Плазмаферез при гемолитической болезни новорожденных. Гемотрансфузионные реакции и осложнения

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 21.12.2024

Плазмаферез при гемолитической болезни новорожденных. Гемотрансфузионные реакции и осложнения

Опыт зарубежных исследователей рекомендует проведение сеансов плазмафереза (до 20—22 сеансов) во второй половине беременности. При этом за одну процедуру удаляется до 4 л плазмы, то есть 1,5—2 ОЦП. Возмещение этого объема осуществляется донорской плазмой и белковыми препаратами, что предупреждает возникновение гемодинамических расстройств и у матери, и у плода.

Если во время беременности не удалось достичь снижения титра антител у матери, нет возможности их определения у новорожденного в первые минуты после родов, рекомендуется провести плазмаферез у новорожденного сразу после родов. Процедура осуществляется с максимальным удалением плазмы и замещением удаленного объема донорской плазмой. Надо иметь в виду, что при удалении плазмы происходит дилюция, удаление половины ОЦП сразу же вызовет снижение исходных показателей до 30 %. Проведение дальнейшей эксфузии становится малоэффективным. Поэтому рекомендуется проводить плазмаферез прерывистым способом (2 раза в день). Между процедурами происходит выход плазмы из микроциркуляторного русла, внесосудистых пространств, отток плазмозамещающих растворов в ткани, что вызывает увеличение концентрации патологических веществ в крови.

Развитие желтухи у новорожденного является абсолютным показанием к немедленному плазмаферезу. Если нет возможности в его осуществлении, проводят обменные переливания крови.
При наличии в анамнезе резус-конфликта показано превентивное выведение антител из крови женщины перед следующей предполагаемой беременностью.

Гемотрансфузионные реакции и осложнения

Гемотрансфузия, как и любая инвазивная процедура, таит в себе множество опасностей. При отступлении от четких правил, а также при нарушений порядка серологических исследований и техники проведения гемотрансфузий могут возникать неблагоприятные последствия, которые проявляются в виде посттрансфузионных реакций и осложнений.

Посттрансфузионные реакции — неблагоприятные побочные последствия гемотрансфузий, не сопровождающиеся серьезными и длительными нарушениями функций органов и систем реципиента.

Посттрансфузионные осложнения — неблагоприятные побочные последствия гемотрансфузий, характеризующиеся тяжелыми клиническими проявлениями, представляющими опасность для больного.

Необходимо помнить, что неблагоприятное последствие гемотрансфузий может начаться как слабо выраженная реакция, а затем очень быстро перерасти в осложнение. Нередко у одного больного отмечается комплекс признаков реакции или осложнений (например, фебрильные реакции сопровождаются гемолизом). В ряде случаев острые трансфузионные реакции при отсутствии или неадекватной терапии переходят в отсроченные.

Крайней степенью осложнения, связанной с переливанием крови или ее компонентов, является гемотрансфузионный шок, тяжесть которого обусловлена иммунологическим конфликтом, острым внутрисосудистым гемолизом, коагулопатией, токсикозом и в конечном итоге полиорганной недостаточностью.

- Вернуться в оглавление раздела "Неотложная хирургия."

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

При гемолитической болезни, которая возможна у ребенка при наличии конфликта с организмом матери по группе крови или резус-фактору, необходима неотложная помощь. Токсичный билирубин, производящийся в таких количествах, с которыми ферментные системы малыша просто не справятся, негативно влияет на нервную ткань и приведет к желтухе, поэтому важно как можно скорее установить верный диагноз и определить объем оказания неотложной помощи и дальнейшую тактику лечения.

Как происходит диагностика? Определение билирубина

В современных клиниках есть все условия для проведения внутриутробной и послеродовой диагностики данной патологии у ребенка. Дородовое определение риска гемолитической болезни новорожденных (ГБН) проводят еще на начальных сроках гестации у всех женщин, относящихся к группе высокого риска. В эту категорию относятся все будущие матери с резус-отрицательным фактором, имевшими несколько абортов, выкидышей, мертворожденных плодов и переливаний крови.

У будущей матери с отрицательным резусом в течение всего срока гестации в лабораторных условиях определяют появление и уровень противорезусных антител, для чего регулярно берут кровь на анализ. В случае резкого нарастания титра можно говорить о высокой вероятности развития ГБН.

С целью уточнения или подтверждения диагноза проводят по строгим показаниям амниоцентез — забор и изучение околоплодной жидкости с определением присутствия билирубина, некоторых биохимических показателей. Косвенно признаки формирования ГБН можно заметить при ультразвуковом исследовании, в их число будет включаться:

Утолщения в плаценте, увеличение ее объема и отек;
Развитие многоводия;
Увеличенный размер и окружность животика у малыша.

Клинические симптомы, анализы крови у ребенка

Уже после родов постановка диагноза у ребенка будет осуществляться на выявлении клинических проявлений — формирование желтухи, анемического синдрома, увеличения размеров печени и селезенки. Крайне важны лабораторные показатели, которые необходимо учитывать комплексно в динамике. Для того, чтобы определить билирубин, забирают и исследуют кровь новорожденного. Высокие его показатели в первые дни после родов и быстрое нарастание концентрации говорит о массивном разрушении эритроцитов. Токсичный билирубин в таких количествах опасен, поэтому ребенок помещается в отделение реанимации и ему проводятся неотложные лечебные мероприятия.

Как лечат гемолитическую болезнь: устранение желтухи

Основные требования, которые предъявляются к лечению ГБН — комплексный подход и своевременность всех проводимых мероприятий. Независимо от формы заболевания в лечении гемолитической болезни необходимо придерживаться следующих принципов:

Переливание крови как метод лечения

В число эффективных методов лечения относят обменное переливание крови, которое осуществляется в самые ранние сроки после рождения. Не исключены такие методы как гемосорбция или плазмаферез. Переливание крови позволяет избавиться из излишков билирубина и антител матери, кроме того, представляется возможным восполнить дефицит белка и эритроцитов. На сегодняшний день переливают не кровь как таковую с плазмой и форменными элементами, а отдельно плазму или ее в комплексе с эритроцитарной массой.

Если встает вопрос о переливании крови, оно будет показано:

если концентрация непрямого билирубина поднимается выше критических цифр;
если почасовое пребывание билирубина превышает определенные нормы;
при выраженных явлениях анемии, когда показатель гемоглобина меньше 98 г/л крови.

Легкие формы патологии: лечение малыша

При легкой форме ГБН придерживаются консервативной методики в лечении, которые будут направлены на понижение количества билирубина у малыша — переливание белковых растворов, глюкозы, введения определенных медикаментов и прочее.

Достаточно эффективным методом лечения, который будет направлен на снижение уровня опасного билирубина — облучение малыша синим светом (метод фототерапии). Малыш помещается в специальный кувез с наличием источника облучения. В нем он проводит определенное количество времени. На сегодняшний день доказано, что вскармливание ребенка донорским молоком из-за опасения подъема уровня билирубина не оправдано. Малыш может кормиться грудью, антитела, содержащиеся в молочке, не будут причинять вреда ребенку. Все антитела матери погибнут при взаимодействии кислоты в желудке ребенка.

Что делать для предотвращения патологии

Любое заболевание целесообразнее и легче предупредить, чем вылечить. Именно этого правила при риске развития ГБН необходимо строго придерживаться. Гораздо лучше и эффективнее предупредить развитие патологии, чем ее лечить, иногда безуспешно. Нельзя забывать про высокую младенческую смертность. В качестве мер профилактики, женщинам с отрицательным резус-фактором сразу после рождения первого резус-положительного малыша вводят антирезус-гамма-иммуноглобулин. Такой метод профилактики также проводится женщинам после абортов. Благодаря введению сыворотки, из крови матери будут выводиться антитела к эритроцитам плода, и, следовательно, прекратится выработка резус-антител.

Так же может быть использован метод десенсебилизации, который достигается путем подсадки лоскута кожи от мужа. Кроме того, необходимо исключить аборты, особенно при наступлении первой беременности, ведь в большинстве своем первые детки рождаются здоровыми.

Диагностика гемолитической болезни новорожденных. Лечение гемолитической болезни новорожденных

В постановке диагноза гемолитической болезни новорожденных (чаще всего во время беременности) большое значение имеет типирование эритроцитов родителей. Когда велик риск развития ГБН (мать — резус-отрицательная, отец — резус-положительный), возникает необходимость динамического наблюдения за титром антител. При этом значение, кроме титра, имеют вид и специфичность антител, класс и подкласс иммуноглобулинов, к которым они принадлежат, акушерский и трансфузиологический анамнез женщины.

В течение беременности неоднократно должно проводиться тестирование на наличие антител и определение их титра, что способствует обнаружению изменения титра уже выявленных антител и возможного появления антител другой специфичности.
Однако при повторных резус-несовместимых беременностях может наблюдаться низкий титр антител при значительном повреждении плода.

Наиболее достоверным методом постановки диагноза и прогноза развития ГБН является исследование крови плода, но, учитывая тот факт, что смертность плода при этой процедуре достигает 5 %, оно должно применяться лишь при крайней необходимости. Трансабдоминальный амниоцентез необходимо проводить только после ультразвукового определения месторасположения плаценты. Однако анти-К- и анти- К -антитела могут обуславливать ГБН при нормальных показателях, полученных при тестировании амниотической жидкости.
Появление антител до 28 недель беременности заставляет предполагать возможное тяжелое течение болезни, требующее обменного переливания крови у новорожденного.

Основные задачи лечения ГБН:
• борьба с асфиксией;
• коррекция ацидоза;
• ликвидация анемии;
• предотвращение гипербилирубинемии;
• элиминация антител против эритроцитов плода или новорожденного.

При установлении диагноза ГБ еще в период беременности проводят трансфузии небольших объемов крови через эмбриональную пуповину после 20 недель беременности. С этой целью переливают свежезаготовленную эритроцитную массу (до 5 дней хранения) с гематокритом 80, а у новорожденных с ГБ - с Ht 50-60.

Обменные переливания при ГБН

Абсолютные показания к проведению обменных переливаний крови у доношенных детей, не имеющих факторов риска развития ядерной желтухи:
• содержание билирубина в пупочной крови при рождении свыше 60 мкмоль/л;
• почасовой прирост сывороточного билирубина более 6 мкмоль/л;
• гипербилирубинемия выше 340 мкмоль/л.

У недоношенных детей обменное переливание проводят при уровне сывороточного билирубина 200—300 мкмоль/л. При наличии у новорожденного более 2 факторов риска развития ядерной желтухи процедуру начинают и при меньшем уровне билирубина. В начале переливают 20 мл альбумина для связывания билирубина. Затем многократно выпускают по 20 мл крови новорожденного и вливают по 20 мл свежей одногруппной Rh-отрицательной донорской крови (всего 500—600 мл крови донора). Обменное переливание проводят в объеме не менее 2 ОЦК (160—180 мл/кг). Это позволяет заменить 80—85 % крови новорожденного, тем самым снизить гипербилирубинемию, что в свою очередь уменьшает нейротоксическое действие непрямого билирубина. Для этой же цели эффективным является применение УФО, что в ряде случаев при раннем его применении позволяет избежать обменных переливаний крови.

Показания для повторного обменного переливания крови — наличие не менее двух нижеследующих признаков:
• нарастание признаков гемолитической болезни;
• почасовой прирост билирубина > 5 мкмоль/л;
• нарастание анемии (сохраняющийся гемолиз);
• низкая способность к связыванию альбумина крови (ССА > 80 % при норме 100 %).

Определены следующие критические уровни билирубина при ГБН:
— пуповинная кровь — 60 мкмоль/л;
— 24 ч жизни — 150 мкмоль/л;
— 48 ч жизни — 240 мкмоль/л при резус-конфликте и 270 мкмоль/л при АВО-конфликте;
— 4-й день жизни — 265 и 300 мкмоль/л соответственно.
При АВО-несовместимости к обменным переливаниям крови (кровь 0 (I) группы, совместимая по Rh-фактору) прибегают крайне редко.

Гемолитическая болезнь: желтуха, анемия у ребенка

Одно из опасных состояний в период новорожденности — это гемолитическая болезнь. Она возникает из-за развивающейся несовместимости матери и ребенка по резус-фактору либо из-за группы крови. Реже причиной подобного состояния могут становиться некоторые иные антигены материнского организма и младенческого. В результате эритроциты плода, отвечающие за перенос кислорода в ткани, активно разрушаются антителами, которые производит материнский организм и затем они проникают через плацентарный барьер. Проявления возможны в виде выраженной желтухи и отечности, формирования анемии и гипоксии. Степень тяжести поражений зависит от формы болезни и тяжести поражения, но это состояние представляет риск для здоровья, а в некоторых ситуациях — и жизни ребенка.

Что такое гемолитическая болезнь

Развивающийся плод на 50% обладает отцовскими генами, и поэтому он может при некоторых условиях рассматриваться организмом матери как чужеродный объект. Такое вероятно при имеющейся групповой несовместимости — если ребенок наследует группу крови от отца, либо по резус-фактору. В некоторых случаях причиной чрезмерного возбуждения иммунной системы становятся иные антигены. Проникновение крови плода в материнский организм при некоторых патологиях в течение беременности приводит к состоянию сенсибилизации. То есть, иммунная система матери производит антитела против эритроцитов плода, формируются предпосылки для гемолитической болезни. Проникновение антител из материнского организма к плоду при нарушении функционирования плацентарного барьера или в родах грозит гемолизом красных клеток, что формирует серьезные симптомы болезни. Чем длительнее атака антител и чем выше их концентрация, тем более опасными станут прогнозы болезни для ребенка. Поэтому при беременности за женщиной и растущим плодом пристально наблюдают, особенно, если мать и отец имеют разный резус-фактор, а при наличии угроз могут применять специальные препараты — антирезусные глобулины.

Причины гемолиза: несовместима группа крови либо резус

Среди основных причин, приводящих к гемолитической болезни у новорожденных, врачи считают иммунологическую несовместимость между матерью и плодом. Чаще всего так бывает, когда материнская кровь не имеет особого белка резус (то есть у нее отрицательный резус-фактор), при этом плоду в наследство от отца достался положительный. Иммунная система при контакте с эритроцитами будущего крохи, имеющими данный белок, сенсибилизируется, копит антитела против данного белка. Обычно конфликт вероятен при последующих беременностях, с предыдущими родами, абортами либо выкидышами, когда копится достаточное количество готовых антител в крови.

Вторая причина — несовместимость матери с ее будущим малышом по группе крови, особенно если мать имеет первую, без специфических белков на эритроцитах, а у плода — все три остальные (с наличием А или В-агглютиногенов). Подобный тип несовместимости не такой тяжелый, как резус-конфликтный, но возможен даже при первой беременности. Из организма матери постепенно в кровь ребенка проникают агглютинины альфа или бета, против А или В-агглютиногенов. Возможны и редкие варианты, с реакцией на белки эритроцитов, не относящиеся к группе крови либо резусным белкам.

Проявления патологии у плода и новорожденного ребенка

При беременности у женщины возможно и бессимптомное течение, либо симптомы напоминают проявления гестоза. Для плода патология гораздо опаснее, и могут возникать поражения разного типа. Если контакт с антителами происходит рано, возможна внутриутробная гибель ребенка во второй половине беременности. Помимо этого, для плода или новорожденного ребенка типично три формы патологии - анемическая, с развитием отеков или же желтушная, при которых преобладают те или иные патологические симптомы. При несовместимости, формирующейся из-за разных групп крови, ребенок страдает не так сильно, проявления не такие тяжелые, прогноз более благоприятный.

Анемия и отеки как один из ведущих признаков

Ведущими проявлениями болезни при любой форме становятся такие поражения плода, как выраженная анемия и резкое увеличение селезенки с печенью, что влияет на обмен веществ и определяет прогноз. Самой серьезной, с высокой опасностью для жизни, будет отечная форма. На фоне данной патологии печень с селезенкой очень сильно увеличиваются, наряду с отеком остальных органов — сердца, почек, легких. Выражен отек кожи с областью подкожной клетчатки, скапливается жидкость в грудной и брюшной полости из-за дефицита белка в плазме. За счет отека вес ребенка может быть на 50-100% больше нормального. Резко понижено количество гемоглобина в крови, из-за чего возникает гипоксия с выраженным поражением нервной системы, нередко такие дети гибнут при рождении.

Форма, при которой преобладает анемия, протекает легче всего. Для нее типична бледность кожи и увеличение печени с селезенкой, слабая динамика набора веса или его стояние из-за вялого сосания и общей астении, выражено отставание в психомоторном и физическом развитии. Степень тяжести анемии зависит от уровня антител в материнской крови, чем их больше, тем хуже прогнозы.

Форма болезни с желтухой

Частым бывает вариант патологии с наличием желтухи, формирующейся в результате гемолиза эритроцитов и повышения уровня билирубина в крови. При подобном течении ребенок появляется на свет в положенный срок и с вполне обычными кожными покровами. Однако через несколько часов после рождения появляется желтуха, которая нарастает по своей интенсивности. Параллельно с этим происходит увеличение размеров печени с селезенкой, сердца или лимфоузлов, концентрация токсичного билирубина резко повышена. Высокий уровень билирубина обладает токсическими эффектами относительно мозга и сердца, почек. Повышение его уровня приводит к угнетению нервной системы, вялости ребенка. Мозг при такой желтухе практически пропитывается билирубином, приобретая желтый цвет, формируется энцефалопатия. На фоне прогрессирующего гемолиза состояние ребенка прогрессивно ухудшается, он часто срыгивает, вес не пребывает, рефлексы снижаются. Могут развиваться рвота и судороги, а при критическом уровне билирубина возможно необратимое поражение мозга. Желтуха при гемолитической болезни без оказания своевременном помощи может привести к коме и гибели младенца. Нередко формируются неврологические расстройства с выраженным и заметным отставанием в развитии.

В развитии сахарного диабета не всегда виновато питание. Насколько высок риск этого заболевания для вашего ребенка?

Метод ручного обменного переливания. Хирургические осложнения серповидно-клеточных анемий

Метод ручного обменного переливания (инфузионно-трансфузионная терапия):
1. Удаление I дозы крови (450 мл) у взрослых или 7,5 мл/кг у детей из вены руки.
2. Восстановление объема крови быстрой инфузией солевого раствора: 500 мл у взрослых и 8 мл/кг у детей.
3. Повторяется 1-я ступень.
4. Переливание двух доз эритроцитной массы у взрослых или 10 мл/кг у детей.
5. У пациентов с СКА 1—4-я ступени повторяются неоднократно, а у больных с более высоким уровнем гематокрита (например, при HbSC) — дважды.

Этим методом удаляются 4 единицы (дозы) крови у взрослых с восполнением 4 дозами эритроцитной массойи 1000 мл солевого раствора. У взрослых с более высоким уровнем гематокрита (при HbSC) удаляются 6 единиц крови и возвращаются 6 доз эритроцитной массы и 1500 мл солевого раствора. После таких обменов количество НbА превышает 50 %, а уровень HbS (при СКА) или HbS+HbC (при HbSC-болезни) становится ниже 50 %. Основная цель инфузионно-трансфузионной терапии — достижение нормоволемии и уровня гемоглобина до 100 г/л, снижение гемоглобина S.

При использовании автоматического оборудования (клеточные сепараторы) возможны обмены эритроцитов или эритроцитоферез. Как и при ручном способе, обмениваются 4 дозы эритроцитов у взрослых с СКА и 6 доз у пациентов с HbSC. Автоматический обмен эритроцитов выполняется с поддержанием экстракорпорального кровяного объема около 250 мл у взрослых, в то время как при ручном обмене экстракорпоральный объем больше 500 мл.

У больных с серповидностью часто наблюдаются осложнения во время хирургических вмешательств и в послеоперационном периоде, так как операция и анестезия сами по себе являются факторами риска для возникновения различных вазоокклюзивных нарушений и увеличения смертности. У пациентов с СКА наиболее частые осложнения во время хирургических вмешательств — это послеоперационный грудной синдром и послеоперационный вазоокклюзивный криз, в основе которых лежат гипоксия, гипоперфузия, стаз, ацидоз, дегидратация и гипотермия во время операции. Существует предположение, что предоперационные трансфузии уменьшают частоту послеоперационных осложнений при СКА, так как уменьшают процент циркулирующих эритроцитов, имеющих склонность к серповидности. Экспериментальные и клинические наблюдения подкрепляют вьщвинутую концепцию о том, что гемотрансфузии улучшают тканевую перфузию и предупреждают вазоокклюзию серповидных клеток.

В связи с вышеизложенным большинство гематологов рекомендуют проведение предоперационных трансфузий пациентам с наиболее тяжелыми формами серповидно-клеточной болезни, а именно СКА и при сочетании с талассемией. Трансфузии в действительности не являются необходимыми для увеличения насыщения крови кислородом, так как большинство пациентов с СКА в стадии ремиссии адаптированы к своему низкому уровню гемоглобина и, как правило, не нуждаются в коррекции анемии. Предоперационные трансфузии рекомендуются, главным образом, для улучшения тканевой перфузии в течение операции и анестезии, так как снижают количество эритроцитов, склонных к серповидности.

Читайте также: