Псевдоангиосаркома Массона. Псевдосаркома Капоши. Синдром Стюарта—Блюфарба.

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Псевдоангиосаркома Массона. Псевдосаркома Капоши. Синдром Стюарта—Блюфарба.

Внутрисосудистая папиллярная эндотелиальная гиперплазия (син.: псевдоангиосаркома Массона) — неспецифический процесс, выявляющийся при гистологическом исследовании различных сосудистых пролиферации, в том числе при гемангиомах, ангиокератомах, лимфангиомах. гематомах, пиогенной гранулеме. Гиперпластическая реакция эндотелиальных клеток при этом происходит в ответ на внутрисосудистый тромбоз с последующей организацией тромба.

Клиническая картина псевдоангиосаркомы Массона неспецифична и имеет особенности фонового патологического процесса. Чаще поражаются конечности, преимущественно пальцы. У одного больного множественные очаги на нижних конечностях, разрешившиеся спонтанно, напоминали саркому Капоши.

Гистологически псевдоангиосаркома Массона проявляется пролиферацией эндотелиальных клеток в одном или более просветах сосудов, которые были закупорены тромбом. Полностью сформированный элемент представлен множественными папиллярными структурами, выстланными слоем отечных эндотелиальных клеток, распространяющихся со стенки в просвет пораженного сосуда. В некоторых участках вершины сосочков, выстланных эндотелиальными клетками, имеют централ ьнорасположенный фибрин или гиалинизированную соединительную ткань. В этих участках внутрисосудистая папиллярная эндотелиальная гиперплазия может напоминать высокодифференцированную саркому. Однако четкая очерченность, внутрисосудистая локализация в пределах одного сосуда, отсутствие плеоморфизма и фигур митозов в эндотелиальных клетках, позволяют исключить ее.

Иммуногистохимические исследования подтверждают эндотелиальную природу клеток, выстилающих сосочки псевдоангиосаркомы Массона. Ультраструктурно образование напоминает грануляционную ткань. Диагноз основывается на результатах гистологического исследования.

ангиосаркома

Псевдосаркома Капоши

Псевдосаркома Капоши объединяет два клинически сходных с саркомой Капоши, но различных заболевания: акроангиодерматит Мали, при котором кожные проявления обусловлены хронической венозной недостаточностью, и синдром Стюарта—Блюфарба — артериовенозную мальформацию.

Акроангиодерматит Мали развивается, как правило, у мужчин в возрасте 40-50 лет, элементы располагаются симметрично в области тыльных поверхностей стоп и на лодыжках, нередко на фоне охряно-желтого дерматита. Пятна и папулы постепенно превращаются в мягкие красно-фиолетовые бляшки и узлы. Болезненность отсутствует.

Синдром Стюарта—Блюфарба развивается у подростков, носит односторонний характер. Проявляется пятнами и бляшками синюшно-красного цвета с коричневым оттенком, локализующимися в области нижних конечностей, иногда сопровождается болезненностью и изъязвлением. Пораженная конечность может быть горячей на ощупь. Иногда на ее поверхности определяются расширенные вены и пульсация, обусловленная подлежащим артериовенозным шунтом.

Гистологически при акроангиодерматите Мали выявляют признаки застойного дерматита с увеличенным количеством толстостенных сосудов, выстланных отечными эндотелиальными клетками, экстравазатами эритроцитов и отложением гемосидерина. Изменения захватывают верхнюю часть дермы. При синдроме Стюарта—Блюфарба поражается вся дерма, на срезе обнаруживается артериовенозная фистула.

Диагноз псевдосаркомы капоши устанавливается на основании результатов гистологического исследования и артериографии. Дифференциальный диагноз проводится с ранними очагами саркомы Капоши. Он основан на наличии характерной для саркомы Капоши пролиферации неправильных кровеносных сосудов, расположенных вдоль предсуществуюших венозных просветов и выстланных тонкими эндотелиальными клетками, а также скудной сосочковой дермой. Кроме того, обычно определяющееся в эдотелиальных и периваскулярных веретенообразных клетках саркомы Капоши окрашивание на CD 34 в периваскулярных клетках псевдосаркомы Капоши отсутствует.

