Портолегочная гипертензия

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Чтобы определить этиологию состояния, вызвавшего легочную гипертензию, при оценке пациента нужно использовать обширный арсенал диагностических тес­тов. Если результаты всех тестов негативные, диагностируют ИЛАГ или ПЛГ (рис.

Легочная венозная гипертензия

Поражение левых отделов сердца Заболевания клапанов сердца

Легочная артериальная гипертензия

Врожденное заболевание сердца

Заболевания респираторной системы

Эмфизема Легочной фиброз Кистозный фиброз Аномалии грудной клетки

Нарушение дыхания во сне

Оценка пациента во время сна

Тромботические или эмболические заболевания

Сканирование V/Q КТАЛА +/- Ангиография

Легочная артериальная гипертензия

Красная волчанка Склеродермия Ревматоидный артрит

_ I ___________

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия

Рис. 1. Алгоритм оценки при подозрении на легочную гипертензию.

ЛА — легочная артерия; ОГК — органы грудной клетки; ОФЛ — тесты оценки функции легких; V /Q вентиляция/перфузия; КТАПА — компьютерно-томографическая ангиография легоч­ной артерии; АЯА — антиядерные антитела; АНЦА — антинейтрофильные цитоплазматичес­кие антитела; РФ ревматоидный фактор; ВИЧ — вирус иммунодефицита человека.

Скрининговые анализы крови должны включать оценку функции печени, антител к вирусу иммунодефицита человека (ВИЧ) и серологические исследования, позво­ляющие исключить скрытое коллагеновое сосудистое заболевание.

При ПЛГтест на антиядерные антитела может быть положительным, но обычно их титр низкий и нет других доказательств наличия заболевания соединительной ткани (2).

При рентгенографии органов грудной клетки (ОГК) выявляют выраженные цен­тральные легочные артерии и чистые легочные поля у лиц с изолированным за­болеванием легочных сосудов. Однако в случае легочной гипертензии, вторичной к паренхиматозному заболеванию легких, выявляют признаки интерстициального легочного фиброза или эмфиземы. Линии Керли В и признаки отека легких указы­вают на патологию левых отделов сердца или посткапиллярные причины легочной гипертензии. На ЭКГ обычно выявляются отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка и изменения зубцов Т, указывающие на перегрузку правого желудочка. Эхокардиография помогает исключить врожденное заболевание сердца или посткапиллярные причины легочной гипертензии, такие как поражение митрального клапана или дисфункцию левого желудочка. Эхокардио­графия также полезна при наблюдении реакции на лечение (3). Эхокардиографиче­ские признаки при легочной гипертензии включают дилатацию правых камер серд­ца, гипертрофию правого желудочка и парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. Тяжелая диастолическая дисфункция левого желудочка также может приводить к выраженной дилатации правых камер сердца. Систолическое давление в легочной артерии можно оценить с помощью импульсной допплерографии, анали­зируя допплеровскую кривую систолического кровотока через клапан легочной ар­терии, либо с помощью непрерывно-волновой допплерографии, измерив скорость (и градиент давления) кровотока регургитации через трикуспидальный клапан. Чреспищеводная эхокардиография является более чувствительной, чем трансто­ракальное исследование, при оценке некоторых внутрисердечных дефектов, в том числе открытого овального окна.

Тестирование функции легких имеет важное значение для определения наличия значимого паренхиматозного или обструктивного заболевания.

При определении газов артериальной крови часто выявляется хронический респираторный алкалоз, возможно, вследствие повышенной активности внутрилегочных рецепторов, реаги­рующих на растяжимость, или внутрисосудистых барорецепторов. Повышенный уровень парциального давления углекислого газа в артериальной крови (РС02) вы­являют у лиц с обструктивным заболеванием легких или гиповентиляцией вслед­ствие ожирения. Незначительная гипоксемия, если она присутствует при ЛАГ, часто является вторичной к вентиляционно-перфузионному несоответствию; более тяже­лая гипоксемия может быть следствием паренхиматозного заболевания легких, сни­женного сердечного выброса или внутрисердечного шунтирования через открытое овальное окно. Для количественной оценки тяжести заболевания и реакции на лече­ние используют формальный ЭКГ-тест с нагрузкой. Однако показано, что тест с 6-ми­нутной ходьбой, более простой и безопасный показатель толерантности к нагрузке, коррелирует как с гемодинамическими показателями в покое, так и выживэнием у пациентов с ПЛГ. Дистанция 6-минутной ходьбы является в настоящее время наибо­лее широко применяемой неинвазивной конечной точкой при оценке лечения легоч­ной гипертензии (4). Также было выявлено, что стяжестью заболевания коррелирует уровень мозгового натрийуретического пептида в плазме (МНП), который становит­ся все более популярным как неинвазивный метод оценки реакции на лечение (5).

Вентиляционно-перфузионное сканирование легких является важным методом исключения хронического тромбоэмболического заболевания. В то же время, ан­гиография легочной артерии показана лишь при персистенции сегментарных или субсегментарных дефектов перфузии, что может свидетельствовать о хронической тромбоэмболической болезни с постоянной закупоркой большой ветки легочной ар­терии (6). Компьютерно-томографическая ангиография легочной артерии (КТАЛА) является эффективной при исключении острой тромбоэмболии легочной артерии. Однако она не может заменить вентиляционно-перфузионного сканирования при исключении хронического тромбоэмболического заболевания. Сегодня становят­ся очевидными потенциальные преимущества магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца, особенно при диагностике врожденных заболеваний сердца. Этот ме­тод позволяет проводить неинвазивную оценку структуры и функции. Вполне вероят­но, что через несколько лет МРТ сердца станет стандартной частью диагностического алгоритма. Полисомнографию рекомендуют проводить пациентам, имеющим ги­персонливость на протяжении дня, поскольку с развитием легочной гипертензии ас­социируется сонное апноэ (7,8). Для установления диагноза легочной гипертензии очень редко применяется биопсия легких. Этот метод является резервным для тех случаев, когда клинический диагноз неясен.

Портолегочная гипертензия

Портолегочная гипертензия — заболевание, при котором имеет место повышение давления в артериях легких, известных под названием «легочные артерии» (легочная гипертензия), и в воротной вене (которая несет кровь от печени), и при котором невозможно найти никакой причины легочной гипертензии.

Легочная гипертензия Легочная гипертензия Легочная гипертензия — это заболевание, при котором давление крови в артериях легких (легочные артерии) является патологически высоким. Многие заболевания могут вызвать легочную гипертензию. Прочитайте дополнительные сведения возникает у людей с различными заболеваниями, включая портальную гипертензию Портальная гипертензия Портальная гипертензия представляет собой аномально повышенное давление в воротной вене (крупная вена, несущая кровь от кишечника в печень) и ее ветвях. Цирроз (рубцевание, которое деформирует. Прочитайте дополнительные сведения , которая чаще всего является осложнением цирроза печени Цирроз печени Цирроз — обширная деформация внутренней структуры печени, которая возникает при необратимой замене большого количества нормальной ткани печени нефункционирующей рубцовой тканью. Рубцовая ткань. Прочитайте дополнительные сведения

У людей с портолегочной гипертензией развивается одышка и утомляемость. Также могут отмечаться боль в груди, кровохарканье (гемоптизис), набухание шейных вен и отек ног.

Диагноз портолегочной гипертензии

Эхокардиография и катетеризация правых отделов сердца

Обычно врачи подозревают портолегочную гипертензию у людей с болезнью печени на основании симптомов и результатов, полученных во время физикального обследования. Результаты обследований и исследований, таких, как электрокардиография (ЭКГ), указывают на то, что правые отделы сердца или правый желудочек увеличен и растянут ( легочное сердце Легочное сердце Легочное сердце — расширение и утолщение правого желудочка сердца в результате сопутствующего заболевания легких, которое является причиной легочной гипертензии (высокого давления в легких). Прочитайте дополнительные сведения ).

Для диагностики портолегочной гипертензии врачи проводят эхокардиографию и вводят зонд через вену в руке или ноге в правую сторону сердца ( катетеризация правых отделов сердца Катетеризация сердца и коронарография Катетеризация сердца и коронарная ангиография представляют собой минимально инвазивные методы обследования сердца и кровоснабжающих сердце сосудов (венечных артерий), которые не требуют хирургического. Прочитайте дополнительные сведения

Лечение портолегочной гипертензии

Лекарственные препараты для снижения давления в артериях легких

Лечение необходимо для снижения давления в артериях легких. Для снижения артериального давления часто эффективны лекарственные препараты, которые расширяют кровеносные сосуды ( вазодилататоры Лечение ). Тем не менее, тяжесть лежащей в основе болезни печени является основным фактором, определяющим исход. Люди с портолегочной гипертензией могут быть не в состоянии перенести трансплантацию печени Трансплантация печени Трансплантация печени — это хирургическое изъятие здоровой печени или иногда части печени у живого человека, с последующей ее пересадкой человеку, у которого печень больше не функционирует. Прочитайте дополнительные сведения , так как заболевание повышает риск летального исхода или серьезных осложнений в связи с процедурой.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

Портопульмональная гипертензия

Портопульмональная гипертензия – это легочная артериальная гипертензия, развивающаяся на фоне портальной гипертензии при отсутствии других причин.

Аномалии передачи сигналов костного морфогенетического белка 9 (BMP9) связаны с развитием легочной гипертензии. BMP9 и BMP10 продуцируются в печени и являются лигандами рецептора BMP2. У пациентов с портопульмональной гипертензией отмечается значительное снижение уровня BMP9 по сравнению с пациентами из контрольной группы с прогрессирующим заболеванием печени. Не было никакого различия в уровнях BMP10 при сравнении его у пациентов с портопульмональной гипертензией и у пациентов с прогрессирующим заболеванием печени без портопульмональной гипертензии ( 1 Общие справочные материалы Портопульмональная гипертензия – это легочная артериальная гипертензия, развивающаяся на фоне портальной гипертензии при отсутствии других причин. Легочная гипертензия встречается у пациентов. Прочитайте дополнительные сведения ).

Первичными симптомами являются одышка и утомляемость. Также могут возникать боль в груди и кровохарканье. Пациенты имеют симптомы и изменения на ЭКГ, характерные для легочной гипертензии; наблюдаются проявления легочного сердца (пульсация яремных вен, отеки). Часто выявляется регургитация на трикуспидальном клапане.

Диагноз можно предположить на основании данных эхокардиографии Эхокардиография На данном фото изображен пациент, которому выполняется эхокардиография. На этом изображении показаны все 4 камеры сердца, а также трикупсидальный и митральный клапаны. Эхокардиография использует. Прочитайте дополнительные сведения .

Лечение портолегочной гипертензии такое же, как и при легочной артериальной гипертензии Лечение Легочная гипертензия – это повышение давления в малом круге кровообращения. В большинстве случаев она является вторичной, в некоторых случаях – идиопатической. При легочной гипертензии происходит. Прочитайте дополнительные сведения , за исключением того, что следует исключить гепатотоксические и антикоагулянтные препараты. Также при лечении портопульмональной гипертензии следует избегать применения бета-блокатоов, часто используемых при портальной гипертензии, вследствие развития гемодинамической нестабильности ( 2 Общие справочные материалы Портопульмональная гипертензия – это легочная артериальная гипертензия, развивающаяся на фоне портальной гипертензии при отсутствии других причин. Легочная гипертензия встречается у пациентов. Прочитайте дополнительные сведения ). У некоторых пациентов эффективны вазодилататоры. Исход определяет основное заболевание печени. Портопульмональная гипертензия является относительным противопоказанием к трансплантации печени из-за повышенного риска осложнений и летальности. После трансплантации у некоторых пациентов, особенно с невысокой легочной гипертензией, наблюдается снижение давления в легочной артерии. В некоторых центрах проводят трансплантацию печени, если среднее давление в легочной артерии после использования вазодилататора составляет 35 мм рт.ст.

Общие справочные материалы

1. Rochon ER, Krowka MJ, Bartolome S, et al: BMP 9/10 in pulmonary vascular complications of liver disease. Am J Respir Crit Care Med 201 (11):1575–1578, 2020. doi: 10.1164/rccm.201912-2514LE

2.Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al: 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 37(1): 67-119, 2016. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317

Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

Редкий случай сочетанной патологии - аномальный дренаж портальной системы печени в коронарный синус, гипоплазия правой ветви воротной вены и высокая легочная гипертензия.

Сацюк О. В., Готье С. В., Цирульникова О. М., Иванов А. С., Лебедева А. В., Абрамова н. Н.

ФГБУ ФНЦ ТИО им.ак. В.И. Шумакова;

Аномалия дренирования портальной системы в сердце – это врожденная патология, встречающаяся крайне редко, в мировой литературе описано всего около 30 случаев. Цель: предоставить вниманию редкое клиническое наблюдение - сочетание аномального дренажа воротной вены в коронарный синус, гипоплазии правой ветви воротной вены и высокой легочной гипертензии. Методы: Больной П., 22 лет, поступил в отделение хирургического лечения врожденных пороков сердца (ВПС) с диагнозом: «Врожденный порок– аномалия впадения воротной вены в правое предсердие. Портолегочная гипертензия. Легочное сердце. Относительная недостаточность трехстворчатого клапана 3-4степени. Недостаточность кровообращения II а, функциональный класс III». Жалобы на слабость,утомляемость, одышку и сердцебиение, при физической нагрузке, периодические отеки стоп, покашливания, снижением аппетита и головные боли, возникающие после приема пищи. ВПС - дефект межпредсердной перегородки(ДМПП) диагностирован в 2002 году и по данным ангиокардиографии (АКГ) подтверждено наличие ДМПП без сброса,выявлена высокая легочная гипертензия (ЛГ) (давление в легочной артерии(ДЛА)– 95мм.рт.ст.), в связи с чем оперативное лечение не проводилось, назначена консервативная терапия. В 2012 г при обследовании выявлена аномалия впадения воротной вены (ВВ) в правое предсердие (ПП),пациент направлен в ФГБУ ФНЦ ТИО имени академика В.И Шумакова для решения вопроса о возможности реконструктивной операции на воротной вене. При поступлении по данным Эхо-КГ выявлена высокая ЛГ(ДЛА – 134 мм рт.ст.), при интактных перегородках сердца. Коронарный синус(КС) расширен. Спиральная компьютерная томография (СКТ) органов грудной клетки подтвердила отсутствие септальных дефектов и расширение КС до 2,2см, в который открывался шунт(2,3см) из брюшной полости, анастомозирующий с ВВ. Внутрипеченочные протоки не расширены, структуры ворот печени дифференцированы, но отсутствует внутрипеченочное деление ВВ, гипоплазия правой ветви ВВ. Результаты: На основании данных установлен диагноз: Врожденный порок – аномальный дренаж воротной вены в правый коронарный синус. Гипоплазия правой ветви воротной вены. Недостаточность трехстворчатого клапана III степени. Легочная гипертензия IV степени. Недостаточность кровообращения IIб, функциональный класс IV. Пациент консультирован консилиумом специалистов. В связи с наличием врожденной патологии печени и сердца, высокой легочной гипертензии и бесперспективностью консервативной терапии, показано оперативное вмешательство в 2 этапа (1этап – трансплантация сердечно-легочного комплекса, 2этап – трансплантация печени). Пациент от оперативного лечения отказался. Выводы:описанный клинический случай демонстрирует редкую врожденную патологию сердца и печени, в сочетании с высокой легочной гипертензией, значительно ухудшающей общее состояние пациента и прогноз заболевания. Единственным радикальным методом оперативного лечения в данном случае является поэтапная трансплантация сердечно-легочного комплекса и печени.

Легочная артериальная гипертензия: на пути от рациональной диагностики к выбору эффективной лекарственной терапии

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – это клиническое состояние, которое характеризуется наличием прекапиллярной легочной гипертензии (ЛГ) при отсутствии других причин, приводящих к повышению давления в легочной артерии (ДЛА), таких как заболевания легких, хроническая тромбоэмболия ЛА и т.д., в том числе редких болезней. На IV Мировом симпозиуме по ЛГ в 2008 г. были предложены новые диагностические критерии ЛАГ: среднее ДЛА≥25 мм рт. ст. в покое при нормальном уровне давления заклинивания в ЛА≤15 мм рт. ст. ЛАГ представляет первую категорию ЛГ, включающую различные нозологические единицы со сходными клиническими проявлениями, морфологической картиной и гемодинамическими нарушениями. Ключевым звеном патогенеза ЛАГ является дисфункция эндотелия с нарушением баланса между вазодилатирующими и вазоконстрикторными веществами и активацией системы свертывания крови, что приводит к ремоделированию сосудов малого круга кровообращения и повышению легочного сосудистого сопротивления. Выявление потенциальных мишеней для терапевтического воздействия и проведения значительного количества рандомизированных исследований с препаратами патогенетической терапии привело к внедрению в клиническую практику лекарственных средств, воздействующих на три потенциальные мишени: 1) дефицит простациклина, который восполняют аналоги простациклина – простаноиды; 2) дефицит оксида азота, вазодилатирующий эффект которого связан с повышением уровня циклического гуанозинмонофосфата, что существенно улучшило возможности лечения больных ЛАГ. Примером эффективной комбинированной специфической терапии ЛАГ является исследование PACES, в котором изучалась эффективность силденафила в сочетании с внутривенным эпопростенолом.

Ключевые слова

Полный текст

Об авторах

Ирина Евгеньевна Чазова

чл.-кор. РАМН, д-р мед. наук, проф., дир. ИКК им. А.Л.Мясникова ФГБУ РКНПК Минздрава РФ

Тамила Витальевна Мартынюк

канд. мед. наук, руководитель лаборатории легочной гипертензии ИКК им. А.Л.Мясникова ФГБУ РКНПК Минздрава РФ

Список литературы

  1. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009; 30: 2493–537.
  2. Российские рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. ВНОК, 2007.
  3. Simonneau G, Robbins I, Beghetti M et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2009; 54: s43–54.
  4. Humbert M, Sitbon O, Chaouat A et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Resp Crit Care Med 2006; 173: 1023–30.
  5. Fisher M.R, Forfia P.R, Chamera E et al. Accuracy of Doppler echocardiography in the hemodynamic assessment of pulmonary hypertension. Am J Crit Care Med 2009; 179: 615–21.
  6. Sitbon O, Lascoux-Combe C, Delfraissy F.R et al. Prevalence of HIV - related pulmonary arterial hypertension in the current antiretroviral therapy era. Am J Crit Care Med 2008; 177: 108–13.
  7. Hachulla E, Gressin V, Guillevin L et al. Early detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis. Arthrit Rheum 2005; 52: 3792–800.
  8. Galie` N, Manes A, Negro L et al. A meta - analysis of randomized controlled trials in pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J 2009; 30: 394–403.
  9. Gomberg-Maitland M, Olschewski H. Prostacyclin therapies for the treatment of pulmonary arterial hypertension. ERJ 2008; 31 (4): 881–901.
  10. Sitbon O, Humbert M et al. Long - term intravenous epoprostenol infusion in privary pulmonari hypertension: prognostic factors and survival. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 780–8.
  11. Olschewski H, Ghofrani H.A et al. Inhaled iloprost to treat severe pulmonary hypertension. An uncontrolled trial. German PPH Study Group. Ann Intern Med 2000; 132: 435–43.
  12. Rubin L.J, Badesch D.B, Barst R.J et al. Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2002; 346: 896–903.
  13. Galie N, Rubin U, Jansa P et al. Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan (EARLY study): a double - blind, randomized, controlled trial. Lancet 2008; 371: 2093–100.
  14. Prasad S, Wilkinson J, Gatzoulis M.A. Sildenafil in pulmonary hypertension. N Engl J Med 2000; 343: 1342.
  15. Rubin L.J, Fleming T, Galiè N et al. Long - term treatment with sildenafil citrate in pulmonary arterial hypertension. CHEST 2011; 140 (5): 1274–83.
  16. Simonneau G, Rubin L.J, Galie N et al. Addition of sildenafil to long - term intravenous epoprostenol therapy in patients with pulmonary arterial hypertension: a randomized trial. Ann Intern Med 2006; 150 (1): 63.


Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Читайте также: