Причины появления родинок - невусов эпидермального меланоцитарного происхождения
Добавил пользователь Владимир З. Обновлено: 06.11.2024
а) Обычные невомеланоцитарные приобретенные невусы
б) Плоские поражения:
— невус плоский однородный коричневый
— невус плоский однородный розовый
— невус кокардный
— невус с эксцентрической пигментацией
— невус с мелкими темными точками
— невус с перифолликулярной гипопигментацией
— невус лентигинозный
в) Равномерно возвышающиеся поражения:
— невус равномерно возвышающийся коричневый
— невус равномерно возвышающийся розовый
г) Поражения с плоской периферией и возвышающимся центральным компонентом:
— невус с плоской периферией и слегка возвышающимся центральным компонентом однородный коричневый
— невус по типу «затмения»
— невус по типу «яичницы»
д) Куполообразные и папилломатозные поражения:
— невус Мишера
— невус папилломатозный Унны
е) Прочие поражения:
— невус в темной коже
— невус на ножке
— невус кератотический
ж) Невусы невомеланоцитарные атипичные особых локализаций:
— невусы акральные
— невусы ногтевого ложа
— невусы генитальные
— невусы волосистой части головы
— невусы, расположенные в проекции молочных линий
з) Невусы невомеланоцитарные особые:
— невус пятнистый
— галоневус
— невус Мейерсона
— невус из баллонообразных клеток
— невус беспигментный
— невус невомеланоцитарный рецидивирующий
— невус Дюперра
— невусы меланоцитарные лимфатических узлов
и) Невусы веретеноклеточные и/или эпителиоидно-клеточные:
— невус Шпиц
— невус Копфа
— невус Рида
II. Доброкачественные новообразования дермального меланоцитарного происхождения
а) Невусы голубые:
- невус голубой простой
- невус голубой клеточный
- невус голубой клеточный беспигментный
- невус комбинированный
- невус глубоко пенетрирующий
б) Меланоцитозы дермальные:
- пятно монгольское
- невус Ямамото
- невус Ота
- невус Хори
- невус Ито
- невус Хидано
III. Доброкачественные новообразования с меланоопасным потенциалом
а) Врожденные невомеланоцитарные невусы: — мелкие, средние, гигантские
б) Диспластические невусы
в) Лентиго злокачественное
IV. Злокачественные меланоцитарные опухоли
а) Меланома поверхностно распространяющаяся
б) Лентиго-меланома
в) Меланома узловая
г) Меланома акральная лентигинозная:
- ладонно-подошвенная форма
- подногтевая форма
д) Меланомы особых локализаций:
- полости рта
- полового члена
- наружных женских половых органов
- аноректальной области
е) Меланома беспигментная
ж) Меланома десмопластическая
з) Меланома нейротропная
и) Меланома у детей
й) Меланома шпицподобная
к) Невус голубой злокачественный
V. Меланоцитарные гиперплазии
б) Лентиго, вызванное УФО:
- при ксеродерме пигментной
- солнечное
- сетчатое
- ПУВА-лентиго
- вызванное UVA-лампами для загара
в) Лентигинозы ограниченные:
- лентигиноз сегментарный
- лентиго акральное
- лентигиноз слизистых оболочек
г) Меланозы меланоцитарные диффузные:
- лентиго генерализованное идиопатическое
- меланоз врожденный диффузный
д) Заболевания, ассоциирующиеся с лентигинозом
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Врождённый меланоцитарный невус - симптомы и лечение
Что такое врождённый меланоцитарный невус? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Вавилова Артема Сергеевича, детского хирурга со стажем в 7 лет.
Над статьей доктора Вавилова Артема Сергеевича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Владимир Горский и шеф-редактор Маргарита Тихонова
Определение болезни. Причины заболевания
Врождённый меланоцитарный невус (Congenital melanocytic naevus) — это доброкачественное разрастание невусных клеток на коже. Развивается внутриутробно или в первые месяцы жизни [51] .
Если невус появился позже, но до двухлетнего возраста, его называют поздним врождённым невусом [32] .
Невусные клетки — это разновидность меланоцитов, которые отличаются от обычных пигментных клеток кожи двумя свойствами:
- клетки невуса группируются, а меланоциты распределяются в коже равномерно;
- у невусных клеток (за исключением синих невусов) нет дендритных отростков, по которым в обычных меланоцитах перемещается меланин — так он распределяется в коже и окрашивает её [36] .
Распространённость
Врождённые меланоцитарные невусы встречаются у 1–3 % детей, крупные или гигантские — примерно у одного из 20–50 тыс. новорождённых [1] [2] [51] .
Причины появления невусов
Причины появления врождённых меланоцитарных невусов до конца не изучены. Предполагается, что они образуются из-за морфологических нарушений в нейроэктодерме — эмбриональном зачатке, из которого развивается нервная трубка. Эти нарушения приводят к бесконтрольному росту меланобластов, которые в дальнейшем преобразуются в невусные клетки [39] .
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!
Симптомы врождённого меланоцитарного невуса
Невусы обычно маленького или среднего размера, но могут достигать и 60 см в диаметре. Их цвет варьирует от жёлто-коричневого до чёрного, границы неоднородные. Для невусов характерен «географический» контур, т. е. их форма напоминает материки на карте.
Чаще они единичные, могут возникать на любых участках кожи. На многих врождённых невусах растут густые тёмные и жёсткие волосы.
Большие и гигантские образования часто окружены более мелкими — сателлитными невусами, или невусами-спутниками.
Обычно невусы какими-либо симптомами, кроме внешнего дефекта, не проявляются, но иногда может возникать зуд. Предполагается, что он связан с раздражением нервных волокон, по которым импульсы от кожи передаются в центральную нервную систему.
К особенностям меланоцитарных невусов относится пигментная сеть, очаги ослабления окраски и сгущения рисунка, глобулы и/или диффузная коричневая пигментация. Глобулами называют округлые включения с чёткими границами коричневого, серо-коричневого, чёрного и других цветов, за исключением красного.
В отличие от приобретённых, врождённые невусы глубже проникают в дерму и подкожные ткани, что может приводить к серьёзным осложнениям [5] .
Патогенез врождённого меланоцитарного невуса
Врождённые меланоцитарные невусы развиваются между 5-й и 24-й неделями беременности. Считается, что они образуются из-за ускоренного роста меланоцитарных клеток. Чем раньше начинается этот процесс, тем больше и глубже будет невус [40] .
Врождённые невусы растут пропорционально развитию ребёнка, поэтому можно спрогнозировать, какого размера они достигнут к взрослому возрасту.
Рост невусов зависит от их расположения:
- на голове — увеличиваются в 1,7 раза;
- на туловище и руках — в 2,8 раза;
- на ногах — в 3,3 раза [7] .
Быстрее всего невусы растут в первый год жизни ребёнка [8] . Помимо размера, у них меняется цвет и форма: изначально невусы плоские и равномерно окрашенные, но со временем приподнимаются над кожей, их поверхность становится похожа на гальку или приобретает бородавчатую структуру; они могут стать темнее или светлее, пятнистыми или в крапинку [9] .
Невусы часто травмируются, что снижает защитные свойства кожи. Кроме того, при развитии осложнений, например нейрокожного меланоза, может нарушаться работа других органов.
Классификация и стадии развития врождённого меланоцитарного невуса
Врождённые меланоцитарные невусы классифицируют в зависимости от диаметра, которого они могут достигнуть к зрелому возрасту пациента.
Выделяют четыре группы невусов:
Для новорождённых большими считаются невусы от 9 см на голове и больше 6 см на теле.
Также невусы классифицируют по количеству окружающих их мелких образований (satellite — спутник, сателлитных невусов):
Осложнения врождённого меланоцитарного невуса
Врождённые невусы могут осложняться меланомой, нейрокожным меланозом и другими более редкими болезнями.
Меланома
Меланома — это раковая опухоль кожи, которая возникает из меланоцитов. На злокачественное перерождение невуса указывают его быстрый рост, изменение окраски, изъязвление, растрескивание, шелушение, зуд, боль, кровотечение, появление узелков, бляшек и неподвижность тканей, которая возникает из-за прорастания невуса в более глубокие слои кожи.
Меланома чаще возникает у пациентов с гигантскими невусами на спине и многочисленными невусами-спутниками. Реже она развивается при невусах, расположенных на голове, руках и ногах.
К факторам риска развития меланомы относятся:
- наличие множественных атипичных невусов и меланома у членов семьи;
- пигментная ксеродерма (повышенная чувствительность кожи к ультрафиолету);
- большие и гигантские невусы;
- множественные приобретённые пигментные и атипичные невусы;
- сниженный иммунитет [28][29] .
Риск развития рака при малых и средних врождённых невусах составляет менее 1 % в течение всей жизни, при больших и гигантских — 2–5 % [3] [10] [11] .
Американские исследователи изучили, как часто развивается меланома при гигантских врождённых невусах: из 289 пациентов она возникла у 67.
- в 50,7 % — на невусах;
- в 3 % — на нормальных участках кожи;
- в 31,3 % — в центральной нервной системе.
В 15 % меланома была метастазами опухоли из неустановленного первичного очага. Около половины меланом выявили у детей младше 5 лет [41] .
При больших и гигантских невусах меланома может развиваться под эпидермисом (из-за чего её трудно обнаружить на ранних сроках), поэтому важно прощупывать (пальпировать) всю поверхность невуса.
Нейрокожный меланоз
В редких случаях развивается нейрокожный меланоз — заболевание, при котором меланоциты разрастаются в центральной нервной системе. К таким нарушениям может приводить мутация гена BRAF [50] .
Факторы риска развития нейрокожного меланоза:
- гигантский невус на спине (более 40 см);
- множественные невусы-спутники — чем их больше, тем выше риск;
- более двух средних невусов, особенно если помимо них много других невусов.
Болезнь тяжелее переносят дети младше 10 лет.
В исследовании американских учёных меланоз диагностировали у 26 из 379 пациентов с большими врождёнными невусами [12] . Заболевание может протекать без симптомов и случайно выявляться при МРТ, но в некоторых случаях оно сопровождается неврологическими нарушениями:
- головной болью, вялостью и рвотой;
- отёком диска зрительного нерва;
- параличом черепно-мозговых нервов и судорогами;
- увеличением окружности головы;
- нарушением координации;
- задержкой или недержанием мочи и кала.
Неврологические симптомы могут развиться из-за кровоизлияния в желудочки головного мозга, нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, сдавления спинного мозга или злокачественного перерождения меланоцитов [3] [14] .
Симптомы появляются примерно в двухлетнем возрасте. Прогноз чаще неблагоприятный, даже если нет злокачественных новообразований [15] . В одном обзоре были изучены 39 случаев симптоматического нейрокожного меланоза: более половины пациентов погибли в течение трёх лет после появления неврологических нарушений [34] .
Другие осложнения
В очень редких случаях при больших невусах могут развиться рабдомиосаркома, липосаркома и злокачественные опухоли оболочек периферических нервов [20] .
Диагностика врождённого меланоцитарного невуса
Пациентам с малыми и средними невусами нужно раз в год посещать врача. Регулярное наблюдение поможет оценить, насколько изменился размер невуса и его структура. Для этого сравнивают фотографии или данные дерматоскопии.
Невусы чаще перерождаются в злокачественную опухоль после полового созревания, поэтому следует более тщательно наблюдать за кожей в этот период. Пациентам и их родителям нужно обращать внимание на изменение цвета невуса, его границ и структуры, следить за появлением новых образований.
Диагностика среднего, большого или гигантского невуса обычно не вызывает трудностей и основывается на клинических проявлениях и истории болезни. Если анамнез неизвестен, небольшие врождённые невусы легко спутать с приобретёнными.
Отличия можно выявить при биопсии: клетки невуса расположены глубоко в дерме, подкожном жире и сосудисто-нервных структурах, например в стенках кровеносных сосудов, могут проникать между пучками коллагена и встречаться под эпидермисом. Биопсия проводится при подозрении на злокачественное перерождение невуса [5] [37] [38] .
Исследовательский комитет Nevus Outreach разработал диагностическую модель для детей с врождёнными невусами (от 3 см) или невусами-спутниками (от 20 невусов). Методика создана ведущими экспертами в этой области, но она не заменит рекомендаций лечащего врача, так как не учитывает индивидуальные особенности пациента и течение болезни.
План обследования:
- МРТ головного и спинного мозга с контрастированием гадолинием и дальнейшая оценка результатов в экспертном центре.
- Консультации детских врачей:
- офтальмолога — поскольку меланоцитарные поражения могут развиваться на сетчатке;
- невролога — чтобы выявить или исключить симптомы нейрокожного меланоза;
- дерматолога — оценить состояние кожи и её изменения;
- пластического хирурга — определить, нужна ли операция.
- аудиологический скрининг при подозрении на нейрокожный меланоз, так как при болезни нарушается слух;
- консультация детского психолога (даже при бессимптомном течении) [48] .
МРТ головного и спинного мозга с контрастированием гадолинием обязательна для детей с высоким риском меланоза и неврологическими симптомами. В некоторых исследованиях при высоком риске меланоза рекомендовано делать МРТ в первые полгода жизни, даже если нет неврологических симптомов [15] .
Если большой невус расположен вдоль позвоночника или его окружают многочисленные невусы-спутники, МРТ проводят до четырёхмесячного возраста [35] .
Дифференциальная диагностика
Средние и большие врождённые невусы следует отличать от плексиформной нейрофибромы, а малые — от гамартомы гладких мышц и мастоцитомы.
Лечение врождённого меланоцитарного невуса
При врождённых невусах применяется хирургическое и медикаментозное лечение, лазерная терапия и другие методы.
Хирургическое лечение
Большие невусы рекомендуется удалять в раннем детстве — это поможет избежать эмоциональных и поведенческих нарушений у ребёнка. Такие дети из-за внешних отличий могут считать себя хуже других и избегать сверстников. Кроме того, они могут столкнуться с травлей со стороны других детей.
Однако не все невусы можно полностью удалить. Если они занимают большую площадь и дефект нельзя закрыть здоровыми тканями, то операция не проводится, либо участки невуса иссекаются частично.
Объём операции зависит от расположения невуса и глубины поражения. Её необходимость при больших и гигантских невусах считается спорной. Многие специалисты предлагают удалять наиболее неоднородные, толстые или грубые участки невуса, которые затрудняют клиническое наблюдение [45] [46] . Зачастую оптимальный выбор — это тщательно наблюдать за невусом, не проводя операцию.
Единственное абсолютное показание для хирургического лечения — это развитие злокачественной опухоли в очаге поражения. Но даже при полном иссечении больших и гигантских невусов риск онкологии сохраняется, так как меланоциты могут проникать в глубоколежащие ткани: мышцы, кости и нервную систему.
После операции могут возникать следующие осложнения: контрактуры, серомы, гематомы, инфекции мягких тканей, ишемия кожных лоскутов, расхождение швов и образование келоидных рубцов. Гематомы, серомы и ишемия лоскутов появляются сразу после операции, келоидные рубцы формируются позже, в среднем в течение первого года.
Другие методы лечения
Внешний дефект можно уменьшить с помощью кюретажа, дермабразии и лазерной терапии. Методы более эффективны в раннем детстве, поскольку невусные клетки у ребёнка расположены в верхних слоях кожи [21] [22] . После процедур эти клетки остаются в дерме и со временем пигментация частично возвращается. В некоторых случаях на таких участках развивается меланома, но связь с проведённым лечением не доказана [23] [24] [25] [26] [27] .
Противопоказания для данных процедур индивидуальны. Как правило к ним относятся местные нарушения: изъязвление, растрескивание, шелушение, узелки, неподвижность тканей и кровотечение.
Медицинские осмотры после операции
Независимо от проведённого лечения, пациентам с большими врождёнными невусами нужно раз в год проходить медицинский и дерматологический осмотр. Также необходимо проводить пальпацию невуса и рубцов, возникших после его удаления. Если обнаружены узелки или другие подозрительные уплотнения, показано гистологическое исследование, т. е. изучение образцов ткани.
Прогноз. Профилактика
При врождённных невусах может возникать сильная боль и зуд, сухость кожи и недостаточное потоотделение. Косметический дефект может привести к социальной дезадаптации.
Прогноз наиболее благоприятен, если нет факторов риска меланоза: гигантских невусов на спине, многочисленных невусов-спутников, более двух средних невусов.
Если в гигантском врождённом меланоцитарном невусе возникла меланома, то прогноз неблагоприятный [42] . Меланома растёт в дерме, поэтому её трудно обнаружить. Кроме того, клетки опухоли могут распространяться через крупные кровеносные и лимфатические сосуды, из-за чего достаточно быстро появляются метастазы [42] .
Прогноз при нейрокожном меланозе с неврологическими нарушениями тоже неблагоприятный: более половины детей погибают в течение трёх лет после появления симптомов и 70 % — до 10-летнего возраста [18] [34] [43] .
Профилактика врождённого меланоцитарного невуса
Специфической профилактики врождённых невусов не существует. Будущим родителям рекомендуется соблюдать общие правила здорового образа жизни: не курить и не пить алкоголь, полноценно питаться, по возможности не находиться в неблагоприятных экологических зонах.
При планировании и во время беременности женщинам нужно придерживаться рекомендаций Всемирной организации здравоохранения:
- предупреждать возникновение инфекционных заболеваний;
- устранять очаги хронической и острой инфекции до наступления беременности;
- во время беременности не допускать воздействия опасных веществ — солей тяжёлых металлов, пестицидов и др. [47]
Чтобы своевременно выявить злокачественное перерождение невуса, нужно регулярно посещать дерматолога или онколога и проходить дерматоскопическое обследование. Особенно пристально следует наблюдать за большими и гигантскими образованиями. Посещать доктора нужно, даже если невус уже удалён.
Детям с высоким риском развития нейрокожного меланоза необходимо находиться под постоянным наблюдением: им регулярно измеряют окружность головы, проводят неврологическое обследование и оценивают уровень развития [3] [12] [13] .
Меланома - симптомы и лечение
Что такое меланома? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Беляниной Елены Олеговны, онколога со стажем в 25 лет.
Над статьей доктора Беляниной Елены Олеговны работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина
Меланома (от греч. melanos – "чёрный", "тёмный") — это злокачественная опухоль, развивающаяся из меланоцитов (клеток, синтезирующих меланин). Чаще всего она образуется из кожных меланоцитов, то есть располагается на коже. В 7% случаев меланома локализуется на сетчатке глаза и в 1-3% случаев — на слизистых оболочках прямой кишки, полости рта, оболочках головного и спинного мозга. [1] [2]
Эта болезнь — одна из наиболее злокачественных опухолей, которая часто метастазирует в разные органы.
Заболеваемость меланомой продолжает увеличиваться. По росту смертности эта патология занимает второе место после рака лёгкого. [3]
В настоящее время и звестно значительное количество факторов, которые повышают вероятность заболевания меланомой. Ни один из них не может быть признан главным или обязательным дл я возникновения заболевания. Однако современные исследования чётко установили, что основная причина меланомы — воздействие ультрафиолетовых лучей естественного солнечного света (а также излучения солярия) на кожу человека. [1] [4]
Другие факторы риска развития меланомы:
- светлая кожа (склонность к солнечным ожогам, светлые или рыжие волосы, голубой цвет глаз);
- большое количество невусов (родинок), в том числе наличие атипичных;
- меланома в личном анамензе, а также наличие меланомы у кровных родственников;
- солнечные ожоги с образованием пузырей, наличие солнечных ожогов в детстве;
- существование врождённого невуса (риск возрастает пропорционально увеличению его размера).
Особенности меланомы у детей
У детей меланома бывает редко. Однако беспигментная меланома у детей может выглядеть как обычная бородавка. Также часто встречается разновидность невусов — невус Шпитц (резко очерченная куполообразная розовато-красная папулу или бляшку), который также не всегда можно отличить от меланомы. Для уточнения необходимо наблюдение и цифровая дерматоскопия.
Симптомы меланомы
Первые признаки меланомы — появление на коже образования, непохожего на остальные по размеру, цвету и форме.
Меланома отличается от родинки следующими признаками: образование асимметричное по цвету и структуре, его края неправильные и зубчатые, оттенки в пределах одного образования отличаются, размер образования более 4 мм. С течением времени меланома изменяется по одному или нескольким ранее перечисленным критериям.
При обследовании важно учитывать, насколько пигментное образование отличается от остальных. Выявление "гадкого утёнка" среди родинок является причиной его более детального осмотра.
Клиническая картина меланомы достаточна разнообразна. Внешне она может представлять собой как незначительное пигментное пятно, так и узловое образование с изъязвлением. Цвет варьируется от светло-коричневого до чёрного.
Зачастую меланома возникает у взрослых, но иногда встречаются случаи врождённой формы заболевания. В детском возрасте меланома развивается редко.
Меланома локализуется на любых участках кожи, в том числе и на ногтевой ложе.
Различают четыре основных типа меланомы в зависимости от клинической картины, течения заболевания, анатомического расположения и гистологических параметров.
1. Поверхностно-распространяющаяся меланома встречается в 65-75% случаев. Для неё характерно длительное течение. Сначала это пятно коричневого цвета, которое постепенно растёт и становится асимметричным по структуре и цвету (появляются вкрапления тёмно-коричневого, чёрного и розового цвета). При переходе в вертикальную фазу роста на пятне появляется утолщение — бляшка. Наиболее часто встречаемая локализация у мужчин — на спине, а у женщин — преимущественно на нижних конечностях.
2. Лентиго-меланома представлена в виде пятна неправильной формы и окраски. Она развивается у лиц пожилого возраста. Чаще всего локализуется на лице, шее и тыле конечностей. Лентиго-меланома растёт на фоне длительно существующего злокачественного лентиго (предракового меланоза Дюбрейля). При инвазии клеток меланомы за пределы эпидермиса на пятне появляются возвышающиеся участки.
3. Узловая меланома представлена выступающим над поверхностью кожи образованием тёмно-коричневого или чёрного цвета. Часто эти образования симметричны и не вызывают подозрений. Однако, как правило, такая меланома характеризуется быстрым ростом и плотные на ощупь. С ростом опухоли она может изъязвляться. Чаще всего располагается на спине, голове и шее.
4. Во всех формах возможны беспигментные варианты (около 2%). Беспигментная (амеланотическая) меланома достаточно сложна для диагностики, так как сначала выглядит как безвредная розово-красная папула.
Поздние симптомы меланомы. Появление метастазов
Признаки метастазов зависят от того, в каком органе они появились:
- головной мозг — головные боли, неврологические симптомы (нарушение чувствительности к теплу, боли, расстройства памяти, координации и подвижности и т. п.);
- кости — боли в спине;
- лимфатические узлы — их увеличение и болезненность;
- на коже вблизи первичного очага — одновременное появление множества чёрных образований.
Патогенез меланомы
Патогенез меланомы, как и всех злокачественных опухолей, весьма сложный. Результат воздействия ультрафиолета на кожу человека (лучей А и В, длиной 280-340 нм) зависит от многих факторов, включающих дозу облучения и индивидуальный ответ организма (особенности иммунного ответа и генетическую предрасположенность).
Ультрафиолетовое облучение вызывает:
- фотохимические реакции;
- повреждение молекулы ДНК (иногда повреждение восстанавливается);
- мутации (когда повреждение ДНК "не лечится" организмом);
- иммунные нарушения.
Образование пиримидиновых димеров (т. е. дефектов ДНК) под действием УФО — основная причина мутаций. [5]
Роль диспластических невусов в развитии меланомы недостаточно ясна. Проводимые исследования пока не ответили на вопрос, являются ли эти образования предраковым состояниям, или развитие меланомы в их зоне является статистически случайным событием.
По данным многочисленных гистологических исследований, около 30% меланом развиваются в области меланоцитарных невусов , остальные 70% развиваются на неизменённой коже. [6] [7] [8]
Таким образом, по имеющимся данным, на фоне невусов развивается небольшой процент всех случаев злокачественной меланомы. [4]
Атипичные невусы в первую очередь являются важными маркерами повышенного риска меланомы. При этом профилактическое удаление таких невусов нецелесообразно (они не являются 100% предшественником меланомы)
Пациенты с диспластическими невусами представляют собой группу повышенного риска и должны находиться под постоянным врачебным наблюдением.
В 7-15% всех случаев меланома является наследственной патологией. При этом обнаруживаются мутации в генах-супрессорах опухолевого роста.
Классификация и стадии развития меланомы
Стадию опухолевого процесса меланомы определяют в соответствии с классификацией TNM. Она зависит от толщины первичной опухоли, а также наличия или отсутствия регионарных и/или отдалённых метастазов.
Для определения стадии меланомы необходимо гистологическое исследование. Оценку состояния лимфоузлов для установления стадии выполняют при помощи клинического осмотра и ультразвукового исследования.
Критерий Т говорит о распространённости первичной опухоли (для классификации по этому критерию необходимо удалить первичную опухоль и провести её гистологическое исследование):
- pТis — первичная (неинвазивная) меланома (I уровень инвазии);
- pТ1 — толщина опухоли ≤ 1 мм:
○ pТ1а — II уровень прорастания опухоли в соседние ткани или III уровень без изъязвления опухоли;
○ pТ1b — IV или V уровень прорастания опухоли в соседние ткани или присутствие её изъязвления;
○ pТ2а — без изъязвления опухоли;
○ pТ2b — с изъязвлением;
○ pТ3а — без изъязвления;
○ pТ3b — с изъязвлением;
○ pТ4а — без изъязвления;
○ pТ4b — с изъязвлением.
Критерий N говорит о существовании или отсутствии метастазов в регионарных лимфоузлах :
Меланомоопасные невусы
Меланомоопасные невусы – пигментные доброкачественные новообразования кожи, которые имеют наибольший риск малигнизации и перерождения в злокачественную меланому. Существует несколько разновидностей таких родинок, которые отличаются между собой внешним видом, возрастом появления, гистологическим строением и другими факторами. Диагностика меланомоопасных невусов осуществляется путем осмотра новообразования и гистологического изучения тканей, полученных в результате его удаления. Лечение образований в большинстве случаев хирургическое, степень и объемы вмешательства зависят от типа, структуры и размеров родинки. В дальнейшем требуется диспансерное наблюдение у дерматолога или онколога.
Общие сведения
Меланомоопасные невусы – несколько типов доброкачественных пигментных кожных образований, достаточно часто перерождающихся в меланому. Согласно данным медицинской статистики, подобные новообразования являются достаточно распространенным состоянием – их доля среди родинок всех типов составляет около 10%. При этом частота встречаемости меланомы намного ниже – примерно 2 случая на 100 000 населения, это свидетельствует о том, что меланомоопасные невусы далеко не всегда приводят к развитию злокачественной опухоли. Тем не менее, их наличие существенно повышает риск появления этого заболевания и значительно потенцирует влияние канцерогенных факторов различной природы. По этой причине в дерматологии наличие меланомоопасных невусов считается достаточно серьезным состоянием, требующим проведения лечебных мероприятий и наблюдения у специалиста для своевременного выявления меланомы.
Причины меланомоопасных невусов
Причины развития меланомоопасных невусов, как и других пигментных новообразований кожи, заключается в нарушении процессов деления меланоцитов – клеток кожи, содержащих в себе гранулы меланина. Обычно такие клетки более-менее равномерно распределяются в коже и защищают тело от воздействия ультрафиолетовых лучей. По ряду причин, таких, как наследственные и генетические факторы, влияние некоторых химических соединений, повреждение кожных покровов механическим путем, ультрафиолетом или радиацией, возникает нарушение клеточного деления меланоцитов. В результате этого нарушения на ограниченном участке кожи образуется скопление пигментных клеток, которое внешне выглядит как коричневое или почти черное пятно различных размеров.
Некоторые исследователи полагают, что появление меланомоопасных невусов и других подобных образований всегда имеет врожденную природу и обусловлено нарушениями процесса миграции меланоцитов в эпидермис из нейроэктодермы. Сторонники этой теории считают, что любые другие факторы, роль которых замечена в процессах развития родинок, лишь провоцируют дальнейшее усугубление данного нарушения. Таким образом, цикл развития меланомоопасных невусов с этой точки зрения выглядит как «нарушение эмбриогенеза – развитие собственно родинки под действием различных факторов – малигнизация и появление меланомы». В свете данной теории меланома рассматривается как состояние, обусловленное врожденными факторами. Родинки обнаруживаются либо сразу при рождении ребенка, либо через несколько лет или даже десятилетий – такая задержка не означает отсутствия «врожденности» меланомоопасного невуса, просто сначала дефект кожи настолько мал, что незаметен даже при самом тщательном осмотре.
Классификация и симптомы
Все родинки или невусы подразделяются на две большие разновидности – меланомоопасные и меланомонеопасные. Среди первых выделяют несколько основных типов, которые различаются между собой внешними проявлениями, возрастом появления, преимущественной локализацией на теле и другими характеристиками. Кроме того, меланомоопасные невусы отличаются между собой степенью онкогенного риска. К наиболее типичным представителям таких кожных новообразований относят следующие:
1. Диспластический меланомоопасный невус – наиболее тяжелая разновидность меланомоопасного образования. На протяжении жизни человека в 90% случаев перерождается в злокачественную меланому. Данный тип родинок зачастую имеет наследственный характер, иногда наблюдается их множественное образование на теле (50 и более неоплазий). Локализация диспластических невусов не имеет характерных особенностей, они могут возникать на различных участках тела. Цвет родинок варьирует от светло-коричневого до почти черного, размер – от 2 до 10 миллиметров. Обычно они регистрируются вскоре после рождения, в некоторых случаях наблюдается их спонтанное появление в период полового созревания. Меланомоопасные невусы такого типа плоские, обычно с нечеткими краями, до начала малигнизации их консистенция на ощупь не отличается от здоровой кожи.
2. Синий меланомоопасный невус (тип Ядассона-Тиче) – обычно возникает на протяжении жизни человека и представляет собой одиночное (реже могут встречаться по 2-5 родинок) новообразование кожи размером не более 10 миллиметров. Его поверхность выступает над кожей в виде полусферы, покровы невуса имеют характерный «напряженный» вид, цвет варьирует от светло-синего до темного или почти черного. Излюбленная локализация – волосистая часть головы, ладони, подошвы, ягодицы, но может возникать и на других участках тела. Малигнизация синего меланомоопасного невуса чаще всего происходит на фоне травматизации родинки, в том числе и при ее неполном удалении косметологическими методиками.
4. Гигантский пигментный невус – наиболее заметный тип подобных новообразований. Имеет исключительно врожденный характер. Эта разновидность меланомоопасных невусов увеличивается по мере роста человека, нередко достигает 5-7 сантиметров в диаметре. Известны случаи, когда новообразования подобного типа покрывали собой значительную часть тела больного и достигали размеров 30-40 сантиметров. При этом родинка выступает над поверхностью кожи и имеет коричневую или черную окраску, формируя собой выраженный косметический дефект. Малигнизация гигантского пигментного невуса регистрируется примерно у 10% больных.
5. Невус Ота – это меланомоопасное новообразование развивается исключительно на лице в области иннервации ветвей тройничного нерва (на коже скуловой или подглазничной области). Является врожденным состоянием, обусловленным нарушениями миграции и дифференцировки меланоцитов. Меланомоопасный невус Ота характерен для азиатских народов монголоидной расы, у остальных национальностей подобные образования не возникают. Со временем может достигать в диаметре нескольких сантиметров, перерождение в меланому наблюдается редко, в основном – под воздействием ультрафиолетового излучения.
6. Ограниченный предраковый меланоз Дюбрейля – это состояние неизвестной этиологии, которое одними дерматологами относится к меланомоопасным невусам, другими – к предраковому дерматозу. Чаще всего заболевание возникает у пожилых людей. Вначале на поверхности кожи лица и шеи, реже других участков тела образуется пигментное пятно, которое имеет неровные края, напоминающие контуры географических карт. Пятно постепенно увеличивается в размере, на его поверхности со временем возникают папулы, узелки и другие образования. Ограниченный предраковый меланоз Дюбрея является облигатным предраковым состоянием, при отсутствии лечения он практически всегда приводит к развитию злокачественной меланомы.
Диагностика меланомоопасных невусов
В большинстве случаев определение меланомоопасных невусов производится путем осмотра новообразования дерматологом. Врач обращает внимание на цвет, размеры, форму и характер контуров родинки (ровные или разорванные, нечеткие), путем пальпации определяет ее консистенцию и наличие уплотнений или других изменений относительно здоровой кожи. При расспросе специалист устанавливает возраст, в котором впервые был зафиксирован данный невус, выясняет, имелись ли в анамнезе факты его роста, насколько быстрым был рост, возникали ли какие-либо другие субъективные симптомы (зуд, жжение, боли) в месте расположения новообразования. Все это позволяет диагностировать меланомоопасный невус и предварительно определить признаки его малигнизации.
Более точные данные по поводу характера невуса может дать биопсия тканей с их последующим изучением. Однако, поскольку механическая травма может стать толчком к развитию злокачественного процесса, онкологи и дерматологи избегают использовать этот метод исследования меланомоопасных невусов. Гистологическое изучение возможно только после удаления новообразования хирургическим путем с соблюдением всех мер предосторожности. Строение тканей меланомоопасных невусов отличается большим количеством меланоцитов разной степени дифференцировки – чем она ниже, тем выше вероятность развития меланомы. В некоторых случаях для определения этого состояния используют дополнительные методы исследования – дерматоскопию, термографическое исследование пораженных участков кожи и ряд других.
Лечение меланомоопасных невусов
Единственным надежным методом лечения меланомоопасного невуса является хирургическое удаление новообразования с широким иссечением тканей кожи. Если родинка имеет очень большие размеры (гигантский пигментный невус), может потребоваться пересадка кожи от донора или с других участков тела больного. Во многих случаях кожная пластика выполняется не только с профилактическими, но и косметическими целями, особенно при значительном размере родинки и ее расположении на заметном участке тела. Удаление меланомоопасного невуса необходимо производить только при участии онколога – косметологические методики удаления (криодеструкция, электрокоагуляция и другие) могут не только не избавить больного от этого образования, но и стать причиной его перерождения в меланому.
Прогноз и профилактика меланомоопасных невусов
Прогноз при наличии меланомоопасных невусов зависит от огромного количества факторов: типа новообразования, его расположения, условий работы и образа жизни человека и даже климата, в котором он проживает (в южных районах кожа подвергается более интенсивному воздействию ультрафиолетовых лучей, что повышает риск развития меланомы). После хирургического иссечения невуса необходимо диспансерное наблюдение у онколога или дерматолога для своевременного выявления признаков малигнизации. Аналогичный подход используют и при других родинках с относительно низким онкогенным риском (например, при голубом невусе) – больные с не удаленными новообразованиями каждые 3-6 месяцев осматриваются специалистом.
Невус
Невус (родинка, родимое пятно) – это доброкачественное опухолевидное новообразование, состоящее из меланоцитов (пигментных клеток). Он имеет яркую окраску – коричневую, черную, красную или фиолетовую и может быть плоским или возвышаться над кожей. Невусы бывают врожденными и приобретенными. И те, и другие наблюдаются у более чем 90% людей. В среднем у человека около 20 невусов на теле, однако это количество может колебаться от 3 до 100.Болезнь невус или нет? Сами по себе родинки не опасны и не причиняют никакого вреда здоровью. Их следует удалять лишь в том случае, если они доставляют эстетические или физические неудобства или расположены в местах, где их легко повредить механическим воздействием (например, трением об одежду). Однако невусы способны перерождаться в меланому (рак кожи) – злокачественное новообразование. Поэтому при наличии «подозрительных» родинок рекомендуется регулярно наблюдаться у дерматолога, а при признаках их перерождения в меланому незамедлительно обращаться к врачу.
Виды невусов и причины появления
Невус – узелок с обычно гладкой поверхностью. Некоторые родинки имеют ороговевшую или бородавчатую поверхность. Внутри таких образований могут расти волоски.
Невусы образуются из пигментных клеток, находящихся между двумя слоями кожи: эпидермисом и дермой. Меланоциты вырабатывают пигмент (меланин) под воздействием ультрафиолетовых лучей. Этим объясняется возникновение загара после длительного нахождения на солнце. Невусы появляются при размножении меланоцитов в слоях кожи.
Родинки могут быть:
- Врожденными – закладываются еще во внутриутробный период.
- Приобретенными – возникают под воздействием провоцирующих факторов.
Причины появления родинок во внутриутробный период:
- Наследственную предрасположенность «склонность» к образованию родинок способна передаваться генетически.
- Нарушения нормального течения беременности – токсикоз, угрозу прерывания.
- Аллергические реакции матери.
- Токсическое воздействие.
- Наличие у беременной патологий мочевыделительной системы.
- Лучевое облучение матери.
- Злоупотребление женщиной спиртными напитками (не только во время, но и до беременности).
- Прием гормональных препаратов до зачатия.
К провоцирующим факторам, повышающим вероятность появления приобретенных родинок, относятся:
- Ультрафиолетовое излучение.
- Гормональные нарушения.
- Травмы участка кожи.
- Вирусные и бактериальные инфекции.
- Воздействие радиации или рентгеновских лучей.
Справка! Так как возникновению невусов способствует изменение гормонального фона, новые родинки часто появляются в период полового созревания, во время беременности и менопаузы.
Существует теория, согласно которой все невусы являются врожденными, однако при появлении ребенка на свет они невидимы и проявляются позднее, в течение жизни. Действительно, всего 4-10% детей рождаются с невусами. В 90% случаев это мелкие родинки (менее 4 мм). 8% невусов у новорожденных – средних размеров, а с гигантскими появляются на свет всего 2% детей. Активно появляться они начинают после 5 лет жизни. К 15-16 годам у большинства подростков есть невусы. С возрастом количество родинок уменьшается. После 80 лет примерно у половины людей невусы на теле исчезают совсем.
Родинки классифицируются по размеру (диаметру):
- Мелкие – до 1,5 мм.
- Средние – до 10 мм.
- Крупные – более 10 мм.
- Гигантские – полностью охватывают какую-то часть тела.
Склонность к перерождению в меланому имеют, как правило, средние и крупные родинки.
Также врожденные невусы подразделяются на виды в зависимости от расположения:
- Эпидермальные – меланоциты скапливаются в верхнем слое кожи, эпидермисе.
- Внутридермальные – находятся в глубоких слоях кожи.
- Пограничные – расположены между эпидермисом и дермой.
В меланому способны перерождаться не все невусы кожи. Поэтому их делят на:
К меланомоопасным относят:
- Пограничный пигментный невус – плоский узелок с гладкой сухой поверхностью, без наличия в нем волосков. Чаще всего достигает 1 см в диаметре, однако его диаметр может колебаться от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Пограничные невусы имеют разную окраску – от светло-коричневого до черного.
- Невус Ота – одно крупное пигментное пятно (или множественные, сливающиеся воедино) сине-черного цвета, обычно располагается на лице.
- Гигантский пигментный невус – относится к врожденным, растет вместе с ребенком и способен достигать в диаметре 10-40 см, имеет серую или черную окраску и неровную поверхность (может быть покрыт трещинами), в нем часто наблюдаются волоски.
- Невус Дюбрея – плоский, 2-6 см в диаметре, имеет неровные края и неравномерную серо-коричнево-синюю окраску и визуально напоминает географическую карту, поверхность может быть покрыта узелками и бляшками.
- Синий невус – новообразование с четкими границами, имеющее вид полусферы. Его диаметр редко превышает 1 см. Имеет голубую или синюю, иногда коричневую окраску. Поверхность мягкая, лишена волос.
- Диспластический невус – имеет размытые неровные границы, неравномерную окраску (смесь светло- и темно-коричневых оттенков), поверхность покрыта пятнами или узелками, в диаметре обычно превышает 6 мм.
Справка! Прилагательное «меланомоопасный» не означает, что доброкачественное образование обязательно станет злокачественным. Это говорит лишь о том, что у вышеперечисленных родинок есть такая способность. Если у вас есть меланомоопасный невус на лице или теле, за ним необходимо пристально наблюдать и обращаться к врачу при малейших подозрениях на начало перерождения.
Меланомонеопасными являются такие невусы, как:
- Внутридермальный меланоцитарный – наиболее распространенный вид родинки, представляет собой небольшое мягкое округлое коричневое образование, способен возникнуть на любом участке тела.
- Папилломатозный – напоминает папиллому, имеет несимметричную форму, чуть возвышается над поверхностью кожного покрова, может менять размеры в течение жизни (увеличиваться или уменьшаться), располагается на теле, лице или волосистой части головы.
- Фиброэпителиальный – мягкое новообразование на ножке, достигает до 15 мм в диаметре, имеет телесную, коричневую, черную, розовую или фиолетовую окраску, внутри родинки растут волоски.
- Монгольское пятно – врожденное плоское образование, имеющее синеватую окраску, в диаметре может достигать нескольких сантиметров (иногда десятков сантиметров), чаще всего располагается на ягодицах или в области крестца, обычно проходит само собой к 5-13 годам.
Признаки перерождения невуса в меланому
Симптомами озлокачествления невуса являются:
- Изменение цвета (снижение или повышение пигментации).
- Уплотнение родинки.
- Разрастание новообразования – в диаметре или в высоту.
- Покраснение.
- Наличие на родинке язв.
- Кровотечения из невуса.
- Возникновение вокруг родинки или родимого пятна черных точек.
- Выпадение из невуса волос.
- Ощущение тепла, зуда или жжения в области новообразования.
- Увеличение регионарных лимфатических узлов.
При наличии таких признаков следует незамедлительно обратиться к дерматологу и онкологу.
Причины перерождения невуса в меланому
Спровоцировать озлокачествление новообразования могут:
- Травмы (ушибы, порезы и пр.).
- Некачественное и неполное удаление невуса.
- Воздействие ультрафиолетового или радиоактивного излучения.
Диагностика
В комплекс диагностических мероприятий входят:
- Осмотр дерматолога/онколога.
- Дерматоскопия – микроскопическое исследование.
- УЗИ новообразования – для оценки глубины прорастания невуса в слои кожи.
Справка! Биопсия «живой» родинки не осуществляется, так как вследствие этой процедуры невус травмируется, а механическое повреждение способно спровоцировать перерождение в меланому. Поэтому гистологическое исследование проводят после удаления новообразования.
Лечение
Лечение невусов в основном хирургическое. Удалить новообразование можно с помощью:
- Обычного хирургического вмешательства.
- Лазера.
- Электрокоагуляции.
- Радионожа.
- Криодеструкции.
Метод устранения потенциально опасного невуса выбирается врачом в зависимости от характера новообразования, его величины, расположения, состояния организма пациента.
Читайте также: