Облитерирующий тромбоангиит

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 20.12.2024

1. Тема :болезнь Бюргера (облитерирующий тромбоангиит)

• Облитерирующий тромбангиит (болезнь
Бюргера) — системное
иммунопатологическое воспалительное
заболевание артерий и вен,
преимущественно мелкого и среднего
диаметра, с вторичными элементами
аутоиммунной агрессии.
• Эпидемиология: преимущественно мужчины
до 40 лет

3. Факторы риска :

• инфекции, переохлаждение, неоднократные
травмы, психо-эмоциональные перегрузки,
курение, интоксикации, аллергии и т. д.,
приводящие к повреждениям сосудистой
стенки и иммунному дисбалансу.

• ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ
• Инфекционный фактор [Allen E.V., 1958; Bartollo M.,
1995]Развитие заболевания, схожее с сальмонелезной,
стрептококковой, вирусной, хламидийной и риккетсиозной
инфекцией.
• Нейроэндокринный фактор[Оппель В. А., 1912—
1924]Повышенная функция надпочечников способствует
гиперадреналинемии с развитием спазма в системе
микроциркуляции.
• Неврогенный (нейрогенный) фактор [Федоров С. П.,
1932; Lericher R., 1946]Органические изменения в нервных
стволах приводят к спастической дистрофии,
тромбообразованию и облитерации периферических артерий.
• Аутоиммунный фактор [Jeskowa Z., 1963; Eichhorn J.,
1998]Выработка аутоантител к эндотелиоцитам, коллагену,
эластину, ламинину с образованием ЦИК и развитием
антифосфолипидного синдрома.

• Генетический (наследственный) фактор [Shinoya S., 1988;
Moore W., 1993]Наиболее часто ОТ встречается в Азиатском и
Средиземноморском регионах с выявлением статистически
достоверных ассоциаций гаплотипов человеческих
лейкоцитарных антигенов (HLA) I и II классов (эндемичность
заболевания).
• Табакокурение [Yamamoto K., 1993; O’Connor K.,
1996]Цитотоксическое влияние никотина на эндотелиальные
клетки и гипоксическое воздействие карбоксигемоглобина на
эндотелиоциты с уменьшением выработки вазоактивных
пептидов и развитием спазма, тромбоза и облитерации
периферических артерий.
• Липопротеиновый фактор [Титов В. И., 1997; Chapman M.;
1994]Повышенное содержание липопротеина (а) способствует
экспрессии внутриклеточной адгезивной молекулы 1 (ВАМ-1) в
эндотелиоцитах с развитием системного васкулита и
тромбообразования.
• Повреждающие факторы[Бондарчук А. В.; 1969; Chen G,
1990; Olin J., 1994]Травма, отморожение, аллергические
реакции, хроническая интоксикация мышьяком.

• Классификация облитерирующего
тромбангиита
• По локализации: периферический;
висцеральный ;
смешанный тип
Для периферического типа характерно
преимущественное поражение сосудов
конечностей; при висцеральном и смешанном
типах к клинике поражения периферических
сосудов присоединяются коронарные симптомы,
тромбозы сосудов брыжейки и т. д.
По течению
• медленно прогрессирующим со светлыми
промежутками, достигающими нескольких лет
• стремительно прогрессирующим, рано
приводящим к гангрене конечностей.

• В зависимости от диаметра пораженных
сосудов:
• Дистальный тип (60-65 % от общего числа),
характеризуется облитерацией артерий
малого диаметра (стопа, голень, кисти,
предплечье).
• Проксимальный тип (15-20 %), поражение
артерий среднего и крупного диаметра
(бедренная, подвздошная, аорта).
• Смешанный тип (15-20 %), сочетание двух
первых типов поражения.

Клиника
Поражение периферических артериальных путей при
облитерирующем тромбангиите носит двусторонний
характер с заинтересованностью обеих верхних либо нижних
конечностей от дистальных до проксимальных отделов.
• Облитерирующий тромбангиит отличается триадой
признаков: перемежающейся хромотой, синдромом
Рейно и поверхностным
мигрирующим тромбофлебитом дистальных участков
конечностей.
• Перемежающаяся хромота включает боли в стопе и
икроножных мышцах во время ходьбы; при поражении верхних
конечностей -боли в кистях и предплечьях. Бледность и
цианотичность пальцев, повышение чувствительности стоп и
кистей к холоду,кровоизлияния и болезненные узелки на коже
подушечек пальцев. Тяжелые ишемические поражения
конечностей при облитерирующем тромбангиите проявляются
болями в покое, отсутствием пульсации на артериях стопы и
рук, изъязвлениями, трофическими
нарушениями и гангренойпальцев вплоть до самоампутации

• Вовлеченность венечных артерий выражается
развитием стенокардии и инфаркта миокарда.
При поражении брыжеечных артерий возникают
резкие боли в животе, кровотечения из
пищеварительного тракта, язвы и некрозы
стенки кишки. При заинтересованности сосудов
мозга возможно развитие инсульта,
ишемического неврита зрительных нервов.
Тромбозы почечных артерий ведут к
инфарктным изменениям паренхимы почки.
• Обострения облитерирующего тромбангиита
провоцируются холодом и частым курением,
возможно развитие вторичного инфицирования
мягких тканей конечностей.

Функциональные пробы,
свидетельствующие о недостаточности
артериального кровоснабжения
конечностей:
• Симптом плантарной ишемии Оппеля — побледнение
подошвы стопы поражённой конечности, поднятой вверх.
• Проба Гольдфлама — больному в положении лежа на
спине предлагают выполнить сгибание и разгибание в
тазобедренном и коленном суставах. При нарушении
кровообращения больной ощущает утомляемость в
конечности уже через 10 — 20 упражнений.
• Проба Шамовой с накладыванием манжетки от
аппарата Рива-Роччи на конечность.
• Коленный феномен Панченко — больной сидя,
запрокинув ногу на здоровую ногу, вскоре начинает
испытывать боли в икроножных мышцах, чувство
онемения в стопе, ощущение ползания мурашек в
кончиках пальцев поражённой конечности.
• Симптом прижатия пальца.

• Диагностика облитерирующего
тромбангиита:
• ОАК БАК: лейкоцитоз, СОЭ,
гиперфибриногенемия,повышение
серомукоида, гаптоглобина, сиаловых
кислот, γ-глобулинов.
• Мммунологическое исследование :HLA В5,
А9, DR4.
• Коагулограмма :повышенная свертываемость
крови и агрегацию тромбоцитов.

• Кожная термографиия и теплометрии :зоны
гипотермии.
• Радиоизотопное сканирование
(сцинтиграфии), УЗДГ, реовазография,
рентгеноконтрастная ангиографиия перифер
ических сосудов.
• ЭКГ: ишемические изменения в сердце.

Принципы консервативного
лечения
• устранение воздействия этиологических
факторов;
• устранение спазма сосудов с помощью
спазмолитиков и ганглиоблокаторов;
• снятие болей;
• улучшение метаболических процессов в тканях;
• нормализация процессов свертывания крови,
адгезивной и агрегационной функции
тромбоцитов, улучшение реологических свойств
крови.

Оперативные методы:
поясничная симпатэктомия
грудная симпатэктомия
обходное шунтирование пораженных сосудов
балонная ангиопластика
ампутиция конечности

• Прогноз и профилактика
облитерирующего тромбангиита
• исключение провоцирующих факторов:
алкоголя, курения, переохлаждений. При
условии, что удается сократить частоту
обострений, прогноз облитерирующего
тромбангиита удовлетворительный. У
пациентов, не придерживающихся
рекомендаций и пренебрегающих терапией,
перспективы в отношении сохранности
стопы сомнительны.

Облитерирующий тромбангит

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция - для наших друзей в "Одноклассниках", "ВКонтакте", "Яндекс.Дзене", YouTube и Telegram! Если вы являетесь другом или подписчиком стр.

Второе мнение

Не уверены в правильности поставленного вам диагноза? Прочь сомнения! Приходите в «МедикСити» и бесплатно проконсультируйтесь у н.

Кунижев Анатолий Султанович

Главный врач, врач-хирург, пластический хирург, директор по развитию многопрофильной клиники

Кандидат медицинских наук

Поповцев Максим Александрович

Врач-хирург, флеболог, онколог, специалист по УЗ-диагностике и лазерному лечению заболеваний вен

Научный сотрудник кафедры хирургии МПФ Первого Московского государственного медицинского университета

Сычев Андрей Владимирович

Врач-хирург, флеболог, онколог, специалист по УЗ-диагностике

Врач высшей категории, кандидат медицинских наук, доцент кафедры хирургии Центральной государственной медицинской академии УД Президента РФ, член Российского общества хирургов, Российской ассоциации флебологов, Национальной коллегии флебологов

Мы в Telegram и "Одноклассниках"

Облитерирующий тромбангит (или тромбангит, «болезнь Бюргера») – это воспалительное заболевание артерий и вен.

В ходе развития болезни поражённая ткань стенок кровеносных сосудов, превращаясь в простую соединительную ткань, разрастается внутрь сосудов (этот процесс называется облитерацией) и вместе со сгустками крови – тромбами - закрывают путь кровотока в венах и артериях малого и среднего диаметра (то есть происходит окклюзия).

Облитерирующий тромбангит – опасное заболевание, которое требует внимания опытных врачей! Несвоевременное или неправильное лечение может привести к гангрене, некрозу и ампутации пораженных конечностей.

Консультация флеболога в МедикСити

Осмотр у флеболога в МедикСити

Лабораторная диагностика в МедикСити

В «МедикСити» Вы можете получить консультацию высококвалифицированных врачей-флебологов. В арсенале наших специалистов новейшие методики и высокоточное оборудование для диагностики и лечения болезней вен и сосудов.

Виды заболевания

Облитерирующий тромбангит рассматривают как вид облитерирующего эндартериита.

Наиболее распространён дистальный тип облитерирующего тромбангита, затрудняющий кровоток в артериях малого диаметра и ведущий к поражению стоп, голеней, предплечий и кистей рук.

Также встречаются проксимальный тип, при котором происходит облитерация артерий среднего и крупного диаметра (подвздошной, аорты, бедренной) и смешанный, сочетающий дистальный и проксимальный типы облитерирующего тромбангита.

Причины развития облитерирующего тромбангита

Этиология облитерирующего тромбангита, то есть причины, провоцирующие развитие этого заболевания, до сих пор до конца не ясны.

Среди выявленных факторов, вызывающих развитие болезни, можно указать следующие:

инфекции;
наследственные заболевания кровеносных сосудов;
выработка надпочечниками повышенного количества адреналина;
органические изменения нервных стволов;
токсические отравления;
аллергии;
травмы;
последствия неправильных протеиновых диет и косметологических инъекций.

Клиническая картина

Облитерирующий тромбангит можно охарактеризовать как болезнь молодых (до 40 лет) мужчин. Гораздо реже им болеют мужчины старшего возраста, женщины и подростки.

Характерно, что конечности при облитерирующем тромбангите поражаются попарно.

Из-за задержек и уменьшения кровоснабжения пальцы рук и ног больного становятся чувствительнее к холоду и теплу, часто бледнеют и немеют, у больного появляется синдром болей при движениях, кожа и подкожная клетчатка становятся более подверженными инфекциям. В венах могут образовываться формируемые в ходе процессов облитерации и тромбоза узелки.

В период от нескольких месяцев до нескольких лет от начала развития облитерирующего тромбангита у больного начинают появляться язвочки на пораженных конечностях, затем может начаться некроз – гангрена.

Если развитие вызванной облитерирующим тромбангитом гангрены вовремя не предотвратить, может возникнуть необходимость ампутации.
Поэтому рекомендуем при первых же симптомах обращаться к врачу!

Диагностика и лечение

Первичный диагноз облитерирующего тромбангита в клинике «МедикСити» устанавливается врачом на основании опроса больного, визуального осмотра и пальпации (ощупывания). Затем пациенту предлагаются иммунологические тесты.

После подтверждения диагноза (в случае если это не поздняя стадия облитерирующего тромбангита) прописывается медикаментозное лечение: сосудорасширяющие, противовоспалительные и другие препараты. Также больному рекомендуются регулярные прогулки.

Больному облитерирующим тромобангиитом настоятельно рекомендуется бросить курить, так как курение значительно увеличивает риск обострений данного заболевания и нивелирует эффективность лечения.

В случае, если у больного появились боли в состоянии покоя, изъязвления, гангрена, ему показано стационарное лечение. Назначается курс интенсивной лекарственной терапии, решается вопрос о необходимости хирургического вмешательства. Для минимизации травматизма конечностей больному предлагаются специальные бандажи.

Будьте внимательны к своему здоровью – доверяйте заботу о нем профессионалам! В нашей клинике только высококвалифицированные специалисты и хорошо зарекомендовавшие себя методики.

Облитерирующий тромбоангиит

Облитерирующий тромбангиит представляет собой воспаление малых и средних артерий ног или рук с последующим развитием блокады.

Облитерирующий тромбангиит обычно развивается у курильщиков.

Симптомы отражают снижение интенсивности кровотока в конечности: ощущение холода, онемение, покалывание или жжение.

Для обнаружения снижения кровотока в пораженной конечности часто используется ультразвуковое исследование.

Отказ от курения является наиболее важной частью лечения.

Также необходимо принимать соответствующие лекарственные препараты.

Облитерирующий тромбангиит — редкий тип окклюзионного заболевания периферических артерий Окклюзионные заболевания периферических артерий Окклюзионное заболевание периферических артерий — это закупорка или сужение артерии ноги (или редко руки), как правило, вследствие атеросклероза, которая приводит к снижению кровотока. Прочитайте дополнительные сведения

Каким образом курение способствует развитию облитерирующего тромбангиита, пока не изучено, и причина заболевания неизвестна. Одна из теорий состоит в том, что курение вызывает воспаление и сужение (спазм) артерий. Однако облитерирующий тромбангиит развивается лишь у небольшого числа курильщиков. Некоторые лица по еще неизвестным причинам могут быть более восприимчивыми, чем остальные. Как бы то ни было, облитерирующий тромбангиит неизменно усугубляется у лиц, продолжающих курить, и обычно, в конечном итоге, требуется ампутация. В отличие от этого, если пациент с облитерирующим тромбангиитом бросает курить, вероятность ампутации значительно снижается.

Симптомы облитерирующего тромбоангиита

Обычно симптомы снижения кровотока в руках или ногах развиваются постепенно. К таким симптомам относятся:

Ощущение покалывания или жжения

Эти необычные ощущения начинаются от кончиков пальцев рук или ног и распространяются к центру. Поражение ног развивается чаще, чем рук. Пациенты могут жаловаться на неприятные ощущения задолго до того, как станут заметны изменения кожи, указывающие на недостаточное кровоснабжение (ишемию), или разовьется гангрена. Может появиться синдром Рейно Синдром Рейно Синдром Рейно представляет собой функциональное заболевание периферических артерий, при котором мелкие артерии (артериолы), как правило, на пальцах рук или ног, суживаются (сокращаются) более. Прочитайте дополнительные сведения ). При поражении ног возникают судороги в икроножных мышцах или стопах, а при поражении рук — в кистях или предплечьях.

По мере прогрессирования болезни судороги становятся более болезненными и длительными. На поздних стадиях заболевания могут появиться язвы кожи и/или гангрена, обычно на одном или нескольких пальцах ног или рук. Стопы или кисти мерзнут и могут приобрести синюшный цвет (цианоз), вероятно, в связи со значительным снижением кровотока.

Диагностика облитерирующего тромбоангиита

Оценка симптомов врачом

Как правило, врачи подозревают облитерирующий тромбангиит на основании симптомов и результатов врачебного осмотра. У большинства пациентов определяется слабый пульс или его отсутствие в одной или нескольких артериях стопы или запястья. Часто пораженные руки, ноги, пальцы рук или ног становятся бледными, если их поднять выше уровня сердца, и краснеют при снижении. На УЗИ обнаруживают существенное снижение артериального давления и кровотока в пораженной стопе, пальцах ног, руке и пальцах рук. Назначаются анализы крови и визуализирующие исследования, чтобы исключить другие причины снижения кровотока (например, воспаление сосудов или васкулит и сгустки крови из сердца).

Иногда для подтверждения диагноза облитерирующего тромбоангиита требуется биопсия (удаление образца ткани для исследования под микроскопом) пораженной артерии или направление к специалисту.

Лечение облитерирующего тромбоангиита

Отказ от курения

Иногда медикаментозное лечение или хирургическое вмешательство

Может помочь предотвращение воздействия холода, которое вызывает сужение (сокращение) сосудов.

Также целесообразен отказ от некоторых препаратов. К препаратам, которых следует избегать, относятся вещества, вызывающие сужение кровеносных сосудов (например, эфедрин, псевдоэфедрин или фенилэфрин, которые входят в состав некоторых лекарств для лечения заложенности носа и простуды) и повышающие свертываемость крови (например, эстроген в контрацептивных препаратах или в составе гормональной заместительной терапии).

Важное значение имеет профилактика травм пораженной ноги или руки. Пациенты должны избегать ожогов и холодовых травм или малых хирургических вмешательств (таких как удаление омозолелостей). Мозоли и омозолелости должен лечить ортопед. Для предотвращения травмирования ног рекомендуется ношение удобной обуви с широкими носами.

Пациентам, бросившим курить, но со все еще сохраняющейся блокадой артерии, иногда назначают препараты, такие как илопрост, которые могут помочь предотвратить ампутацию. Чтобы попытаться устранить сужение кровеносных сосудов, могут назначаться другие препараты, такие как пентоксифиллин и блокаторы кальциевого канала, однако их эффективность остается под вопросом.

Может быть выполнено хирургическое вмешательство с целью пересечения определенных близлежащих нервов (процедура под названием симпатэктомия) для предотвращения сужения кровеносных сосудов. Эти процедуры выполняются редко, поскольку обычно они оказывают только временный эффект улучшения кровотока.

Дополнительная информация

Ниже приведен ресурс на английском языке, который может быть полезным. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

Лечение сосудистых заболеваний: Болезнь Бюргера: общая информация о симптомах, факторах риска, диагностике и лечении облитерирующего тромбоангиита

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Облитерирующий тромбоангиит

1 Российский университет дружбы народов, Москва, Россия

2 Главный военный клинический госпиталь войск национальной гвардии Российской Федерации, Балашиха, Россия

Для корреспонденции: Наталья Сергеевна Цимбалист
Ул. Кусковская, д. 1, кв. 77, г. Москва, 111398; ur.tsil@bmiz_n

Вклад авторов в работу: И. И. Бабиченко, Б. А. Суфтин — концепция и дизайн исследования; Б. А. Суфтин, Е. А. Чупятова — сбор и обработка материала; Н. С. Цимбалист, А. В. Крючкова, И. И. Бабиченко — написание текста статьи; И. И. Бабиченко — редактирование.

Болезнь Бюргера — это редкая патология, которая наиболее широко распространена в странах Восточной Европы и Азии [1]. Характеризующий ее облитерирующий тромбангиит был впервые описан в 1879 г. Феликсом фон Винивартером, в 1908 г. Лео Бюргер опубликовал более подробное описание этой патологии [2–5]. Облитерирующий тромбангиит, или болезнь Бюргера, — неатеросклеротическое прогрессирующее заболевание, для которого характерно поражение сосудов мелкого и среднего калибра [2]. В патологический процесс могут быть вовлечены сосуды различной локализации, наиболее часто заболевание поражает артерии конечностей, как правило, бедренную и лучевую. В редких случаях болезнь затрагивает коронарные, сонные и висцеральные артерии [6]. Согласно данным литературы, частота встречаемости заболевания у пациентов с нарушением кровообращения колеблется в пределах 0,5–5% в Европе, а в Японии этот показатель может достигать 16% [6]. Заболевание чаще встречается у курящих мужчин [2, 3, 7]. Как правило, болезнь проявляется в возрасте 40–45 лет [4, 8]. В основе патогенеза заболевания может лежать эндотелиальная дисфункция [9]. Под действием повреждающих агентов нарушается проходимость сосудов, возникают воспаление и тромбоз [10]. По данным ряда авторов, к развитию заболевания может приводить патология иммунного гомеостаза. Известно, что при болезни Бюргера повышается уровень воспалительных цитокинов, высвобождаемых иммунными клетками, при этом воспалительная реакция усугубляет тяжесть заболевания [9, 10]. У пациентов с облитерирующим тромбангиитом были выявлены антигены HLA, A28, Aх, B53 и Bх [11]. В плазме крови также отмечали повышение уровня TNFα, IL1β, IL4, IL17 и IL23. Повышенный уровень IL17 и IL23 указывает на развитие аутоиммунных процессов, вызванных неизвестным антигеном (возможно, компонентом никотина) [10].
К клиническим проявлениям болезни Бюргера относится хромота, со временем появляются изъязвления на пальцах ног и боль в покое [2, 4, 6]. В пораженных конечностях отмечают ощущение холода и снижение чувствительности при прикосновении к коже ступней [5, 12]. Для подтверждения диагноза необходимо исключить тромбофилию, диабет, эмболию и аутоиммунные заболевания [2, 4].
Лечение облитерирующего тромбангиита заключается в строгом прекращении курения [2, 4, 13]. У пациентов, отказавшихся от курения, наблюдается ремиссия заболевания, что способствует снижению риска ампутации [2]. Пациентам также назначают адъювантные препараты, такие как илопрост, сосудорасширяющие препараты, включающие аналоги простагландина, антагонисты кальциевых каналов, антикоагулянтные и антиагрегантные препараты, в том числе аспирин [5, 10, 13]. Если пациент не прекращает курение табака, болезнь прогрессирует, из-за чего возникает необходимость в ампутации конечностей [14].
В работе описан случай проведения иммуногистохимического исследования пораженных сосудов при болезни Бюргера (облитерирующий тромбоангиит) с целью уточнения клеточного состава воспалительного инфильтрата и выявления депозитов IgG.

Описание клинического случая

Болезнь Бюргера была выявлена у 36-летнего мужчины с 15-летним стажем курения. Наблюдение вели в течение шести месяцев. В мае 2017 г. пациента внезапно начали беспокоить боли в левой стопе. Ему провели симптоматическое лечение, которое не дало эффекта. В начале июня 2017 г. были зафиксированы усиление болей в левой стопе, похолодание стопы, потемнение кожи пальцев стопы. Пациента госпитализировали, ему провели ампутацию левой стопы по Лисфранку в связи с подострым тромбозом артерий левой голени с развитием острой ишемии III степени. Рана культи стопы не зажила, присутствовали выраженные боли в левой стопе и голени. Были отмечены отеки обеих голеней, развилась сгибательная контрактура левого коленного сустава. Пациент спал в положении сидя. На УЗДГ артерий нижних конечностей была выявлена окклюзия левой передней большеберцовой артерии. Стеноз левой поверхностной бедренной артерии был более 60%. У пациента развилась сухая гангрена левой нижней конечности, из-за чего ему провели ампутацию на уровне бедра в августе 2017 г. Клинический диагноз — облитерирующий тромбангиит с окклюзией передней большеберцовой артерии слева, ХАН IV, сухой некроз ампутационной культи торцевой поверхности мягких тканей левой стопы.

Материал был взят из архива ФГКУЗ «ГВКГ войск национальной гвардии». Для исследования были отобраны блоки с фрагментами ткани из области стопы и голени. Образцы подвергли стандартной обработке (вырезка, подготовка парафиновых блоков, получение срезов, окраска гематоксилином и эозином). Исследование препаратов проводили с использованием микроскопа Axioplan 2 Imaging (Karl Zeiss; Германия), для фотосъемки препаратов пользовались камерой AxioCam ERc5s (Karl Zeiss; Германия).
Для уточнения клеточного состава воспалительного инфильтрата и выявления депозитов IgG было проведено иммуногистохимическое исследование по протоколу Quanto с использованием реагентов универсальной системы визуализации UltraVision Quanto (Thermo Fisher Scientific; США), среди которых конъюгат пероксидазы хрена (HRP) на полимере. Исследование проводили на аппарате Autosteiner 360 (Thermo Fisher Scientific; Великобритания). В качестве антител использовали следующие сыворотки: моноклональные мышиные антитела к CD8 (Cell Marque; США), моноклональные кроличьи антитела к СD4 (Cell Marque; США), поликлональные кроличьи антитела к IgG (Cell Marque; США), моноклональные кроличьи антитела к CD56 (Epitomics; США), моноклональные кроличьи антитела к C3d (Clone SP7, Thermo Fisher Scientific; Великобритания). Время экспозиции антител на каждом срезе составило 20 мин.

При макроскопическом исследовании левой нижней конечности, резецированной на уровне средней и нижней трети бедра, было отмечено отсутствие стопы по линии плюсне-предплюсневых суставов (после ампутации по Лисфранку) с незажившей раной и сине- серыми окружающими тканями. Также были найдены обтурирующие тромбы артерий и вен на уровне подколенной артерии. Мышцы голени красно-желтые, бледные. Мышцы на уровне резекции красноватые.
Образцы тканей содержали сосуды из области левого бедра, голени и стопы, они были отобраны в непосредственной близости от гангренозных поражений. При проведении гистологического исследования в области стопы и голени были обнаружены некрозы. Были выявлены смешанные тромбы артерий и вен стопы и голени, местами с реканализацией и организацией, отмечена частичная облитерация просвета сосуда. На рис. 1 представлен поперечный срез артерии стопы, присутствуют внутристеночный и периваскулярный фиброз, участки некроза стенки сосуда. На микрофотографии (рис. 2) представлен поперечный срез артерии голени с организованным тромбом и явлениями реканализации. В сосудах бедра тромботические массы не были обнаружены, однако была отмечена частичная облитерация их просвета. Атеросклеротические бляшки отсутствовали. Смешанные тромбы, участки некроза стенок и частичная облитерация просвета были выявлены в сосудах разного калибра, в крупных сосудах также отмечали большое количество vasa vasorum и присутствие лимфоцитов в стенке, из-за чего пациенту был поставлен диагноз облитерирующий тромбангиит.

Материал направили на иммуногистохимическое исследование. Дальнейшее проведение микроскопии показало, что в сосудах малого и среднего калибра, преимущественно в артериолах, имели место положительные цитоплазматические реакции при использовании сывороток к рецепторам маркера субпопуляций Т-лимфоцитов CD4 (преимущественно в стенке артерии голени (рис. 3)) и маркера субпопуляций Т-лимфоцитов CD8 (в стенке сосуда (артериолы) стопы (рис. 4)). На поверхности эндотелия сосудов и в их стенках наблюдали депозиты IgG (рис. 5). Отрицательная реакция была выявлена для сывороток к рецепторам CD56, маркеру NK-клеток, а также для главного компонента активации системы комплемента C3d.

Патологический процесс при болезни Бюргера начинается в дистально расположенных сосудах, прогрессируя до проксимальных [2]. Основные патологические изменения характеризуются образованием тромбов, внутристеночным и периваскулярным фиброзом кровеносных сосудов [5]. Клинически выделяют три фазы течения болезни: острую, подострую и хроническую [2, 3]. В острой фазе отмечают начало воспаления, проявляющееся в инфильтрации нейтрофилами и окклюзии сосудов тромбом. Стенка сосуда относительно сохранена. В подострой фазе происходит организация тромба с постоянной адгезией тромбоцитов. В хронической фазе на фоне отсутствия медиаторов воспаления наблюдается фиброз сосуда с закупоркой его организованным тромбом. В дальнейшем может возникать реканализация [2]. При выраженных патологических изменениях и появлении язв проводят ампутацию конечности [5, 10]. В качестве лечения применяют эндоваскулярные методы вмешательства, проводят операции, предполагающие шунтирование, резекцию задних большеберцовых вен [13].
В описанном клиническом случае пациенту была проведена ампутация из-за развития гангрены левой ноги. При гистологическом исследовании в сосудах были выявлены смешанные тромбы, явления организации и частичная облитерация их просвета.
При постановке диагноза болезнь Бюргера необходимо отличать ее от других заболеваний, связанных с поражением сосудов. Так, при облитерирующем тромбангиите поражение сосудов характеризуется инфильтрацией клетками воспаления всех трех слоев стенки артерии, а при атеросклерозе в патологический процесс вовлечена только интима [2]. Мигрирующий тромбофлебит при болезни Бюргера отличает ее от остальных ангиитов. Основные гистологические признаки заболевания — это гиперплазия интимы сосудов наподобие капиллярного ангиоматоза, закупорка сосудов тромботическими массами, отсутствие кальцификации средней оболочки и панфлебит в венах [13].
Полученные результаты подтверждают, что основные патологические изменения при болезни Бюргера — это тромбоз сосудов артериального типа с наличием воспалительной инфильтрации во всех трех слоях стенки с гиперплазией интимы при отсутствии признаков атеросклероза. По данным ряда авторов [3], начало и сохранение воспалительного ответа зависит от целостности эндотелия — при эндотелиальной дисфункции нарушается эндотелий-зависимая вазорелаксация. В нашем исследовании на поверхности эндотелия и в стенке сосуда были обнаружены депозиты IgG.
В работе [10] показано повышение уровня провоспалительных цитокинов IL1β, TNFα и IL6 в плазме пациентов с болезнью Бюргера, а также повышение уровня цитокинов Th1 (IFNγ и IL12). В отношении цитокинов Th2 показаны увеличение IL4, IL5 и IL13 и снижение IL10, а также увеличение цитокиновых профилей Th17 (IL17 и IL23), указывающих на вовлечение аутоиммунных механизмов. Группой авторов [2] было выдвинуто предположение, что у пациентов с болезнью Бюргера могут присутствовать специфический клеточный иммунитет к артериальным антигенам и гуморальные антиартериальные антитела и иммунные комплексы.
В работе [15] приведены результаты исследования иммуногистохимическим методом образцов ткани, полученных из артерии dorsalis pedis с целью обнаружения новых антигенов, которые могут отвечать за местные воспалительные реакции и структурные изменения при облитерирующем тромбангиите. Были определены такие антигены, как CD34, CD44 и CD90. Исследователи предполагают, что пара рецептор/лиганд CD90/CD11c играет важную роль в привлечении мононуклеарных клеток к месту повреждения.
В нашем случае образцы тканей были взяты из ампутированной конечности (стопы, голени и бедра) у пациента с клиническим диагнозом болезнь Бюргера, имевшего 15-летний стаж курения. Были определены клетки, несущие маркеры, которые могут указывать на вовлечение иммунного звена в патогенез болезни — CD4, CD8, а также депозиты IgG.

Результаты исследования позволяют предположить, что в развитии заболевания участвуют аутоимунные механизмы, при этом ключевая роль принадлежит Т-лимфоцитам- хелперам и супрессорам, а также гуморальному иммунитету за счет IgG.

Ревматология

Ревматология — это раздел медицины, занимающийся изучением, диагностикой и лечением ревматических болезней.

Ревматические болезни — это группа заболеваний, протекающих преимущественно с системным или локальным поражением соединительной ткани. К ним относятся болезни с преобладающим поражением суставов, сосудов(васкулиты) и диффузные болезни соединительной ткани, истинный ревматизм.

Основными факторами, повышающими риск развития ревматических заболеваний являются:

Курение
Избыточный вес
Гиподинамичный образ жизни
Стресс
Переохлажение
Генетические факторы
Нарушения иммунитета(имунные, аллергические реакции)
Травмы и перегрузки суставов
Возрастные изменения
Инфекции
Облучение
Бесконтрольный прием лекарственных препаратов

К ревматическим заболеваниям относятся:

Острая ревматическая лихорадка и хроническая ревматическая болезнь сердца.
Системные поражения соединительной ткани(системная красная волчанка, системная склеродермия, диффузный фасциит, дерматомиозит, синдром Шегрена, рецидивирующий полихондрит, антифосфолипидный синдром);
Системные васкулиты и васкулопатии(узелковый полиартериит, гранулематозные артерииты(Гранулематоз Вегенера, Синдром Черджа—Стросса), гигантоклеточные артерииты, геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха), облитерирующий тромбоангиит (болезнь Бюргера), синдром Гудпасчера, болезнь Бехчета, болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, васкулиты при аутоиммунных, инфекционных заболеваниях и опухолях);
Ревматоидный артрит;
Ювенильный артрит;
Анкилозирующий спондилит(болезнь Бехтерева);
Реактивный артрит;
Псориатический артрит;
Артриты при хронических воспалительных заболеваниях кишечника (язвенный колит,болезнь Крона);
Артриты, связанные с инфекцией(вирусной, бактериальной, грибковой, поствакцинальные);
Микрокристаллические артриты(подагра);
Остеоартроз (остеоартрит);
Остеопороз;
Болезни внесуставных мягких тканей(болезни мышц, околосуставных тканей, фасций и апоневрозов, подкожно-жировой клетчатки);
Болезни костей, хряща;
Патологии суставов при неревматических заболеваниях(аллергические заболевания, метаболические нарушения, врожденные дефекты метаболизма соединительной ткани, эндокринные заболевания, болезни системы крови, онкологические заболевания, профессиональные болезни, витаминная недостаточность, иммуннодефицитные заболевания).

Клинические проявления ревматических болезней крайне разнообразны и переменчивы, однако можно выделить определенные симптомы, при наличии которых следует незамедлительно получить консультацию врача-ревматолога.

К основным из них относятся:

сохраняющиеся боли в суставах;
скованность движений по утрам, в связи с которой требуется не менее 30 минут, чтобы «размять» суставы для более комфортного движения;
чувство одеревенелости в спине, особенно в пояснично-крестцовом отделе у мужчин;
длительное, беспричинное повышение температуры тела;
припухлость или отёчность в области суставов, деформация суставов;
сустав на ощупь теплее окружающих тканей до горячего;
боли, ломота в мышцах, слабость в конечностях;
боли в области сердца, перебои в работе сердца, сердцебиение, одышка;
кожная сыпь;
узловатые образования от розового до багрово-синюшных на кожных покровах;
плотные узелки в области суставов;
покраснения щёк и лба, без тенденции к убыванию;
участки уплотнения кожи, с нарушением чувствительности, изменением внешнего вида;
увеличение и болезненность лимфоузлов;
склонность к тромбозам, кровоизлияниям и кровотечениям;
уменьшение роста и переломы костей;
появление стрий, растяжек на коже без предшествующего похудания или беременности;
острые головные боли с чёткой локализацией, особенно в сочетании с субфебрильной температурой или проливным потом, или слабостью;
вышеуказанные симптомы в различном сочетании, или возникшие после провоцирующих факторов(например, перенесенная острая кишечная инфекция, урогенитальная инфекция, не менее 1 мес.);
акушерская патология в виде невынашивания, спонтанных абортов;
множественное поражение внутренних органов.

Ревматические заболевания значительно затрудняют повседневные действия(ходьба, подъём по лестнице, приготовление пищи, соблюдение гигиены), могут оказывать огромное влияние на работоспособность. Это самая частая причина получения листков нетрудоспособности, инвалидности и преждевременного ухода на пенсию даже среди населения трудоспособного возраста.

Самостоятельно определить заболевание и провести лечение без обращения к врачу невозможно. При первых же вышеперечисленных симптомах обращайтесь к специалисту, врачу-ревматологу, который сможет предотвратить тяжелые осложнения с помощью своевременно назначенного лечения!

В клинике THE TIME с целью выявления причин заболеваний, а также для контроля эффективности лечения широко применяется лабораторная диагностика (общеклинические анализы крови и мочи, биохимические анализы крови, полная ПЦР- диагностика и ИФА-диагностика), УЗИ-диагностика(УЗИ всех органов и сосудов), функциональная диагностика(электрокардиография, эхокардиография, двенадцатиканальное холтеровское мониторирование ЭКГ, суточное мониторирование артериального давления) и др.

Читайте также: