Нейрофиброма. Опухоли переферических нервов.

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Краевая клиническая больница, Барнаул

Московский клинический научно-практический центр Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Трансформация нейрофибромы первой ветви тройничного нерва в злокачественную опухоль оболочек периферических нервов (MPNST)

Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2012;76(5): 58‑62

Ненашев Е.А., Черекаев В.А., Кадашева А.Б., Козлов А.В., Ротин Д.Л., Степанян М.А. Трансформация нейрофибромы первой ветви тройничного нерва в злокачественную опухоль оболочек периферических нервов (MPNST). Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2012;76(5):58‑62.
Nenashev EA, Cherekaev VA, Kadasheva AB, Kozlov AV, Rotin DL, Stepanian MA. Transformation of trigeminal nerve tumor into malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST). Zhurnal Voprosy Neirokhirurgii Imeni N.N. Burdenko. 2012;76(5):58‑62. (In Russ.).

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Краевая клиническая больница, Барнаул

Московский клинический научно-практический центр Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Согласно действующей гистологической классификации опухолей мягких тканей ВОЗ (2003) и классификации опухолей ЦНС ВОЗ (2007) [10], доброкачественные опухоли оболочек периферических нервов включают шванному, нейрофиброму и периневрому. Доброкачественные шванномы тройничного нерва составляют 0,2—0,4% всех первичных интракраниальных опухолей [12]. Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов встречаются еще реже: описано 18 случаев MPNST тройничного нерва и единственное наблюдение трансформации доброкачественной опухоли [2, 3]. Мы также приводим случай злокачественной трансформации нейрофибромы первой ветви тройничного нерва в MPNST.

Пациентка К., 65 лет. Из анамнеза: в 1988 г. пациентка отметила снижение зрения слева, двоение предметов перед глазами. Обследована в Московском НИИ глазных болезней (МНИИ ГБ) им. Гельмгольца, выявлено снижение остроты зрения на левый глаз до 0,7; при КТ обнаружена опухоль левой орбиты, произведено оперативное вмешательство — удаление опухоли. Гистологический диагноз (сентябрь 1988 г.): «нехромаффинная параганглиома». После операции зрение восстановилось, глазодвигательные расстройства регрессировали полностью. Около 5 лет больная наблюдалась в МНИИ ГБ им. Гельмгольца, состояние оставалось стабильным, рентгенологически признаков рецидива не определялось. В 1990 г. пациентке проведено комбинированное лечение (хирургическое удаление опухоли с последующей лучевой терапией) опухоли кожи (базалиомы) в области fossa canina слева.

В 2005 г., спустя 17 лет с момента начала заболевания, стало вновь снижаться зрение на левый глаз, и пациентка впервые обратилась в НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. При обследовании выявлены зрительные расстройства: острота зрения слева — светоощущение; грубый парез третьего нерва слева (птоз, глазодвигательные нарушения). При КТ — опухоль левой орбиты. Произведено удаление опухоли, которая располагалась в верхушке орбиты и распространялась на верхнюю глазничную щель и зрительный канал. Гистологический диагноз (04.08.05): нейрофиброма. После операции: репозиция глазного яблока при сохраняющемся птозе верхнего века и частичном регрессе глазодвигательных расстройств. В августе 2008 г. вновь госпитализирована в НИИ нейрохирургии в связи с прогрессированием заболевания, развитием клиники объемного поражения левой орбиты в виде экзофтальма 5 мм и нарастания зрительных расстройств до амавроза. Рентгенологически определялась опухоль в области верхушки левой орбиты. Произведено удаление опухоли. На операции в области верхушки глазницы под надкостницей определялась светло-желтого цвета, плотной консистенции опухоль. Опухоль не инфильтрировала окружающие структуры и была удалена узлом. При контрольной КТ с контрастным усилением остатков опухоли не выявлено. Гистологический диагноз: нейрофиброма, индекс лечения Ki-67 составил 5% (см. рисунок, I). Рисунок 1. Нейрофиброма 2008 г. ( I), MPNST — 2010 г. (II) и 2012 г. (III). а — КТ; б, в — гистологические препараты; окраска гематоксилином и эозином; в — Ki-67: 50% (I), 10% (II), 30% (III). После операции экзофтальм регрессировал, наросли глазодвигательные нарушения.

Гистологическое заключение: нейрофиброма со злокачественной трансформацией в злокачественную опухоль оболочек периферического нерва (MPNST). Индекс лечения Ki-67 равен 10% (см. рисунок, II). При контрольной КТ остатков опухоли не выявлено. Клинически после операции отмечался регресс экзофтальма; сохранялись офтальмоплегия, амавроз, птоз верхнего века. По месту жительства в июле 2010 г. проведена лучевая терапия в СОД 63 Гр. С осени 2012 г. вновь стал нарастать экзофтальм слева, появились боли в левой глазнице. При контрольной КТ (ноябрь 2011 г.) выявлен рецидив опухоли в левой глазнице. Помимо этого развился левосторонний кератоувеит с угрозой перфорации глазного яблока. При УЗИ выявлено образование в орбите, вплотную подходящее к заднему полюсу глаза. Учитывая наличие амавроза, офтальмоплегии, трофических расстройств, а также высокий риск перфорации глазного яблока, было принято решение об удалении опухоли вместе с глазным яблоком, операция выполнена в НИИ нейрохирургии 14.02.12 г. При контрольной КТ остатков опухоли не выявлено.

Гистологическое заключение — злокачественная опухоль оболочек периферического нерва (MPNST). Индекс лечения Ki-67 равен 30% (см. рисунок, III). Проведена лучевая терапия в СОД 66 Гр. На момент написания статьи клинико-рентгенологических признаков рецидива нет.

Известно, что доброкачественные шванномы, нейрофибромы, периневриномы происходят из различных тканевых компонентов, что отражено в их названии [6]. Опухоли периферических нервов чаще всего встречаются в области конечностей (73,8%). Далее по частоте встречаемости следуют: область головы и шеи, туловище, еще реже — толстая кишка и другие локализации [7]. Несмотря на сравнительно частое обнаружение митозов (до 24% случаев), опухоли периферических нервов малигнизируются крайне редко [7].

Злокачественные формы опухолей нервов представлены злокачественной периневриномой и MPNST [4, 10]. Последние чаще встречаются при нейрофиброматозе I типа (НФ I). Однако корреляции между MPNST тройничного нерва и НФ I не выявлено: НФ I диагностирован только у 1 больного с MPNST тройничного нерва из 18 [2, 12]. По мнению некоторых авторов [3], возникновение MPNST может быть связано с лучевой терапией на соответствующую область, в сроки от 4 лет до 41 года. В нашем случае появлению нейрофибромы (на тот момент доброкачественной) предшествовало лучевое лечение, проведенное за 17 лет до манифестации опухолевого процесса.

Как правило, основными клиническими проявлениями опухолей тройничного нерва являются онемение, парестезии, боли в зоне иннервации, выпадение корнеального рефлекса и слабость жевательной мускулатуры. При локализации опухоли в кавернозном синусе появляется симптоматика со стороны III, IV и VI нервов в виде глазодвигательных нарушений, а при распространении в препонтинную цистерну может появиться недостаточность VII, VIII и IX нервов. По данным литературы [2], среднее время от появления симптомов заболевания до постановки диагноза составляет 2,8 мес. Следует отметить, что в 78% случаев MPNST тройничного нерва развивались у мужчин, средний возраст больных 47 лет (см. таблицу). Даже самые современные методы нейровизуализации не позволяют четко дифференцировать MPNST тройничного нерва от доброкачественной шванномы или нейрофибромы. Предположить наличие MPNST можно в случае быстрого роста опухоли и выраженной эрозии отверстий основания черепа [12].

Гистологическая верификация MPNST при использовании современных методов диагностики не представляет особых сложностей. Каждый клеточный компонент доброкачественной опухоли нервов можно объективно идентифицировать с помощью иммуногистохимического исследования, реакция на S100-протеин выявляет шванновские клетки, на виментин — фибробласты, а на эпителиальный мембранный антиген — периневральные клетки [6, 7].

Учитывая редкость MPNST тройничного нерва, на настоящий момент не выработано единой тактики ведения таких пациентов. Однако большинство авторов [2, 9, 12] являются сторонниками комбинированного лечения: сочетания радикального хирургического удаления и последующей лучевой терапии. В случае нерадикальной операции при инфильтративном росте опухоли лучевое лечение становится особенно актуальным.

Химиотерапия применялась только у одного пациента после оперативного лечения и лучевой терапии [9]. Метастазирование данных опухолей чаще происходит по периневральным пространствам дистальнее и проксимальнее опухоли. Также возможно метастазирование гематогенным путем в легкие и кости, что наблюдается в 33% случаев [1, 8, 12]. В нашем наблюдении ближайших и отдаленных метастазов не было. Около 50% MPNST рецидивирует [1]. Пятилетняя выживаемость, по данным разных авторов [5, 11], составляет от 37,6 до 65,7%. В приведенном нами наблюдении периоды рецидивирования составили 3,2 и 2 года.

Заключение

Комментарий

Злокачественное перерождение опухолей — нередкое явление. В нейрохирургической практике чаще малигнизируются глиальные опухоли, менингиомы, крайне редко шванномы VIII нерва. В литературе описано всего 18 случаев MPNST тройничного нерва, только одно наблюдение перерождения шванномы тройничного нерва в MPNST.

В настоящей статье представляется наблюдение злокачественного перерождения нейрофибромы, что является уникальным. При разногласии гистологических заключений у одного и того же пациента при одной и той же патологии возникает подозрение о возможной диагностической ошибке. Однако в настоящей статье авторы аргументируют малигнизацию опухоли бесспорными доказательствами в виде увеличения с каждым разом количества митозов и возрастанием индекса пролиферативной активности Ki-67 (5—10—30%).

Одной из причин перерождения опухоли авторы считают лучевую терапию на область щеки за 17 лет до появления доброкачественной опухоли. Однако проведенную лучевую терапию можно рассматривать как причину возникновения доброкачественной нейрофибромы, которая в дальнейшем малигнизировалась. Оба эти утверждения не доказуемы и остаются на уровне предположений.

Во всяком случае опухоль была удалена радикально, проводилась лучевая терапия. В течение 17 лет (1988—2005) опухоль клинически вела себя как доброкачественное образование, и только после ее малигнизации возникали частые рецидивы.

Статья интересна тем, что поднимает ряд вопросов, требующих углубленного изучения причин и механизмов малигнизации доброкачественных опухолей, определения тактики дальнейшего лечения.

Лечение опухолей периферических нервов (шваннома и нейрофиброма)

Как и в любой клетке или ткани нашего организма, так и в нервной ткани могут образоваться различные опухоли — опухоли периферической нервной системы. Два наиболее распространенных вида таких опухолей — это, как правило, доброкачественные опухоли: шваннома и нейрофиброма. Наличие опухолей в нервной ткани может вызвать сильную боль в области, а в некоторых случаях также сенсорные нарушения и слабость в результате нарушения функции нервных волокон, что требует аккуратной резекции опухолей в ходе операции, проводимой опытным нейрохирургом, специализирующимся в этой области.

Проф. Шимон Рохкинд, старший врач в составе персонала центра передовой нейрохирургии в больнице «Герцлия Медикал Центр», считается специалистом с мировым именем в проведении операций такого рода.

Шваннома: характеристики и симптомы

Шваннома((SCHWANNOMA) — это опухоль, развивающаяся из периферического нерва, который не принадлежит к центральной нервной системе, включающей в себя головной и спинной мозг. Шваннома носит такое название, поскольку она развивается из клеток, составляющих оболочку нерва, — Шванновских клеток.

Шваннома, как правило, развивается как доброкачественная опухоль, однако это не мешает ей вызывать множественные симптомы, особенно на поздних стадиях развития. Шваннома выражается в основном в продолжительных болях и иногда даже в нарушениях чувствительности и слабости, наряду с ощущением дискомфорта на участке, где образовалась опухоль, и вокруг него. Типичный темп роста шванномы очень медленный, поэтому она часто обнаруживается только после достижения относительно больших размеров и после того, как начинает вызывать сильные боли.

Шваннома может развиться и за пределами нервов верхних и нижних конечностей, вокруг плечевого сплетения в области плеча и на нервных волокнах в области копчика в нижней части позвоночника.

Нейрофиброма: характеристики и симптомы

Опухоли под названием «нейрофиброма» (NF) также являются доброкачественными опухолями, они развиваются из соединительной ткани канала нерва. Нейрофиброма может развиться у пациентов, страдающих наследственным заболеванием «нейрофиброматоз 1-го типа» (NF-1), а также у тех, кто не страдает данным заболеванием.

Нейрофиброма зачастую развивается под кожей, и ее можно прощупать. Вместе с тем, опухоль может развиться и во внутренних органах — около позвоночника и внутренних органов брюшной полости. Эти опухоли также могут оказывать давление на нервные волокна, и это давление вызывает боль, дискомфорт, а иногда даже сенсорные нарушения в области, где развиваются опухоли.

Диагностические методы и подход к лечению таких опухолей

Обладая подобными характеристиками, шванномы и нейрофибромы диагностируются и лечатся одинаковым образом: диагноз ставится в большинстве случаев посредством МРТ или при помощи других прогрессивных методов диагностической визуализации, в зависимости от различных симптомов и на основании результатов, полученных в результате проведения предыдущих тестов.

В данном случае единственный вариант лечения — микрохирургическая операция, в ходе которой опухоль удаляется. Речь идет об операции, требующей большого мастерства ввиду необходимости сохранить нервную ткань, на которой развилась опухоль, и обеспечить ее целостность в максимально возможной степени в процессе удаления опухоли. Таким образом посредством операции достигаются две важные цели: первая — полное удаление опухоли; вторая — сохранение нормальной функции нервов в оперируемой области.

Проф. Рохкинд, специалист по лечению заболеваний периферических нервов, до сегодняшнего дня провел целый ряд операций такого рода. Работая в тесном сотрудничестве со специалистом в области ортопедической онкологии, он добивается впечатляющих результатов и делает возможным возвращение большинства пациентов к нормальной ежедневной деятельности.

В ходе операции отделяются нервные волокна, не затронутые опухолью, при этом сохраняется их нормальное строение. После этого опухоль полностью удаляется. В ходе операции используются современнейшие хирургические инструменты, имеющиеся в распоряжении персонала центра передовой нейрохирургии при больнице «Герцлия Медикал Центр», включая хирургический микроскоп, позволяющий работать с крошечными и микроскопическими нервными волокнами. Операция длится максимум два часа — в зависимости от характера опухоли, ее локализации и степени вовлечения в процесс нервной ткани.

Страдаете локализованной болью, имеется чувствительность?

Вы обнаружили уплотнение, которое, как Вам кажется, медленно растет?

У Вас наблюдаются сенсорные нарушения и Вы ощущаете разряды тока при прикосновении к уплотнению?

Позвоните еще сегодня и получите всестороннюю и профессиональную медицинскую помощь в центре передовой нейрохирургии при больнице «Герцлия Медикал Центр».

Опухоли периферических нервов

Большинство новообразований периферических нервов у мелких домашних животных относятся к опухолям оболочек периферических нервов. Самые распространенные типы опухолей периферических нервов:

шванномы,
нейрофибромы,
нейрофибросаркомы.

Данные опухоли встречаются чаще у собак крупных пород и редко – у собак мелких пород и кошек.

Опухоли оболочек периферических нервов характеризуются агрессивным ростом, инвазией в окружающие ткани, являются злокачественными и относительно редко дают метастазы.

Лимфома нервов (периферических и черепных) может возникать как у собак, так и у кошек, поражая как оболочку нерва, так и нередко прорастает нерв изнутри.

Клинические признаки опухоли

В большинстве случаев опухоли поражают нервы плечевого и поясничного сплетения. Клинические признаки при развитии новообразования периферических нервов зависят от локализации пораженного нерва и наиболее часто включают в себя:

хромоту,
снижение рефлексов,
парез,
снижение мышечного тонуса,
мышечную атрофию.

У некоторых животных с хронической хромотой на грудную конечность нередко предполагают остеоартрит и другие ортопедические заболевания. Однако во многих случаях отсутствие положительной реакции на терапию НПВС должно стать для врача-клинициста настораживающим фактором в отношении опухолевого процесса, например, в плечевом сплетении.

У животных с опухолью оболочки тройничного нерва, как правило, присутствует односторонняя атрофия жевательных мышц. же может привести к дисфункции нескольких черепных нервов без каких-либо неврологических симптомов.

Фото 1: опухоль периферических нервов до операции

Клинический подход

При наличии симптомов ортопедических или неврологических заболеваний у пациентов, особенно при онкологической настороженности в отношении новообразования нерва, необходимо провести осмотр у узкопрофильного специалиста (врач-ортопед, врач-невролог), визуализацию пораженного участка тела или нерва, стандартные анализы крови.

Предпочтительным методом визуализации является МРТ, также в некоторых случаях возможно проведение УЗИ или КТ-диагностики. Проведение рентгена имеет определенную ограниченность, однако, важно для оценки состояния костных структур пораженного участка (с помощью рентгенографического обследования можно выявить остеоартрит или опухоли костных структур).

Цитологическое и гистологическое исследование тканей (материал берется до предполагаемого оперативного вмешательства или во время операции) позволяют идентифицировать опухолевое образование.

Тактика лечения

Основным методом лечения пациентов с опухолями периферических нервов является хирургическое. Рекомендовано проведение агрессивной терапии — ампутация конечности, ламинэктомия или рассечение нервных корешков на уровне мозговых оболочек (зависит от локализации опухоли).

Однако ввиду наличия обширных участков поражения нервной ткани и из-за склонности опухолей к рецидивированию, не всегда является возможным провести радикальную операцию и улучшить качество жизни пациента в послеоперационный период. В некоторых случаях единственной возможностью улучшить качество жизни пациента является постоянная обезболивающая терапия.

Вариантом послеоперационного лечения или в случаях наличия лимфом нервной системы применяется химиотерапия согласно лечебным протоколам.

Фото 2: опухоль периферических нервов после операции

Фото 3: опухоль периферических нервов после удаления

Прогнозы

Прогнозы у пациентов с опухолями периферической нервной системы могут быть относительно благоприятными при поражении дистальных нервов и возможности полного иссечения. Однако в большинстве случаев при опухолях, затрагивающих плечевое и поясничное сплетение, прогнозы неблагоприятные в связи с тенденцией к поражению сразу нескольких нервных корешков.

Лечение опухолей нервов в Москве, в ветцентре Воронцова

Мы являемся профильной ветеринарной клиникой онкологии и хирургии. Ветцентр доктора Воронцова находится в Москве в ЮАО, недалеко от пересечения МКАД и Каширского шоссе. Точный адрес: Совхоз им. Ленина, дом 3а (карта проезда), метро Домодедовская, Орехово, Зябликово, Красногвардейская.

Трансформация нейрофибромы I ветви тройничного нерва в злокачественную опухоль оболочек периферических нервов (MPNST).

Введение

Согласно действующей гистологической классификации опухолей мягких тканей ВОЗ (2003 г) и классификации опухолей ЦНС ВОЗ (2007 г) [10], доброкачественные опухоли оболочек периферических нервов включают шванному, нейрофиброму и периневрому. Эти опухоли считаются редкой патологией. Так, доброкачественные шванномы тройничного нерва, преимущественно описанные в нейрохирургической литературе, составляют 0,2-0,4% от всех интракраниальных опухолей [12]. Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов встречаются еще реже: описано 18 случаев с первично злокачественными шванномами тройничного нерва и единственное наблюдение со злокачественным перерождением [2,3]. Мы приводим случай со злокачественной трансформацией нейрофибромы I ветви тройничного нерва в MPNST.

Пациентка К., 65 лет. Из анамнеза известно, что в 1988 г. отметила снижение зрения слева, двоение предметов перед глазами. Обследована в МНИИ ГБ им. Гельмгольца, выявлено снижение остроты зрения на левый глаз до 0,7; при КТ выявлена опухоль левой орбиты, произведено оперативное вмешательство - удаление опухоли. Гистологический диагноз (сентябрь 1988 г.): «нехромафинная параганглиома». После операции зрение восстановилось, глазодвигательные расстройства регрессировали полностью. Около 5 лет больная наблюдалась в МНИИ ГБ им. Гельмгольца, состояние оставалось стабильным, рентгенологически признаков рецидива не определялось. В 1990 г. пациентке проведено комбинированное лечение (хирургическое удаление опухоли с последующей радиотерапией) опухоли кожи (базалиомы) в области fossa canina слева. В 2005 г., спустя 17 лет с момента начала заболевания, стало вновь снижаться зрение на левый глаз, и пациентка впервые обратилась в НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. При обследовании выявлены зрительные расстройства: OS – светоощущение; грубый парез III нерва слева (птоз, глазодвигательные нарушения). При КТ – рецидив опухоли левой орбиты. Произведено повторное удаление опухоли, которая располагалась в верхушке орбиты и распространялась на верхнюю глазничную щель и зрительный канал. Гистологический диагноз (04.08.2005): нейрофиброма. После операции: репозиция глазного яблока при сохраняющемся птозе и частичном регрессе глазодвигательных расстройств. В августе 2008 г. вновь госпитализирована в ИНХ в связи с прогрессированием заболевания, развитием клиники объемного поражения левой орбиты в виде экзофтальма 5 мм и нарастания зрительных расстройств до амавроза. Рентгенологически определялась опухоль в области верхушки левой орбиты. Произведено удаление опухоли. На операции в области верхушки глазницы под надкостницей определялась светло-желтого цвета, плотной консистенции опухоль. Опухоль не инфильтрировала окружающие структуры и была удалена узлом. При контрольной КТ с контрастным усилением остатков опухоли не выялено. Гистологический диагноз: нейрофиброма. Ki-67 – 5% (Рис. 1). После операции экзофтальм регрессировал, наросли глазодвигательные нарушения.

Очередной рецидив заболевания отмечен в начале 2010 г. Ухудшение клинически проявлялось экзофтальмом, отеком век, гиперемией конъюнктивы. При КТ с контрастным усилением верифицирован рецидив опухоли медиальных отделов глазницы. В апреле 2010 г. госпитализирована в ИНХ для хирургического лечения. Произведено удаление опухоли: разрез мягких тканей по старому рубцу. Отслоена рубцово-изменённая височная мышца. Скелетированы края послеоперационного дефекта латеральной стенки глазницы. Ткани глазницы уплотнены, рубцово- изменены. Подход к мышечной воронке глазницы путем рассечения рубцовой ткани между латеральной и верхней прямыми мышцами. Выявлена плотная, кровоточивая, бугристая опухоль серого цвета, заполняющая и растягивающая мышечную воронку глазницы, смещающая глазное яблоко кпереди и медиально. Опухоль связана с прилежащими мышцами, орбитальной клетчаткой. Произведено отделение опухоли от глазного яблока и прилежащих отделов зрительного нерва. Кзади опухоль распространялась в верхнюю глазничную щель и зрительный канал. Произведен гемостаз. В ложе оставлен ирригатор, выведенный через контрапертуру на коже головы. Швы на мягкие ткани.

Гистологическое заключение: нейрофиброма со злокачественной трансформацией в злокачественную опухоль оболочек периферических нервов (MPNST). Ki-67 10% (Рис. 2). При контрольной КТ данных за остатки опухоли выявлено не было. Клинически после операции отмечался регресс экзофтальма; сохранились офтальмоплегия, амавроз, птоз. По месту жительства в июле 2010 г. проведена радиотерапия в СОД 63 Гр. С осени 2012 г. вновь стал нарастать экзофтальм слева, появились боли в левой глазнице. При контрольной КТ головного мозга (ноябрь 2011г) определяется рецидив опухоли в левой глазнице. Помимо этого развился левосторонний кератоувеит с угрозой перфорации глазного яблока. При УЗИ выявлено образование в орбите, вплотную подходящее к заднему полюсу глаза. В феврале 2012 г. госпитализирована в ИНХ для хирургического лечения. Учитывает наличие амавроза, офтальмоплегии, трофических расстройств, а также высокий риск перфорации глазного яблока, было принято решение об удалении опухоли вместе с глазным яблоком. 14.02.2012 г. произведена операция. При контрольной КТ головного мозга и глазницы данных за остатки опухоли не выявлено.

Гистологическое заключение - злокачественная опухоль периферических нервов (MPNST). Ki-67 – 30% (Рис. 3). Проведена ЛТ в СОД 66 Гр. На момент написания статьи клинико-рентгенологических признаков рецидива нет.

Известно, что доброкачественные шванномы, нейрофибромы, периневромы происходят из различных тканевых компонентов, в соответствии с их названием. Шванномы состоят из шванновских клеток, нейрофибромы – представляют собой смесь шванновских клеток и фибробластов, а периневромы – происходят из периневрия [6]. Опухоли из оболочек периферических нервов чаще всего встречаются в области конечностей (73,8%). Далее по частоте встречаемости следуют: область головы и шеи, туловище, еще реже – толстая кишка, и другие локализации [7]. Несмотря на сравнительно частое обнаружение митозов (до 24 % случаев), опухоли из оболочек периферических нервов, малигнизируются крайне редко [7].
Следует отметить, что злокачественный аналог у всех опухолей общий – MPNST [4,10].

Злокачественные шванномы могут встречаться при нейрофиброматозе I типа (НФ I). Однако корреляции между злокачественными опухолями оболочек тройничного нерва и нейрофиброматозом в опубликованных исследованиях выявлено не было: только у одного пациента с MPNST из восемнадцати был выявлен НФ I [2,12]. По мнению некоторых авторов эти опухоли могут возникать после радиотерапии на соответствующую область в сроки от 4 до 41 года [3]. В нашем случае появлению нейрофибромы (на тот момент доброкачественной) предшествовало лучевое лечение, проведенное за 17 лет до манифестации опухолевого процесса.

Как правило, основными клиническими проявлениями опухолей тройничного нерва являются онемение, парестезии, боли в зоне иннервации, выпадение корнеального рефлекса и слабость жевательной мускулатуры. При локализации опухоли в кавернозном синусе появляется симптоматика со стороны III, IV и VI нервов в виде глазодвигательных нарушений, а при распространении в препонтинную цистерну может появиться недостаточность VII, VIII и IX нервов. По данным западной литературы, среднее время от появления симптомов заболевания до постановки диагноза составляет 2,8 мес. [2]. Следует отметить, что в 78% злокачественные шванномы тройничного нерва развивались у мужчин, средний возраст больных - 47 лет (Табл. 1) [2]. Даже самые современные методы нейровизуализации не позволяют четко дифференцировать злокачественную шванному тройничного нерва от доброкачественной. Диагноз можно заподозрить в случае быстрого роста опухоли и более ранней эрозии отверстий основания черепа, что может быть видно по соотношению размеров дефекта основания и шванномы [12].

Гистологическая верификация MPNST при использовании современных методов диагностики не представляет особых сложностей. Каждый гистологический компонент доброкачественной опухоли периферических нервов, как «основных» единиц ВОЗ, так и состоящих из более, чем одного компонента можно объективно идентифицировать с помощью иммуногистохимии (ИГХ) и электронной микроскопии. При ИГХ - S100-протеин выявляет шванновские клетки, виментин – фибробласты, а эпителиальный мембранный антиген (EMA) – периневральные клетки [6,7].

Учитывая редкость злокачественных шванном тройничного нерва, на настоящий момент не выработано единой тактики ведения таких пациентов. Однако большинство авторов являются сторонниками комбинированного лечения: сочетания радикального хирургического удаления и последующей радиотерапией [2,9,12]. В случае нерадикальной операции при инфильтративном росте опухоли радиологическое лечение становится особенно актуальным.

Химиотерапия применялась только у одного пациента после оперативного лечения и радиотерапии. [9]. Метастазирование данных опухолей чаще происходит по периневральным пространствам дистальнее и проксимальнее опухоли. Также возможно метастазирование гематогенным путем в легкие и кости, что наблюдается в 33 % случаях [1,8,12]. В нашем наблюдении ближайших и отдаленных метастазов не было. Около 50 % злокачественных шванном рецидивируют [1]. 5-летняя выживаемость, по данным разных авторов, составляет от 37,6 % [11] до 65,7% [5]. В приводимом нами наблюдении периоды рецидивирования составили 3, 2 и 2 года.

Заключение

Список использованной литературы:

1. Bailet J.W., Abemayor E., Andrews J.C., Rowland J.P., Fu Y.S., Dawson D.E. Malignant nerve sheath tumors of the head and neck: a combined experience from two university hospitals. Laryngoscope 1991;101: 1044-1049.
2. Bowers C.A., Taussky P., Duhon B., Chin S., Couldwell W.T. Malignant peripheral nerve sheath tumor of the trigeminal nerve: case report and literature review. Br J Neurosurg 2011; 25(6): 750-753
3. Chibbaro S, Herman P, Povlika M, George B. Malignant trigeminal schwannoma extending into the anterior skull base. Acta Neurochir (Wien) 2008;150(6):599–604.
4. Daimaru Y., Hashirnoto H., Enjoji M. Malignant peripheral nerve sheath tumors (malignant schwannomas). Am J Surg Pathol 1985;9:434-44.
5. Dewan S.K., Bihani V.K., Mehta P.A. Malignant schwannoma: a clinicopathological study. Cancer 1973;31:184-190.
6. Feany M.B., Anthony D.C., Fletcher C.D. Nerve sheath tumours with hybrid features of neurofibroma and schwannoma: A conceptual challenge. Histopathology 1998;32:405-10.
7. Hornick J.L., Bundock E.A., Fletcher CD. Hybrid schwannoma/perineurioma: Clinicopathologic analysis of 42 distinctive benign nerve sheath tumors. Am J Surg Pathol 2009;33:1554-61.
8. Karmody C.S. Malignant schwannoma of the trigeminal nerve. Otolaringol Head Neck Surg 1979;87:594-598.
9. Macnally S.P., Rutherford S.A., Ramsden R.T., Evans D.G., King A.T. Trigeminal schwannomas. Br J Nurosurg 2008;22(6): 729-38.
10. Scheithauer B.W., Louis D.N., Hunter S., Woodruff J., Antonescu C.R. Neurofibroma. In: Louis D.N., Ohgaki H., Wiestler O.D., Cavenee W.K., editors. WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer; 2007. p. 156-7.
11. Sordillo P.P., Helson L., Hajdu S.I., et al. Malignant schwannoma: clinical characteristics, survival and response to the therapy. Cancer 1981;47:2503-2509.
12. Stone J.A., Cooper H., Castillo M., Mukherji S.K. Malignant schwannoma of the trigeminal nerve. Am J Neuroradiol 2001;22: 505-507.

Опухоли периферических нервов

Опухоли периферических нервов — опухолевые новообразования, поражающие ствол или оболочки нервов периферической нервной системы. Клинически проявляются парестезиями, болью, нарушением функции нерва (онемением и мышечной слабостью в зоне его иннервации). Диагностика включает клинический и неврологический осмотр, УЗИ, МРТ, электрофизиологические исследования. По показаниям проводится вылущивание опухоли или ее удаление вместе с участком нерва. При выявлении злокачественного характера новообразования оно удаляется вместе с нервным стволом в пределах интактных тканей.

Общие сведения

Опухоли периферических нервов — достаточно редкая патология нервной системы. Встречаются у лиц любого возраста, чаще у взрослых. Наиболее распространены опухоли серединного, локтевого, бедренного и малоберцового нервов. В неврологии и онконейрохирургии основополагающим является разделение новообразований периферических нервных стволов на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественными являются нейрофиброма, невринома (шваннома), перинейрома, злокачественными — нейрогенная саркома (злокачественная шваннома). Нейрофибромы зачастую носят множественный характер. В 50% случаев они ассоциированы с нейрофиброматозом Реклингхаузена. В отдельных случаях доброкачественные опухоли периферических нервов могут брать начало в жировых клетках (липомы) и в сосудах (ангиомы) эпиневрия. От опухолевых образований нервных стволов следует отличать интраневральный ганглий (ганглион, псевдоопухолевую кисту) нерва, представляющий собой внутриневральное скопление муцинозной жидкости, заключенное в плотную оболочку.

Анатомические особенности периферических нервов

Периферические нервные стволы состоят из нервных волокон, каждое из которых покрыто слоем шванновских клеток. Нервные волокна внутри периферического нерва сгруппированы в отдельные пучки, окруженные соединительнотканной оболочкой - периневрием. Между пучками находится эпиневрий, представляющий собой рыхлую соединительнотканную структуру с расположенными в ней сосудами и скоплениями жировых клеток. Снаружи нервный ствол покрывает эпиневральная оболочка. Анатомически нервные волокна представляют собой отростки нейронов, расположенных в спинном мозге или нервных ганглиях. Сами нейроны в процессе своего развития утрачивают способность к восстановлению, но их отростки способны регенерировать. Таким образом, если тело нейрона сохранно и нервное волокно не имеет препятствий для роста, оно способно восстановиться.

В состав одного периферического нерва входят как безмиелиновые, так и миелиновые (мякотные) волокна. Последние имеют т. н. миелиновую оболочку, образованную слоями миелина, многослойно обворачивающими нервное волокно подобно рулону. Основная функция волокон — это проведение нервных импульсов, аналогично тому, как электрический ток движется по проводам. По миелиновым волокнам импульс проходит в 2-4 раза быстрее, чем по безмиелиновым. Если импульсы идут от центра к периферии, то такое волокно носит название эфферентное (двигательное), если импульсы проходят в обратную сторону, то волокно называется афферентное (чувствительное). Нервные стволы могут состоять только из афферентных или только из эфферентных волокон, но чаще они бывают смешанными.

Причины опухолей периферических нервов

Новообразования периферических нервных стволов возникают как результат бесконтрольного деления клеток различных тканей, входящих в структуру нерва. Так, невринома берет свое начало в шванновских клетках оболочки нервных волокон, нейрофиброма — в клетках соединительной ткани эпи- и периневрия, липома — в жировых клетках эпиневрия. Причины опухолевой трансформации нормально функционирующих клеток нервных стволов точно не известны. Предполагают онкогенное влияние радиации и хронического воздействия некоторых химических соединений, а также загрязненности окружающей среды. Ряд исследователей указывает на роль биологического фактора — онкогенного воздействия на организм отдельных вирусов. Кроме того, имеет значение пониженный фон противоопухолевой защиты организма. Провоцирующим триггером может выступать повреждение нерва вследствие травмы. Нельзя исключить и наследственно детерминированную предрасположенность к возникновению опухолей. Установлено, что у пациентов с нейрофибромами и болезнью Реклингхаузена имеются генные мутации в хромосоме 22, обуславливающие недостаточность фактора, ингибирующего опухолевую трансформацию шванновских клеток.

Симптомы опухолей периферических нервов

На ранних стадиях своего развития опухоли периферических нервов обычно имеют субклиническое течение. Типично медленное развитие опухолевого процесса. При поражении мелких ответвлений нервных стволов клинические проявления могут вообще отсутствовать.

Доброкачественные опухоли периферических нервов проявляют себя как плотные образования, которые можно пропальпировать. На начальных стадиях, как правило, они не вызывают болевых ощущений и чувства онемения. В зоне иннервации пораженного нерва зачастую наблюдаются парестезии — преходящие ощущения покалывания или «ползания мурашек». Перкуссия над областью опухоли вызывает усиление парестезии. Отличительными особенностями доброкачественного новообразования нерва являются его подвижность относительно прилежащих тканей, отсутствие смещаемости по длиннику пораженного нервного ствола и неподвижность при сокращении окружающих мышц. Неврологический дефицит (онемение, мышечная слабость) возникает на поздних стадиях, обусловлен блоком проведения импульсов в пораженном участке нерва при значительном разрастании опухоли и компрессии нервных волокон.

Злокачественные опухоли периферических нервов характеризуются интенсивным болевым синдромом, усиливающимся при перкуссии и пальпации по ходу нерва. В зоне иннервации пораженного злокачественной опухолью нервного ствола отмечается неврологический дефицит — снижение силы иннервируемых мышц (парез), гипестезия (чувство онемения и сниженная болевая чувствительность кожи), трофические изменения (бледность, истончение, похолодание, повышенная ранимость кожи). При злокачественном характере новообразования нерва оно плотно спаяно с прилежащими тканями и не смещается относительно них.

Основные виды опухолей периферических нервов

Нейрофиброма — доброкачественное новообразование, развивающееся из фиброцитов соединительнотканных структур нервного ствола. Опухоль может быть единичной или множественной (чаще при нейрофиброматозе). Плексиформные нейрофибромы широко инфильтрируют ствол нерва и прилежащие ткани. Такие опухоли наиболее часто встречаются при болезни Реклингхаузена 1-го типа. В 5% случаев плексиформная нейрофиброма претерпевает злокачественную трансформацию.
Невринома (шваннома) — новообразование, берущее начало из шванновских клеток нерва. Чаще наблюдается в возрастном периоде от 30 до 60 лет. Представляет собой округлое утолщение нервного ствола. Обычно имеет единичный характер и медленный рост. Крайне редко отмечается малигнизация с возникновением нейрогенной саркомы.
Перинейрома (периневрома) — редкая доброкачественная опухоль из клеток периневрия. Имеет вид единичного или мультифокального утолщения нерва, протяженностью до 10 см.
Липома — не нейрогенная доброкачественная опухоль, развивающаяся из жировой ткани эпиневрия. Чаще встречается среди лиц, страдающих ожирением. Имеет желтую окраску и плотно срастается с нервным стволом. Не малигнизируется.
Нейрогенная саркома (нейрофибросаркома, злокачественная шваннома) — злокачественная опухоль из оболочек нерва, составляет 6,7% от общего числа сарком мягких тканей. По микроскопическому строению схожа с фибросаркомой. Более подвержены заболеванию лица мужского пола и среднего возраста. Нейрогенная саркома локализуется преимущественно на периферических нервах конечностей, реже — на шее. Редко метастазирует (примерно в 12-15% случаев). Наиболее типичны метастазы в легкие и лимфатические узлы. По микроскопическим особенностям выделяют железистый, меланоцитарный, эпителиоидный вариант опухоли.

Диагностика опухолей периферических нервов

В случае локализации опухоли в доступном для пальпирования месте предположительный диагноз может быть определен неврологом после проведенного осмотра. Для его уточнения, а также в случае глубокого расположения новообразования необходимо УЗИ, МРТ мягких тканей. В случае опухоли на УЗИ обнаруживается округлое или веретенообразное образование, локализующееся внутри нервного ствола или тесно связанное с ним.

Невриномы характеризуются ровным контуром, пониженной эхогенностью, неоднородностью структуры; при длительном существовании могут содержать кисты и кальцификаты. Нейрофибромы отличаются более однородной структурой, могут иметь волнистый контур. МРТ позволяет более точно и детально визуализировать опухоль, определить ее границы.

С целью оценки степени нарушения проведения нервных импульсов по пораженному участку нерва осуществляется электронейрография. Пункционная биопсия опухоли периферических нервов не проводится, поскольку провоцирует ускоренный рост и малигнизацию новообразования. Гистологическое исследование возможно при взятии образца ткани опухоли во время операции по ее удалению.

Лечение опухолей периферических нервов

Основным способом лечения новообразований периферических нервных стволов является радикальное хирургическое удаление опухоли. Однако, учитывая частое рецидивирование таких образований и травматичность оперативного вмешательства, нейрохирург рекомендует операцию только при наличии показаний. К последним относятся интенсивный болевой синдром, выраженное нарушение проводимости по пораженному нерву, сдавление опухолью сосудистого пучка, приводящее к ишемии конечности. Решение об операции в случае нейрофиброматоза Реклингхаузена чаще отрицательное, поскольку удаление нейрофибромы зачастую приводит к ее рецидиву и провоцирует рост других имеющихся опухолей.

Оперативные вмешательства в отношении доброкачественных новообразований подразделяются на 3 метода: вылущивание опухоли, ее резекция вместе с участком нервного ствола, краевая резекция нерва с опухолью. Последние два метода проводятся с наложением шва нерва. В ряде случаев образование большого дефекта при иссечении участка нервного ствола делает невозможным выполнение эпиневрального шва и требует проведения пластики нерва. При признаках злокачественности образования (отсутствие границ между опухолью и пучками нервных волокон, невозможность определить оболочки нерва), подтвержденных результатами интраоперационной экспресс-биопсии, проводится иссечение нерва с опухолью до границы здоровых тканей. В запущенных случаях может потребоваться ампутация конечности.

Читайте также: