Причины искривления ушных раковин уха

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Деформация ушной раковины — это нарушение формы или целостности внешней части уха, которое произошло вследствие врожденного нарушения развития органа или травмы.

Учитывая степень и сложность деформации ушной раковины, имеющийся дефект может являться исключительно косметическим или же быть причиной нарушения функции слуха, вплоть до полной его утраты. В медицине диагностируют как односторонние, так и двусторонние деформации. Устранить имеющийся дефект врожденного или приобретенного типа можно при помощи пластической хирургии, практикующей отопластику. С целью определения степени нарушения функции слуха — непосредственно перед операцией — пациент должен пройти осмотр у отоларинголога.

Деформация ушной раковины диагностируется сразу после рождения ребенка, для этого достаточно простого осмотра новорожденного врачом. Основной причиной деформаций врожденного типа является нарушение развития плода в период утробного развития, когда внешний ободок ушной раковины и подлежащие хрящи сформировались неправильно. При неправильном строении этих участков расположение ушной раковины происходит под большим углом относительно черепа. При образовании такого косметического дефекта, как лопоухость, нарушается симметрия ушных раковин, при этом они могут иметь достаточно большой размер. Хотя деформация ушной раковины этого типа не оказывает негативного влияния на функцию слуха, она является причиной нарушения психического и эмоционального состояния ребенка, чему виной постоянные насмешки со стороны сверстников.

Важным моментом в устранении имеющихся дефектов в детском возрасте является готовность ребенка к хирургическому вмешательству. Лучшим периодом для проведения операции считается дошкольный возраст, однако если деформация не влияет на психическое состояние, то вмешательство можно отложить до подросткового периода, когда ребенок сам поймет важность и необходимость выполнения операции.

Пластическая хирургия в процессе вмешательства решает основные задачи: исправление формы и создание симметрии между ушными раковинами и относительно других частей лица.

Классификация деформаций ушных раковин

Основной принцип классификации деформаций ушных раковин заложен в природе их происхождения, отсюда принято разделять дефекты по следующим типам:

дефекты врожденного типа;
дефекты приобретенного типа.

Если у человека диагностирована деформация ушной раковины, причины которой кроются в нарушении развития в период первых трех месяцев вынашивания ребенка, — это является врожденным дефектом. В процессе формирования внешних отделов уха, деформации могут иметь следующие характеристики:

чрезмерное развитие тканей хряща, что нарушает пропорциональность ушной раковины и делает ее большого размера (макротия);
положение ушей относительно височной кости не параллельно, а под углом от 31 до 90 градусов (лопоухость);
верхняя часть хряща ушной раковины перегнута внутрь и направлена к низу;
нарушение анатомической формы мочки уха (двойная мочка, чрезмерно развитая, сросшаяся), а также полное отсутствие мочки уха;
изменение формы завитка уха (рудиментарные образования на завитке, отсутствие завитка и бугорка ушной раковины, развернутый завиток уха с положением верхней части хряща наружу);
частичное развитие ушных раковин (маленькие размеры уха, плоские или вросшие уши) — микротия.

Если практически каждый из дефектов — по большей части — относится к косметическим, то микротия ушных раковин может быть связана с заращением слухового канала, что приводит к нарушению функции слуха или к его полному отсутствию. В некоторых клинических случаях микротия является следствием недоразвития лицевых костей с пораженной стороны. Двусторонняя микротия является серьезным врожденным дефектом, при этом нарушается функция слуха, симметрия лица, развитие костей нижней челюсти, речь также нарушена, а пациент получает группу инвалидности.

Еще одним важным критерием классификации деформаций ушных раковин является степень сложности, их в медицине выделяют три:

ушная раковина недоразвита, но при этом имеются участки органа, развитые на достаточном уровне;
ушная раковина имеет валикообразную форму;
полное отсутствие ушной раковины.

Помимо врожденных дефектов, встречаются деформации ушных раковин приобретенного типа. Основной причиной их образования являются:

травмы, пришедшиеся на область уха (например, ранение, нарушение техники и правил безопасности на предприятии);
заболевания, характеризующиеся процессами воспаления, протекающими внутри уха;
хирургические вмешательства, выполненные некачественно;
ожоги;
воздействие химических препаратов.

Чаще всего специалисты диагностируют приобретенную деформацию уха, имеющую название келоидный рубец. Природа ее появления разнообразна. Дефект может являться причиной перенесенных воспалительных заболеваний или полученных травм, проявляется в виде наростов кожи в области мочки или всего уха. Образование келоидного рубца может произойти даже после обычного прокола мочки уха.

Также деформации ушных раковин диагностируют по следующим видам:

частичные — дефект нижнего, верхнего или среднего отдела ушной раковины;
субтотальные — хрящ ушной ямки имеется или полностью отсутствует;
полные — отсутствие уха.

Особенности хирургической коррекции деформаций ушных раковин

Устранением врожденных, а также приобретенных дефектов внешнего уха в медицине занимается пластическая хирургия, практикуя методику отопластики. Настоящая методика хирургического лечения является достаточно сложной операцией, что напрямую связано со строением внешнего уха.

Чаще всего врачи диагностируют такой врожденный дефект, как лопоухость, при этом угол расположения ушной раковины относительно костей черепа может быть незначительным, а может быть явно заметным. Иногда лопоухость может быть только с одной стороны, вместе с этим дефектом нередко врачи диагностируют отсутствие симметрии между ушными раковинами с обеих сторон.

Планировать выполнение отопластики лучше всего в дошкольном возрасте, когда ребенку еще не исполнилось 7 лет. Данный период обусловлен тем, что не страдает психологическое состояние ребенка, он не является объектом насмешек сверстников, а дальнейшее развитие ушных раковин продолжится в анатомически правильном положении. Ушная раковина у человека растет до девятилетнего возраста, однако если ребенок не понимает необходимости выполнения хирургического вмешательства, то отопластику можно отложить до подросткового периода. Возможность сделать пластическую операцию на ушных раковинах сохраняется в любом возрасте.

Пациенты в более зрелых годах испытывают необходимость в отопластике, когда желают омолодить свой вид и сделать пропорции лица эстетически привлекательными.

