Рентгенограмма, КТ, МРТ при синовиальной саркоме

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 06.11.2024

В онкологической практике злокачественные новообразования мягких тканей встречаются достаточно часто. Саркомы мягких тканей включают в себя злокачественные опухоли, локализующихся в синовиальных оболочках, жировой, мышечной, эпидермоидной тканей. Среди подобного рода сарком примерно в 5-10 % случаев встречается синовиальная саркома, которая по-другому называется злокачественной синовиомой или синовиобластической саркомой.

Что за патология

Согласно определению ВОЗ, синовиальная саркома представляет собой мезенхимальное веретеноклеточное злокачественное новообразование, в котором может присутствовать тканевой компонент с эпителиальной дифференцировкой и с наличием специфической хромосомной транслокации. Впервые этот термин появился ещё в 1895 году: он был введён немецким врачом Г. Симоном. С тех пор было описано несколько сотен случаев, которые вывели синовиальную саркому в самостоятельную нозологию.

Несмотря на своё название, происхождение злокачественной синовиомы из элементов синовиальной оболочки не было подтверждено. Есть мнение, что эта опухоль является вариантом первичной карциносаркомы. Кто-то из учёных считает, что она происходит из незрелых мезенхимальных клеток. Есть даже сведения, что опухоль может иметь нейроэктодермальную природу происхождения (из-за сходства экспрессии множества генов синовиальной саркомы со злокачественной опухолью, происходящей из оболочек нервных волокон). Как бы то ни было, исследования происхождения клеток этого новообразования продолжаются, а в классификации ВОЗ оно находится в разделе опухолей с неясной тканевой дифференцировкой.

Этиология и патологическая анатомия

Этиологические факторы синовиальной саркомы, как почти всех онкологических заболеваний, до конца не ясны. В качестве предполагаемых причин возникновения подобного рода сарком описываются предраковые состояния (шваннома, дисплазия прилежащих к опухоли тканей), постоянная сильная травматизация суставов, наличие инородных тел.

При микроскопическом исследовании биоптата типичной находкой будут веретенообразные клетки с железистоподобными структурами. По своим морфологическим характеристикам злокачественная синовиома чрезвычайно разнообразна: под микроскопом между малодифференцированными клетками округлой формы (или напоминающих эпителий) можно увидеть щели или полости, которые заполнены слизеподобными структурами. При преобладании сосочковых элементов наподобие синовиальных ворсинок, опухоль относят к волокнистой форме. Новообразование может иметь много железистых клеток, и тогда его называют целлюлярной синовиальной саркомой. Если же рассматривать данные ВОЗ, то её эксперты разделяют данную опухоль на монофазный веретенообразный и бифазный гистологические субтипы. Определение точного морфологического варианта новообразования имеет важное значение для дальнейшего прогноза.

Локализация и эпидемиология опухоли

Синовиальная саркома входит в число наиболее часто встречаемых злокачественных новообразований мягких тканей среди взрослого населения, а у детей она находится на втором месте (по встречаемости) после рабдомиосаркомы. Чаще опухоль обнаруживается у молодых людей в возрасте от 15 до 35 лет, реже — у пациентов до 50 лет. После этого возрастного порога она практически не встречается. Отмечается незначительное преобладание опухоли у мужчин.

Излюбленное место локализации синовиальной саркомы — мягкие ткани конечностей, причём в области суставов саркома локализуется в 40 % случаев. Наиболее часто поражается коленный сустав (30 % от всех суставных локализаций), затем — голеностопное сочленение, тазобедренный сустав, совсем редко — в суставах верхних конечностей. В большинстве случаев метастазы синовиомы (её злокачественной формы) обнаруживают в лёгких (60-80 %), в регионарных
лимфатических узлах (до 40 %), реже — в костях. Метастазирование опухоли происходит лимфогенным путём.

Клинические проявления

Симптоматика синовиальной саркомы начинается с возникновения болезненности в области поражённого сустава или мягких тканей. Если опухоль плотная, имеет кальцификаты, то болевой синдром более выражен, а при кистозном характере боль не столь заметна. При прогрессировании опухоли и вовлечении в онкологический процесс окружающих тканей (сосудов, синовиальных оболочек, костной ткани), боль нарастает. Она сопровождается ограничением объёма как активных, так и пассивных движений поражённого сустава.

При пальпации определяется плотное или мягкое (в зависимости от строения) образование, иногда без чётких границ. Диаметр опухоли варьирует в широких пределах: от 2-3 до 20 см. Довольно быстро нарастает общая симптоматика, характерная для ракового поражения любой локализации и генеза: периодическое повышение температуры тела, чаще до субфебрильных и фебрильных цифр, недомогание, слабость, потеря аппетита, снижение веса.

Саркома коленного сустава

Одним из самых первых и нередко главенствующих признаков саркомы коленного сустава является локальная боль. При быстром росте опухоли (а злокачественное течение саркомы чаще всего агрессивное) появляется деформация коленного сустава, которую можно различить визуально: появление бугра, покраснение, затем синюшность кожных покровов над местом поражения.

Нарушение функциональности усиливается по мере прогрессирования опухоли: снижается объём движений, человек начинает прихрамывать. Ограничение двигательной активности приносит только временное облегчение. Для саркомы характерен постоянный характер боли, особенно ночью. По мере охвата злокачественным процессом окружающих тканей, нарастает отёк, который часто «стекает» вниз по ходу кровеносных, лимфатических сосудов и нервов. Усиливающийся болевой синдром и невозможность купирования его ненаркотическими анальгетиками свидетельствуют о росте опухоли.

Саркома голеностопного сустава

По своим проявлениям данная локализация злокачественного процесса схожа с саркомой коленного сустава. Основными признаками являются боль, которая может иррадиировать в стопу и пальцы ног, а также быстрая потеря опорной функции поражённой нижней конечности. Цвет кожных покровов в области растущей опухоли изменяется, нарушаются трофические процессы, могут появиться некротические изъязвления.

Саркома локтевого сустава

Злокачественное новообразование данной локализации чаще всего появляется в процессе метастазирования других сарком. В начале заболевания постепенно развивается болевой синдром, можно визуализировать и пропальпировать припухлость. Из-за того, что в кубитальной области находится мощный сосудисто-нервный пучок, боль быстро приобретает острый, жгучий характер. При вовлечении в процесс сухожилий и синовиальной оболочки капсулы, нарушается двигательная функция локтевого сустава, затем нарастает онемение конечности и пальцев при поражении нервных волокон. Вовлечение в процесс костной ткани из-за агрессивности опухолевого роста ведёт за собой частое возникновение патологических переломов.

Саркома плечевого сустава

Данное образование также можно отнести к злокачественным опухолям вторичного генеза. Общая картина рака, локализующегося в плечевом суставе, аналогична вышеописанным изменениям: боль при движении рукой и в покое, припухлость, нарастающее онемение, жжение, быстрота течения и агрессивность злокачественного процесса.

Саркома мягких тканей

Довольно редко синовиальная саркома возникает изолированно в мягких тканях, причём чаще в этих случаях поражаются мышцы, жировая ткань. Данный вид саркомы характеризуется быстрым течением, агрессивностью процесса, неблагоприятным прогнозом и чрезвычайно низкой выживаемостью пациентов после проведения противоопухолевой терапии.

Диагностические методы

Поскольку начало синовиальной саркомы может маскироваться под ревматологические заболевания суставов, важно провести полный комплекс инструментальных и лабораторных исследований. Методы лучевой диагностики (рентгенологическое исследование минимум в двух проекциях и компьютерная томография) позволяют выявить очаги опухолевидного образования, наличие кальцификатов, которые часто располагаются в центральной части саркомы при её длительном течении. Во многих случаях на рентгенологических снимках обнаруживаются деструктивные процессы в прилежащих костных тканях.

Ангиография показывает патологическое разрастание сосудов в области поражения. Радиоизотопное исследование со стронцием может помочь определить точную локализацию новообразования и его границы, что имеет значение для определения объёма органосохраняющей операции.

Биопсия очага поражения поможет дифференцировать синовиальную саркому не только от других опухолей и неонкологических заболеваний, но и определить гистологический подтип рака.

Лечение синовиальной саркомы

Основным методом лечения опухоли остаётся радикальное хирургическое удаление. При этом проводится широкое абластичное иссечение с захватом здоровых тканей вокруг новообразования на протяжении минимум 2-4 см. При обширных поражениях часто приходится прибегать к экзартикуляции и ампутации конечностей. По мере расширения химиотерапии большее распространение получает абластичное удаление с частичным сохранением сосудов, нервов и сухожилий, особенно если опухоль располагается в области ладони и лучезапястного сустава, а пациенты отказываются от ампутации.

Лучевая терапия, проводимая в послеоперационном периоде, показывает лучшие результаты в плане снижения риска рецидивов, особенно при лечении прогностически неблагоприятной монофазной синовиомы. Химиотерапия также показана в послеоперационном периоде, однако её эффективность невелика при неоперабельных опухолях.

Прогноз

Для определения прогноза заболевания и выживаемости пациентов с саркомой используются несколько критериев:

Клинический. 10-летняя выживаемость наблюдается почти в 90% случаев у пациентов моложе 25 лет, а при возникновении опухоли после 40 лет, этот показатель снижается до 25%. Также стоит оценивать размер: если первичная опухоль имеет размер до 5 см, то 5-летняя выживаемость достигает 90%, если более 5 см, то 5-летний рубеж переживают до 40% пациентов. Неблагоприятными клиническими факторами может быть мужской пол, глубокая локализация опухоли в мягких тканях, особенно нижней конечности.
Биохимический. О высоком риске метастазирования и появления рецидивов синовиальной саркомы может свидетельствовать высокий уровень в крови эндостатина и VEGF (сосудистых факторов).
Гистологический. По данным ряда авторов, бифазный гистологический тип более благоприятен в плане течения заболевания и чувствительности к лучевой и химиотерапии.

