Неврилеммома. Злокачественная неврилеммома.

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Неврилеммома (невринома, шваннома)-доброкачественная опухоль, связанная со шванновской оболочкой нервов. Образуется в мягких тканях по ходу нервных стволов, а также черепных нервов, реже во внутренних органах. Бывает одиночной и представляет собой узел небольших размеров (2— 3 см в поперечнике), связанный с нервным стволом. В редких случаях опухоль достигает больших размеров, масса ее может быть 2,5 кг и более. В толще узла нередки множественные кисты, часто с кровянистым содержимым.

Редко возникает на периферических нервах, предпочитая локализацию в зоне нервных корешков, конского хвоста, как солитарные узлы или в сочетании с нейрофибромой, особенно при болезни Реклингхаузена. В 16% случаев одновременно возникают другие, преимущественно злокачественные опухоли, чаше в коже, молочной железе, желудочно-кишечном тракте. Поражаются одинаково часто лица обоего пола, среднего возраста, исключительно редко дети. Может локализоааться всюду, но предпочтительно по ходу автономной нервной системы, на голове, на шее.

Микроскопически опухоль представлена переплетающимися пучками или тяжами клеток с нечеткими границами слабобазофильной цитоплазмы и овальными или вытянутыми ядрами. Они заключены в нежно-петлистую сеть аргирофильных волокон с небольшой примесью коллагеновых, окрашивающихся в желтовато-розовый цвет. Клеточно-волокнистые пучки располагаются беспорядочно или формируют своеобразные ритмичные структуры в виде «завихрений», параллельных рядов или палисадных структур, сетчатых переплетений, содержащих в петлях аморфную слизистую вида массу. В большинстве опухолей обнаруживают так называемые тельца Верокаи, представляющие собой извилистые лентовидные образования, состоящие из двух параллельных рядов правильно ориентированных клеток, расположенных в виде частокола, между которыми находится бесклеточная гомогенная или нежно-волокнистая зона, окрашивающаяся по Ван-Гизону в желтоватый цвет. Тельца Вероки характерны для иеврилеммомы, однако встречаются н в лейомиоме, фиброме (в фиброме бесклеточные участки телец окрашиваются по Ван-Гизону в красный цвет).

Для неврилеммомы характерно наличие сосудов, иногда расширенных, нередко с тромбозом просвета н с фиброзом и гиалииозом атипично построенных стенок. Вокруг сосудов встречаются скопления зерен гемосидерина. В опухоли часты очаги дистрофии н образование кист, выполненных слизистоподобным содержимым. Вокруг кист нередки скопления ксантомных клеток. По периферии участков дистрофии возможно образование очагов пролиферации клеток с наличием отдельных полиморфных клеток с гнперхромными ядрами. Подобные изменения не являются результатом озлокачествлення, если нет значительного количества атипичных митозов. Нервные волокна в опухоли обычно не выявляются, хотя в литературе имеются указания на возможность их образования.
В неврилеммомах кожи иногда встречаются неправильно построенные или даже нормальные тактильные тельца (чаще типа осязательных телец Мейсснера), располагающиеся обычно в периферических отделах. Иногда встречаются очаги обызвествления и даже костеобразования, а также участки, сходные с нейробластомой.

Различают неврилеммомы типа Верокаи (тип А по Антони) к фасцикулярного (тип В по Антони). Первые отличаются наличием большого количества телец Верокаи, вторые их лишены. Для неврилеммом фасцикулярного типа характерно более рыхлое расположение клеток. Клетки здесь несколько крупнее и вместе с волокнами образуют фасцикуляриые и сетчатые структуры, между которыми располагается гомогенная, слизистого вида масса.

Дифференциация неврилеммомы от других опухолей клеточно-волокнистого строения (мышечных, фибробластических) не трудна при наличии типичных «вихревых» структур и телец Верокан. Сложнее дифференциальная диагностика неврилеммомы типа В. Их верификации способствует анализ характера ядер, расположение их по отношению к цитоплазме и волокнам, выяснение структуры волокнистой субстанции. В фасцикулярных неврилеммомах часты участки дистрофии, очаги ксантоматоза, порочно развитые сосуды, что в целом создает характерную картину.

Целесообразно импрегнировать срезы по Папу или Футу — в неврилеммоме аргирофильные волокна образуют нежно-петлистую, неравномерной густоты сеть. При длительном существовании опухоли в ней образуются и коллагеновые волокна, хорошо выявляемые по Ван-Гизону, однако их количество по сравнению с опухолями фибробластнческого генеза невелико.

Злокачественная неврилеммома (злокачественная шваннома, «неврогенная саркома») встречается редко, чаше у мужчин молодого возраста. Может быть инкапсулирована, иногда представлена несколькими узлами по ходу нерва. Распространяется по периневральным и периваскулярным пространствам, может метастазировать. Микроскопически характеризуется полиморфным клеточным составом. Характерны клетки с овальными или вытянутыми ядрами, располагающиеся беспорядочно или образующие переплетающиеся пучки, палисады, завихрения. Иногда клетки располагаются в виде альвеол и клубочков, напоминая строение меланомы. Встречаются многоядерные симпласты, звездчатые клетки, отдельные ксаитомиые клетки, сосуды в опухоли часто с резко гиалинизированными стенками. Микроскопически злокачественную неврилеммому можно уверенно идентифицировать только тогда, когда установлена связь ее с нервом, а в ее структуре сохраняются типичные черты неврилеммомы.

Как известно, шванновские клетки имеют нейроэктодермальное происхождение и могут, следовательно, дифференцироваться и в мезодермальном, и в эктодермальном направлении.

Поэтому в случаях выявления способности шванновских клеток образовывать меланин говорят о меланотипической шванноме, при наличии полей с дифференцировкой в направлении поперечно исчерченной мышцы (появление рабдомиобластов) — о злокачественной «тритон-опухоли»; при наличии слизьсодержащих желез, или железолодобных образований,— о злокачественной шванноме с железистой дифференцировкой или гландулярной шванноме. Кроме того, в злокачественной шванноме могут наблюдаться признаки дифференцировкн в направлении хондросаркомы, остеогенной саркомы, липосаркомы и др. Подобные опухоли получили название эктомезенхимом.

Все эти опухоли склонны рецидивировать, метастазировать и приводить к смерти. Наиболее злокачественным вариантом является злокачественная шваннома с рабдомиосаркомной дифференцировкой, причем в рецидивах и метастазах может выявляться только рабдомиосаркомный компонент.

Хорошо известна и такая нейроэкдотермальная опухоль, как нейробластома, возникающая из элементов вегетативной нервной системы. В последние годы описывают подобные процессы, возникающие в зоне периферических нервов. В их названиях часты аналоги с первичными опухолями ЦНС, но и представляется более целесообразным и простым называть их как примитивные нейроэктодермальные опухоли типа нейроэпителиомы.

Они возникают несколько чаще у женщин, преимущественно в молодом возрасте (до 40 лет). Локализуются на туловище, ягодичных областях, верхних конечностях, но особенно часто — на нижних конечностях. Опухоль сопровождают боли, парестезии.

Микроскопически опухоль, как правило, связана с крупным нервом, сравнительно хорошо отграничена, мягкоэластической консистенции, серовато-желтого цвета на разрезе, часто с некрозами и геморрагиями, размером 4—19 см в диаметре (в среднем около 9 см).

Микроскопически опухоль образована солидными скоплениями компактно расположенных округлых и овальных клеток, образующих местами розетковидные структуры с центральным эозинофильным фибриллярным материалом. Часто встречаются митотическне фигуры, иногда клеточный полиморфизм. Изредка наблюдают клетки нейроэпителиального типа, напоминающие эпендимарный нейроэпителий.
Прогноз этих опухолей неблагоприятный, большинство больных умирают, обычно в первые годы заболевания.

-