Лечение при акроангиодерматите Мали аналогично лечению хронической венозной недостаточности. При синдроме Стюарта— Блюфарба вначале проводится консервативное лечение — тугое бинтование, при недостаточной эффективности и образовании множественных участков некроза, сопровождающихся болями, показаны ушивание артериовенозных фистул или ампутация конечности.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Псевдосаркома Капоши

Псевдосаркома Капоши. Это доброкачественная гиперплазия сосудов с первичным поражением нижних конечностей, которая по клиническим и гистологическим симптомам напоминает саркому Капоши. Он характеризуется появлением пятен и папул на коже стоп и голеней, которые постепенно превращаются в красно-пурпурные или цианотические бляшки. Диагноз основывается на клинической картине, гистологических данных и ангиографии. Подходы к лечению зависят от формы заболевания. Медикаментозное лечение направлено на нормализацию тонуса вен, кровообращения в тканях. Наличие артериовенозных свищей является показанием к операции.

Псевдосаркома Капоши

Псевдосаркома Капоши

Дополнительные факты

Термин «псевдосаркома капоши» (телеангиэктатическая псевдосаркома, псевдосангиосаркоматоз) в клинической дерматологии означает два заболевания с собственным патогенезом, клиническими особенностями и различными подходами к лечению: акалиангиодиодит Мали и синдром Стюарта-Блюфарба. Первый развивается в основном у людей в возрасте 50-60 лет, второй - по большей части - диагностируется у подростков и подростков. Обе формы телеангиэктатической псевдосаркомы являются редкими дерматологическими заболеваниями, встречающимися преимущественно у мужчин.

Причины

Появление капюшоноподобных элементов обусловлено хронической венозной недостаточностью. Повышенное венозное давление, застой тканей вызывают развитие локальных метаболических нарушений и процессов пролиферации сосудов. Основными причинами формирования характерных кожных проявлений являются:
• неполноценность вен. Неадекватные венозные клапаны, потеря эластичности сосудистых стенок приводят к деформации вен, их перенапряжению и переполнению кровью. Образуется замкнутый круг: чем шире просвет сосуда, тем хуже функция венозных клапанов. Нарушение оттока венозной крови из нижних конечностей становится причиной прогрессирующих трофических нарушений.
• Артериовенозные аномалии. В генезе псевдоаркомы Капоши основную роль играют артериовенозные отклонения, расположенные в тканях нижних конечностей. Давление в артериях намного выше, чем в венах; соответственно, в области анастомоза артериальная кровь сбрасывается в вену, минуя капиллярное русло. Артериальные сосуды ниже области ветви получают меньше крови. Это приводит к хронической ишемии тканей, которая может прогрессировать по мере увеличения диаметра свища.
К факторам риска относятся внешние воздействия и внутренние изменения, которые могут вызвать развитие или усугубить течение существующей венозной недостаточности: курение, патология эндокринных желез, неадекватная физическая активность. Появление артериовенозных анастомозов может быть результатом травм.

Патогенез

Клинические проявления заболевания (пятна, папулы и бляшки) являются вторичными по отношению к нарушению тканей кровотока по венам. В условиях гипоксии в пораженной области наблюдаются пролиферация капилляров и прогрессирующий периваскулярный склероз. Стенки вен и более глубокие вертикальные вены заросли. Блюда становятся волнистыми. Капилляры кожи скручиваются в спирали, местами удваиваются и приобретают ангиоматический вид.
Вокруг расширенных сосудов активно депонируется железосодержащий гемосидерин, происходит экстравазация эритроцитов. Эти отложения во многом определяют характерный цвет пятен и бляшек на коже. Застойный дерматит с саркомой, похожей на Мали, покрывает верхнюю часть дермы, а при синдроме Стюарта-Блуфарба - дерму на всю глубину.

Клиническая картина

Ангиосаркома Мали.

Куполообразные элементы на коже напоминают бляшки, цвет которых со временем меняется от светло-розового до синюшного бордового. Появлению бляшек может предшествовать развитие дерматита, при котором кожа голеней и задней части ступней приобретает охристый оттенок. Поражение обычно симметричное. Длительные пятна не подвержены язвам, не зудят, не болят. Бляшки кажутся мягкими, их пальпация не вызывает у пациента неприятных ощущений.

Возможные осложнения

Характерной чертой функционирования артериовенозного шунта является постепенное и постоянное расширение его просвета. Прогрессирующая недостаточность кровообращения при отсутствии эффекта от консервативной терапии и деликатных хирургических вмешательств приводит к появлению крупных незаживающих язв, к образованию участков некроза тканей. В тяжелых случаях прогрессирующая ишемия является показанием к ампутации конечности.

Диагностика

Появление местных дерматологических симптомов, независимо от возраста пациента, требует полного обследования. Исключенные диагнозы включают саркому Капоши, псевдоангиосаркому Массона, гемангиому веретенообразных клеток. В зависимости от результатов испытаний можно определить характер патологических изменений, их распространенность и степень их развития. При необходимости в диагностике может участвовать сосудистый хирург, помимо дерматолога. Комплексное обследование пациента с псевдосаркомой Капоши включает в себя: Функциональный сосудистый свищ можно обнаружить по заметной пульсации расширенных вен. Он также издает характерный шум, который можно услышать с помощью стетоскопа. Частота появления шума соответствует частоте сердечных сокращений. Косвенно наличие локальных артериовенозных анастомозов с гипертермией и гипергидрозом.
• Гистологическое исследование. Фрагмент кожи из пораженного участка удаляется для анализа. Согласно существующим структурным характеристикам тканевых структур, специалист может отличить заболевания группы от доброкачественных зарослей сосудов и истинной саркомы, поставить правильный диагноз. Псевдосаркома не характеризуется наличием звездных легких сосудов, антигенов С034 на поверхности эндотелиальных и периваскулярных клеток.
• Ангиография нижних конечностей. Он включает использование рентгеноконтрастного вещества, которое вводится в просвет артерий пораженной голени. На рентгеновских снимках у молодых пациентов вы можете увидеть соединение артерий и вен. Исследование назначено для дифференциальной диагностики доброкачественной сосудистой гиперплазии с саркомой Капоши с целью определения местоположения и размера шунтов.
• Ультразвуковое исследование кровеносных сосудов. УЗИ сосудов нижних конечностей с допплером используют для определения сосудистых анастомозов. По данным УЗИ, ангиохирург может сделать вывод о целесообразности и степени хирургического лечения. Удаление областей расширенных вен без учета существующих сосудистых анастомозов может привести к быстрому рецидиву заболевания.

Лечение

Прогноз

На ранних этапах развития патологии устранение причинных факторов способствует быстрой регрессии клинических проявлений псевдосаркомы Капоши. У молодых людей выздоровление происходит при удалении сосудистых анастомозов. Для пациентов с ангиодерматитом Мали комплексное лечение венозной недостаточности с последующими поддерживающими курсами медикаментозного лечения и физиотерапии позволяет достичь ремиссии.

Профилактика

Если не лечить, снижение гемодинамики и трофических расстройств неуклонно прогрессирует. В качестве профилактики псевдосаркомы врачи рекомендуют отказаться от вредных привычек, пересмотреть диету и скорректировать массу тела. Нормализует кровообращение в нижних конечностях, ходьба, езда на велосипеде, бег.

Список литературы

1. Дифференциальная диагностика саркомы Капоши/ Гараева З.Ш., Юсупова Л.А., Юнусова Е.И., Мавлютова Г.И., Куприянова Е.С.// Сборник материалов II Всероссийской научно-практической конференции «Казанские дерматологические чтения: синтез науки и практики», посвященной 140-летию со дня рождения профессора М.С. Пильнова». – 2014.
2. Дерматоонкология/ Галил-Оглы Г.А., Молочков В.А., Сергеева Ю.В. – 2005.
3. К вопросу о дифференциальной диагностике саркомы и псевдосаркомы Капоши/ Олисова О. Ю., Грабовская О.В., Варшавский В.А., Теплюк Н.П., Грекова Е.В.// Российский журнал кожных и венерических болезней – 2015- №6.
4. Случай псевдосаркомы Капоши/ Голоусенко И.Ю., Абесадзе Г.А., Михайленко Н.Ю., Сазонова М.А.// Consilium Medicum. Дерматология (Прил.). – 2016 - №4.

Псевдосаркома Капоши ( Псевдоангиосаркоматоз Капоши , Псевдосаркома телеангиэктатическая Капоши )

Псевдосаркома Капоши – это доброкачественная сосудистая гиперплазия с преимущественным поражением нижних конечностей, которая по клиническим и гистологическим проявлениям напоминает саркому Капоши. Характеризуется появлением на коже стоп и голеней пятен и папул, которые постепенно превращаются в бляшки красно-фиолетового или синюшного цвета. Диагноз устанавливается на основании клинической картины, данных гистологического исследования и ангиографии. Подходы к лечению определяются формой заболевания. Медикаментозное лечение направлено на нормализацию тонуса вен, кровообращения в тканях. Наличие артериовенозных фистул является показанием к операции.

МКБ-10


Общие сведения

Под термином «псевдосаркома Капоши» (псевдосаркома телеангиэктатическая, псевдоангиосаркоматоз Капоши) в клинической дерматологии подразумевается сразу два заболевания с собственным патогенезом, особенностями клинического течения и различными подходами к лечению: акроангиодерматит Мали и синдром Стюарта-Блюфарба. Первый развивается преимущественно у лиц 50-60 лет, второй ‒ по большей части диагностируется у подростков и молодых людей. Обе формы телеангиэктатической псевдосаркомы относятся к числу редких дерматологических заболеваний, преимущественно встречаются у пациентов мужского пола.


Причины

В основе появления капошиподобных элементов лежит хроническая венозная недостаточность. Повышение венозного давления, застойные явления в тканях обуславливают развитие местных нарушений обмена веществ, процессов сосудистой пролиферации. Основными причинами формирования характерных кожных проявлений выступают:

  • Неполноценность вен. Недостаточность венозных клапанов, потеря эластичности сосудистых стенок приводит к деформации вен, их перерастяжению и переполнению кровью. Формируется замкнутый круг: чем шире просвет сосуда, тем хуже со своей функцией справляются венозные клапаны. Нарушение оттока венозной крови из нижних конечностей становится причиной прогрессирующих трофических нарушений.
  • Артериовенозные аномалии. В генезе псевдосаркомы Капоши ключевую роль играют артериовенозные шунты, расположенные в тканях нижних конечностей. Давление в артериях значительно выше, чем в венах, в связи с этим в области соустья артериальная кровь сбрасывается в вену, минуя капиллярное русло. Артериальные сосуды ниже области шунта недополучают кровь. Это приводит к хронической ишемии тканей, которая может прогрессировать по мере увеличения диаметра фистулы.

К числу факторов риска можно отнести любые внешние воздействия и внутренние изменения, которые способны спровоцировать развитие или усугубить течение имеющейся венозной недостаточности: курение, патология желез внутренней секреции, недостаточная физическая активность. Появление артериовенозных анастомозов может стать результатом травм.

Патогенез

Клинические проявления болезни (пятна, папулы и бляшки) – это вторичные по отношению к нарушению оттока крови по венам изменения тканей. В условиях гипоксии в пораженной области наблюдается пролиферация капилляров, прогрессирующий периваскулярный склероз. Стенки венул и более глубоких вертикальных вен гипертрофируются. Сосуды приобретают извилистость. Капилляры кожи скручиваются спиралями, местами удваиваются, приобретают ангиоматозный вид.

Вокруг расширенных сосудов активно откладывается железосодержащий пигмент гемосидерин, обнаруживаются экстравазаты эритроцитов. Эти отложения во многом определяют характерный цвет пятен и бляшек на коже. Застойный дерматит при псевдосаркоме типа Мали охватывает верхнюю часть дермы, а при синдроме Стюарта-Блюфарба дерму на всю глубину.

Симптомы псевдосаркомы Капоши

Ангиосаркома Мали

Капошиподобные элементы на коже имеют вид бляшек, цвет которых с течением времени меняется от светло-розового до синюшно-бордового. Появлению бляшек может предшествовать развитие дерматита, при котором кожа голеней и тыла стоп приобретает охряно-желтый оттенок. Поражение, как правило, симметричное. Длительно существующие пятна не склонны к изъязвлению, не зудят, не болят. Бляшки мягкие на ощупь, их пальпация не вызывает у пациента неприятных ощущений.

Синдром Стюарта-Блюфарба

У пациентов с данной формой псевдосаркомы Капоши характерные пятна могут появиться на фоне клинических проявлений функционирующего артериовенозного соустья. Поражение преимущественно одностороннее. Вены выше области расположения анастомоза значительно расширяются и становятся заметными под кожей, часто ощутимо пульсируют. Кожные покровы горячие за счет активного притока артериальной крови, компенсаторного расширения капилляров. Пятна и бляшки красно-синего цвета постепенно приобретают коричневатый оттенок. При прогрессировании заболевания поверхность элементов изъязвляется.

Осложнения

Особенностью функционирования артериовенозного шунта является постепенное и неуклонное расширение его просвета. Прогрессирующее нарушение кровообращения при отсутствии эффекта от консервативной терапии и щадящих хирургических вмешательств приводит к появлению обширных незаживающих язв, формированию участков некроза тканей. В тяжелых случаях прогрессирующая ишемия является показанием для проведения ампутации конечности.

Диагностика

Появление местных дерматологических симптомов, независимо от возраста пациента, требует проведения всестороннего обследования. В число исключаемых диагнозов входят саркома Капоши, псевдоангиосаркома Массона, веретеноклеточная гемангиома. По результатам тестов можно определить характер патологических изменений, их распространенность и степень развития. В случае необходимости к диагностике, кроме дерматолога, может привлекаться сосудистый хирург. Комплексное обследование пациента с подозрением на псевдосаркому Капоши включает:

  • Общий осмотр. Функционирующую сосудистую фистулу можно выявить по заметной пульсации расширенных вен. Выдает ее и характерный шум, который можно услышать при помощи стетоскопа. Периодичность возникновения шумов соответствует частоте сердечных сокращений. Косвенно указывают на наличие артериовенозного соустья локальная гипертермия и гипергидроз.
  • Гистологическое исследование. На анализ берут фрагмент кожи пораженной области. По имеющимся особенностям строения тканевых структур специалист может разграничить заболевания из группы доброкачественных сосудистых пролифераций и истинную саркому, поставить правильный диагноз. Для псевдосаркомы не характерно наличие сосудов со звездчатым просветом, антигенов C034 на поверхности эндотелиальных и периваскулярных клеток.
  • Ангиография нижних конечностей. Предполагает использование рентгеноконтрастного вещества, которое вводится в просвет артерий пораженной голени. На рентгеновских снимках у молодых пациентов можно увидеть места соединения артерий и вен. Исследование назначается для дифференциальной диагностики доброкачественной сосудистой гиперплазии с саркомой Капоши, определения места расположения и размера шунтов.
  • Ультразвуковое исследование сосудов.УЗИ сосудов нижних конечностей с допплером применяется с целью определения сосудистых анастомозов. По данным УЗИ ангиохирург может сделать заключение о целесообразности и объеме хирургического лечения. Удаление участков расширенных вен без учета имеющихся сосудистых анастомозов может привести к быстрому рецидиву заболевания.

Лечение псевдосаркомы Капоши

Консервативная терапия

Подходы к терапевтическому лечению обоих типов патологии во многом сходны и предполагают устранение нарушений гемодинамики в сосудах нижних конечностей. Схемы лечения подбираются с учетом типа и стадии заболевания, наличия сопутствующих проблем со здоровьем. Больному рекомендуется отказаться от курения, нормализовать вес, повысить физическую активность. Необходимо проведение целого комплекса мероприятий, который включает:

  • Коррекцию ХВН. Лечение хронической венозной недостаточности предполагает назначение препаратов разнонаправленного действия. Флебопротекторы на основе биофлавоноидов повышают тонус сосудистой стенки. Дезагреганты снижают вязкость крови, препятствуют образованию тромбов. Ангиопротекторы обладают комплексным действием на сосуды, улучшают микроциркуляцию, активизируют обменные процессы в тканях.
  • Компрессионная терапия. Хороший эффект в долгосрочной перспективе дает использование эластичного бинта или специального компрессионного белья (чулок). Степень компрессии определяется для каждого из пациентов индивидуально. Ежедневное бинтование голеней позволяет существенно замедлить деформацию вен, а при наличии соустья уменьшить сброс артериальной крови в венозное русло.
  • Местная терапия. Выраженный венотозинирующий эффект позволяет получить регулярное использование кремов и гелей с антиагрегантами и флавоноидами в составе. Заживление эрозий и язв, возникших на фоне трофических нарушений, предполагает местное использование антибактериальных препаратов широкого спектра действия, ранозаживляющих средств.
  • Физиотерапия. В комплексной терапии трофических расстройств при псевдосаркоме Капоши для очищения дна язв от гнойно-некротического налета, стимуляции репаративных процессов используется медицинский лазер, электрофорез ферментов, УФО длинноволнового спектра. На стадии заживления целесообразно проводить дарсонвализацию, облучение инфракрасными лучами, ультратонотерапию.

Хирургическое лечение

Показаниями для операции являются запущенные случаи псевдосаркомы, неэффективность консервативной терапии, наличие сосудистого шунта. Объем хирургического лечения определяется в индивидуальном порядке. К числу основных оперативных методов устранения трофических расстройств относятся:

Прогноз и профилактика

На ранних этапах развития патологии устранение причинных факторов способствует быстрому регрессу клинических проявлений псевдосаркомы Капоши. У молодых людей выздоровление наступает при иссечении сосудистого соустья. Пациентам с ангиодерматитом Мали достичь ремиссии позволяет комплексное лечение венозной недостаточности с последующими поддерживающими курсами медикаментозной и физиотерапии.

При отсутствии лечения снижение гемодинамики и трофические нарушения неуклонно прогрессируют. В качестве профилактики псевдосаркомы врачи рекомендуют отказаться от пагубных привычек, пересмотреть рацион питания, скорректировать вес тела. Нормализуют кровообращение в нижних конечностях ходьба, езда на велосипеде, бег трусцой.

1. Дифференциальная диагностика саркомы Капоши/ Гараева З.Ш., Юсупова Л.А., Юнусова Е.И., Мавлютова Г.И., Куприянова Е.С.// Сборник материалов II Всероссийской научно-практической конференции «Казанские дерматологические чтения: синтез науки и практики», посвященной 140-летию со дня рождения профессора М.С. Пильнова». – 2014.

3. К вопросу о дифференциальной диагностике саркомы и псевдосаркомы Капоши/ Олисова О. Ю., Грабовская О.В., Варшавский В.А., Теплюк Н.П., Грекова Е.В.// Российский журнал кожных и венерических болезней – 2015- №6.

4. Случай псевдосаркомы Капоши/ Голоусенко И.Ю., Абесадзе Г.А., Михайленко Н.Ю., Сазонова М.А.// Consilium Medicum. Дерматология (Прил.). – 2016 - №4.

Псевдоангиосаркома Массона. Псевдосаркома Капоши. Синдром Стюарта—Блюфарба.

Термин объединяет два заболевания: акроангиодерматит Мали и синдром Стюарта-Блюфарба.
Акроангиодерматит встречается чаще всего у мужчин в возрасте 40-50 лет и связан с хронической венозной недостаточностью в поверхностной и глубокой венозных системах нижних конечностей, преимущественно стоп.Патофизиология остается неясной. Некоторые исследования указывают на увеличение вазогенных факторов роста после нарушения нормальной кожной сосудистой перфузии.Часть авторов считает акродерматит клиническим вариантом застойного дерматита.
Синдром Стюарта-Блюфарба наблюдается у детей и подростков и связан с венозной недостаточностью вследствии врожденного порока артериовенозных анастомозов (фистулой).

Акроангиодерматит Мали


Характеризуется появлением пятен и папул красного, коричневого, фиолетового и лилового цвета в области тыльной поверхности стоп, лодыжек, голеней, разгибательной поверхности 2-3 пальца стоп в области фланго-плюсневого сустава, межпальцевых промежутках, постепенно превращающихся в бляшки с неровными границами и узлы .Элменты сыпи часто располагаются на фоне участков гиперпигментации кожи, напоминающих охрянный дерматит Фавра и Шэ.В отдельных случаях появление пигментного, инфильтрированного в основании, пятна желто-коричневого цвета с четкими границами может быть первым признаком заболевания.

Поверхность часто покрывается корками, наблюдаются изъязвления в областях, подверженных механической травме.Больных может беспокоить зуд, жжение, болезненность в очагах поражения.Чаще отмечается симметричное поражение, но в отдельных случаях оно может быть односторонним.В большинстве случаев отмечается расширение подкожных вен и отек пораженной конечности.

Синдром Стюарта-Блюфарба


Проявляется пятнами или папулезно-бляшечными элементами синюшно-красноватой или ливидно-коричневой окраски, иногда с изъязвлением и болезненностью. Поражение всегда является односторонним.
Нередко возникает на фоне утолщения нижней конечности с явлениями местной гипертермии и гипергидроза.Иногда на поверхности очагов поражения определяются расширенные вены и пульсация.

Диагноз ставится на основании клинической картины, анамнеза, ангиографии и гистологического исследования при котором наблюдаются незначительное утолщение эпидермиса, сглаженность эпидермальных отростков. В субэпидермальных отделах дермы- отек, в верхней и средней части – пролиферация капилляров, экстравазация эритроцитов, отложения гемосидерина, между сосудами – прослойки волокнистой соединительной ткани с преобладанием фибробластов, мононуклеарные клетки, небольшое количество воспалительных клеток. При синдроме Блюфарба–Стюарта обнаруживается артериовенозная фистула.Допплерография и артериография выявляют артериовенозные мальформации.

    , ассоциациированная со СПИДом , не связанная со СПИДом
  • Реактивный ангиоэндотелиоматоз
  • Капилляриты, включая болезнь Шамберга и охрянный дероматит Фавра и Шэ
  • Травматическая пурпура и простой хронический лишай
  • Атрофия Бланше
  • Липодерматосклероз
  • Гемангиоэндотелиома (различные типы)
  • Гемангиома

Акрангиодерматит Мали.Эффективного лечения нет.Прводится лечение хронической венозной недостаточности, включая компрессионную терапию.Некоторые исследования показывают на улучшение состояния при назначении периоральных антибиотиков, таких как эритромицин или клиндамицин.

Применямые схемы лечения

  • Эритромицин
    • 500 мг 4 раза в сутки в течении 12 недель
    • 500 мг 2 раза в сутки в течении 6 недель, далее 250 мг 2 раза в сутки 6 недель
    • 500 мг 4 раза в сутки в течении 3 недель

    Синдром Блюфарба–Стюарта. Консервативное лечение - тугое бинтование, местно кортикостероиды.Хирургическое лечение - перевязка или иссечение артерио-венозной фистулы.

    Ангиома ноги. Доброкачественные сосудистые опухоли. Ангиома серпигинозная Крокера—Гетчинсона.

    ангиома ноги

    Доброкачественные сосудистые опухоли. Ангиома серпигинозная Крокера—Гетчинсона.

    Доброкачественные сосудистые опухоли обусловлены пролиферацией сосудистых элементов и классифицируются в зависимости от линии опухолевых клеток (эндотелиальные, гломусные клетки, перициты], размера пролиферирующих сосудов (капилляры, венулы, артериолы, вены, артерии) и их природы (кровеносные, лимфатические). В последние годы внесены существенные корректировки и дополнения в перечень новообразований, традиционно объединяемых группу доброкачественных сосудистых опухолей. Этому способствовало не только уточнение гистогенетической природы ряда новообразований, например гемангиоперицитомы, но и описание в литературе новых доброкачественных сосудистых опухолей, гистологически напоминающих саркому Капоши, таких как мишенеподобная гемосидеротическая гемангиома, капошиформная гемангиоэндотелиома, доброкачественная лимфангиэндотелиома и др.

    Ангиома серпигинозная Крокера—Гетчинсона

    Ангиома серпигинозная Крокера—Гетчинсона (син.: первичная телеангиэктазия) — редкая сосудистая мальформация, поражающая мелкие сосуды верхней части дермы. Впервые описана J. Hutchinson в 1889 г. под названием «особая форма серпигинозной и инфекционной невоидной болезни». Формируется в результате пролиферации эндотелиальных клеток и новообразования капилляров, а не вследствие простого расширения предсуществуюших капилляров, как это бывает при телеангиэктазии. Встречается главным образом у молодых девушек (90%), обычно спорадически, в отдельных случаях наследуется аутосомно-доминантно.

    Ангиома серпигинозная Крокера—Гетчинсона начинается с появления множества мелких (до 1 мм в диаметре) точечных пятен красно-фиолетового или пурпурного цвета. Группируясь на фоне диффузной эритемы, обусловленной расширением субкапиллярного венозного сплетения, они формируют очаги в виде дуг и колец до нескольких сантиметров в диаметре, а иногда — крупные бляшки. Точечные элементы не полностью исчезают при витропрессии. Процесс обычно односторонний. Излюбленная локализация — конечности (чаще нижние). Характерно медленное серпигинозное распространение очагов по периферии с обратным развитием в центре. Иногда отмечаются зуд, жжение или болезненность.

    ангиома

    Гистологически ангиома Крокера—Гетчинсона характеризуется наличием гроздьев толстостенных расширенных капилляров, выстланных уплощенными эндотелиальными клетками, в дермальном сосочке. Сосуды субкапиллярного сплетения, в отличие от других гемангиом, обычно нормальны. Воспалительный инфильтрат в основании опухоли отсутствует. Ультраструктурный анализ свидетельствует о том, что толстостенные капилляры имеют утолщенную базальную мембрану и окружены снаружи коллагеновыми волокнами. Отмечается большое количество концентрически расположенных перицитов.

    Течение ангиомы Крокера—Гетчинсона хроническое, довольно длительный период роста сменяется периодом стабилизации у взрослых, частичный или полный регресс отмечается редко.

    Дифференциальный диагноз ангиомы Крокера—Гетчинсона проводится с ограниченной невоидной ангиокератомой пальцев Мибелли и диффузной ангиокератомой туловища Фабри.

    Лечение ангиомы Крокера—Гетчинсона: электрокоагуляция, крио- или лазеротерапия

    - Читать далее "Ангиома старческая. Акральная артериовенозная гемангиома."

    Оглавление темы "Ангиомы и гемангиомы.":
    1. Лимфангиэктазы. Ангиоматозный невус.
    2. Виды ангиоматозных невусов. Диагностика ангиоматозных невусов.
    3. Лечение ангиоматозных невусов. Принципы лечения ангиоматозного невуса.
    4. Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией.
    5. Пиогенная гранулема. Признаки пиогенной гранулемы.
    6. Бациллярный ангиоматоз. Признаки бациллярного ангиоматоза.
    7. Псевдоангиосаркома Массона. Псевдосаркома Капоши. Синдром Стюарта—Блюфарба.
    8. Доброкачественные сосудистые опухоли. Ангиома серпигинозная Крокера—Гетчинсона.
    9. Ангиома старческая. Акральная артериовенозная гемангиома.
    10. Мишенеподобная гемосидеротическая гемангиома. Микровенулярная гемангиома.

    Читайте также: