Мультицентричная болезнь Кастлемана. Лимфаденопатия при инфекционном мононуклеозе.
Добавил пользователь Евгений Кузнецов Обновлено: 21.12.2024
По сравнению с двумя предыдущими вариантами болезни Кастлемана, мультицентрический вариант встречается в старшей возрастной группе Он может проявляться как в форме первичного заболевания, так и в сочетании с ВИЧ-инфекцией, саркомой Капоши, плазмоклеточными опухолями, злокачественными лимфоцитами и аутоиммунными заболеваниями.
Как и плазмоклеточный (локализованный), мультицентрический вариант сопровождается системными проявлениями и отклонениями лабораторных показателей. Показано, что в основе патогенеза заболевания лежит сверхпродукция IL-6 — либо эндогенного происхождения, либо из вирусного гомолота IL-6, продуцируемого вирусом герпеса человека 8 типа (HHV-8). В связи с этим предлагается называть мультицентрический вариант болезни Кастлемана IL-6-лимфаденопатией.
Гистопатологические проявления мультицентрического варианта болезни Кастлемана подобны таковым при плазмоклеточном (локализованном) варианте. Они могут прогрессировать до фазы выгорания с появлением центров размножения с большим количеством гиалина и сосудов, что может быть интерпретировано как гиалиновый сосудистый или смешанный гиалиновый сосудистый / плазмоклеточный (локализованный) варианты.
Приблизительно в 60 % случаев с мультицентрическим вариантом болезни Кастлемана связан POEMS-синдром. Признаки этого синдрома (полинейропатия, оргаиомегалия, эндокринные отклонения моноклоиальпая патия, кожная сыпь), как полагают, развиваются вследствие продукции аутоантител и аномалий цитокинов.
Прогноз при мультицентрическом варианте болезни Кастлемана неблагоприятный.
Лимфаденопатия при инфекционном мононуклеозе.
Вирус Эпштейна-Барр инфицирует восприимчивые лимфоидные клетки ротоглотки и в латентном состоянии персистирует в течение всей жизни. У детей течение заболевания обычно малосимптомное или типичное. При инфицировании людей старшего возраста заболевание может протекать тяжело и клинически может напоминать лимфому.
При острой форме инфекции вирус размножается в пери-фолликулярных В-клетках, вызывая сильный гуморальный и клеточный иммунный ответ.
Пораженные лимфатические узлы увеличены, но не спаяны. В них можно выявить фолликулярную гиперплазию различной степени. Однако отличительным гистологическим признаком является расширение паракортикальной зоны, в которой видны большие количества бластных клеток, большинство из которых иммунобласты.
Иммуногистохимически в этих клетках определяются фенотипы В- и Т-клеток. Иногда выявляются атипичные клетки и клетки, похожие на клетки Рид-Штернберга. Однако в миндалинах этот признак встречается чаще, чем в лимфатических узлах.
-