Учитывая сложность в проведении хирургического вмешательства, пациент должен знать о ряде противопоказаний, при наличии которых хирург не сможет выполнить коррекцию дефекта.

К противопоказаниям относятся:

патологическая несвертываемость крови или нарушение этой функции, вызванное приемом медикаментов;
патологии внутренних органов;
наличие инфекционных процессов;
опухоли злокачественного или доброкачественного характера;
восходящие воспалительные процессы уха;
повышенное давление;
сахарный диабет;
высокая вероятность формирования келоидного рубца.

В зависимости от степени деформации ушной раковины операция отопластики может длиться от получаса и до двух часов.

Основной характеристикой отопластики является ее выполнение в несколько этапов, чаще всего достаточно двух операций, но иногда может потребоваться и большее их число. Промежуток между вмешательствами составляет от двух до четырех месяцев, что обусловлено сложным строением внешнего уха, малым количеством мягких тканей, имеющихся в области за ухом. Для того чтобы создать какую-либо часть внешнего уха, врачи используют трансплантат из собственных тканей пациента. Наиболее подходящим является хрящ реберного участка.

Непосредственно перед операцией хирург обязан проинформировать пациента обо всех манипуляциях, а также о конечном результате, который будет достигнут в конце каждого этапа операции. Немаловажным является момент разъяснения того, как будет проходить период реабилитации, сколько он будет длиться.

В пластической хирургии практикуется две методики отопластики:

Вне зависимости от того, какой тип операции необходим в определенном клиническом случае, в ходе отопластики хирурги работают как с мягкими тканями ушной раковины, так и с участками хряща. Перед операцией врач обязательно выполняет оценку состояния мягких тканей ушной раковины, определяет сложность и тип деформации, а уже на основании этих показателей определяет тип выполняемой отопластики.

В том случае, когда у пациента диагностирована тяжелая деформация и необходимо абсолютное восстановление уха, операция предполагает введение общей анестезии. Несложные деформации могут быть устранены под местной анестезией.

Осложнения пластической коррекции деформированных ушных раковин

Основными проблемами, с которыми сталкивается пациент после отопластики, являются скопления сгустков крови в области, где выполнялась пластическая операция. При отсутствии должного антисептического ухода у пациента может произойти инфицирование послеоперационной раны. При индивидуальных особенностях кожи может сформироваться грубый келоидный рубец.

Деформация ушных раковин

Деформация ушных раковин - различные дефекты строения наружного уха врожденного или приобретенного характера. Некоторые виды деформаций ушных раковин сводятся лишь к чисто косметическому дефекту и никак не влияют на слух человека, а другие могут приводить к выраженной потере слуховой и речевой функций. Деформация ушной раковины может быть односторонней или затрагивать два уха. Исправление деформаций ушных раковин (отопластика) проводится пластическими хирургами. Перед проведением оперативного вмешательства обязательна консультация отоларинголога с исследованием слуховой функции.

Общие сведения

Ушные раковины расположены кзади от височно-нижнечелюстного сустава и спереди сосцевидного отростка. Основу ушных раковин составляют эластичные хрящи, с обеих сторон покрытые кожей. Они с помощью мышц и связок прикрепляется к костям черепа. Ушные раковины являются наружным отделом органа слуха. Кроме того, они выполняют важную эстетическую роль в формировании гармоничного облика лица.

Деформация или неправильное расположение ушных раковин относительно других частей лица нарушают целостное восприятие внешнего образа человека окружающими, а у него самого рождают ощущение физической неполноценности. Детьми наличие подобных дефектов воспринимается особенно болезненно. Поэтому главной задачей пластической коррекции деформаций ушных раковин является изменение формы ушей и придание им эстетического и пропорционального по отношению к остальным частям лица и головы внешнего вида.

Причинами дефектов строения наружного уха обычно являются аномалии, избыток или неправильное расположение ушного хряща, а также деформации мягких тканей ушной раковины.

Все виды деформаций ушных раковин в зависимости от времени их возникновения разделяются на врожденные и приобретенные.

Врожденные деформации ушных раковин обусловлены воздействием неблагоприятных факторов на эмбрион в первые 2-3 месяца беременности, когда формируется наружное ухо. К врожденным дефектам ушных раковин относятся следующие виды деформаций:

Макротия — непропорциональное увеличение ушных раковин в результате избыточного развития хрящевой ткани;
Лопоухость — увеличение угла прилежания ушной раковины к костям черепа;
«Свернутые» ушные раковины — перегиб верхней части хряща вперед и вниз;
Деформации мочки уха (раздвоение, увеличение, отсутствие, прирастание);
Деформации завитка – бугорок Дарвина (выступ на завитке), «ухо сатира» (ушная раковина с заостренным верхним полюсом и сглаженным завитком), «ухо макаки» (сглаженность завитков) и др.;
Микротия – недоразвитие ушных раковин (маленькие, плоские, вросшие и т. д.). Микротии нередко сопутствуют атрезия слухового прохода и недоразвитие среднего уха; иногда она сочетается с недоразвитием соответствующей стороны лица в связи с аномалией развития восходящей ветви нижней челюсти. При двусторонней микротии отмечается потеря речевой и слуховой функций, что приводит к инвалидизаци больного. По степени недоразвития ушной раковины выделяют 3 степени микротии:

I степень — различимы отдельные части нормального анатомического строения ушной раковины уменьшенного размера;
II степень — вместо ушной раковины присутствует валик в форме завитка;
III степень — анотия – полное отсутствие ушной раковины, вместо ушной раковины присутствует бесформенный бугорок.

Приобретенные деформации ушных раковин по частоте возникновения не уступают врожденным. Они могут являться следствием травм уха (ранений, при несоблюдении техники безопасности на производстве), воспалительных процессов уха, операций, термических или химических повреждений.

Наиболее часто встречающейся приобретенной деформацией является келоидный рубец - поствоспалительное или посттравматическое разрастание кожи в области мочки уха или всей ушной раковины. Келоид может развиваться в результате ожога наружного уха или даже вследствие безобидной на первый взгляд травмы – прокола мочки уха.

После воспалительных заболеваний уха может возникать деформация и утолщение хряща - так называемое, «ухо боксера». Дефекты ушной раковины могут быть обусловлены опухолевыми процессами околоушной области. Самой тяжелой деформацией ушной раковины может быть ее полное отсутствие вследствие травматического повреждения.

И врожденные, и приобретенные деформации могут быть частичными (верхнего, среднего или нижнего отдела ушной раковины), субтотальными (с сохранеием или без сохранения хряща ушной ямки) и тотальными.

Исправление деформаций ушных раковин – отопластика - является одним из сложных направлений пластической хирургии. Это объясняется анатомическими особенностями наружного уха: тонкие и упругие хрящи с множественными топографическими изгибами и плавную кривизну наружного края ушной раковины практически невозможно воссоздать заново. Кожа, плотно покрывающая ушную раковину, чрезвычайно тонкая, кровоснабжение менее обильное, чем в других зонах лица (губах, области носа). Ушные раковины, по сути, являются объемной трехмерной структурой, выступающей на боковой поверхности головы.

Основной задачей пластики деформированных ушных раковин является анатомически точное воспроизведение частей наружного уха и сохранение его свойств: строения, размера, положения и ориентации. Наибольшую трудность представляет воссоздание утраты значительной части уха.

Проведение коррекции деформации ушных раковин требует осознания того, что вмешательство производится на очень деликатной зоне и тканях. Наилучших эстетических результатов удается добиться при правильном выборе методики, наиболее подходящей к каждому конкретному случаю.

У детей исправление деформаций ушных раковин производят в возрасте 7-9 лет ввиду особенностей роста и развития уха, и у всех пациентов – не ранее полутора лет после перенесенных травм.

Отопластика при деформациях ушных раковин проводится поэтапно, в 2, а иногда 3-4 этапа с интервалами в 2-4 месяца, ввиду сложности рельефа наружного уха, дефицита околоушных тканей, чрезмерного рубцевания оперированной зоны. Основным материалом для создания основы новой ушной раковины служит реберный хрящ.

Важнейшим моментом подготовки к отопластике является полное информирование пациента об ожидаемых результатах операции, возможных рисках и особенностях течения послеоперационного периода.

Перед операцией выполняются фотографии в разных проекциях. Определение недостающих элементов уха проводится по методике Гонзаллес-Вола: уши прижимают к голове пальцами, в результате чего на наружной поверхности ушных раковин вырисовываются недостающие складки, которые необходимо будет воссоздать в процессе операции.

Операции по устранению тяжелых деформаций ушных раковин (выраженной микротии) выполняют под общим наркозом, в более легких случаях может быть использована местная анестезия с седацией или без нее.

Первый этап операции обычно включает формирование в области деформированной или отсутствующей ушной раковины подкожного кармана и помещение в него хрящевого каркаса. После того, как каркас приживется (от 2 до 6 месяцев), выполняют второй этап операции - отсоединение приживленного каркаса вместе с кожей и формирование ушной раковины. Укрытие образовавшегося в заушной области дефекта кожи производят с помощью свободного кожного трансплантата. В среднем поэтапный курс операций и межэтапного лечения составляет около одного года.

Коррекция, так называемых, «ушей борцов», имеющих сломанные во время спортивных состязаний хрящи, заключается в воссоздании их нормальной анатомической формы. Разрез хрящевой пластины производится с тыльной стороны уха, затем восстанавливается анатомическая целостность хрящей и фиксируется в правильном положении с помощью специальных валиков. Валики поддерживают правильную позицию и форму уха в течение недели, затем удаляются; швы снимаются через 10-12 суток. На протяжении двух недель рекомендуется носить фиксирующую повязку, предохраняющую ушные раковины от травмирования.

При большинстве операций разрез производится позади ушной раковины и со временем становится незаметен. Может потребоваться фиксация ушных раковин при помощи специальных протекторов, ношение поддерживающих эластических колец или повязки, предохраняющих сформированную ушную раковину от случайных травм.

Осложнения после проведения отопластики наблюдаются редко – менее чем в 0,5% случаев. Среди них – прорезывание швов, нагноение, образование грубых рубцов. Из-за рубцовых сокращений кожного трансплантата может возникать прижатие реконструированных ушных раковин к сосцевидному отростку и потеря эстетических результатов. Асимметрия ушных раковин может испортить эстетическое впечатление от отопластики.

Одним из самых серьезных осложнений является ишемический некроз хряща ушной раковины. Для предупреждения осложнений требуется наблюдение врача в первые часы или 2-3 дня после операции.

При тщательном соблюдении техники и методики отопластики эффективность исправления деформаций ушных раковин составляет около 90 %. Случаи повторного вмешательства могут быть связаны с осложнениями, асимметрией или неадекватной коррекцией ушных раковин.

Микротия

Микротия – это врожденное недоразвитие ушной раковины, сопровождающееся уменьшением ее размеров, деформацией или полным отсутствием. Клинически проявляется дисплазией завитка, противозавитка, мочки уха и устья слухового канала. Зачастую патология сочетается с пороками развития костей лицевого скелета. Диагностика заболевания основывается на результатах объективного осмотра, речевого исследования слуха, аудиометрии или импандансометрии, КТ и МРТ. Лечение микротии хирургическое, заключается в коррекции формы наружного уха, восстановлении проходимости ушного канала.

МКБ-10

Микротия – редкая патология. Общая распространенность среди представителей европеоидной расы колеблется в пределах 1 на 8 500 – 10 000 новорожденных. В подавляющем большинстве случаев заболевание носит спорадический характер, менее чем у 18% больных детей удается установить наследственную связь. От 78% до 94% пациентов с этим пороком развития имеют поражение только одной ушной раковины, в 65-75% – правой. Представители мужского пола страдают в 1,5-2,5 раза чаще. Примерно у 35% больных наблюдается сопутствующее недоразвитие лицевого скелета, преимущественно нижней челюсти, канала лицевого нерва.

Причины микротии

Основная причина дизэмбриогенеза структур наружного уха – негативное внешнее влияние на развитие плода во время беременности. Наследственная микротия может являться составляющей одного из генетических синдромов – Нагера, Тричера-Коллинза, Конигсмарка, Гольденхара. К наиболее распространенным тератогенным факторам, обуславливающим развитие патологии, относятся:

TORCH-инфекции. Это общее название инфекционных заболеваний, при которых имеется риск внутриутробного заражения плода и формирования пороков развития. Включают токсоплазмоз, герпес-вирусы типов 1, 2 и 3, краснуху, сифилис, цитомегаловирус, парвовирус.
Физические факторы. Обычно это ионизирующее излучение при рентгенографии или компьютерной томографии, которые проводятся по жизненным показаниям или при недиагностированной беременности. Также в эту группу входят лучевая терапия при онкопатологиях, лечение радиоактивным йодом, продолжительная гипертермия.
Вредные привычки. Губительное влияние на внутриутробное развитие ребенка оказывает употребление беременной алкогольных напитков, наркотических веществ (чаще всего – кокаина), табачных изделий.
Фармакологические препараты. Некоторые медикаменты способны провоцировать врожденные аномалии у ребенка. Это антибиотики (тетрациклины, пеницилламин), гипотензивные (эналаприл, каптоприл) средства, препараты на основе йода или лития, антикоагулянты (варфарин), гормональные средства (андрогены).
Эндокринные патологии. К ним относятся сахарный диабет в стадии декомпенсации, фенилкетонурия, недостаточность фолиевой кислоты, эндемический зоб. Отдельно выделяют гормонально активные опухоли, в том числе – андрогенпродуцирующие.

Патогенез

При нормальном эмбриональном развитии ткани будущей ушной раковины образуются из мезенхимы, окружающей первый эктодермальный карман – из I и II жаберных дуг. Первые зачатки ушных хрящей возникают на 20-22 неделе внутриутробного развития. Сенсорная часть слухового аппарата формируется раньше, из-за чего звуковоспринимающие структуры поражаются значительно реже. К 27-28 неделе раковины уже имеют внешний вид и форму как у новорожденного ребенка. Считается, что нарушение процесса развития вследствие влияния тератогенов может произойти в любом из вышеупомянутых периодов. Прослеживается закономерность: чем раньше подействовал негативный фактор – тем тяжелее будущие дефекты. Аномалии, возникшие до 6 акушерской недели, часто сопровождаются серьезными пороками или тотальным отсутствием не только наружного, но и среднего уха.

Классификация

В современной отоларингологии используется классификация Маркса, практическая значимость которой заключается в упрощении выбора хирургической тактики и метода слухопротезирования для пациентов. С учетом выраженности деформации раковины наружного уха и сопутствующего поражения слухового канала в ней выделяют 4 степени тяжести. Согласно этой классификации микротия может иметь следующие степени:

I(легкая). Проявляется недоразвитием (гипоплазией) отдельных элементов ушной раковины. Слуховой проход сохраняет физиологическую форму или несколько сужается и полностью выполняет свои функции.
II(средняя). Характеризуется значительной деформацией наружного уха с отсутствием некоторых элементов. Возникает стеноз или атрезия слухового прохода, сопровождающиеся тугоухостью по кондуктивному типу.
III(тяжелая). Ушная раковина сильно недоразвита, представляет собой маленький рудимент. Просвет слухового канала, барабанная перепонка полностью отсутствуют.
IV(анотия). Полное отсутствие раковины. Наблюдается агенезия структур наружного, среднего уха, нарушение формирования лицевого скелета.

Симптомы микротии

На основании морфологических характеристик выделяют 4 клинических формы заболевания: истинная микротия, анотия, малая и сложенная ушная раковина. Наиболее распространенная – истинная. Она проявляется наличием вертикального кожно-хрящевого валика с мочкой на конце. Последняя по сравнению с физиологическим расположением смещена кверху и кпереди. Слуховой проход часто заращен или отсутствует. Кости лицевого черепа, как правило, не деформированы. Анотия является самой редкой формой микротии. Внешне она характеризуется полным отсутствием ушной раковины или хрящевым бугорком, не имеющим мочки. Может сохраняться входное отверстие слухового канала. Часто сопровождается аномалиями развития лицевого скелета.

Сложенная раковина наружного уха представляет собой вариант микротии, при котором наблюдается недостаточное развитие верхней половины органа. Клинически это проявляется сращиванием ножки завитка и козелка. Из-за этого визуально ухо выглядит «свернутым», а его вертикальный размер существенно уменьшается. Противозавиток часто недоразвит. В тяжелых случаях верхний край завитка находится на одном уровне с козелком. Вся ушная раковина смещается кпереди и книзу. Сочетание этих изменений с дисплазией лицевого скелета является синдромом I жаберной дуги. Просвет слухового прохода зачастую сращен, слух на стороне поражения резко снижен или полностью отсутствует. Малая ушная раковина – разновидность заболевания, при которой имеется относительно сформированный завиток и мочка, недостаточно развитые противозавиток и углубления наружного уха, слуховой канал стенозирован или отсутствует.

Осложнения

Осложнения микротии связаны с несвоевременной коррекцией имеющихся дефектов слухового канала, возникающими на этой почве нарушениями слуха и речи. Тяжелая врожденная двухсторонняя кондуктивная тугоухость препятствует нормальному развитию артикуляционного аппарата у ребенка, становится причиной глухонемоты. Сужение входящего отверстия наружного уха нарушает дренаж отшелушившегося рогового эпителия и ушной серы. Это способствует размножению патогенной и условно-патогенной микрофлоры, приводит к наружным и средним отитам, мирингитам, мастоидитам, артритам височно-нижнечелюстных суставов и другим воспалительным поражениям этой области.

Диагностика

Постановка диагноза возможна сразу после родов на основании визуального осмотра. В последующем ребенок направляется к детскому отоларингологу для выявления сопутствующих поражений среднего и внутреннего уха, оценки функциональных возможностей звукопроводящей и звуковоспринимающей систем. Структура диагностической программы зависит от возраста пациента на момент обращения к специалисту. Помимо внешнего осмотра деформированной ушной раковины и сбора анамнеза она может включать в себя:

Изучение слухового восприятия. Основывается на разговоре или использовании звучащих игрушек. Этот тест позволяет провести первичную оценку общего звукового восприятия и звукопроводимости каждого уха в отдельности. У младенцев вместо речи используются громкие внезапные звуки.
Тональную пороговую аудиометрию. Дает возможность оценить воздушную проводимость и костное восприятие со стороны поражения. При микротии легкой, средней и тяжелой степени наблюдается кондуктивная тугоухость до 60-70 дБ. При анотии может присутствовать поражение звуковоспринимающего аппарата. Аудиометрия применяется у пациентов в возрасте от 3-4 лет, поскольку исследование требует адекватного восприятия звуковых сигналов и понимания сути теста.
Акустическую импедансометрию. Используется для оценки функционального состояния барабанной перепонки, адекватности реакции цепи слуховых косточек на звук, определения патологий внутреннего уха. На основе полученных результатов устанавливается целесообразность слухопротезирования. При необходимости это методика дополняется ABR-тестом, изучающим реакцию ЦНС на звук.
Компьютерную и магнитно-резонансную томографию.КТ височной кости в аксиальной, фронтальной и коронарной проекциях позволяет послойно визуализировать просвет наружного уха, барабанную полость и слуховые косточки или определить их отсутствие. У детей с рудиментарным проходом наружного уха по результатам исследования принимается решение о характере и объеме будущей операции, исключается наличие холестеатомы. Для диагностики потенциальных аномалий мягких тканей и изучения хода лицевого нерва показана МРТ височной кости.

Лечение микротии

Цели лечения – устранение косметического дефекта, улучшение слуховой функции, профилактика развития осложнений. Основной метод их достижения – хирургический. Выбор оперативного вмешательства зависит от выраженности микротии, степени развития слухового канала и сопутствующей дисплазии региональных костных структур. Из социальных и психологических соображений лечение рекомендуется проводить в дошкольном периоде – в 5-6 лет. В детской отоларингологии с этой целью используются:

Аурикулопластика. В зависимости от клинической ситуации проводится пластика ушной раковины собственными тканями или (при III-IV ст.) с помощью имплантатов. Во втором случае используется аутотрансплантат, взятый из хряща VI, VII, VIII ребра с противоположной поражению стороны. Самая распространенная методика – многоэтапная реконструкция по Танзеру-Бренту.
Меатотимпанопластика. Заключается в формировании косметически и функционально приемлемого слухового прохода при наличии такой возможности. В настоящее время обычно осуществляется меатотимпанопластика по методике С. Н. Лапченко.
Слухопротезирование. При двухсторонней тяжелой кондуктивной тугоухости применяются слуховые аппараты с костным вибратором. При сохранении слухового прохода показаны классические слуховые проборы или кохлеарные имплантаты.

Прогноз и профилактика

Прогноз для здоровья пациента и косметический результат зависят от степени тяжести заболевания и возраста проведения лечебных мероприятий. Нарушение слуховой функции в большинстве случаев удается частично или полностью компенсировать. Специфических профилактических мер в отношении микротии не разработано. Неспецифическая профилактика подразумевает рациональное планирование беременности, ограничение или минимизацию влияния тератогенных факторов на плод: прием медикаментозных средств во время вынашивания ребенка строго по предписанию специалистов, отказ от вредных привычек, раннюю диагностику и лечение инфекционных патологий, эндокринных нарушений.

Причины искривления ушных раковин уха

К врожденным деформациям ушных раковин относится целый ряд аномалий их развития, от выступающего вперед уха до полного отсутствия ушной раковины. Иногда эти аномалии входят в состав какого-либо генетического синдрома, но чаще всего бывают изолированными. И хотя целью операций по коррекции данных аномалий является восстановление нормального внешнего вида ушей, их нельзя отнести к разряду косметических, потому что они являются истинно реконструктивными процедурами.

Операции по коррекции внешнего вида ушных раковин могут выполняться в любом возрасте, но предпочтительным является детский период жизни, когда ребенок еще не начал страдать от стигматизации в обществе и не сформировал ощущение своего физического «я».

Точная частота встречаемости врожденных пороков развития ушных раковин неизвестна. Скорее всего, имеющиеся данные несколько занижены, поскольку многие из пациентов предпочитают просто скрывать дефект при помощи прически. Примерно 5% взрослого населения США имеют выступающие вперед уши.

Согласно исследованию Американского общества эстетической пластической хирургии в 2011 году в США было выполнено чуть менее 27000 «косметических» операций на ушных раковинах. У 59% пациентов с выступающими ушными раковинами в семье также отмечались случаи лопоухости; считается, что это состояние наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантостью. Эпидемиологические данные о микротии/ анотии, которые легко обнаружить при рождении, являются более точными.

Общая встречаемость в США составляет один случай на 7-8 тысяч живорождений. Также описаны этнические и национальные отличия в частоте встречаемости: в США врожденные пороки ушных раковин более распространены у испаноязычных, уроженцев Азии и коренных американцев Нава-хо. Микротия чаще встречается у мальчиков (60-70%), чем у девочек. При микротии чаще поражается правое ухо (60%), а не левое (30%). В 10% случаев микротия бывает двусторонней.

Микротия

а) Терминология и названия врожденных деформаций ушных раковин. Необходимо ориентироваться в терминах, описывающих нормальное строение ушных раковин, а также касающихся специфических деформаций и аномалий. Термином «анотия» называют полное отсутствие наружного уха. Термин «микротия» относится к неполностью сформированной ушной раковине.

Выделяют микротию I степени (маленькое ухо с относительно правильной формой), II степени (ушная раковина имеет неправильные размер и форму, но некоторые нормальные элементы различимы) и III степени (определяются лишь фрагменты кожи и хрящевой ткани).

Микротию III степени подразделяют на два подтипа: остаток мочки и остаток ушной раковины. В первом случае фрагмент, напоминающий мочку, состоит исключительно из кожи. Во втором случае определяется как фрагмент мочки, так и фрагмент чаши ушной раковины (сформированы как кожей, и так и хрящевой тканью).

Микротия очень часто сочетается с атрезией слухового прохода; в таких случаях часто отсутствует наружный слуховой проход и барабанная перепонка, но цепь слуховых косточек может быть сохранена. Нередко микротия сочетается с гемифациальной микросомией, состоянием, при котором недоразвитыми оказываются некоторые или все части одной половины лица. При криптотии верхняя часть ушной раковины (завитка) расположена под кожей височной области и не отступает от головы в сторону. Для фенотипичческого описания вариантов выступающего вперед уха было предложено множество просторечных обозначений («лопоухость», «ухо летучей мыши», «ухо сатира», «ухо-раковина», «чашеобразное ухо» и другие).

Но куда важнее выделить конкретные анатомические дефекты неправильно сформированного уха, поскольку именно их следует скорректировать при проведении оперативного вмешательства.

а, б - Взаимоотношение структур ушной раковины.
в - Ось наклона ушной раковины должна быть почти параллельна спинке носа.

б) Анатомия ушной раковины. Хирург, выполняющий операции на ушных раковинах, должен хорошо разбираться в терминах, описывающих их нормальную анатомию и строение: завиток, противозавиток, ладьевидная ямка, полость раковины, треугольная ямка, козелок, противокозелок, мочка, корень завитка, хвост завитка, заушная борозда. Ушная раковина состоит из фиброэластического хряща, который отличается достаточной гибкостью в детском возрасте, но с течением времени становится более ригидным. Артериальное кровоснабжение ушная раковина получает от задней ушной артерии и поверхностной височной артерии, которые являются конечными ветвями наружной сонной артерии.

Поддерживать нормальное положение ушных раковин помогают рудиментарные мышцы, а у некоторых людей они позволяют слегка шевелить ушными раковинами. Чувствительная иннервация ушной раковины обеспечивается ветвями ушно-височного нерва (нижнечелюстная ветвь тройничного нерва), большого ушного нерва (корешки С2-С4), нерва Арнольда (ветвь блуждающего нерва, лицевого нерва.

Кровеносные и нервные волокна располагаются у ушных раковин радиально, поэтому добиться полной анестезии ушной раковины можно путем введения анестетика вокруг ее основания.

в) Причины искривления ушных раковин. Однозначно доказанных причин появления аномалий развитий ушных раковин до сих пор не выявлено. Выступающие вперед уши могут возникать спорадически, хотя в 60% случаев у пациентов в семье также имеются лица с подобной аномалией развития. Тип наследования — аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью. Микротия, напротив, в определенных странах и культурах встречается чаще (например, в Финляндии и Эквадоре), поэтому можно сделать вывод о наличии определенной генетической предрасположенности.

Механизмы искривления ушных раковин. Ушная раковина формируется отдельно от среднего и внутреннего ушей. Она образуется из тканей первой и второй жаберных дуг. Из первой дуги формируются первые три бугорка Гиса, из второй — бугорки с четвертого по шестой; они определяются уже на 36 день гестации. Козелок, тело и корень завитка образуются из тканей первой жаберной дуги, остальные части ушной раковины — из тканей второй жаберной дуги. Ушная раковина формируется между 6 и 16 неделями внутриутробной жизни.

Считается, что завиток начинает очень быстро расти в период между 8 и 12 неделями, нависая над всей остальной раковиной. Между 13 и 16 неделями начинает формироваться изгиб противозавитка, в результате чего сам завиток смещается в медиальном направлении. Поэтому разумно считать, что нарушения, приводящие к появлению выступающих вперед ушей, происходят между 10 и 16 неделями внутриутробной жизни. Микротия, в свою очередь, развивается в результате более ранних и более тяжелых аномалий гестации, предположительно, бугорков Гиса со второго по пятый.

Согласно альтернативной теории эмбриогенеза ушных раковин, козелок и корень завитка развиваются из первой жаберной дуги; противозавиток, полость раковины, мочка и противокозелок формируются из второй дуги; остальные части завитка и ладьевидная ямка происходят из свободной ушной складки, выпуклости, образующейся сверху и кзади от жаберных дуг. Согласно этой теории, бугорки Гиса являются просто случайными находками.

Естественное течение деформации уха. Ушные раковины начинают расти сразу после рождения, к 5-6 годам их размер составляет около 85% ушной раковины взрослого человека. Самостоятельно аномалии ушных раковин не разрешаются.

д) Возможные осложнения искривления ушной раковины. С течением времени аномалии ушных раковин никак не прогрессируют, они не приводят к формированию физических уродств. Тем не менее, социальная стигматизация таких пациентов может стать причиной сильнейшего эмоционального стресса. До шести лет дети дразнятся достаточно редко, поэтому операцию можно отложить до этого возраста (к тому же, ребенок станет более готовым к сотрудничеству с врачом). Микротия сама по себе не прогрессирует, но в большинстве случаев она сочетается с атрезией наружного слухового прохода и тяжелой кондуктивной тугоухостью (более 60 дБ). В случае двусторонней микротии пациентам показана реабилитация с помощью слуховых аппаратов костного проведения. Их использование обеспечивает формирование корковых отделов слухового анализатора.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Причины врожденных аномалий наружного уха - ушной раковины, слухового прохода

В процессе эволюции человеческое ухо превратилось в сложный орган, состоящий из множества компонентов, необходимых для проведения звука. В этой главе обсуждаются эмбриология наружного и внутреннего уха, а также наиболее распространенные врожденные аномалии.

Главной функцией наружного и среднего уха является проведение звуковой волны до внутреннего уха. Аномалии и пороки развития могут приводить как к косметическим, так и функциональным нарушениями.

а) Эмбриология наружного и среднего уха. Эмбриональное развитие наружного и среднего уха представляет собой крайне сложный процесс. Аномалии развития обычно возникают в результате генетических мутаций или воздействия тератогенных факторов окружающей среды. Знание эмбриологии облегчает изучение пороков развития, описанных в этой главе.

Все части органа слуха развиваются одновременно друг с другом и со всеми остальными органами головы и шеи. Первым формируется внутреннее ухо, и уже начиная с третьей недели гестации оно начинает развиваться отдельно от наружного и среднего, которые возникают где-то на четвертой неделе после зачатия. Из эндодермы первого жаберного кармана формируется тубо-тимпанальный карман.

Затем в ходе эмбрионального развития происходит постепенное расширение барабанной полости, которая как бы захватывает в себя слуховые косточки и окружающие их структуры. На восьмом месяце гестации слуховые косточки окончательно занимают свое место в барабанной полости.

Схематичное изображение ушной раковины, на котором отображена концепция развития ушной раковины из бугорков Гиса.
Первый бугорок, козелок; второй бугорок, ножка завитка; третий бугорок, восходящая часть завитка;
четвертый бугорок, горизонтальная часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; пятый бугорок,
нисходящая часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; шестой бугорок, противокозелок и часть завитка.

Слуховые косточки развиваются из мезенхимы нервного гребня первой (меккелев хрящ) и второй (хрящ Рейхерта) жаберных дуг. Из первой жаберной дуги формируются головка молоточка, короткий отросток и тело наковальни. Длинный отросток наковальни, рукоятка молоточка и структуры стремени формируются из второй жаберной дуги. Вестибулярная поверхность подножной пластинки основания стремени и кольцевая связка стремени развиваются из мезодермы слуховой капсулы.

Из эктодермы первой жаберной щели, расположенной между первой и второй жаберными дугами, развивается наружный слуховой проход. Происходит инвагинация эпителия, в котором примерно на 28 неделе гестации формируется канал, после чего становится возможным формирование барабанной перепонки. Латеральная часть барабанной перепонки развивается из эктодермы первой жаберной щели, медиальная часть из эндодермы первого жаберного мешка, центральная часть из мезенхимы нервного гребня.

Формирование ушной раковины начинается с пятой недели внутриутробной жизни. Из первой и второй жаберных дут формируется по три бугорка. Затем из этих шести бугорков разовьются шесть характерных элементов ушной раковины, которые имеются у взрослых: первый бугорок — козелок; второй бугорок — ножка завитка; третий бугорок — восходящая часть завитка; четвертый бугорок — горизонтальная часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; пятый бугорок — нисходящая часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; шестой бугорок — противокозелок и часть завитка.

б) Распространенные аномалии развития наружного уха. Как уже было сказано выше, наружное и среднее ухо развиваются отдельно от внутреннего, т.к. имеют разное эмбриологическое происхождение. Нарушение нормального эмбриогенеза, вызванное генетическими факторами или факторами окружающей среды, может приводить к развитию различных аномалий наружного и среднего уха. Некоторые из них описаны ниже.

в) Аномалии развития ушной раковины: выступающие ушные раковины и вислоухость. В литературе описаны нарушения развития ушных раковин различной степени тяжести. Наиболее часто встречаются анотия, микротия (гипоплазия ушной раковины) и выступающие вперед уши. Функциональные и эстетические нарушения, вызванные данными аномалиями, могут вызывать у пациента значимые эмоциональные страдания.

Выступающие вперед уши (лопоухость) встречаются достаточно часто. Также возможно формирование «висящего» уха: если во время эмбриологического развития не происходит разворачивания противозавитка, завиток продолжает заворачиваться все ниже и ниже. Также встречаются и другие мелкие пороки развития ушной раковины. Наиболее часто отмечается увеличенный угол между ушной раковиной и скальпом (в норме он составляет 15-30°), недоразвитие противозавитка, избыточность хрящевой ткани ушной раковины, деформации мочки (чаще всего ее выступание кпереди).

Отопластикой называется хирургическое восстановление, реконструкция или изменение формы ушной раковины. Уже в детском возрасте развитие ушной раковины прекращается, поэтому уже в данный возрастной период проводить отопластику безопасно. Было описано множество техник хирургического лечения. Техника по Mustarde предполагает создание складок противозавитка за счет наложения нескольких горизонтальных матрасных швов вдоль ладьевидной ямки.

Furnas описывает наложение конхомастоидального шва, с помощью которого уменьшается ладьевидная ямка, а ушная раковина смещается кзади. Более радикальные методы, подразумевающие иссечение хряща, были описаны Pitanguy и Farrior. Типичными осложнениями отопластики являются: недостаточная коррекция, хондрит, гематома, деформация по типу «телефонного уха» (избыточное сгибание средней трети противозавитка при недостаточном сгибании его верхней и нижней порций). Более подробно отопластика обсуждается в отдельной статье на сайте - огромная просьба пользоваться формой поиска на главной странице сайта.

Косой (а), боковой (б) и задний (в) вид выступающего уха.
Большая ладьевидная ямка и недоразвитие противозавитка приводят к смещению ушной раковины в латеральную сторону и ее псевдоптозу.
(г) Вислоухость ушной раковины, избыточный заворот завитка. (а, в) Пациентка до и (б, г) после отопластики.

г) Преаурикулярные свищи и кисты. Преаурикулярные кисты, фистулы и пазухи у пациентов детского возраста встречаются достаточно часто. Считается, что они развиваются из-за аномалий первой жаберной дуги и первого жаберного кармана. Они расположены кпереди от ушной раковины, обычно у восходящей части завитка. Преаурикулярные пазухи обычно тесно связаны с хрящом завитка, и неполное удаление часто приводит к рецидивам. Обычно выполняется эллиптический разрез кожи вокруг свища, после чего происходит отслойка тканей у корня завитка. Эллиптический разрез может быть продолжен кверху (супраурикулярный доступ), посредством чего улучшается обзор и упрощается удаление.

Также часто встречаются кожные преаурикулярные придатки. Иногда внутри они содержат хрящ. Чаще всего они локализуются кпереди от ушной раковины, на уровне надкозелковой вырезки. Предположительно, их причиной является избыточное разрастание тканей в эмбриональном периоде. При желании пациента или родителей они могут быть удалены.

д) Аномалии первой жаберной щели. Как уже было сказано выше, из первой жаберной щели формируется наружный слуховой проход и латеральная часть барабанной перепонки. Нарушение развития приводит к формированию кист, пазух и фистул. К аномалиям I типа относятся дупликатуры наружного слухового прохода, они представляют собой фистульный ход, который очень часто прилежит к околоушной слюнной железе. К аномалиям II типа относятся поверхностные пазухи и кисты передней поверхности шеи, ниже угла нижней челюсти.

Обычно их обнаруживают раньше, чем аномалии I типа. Аномалии обоих типов могут многократно инфицироваться. При наличии выделений из уха, сохраняющихся на фоне консервативной терапии, следует заподозрить порок развития наружного уха (особенно при наличии каких-либо деформаций либо абсцессов на шее). Если принято решение об оперативном лечении, удалять образование необходимо полностью, т.к. рецидивируют они крайне часто. Нередко киста или пазуха тесно связана с волокнами лицевого нерва, во всех случаях диссекцию стоит проводить крайне аккуратно; иногда требуется частичная паротидэктомия.

Множественные ушные придатки. (а) Пред- и (б) интраоперационный вид кисты жаберной щели I типа.

е) Атрезия наружного слухового прохода. Встречается в среднем с частотой 1:10000-1:20000. Примерно у трети пациентов имеется двусторонняя атрезия той или иной степени. Атрезия слухового прохода с аномалиями среднего уха может быть как изолированной, так и сосуществовать с другими аномалиями, например, микротией. Как уже упоминалось ранее, наружный слуховой проход развивается из первой жаберной щели. Если процесс канализации во время эмбрионального развития по какой-то причине прекращается, развивается стеноз или атрезия слухового прохода. Атрезия костной части слухового прохода всегда вторична, она формируется при наличии пороков развития височной кости.

Диагностика и лечение атрезии начинаются с тщательной оценки функции слухового анализатора, после которой решается вопрос о слухопротезировании. При подготовке к операции, а также для диагностики врожденной холестеатомы проводится КТ височных костей. Оценивается анатомическое строение среднего уха и ход канала лицевого нерва. При односторонней атрезии выраженность кондуктивной тугоухости обычно максимальна, но при наличии нормального слуха на втором ухе лечение может быть отложено.

При стенозе наружного слухового прохода могут использоваться слуховые аппараты. При полной атрезии слухового прохода помогают слуховые аппараты костной проводимости. Раннее слухопротезирование обязательно в случае двусторонней атрезии. Слуховые аппараты костной проводимости могут использоваться после первых нескольких месяцев жизни.

Оперативное лечение проводится самое раннее в возрасте 6-7 лет, обычно после того, как уже была проведена операция по поводу микротии, чтобы реконструкцию можно было проводить вне рубцовых тканей. Целью операции является создание функционального звукопроводящего пути, по которому звуковая волна способна достигнуть улитки; правда, достигнуть этой цели достаточно сложно. Не всем детям показано оперативное лечение. Jahrsdoerfer предложил 10-балльную шкалу, согласно которой оценивается вероятность хорошего функционального исхода после каналопластики.

Шкала оценивает следующие факторы: наличие стремени, объем полости среднего уха, ход лицевого нерва, наличие комплекса молоточек-наковальня, пневматизацию сосцевидного отростка, сохранность наковальне-стременного соединения, состояние круглого окна, просвет овального окна, состояние ушной раковины. Наличие каждого параметра добавляет к шкале один балл (наличие стремени добавляет два балла). Считается, у детей с результатом 8 и выше благоприятный исход операции наиболее вероятен.

Атрезия наружного слухового прохода часто сочетается с микротией.
Образование, внешне напоминающее ладьевидную ямку и наружный слуховой проход,
оканчивается слепым карманом.

ж) Микротия. Степень микротии оценивается по выраженности деформации ушной раковины. Анотией называется полное отсутствие ушной раковины. Meurman предложил классификацию микротии, основанную на выраженности деформации: при I степени ушная раковина уменьшена и деформирована, но основные опознавательные контуры сохранены; при II степени сохранен передний вертикальный участок хряща и кожи, но отсутствует передняя порция раковины; III степень соответствует практически отсутствующей ушной раковине, когда сохранена лишь мочка, зачастую атипично расположенная, а также остатки хряща и кожи. III степень также иногда называют «арахисовым ухом».

Оперативное вмешательство по поводу микротии и сопутствующей атрезии слухового прохода требует взаимодействия лицевого пластического хирурга и отохирурга. Большинство хирургов согласны с мнением, что реконструкция ушной раковины по поводу микротии может проводится уже в возрасте шести лет, т. к. к этому времени противоположная ушная раковина уже составляет около 85% своего конечного размера, и ее можно использовать в качестве образца.

Кроме того, к этому возрасту у пациента имеется достаточное количество хрящевой ткани для трансплантации и легче выполняется психологическая подготовка к операции. При односторонней миикротии иногда выжидают чуть больше времени, т.к. хрящевая ткань становится более плотной и более пригодной для придания ей нужной формы. Реконструкция наружного уха с использованием аутотрансплантата из реберного хряща описана в отдельной статье на сайте.

Помимо хрящевых аутототрансплантатов возможно использование некоторых имплантатов, например, из пористого полиэтилена высокой плотности (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA). Эти имплантаты помещаются под височно-теменной лицевой лоскут и покрываются кожным трансплантатом. Выбор материала для реконструкции предварительно обсуждается с пациентом и членами семьи.

Хирургическое лечение не является единственным вариантом реконструкции, во многих случаях приемлемо протезирование ушной раковины. При наличии атрезии слухового прохода улучшения слуха можно достичь, используя слуховые аппараты костной проводимости.

з) Ключевые моменты:
• Из первой жаберной дуги формируются головка молоточка, короткий отросток и тело наковальни. Длинный отросток наковальни, рукоятка молоточка и структуры стремени формируются из второй жаберной дуги. Вестибулярная поверхность подножной пластинки основания стремени и кольцевая связка стремени развиваются из мезодермы слуховой капсулы.
• Кисты жаберной щели I типа представляют собой дупликатуру наружного слухового прохода и проходят латеральнее лицевого нерва. Кисты II типа проходят книзу, к углу нижней челюсти, они могут располагаться как латеральнее, так и медиальнее от лицевого нерва.
• Meurman классифицировал микротию на основе наличия или отсутствия наружных ориентиров ушной раковины. Эти ориентиры нужно знать!

Микротия и анотия различной степени:
(а) Степень I; (б, в) Степень II; (г) Степень III;
(д) Анотия; (е) Практически полная анотия.

Читайте также: