Посттрансплантационное лимфопролиферативное расстройство глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 06.11.2024

Посттрансплантационное лимфопролиферативное расстройство описывается как патология, проявляющаяся развитием пролиферата поликлональных и/или моноклональных лимфоцитов, оно развивается у 2% реципиентов, перенесших трансплантацию органа, на фоне интенсивной иммуносупрессии (1-7).

Некоторые больные ранее перенесли инфекцию вируса Эпштейна-Барр. Состояние может поражать различные органы, в том числе центральную нервную систему, желудочно-кишечный тракт, шейные лимфоузлы и миндалины. Описаны случаи этой патологии в области глаза, в том числе и в глазнице.

а) Клиническая картина. Посттрансплантационное лимфопролиферативное расстройство может поражать глазницу, веки, конъюнктиву, сосудистую оболочку и сетчатку. Оно также обсуждается в других разделах настоящего издания.

Посттрансплантационное лимфопролиферативное расстройство глазницы сопровождается такой же симптоматикой, как и классическая лимфома глазницы, за исключением того, что это заболевание развивается после трансплантации органа.

Следует подозревать этот диагноз у любого пациента с лимфоидным новообразованием области глазницы на фоне иммуносупрессии после трансплантации органа.

Посттрансплантационное лимфопролиферативное расстройство глазницы и конъюнктивы. Внешний вид восьмилетнего мальчика: определяется мясистое объемное образование в области внутренней спайки век левого глаза.
Многоузловое мясистое объемное образование слезного мясца и медиальной части конъюнктивы.
При гистологическом исследовании отмечаются атипичные лимфоидные клетки (гематоксилин-эозин, х300).
Выраженные экзофтальм и отек век и конъюнктивы у мужчины 61 года, 42 месяца назад перенесшего трансплантацию сердца.
Тот же пациент, что и на рисунке выше, с другого ракурса: экзофтальм и отек век заметны лучше.
КТ, аксиальная проекция: в носовой части глазницы отмечается крупное объемное образование, вызывающее экзофтальм и смещение глазного яблока. При гистологическом исследовании выявлен инфильтрат крупных В-лимфоцитов в стадии иммунобластной и плазмоцитарной дифференцировки.
Женщина-азиатка 45 лет. В течение двух лет больная отмечала отек верхнего века правого глаза, резко усилившийся в последнее время. После трансплантации почки по поводу гломерулонефрита больная получала иммуносупрессивную терапию.
КТ, аксиальная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше; в передней части глазницы определяется четко отграниченное мягкотканное объемное образование.
На корональной компьютерной томограмме определяется объемное образование, развившееся, очевидно, из ямки слезной железы.
После иссечения новообразования при гистологическом исследовании определяются мономорфные лимфоциты с выраженными ядрышками (гематоксилин-эозин, х150).
Положительный результат окраски CD20 на В-лимфоциты, указывающий на В-клеточную лимфому (CD20, х100).
Положительный результат окраски на вирус Эпштейна-Барр, что характерно для посттрансплантационного лимфопролиферативного расстройства. Пациентке ослабили иммуносупрессию (окраска на вирус Эпштейна-Барр, х100).

б) Патологическая анатомия. Хотя гистологические и иммуногистохимические характеристики этого новообразования вариабельны, оно образовано лимфоцитами В-клеточного ростка. Предложена патологоанатомическая классификация посттрансплантационного лимфопролиферативного расстройства, которую можно использовать для оценки прогноза (4).

в) Лечение. Лечение посттрансплантационного лимфопролиферативного расстройства глазницы зависит от распространенности поражения и гистологической картины. Следует постараться ослабить иммуносупрессию с целью активации иммунной системы реципиента.

Как и при лечении других лимфоидных опухолей глазницы, мелкие локализованные новообразования можно иссечь, тогда как крупные новообразования требуют биопсии и гистологического подтверждения диагноза с последующей лучевой терапией.

Прогноз определяется распространенностью поражения. Некоторые пациенты выздоравливают полностью, у других заболевание приводит к летальному исходу.

г) Список использованной литературы:
1. Jaffe ES. The 2008 WHO classification of lymphomas: implications for clinical practice and translational research. Hematology 2009:523-531.
2. Strazzabosco M, Corneo B, lemmolo RM, et al. Epstein-Barr virus-associated post transplant lympho-proliferative disease of donor origin in liver transplant recipients. J Hepatol 1997; 26:926-934.
3. Douglas RS, Goldstein SM, Katowitz JA, et al. Orbital presentation of posttransplantation lymphoproliferative disorder: a small case series. Ophthalmology 2002;109: 2351-2355.
4. Knowles DM, Cesarman E, Chadburn A, et al. Correlative morphologic and molecular genetic analysis demonstrates three distinct categories of posttransplantation lymphoproliferative disorders. Blood 1995; 85:552-565.
5. Pomeranz HD, McEvoy LT, Lueder GT. Orbital tumor in a child with posttransplantation lymphoproliferative disorder. Arch Ophthalmol 1996; 114:1422-1423.
6. Clark WL, Scott IU, Murray TG, et al. Primary intraocular posttransplantation lymphoproliferative disorder. Arch Ophthalmol 1998; 116:1667-1669.
7. Chan SM, Hutnik CM, Heathcote JG, et al. Iris lymphoma in a pediatric cardiac transplant recipient: clinicopathologic findings. Ophthalmology 2000;107:1479-1482.

-