В «Евроонко» лечением синовиальной саркомы занимаются опытные врачи-онкологи. Благодаря использованию новейшего оборудования и современных стандартов лечения, в каждом случае нам удается достигать максимально возможного результата.

Рентгенограмма, КТ, МРТ при синовиальной саркоме

Синовиальная саркома - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Злокачественная опухоль мягких тканей неясной дифференцировки

б) Визуализация:
• Локализация:
о До 95% опухолей располагаются в конечностях (нижние >> верхние)
о Часто локализуются около сустава (особенно в области подколенной ямки) или синовиальной оболочки сухожилия, но никогда - внутри сустава
• В 1/3 случаев выявляют кальцификацию различной степени выраженности
• В 11-25% случаев наблюдаются изменения в прилежащей кости
• Плотность при КТ соответствует плотности мышцы или ниже ее
• Гетерогенная структура сигнала при МРТ:
о Относительно часто выявляют гемосидерин, кистозные изменения, уровни жидкости с различными характеристиками
о Выраженная гетерогенность контрастирования
• Симптом «расщепления жировой клетчатки», симптом «трех компонентов», симптом «миски винограда» при МРТ
• При исследовании образование может показаться гомогенным и иметь четкий контур

(Слева) Рентгенография в боковой проекции: позади коленного сустава визуализируется мягкотканное объемное образование. Кальцификация по периферии образования носит дистрофический характер. Первоначально данные кальцификаты были расценены, как проявление синовиального хондроматоза в кисте подколенной ямки. Однако для синовиального хондроматоза характерны кальцификаты округлой формы.
(Справа) При МРТ в режиме Т2* GRE видно, что это мягкотканное объемное образование локализуется вне сустава латеральнее ожидаемого места расположения кисты подколенной ямки. (Слева) МРТ в сагиттальной проекции у этого же пациента: на Т1ВИ в подколенной ямке определяется объемное образование с относительно гомогенной структурой и изоинтенсивным по сравнению с мышцами сигналом. Кальцификаты имеют гипоинтенсивный сигнал. Обратите внимание на наличие тонкого гиперинтенсивного ободка - так называемого симптома «расщепления жировой ткани».
(Справа) При МРТ в сагиттальной плоскости на Т2 ВИ в режиме FS визуализируются гетерогенный гиперинтенсивный сигнал от образования и гипоинтенсивный сигнал от кальцификатов. Это образование характеризуется выраженным контрастированием за исключением небольшой зоны некроза в центре. Отек по периферии чаще выявляют после лечения.

в) Патология:
• Возникает не из синовиальной оболочки
• В 90% случаев выявляется специфическая хромосомная транслокация t(X;18)

г) Клинические особенности:
• Чаще всего выявляется у лиц в возрасте 15-40 лет
• В большинстве случаев у лиц 6-35 лет поражает нижнюю конечность
• Медленно растущее мягкотканное объемное образование, рост которого может сопровождаться болевым синдромом
• Осторожный прогноз:
о Пятилетняя выживаемость: 27-76%
о До 50% опухолей характеризуются местным рецидивирова-нием
о До 41% опухолей метастазируют

д) Диагностическая памятка:
• При наличии около сустава контрастирующегося мягкотканного объемного образования, особенно содержащего кальцификаты, следует тщательно обследовать пациента для исключения злокачественного новообразования

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Синовиальная саркома (СС)

2. Синонимы:
• Карциносаркома, веретеновидноклеточная карцинома мягких тканей
• Устаревшие: синовиальноклеточная саркома, тендосиновиальная саркома, синовиома, злокачественная синовиома, синовиобластическая саркома, синовиальная эндотелиома

3. Определение:
• Злокачественная опухоль мягких тканей неясной дифференцировки, чаще поражающая пациентов молодого возраста и располагающаяся юкстаартикулярно

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о До 95% опухолей располагаются в конечностях (нижние >> верхние):
- Часто локализуются возле сустава (особенно в области подколенной ямки) или синовиальной оболочки сухожилия:
Менее чем в 10% случаев растет внутри сустава или синовиальной сумки
Поражение сустава если и возникает, то обычно вследствие местной инвазии
о В 5% случаев выявляется в голове и шее, в 2,6% - в брюшной стенке, 0,5% — в забрюшинном пространстве
о Может локализоваться в любой части тела: кожных покровах, органах мочеполовой системы, молочной железе, в органах грудной клетки, интраваскулярно, интраневрально, интракра-ниально и внутри костей
о Глубоко расположенные ткани » подкожная клетчатка » дерма
• Размер:
о Обычно • Морфология:
о Узловое объемное образование округлой или овальной формы, характеризующееся четким или нечетким контуром

(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции, женщина 28 лет: определяется мягкотканное объемное образование, содержащее кальцификаты и смещающее жировую клетчатку. С учетом наличия кальцификатов, возраста пациентки и локализации образования, в дифференциальный ряд обязательно следует включить синовиальную саркому.
(Справа) У этой же пациентки при МРТ в аксиальной плоскости в режиме STIR определяется относительно гомогенный гиперинтенсивный сигнал от объемного образования, содержащего гипоинтенсивные кальцификаты. Наблюдалось интенсивное контрастирование образования за исключением небольшого участка некроза в центре, что является типичным для синовиальной саркомы. (Слева) У этой же пациентки при МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ на другом срезе по периферии образования имеется участок жировой ткани.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS на том же срезе определяется подавление сигнала от данного участка, что подтверждает ею адипозную природу. Такая картина соответствует симптому «расщепления жировой клетчатки» (смещения жировой ткани), который может встречаться при синовиальных саркомах. (Слева) При нативной КТ в аксиальной плоскости в передней брюшной стенке определяется мягкотканное объемное образование с явным уровнем жидкости. В синовиальных саркомах часто выявляются кистозные полости с уровнем жидкости. Такое образование не следует путать с гематомой.
(Справа) При КТ стопы по короткой оси в области подошвы визуализируется объемное образование с плотной неравномерной минерализацией. Синовиальные саркомы могут как обызвествляться, так и оссифицироваться. При синовиальных саркомах с обширным обызвествлением прогноз лучше, чем при необызвествленных или слабо обызвествленных саркомах.

2. Рентгенография:
• В 50% случаев изменения отсутствуют, в остальных-выявляется мягкотканное объемное образование
• В 1/3 случаев выявляют кальцификацию различной степени выраженности:
о Кальцификаты чаще располагаются по периферии, а не в центре образования
о Оссификация не характерна
• В 11 -25% случаев наблюдаются изменения в прилежащей кости:
о Узурация от давления или периостальная реакция
о В 5% случаев-инвазия кости

3. КТ при синовиальной саркоме:
• Мягкотканное объемное образование с четким или частично нечетким контуром ± кальцификаты:
о Плотность соответствует плотности мышцы или ниже ее:
- Может содержать кистозные или геморрагические участки
о Гетерогенный характер контрастирования
• Метастазы в легких могут обызвествляться

4. МРТ при синовиальной саркоме:
• Т1 ВИ:
о Мягкотканное объемное образование гомогенной или гетерогенной структуры, изоинтенсивное или гипоинтенсивное по сравнению с мышцами:
- Небольшие опухоли характеризуются более гомогенной структурой
о Симптом «расщепления жировой клетчатки» = тонкий ободок жировой ткани вокруг образования, обусловленный внутримышечной локализацией опухоли около сосудисто-нервного пучка
• Т2ВИ:
о Гетерогенный гиперинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами:
- Описаны опухоли с гомогенным изоинтенсивным сигналом
о Относительно часто выявляют гемосидерин, кистозные изменения, уровни жидкости с различными характеристиками:
- Симптом «трех компонентов» = сигнал различной интенсивности вследствие наличия кровоизлияний, зон некроза, солидной ткани и кальцификатов
- Симптом «миски винограда» = дольчатая структура объемного образования с наличием перегородок
- Кистозный компонент опухоли может доминировать
о Перитуморальный отек чаще выявляется после лучевой терапии
• Выраженная гетерогенность контрастирования
• Кальцификаты при МРТ характеризуются гипоинтенсивным сигналом во всех последовательностях
• У детей при МРТ синовиальная саркома может обманчиво казаться неагрессивной

5. Ангиография:
• Гиперваскулярное объемное образование, смещающее нативные сосуды; в 24% случаев выявляются артериовенозные шунты

6. Радионуклидная диагностика:
• Остеосцинтиграфия:
о Участки минерализации характеризуются нормальным или повышенным уровнем накопления Тс-99т-МДФ
о Вследствие гиперваскулярности солидный компонент опухоли характеризуется повышенным уровнем поглощения РФП при исследовании кровотока и пула крови
• ПЭТ:
о Чувствительность ПЭТ с F-18 ФДГ составляет 80%
о На основе вычисленного перед лечением SUV опухоли может быть определен прогноз

(Слева) Рентгенография в боковой проекции: в межкостной мембране определяется небольшой очаг дистрофического обызвествления. Другие патологические признаки отсутствуют.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции через несколько месяцев: определяется увеличение очага дистрофическою обызвествления. Это обстоятельство вызывает беспокойство еще и потому, что очаг располагается периартикулярно, а возраст пациента всего 20 лет. Очаг находится глубже, чем при оссифициру-ющем миозите, и характеризуется отсутствием специфичной для него неоднородности. В таком случае следует заподозрить минерализованную опухоль. (Слева) При КТ в аксиальной плоскости определяются очаги дистрофического обызвествления, прилежащие к задней большеберцовой мышце либо расположенные в ней. Очаги также прилежат к сосудисто-нервному пучку. Последняя особенность является характерным признаком. По мере увеличения образования такою типа смещают к периферии жировую клетчатку в этой области, что проявляется симптомом «расщепления жировой клетчатки».
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ визуализируется небольшое объемное образование, изоинтенсивное по сравнению с мышцами. Образование содержит гипоинтенсивные кальцификаты. (Слева) У этою же пациента при МРТ в сагиттальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS определяется гетерогенный гиперинтенсивный сигнал от объемною образования.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости на Т1ВИ в режиме FS определяется интенсивное контрастирование мягкотканною компонента объемною образования. Поскольку доступ к образованию был затруднен, онкологи не спешили выполнять биопсию или резекцию. Вследствие выявления типичной для синовиальной саркомы клинической и лучевой картины была выполнена операция, при которой диагноз подтвердился.

в) Дифференциальная диагностика синовиальной саркомы:

1. Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов:
• Инфильтративное объемное образование ± кровоизлияния
• Часто выявляют кальцификаты
• Растет из крупных и средних глубоких нервов
• Гистологически может совпадать с синовиальной саркомой

2. Внескелетная остеосаркома:
• Пик заболеваемости приходится на 5-7 десятилетия жизни:
о По сравнению с синовиальной саркомой поражает пациентов более позднего возраста
• Чаще всего встречается в глубоких мягких тканях бедра
• Различная степень минерализации мягкотканного объемного образования
• Могут выявляться уровни жидкостей с различными характеристиками

3. Гематома:
• Отсутствуют солидные контрастирующиеся участки
• При хронизации может кальцифицироваться
• Часто выявляются уровни жидкостей с различными характеристиками

4. Внескелетная мезенхимальная хондросаркома:
• Пик заболеваемости совпадает с синовиальной саркомой (15-35 лет)
• Мягкотканное объемное образование с хондроидным матриксом
• Чаще всего встречается в голове и шее

5. Оссифицирующий миозит/гетеротопическая оссификация:
• Прогрессирование минерализации от периферии к центру
• Мышцы верхней или нижней конечности
• Пик заболеваемости: 2-3 десятилетия жизни

6. Солитарная фиброзная опухоль и гемангиоперицитома:
• Широкий возрастной диапазон: 2-7 десятилетия жизни:
о Чаще встречается у лиц среднего возраста
• Могут выявляться участки минерализации, некроза или кровоизлияния

(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции, выполненная у молодого мужчины с пальпируемым объемным образованием бедра: кальцификаты или прочие изменения отсутствуют.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в сагиттальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS визуализируется крупное объемное образование гетерогенной структуры. С учетом возраста пациента и локализации образования в нижней конечности даже при отсутствии кальцификатов следует заподозрить синовиальную саркому. Несмотря на то что среди прочих сарком именно в синовиальной чаще всего выявляют кальцификаты, следует помнить, что в 2/3 случаев они отсутствуют. (Слева) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости с контрастным усилением на Т1ВИ в режиме FS в центре образования определяется обширный участок некроза. При биопсии этого образования с агрессивным характером роста подтвердился диагноз синовиальной саркомы.
(Справа) При КТ в аксиальной плоскости визуализируется крупное объемное образование, слабогиподенсное по сравнению с мышцами. Образование содержит небольшой кальцификат. С учетом молодого возраста пациента и наличия кальцификации следует заподозрить синовиальную саркому. (Слева) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS определяется характерный для синовиальной саркомы рост объемною образования около сосудисто-нервного пучка. Структура образования крайне гетерогенна: выявляются три компонента с различной интенсивностью сигнала. Симптом «трех компонентов» часто наблюдается при синовиальной саркоме вследствие наличия в ее структуре солидной опухолевой ткани, участков кровоизлияния и некроза.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости с контрастным усилением на Т1ВИ в режиме FS в центре объемного образования визуализируется крупная зона некроза. При операции была подтверждена синовиальная саркома.

г) Патология:

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Узловая опухоль консистенции от мягкой до твердой, от желтовато-коричневого цвета до серого:
о Контур четкий или нечеткий (инфильтративный рост)
о ± многоузловая, мультикистозная или геморрагическая
о Может прикрепляться к сухожилию, синовиальной оболочке сухожилия, капсуле сустава, синовиальной сумке, фасции, связке или межкостной мембране

3. Микроскопия:
• Двухфазная СС: содержит и эпителиоидные, и веретеновидные клетки (классическая форма)
• Монофазная СС: содержит только веретеновидные клетки, формирующие плотные листы или пучки:
о Сосуды, напоминающие изолированную гемангиоперицитому
• Железистая монофазная СС: гистологически совпадает с аденокарциномой
• Монофазная эпителиальная СС: состоит из групп эпителиоидных клеток
• Обызвествляющаяся СС: кальцификаты ± оссификаты
• Оссифицирующая СС: содержит пластинчатую и трабекулярную костную ткань
• Низкодифференцированная СС: гиперклеточность, высокая митотическая активность, формирование зон некроза
• Иммуногистохимический анализ:
о Положительная реакция на цитокератин (ЦК) или эпителиальный мембранный антиген:
- Положительная реакция на цитокератин выявляется в 90% случаев СС, содержащих эпителиальный компонент:
Позволяет дифференцировать со злокачественной опухолью оболочки периферических нервов и саркомой Юинга/ПНЭО (реакция на ЦК отрицательная)
о В случае монофазных и низкодифференцированных форм СС положительная реакция на эпителиальный мембранный антиген выявляется чаще, чем на ЦК

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Медленно растущее мягкотканное объемное образование, рост которого может сопровождаться болевым синдромом:
- Длительность роста на момент выявления: в среднем 2-4 года, до 20 лет
- Симптомы могут быть обусловлены объемным воздействием
о На момент выявления размер опухоли обычно составляет • Другие симптомы:
о Системные симптомы, например потеря веса, не характерны
- Чаще встречаются при низкодифференцированной СС
о С большей вероятностью обызвествляющаяся СС возникает в ранее травмированной области

2. Демография:
• Возраст:
о Наиболее частый: 15-40 лет (средний: 32 года):
- До 90% опухолей возникают у пациентов моложе 50 лет
- Случаи регистрируют у пациентов разного возраста: от новорожденных до лиц 89 лет
• Пол:
о Сообщается о равном распределении, незначительном преобладании пациентов мужского или женского пола
• Эпидемиология:
о В большинстве случаев у лиц 6-35 лет поражает нижнюю конечность
о СС: 2,5-10% от всех сарком мягких тканей

4. Лечение:
• Широкая резекция:
о При невозможности выполнения широкой резекции или сохранения функции конечности выполняется ампутация
• Адъювантная лучевая терапия для предотвращения местного распространения опухоли ± химиотерапия

Диагностика синовиальной саркомы средостения на рентгене, КТ, МРТ

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Злокачественная синовиома
2. Определение:
• Саркома из плюрипотентных мезенхимальных клеток, способных дифференцироваться в эпителиальные
• Первичная внутригрудная синовиальная саркома встречается крайне редко

б) Лучевые признаки синовиальной саркомы средостения:

1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Объемное образование гетерогенной структуры в средостении
• Локализация:
о Преваскулярный > висцеральный и паравертебральный отделы средостения
• Размер:
о 5-20 см

2. Рентгенография синовиальной саркомы средостения:
о Патологический контур средостения
о Объемное образование в средостении

(а) Мужчина 43 лет с синовиальной саркомой. При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции определяется расширение тени средостения.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением в преваскулярном отделе средостения визуализируется мягкотканное объемное образование гетерогенной структуры, которое циркулярно охватывает и прорастает грудной отдел нисходящей аорты. Синовиальные саркомы средостения могут прорастать прилежащие структуры средостения, например верхнюю полую вену и прочие крупные сосуды.

3. КТ синовиальной саркомы средостения:
• КТ с контрастным усилением:
о Объемное образование с четким или нечетким контуром в средостении
о Гетерогенная структура и характер контрастирования:
- Некроз и кровоизлияния
о Кальцификаты встречаются редко
о Сопутствующие изменения:
- Плевральный или перикардиальный выпот
- Инвазия верхней полой вены или прочих крупных сосудов

4. МРТ синовиальной саркомы средостения:
• Т1ВИ:
о Сигнал гетерогенной интенсивности
• Т2ВИ:
о Узловые участки со средней интенсивностью сигнала
о Кистозные полости с гиперинтенсивным сигналом
• Т1ВИ с контрастным усилением:
о Кольцевидное контрастирование по периферии

5. Методы медицинской радиологии. ПЭТ/КТ:
о Повышенный уровень поглощения ФДГ

6. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о КТ с контрастным усилением и МРТ для оценки патологического образования
о ПЭТ/КТ для стадирования

(а) Мужчина 35 лет с синовиальной саркомой. При КТ с контрастным усилением в верхней паратрахеальной области справа определяется мягкотканное объемное образование с кольцевид -ным накоплением контрастного вещества. Синовиальные саркомы обычно проявляются мягкотканными объемными образованиями гетерогенной структуры.
(б) У мужчины 40 лет при КТ с контрастным усилением в преваскулярном отделе средостения визуализируется крупное мягкотканное объемное образование, гетерогенно накапливающее контрастное вещество. Крупная зона пониженной плотности в центре соответствует зоне некроза. Следует отметить инвазию сердца и перикарда и небольшой перикардиальный выпот.

в) Дифференциальная диагностика синовиальной саркомы средостения:

1. Метастатическая лимфаденопатия:
• Патологический контур средостения при рентгенографии
• Увеличенные лимфатические узлы средостения или корней легких; могут формироваться конгломераты:
о Вовлечение в опухолевый процесс множества групп лимфатических узлов
• При КТ характеризуются пониженной плотностью, накоплением контрастного вещества или наличием кальцификатов

2. Лимфома:
• Увеличенные лимфатические узлы средостения или объемное образование в средостении
• В грудной клетке лимфома Ходжкина встречается чаще, чем неходжкинская лимфома
• После проведенного лечения лимфома может кальцифицироваться

3. Прочие саркомы средостения:
• Фибросаркома, лейомиосаркома и веретеноклеточная опухоль
• Специфические признаки, позволяющие дифференцировать различные типы сарком, отсутствуют
• Диагноз ставят на основании результатов гистологического и им-муногистохимического исследования

г) Патоморфология:
1. Основные особенности:
• Генетические особенности:
о В 90% случаев выявляется транслокация хромосомы t(X;18) (р11;q11)
2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Монофазные (большинство) и двухфазные подтипы
3. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Объемное образование с четким контуром и тонкой капсулой либо инфильтративное объемное образование с нечетким контуром
• Зоны некроза и кровоизлияний
4. Микроскопические особенности:
• Монофазные: веретеновидные клетки
• Двухфазные: веретеновидные и эпителиоидные клетки
• Положительная реакция на цитокератин, виментин, эпителиальный мембранный антиген (ЭМА), CD99, S100

д) Клинические аспекты синовиальной саркомы средостения:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Боли в груди, одышка
2. Демографические данные:
• Возраст:
о Широкий диапазон от 3 до 83 лет
• Пол:
о М: Ж = 2:1
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Злокачественное новообразование с крайне агрессивным характером роста и неблагоприятным прогнозом
4. Лечение:
• Основным методом является радикальная резекция
• Лучевая терапия или химиотерапия применяются для предотвращения местного распространения опухоли или в случае нерезектабельного новообразования

е) Диагностические пункты. Следует заподозрить:
• Синовиальную саркому при наличии объемного образования гетерогенной структуры в средостении

ж) Список литературы:
1. Ravikumar G et al: Primary synovial sarcoma of the mediastinum: a case report. Case Rep Surg. 2011:602853, 2011
2. Jeganathan R et al: Primary mediastinal synovial sarcoma. Ulster Med J.76(2):109-11, 2007

Синовиома

Синовиома (синовиомная саркома) — злокачественная опухоль, связанная с атипичной трансформацией и пролиферацией клеток синовиальной оболочки суставов, слизистых сумок и сухожильных влагалищ. Наиболее типично поражение нижних конечностей. Метастазирование опухоли происходит преимущественно лимфогенным путем. Для диагностирования синовиомы проводят рентгенологическое и ангиографическое исследование области поражения, компьютерную томографию, радиоизотопное сканирование, биопсию, обследование лимфоузлов и внутренних органов на наличие метастазов. Лечение синовиомной саркомы заключается в сочетании лучевой терапии с радикальным удалением опухоли. В качестве паллиативных мер возможно применение химиотерапии.

Общие сведения

Синовиальная саркома относится к числу самых распространенных злокачественных новообразований мягких тканей. По некоторым данным в этой группе опухолей синовиома занимает 32,7%. Она представляет собой злокачественный вариант синовиомы, которая, в отличие от доброкачественной синовиомы, как правило, не имеет капсулы и характеризуется диффузным ростом с проникновением в прилежащую кость. На разрезе злокачественная синовиома выглядит как мясо рыбы (белового цвета). Может иметь множество щелей и кист, участки некроза и кровоизлияний. Кистозные полости и щели нередко заполнены слизистым содержимым похожим на синовиальную жидкость. Кистозное строение синовиомы придает ей мягкую консистенцию. В случае кальцификации опухоли она становиться твердой на ощупь.

Наиболее часто злокачественная синовиома наблюдается среди возрастной группы от 15 до 20 лет. Очень редко встречается у лиц в возрасте после 50 лет. Женщины и мужчины болеют с одинаковой частотой. Синовиомная саркома суставов наблюдается в 40% случаев злокачественных синовиом, поражается преимущественно коленный и голеностопный суставы. Синовиома слизистых сумок составляет 40% всех случаев заболевания, а синовиома влагалищ сухожилий — 20%.

Причины возникновения синовиомы

Непосредственная причина атипического перерождения синовиальных клеток с развитием синовиомы пока не известна. Из факторов, способных провоцировать появление опухоли, выделяют генетически детерминированную предрасположенность, воздействие канцерогенов и ионизирующего излучения, проведение иммуносупрессивного лечения у пациентов с онкологическими заболеваниями или при пересадке органов.

Классификация синовиомы

На сегодняшний день клиническая ревматология использует несколько классификаций злокачественных синовиом, основанных на различных характеристиках опухоли.

По классификации ВОЗ выделяют 2 вида злокачественных синовиом:

Двухфазная синовиома содержит клетки с ярко выраженной синовиальной дифференцировкой; отличается наличием полостей, схожих с синовиальными, и веретенообразных клеток, напоминающих строение фибросаркомы. Имеет более благоприятный прогноз.
Однофазная синовиома имеет слабо выраженную синовиальную дифференцировку, что затрудняет ее диагностику. Представлена в основном светлыми клетками большого размера и веретенообразными клетками.

По тканевому строению опухоли различают следующие виды синовиом:

Волокнистая — состоит из волокон, по своему строению напоминающих элементы фибросаркомы.
Целлюлярная — сформирована преимущественно железистой тканью, имеющей кисты и папилломатозные выросты.

В зависимости от клеточного строения выделяют 6 форм синовиомы: гигантоклеточную, фиброзную, гистоидную, альвеолярную, аденоматозную и смешанную.

Симптомы синовиомы

Клиническая картина синовиомы характеризуется возникновением болей в области пораженного сустава или мягких тканей. Болевой синдром менее выражен, если опухоль имеет мягкую консистенцию. Однако он нарастает по мере разрастания синовиомы и разрушения ею подлежащих тканей, в том числе и кости. Боли сопровождаются ограничением движений в суставе или всей конечности. При прощупывании места болезненности выявляется различных размеров (от 2 до 20 см) опухолевое образование, без четко пальпируемых границ, которое может иметь плотную или мягкую консистенцию. Наиболее распространенная локализация синовиомы — суставы или мягкие ткани нижних конечностей. Поражение верхних конечностей встречаются примерно в 12% случаев.

Клиническое течение синовиомы сопровождается нарушением общего состояния пациента: повышением температуры тела, ухудшением аппетита, снижением веса, общим недомоганием, повышенной утомляемостью. При метастазировании опухоли в регионарные лимфатический узлы отмечается их увеличение и уплотнение. Отдаленные метастазы синовиомной саркомы чаще всего наблюдаются в костях и легких, намного реже — в органах брюшной полости, коже и других структурах.

Диагностика синовиомы

Распознавание синовиомы является нелегкой задачей для ревматолога и онколога. Поэтому для ее диагностики применяются все возможные методы исследования: рентгенография, КТ и ангиография пораженной области, радиоизотопное исследование, биопсия образования с тщательным изучением его цитологического и гистологического строения.

Рентгенологическое исследование и компьютерная томография выявляют признаки опухолевидного образования, часто с участками кальциноза, расположенными в его центральной части. В большинстве случаев отмечаются деструктивные изменения прилежащей кости различной степени выраженности. При ангиографии пораженного участка в области синовиомы наблюдается патологическое разрастание сосудов.

Радиоизотопное сканирование проводится со стронцием. Его активное накопление в области синовиомы позволяет определить локализацию и примерные границы прорастания опухоли.

Наиболее достоверным диагностическим исследованием синовиомы является биопсия образования. В ходе гистологического исследования полученного материала большое внимание уделяется наличию в нем кист и щелевидных пространств, являющихся признаком синовиальной дифференцировки. Данный признак позволяет верифицировать синовиому и в некоторой степени определить ее прогноз.

Выявление регионарных метастазов синовиомы производится путем пункции лимфатического узла. Для диагностики отдаленного метастазирования проводится рентгенография легких, сцинтиграфия скелета, МСКТ или УЗИ органов брюшной полости. Дифференциальный диагноз синовиомы проводят с альвеолярной саркомой, мезотелиомой, фибросаркомой, гемангиоэндотелиомой, эпителиоидной и светлоклеточной саркомами.

Лечение и прогноз синовиомы

Основной способ лечения злокачественной синовиомы — это ее радикальное удаление. Операция производится с захватом здоровых тканей на 2-4 см и тщательным соблюдением правил абластики. Большой размер опухоли может потребовать резекции значительных участков мягких тканей и кости, полного удаления сустава и региональных лимфатических узлов, в некоторых случаях — ампутации конечности. Для восстановления функции конечности после удаления сустава возможно проведение его протезирования или пластики.

Лучевая терапия проводится до и после удаления синовиомы. В первом случае она позволяет затормозить интенсивный рост синовиальной саркомы и даже добиться уменьшения ее размеров. В послеоперационном периоде она направлена на предупреждение рецидивов опухоли. Лучевая терапия синовиомы проводится несколькими курсами.

Химиотерапия чаще всего применяется в качестве паллиативного способа лечения при диагностировании заболевания на поздних стадиях и при наличие метастазирования. Она может проводиться в качестве предоперационной терапии путем внутриартериальных инфузий антрациклинов и других цитостатических препаратов.

Склонность к агрессивному росту и метастазированию делает прогноз злокачественной синовиомы неутешительным. Рецидивы опухоли после ее удаления возникают более чем в 25% случаев. Пятилетняя выживаемость составляет лишь 20-40%, а десятилетняя — менее 10%.

Читайте также: