Невусы невомеланоцитарные врожденные гигантские
Добавил пользователь Владимир З. Обновлено: 21.12.2024
Определение. Врожденные доброкачественные меланоцитарные невусы, которые у новорожденных и детей раннего детского возраста составляют 5% и более площади поверхности тела, а с подросткового возраста имеют размеры от 20 см или занимают целую анатомическую область либо ее большую часть.
В настоящее время считается, что гигантские врожденные невусы являются гамар-томами, которые имеют нейроэктодермальное происхождение и сложное строение.
Элементы сыпи гигантского врожденного невуса. Бляшка, приподнятая над уровнем кожи. Вокруг основного очага поражения располагаются нередко невусы-сателлиты. Кожный рисунок нарушен. На поверхности невуса часто обнаруживаются узлы и папулы и, как правило, грубые, темные волосы. Форма круглая, овальная или причудливая. Границы ровные и правильные или неровные.
Цвет. Обычно темнопигментированное образование.
Пальпация. Имеет обычно мягкую консистенцию.
Локализация гигантского врожденного невуса. Симметричная либо односторонняя на любом участке кожи, занимающая большие площади.
Год назад часть невуса иссекли.
Клиническая дифференциальная диагностика. Диагностических трудностей нет из-за типичной клинической картины. При незначительном возвышении бляшки над уровнем кожи дифференцируют с невусом Беккера, который возникает в детском возрасте или позднее. Кроме того, на его поверхности чаще волос больше, чем у врожденного меланоцитарного невуса.
Течение и прогноз гигантского врожденного невуса. В одних публикациях утверждается, что меланомы (кожные или внутриорганные) развиваются примерно у 5% пациентов с гигантскими невусами. Кроме того, около половины случаев возникают в первые несколько лет жизни или в течение первых 10 лет жизни. По другим данным, на протяжении всей жизни злокачественная трансформация в меланому кожи происходит у 1/3 пациентов с гигантскими врожденными невусами.
В течение первых 20 лет жизни с риском в 6,3%. При локализации невусов в области головы и позвоночника необходимо выполнять магнитно-резонансную томографию для исключения у пациентов неврологических поражений. При выполнении данного исследования у 43 пациентов с указанной локализаций в 7 случаях были выявлены поражения ЦНС: поражения мозговых оболочек, астроцитома мозжечка, киста. Из них у 6 пациентов в течение первых 18 месяцев жизни отмечались патологические неврологические симптомы.
При расположении гигантских невусов в области нижних конечностей возможно развитие под ними атрофии подкожной жировой клетчатки без изменений со стороны костной и мышечной ткани. Встречаются публикации о сочетании гигантского невуса у новорожденных с поражением плаценты у роженицы.
Лечение гигантского врожденного невуса. Гигантские врожденные невусы целесообразно удалять как можно раньше, так как высок риск развития меланомы даже в первые 3—5 лет жизни пациента. Лечение осуществляют у хирурга-онколога с помощью иссечения и пластической коррекции. Однако нередко операцию выполнить не представляется возможным из-за размера и/или местоположения пигментного образования.
Существует мнение о возможности применения дермабразии в удалении гигантских невусов. Однако чаще считается, что данная манипуляция и другие вмешательства могут в дальнейшем спровоцировать развитие меланомы кожи.
б - Врожденный гигантский меланоцитарный невус занимающий практически всю верхнюю конечность у пациента 22 лет.
-