Расщепление губы и заячья губа

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 21.12.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Заячья губа: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Заячья губа, или хейлосхизис — это порок развития челюстно-лицевой области, заключающийся в незаращении верхней губы. С таким дефектом рождаются около 0,04% детей, причем чаще мальчики.

Причины появления заячьей губы

За формирование заячьей губы несут ответственность генетические нарушения, а точнее – мутация гена TBX22. Среди факторов, провоцирующих мутацию, можно выделить:

употребление антибактериальных препаратов во время беременности;
сильные стрессы, эмоциональные переживания;
токсикоз беременных;
инфекционное/радиационное воздействие;
употребление наркотиков;
курение, злоупотребление спиртным.

Заболевание «заячья губа» может передаваться по наследству, поэтому родителям с данной патологией рекомендовано пройти медико-генетическое консультирование до планирования беременности.

Классификация заболевания

Расщелина обычно расположена на верхней губе слева или справа от ее средней линии. Описаны редкие случаи, когда дефект проявляется сразу с обеих сторон или затрагивает нижнюю губу.

Выделяют две формы болезни «заячья губа»:

полную, когда глубокая трещина восходит от губы к носу с обеих или только с одной стороны. Патология обусловлена несращением носового отростка с правым/левым верхнечелюстным;
неполную (частичную), когда присутствует частичное расщепление в виде углубления (обычно одностороннее).

Симптомы заячьей губы

Хейлосхизис – это не только косметический дефект, но и глубокое дыхательное, речевое расстройство. К основным его проявлениям относятся:

нарушения функции сосания, глотания и жевания;
нарушения зубного ряда;
расстройства речевой функции;
другие аномалии развития челюстно-лицевого аппарата.

Нарушения процессов пережевывания пищи развиваются в двух случаях: при отсутствии своевременной пластики заячьей губы и при неправильно сформированном прикусе и деформации зубов. Способствует развитию трудностей с жеванием слабость мышечного и связочного аппарата глотки и неба, которая наблюдается при двусторонней расщелине верхней губы совместно с расщелиной верхнего нёба.

Нарушения зубного ряда происходят из-за раскола верхней челюсти, в результате чего процесс роста зубов становится патологическим: могут наблюдаться пропуски зубов, неправильный угол роста или сдвоенные зубы.

Расстройства речевой функции проявляется развитием ринолалии (гнусавости). При этом дефекте речь приобретает выраженный носовой оттенок, звуки становятся нечеткими.

Заячья губа может сочетаться с аномалиями развития носа, лица и пороками развития внутренних органов.

Заячья губа также встречается в структуре синдрома Патау – заболевания, для которого характерно наличие дополнительной тринадцатой хромосомы. При этом синдроме отмечаются множественные аномалии развития внутренних органов, например, дефекты межпредсердных перегородок и кровеносных сосудов. У детей с синдромом Патау кроме пороков внутренних органов отмечаются и множественные внешние аномалии: сужение глазной щели, деформация ушных раковин, а также незаращение верхней губы (заячья губа) и нёба (волчья пасть).

Диагностика заячьей губы

Формирование у плода заячьей губы можно заподозрить во время ультразвукового исследования уже на 14-16-й неделе беременности. У новорожденного младенца дефект заметен сразу.

Исследование, необходимое для контроля развития плода и исключения возможных рисков беременности

К каким врачам обращаться

Лечением заячьей губы занимаются челюстно-лицевые хирурги. Иногда может потребоваться помощь логопеда.

Лечение заячьей губы

На сегодняшний день благодаря достижениям челюстно-лицевой хирургии данное заболевание успешно лечится. Серьезный косметический дефект, препятствующий пережевыванию пищи и формированию речи, после операции в большинстве случаев становится едва заметным шрамом над верхней губой.

Хейлопластику обычно проводят детям в возрасте от трех до шести месяцев, если нет противопоказаний. При тяжелых формах генетического дефекта допустимо выполнение операции в первые дни жизни ребенка, если он стабильно прибавляет вес, отсутствуют патологии сердечно-сосудистой системы, ЖКТ, нервной и эндокринной систем, анемии. Однако из-за малого анатомического размера губ новорожденных и несовершенства некоторых физиологических функций, высок риск большой кровопотери. Поэтому при отсутствии срочных показаний к операции врачи выжидают до трех-шести месяцев.

Хирургическое вмешательство по поводу устранения расщелины позволяет восстановить анатомическую структуру и целостность губ, избавиться от дефекта носа, нёба и иных лицевых нарушений.

Хейлопластика создает предпосылки для правильного развития челюстно-лицевой системы в будущем.

Важно, чтобы коррекция заячьей губы была завершена к трем годам — периоду, когда у ребенка активно формируется речевая функция.

Благодаря высокому уровню развития современной медицины 90% детей, рожденных с заячьей губой и волчьей пастью, могут вести нормальный образ жизни, не стесняясь своей внешности. При этом в 70% случаев после проведения хирургического лечения все же может потребоваться дополнительное вмешательство в старшем возрасте, направленное на устранение остаточных деформаций носа и губы.

Из-за нарушения функции сосания ребенок с заячьей губой не может нормально питаться. Иногда в сочетании с нарушением сосания развиваются расстройства глотания и жевания, что приводит к задержке роста и развития.

Дети с заячьей губой часто случаются заболевания ЛОР-органов и бронхиты.

Из-за патологического строения ротоглотки нарушается рост лицевых костей, развивается микрогнатия (недоразвитие) верхней челюсти и макрогнатия (увеличение) нижней челюсти, средняя зона лица западает, глаза кажутся как бы навыкате.

Профилактика заячьей губы

Чтобы минимизировать риск рождения ребенка с заячьей губой и волчьей пастью, будущие родители должны:

отказаться от вредных привычек;
обследоваться на ИППП и TORCH-инфекции (токсоплазмоз, краснуху, цитомегаловирусную инфекцию, герпетическую инфекцию);
проконсультироваться с врачом-генетиком, если у кого-то из родственников имеется данная патология;
избегать необоснованного приема лекарственных препаратов во время беременности.

Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю.Ф. Исакова. А.Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа. – 2009. — 1168 с.
Клинические рекомендации при одно- и двусторонних расщелинах губы, твердого и мягкого неба, альвеолярного отростка (Q35-Q37) Возрастная группа: 0-18 лет. – 2019. – 55 с.
Богородицкая А.В., Сарафанова М.Е., Радциг Е.Ю., Притыко А.Г. Тактика ведения детей с врожденной расщелиной верхней губы и нёба: междисциплинарная // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. – 2015. – С. 79-81.

Расщелина губы («заячья губа»): какие лекарственные средства могут повысить риски для новорожденных детей?

Расщелина губы («заячья губа») – это врожденный порок развития, который характеризуется расщеплением или разделением верхней губы с одной или с обеих сторон. Хотя точная причина патологии неизвестна, повышению риска рождения ребенка с данным физическим недостатком может способствовать применение определенных видов лекарственных средств во время беременности. Согласно данным компании WebMD каждый год 700 детей рождается с расщелинами в ротовой полости, при этом данный порок является четвертым по распространенности пороком развития в США.

Влияние применения топирамата на образование заячьей губы

Согласно данным Американской стоматологической ассоциации (ADA) у беременных женщин, принимающих топирамат, повышается риск рождения детей с расщелинами в ротовой полости. Такой вывод основан на данных Североамериканского реестра последствий применения противоэпилептических препаратов беременными женщинами, которые выпустило Управление США по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных средств (FDA) в целях предупреждения об имеющихся рисках. Риски распространяются и на непатентованные препараты с содержанием топирамата.

Топирамат представляет собой лекарственное средство для лечения приступов эпилепсии. Данное средство повышает риск рождения детей с заячьей губой при условии его приема в первом триместре беременности. В статье, упомянутой в предыдущем абзаце, ADA поясняет, что «у детей, подвергаемых воздействию топирамата в рамках монотерапии, частота случаев образования заячьей губы составляет 1,4 процента, в то время как у детей, подвергаемых воздействию других противоэпилептических препаратов, такой показатель составляет 0,38–0,55 процента».

Препараты для лечения ВИЧ-инфекции

Согласно данным Американской стоматологической ассоциации прием противовирусных препаратов беременной женщиной может привести к рождению ребенка с расщелинами в ротовой полости. Результаты исследования, опубликованные в специализированном издании , отражают анализ данных, содержащихся в базе данных Системы регистрации нежелательных явлений FDA.

Согласно полученным результатам в 26 случаев рождение детей с заячьей губой и волчьей пастью было связано с антиретровирусной терапией. К принимавшимся в рамках такого лечения препаратам относились эфавиренз, нелфинавир, невирапин и ламивудин. Указанные случаи включали применение препаратов ВИЧ-инфицированными женщинами как в виде монотерапии, так и в рамках комплексного лечения.

Выводы

Заячья губа возникает под влиянием сложного сочетания генетических факторов и факторов окружающей среды. Частота рождения детей с расщелинами в ротовой полости может повышаться среди беременных женщин, применяющих топирамат и определенные препараты, предназначенные для лечения ВИЧ-инфекции.

Требуется проведение большего числа исследований в целях точного определения прямой связи между применением препаратов и пороком развития лица, который затрудняет способность ребенка принимать пищу, дышать и говорить. В целях исправления такого порока ребенок обычно проходит хирургическое лечение в возрасте трех или четырех месяцев.

Заячья губа

Врожденный порок развития верхнечелюстной области лица имеет вид расщепленной губы. В медицине это явление называют хейлосхизис, а в народе – «заячья губа». Иногда патология может иметь большие размеры. С ней рождается около 0,04% младенцев. Причина – мутация гена ТВХ22. В редких случаях возможно совмещение с еще одним пороком под названием «волчьей губа». Такое случается в 1 случае на 2500 младенцев. Рекомендуется не медлить с исправлением дефекта. В противном случае возникают проблемы с питанием и становлением речи у ребенка. На интеллектуальное развитие врожденный порок не влияет. Он имеет эстетическое значение и влияет на психологически-эмоциональное состояние.

Информация о врожденном пороке

С врожденным пороком хейлосхизиса встречается 1 ребенок на 1000 младенцев. Дефект формируется в первые месяцы. Начиная с 16 недели развития плода, на УЗИ он визуализируется. Расщелина преимущественно расположена на верхней губе. Может заходить и в область носа. У взрослых и детей эстетический недостаток лечится только кардинальным способом – хирургическим.

В чем скрыты причины рождения детей с эстетическим дефектом губы

С дефектом «заячья губа» причины необходимо искать на генетическом уровне. Ткани челюстно-лицевой области закладываются и формируются в период внутриутробного развития до 8 недель. Если в период беременности женщины было влияние определенных негативных факторов, это также оказывает воздействие на плод. Для формирования патологии могут быть и следующие причины:

возраст матери и отца, превышающий 40 лет;
генетическая предрасположенность;
плохие экологические условия;
вредные привычки (курение, наркотики, алкоголь);
сильный авитаминоз во время беременности;
инфекционные заболевания в анамнезе;
гипоксия плода на ранних сроках беременности.

Однозначно причины сложно определить. Генетики продолжают исследования в этой области. Известно, что сбой могут давать сразу несколько генов. В последующих поколениях риск рождения ребенка с пороком «заячья губа» приравнивается к 7%. При хромосомных аномалиях возможно появление не только расщелины губы, но и ряда других синдромов. Большой риск, если беременная женщина проживает в районах с хронической интоксикацией с влиянием таких веществ: ртуть, бензол, свинец, пестициды.

Какие бывают формы заболевания

В медицинской классификации существует три формы врожденной патологии – полная, неполная и скрытая. Первая форма представляет собой глубокую расщелину, которая поднимается от губы к носу. Может быть одно- или двухсторонняя. Причина возникновения патологии связана с несращением носового отростка с правым или левым верхнечелюстным. При неполной форме порока наблюдается частичное расщепление в виде одностороннего углубления. Каждый случай индивидуален, поэтому «заячья губа» у детей может быть разной протяженности и глубины. Проще обстоит дело, если дефект затронул только мягкие ткани. Бывает, что деформация затрагивает и нос. У новорожденных болезнь «заячья губа» выражается в наличии патологии, но с сохранением слизистой оболочки и кожи при наличии расщепления.

Информация о диагностике и лечении

Конечно, «заячья губа» причины и симптомы может иметь с разной степенью выраженности, но диагностика позволяет выявить дефект еще на 14-16 неделе. Это видно на УЗИ. Окончательный диагноз врачи могут поставить только после рождения ребенка. Дефект заметен сразу. Для оценки общего состояния ребенка и исключения других синдромов и пороков сразу проводится диагностика слуха, зрения.

Как можно устранить эстетический дефект

Ребенка с диагнозом «заячья губа» лечение ожидает хирургическим методом. Других способов устранить эстетический дефект не представляется возможным. Лечение показано всем новорожденным при условии отсутствия противопоказаний. Преимущественно хейлопластику проводят в возрасте от 3 до 6 месяцев. В более позднем возрасте выполнять пластическую операцию можно, но тянуть время нет смысла. Чем раньше выполнить операцию, тем меньше будут заметны последствия. В сложных случаях врачи проводят коррекцию и в первые дни жизни. Сложность представляет малое анатомическое строение губ у новорожденных детей, а несовершенные физиологические функции могут стать причиной кровопотери во время оперативного вмешательства.

Ответы на частые вопросы

Как выглядит заячья губа?

Врожденный порок «заячья губа» имеет вид расщелины губы. Она может иметь разную протяженность и глубину. В некоторых случаях дефект затрагивает область носа.

Почему дети рождаются с заячьей губой?

Причин для формирования дефекта может быть много. Если на этапе раннего срока беременности женщина подвергается влиянию негативных факторов, риск развития порока «заячья губа» возрастает.

Передается ли заячья губа генетически?

Да, заболевание имеет генетический фактор. Если в роду есть предрасположенность, с вероятностью в 7% может родиться ребенок с врожденным пороком.

Расщелина верхней губы и неба уже не приговор

По-простому этот анатомический дефект из-за сходства со строением соответствующих органов у зайца и волка жестко обозначают как "заячья губа" и "волчья пасть". В медицине его называют расщелиной верхней губы и неба. Еще в середине прошлого века такое чисто внешнее нарушение представляло практически непреодолимую преграду для нормального развития ребенка, в том числе и речевого. Сейчас подобные проблемы уже решаемы. Главное - как можно раньше обратиться за помощью к соответствующим специалистам.

С ПЕРВЫХ ДНЕЙ ЖИЗНИ

Как правило, о том, что ребенок родится с расщелиной верхней губы и неба, будущая мама узнает на 16- 20-й неделе беременности во время скринингового УЗИ. Наследственность сказывается лишь в 15-20% случаях. Остальное приходится на инфекционные заболевания, стрессы и токсикозы, которые женщина перенесла в первые два месяца беременности, когда формируется челюстно-лицевой скелет. Искать причины и виноватых бесполезно. Лучше сразу связаться с детскими челюстно-лицевыми хирургами, послать по электронной почте снимки и результаты УЗИ и поддерживать со специалистами связь, присылая снимки следующих УЗИ.

Грудное вскармливание в подобных условиях сохранить сложно.

Но, если хирургическое вмешательство состоится в течение первого месяца жизни, многих проблем удастся избежать. Правда, для этого нужны владеющие методикой операций у новорожденных специалисты и соответствующее оборудование. В Московской ДКГБ № 9 имени Г.Н. Сперанского все условия сошлись в 2011 году. И вот уже восьмой год на ее базе специалисты Первого МГМУ имени И.М. Сеченова оперируют новорожденных с расщелиной верхней губы и неба.

Самому маленькому пациенту было всего 3 дня. Уже на следующий день после операции малыш может сосать грудь. На 6-7-й день маму с ребенком выписывают домой.

ПРОДОЛЖЕНИЕ СЛЕДУЕТ

Родителям надо быть готовыми к тому, что малышу предстоит многоступенчатое лечение с участием многих специалистов. К операции новорожденного готовят неонатологи, анестезиологи и челюстно-лицевые хирурги, при необходимости - ортодонты. После хирургического вмешательства остается небольшой рубец. На его заживление требуется обычно полгода.

В 6-8 месяцев проводят операцию по коррекции неба. Важно сделать ее до того, как малыш начнет осваивать первые слоги. В 2-2,5 года при необходимости проводится коррекция губы и носа, в 4-4,5 - устраняют дефект альвеолярного отростка. Все это время за развитием ребенка внимательно следят педиатр, невролог, челюстно-лицевой хирург и психолог. Когда малыш начинает осваивать речь, подключается логопед. За развитием челюсти у малыша наблюдает ортодонт. Этот же специалист при необходимости выравнивает зубы, исправляет молочный, а затем и постоянный прикус. Если зубы требуется восстановить (у детей с расщелиной губы и неба порой отсутствуют два верхних передних зуба), подключается стоматолог-ортопед. В общей сложности в лечении задействованы 10-15 узких специалистов. Благодаря их усилиям до школы удается решить основные проблемы. В подростковом возрасте при необходимости и желании подростка устраняются оставшиеся после операций небольшие косметические проблемы.

ЗДЕСЬ, ЧТОБЫ ПОМОЧЬ ВАМ, ЭКСПЕРТ

Адиль Мамедов, врач-стоматолог, заслуженный врач РФ, лауреат международной гуманитарной премии ICPF, доктор медицинских наук, профессор, зав. кафедрой стоматологии детского возраста и ортодонтии Первого МГМУ имени И.М. Сеченова

Операции по устранению расщелины верхней губы и неба проходят за счет средств фонда обязательного медицинского страхования, то есть для родителей малыша они бесплатны.

Для лечения в соответствующей клинике нужно получить направление по форме 057у и сдать необходимые анализы.

Расщелина верхней губы и неба - это только физический дефект. На психическое здоровье и умственные способности он не влияет. Среди людей, родившихся с такой особенностью, есть и знаменитые ученые, и великие спортсмены, и известные музыканты.

Код вставки на сайт

Расщелина верхней губы и неба уже не приговор

С ПЕРВЫХ ДНЕЙ ЖИЗНИ

Грудное вскармливание в подобных условиях сохранить сложно.

ПРОДОЛЖЕНИЕ СЛЕДУЕТ

ЗДЕСЬ, ЧТОБЫ ПОМОЧЬ ВАМ, ЭКСПЕРТ

Для лечения в соответствующей клинике нужно получить направление по форме 057у и сдать необходимые анализы.

Расщепление губы и заячья губа

Расщепление губы, расщепление губы и неба, и изолированно расщепленное небо вместе называются оральными расщелинами (ОР). ОР являются наиболее распространенными врожденными аномалиями головы и шеи с общей распространенностью 2,1 на 1000 живорожденных детей. Причинами являются как экологические, так и генетические факторы. Курение и употребление алкоголя матерью в пренатальном периоде может увеличить риск. Наличие одного больного ребенка увеличивает риск рождения второго больного ребенка. Прием фолиевой кислоты во время планирования беременности и в течение первого триместра снижает риск развития пороков.

Оральные расщелины делятся на 2 группы:

Синдромные оральные расщелины присутствуют у пациентов с распознанными врожденными синдромами или с несколькими врожденными аномалиями. Эти ОР, как правило, вызваны хромосомными аномалиями и определенными моногенными синдромами.

Внесиндромные (изолированные) оральные расщелиныприсутствуют у пациентов без сопутствующих аномалий или задержки развития. Ряд различных генных мутаций может привести к фенотипу, включая мутации некоторых генов, которые связаны с синдромными ОР, что свидетельствует о существовании значительного перекрытия между синдромными и внесиндромными ОР.

Расщепление может варьироваться от вовлечения только мягкого неба до полного расщепления мягкого и твердого неба, альвеолярного отростка верхней челюсти и губы. Самая легкая форма проявляться только раздвоенным язычком. Может возникнуть только изолированное расщепление губы без расщепления неба.

Расщепление неба затрудняет кормление и мешает развитию речи, повышает риск развития ушных инфекций. Цели лечения заключается в обеспечении нормального кормления, речи и развития лицевого скелета, а также направлено на предупреждение возникновения послеоперационных дефектов.

Лечение врожденных расщелин губы и твердого неба

Начальное лечение, до хирургического вмешательства, зависит от конкретной аномалии, но может включать специально разработанные соски на бутылки (для облегчения тока питательной смеси или молока), ортодонтические приспособления (для окклюзии щели, чтобы ребенок мог сосать), устройства для питания, которые могут быть сжаты для доставки питательной смеси, фиксаторы и искусственное небо, которое повторяет форму собственного неба ребенка. Частые эпизоды острого среднего отита должны быть вовремя распознаны и вылечены.

Окончательным лечением является хирургическое закрытие расщелины, однако, выбор времени операции, которая может травмировать зоны роста межчелюстной кости, является спорным. При расщелине неба часто проводят двухэтапное оперативное лечение. Расщелину губы, деформацию носа и мягкого неба восстанавливают в период младенчества (в возрасте 3–6 месяцев). Оставшийся дефект твердого неба устраняют в возрасте 15–18 месяцев. Хирургическое вмешательство может привести к значительному улучшению, но при тяжелой деформации или неадекватном лечении у пациентов может сохраняться гнусавость, измененный внешний вид и могут быть позывы к рвоте.

Рекомендуется стоматологическое и ортодонтическое лечение, логопедия и генетическое консультирование.

Читайте также: