эктопии яичка даже после лечения большинство пациентов бесплодны.

Симптомы крипторхизма

Главным проявлением патологии служит отсутствие одного или двух яичек в мошонке, которое врач-андролог определяет пальпаторно. При этом мошонка выглядит недоразвитой, уплощенной или асимметричной. При крипторхизме могут отмечаться ноющие и тянущие боли в области паха или животе. При локализации яичка в брюшной полости боли, как правило, появляются лишь в пубертате и могут усиливаться при мышечном напряжении, натуживании, запорах, половом возбуждении.

Осложнения

При крипторхизме повышается риск развития рака яичек (семиномы), нарушения фертильности (уменьшение количества сперматозоидов по спермограмме, низкое качество спермы и ее оплодотворяющей способности). При двусторонней патологии бесплодны около 70% мужчин. Кроме того, крипторхизм может обусловливать развитие перекрута яичка, точнее семенного канатика, образованного кровеносными сосудами, нервами и семявыносящим протоком.

В случае сочетания заболевания с паховой грыжей не исключается ущемление яичка вместе с петлями кишечника в паховом кольце. Данные состояния сопровождаются резкими болями ввиду нарушения кровоснабжения яичка и его гибелью в течение нескольких ближайших часов. При расположении неопустившегося яичка в паху на него может давить лонная кость, что, в свою очередь, повышает риск травм половой железы.

Диагностика

Крипторхизм выявляется при осмотре и пальпации мошонки. При отсутствии яичка мошонка на соответствующей стороне выглядит недоразвитой и уплощенной. При брюшной ретенции яичко пропальпировать не удается; в других случаях яичко обнаруживается в паховом канале. При паховом расположении яичка оно в известной степени подвижно, смещаемо, при ложном крипторхизме легко смещается в мошонку. В случае истинного крипторхизма низвести его в мошонку не представляется возможным. Отсутствие яичка подтверждается при проведении УЗИ органов мошонки.

При невозможности пальпаторного определения нахождения яичка прибегают к выполнению УЗИ брюшной полости и паховой области, обзорной рентгенографии брюшной полости. При неинформативности УЗИ может потребоваться проведение контрастной МРТ или КТ, а в сложных случаях - диагностической лапароскопии для подтверждения абдоминальной ретенции яичка либо установления монорхизма или анорхизма. При невозможности пальпаторного и инструментального выявления обоих яичек требуется исключение мужского псевдогермафродитизма, для чего проводятся генетические анализы, исследование тестостерона, гонадотропных гормонов.

Лечение крипторхизма

При ложном варианте патологии никакого лечения не требуется. Коррекция истинного крипторхизма проводится детскими эндокринологами, хирургами-урологами. К лечению крипторхизма приступают по достижении ребенком 9-месячного возраста, до этого срока рассчитывая на возможность самопроизвольного опущения яичка в мошонку. Медикаментозная терапия проводится с помощью внутримышечного введения человеческого ХГ или интраназального введения гонадорелина.

В результате консервативной терапии удается достичь опущения яичка у 30-60% пациентов. Гормональное медикаментозное лечение противопоказано в пубертатном возрасте, когда наблюдается повышение уровня собственного тестостерона и гонадотропных гормонов. При безуспешности консервативной терапии к возрасту 15-24 месяцев показано оперативное вмешательство – орхипексия (хирургическое низведение яичка в мошонку).

В процессе операции требуется проведение биопсии яичка для исключения злокачественных процессов и дискенезии гонад. Вмешательство абсолютно необходимо в случае перекрута, ущемления яичка, паховой грыжи, эктопии яичка. При выявлении гипотрофии или некроза железы выполняется резекция яичка или его удаление – орхиэктомия. В последнем случае, а также при анорхизме в более старшем возрасте требуется пересадка донорского яичка или имплантация искусственного яичка для косметической коррекции дефекта.

Прогноз и профилактика

В случае раннего (до 2-х лет) низведения яичка или одностороннего крипторхизма риск последующих осложнений существенно снижается. Бесплодие в дальнейшем развивается у 20% у пациентов с односторонним крипторхизмом и у 70-80% у больных с двусторонним крипторхизмом. При отсутствии хотя бы единственного, нормально функционирующего яичка мальчикам требуется лечение у эндокринолога для нормального полового и физического созревания по мужскому типу. В дальнейшем родителям, а затем и подростку рекомендуется проведение самообследования яичек для обнаружения возможных опухолевых процессов. Первичная профилактика не разработана.

Аномалии яичек

Аномалии яичек – это группа пороков развития мужской половой системы, при которых наблюдаются нарушения количества (анорхизм, монорхизм), расположения (эктопия, крипторхизм) или структуры (гипоплазия) семенников. Симптоматика состояний разнообразна – от бессимптомного течения до тяжелых эндокринных сбоев и бесплодия. Диагностика производится посредством физикального осмотра, ультразвукового исследования, в некоторых случаях – определения уровня мужских половых гормонов в крови. Лечение подбирают в зависимости от типа патологии, чаще всего применяют хирургические вмешательства, гормональную терапию.

МКБ-10

Аномалии яичек различной степени выраженности являются распространенными пороками развития у мальчиков – согласно данным медицинской статистики, при рождении они регистрируются у 7-10% младенцев. Наиболее часто встречается крипторхизм (почти половина от всех аномалий), следующими по частоте идут эктопия яичка, гипоплазия, монорхизм. Редкими пороками считаются полиорхизм или анорхизм. Некоторые из аномалий могут самостоятельно корректироваться при росте ребенка (например, крипторхизм) и потому до определенного момента не требуют лечения. Недостаточная диагностика и схожесть клинической картины изредка является причиной неверного определения типа порока – эктопию яичка и монорхизм путают с крипторхизмом, полиорхизм могут выявлять уже при наступлении осложнений.

Причины

Выделяют огромное количество факторов, которые могут способствовать развитию пороков мужской репродуктивной системы. От выраженности и характера этиологического фактора зависит и тип аномалии. Удалось выделить несколько групп причин, которые приводят к подобным нарушениям. Все они оказывают то или иное влияние на внутриутробное развитие мальчиков, провоцируя аномалии яичек, а иногда – и другие пороки развития. Общепризнанными факторами риска данных патологий считаются:

Патологии беременности. Недоношенность – главный этиологический фактор крипторхизма, его выявляют более чем у трети всех младенцев, родившихся раньше положенного срока. Кроме нее на развитие порока оказывает влияние токсикоз у матери, внутриутробная гипоксия плода и ряд других проблем при вынашивании ребенка.
Генетические и хромосомные нарушения. Пороки, связанные с процессом формирования и развития органов половой системы, зачастую обусловлены генетическими изменениями. Чаще всего это спонтанные мутации, приводящие к нарушениям внутриутробного развития плода.
Воздействие тератогенных факторов. Некоторые вещества, поступающие в организм матери в период беременности, повреждают плод и ведут к развитию нарушений формирования яичек. Таковыми могут быть растительные и животные токсины, лекарственные вещества (нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики), алкоголь.
Инфекции матери. Определенные инфекционные заболевания (корь, краснуха, грипп, герпесвирусная инфекция), которые мать переносит в процессе вынашивания ребенка, способствуют развитию аномалий яичек. Это происходит из-за прямого действия возбудителя на плод или из-за влияния изменившейся иммунологической активности организма матери.

Определенное увеличение количества случаев пороков половой системы, наблюдаемое в последние годы, некоторые исследователи связывают с изменившейся экологической обстановкой и другими факторами. Среди них выделяют такие обстоятельства, как увеличение выживаемости недоношенных детей, бесконтрольное использование потенциально тератогенных лекарственных средств, частые гормональные нарушения у женщин.

Патогенез

Процессы патогенеза у разных типов аномалии яичек отличаются, каждый из них достаточно хорошо изучен. Причиной редких, но тяжелых пороков типа анорхизма или монорхизма являются нарушения внутриутробной закладки этих органов. Под воздействием генетических, тератогенных или инфекционных факторов деление клеток в зоне первичных гонад прекращается, вместо полноценных половых желез формируются соединительнотканные тяжи.

Чаще эти процессы происходят на 6-10 неделях гестации – при более раннем возникновении порок захватывает не только зачатки яичек, но и расположенные рядом почки. Подтверждением такого механизма патогенеза является тот факт, что монорхизм иногда сочетается с отсутствием или недоразвитием почки на стороне поражения.

Аномалии, обусловленные нетипичным расположением яичек (крипторхизм, эктопия), связаны с нарушением процессов миграции половых желез. Железы образуются в брюшной полости в непосредственной близости от почек, после чего, начиная с 6-го месяца беременности, постепенно опускаются в мошонку. Замедление этого процесса становится причиной крипторхизма. Фактором, тормозящим или останавливающим миграцию яичек, может стать замедленный рост семенного канатика, механическое препятствие в паховом канале, недостаточная гуморальная стимуляция. Гипоплазия яичка чаще вызывается молекулярно-генетическими механизмами – мутацией генов, отвечающих за выделение и рецепцию определенных гормонов и биологически активных веществ.

Аномалии яичек являются разнообразной группой пороков развития, каждый их тип характеризуется особенностями этиологии, клинических проявлений, подходов к лечению и прогностических данных. Это потребовало создания удобной системы классификации. В настоящее время в медицинской среде признан один тип систематизации всех форм патологии, учитывающий максимально возможное количество характерных черт каждой из них. В соответствии с ним выделяют три большие этиологические группы аномалий, разделенных на подгруппы согласно их клиническим проявлениям:

Аномалии расположения

Характеризуются необычным расположением половых желез при сохранении (в большинстве случаев) их нормальной структуры и функциональной активности. Включают наиболее распространенные пороки – крипторхизм и эктопию яичка.

Крипторхизм. Обусловлен отсутствием яичек в мошонке по причине задержки их миграции – половые железы располагаются в паховом канале, у его колец или в полости живота. Выделяют истинную форму порока (яички не опускались ранее, низвести их вручную не удается) и ложную, при которой половые железы были опущены, но потом поднялись из-за чрезмерного сокращения кремастерной мышцы.
Эктопия яичка. Диагностируется при расположении органа в нехарактерном для него месте – под кожей бедра или паховой области, у корня полового члена, внутри противоположной стороны мошонки. Точные причины развития неизвестны.

Аномалии количества

Данная группа пороков проявляется изменением количества желез – от их полного отсутствия (анорхизм) до наличия трех и более яичек. Некоторые специалисты относят сюда также синорхию или сращение двух яичек между собой. Эти аномалии обусловлены серьезным нарушением внутриутробного развития мочеполовой системы, могут сочетаться с недоразвитием семенных канальцев, почек и мочеточников.

Анорхизм. Наиболее тяжелая форма аномалии яичек, при которой мужские железы отсутствуют вовсе. Это приводит не только к бесплодию, но и эндокринным нарушениям – резкому недостатку мужских половых гормонов, евнухоидизму.
Монорхизм. Отсутствие яичка с одной стороны вызывается примерно теми же причинами, что и анорхизм. Сохранившаяся железа всегда компенсаторно увеличена в размерах. В редких случаях аномалия сочетается с недоразвитием или отсутствием почки на той же стороне, что связано с комплексным односторонним нарушением внутриутробного формирования мочеполовой системы.
Полиорхизм. Порок развития, проявляющийся наличием трех или (крайне редко) более яичек. Также могут выявляться дополнительные придатки яичка. Данная форма опасна потенциальным злокачественным перерождением «лишних» органов.
Синорхизм. Редкая патология, при которой яички в процессе своего развития сращиваются между собой. Всегда сочетается с крипторхизмом из-за невозможности опущения в мошонку соединенных органов.

Аномалии структуры

К ним относят только один вид врожденных пороков – гипоплазию яичек. Недоразвитие тканей обусловлено генетическими факторами, очень редко встречается аутоиммунная форма патологии. Может проявляться только бесплодием или разными по выраженности эндокринными нарушениями.

Большинство форм данного состояния (за исключением анорхии и полиорхизма) бывают также лево-, право- или двухсторонними – монорхизм можно рассматривать как односторонний анорхизм. Некоторые виды аномалий яичек могут сочетаться между собой у одного больного. Например, гипоплазия довольно часто проявляется еще и крипторхизмом или эктопией. Длительно протекающий крипторхизм без оперативного лечения приводит к атрофии половых желез, однако такое явление следует дифференцировать от истинной гипоплазии.

Симптомы аномалии яичек

По клиническому течению все типы данного порока развития можно разделить на две группы – протекающие преимущественно без эндокринных нарушений и всегда сопровождающихся таковыми. К первой группе относят все формы аномалий расположения, моно- и полиорхизм. Основным проявлением крипторхизма и монорхизма является отсутствие мужских половых желез с одной или обеих сторон, уплощенная или недоразвитая мошонка. Во время полового созревания возможно появление тянущих болей в области паха, усиливающихся при физических нагрузках или сексуальном возбуждении. Полиорхизм может ничем не проявлять себя вплоть до развития осложнений.

Такие формы аномалии яичек, как анорхизм и гипоплазия всегда сопровождаются эндокринными нарушениями из-за недостаточной выработки мужских половых гормонов. Особенно тяжело они протекают при полном недоразвитии половых желез – в детстве у больных наблюдается ломкость костей, задержка замены молочных зубов, бледность кожных покровов. Развивается евнухоидизм – полное отсутствие вторичных половых мужских признаков. Гипоплазия обеих яичек ведет к тяжелой степени гормональной недостаточности (как при анорхизме), одностороннее поражение может проявляться уменьшением размеров одной из половых желез.

Самым грозным осложнением большинства форм аномалий яичек (крипторхизма, эктопии, гипоплазии, полиорхизма) является злокачественное перерождение тканей пораженной половой железы. Опухоль такого типа (семинома) характеризуется высокой степенью метастазирования и очень плохим прогнозом. При крипторхизме или эктопии существует риск перекручивания сосудов яичек с развитием некроза, часто возникают паховые грыжи. Мужское бесплодие также является частым осложнением такого порока, вероятность его возникновения колеблется от 10-15% при одностороннем крипторхизме до 100% при тотальном отсутствии половых желез и двухсторонней гипоплазии.

Большинство видов аномалий яичек достаточно просто диагностируются сразу после рождения ребенка. Однако без консультации андролога и ряда специфических исследований однозначно выяснить тип порока невозможно – на основании физикального осмотра легко спутать крипторхизм с анорхизмом или монорхизм с односторонней эктопией. Поэтому диагностика этих состояний обязательно включает в себя целый перечень методов:

Физикальный осмотр. Специалист осматривает область мошонки – отсутствие половых желез говорит о наличии патологии, особенно у взрослого или ребенка в возрасте более года. При пальпации мошонки и паховой области при крипторхизме иногда удается уточнить положение яичка в паховом канале. Разный размер желез указывает на одностороннюю гипоплазию.
УЗИ органов мошонки. Посредством ультразвукового исследования подтверждается отсутствие яичек, для их выявления при крипторхизме используют УЗИ брюшной полости, паховой области. Негативные результаты поиска или обнаружение дополнительных желез свидетельствует об аномалии их количества.
КТ и МРТ органов таза. Компьютерную и магнитно-резонансную томографию применяют при неинформативности ультразвуковых исследований для подтверждения диагноза.
Анализ крови на уровень гормонов. Определение уровня половых гормонов (тестостерона) используют для оценки эндокринной активности яичек. Низкий уровень наблюдается при анорхизме, гипоплазии и осложнениях крипторхизма.
Биопсия яичка. Гистологическое изучение тканей необходимо для обнаружения гипоплазии, выявления осложнений, других форм аномалий развития половых органов.

Лечение аномалии яичек

Для лечения пороков развития яичек в андрологии разработано множество методик преимущественно хирургического характера. Оперативные вмешательства используют не только для коррекции нарушений развития половой системы, но и для восстановления эстетичного вида мошонки, а также с целью профилактики осложнений. При некоторых формах применяют консервативные методики – например, прием мужских половых гормонов. Основные методы лечения аномалии яичек включают следующие методы:

Хирургическая коррекция. Чаще применяется при крипторхизме (орхипексия) и эктопии. Хирург оперативным путем устанавливает половые железы в мошонку. Операция производится больным в возрасте старше 2-х лет.
Хирургическая профилактика. Производится при гипоплазии и осложненных формах крипторхизма. Чаще всего орхиэктомию (удаление яичка) проводят при перекруте ножки органа с возникновением некроза. В плановом порядке удаляют недоразвитые и атрофированные железы для предотвращения семиномы.
Эстетическая хирургия. Назначается по желанию больного после орхиэктомии или при монорхизме. Для восстановления нормальной формы мошонки вместо удаленной железы устанавливается силиконовый имплантат в виде шарика.
Гормональная терапия. При двухсторонней гипоплазии, анорхизме или удаления обеих яичек для восполнения их эндокринной функции назначают заместительную гормональную терапию препаратами тестостерона. Это позволяет развить нормальные вторичные половые признаки у подростков и, в ряде случаев, сохранить сексуальную функцию.

У детей младше 24-х месяцев при наличии крипторхизма коррекцию порока могут проводить посредством введения гормональных средств (человеческого гонадотропина) – терапия позволяет достичь низведения яичка без операции у 30-50% больных. Как альтернатива заместительной гормональной терапии пациентам с недоразвитием половых желез может быть произведена трансплантация донорского яичка. Бесплодие при односторонней гипоплазии можно устранить стимуляционной гормональной терапией – она кратковременно улучшает показатели эякулята, который можно подвергнуть заморозке для использования в рамках ЭКО.

Прогноз

Прогностические показатели аномалии яичек относительно выживаемости больных относительно высокие – при правильно проведенном лечении большинство из них проживают полноценную жизнь. Вероятность мужского бесплодия зависит от конкретной формы порока развития – оно неизбежно при анорхизме, осложненном двухстороннем крипторхизме и тотальной гипоплазии яичек. В остальных случаях бесплодие корректируют правильным лечением и гормональной терапией. Больным требуется регулярное наблюдение у андролога или эндокринолога для мониторинга гормонального фона и профилактики семиномы.

1. Детская урология/ S. Tekgul, H. Riedmiller, E. Gerharz, P. Hoebeke, R. Kocvara, R. Nijman, Chr. Radmayr, R. Stein. - 2011.

2. Современное представление о развитии и патологии яичек плода (обзор)/ Маслякова Г. Н., Палатова Т. В., Серкова А. А. - 2015. - №11 (4).

3. Клинические рекомендации по детской урологии-андрологии/ Л.Б. Меновщикова, Ю.Э. Рудин, Т.Н. Гарманова, В.А. Шадеркина. - 2015.

Крипторхизм у детей

Крипторхизм – системное заболевание, одним из внешних проявлений которого является нарушение процесса миграции (мальдесценция) яичка из места своего первоначального расположения (мезонефрос) в полость мошонки. В классификаторе МКБ-10, класс болезни мочеполовой системы, рубрика Q-53.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

13-15 октября, Алматы, "Атакент"

600 брендов, более 150 компаний-участников из 20 стран.

Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Крипторхизм делится на ретенцию и эктопию.

Ретенция (retention - задержка) может быть только паховой и брюшной, эктопия – нарушение направления миграции яичка, может быть бедренной, лобковой, лобково-пенальной, промежностной.

По стороне поражения различают односторонние и двусторонние формы.

Отдельно выделяют так называемый ложный крипторхизм - ретрактильное яичко. Ретрактильное яичко нормально опущено, а вверх яичко подняться из-за повышенного уровня рефлекторной активности мышцы-кремастера. Ретрактильные яички в мошонке не пальпируются, но легко могут туда низвестись во время осмотра. В данном случае яички спонтанно опускаются на свое нормальное место, хирургическое вмешательство не требуется.

Этиология и патогенез

По данным выполненных исследований частота крипторхизма составляет: 10-20% у новорожденных, у 2-3% годовалых детей, 1% в пубертатном периоде и 0,2-0,3% у взрослых мужчин.

На сегодняшний день патогенетические механизмы крипторхизма окончательно не установлены. В процессе роста и развития мужские половые железы претерпевают в эмбриогенезе значительные изменения в своем положении: они опускаются от места первичной закладки в поясничной области через переднюю брюшную стенку в мошонку. Этот сложный и длинный путь низведения и является основной предпосылкой возникновения аномалий положения яичка. В этом многостадийном процессе принимают участие различные анатомические и гормональные факторы и нарушение любого этапа может привести к задержке опускания гонад из места их первичного образования в мошонку. Большое значение в генезе заболевания принадлежит и механическим препятствиям на пути миграции яичек. Фиброзные перегородки в паховом канале, его облитерация, недоразвитие гунтерового тяжа и др. могут быть отнесены к местным проявлениям диссеминированного поражения соединительной ткани, развивающегося на фоне гормональной недостаточности.

Согласно современным представлениям нормальная миграция яичек состоит из двух последовательных этапов: трансабдоминального и пахово-мошоночного. Каждый этап имеет морфологические особенности и находится под специфическим гормональным контролем.

В течение второго - пахово-мошоночного этапа, который протекает между 15 и 40 неделей гестации, яичко мигрирует из паховой области в мошонку. Под действием тестостерона губернакулум быстро регрессирует, уменьшается в размерах и укорачивается и тем самым увлекает за собой яичко в мошонку.

Возможно, вышеописанные нарушения миграции яичка в будущем проявляются в виде абдоминальных и паховых форм крипторхизма. Так, абдоминальные формы крипторхизма предположительно возникают вследствие нарушения трансабдоминальной фазы миграции опосредованной дефицитом секреции фактора INSL-3, и/или отсутствием чувствительности рецептора GREAT к нему, при нормальных значениях фактора INSL-3. Паховые формы крипторхизма могут развиваться в связи с нарушением второй фазы миграции яичка, что возникает из-за дефицита секреции андрогенов клетками Лейдига, либо нарушении работы связки андроген-андрогенрецептор. Вышесказанные процессы приводят к нарушению регрессии и сокращения губернакулума, из-за чего не может состояться пахово-мошоночная фаза миграции, и яичко остается в паховом канале.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинически крипторхизм проявляется отсутствием одного или обоих яичек в полости мошонки.

Обследование больных с крипторхизмом состоит из нескольких этапов и должно включать в себя сбор анамнеза, осмотр пациента, инструментальные методы диагностики, по показаниям кариотипирование и генетический анализ.

Способ осмотра и обследования пациента также выбирается в зависимости от возраста. Новорожденные и грудные дети обследуются в положении лежа на спине. Дети старшей возрастной группы могут обследоваться также в положении стоя со скрещенными ногами. Во время осмотра пациента внимательно осматриваются паховые, бедренные области, промежность, лобковая область, противоположная половина мошонки. При обнаружении яичка в паховом канале следует попытаться его продвинуть в направлении мошонки. В случае, когда удается низвести яичко в полость мошонки, следует попытаться зафиксировать его там путем умеренного надавливания краем ладони на семенной канатик, в целях подавления кремастерного рефлекса, что позволяет дифференцировать истинные и ложные формы крипторхизма. Движения во время пальпации должны быть скользящими, плавными, направление движений сверху вниз, снаружи внутрь, вдоль пахового канала от передне-верхней ости подвздошного гребня к мошонке. В случае отсутствия яичек в паховых каналах и исключении эктопии, состояние будет называться «синдромом непальпируемых яичек».

Дифференциальный диагноз

Существует ряд заболеваний и синдромов, которые также проявляются отсутствие яичек в мошонке, особенно хочется выделить следующие:

Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром, врожденная надпочечниковая гиперплазия) – группа заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования, в основе которых лежит дефект одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в биосинтезе кортизола в коре надпочечников.

Самой частой формой ВДКН является дефицит 21-гидроксилазы, на который приходится более 90% всех пациентов с ВДКН. В этом случае у пациентов с кариотипом 46 XX отмечается нарушение строения наружных половых органов в связи с выраженной вирилизацией. Уже с рождения отмечаются признаки псевдогермафродитизма, у девочек наружные гениталии очень похожи на мужские - гипертрофия клитора, смыкание и гипертрофия половых губ по типу мошонки, формирование урогенитального синуса, гипертрофия клитора по типу фаллоса. У пациентов с кариотипом 46 XY также могут быть аномалии строения наружных половых органов - гипоспадия и двусторонный крипторхизм.

Нарушение формирования пола, дефект антимюллерового гормона (АМГ) или рецептора к АМГ – симптомокомплекс который проявляется персистенцией дериватов Мюллерого протока, а также двусторонним крипторхизмом. При визуализации дериватов Мюллерого протока во время лапароскопии, показано дообследование пациента с обязательным междисциплинарным консилиумом в составе генетика, детского гинеколога, детского уроандролога, эндокринолога.

Лечение

Оптимальный возраст для начала лечения (в независимости консервативное или оперативное) составляет 6 месяцев и должно быть закончено к 2 годам жизни ребенка.

Консервативная терапия
Консервативное лечение крипторхизма назначается строго совместно с эндокринологом. В качестве консервативной терапии используют хорионический гонадотропин (ХГЧ) или гонадотропин рилизинг-гормон (ГнРГ), однако эффективность данной терапии не превышает 15% (уровень доказательности Б) и зависит от высоты расположения яичка в паховом канале. Чем дистальнее расположено яичко в паховом канале, тем эффективнее терапия. ХГЧ рекомендуют использовать по схеме 3000-9000 МЕ, кратность приема 1 инъекция в неделю в течении месяца, при неэффективности лечения разрешено повторить курс с интервалом 3 месяца. ГнРГ применяют в виде назального спрея в дозе 1,2 мг/сут, в течении 1 месяца. При неэффективности консервативной терапии показано оперативное лечение.

Операцию по низведению яичка должен выполнять квалифицированный детский уроандролог или детский хирург. Выбор метода оперативного лечения зависит от формы крипторхизма. При паховых формах показано выполнение операции Шемакера- Петривальского, при брюшных формах предпочтение отдают одномоментному или двухэтапному, лапароскопическому низведению по Фаулер-Стефанс.

Операция Шемакера- Петривальского при паховых формах крипторхизма.
Выполняется косо-поперечный разрез по паховой складке длиной до 3 см. В паховом канале выделяется вагинальный отросток брюшины, яичко и семенной канатик мобилизуется. Важно тщательно выполнить орхидофуникулолизис с освобождением элементов семенного канатика от волокон мышц кремастера, спаечного процесса на всем протяжении, до внутреннего пахового кольца. Указательным пальцем проделывают тоннель в мошонку, яичко фиксируется за край белочной оболочки к мясистой оболочке. Рана на мошонке ушивается отдельными узловыми швами, на рану в паховой области накладывают косметический шов с саморассасывающимеся нитками. Эффективность операции Шемакера-Петривальского достигает до 90% (уровень доказательности А).

Проводится при двустороннем крипторхизме с абдоминальными формами ретенции и недостаточной длине сосудов для одномоментного низведения. Первым этапом выполняется пересечение и лигирование основного ствола тестикулярной артерии. Через 6 месяцев выполняется второй этап лечения – лапароскопическое низведение яичка. Во время второго этапа, париетальная брюшина и семявыносящий проток выкраиваются единым треугольным лоскутом на широкой ножке. Широкий лоскут необходим для того, чтобы укрыть им семявыносящий проток, для обеспечения образования дополнительных коллатералей. Далее создается новый канал для низведения яичка между медиальными и срединными пупочными складками, летеральнее мочевого пузыря. Делается трансскротальный разрез, в полость мошонки вводится зажим, тупым путем формируется канал между кожей и мясистой оболочкой и с его помощью низводят яичко.

В случаях, когда не удается пропальпировать яичко в паховых каналах, первым этапом назначается УЗИ пахового канала и органов малого таза. При отсутствии яичек в паховых каналах по УЗИ, выполняется диагностическая лапароскопия (уровень доказательности А). Во время диагностической лапароскопии тщательно осматривается малый таз, на предмет возможного дизгенеза гонад, наличия дериватов мюллерого протока. После обнаружения яичек в полости малого таза, оценивается размер яичек, длина сосудов семенного канатика. Если длина сосудов семенного канатика достаточная для низведения, выполняется одномоментная орхипексия по Фаулер-Стефанс. Когда длины сосудов яичка бывает недостаточной для низведения, выполняется первый этап операции Фаулер-Стефанс – пересечение и лигирование тестикулярной артерии, с последующим выполнением второго этапа.

Возникает ряд случаев, когда в полости малого таза визуализируются гениталии женского типа, дисплазия гонад по типу streak+streak или streak+яичко, гонады смешанного строения - овотестис. Во всех подобных сомнительных случаях показано междисциплинарное обсуждение пациента совместно с детскими эндокринологами, уроандрологами, гинекологами, генетиками, в целях выбора тактики и алгоритма обследования. Объем оперативного лечения уточняется только после окончательной постановки диагноза.

НЕПАЛЬПИРУЕМЫЕ ЯИЧКИ

В послеоперационном периоде ребенок наблюдается у детского уролога-андролога, эндокринолога. Ежегодно проводится ультразвуковой скрининг яичек с обязательной оценкой кровотока в органе. Обязательно проводится осмотр эндокринолога во время препубертата и пубертата с оценкой гормонального профиля пациента.

Протезирование яичка выполняется в целях устранения психологического и косметического дефекта пациентов. Протезирование рекомендуется проводить с помощью специальных силиконовых протезов, которые по физическим свойствам наиболее похожи на ткань яичка. Операция состоит в формировании неотоннеля в соответствующую половину мошонки из разреза в паховой области, формирования ложа для протеза и его последующей фиксации за мясистую оболочку.

Читайте также: