Параганглиома глазницы (хемодектома глазницы): признаки, гистология, лечение, прогноз
Добавил пользователь Алексей Ф. Обновлено: 21.12.2024
Параганглии представляют собой скопления специализированных клеток нервного гребня, локализующиеся в мозговом веществе надпочечников, каротидных и аортальных тельцах и других аналогичных структурах. Параганглиома (хемодектома) —доброкачественное новообразование, развивающееся из клеток параганглиев. Она может развиваться в любой части тела, где локализуются хемосенсорные органы (1-18).
В глазнице параганглиома, как считают, развивается из цилиарного ганглия. Количество описанных случаев параганглиомы глазницы резко снизилось после того, как Font et al. в детальном обзоре переклассифицировали 16 описанных случаев этого новообразования в альвеолярную мягкотканую саркому (alveolar soft part sarcoma — ASPS) (4). Множественные опухоли отмечались в 10-20% случаев, чаще — при наличии семейной предрасположенности.
а) Клиническая картина. Параганглиома глазницы может манифестировать в любом возрасте, в описанных случаях клиническая картина развивалась в возрасте от 4 до 55 лет (11). У пациента обычно развивается экзофтальм, иногда сопровождающийся болями. Описан случай проникновения новообразования в глазницу из средней черепной ямки (14) и прорастание в глазницу опухоли из полости черепа (9).
б) Диагностика. При лучевых исследованиях параганглиома глазницы обычно отображается как четко отграниченная опухоль, накапливающая контрастирующие агенты; часто она фиксирована к прямой мышце. Деструкция кости, вызванная инвазией опухоли, наблюдается редко (9,14).
в) Патологическая анатомия и патогенез. Параганглиома — инкапсулированная опухоль, состоящая из скоплений клеток, называемых «zellballen» (нем. доел, «клеточные шары»), отделенных друг от друга тонкими васкуляризованными перегородками, и формирующими характерную псевдоальвеолярную структуру опухоли. В отличие от альвеолярной мягкотканной саркомы, ядра характеризуются равномерной окраской, митотическая активность обычно отсутствует.
Гистопатологический дифференциальный диагноз включает в себя гранулярноклеточную опухоль (granular cell tumor — GCT), альвеолярную мягкотканную саркому, рабдомиосаркому, рабдомиому, почечноклеточную карциному, нейроэндокринную карциному, меланому, гломусную опухоль и гемангиоперицитому. Истинная параганглиома обычно не окрашивается методом Шифф-кислота и по методу Fontana. Наблюдается положительная гистохимическая реакция при окраске опухоли на нейрон-специфическую энолазу, нейрофиламенты, хромогранин и синаптофизин. Положительная реакция на CD34 отражает наличие сосудистого компонента септ.
При ультраструктурных исследованиях в клетках параганглиомы выявляются мелкие гранулы с плотным центром, диаметром от 1000 до 2000 ангстрем. Они представляют собой скопления катехоламинов в аппарате Golgi. Патогенез параганглиомы остается неизвестным, но рафиксировано несколько случаев семейного и мультифокального заболевания, что указывает на наличие генетической мутации, пока еще не установленной.
г) Лечение. Диагноз параганглиомы глазницы почти никогда не ставится по клиническим данным, поскольку опухоль встречается редко и не имеет специфических признаков. Как и при лечении других доброкачественных прогрессирующих опухолей глазницы, при параганглиоме рекомендуется полное хирургическое удаление опухоли. Роль адъювантной лучевой терапии не установлена.
д) Прогноз. Прогноз для зрения и системный прогноз у пациентов с параганглиомой глазницы, как правило, благоприятный. Как упоминалось выше, редкие описанные злокачественные параганлиомы (9,12,14) на самом деле могли являться альвеолярной мягкотканной саркомой.
е) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111:997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger DG, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102:1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger DG, et al. Space-occupying orbital masses in children. A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Font RL, Jurco S, Zimmerman LE. Alveolar soft-part sarcoma of the orbit: a clinicopathologic analysis of seventeen cases and a review of the literature. Hum Pathol 1982;13:569-579.
5. Lack EE, Cubilla AL, Woodruff JM, et al. Paragangliomas of the head and neck region: a clinical study of 69 patients. Cancer 1977;39(2):397-409.
6. Kim CY, Lee SY. Orbital paraganglioma: gamma knife surgery as a therapeutic option. J Craniofac Surg 2012;23:1127-1128.
7. Archer KF, Hurwitz JJ, Balogh JM, et al. Orbital nonchromaffin paraganglioma. A case report and review of the literature. Ophthalmology 1989;96:1659-1666.
8. Bednar MM, Trainer TD, Aitken PA, et al. Orbital paraganglioma: case report and review of the literature. Br J Ophthalmol 1992;76:183-185.
9. Deutsch AR, Duckworth JJ. Nonchromaffin paraganglioma of the orbit. Am J Ophthalmol 1969;68:659-663.
10. Laquis SJ, Vick V, Haik BF, et al. Intracranial paraganglioma (glomus tumor) with orbital extension. Ophthal Plast Reconstr Surg2001; 17:458-461.
11. Nirankara MS, Greer CH, Chaddah MR. Malignant non-chromaffin paraganglioma in the orbit. Br J Ophthalmol 1963;47:357-363.
12. Thacker WC, Duckworth JK. Chemodectoma of the orbit. Cancer 1969;23:1233-1238.
13. Tye A A. Nonchromaffin paraganglioma of the orbit. Ophthalmol Soc Australia 1961;21:113-114.
14. Varghese S, Nair B, Joseph ТА. Orbital malignant non-chromaffin paraganglioma. Alveolar soft-part sarcoma. Br J Ophthalmol 1968;52:713-715.
15. Venkataramana NK, Kolluri VR, Kumar DV, et al. Paraganglioma of the orbit with extension to the middle cranial fossa: case report. Neurosurgery 1989;24:762-764.
16. Makhdoomi R, Nayil K, Santosh V, et al. Orbital paraganglioma-a case report and review of the literature. Clin Neuropathol 2010;29:100-104.
17. Ahmed A, Dodge OG, Kirk RS. Chemodectoma of the orbit. J Clin Pathol 1969; 22:584-588.
18. Mathur SP. Nonchromaffin paraganglioma of the orbit. Int Surg 1968;50:336-339.