Нефрозы. Липоидный нефроз. Нефротический синдром.
Добавил пользователь Алексей Ф. Обновлено: 21.12.2024
Нефрозы, resp. гломерулонефрозы. В настоящее время надо считать, что нарушения при этом заболевании имеются не в области канальцев, как думали раньше, а в области гломерул. Находимые патологоанатомические изменения в канальцах имеют лишь вторичный характер. Первичные нарушения, по данным некоторых авторов, заключаются в диспротеинемии и липемии, которые делают капиллярные петли проницаемыми для патологически измененных белков. Патологоанатомические изменения, обнаруживаемые в канальцах, являются вторичными и обусловлены реабсорбцией белка. Однако гораздо вероятнее, что диспротеинемия является просто следствием хронической потери белка первично поврежденными почками. Это положение подтверждается прежде всего теми случаями., в которых первичный болезненный процесс был найден совершенно определенно в почках (например, тромбоз почечных вен) и при которых нефротический синдром был полностью выражен.
Чистый липоидный нефроз (Munk) как проявление нарушенного общего обмена веществ характеризуют следующие признаки.
а) Почти постоянные отеки, хотя в некоторых случаях даже при выраженной гипопротеинемии они не выступают на передний план.
Подобно статическим отекам, они ограничиваются главным образом нижними конечностями, но могут появляться также на лице в виде выпотов в полостях тела,
б) Определяется высокая альбуминурия (правильнее протеинурия); она может отсутствовать самое большее в первые дни заболевания.
Как правило, обнаруживают двоякопреломляющие вещества, так называемые мальтийские кресты и в большом количестве цилиндры всех видов (гиалиновые, восковидные, зернистые), за исключением эритроцитарных. Эритроцитов также не находят. Удельный вес мочи высокий.
в) Артериальное давление не повышено.
г) Гипопротеинемия до 4г% и ниже. При этом имеется резко выраженная гипоальбуминемия, при увеличенном содержании глобулинов. Количество глобулинов снижено, что обусловливает особую восприимчивость этих больных к инфекции.
д) Почти всегда сильно ускоренная РОЭ, положительная реакция Таката—Ара и укорочение коагуляционной ленты Вельтмана как следствие изменений белков сыворотки.
е) Липемия; редко отсутствующее повышение холестерина крови выше 200 мг%; количество фосфат идов и жирных кислот также повышено.
ж) Гипокальциемия.
з) Ненарушенная функция почек. Значительно чаще, чем такие первичные или генуинные липоидные нефрозы (связь которых с инфекцией все же предполагается), встречаются нефрозы как сопутствующие явления при других основных заболеваниях: это так называемый нефротический синдром.
Нефротический синдром встречается при самых различных основных заболеваниях. Поэтому во всех случаях клинического нефро-тического синдрома необходимо искать основную причину и не довольствоваться диагнозом липоидного нефроза. Здесь прежде всего надо учитывать:
1) гломерулонефрит,
2) нефросклероз,
3) системную красную волчанку,
4) амилоидоз и миеломатоз,
5) диабетическое поражение почек,
6) повышение давления в системе почечных вен (тромбоз почечных вен, pericarditis constrictiva),
7) инфекции (сифилис, малярия),
8) токсические повреждения (ртуть, ртутные диуретики, тридион и т. д.),
9) злокачественные опухоли (лимфогранулематоз, карцинома кишки). Нефротический синдром нередко наблюдается и у взрослых (Каrк с сотрудниками).
Так называемый простой нефроз Фара с протеинурией и цилиндрурией без нарушения белковых фракций и без отеков очень часто наблюдается при большинстве инфекционных поражений.
Очень трудной может оказаться диагностика амилоидного нефроза, особенно если не поражены другие органы (нет увеличения селезенки и печени) и нет хронических гнойных процессов. Симптомы амилоидного нефроза в значительной степени, соответствуют таковым при генуинном липоидном нефрозе, однако двоякопреломляющие вещества в моче встречаются в меньшем количестве и липемия не так резко выражена. И здесь проба с конгорот может подтвердить диагноз. Если из 12 мл внутривенно введенного 0,75% раствора конгорот через 1 час задержалось 60% его, проба считается положительной. Патологоанатомически выделяют интракапиллярный гломерулонефрит, который годами протекает как липоидный нефроз без повышения артериального давления, с отеками, протеинурией, гиперхолестеринемией и только в финальной стадии дает повышение остаточного азота и параллельно—гипертонию.
3. Очаговый гломерулонефрит характеризуется гематурией (также протеинурией и цилиндрурией, но менее выраженными), но без повышения артериального давления, без отеков и нарушения функций почек. Его надо дифференцировать особенно от односторонних заболеваний почек и вследствие часто выступающей на первый план гематурии — от заболеваний мочевыводящих путей. Цилиндрурия говорит о том, что болезненный процесс локализуется в самой почке. Очаговый нефрит чаще всего присоединяется к бактериальной инфекции.
Эмболический очаговый нефрит Лолейна — это патологоанатомический диагноз. Его находят при затяжном септическом эндокардите, клинически же он не отличается от описанного выше очагового нефрита.
-