Саркоидоз - болезнь Бенье — Бек — Шаумана. Диагностика саркоидоза.

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 21.12.2024

При каждом двустороннем увеличении прикорневых лимфатических узлов надо прежде всего подумать о саркоидозе — болезни Бенье — Бек — Шаумана, которая в настоящее время считается выражением туберкулезного заболевания на почве особого аллергического состояния организма. Но туберкулезная этиология окончательно еще не доказана, и некоторые авторы рассматривают саркоидоз как особую реакцию организма на различные вредные воздействия.

Гистологически при саркоидозе имеется особая гранулема с эпителиоидными и гигантскими клетками, но без творожистого распада Узелок этот, однако, не патогномоничен: так же могут выглядеть хронический продуктивный туберкулез, гистоплазмоз, бруцеллез или гигантские клетки при инородных телах (послеоперационные тальковые узелки на брюшине).

Отличить эти заболевания от туберкулеза прикорневых узлов рентгенологически, как правило, невозможно. Если же одновременно имеются очаги в легких в виде «легочного саркоидоза», что наблюдается в значительном проценте случаев, то саркоидоз можно заподозрить уже рентгенологически. Легочные очаги представляют собой нежные, рассеянные по обоим легким затемнения в виде пятен, которые необходимо дифференцировать с силикозом и милиарным туберкулезом.


Саркоидоз кожи - синдром Бенье-Бека-Шауманна

В отличие от туберкулеза прикорневых узлов изменения при саркоидозе характеризуются особенным постоянством их. Однако возможно и обратное их развитие в течение нескольких месяцев. Wurm, Reindell и Heilmeyer подразделяют легочный саркоидоз рентгенологически на 3 стадии.

I стадия: поражение лимфатических узлов только средостения без участия легких.
II стадия: в 60—70% процесс переходит с увеличенных лимфатических узлов, рентгенологически еще не определимых, на легкие первично лимфогенным или первично гематогенным путем. В редких случаях в этой стадии уже не отмечается увеличения лимфатических узлов (собственное наблюдение). Изменения I и II стадии могут полностью развиваться обратно.
III стадия: необратимая фиброзная форма различной степени с более или менее выраженной клинической картиной легочной недостаточности. В этой стадии рентгенологически отличить процесс от фиброза легких другой этиологии (туберкулез, силикоз, воспалительные изменения бронхов) уже невозможно.

Из клинических симптомов о саркоидозе говорят: I. Отрицательный результат реакции Манту при разведении до 1 : 100. Этому симптому раньше придавали абсолютно решающее значение, но в последние годы наблюдаются также случаи саркоидоза, подтвержденные биопсией, с положительным результатом туберкулиновой пробы, что несколько ограничило патогномоничное значение реакции Манту.

Наличие проявлений саркоидоза в других органах. При подозрении на саркоидоз надо искать его проявления. Наиболее известное из них — множественный кистозный остит [болезнь Юнглинга (Jungling)]. В случаях, особенно выраженных, уже клинически определяются на конечных фалангах пальцев рук и ног вздутия, похожие на spina ventosa. Рентгенологически характер ни кистозные просветления на фалангах.

Выражением саркоидоза на коже является бековский саркоид, что же касается так называемого синдрома Heerfordt (паротит с парезом лицевого нерва и глазными симптомами), то он известен также под названием febris uveo-parotidea и самым своим наименованием указывает на заболевание определенных органов.

Саркоидозные узелки описаны также почти во всех других органах (мозг, мозговые оболочки, сердце, селезенка). Соучастие нервной системы ведет к парезам или явлениям раздражения мозга или периферических нервов. В порядке частоты поражаются nn. facialis, opticus, glossopharyngeus, acusticus, abducens и межреберные нервы. В ликворе, как правило, умеренный лейкоцитоз (Colover). Выраженное увеличение корней легких при пальпируемой селезенке и безлихорадочном течении клинически говорит скорее о саркоидозе, так как и гематогенная диссеминация туберкулеза и лимфогранулематоз сопровождаются длительными температурными вспышками.

Кожная проба Никерсон—-Квейма (Nickerson — Kveim), для которой используется стерильная взвесь саркоидной ткани человека (лимфатические узлы или селезенка). В течение месяца развивается типичный саркоидозный узелок, определяемый гистологически. Реакция положительна в 86% случаев.

-