Примеры флюоресцентной ангиографии астроцитарной гамартомы сетчатки

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 21.12.2024

Суть метода, в свойстве данного красителя – флуоресценции. Освещение голубым светом, имеющем длину волны примерно 490 нм, активирует молекулы флуоресцеина, которые начинают излучать волны иного спектра (примерно 530 нм), имеющие желто-зеленый цвет. В этот момент, специальной фундус-камерой фиксируются изображения глазного дна на разных этапах прохождения красителя по сосудам.

Флуоресцеин, попадая в крупные ретинальные, а также хориоидальные сосуды сетчатки, из-за эндотелия, который выстилает их изнутри, защищая сетчатую оболочку от токсинов и прочих активных веществ, не имеет возможности проникать в окружающие ткани. После крупных хориоидальных сосудов краситель попадает в капилляры, которые имеют тонкие стенки, перфорированные множеством отверстий (фенестрами), сквозь которые происходит обмен питательными веществами, а также продуктами жизнедеятельности с глубоко лежащими структурами сетчатки. Сквозь фенестры краситель попадает во внесосудистое пространство минуя мембрану Бруха. Дальнейшее его движение через ПЭС блокируется в норме плотным слоем клеток данной структуры.

Методика проведения

До проведения исследования, в глаз вносят капли, расширяющие зрачок. Пациента усаживают перед фундус-камерой и делают снимок глазного дна, который считается контрольным. Затем внутривенно болюсно вводят 5,0 мл раствора флуоресцеина (10%) и в течение 25-30с, практически ежесекундно выполняют фотографирование. Возможно выполнение и более поздних снимков при необходимости. После транзитной фазы, делают снимки сетчатки парного глаза.

Осложнения

При введении флуоресцеина, в ряде случаев могут наблюдаться следующие побочные действия и осложнения:

Окраска кожных покровов (временная) в желто-коричневый цвет, видение объектов в красном цвете из-за фотовспышек, изменение цвета мочи.
Тошнота и рвота, как правило преходящего характера, не нуждающаяся в терапии.
Вазовагальные обмороки – не нуждаются в терапии, за исключением случаев резкой брадикардии, при которой требуется ввести атропин.
Аллергические реакции: крапивница, гипотензия, бронхоспазм. Подобные состояния требуют введения супрастина, гидрокортизона, в ряде случаев адреналина, а также кислородной ингаляции.
Остановка дыхания и сердечной деятельности при которых выполняется сердечно-легочная реанимация.

Показания к выполнению ФАГ

Генетически обусловленные тапеторетинальные абиотрофии сетчатки (ТРА).
Дистрофии сетчатки при преобладающих изменениях в макуле обусловленных нарушением кровообращения сосудисто-капиллярной пластинки (ВМД, центральная серозная ретинопатия).
Диабетическая ретинопатия.
Острые нарушения кровообращения сосудов сетчатки (тромбоз, эмболия центральной артерии или вены сетчатки, а также ее ветвей).
Новообразования сосудистой оболочки (невус, меланоцитома, меланома, метастазирующие опухоли).
Воспалительные процессы сосудистой и сетчатой оболочек.
Изменения и поражения в диске зрительного нерва (псевдозастой, застойный диск, неврит).

Противопоказания к выполнению ФАГ

Аллергические реакции (ангионевротический отек, крапивница, пирогенные реакции и пр.).
Бронхиальная астма.
Декомпенсация заболеваний сердечно-сосудистой системы.
Болезни почек (острый или хронический гломерулонефрит в острой фазе, пиелонефрит, нефроптоз).
Беременность (относительное противопоказание).
При лактации нужно в течение четырех дней после проведения процедуры отказаться от кормления ребенка.

Оценка результатов

Интерпретацию феноменов флуоресценции производят основываясь на оценке гипофлуоресценции (низкой светимости) и гиперфлуоресценции (высокой светимости).

Примеры флюоресцентной ангиографии астроцитарной гамартомы сетчатки

Астроцитарная гамартома сетчатки: признаки, гистология, лечение, прогноз

Астроцитарная гамартома сетчатки - доброкачественная опухоль, образованная глиальными клетками, преимущественно астроцитами (1-36). Считается, что в большинстве случаев это врожденное состояние, но клинически оно может проявлять себя через некоторое время после рождения. Эта опухоль не метастазирует.

Часто астроцитарная гамартома сетчатки сопутствует комплексу туберозного склероза, синдрому, включающего в себя различные комбинации высокодифференцированной внутричерепной астроцитомы и кожного ангиофиброматоза («сальная аденома» - «adenoma sebaceum»), беспигментные пятна кожи, рабдомиомы сердца, ангиомиолипому почки и другие гамартомы.

В случаях, когда астроцитарная гамартома сетчатки являлась компонентом комплекса туберозного склероза, были выявлены различные генетические аномалии 9 и 16 хромосом. У некоторых пациентов опухоль сетчатки не сопровождается другими проявлениями комплекса туберозного склероза.

Неясно, является ли это состояние отдельной патологией, представляет собой стертую форму (forme fruste) или результат частичной экспрессии комплекса туберозного склероза. Идентичные опухоли глазного дна иногда выявляются у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа.

а) Клиническая картина. Офтальмоскопические признаки астроцитарной гамартомы сетчатки варьируют от случая к случаю.

Два наиболее часто встречающихся варианта опухоли - кальцинированная и некальцинированная опухоли. Некальцинированный вариант выглядит как серо-желтое образование на широком основании во внутренней части сенсорной сетчатки. Такая опухоль может быть прозрачной и достаточно плоской, иногда напоминая глиоз сетчатки. Несколько более крупные новообразования имеют серо-желтую окраску и могут вызывать развитие тракций сетчатки.

При кальцинированном варианте астроцитарной гамартомы может развиваться как минимальный, так и тотальный кальциноз опухоли.

Характерным признаком являются блестящие желтые шарики кальцинатов. Эти блестящие кальцинаты отличаются от более тусклых кальцинатов мелового белого цвета, характерных для ретинобластомы.

Многие новообразования имеют и кальцинированный, и некальцинированный компоненты. Иногда у пациентов с комплексом туберозного склероза и астроцитарной гамартомой на уровне пигментного эпителия сетчатки выявляются депигментированные пятна (4).

В отличие от ретинобластомы, у астроцитарной гамартомы обычно отсутствуют выраженные питающие и дренирующие ретинальные сосуды (7). Часто эта опухоль сопровождается легкой или умеренной тракцией сетчатки, чего обычно не наблюдается при нелеченной ретинобластоме сравнимых размеров.

Иногда опухоль развивается в глубоких слоях сетчатки, в таких случаях она обычно некальцинированная и может напоминать собой субретинальный фиброз. Хотя астроцитарная гамартома обычно протекает относительно стабильно, могут наблюдаться ее прогрессивный рост и местно-злокачественное поведение опухоли.

Мы наблюдали случаи прогрессивного роста этой опухоли, осложнявшиеся экссудативной отслойкой сетчатки и неоваскулярной глаукомой, в конечном итоге требовавших выполнения энуклеации (5). В этих случаях также наблюдалось экстраокулярное распространение опухли в глазницу и эпибульбарные ткани.

АСТРОЦИТАРНАЯ ГАМАРТОМА СЕТЧАТКИ, НЕКАЛЬЦИНИРОВАННЫЙ ТИП: КЛИНИЧЕСКАЯ И ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Среди астроцитарных гамартом сетчатки некальцинированные опухоли встречаются часто. При отсутствии типичного кальциноза картина опухоли может напоминать и картину другой патологии, в том числе начальную ретинобластому, миелиновые нервные волокна, гранулему или другие состояния. Однако некоторые признаки помогают дифференцировать эти состояния. Также диагностике способствует выявление экстраокулярных проявлений комплекса туберозного склероза.

Некальцинированная астроцитарная гамартома, прилежащая к диску зрительного нерва, у женщины 43 лет с комплексом туберозного склероза, существовавшая с раннего детства. Полупрозрачная астроцитарная гамартома на широком основании снизу от диска зрительного нерва у девочки 12 лет, не страдающей комплексом туберозного склероза. Плохо различимая некальцинированная астроцитарная гамартома на широком основании в верхненосовом квадранте юкстапапиллярной зоны левого глаза у девочки 12 лет. Три эпипапиллярные некальцинированные астроцитарные гамартомы на светлом глазном дне ребенка с туберозным склерозом. Атипичная опухоль (при ТАБ-астроцитарная гамартома) с нижневисочной стороны от диска зрительного нерва и диссеминация в стекловидное тело. На врезке - веретеновидные клетки (окраска по Папуниколау, х400). При ИГХ-положительная реакция на глиальный фибриллярный кислый протеин. Микропрепарат некальцинированной астроцитарной гамартомы. Опухоль, образованная плотно упакованными фиброзными астроцитами, развилась в слое нервных волокон сетчатки (гематоксилин-эозин, х20).

б) Диагностика. Обычно наблюдается аутофлюоресценция астроцитарной гамартомы сетчатки, особенно ее кальцинированного варианта (18). При флюоресцентной ангиографии, как правило, в венозную фазу визуализируется характерная сеть мелких кровеносных сосудов, а в поздние фазы исследования-довольно интенсивное прокрашивание образования.

При ультразвуковом исследовании кальцинированного новообразования определяется кальцинозная бляшка, как при остеоме хориоидеи или кальцинированной ретинобластоме. При ОКТ определяется поверхностная локализация новообразования и его высокая эхогенность (9-17).

В атипичных случаях возможно выполнение тонкоигольной аспирационной биопсии с последующим цитологическим исследованием биоптата (7).

в) Патологическая анатомия. Гистологически астроцитарная гамартома обычно образована удлиненными фиброзными астроцитами с однородными мелкими ядрами и переплетающимися цитоплазматическими отростками.

Могут наблюдаться зоны кальциноза, часто в форме калькосферитов. Некоторые более крупные опухоли могут содержать умеренно плеоморфные гемистоцитарные астроциты.

Более редкий местноинвазивный вариант опухоли обычно локализуется на диске зрительного нерва и образован крупными низкодифференцированными клетками, такие опухоли похожи на субэпендимальные астроцитомы, развивающиеся в головном мозге у некоторых больных с комплексом туберозного склероза (5).

г) Лечение. Большинство астроцитарных гамартом - мелкие экстарфовеальные стационарные новообразования, демонстрирующие медленный рост или не растущие вовсе и редко сопровождающиеся осложнениями. Однако такие пациенты подлежат периодическому наблюдению, поскольку в некоторых случаях может наблюдаться прогрессивный рост, экссудативная отслойка сетчатки и неоваскулярная глаукома.

Лечение показано при растущих новообразованиях или при подозрении на наличие у опухоли пролиферативного потенциала. В зависимости от ситуации может потребоваться проведение лазерокоагуляции, криотерапии, витрэктомии или оперативного лечения отслойки сетчатки.

Большинство случаев гигантоклеточного варианта опухоли завершались энуклеацией по поводу неоваскулярной глаукомы. Однако мы считаем, что при условии ранней диагностики с помощью лучевой терапии или других методов возможно достичь контроля такой опухоли и избежать энуклеации.

Клинические примеры астроцитарной гамартомы сетчатки:

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.6.2020

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Примеры астроцитарной гамартомы сетчатки при туберозном склерозе

Чаще всего астроцитарная гамартома сетчатки встречается у пациентов с комплексом туберозного склероза (болезнью Бурневилля). Этот синдром также проявляется различными изменениями глаз, кожи, неврологическими и системными нарушениями в различных сочетаниях, в том числе высокодифференцированной внутричерепной паравентрикулярной астроцитомой, ангиофибромами кожи («сальной аденомой» -«adenoma sebaceum»), депигментированными пятнами кожи - «симптома ясеневого листа», рабдомиомой сердца, ангиомиолипомой почки и другими гамартомами. Ниже приведены несколько примеров.

Малозаметные ангиофибромы лица (adenoma sebaceum) периокулярной области у двенадцатилетнего мальчика. Микропрепарат ангиофибромы кожи: в дерме наблюдаются веретеновидные клетки и коллаген, отмечается легкая гиперплазия сальных желез (эти изменения стали причиной возникновения ошибочного названия «сальная аденома» - adenoma sebaceum] (гематоксилин-эозин, х10). Беспигментное пятно кожи - симптом «ясеневого листа» на ноге пациента, показанного на рисунке выше. Глазное дно пациента, показанного на рисунке выше: отмечаются две мелкие астроцитарные гамартомы; одна из них локализуется с верхневисочной стороны от диска зрительного нерва, а другая - с верхневисочной стороны от foveola. Околоногтевые ангиофибромы - характерный признак комплекса туберозного склероза. Корональная МРТ пациента, показанного на рисунке выше: определяется внутричерепная паравентрикулярная астроцитома.

АГРЕССИВНАЯ АСТРОЦИТАРНАЯ ГАМАРТОМА У ПАЦИЕНТОВ С КОМПЛЕКСОМ ТУБЕРОЗНОГО СКЛЕРОЗА

В некоторых случаях астроцитарная гамартома сетчатки может интенсивно рости и осложняться тотальной отслойкой сетчатки и неоваскулярной глаукомой; нередко в таких случаях требуется энуклеация. Наша группа описала четыре таких случая.

Фото глазного дна маленького ребенка: наблюдается двудольное нодулярное новообразование сетчатки, перекрывающее диск зрительного нерва. Позже на этом глазу развилась неоваскулярная глаукома, глаз был энуклеирован. Макропрепарат того же глаза, что и на рисунке выше: определяется экзофитное образование сетчатки и ее тотальная отслойка. Маленький ребенок с аналогичным анамнезом. Макропрепарат глазного яблока: отмечается экзофитное образование сетчатки, осложненное ее тотальной отслойкой. «Пухлые» (plump) веретеновидные клетки с ярко окрашивающейся эозинофильной цитоплазмой и овоидными ядрами (гематоксилин-эозин, х100). В другом участке опухоли определяются более крупные округлые или овоидные клетки, характеризующиеся обильной бледно-эозинофильной цитоплазмой, периферической вакуолизацией и округлыми ядрами с ядрышками. Они напоминают клетки субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомы головного мозга у пациентов с комплексом туберозного склероза (гематоксилин-эозин, х100). Калькосфериты. Типичные слоистые базофиль-ные отложения кальция, выявленные во всех четырех опухолях (гематоксилин-эозин, х100).

ЭКСТРАОКУЛЯРНОЕ РАСПРОСТРАНЕНИЕ АСТРОЦИТАРНОЙ ГАМАРТОМЫ СЕТЧАТКИ У ПАЦИЕНТА С КОМПЛЕКСОМ ТУБЕРОЗНОГО СКЛЕРОЗА

Хотя сопутствующая комплексу туберозного склероза астроцитарная гамартома обычно представляет собой доброкачественную относительно стационарную опухоль, в редких случаях она демонстрирует прогрессивный рост и перерождается в высокодифференцированную злокачественную опухоль. Ниже приведен пример клинико-патологической корреляции.

Объемное образование белого цвета у девочки младенческого возраста. На основе клинической симптоматики первоначально была заподозрена ретинобластома. Несколько более типичные некальцинированные астроцитарные гамартомы на широком основании и изменения пигментного эпителия левого глаза той же пациентки. Корональная КТ головы: определяются две пара-вентрикулярные кальцинированные астроцитомы, что характерно для комплекса туберозного склероза. На основании этих изменений был уставлен диагноз: «комплекс туберозного склероза». По поводу опухолей обоих глаз никакого лечения не проводилось, родители во время последующих осмотров жалоб не предъявляли. Правый глаз десять лет спустя. Образование, показанное на рисунке выше, увеличилось в размерах, заполнило все глазное яблоко и проросло за пределы склеры. Срез энуклеированного глазного яблока, видна опухоль, заполняющая стекловидную полость и прорастающая вперед сквозь склеру и роговицу. При гистологическом исследовании определяются крупные астроциты с атипичными ядрами и обильной цитоплазмой (гематоксилин-эозин, х200).

Список использованной литературы:
1. Shields JA, Eagle RC Jr, Shields C, et al. Aggressive retinal astrocytomas in 4 patients with tuberous sclerosis complex. Arch Ophthalmol 2005;123:856-863.
2. Gunduz К, Eagle RC Jr, Shields JA, et al. Invasive giant cell astrocytoma of the retina in a patient with tuberous sclerosis. Ophthalmology 1999;106:639-642.

ФГБНУ «Научно-исследовательский институт глазных болезней»

Опухолеподобные заболевания и гамартомы сетчатки в практике офтальмолога

Журнал: Вестник офтальмологии. 2020;136(4): 367‑372

В статье представлен подробный обзор офтальмоскопической картины, а также данных оптической когерентной томографии сетчатки (ОКТ) и аутофлюоресценции глазного дна при таких редко встречающихся патологических процессах на глазном дне как макулопатия «torpedo», миелиновые волокна сетчатки, астроцитарная гамартома сетчатки и кавернозная гемангиома сетчатки.

Дата принятия в печать:

Опухолеподобными принято называть те заболевания, течение которых схоже с течением доброкачественных опухолей. К данной группе можно отнести и некоторые редкие врожденные состояния, симптоматика которых может проявиться не сразу.

Гамартома — врожденное узловое доброкачественное опухолевидное образование, представляющее собой тканевую аномалию развития, состоящую из тех же тканевых компонентов, что и орган, в котором она расположена. При этом гамартома отличается аномальным строением и степенью дифференцировки тканей.

С врожденными заболеваниями сетчатки в первую очередь сталкиваются детские офтальмологи. Однако в редких случаях, если врожденная патология не приводит к появлению зрительных нарушений, с ней приходится впервые сталкиваться и взрослым офтальмологам, что нередко требует проведения дифференциальной диагностики с другими новообразованиями глазного дна.

Одним из таких состояний, не приводящих к нарушению зрительных функций, является макулопатия «torpedo» — врожденная аномалия ретинального пигментного эпителия (РПЭ) и наружных слоев сетчатки [1]. Впервые эта патология описана R. Roseman и J. Gass (1992) как гипопигментированный невус макулярной области [2]. В дальнейшем использовали различные термины: солитарный гипопигментированный невус, солитарный амеланотический невус, парамакулярная колобома и солитарный гипопигментированный меланоз [3].

Офтальмоскопически эта аномалия РПЭ представляет собой плоский беспигментный очаг овальной формы с четкими границами, расположенный в темпоральной части макулярной зоны (в редких случаях медиальный край может располагаться субфовеолярно). Край очага, обращенный к центральной ямке сетчатки (fovea centralis), может быть заостренным и гиперпигментированным [2—5].

Зрительные функции, как правило, не страдают. Однако в ряде случаев выявляют амблиопию со снижением максимальной остроты зрения до 0,4—0,8 [2, 4, 6] и/или относительную скотому с назальной стороны в соответствии с локализацией очага при сохранении нормальной светочувствительности (по данным микропериметрии) [4, 7, 8].

Среди теорий патогенеза данного состояния наиболее вероятным, с учетом данных оптической когерентной томографии (ОКТ), является предположение о поражении РПЭ, развивающемся во время закрытия швов сетчатки [9]. Существует также теория об эмбриогенетических изменениях в хориоидее макулярной локализации [10].

На основании данных ОКТ E. Wong и соавторы описали 2 томографических типа этого заболевания: незначительное разрушение наружных слоев сетчатки в отсутствие кавитации наружных слоев сетчатки (тип 1) и повреждение и кавитация наружных слоев сетчатки с/или без дегенерации внутренних слоев хориоидеи (тип 2) [8]. Позднее K. Tripathy и соавторы выделили тип 3, который характеризуется западением внутренней поверхности сетчатки и РПЭ, дезорганизацией РПЭ, истончением сетчатки и интраретинальными гипорефлективными пространствами без субретинальной щели [11].

Картина очага в свете коротковолновой аутофлюоресценции (К-АФ) варьирует от изоаутофлюоресценции с точечными участками гипераутофлюоресценции в заостренном крае очага, обращенном к макуле, до гипоаутофлюоресценции с ободком гипераутофлюоресценции. При исследовании аутофлюоресценции в ближнем инфракрасном диапазоне (ИК-АФ) макулопатия «torpedo» представляет собой зону гипоаутофлюоресценции, обусловленной, по-видимому, дефицитом отложения меланина в пораженном РПЭ [5, 7, 12].

При наблюдении в динамике увеличение размеров патологического очага не зафиксировано [6, 7], однако описаны единичные случаи развития субретинальной неоваскулярной мембраны на фоне макулопатии «torpedo» в сочетании с наличием «сателлитных» очагов на глазном дне [13—15].

Миелиновые волокна сетчатки (МВС) — практически непроминирующий беспигментный очаг на глазном дне — выявляют у 0,3—0,6% офтальмологических пациентов и в 0,9—1% случаев при аутопсии [16, 17].

Впервые миелиновые волокна в сочетании с миопией описал F. Berg (1914). Появление миелиновых волокон связывают с продолжением миелинизации за пределы решетчатой пластинки [18], что может быть связано с гетеротопией олигодендроцитов или глиальных клеток в слой нервных волокон сетчатки [19, 20] или распространением миелина в сетчатку через врожденный дефект в решетчатой пластинке [17, 21]. Подтверждением этому может служить встречающееся сочетание миелиновых волокон с ямкой диска зрительного нерва (ДЗН) [22].

Известны наследуемые формы аномалии с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типами наследования. В 17—20% случаев эта аномалия двусторонняя [17, 23]. Миелиновые волокна могут сочетаться с гиперметропией [20], миопией, амблиопией, косоглазием, нистагмом, витреомакулярным тракционным синдромом [21, 23—25], а также с системными наследственными заболеваниями, такими как нейрофиброматоз, синдром Дауна, синдром Горлина [17, 24].

В литературе описаны случаи развития миелиновых волокон у пациентов, которым ранее выполнена фоторегистрация глазного дна. Так, G. Baarsma описал развитие миелиновых волокон после тупой травмы глаза у пациента, которому за 7 лет до данного события выполнена фоторегистрация глазного дна при обследовании по поводу сахарного диабета [18]. R. Duval и соавторы представили случаи появления двусторонних миелиновых волокон у пациентов с друзами ДЗН [17]. Отмечено также прогрессирование данного состояния в процессе наблюдения [26, 27].

Офтальмоскопически МВС проявляется белыми очагами, расходящимися от ДЗН в виде «языков пламени» с радиальной исчерченностью, частично прикрывающими ретинальные сосуды [23, 25, 28], они могут встречаться и на удалении от ДЗН, что вызывает наибольшие сложности в дифференциальной диагностике с беспигментными внутриглазными новообразованиями [28], а при локализации МВС по краю ДЗН — с его друзами [29].

Зрительные функции обычно не страдают, но при большом распространении миелинизации на глазном дне может быть выявлена относительная скотома и/или отмечено снижение зрения [23, 30].

При ОКТ миелиновые волокна выглядят как высокорефлективные очаги на уровне слоя нервных волокон сетчатки (СНВС) при сохранной ее толщине [25, 28, 30]. При этом возможно отсутствие линии сочленения фоторецептров в макулярной зоне даже при экстрамакулярном расположении миелиновых волокон [19].

При проведении флюоресцентной ангиографии МВС блокируют флюоресценцию [25], а также аутофлюоресценцию, что связано с блокированием эндогенной флюоресценции от подлежащего липофусцина [25, 28].

Как правило, МВС остаются стабильными в течение всей жизни пациента. Однако в литературе описаны случаи регресса данного состояния после окклюзии центральной артерии сетчатки [16], при некомпенсированной глаукоме за счет антероградной дегенерации аксонов [31, 32] и на фоне постлучевой ретино- и нейропатии после брахитерапии меланомы хориоидеи как результат потери олигодендроцитов [33].

Описаны осложнения миелиновых волокон: телеангиоэктазии, окклюзии ветвей ретинальных артерий и вен, неоваскуляризация и кровоизлияния в стекловидное тело, что связывают с ишимизацией глубже расположенных слоев сетчатки как исходом сдавления их утолщенным СНВС [34, 35].

Астроцитарная гамартома сетчатки (АС) — еще одно патологическое состояние, проявляющееся утолщением внутренних слоев сетчатки. Это доброкачественная глиальная опухоль, развивающаяся из слоя нервных волокон сетчатки, которую чаще выявляют случайно у молодых пациентов. Наряду с этим описаны случаи выявления АС у лиц старшей возрастной группы [36].

Чаще встречаются синдром-ассоциированные случаи АС, спорадические случаи составляют 29% [37]. АС может сочетаться с пигментным ретинитом, нейрофиброматозом или миелиновыми волокнами [37, 38], но наиболее часто она является одним из проявлений туберозного склероза [37—39].

Описаны две формы этого образования — некальцифицированная и кальцифицированная [39—41], возможен и комбинированный вариант [39].

Некальфицированные АС встречаются преимущественно при туберозном склерозе, возможно билатеральное и мультифокальное поражение [42]. Некальфицированная АС представляет собой единичный относительно плоский полупрозрачный светло-серый очаг округлой или овальной формы, размерами около 0,5 диаметров ДЗН, расположенный в слое нервных волокон сетчатки. Вокруг очага может быть выявлен слабый круговой световой рефлекс [41].

Офтальмоскопически кальцифицированная астроцитома представляет собой отграниченный узел, чаще всего локализованный в центральных отделах глазного дна, белого или желтовато-белого цвета, который при наличии кист на поверхности может приобретать вид «тутовой ягоды» [39, 43], возможны точечные зоны кальцификации интенсивно белого цвета [43].

На ОКТ некальцифицированная АС проявляется значительным утолщением СНВС с сохранением подлежащих слоев сетчатки [42, 44]. При ОКТ в режиме ангиографии (ОКТ-ангиография) в ряде случаев удается выявить наличие центрального питающего сосуда [44].

Кальцифицированная АС проявляется утолщением внутренних слоев сетчатки с дистальным затенением и витреоретинальной тракцией [36, 45]. ОКТ-ангиография позволяет выявлять блокирование сигнала от глубоких структур с уменьшением плотности поверхностных ретинальных сосудов [45].

F. Pichi и соавторы выделили 4 типа ОКТ изменений АС на уровне слоя нервных волокон сетчатки [46]:

Тип 1 — плоский, умеренно гиперрефлективный очаг без признаков витрео-ретинальной тракции, структуры подлежащей нейросенсорной сетчатки и РПЭ сохранены.

Тип 2 — очаг умеренной толщины (до 500 мкм) с признаками витрео-ретинальной тракции на его поверхности и гиперрефлективностью передней поверхности.

Тип 3 — грибовидный очаг с элевацией более 500 мкм и оптическими пустотами типа «проеденными молью», что соответствует кальцификации внутри очага и феноменом дистальной тени за очагом.

Тип 4 — очаг куполообразной формы с элевацией более 500 мкм с оптически пустыми одиночными полостями и гиперрефлективной передней поверхностью.

При проведении ФАГ характерно блокирование флюоресценции в ранние фазы и гиперфлюоресценция в поздние, что более показательно в кальцифицированных АС. В ряде случаев возможно выявление капиллярной сети на поверхности опухоли [41].

При исследовании К-АФ некальцифицированные АС проявляются ослаблением фоновой аутофлюоресценции, в то время как кальцифицированные, напротив — яркой гипераутофлюоресценцией [41].

Течение АС, как правило, бессимптомное. Снижение зрения возможно при развитии вторичной экссудативной отслойки сетчатки, в том числе изолированно в макулярной зоне, гемофтальма или неоваскулярной глаукомы [38, 39, 47]. АС может также осложняться витриитом с появлением отсевов в стекловидном теле [48].

Описано сочетание астроцитарной гамартомы сетчатки с ее миелиновыми волокнами [49].

Кавернозная гемангиома сетчатки (КГС) — редко встречающаяся гамартома, которую выявляют преимущественно в молодом возрасте, может сочетаться с кавернозными гемангиомами кожи и центральной нервной системы [50—52]. Офтальмоскопически КГС характеризуется наличием гроздевидных кистоподобных выпячиваний, которые представляют собой аномально расширенные сосуды, заполненные темно-красной венозной кровью и окруженные желто-белыми фиброзными изменениями [50, 51, 53, 54]. Течение КГС, как правило, бессимптомное [55]. Снижение зрительных функций выявляют при локализации образования непосредственно в фовеолярной зоне [55] или в случае возникновения осложнений [52, 54, 55]. Описан случай сочетания кавернозной гемангиомы сетчатки с колбочковой дистрофией [53]. В основном встречаются спорадические случаи, однако описаны и семейные формы с аутосомно-доминантным типом наследования, для которых характерно билатеральное поражение. При монолатеральном поражении чаще страдает правый глаз [55].

По данным морфологических исследований, КГС развивается во внутренних слоях сетчатки, постепенно в процесс вовлекаются все ее слои [55]. КГС характеризуется формированием интраретинальных полостей в сочетании с гиперрефлективными изменениями на ОКТ. ОКТ позволяет визуализировать интраретинально расположенные, четко-очерченные гроздевидные каверны, прикрытые преретинальной тканью [56, 57], а ОКТ-ангиография выявляет резкое расширение ретинальных сосудов с локальными изменениями в виде узлов и «гроздей винограда» [51, 57].

ФАГ в ранней фазе у таких больных подтверждает наличие микроаневризм, представленных зонами гипофлюоресценции и замедленным заполнением извитых и расширенных ретинальных сосудов в зоне КГС в средней и поздней венозных фазах. В фазе рециркуляции сосуды опухоли заполняются красителем, при этом для каверн характерен «уровень» Флуоресцеина натрия и крови [51, 53, 54, 56, 58].

Для КГС характерны рецидивирующие гемофтальм и гифема [54, 56, 58, 59]. Гемофтальм возникает в результате формирования эпиретинальной мембраны, прилежащей к сосудистым полостям и образующей мосты между ними. Рецидивирующая гифема может осложняться вторичной глаукомой [60], а в детском возрасте — стать причиной амблиопии [50, 52, 60].

Заключение

Офтальмоскопическая картина перечисленных образований сетчатки редко, но достаточно подробно описана в «классической» офтальмологической литературе. Описаны и осложнения, которые могут возникать при этих, казалось бы, безобидных образованиях. Однако характер изменений в слоях сетчатки до появления оптической когерентной томографии оставался неизвестным. Понимание патологических изменений, которые возникают в сетчатке при этих образованиях и выявление их с помощью оптической когерентной томографии, возможно, станут базой для разработки методов предупреждения этих осложнений.

ГБОУ ВПО "Волгоградский государственный медицинский университет" Минздравсоцразвития России

Аппликационная флюоресцентная ангиография в оценке гемоциркуляции переднего сегмента глаза у пациентов с катарактами и псевдоэксфолиативным синдромом

Журнал: Вестник офтальмологии. 2014;130(5): 36‑41

Петраевский А.В., Гндоян И.А. Аппликационная флюоресцентная ангиография в оценке гемоциркуляции переднего сегмента глаза у пациентов с катарактами и псевдоэксфолиативным синдромом. Вестник офтальмологии. 2014;130(5):36‑41.
Petraevskiĭ AV, Gndoian IA. Application fluorescein angiography for assessment of anterior eye segment hemomicrocirculation in patients with cataract and pseudoexfoliation syndrome. Vestnik Oftalmologii. 2014;130(5):36‑41. (In Russ.).

Цель - изучить состояние гемомикроциркуляции переднего сегмента глаза (ПСГ) с помощью аппликационной флюоресцентной ангиографии (ФАГ) у пациентов с катарактами различной степени зрелости без псевдоэксфолиативного синдрома (ПЭС) и в сочетании с ним. Материал и методы. Обследовалась группа пациентов с катарактами и ПЭС, состоящая из 58 пациентов (98 глаз) в возрасте 45-82 лет (средний возраст 68,4±5,2 года), разделенных на две подгруппы: 1-я - больные с катарактами без признаков ПЭС, 2-я - больные с катарактами в сочетании с ПЭС. Группа сравнения состояла из 15 лиц (21 глаз) без офтальмопатологии в возрасте 47-72 лет (средний возраст 57,7±4,7 года). Изучение состояния гемомикроциркуляции бульбарной конъюнктивы было проведено при помощи предложенного способа флюоресцеин-ангиографического исследования кровообращения ПСГ, при котором краситель вводится путем аппликации непосредственно в капиллярное русло бульбарной конъюнктивы. Результаты. Анализировались такие показатели аппликационной ФАГ, характеризующие состояние гемомикроциркуляции ПСГ, как время появления красителя в венулярных сосудах, длительность венозной фазы, время начала экстравазальной гиперфлюоресценции, степень функционирования микрососудов по их числу и калибру. У всех больных были выявлены нарушения по гипоперфузионному типу, усугубляющиеся по мере "созревания" катаракты и при ее сочетании с ПЭС. Заключение. Аппликационная ФАГ достаточно полно отражает состояние гемомикроциркуляции ПСГ при катарактах и ПЭС.

Катаракты и псевдоэксфолиативный синдром (ПЭС) не относятся к сосудистой патологии глаза. Вместе с тем имеющиеся в литературе данные свидетельствуют об определенном участии сосудистого компонента в патогенезе этих заболеваний 2. При этом, если катаракты достаточно нередко встречаются без ПЭС, то последний, как правило, сочетается с катарактой 5. Данные классической ФАГ демонстрируют гипоперфузионный вариант нарушений ПСГ при указанных заболеваниях [4, 9-11].

Цель работы - изучить состояние гемомикроциркуляции ПСГ с помощью аппликационной ФАГ у пациентов с катарактами различной степени зрелости без ПЭС и в сочетании с ним.

Материал и методы

Обследовали группу пациентов с катарактами и ПЭС, состоящую из 58 пациентов (98 глаз) в возрасте 47-82 лет (средний возраст 68,4±5,2 года). Среди них было 20 мужчин и 38 женщин. Основная группа подразделялась на две подгруппы. В 1-ю включены больные с катарактами без признаков ПЭС (32 человека, 42 глаза). Во 2-й подгруппе катаракта сочеталась с ПЭС (31 человек, 56 глаз). В каждой из подгрупп пациенты разделялись по стадиям зрелости катаракты: начальная, незрелая, зрелая. Группа сравнения была составлена из 15 лиц (21 глаз) без офтальмопатологии в возрасте 47-72 лет (средний возраст 57,7±4,7 года). Среди них было 6 мужчин и 9 женщин.

Результаты и обсуждение

Показатели гемомикроциркуляции ПСГ, полученные с помощью аппликационной ФАГ, приведены в табл. 1-3.

Значительное удлинение показателя t 1 для прелимбальных венул у больных с катарактой, на наш взгляд, свидетельствует о нарушениях в той части капиллярной сети промежуточной зоны бульбарной конъюнктивы, которая формируется прелимбальными артериолами. Последние, не являясь видимыми поверхностными ветвями передних цилиарных артерий [12, 13], вероятнее всего связаны с внутриглазным кровотоком, тем самым существенно отличаясь от периферических артериол, имеющих сугубо поверхностное эписклеральное происхождение. Выраженная разница в значениях показателя t 1 для прелимбальных и периферических венул подтверждает сказанное выше.

Следующим временным показателем было время t 3 (продолжительность венулярной фазы). Его средние значения у пациентов с катарактой без ПЭС составили 71,7±4,2 с для периферических венул и 70,2±6,2 с для прелимбальных венул (p<0,5). Соответственно в подгруппе больных с катарактой и ПЭС эти значения были 64,8±3,5 с (p<0,5) и 62,4±3,9 с (p<0,1).

По отношению к группе сравнения периферические венулы в обеих подгруппах заполнялись с несущественными отклонениями в сторону ускорения или замедления кровотока, тогда как в прелимбальных венулах это заполнение проходило быстрее, чем у здоровых, особенно при сочетании катаракты с ПЭС, что находило отражение в уменьшении показателя t 3 . Скорее всего, это было связано с имеющимся у этих пациентов редуцированием гемомикроциркуляторного русла в прелимбальной зоне.

Такое редуцирование у пациентов с катарактой (как с ПЭС, так и без него) проявлялось уменьшением количества магистральных венул и их ветвей, в которые поступал флюоресцеин (рис. 1) Рисунок 1. Рис. 1. Аппликационная ФАГ левого глаза больного В. с незрелой катарактой и ПЭС (t = 88 c). Имеется единственная прелимбальная венула без перехода в эписклеральную сосудистую сеть. Экстравазальная гиперфлюоресценция в этой венуле носит фрагментарный характер в верхнем отделе. , а также уменьшением их калибра (рис. 2). Рисунок 2. Рис. 2. Аппликационная ФАГ правого глаза больной Г. с начальной катарактой и ПЭС (t = 67 c). Уменьшение количества прелимбальных венул, отсутствие их связи с эписклеральной сосудистой сетью, резкое сужение венул (стрелка). Кроме того, в прелимбальной венозной системе на ангиограммах отмечались такие феномены, как агрегация эритроцитов (рис. 3) Рисунок 3. Рис. 3. Аппликационная ФАГ левого глаза больной Б. Агрегация эритроцитов, четко выявляющаяся в прелимбальной венуле, заполненной флюоресцеином. , отсутствие заполнения эписклерального венозного русла и остановка кровотока. Все это отражало уменьшение объема капиллярного русла, формирующегося в промежуточной зоне прелимбальными артериолами, происхождение которых, как было указано выше, не исключало связь с внутриглазным кровотоком. В результате редуцирования венозного отдела гемомикроциркуляторного русла и наступало уменьшение временного показателя t 3 , преимущественно для прелимбальных венул. Наиболее ощутимо это отмечалось при катарактах, сочетающихся с ПЭС (рис. 4, а-в). Рисунок 4. Рис. 4а. Результаты аппликационной ФАГ левого глаза больной И. с начальной катарактой и ПЭС. Аппликатор, пропитанный флюоресцеином, уложен на промежуточную зону верхнего отдела бульбарной конъюнктивы. Рисунок 4. Рис. 4б. Результаты аппликационной ФАГ левого глаза больной И. с начальной катарактой и ПЭС. t =126 с: замедленное заполнение суженных прелимбальных венул; часть из них обрывается, не давая эписклеральных ветвей. Рисунок 4. Рис. 4в. Результаты аппликационной ФАГ левого глаза больной И. с начальной катарактой и ПЭС. t =178 с: экстравазальная гиперфлюоресценция из всех венул интенсивной степени с симптомом «опорожнения».

Кроме уменьшения количества заполненных флюоресцеином прелимбальных венул, у семи пациентов с катарактами (см. табл. 2, 3) было зафиксировано полное отсутствие заполнения этих сосудов красителем (рис. 5, а, б). Рисунок 5. Рис. 5а. Аппликационная ФАГ левого глаза больного Л. со зрелой катарактой и ПЭС. t =64 с: достаточно активно заполнились периферические венулы, заполнение прелимбальных венул отсутствует. Рисунок 5. Рис. 5б. Аппликационная ФАГ левого глаза больного Л. со зрелой катарактой и ПЭС. t =171 с: интенсивная экстравазальная гиперфлюоресценция периферических венул, прелимбальные венулы остались незаполненными флюоресцеином. В происхождении этого феномена, видимо, играл роль переброс части крови через венуло-венулярные анастомозы из промежуточной капиллярной зоны в периферическую. Появление этих анастомозов можно расценить как компенсаторную реакцию на редуцирование гемомикроциркуляции. На возможность образования таких анастомозов указывалось ранее [13].

Экстравазальная гиперфлюоресценция как показатель нарушенной проницаемости венул присутствовала в той или иной степени выраженности у всех пациентов с катарактами. Первые признаки ее появлялись значительно раньше, чем в группе сравнения, о чем свидетельствовали значения показателя t 4 (см. табл. 1-3). Экстравазация красителя была выявлена в обеих исследуемых зонах, причем в интенсивной степени чаще в периферической, чем в прелимбальной.

При третьей степени ее интенсивности нередко имелся феномен «опорожнения» венул, при котором выраженность просачивания была такова, что венулы практически полностью освобождались от красителя и начинали идентифицироваться в качестве темного эритроцитарного потока на фоне окружающей их экстравазальной гиперфлюоресценции. Этот феномен отмечался нами ранее у больных в остром периоде переднего увеита [1].

Подводя итог анализа результатов аппликационной ФАГ у пациентов с катарактами, следует отметить, что во всех подгруппах имелись признаки гипоперфузии ПСГ, причем по мере «созревания» катаракты отмечалась явная тенденция к нарастанию этого состояния. Сочетание катаракты с ПЭС усиливало указанные выше признаки, что демонстрировали количественные показатели, приведенные в табл. 3.

Полученные результаты согласуются с данными об ослаблении кровотока в передних цилиарных артериях с наличием гипотонии в них с его усугублением по мере прогрессирования патологического процесса при катарактах и ПЭС [4, 10]. Гемомикроциркуляторные расстройства в ПСГ при катарактах и ПЭС, свидетельствующие о гипоперфузии, были ранее выявлены на другом методическом уровне, в частности, при внутривенной ФАГ [9, 10, 14].

Выводы

1. Данные аппликационной ФАГ ПСГ свидетельствуют о наличии во всех группах больных с катарактами и ПЭС нарушений гемомикроциркуляции по гипоперфузионному типу.

2. Усиление признаков гипоперфузии ПСГ в виде редуцирования венулярного кровотока на флюоресцентных ангиограммах нарастает по мере «созревания» катаракты. Сочетание катаракты с ПЭС усиливает данные признаки гипоперфузии.

3. Аппликационная ФАГ может быть использована как клинический метод оценки состояния гемомикроциркуляции ПСГ при катарактах и ПЭС.

Читайте также: