Семейная хроническая пузырчатка Хейли-Хейли. Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского и Лютца

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 22.12.2024

Это семейное заболевание характеризуется очаговыми рецидивирующими высыпаниями пузырьков и пузырей. Распространяясь по периферии, очаги могут принимать круговидные очертания.
В свежих элементах могут, подобно болезни Дарье, над базальным слоем обнаруживаться маленькие щели (так называемые лакуны), в полностью развитых элементах находят большие лакуны — супрабазальные пузыри. Villi, т. е. удлиненные сосочки, ограниченные одним слоем базальных клеток, проникают вверх в пузыри, а в некоторых случаях тяжи базальных клеток пролиферируют вниз в дерму. Пузыри содержат акантолитические клетки, часть которых находится в состоянии ороговения.

В ряде случаев имеются признаки дискератоза, сморщивание некоторых акантолитических клеток, приобретающих вид зерен. Круглые тельца, однако, наблюдались лишь в отдельных случаях (Элл:ис Уинер и Либ (Ellis, Winer, Leeb)].
Дифференциальный диагноз. Семейная доброкачественная хроническая пузырчатка имеет некоторое гистологическое сходство с болезнью Дарье и с обыкновенной пузырчаткой. При всех трех заболеваниях обнаруживается отделение эпидермиса над базальным слоем, вызванное акантолизом, и пролиферация сосочков кверху, так называемых villi, проникающих в образующиеся лакуны или пузыри.

Иногда, однако, при семейной доброкачественной хронической пузырчатке, даже при отсутствии дискератоза, обнаруживается раннее начало ороговения в нижних слоях отторгнутого эпидермиса. Наличие эозинофилов в пузыре склоняет диагноз в пользу обыкновенной пузырчатки, однако, отсутствие эозинофилов не исключает этого диагноза.

Нозологическое место дерматоза в настоящее время не установлено. Наличие дискератотических изменений в большинстве случаев семейной доброкачественной хронической пузырчатки заставило некоторых авторов рассматривать это заболевание как буллезную разновидность болезни Дарье [Эллис; Финнеруд и Шиманский; Уинер и Либ (Finnerud, Szymanski)]. Однако на современном уровне знаний целесообразнее рассматривать это заболевание как самостоятельную нозологическую форму [Хэйли и Хэйли; Фрэнк и Рейн (Frank, Rein)].

Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского и Лютца

При этом дерматозе имеются обильные высыпания гиперкератотических элементов, напоминающих плоские бородавки. При слиянии элементов могут образовываться лихенифицированные бляшки.

Гистопатология. Гистологические изменения состоят из гиперкератоза, утолщения зернистого слоя, акантоза и своеобразной вакуолизации клеток верхних отделов мальпигиевой сети, а также зернистых и роговых клеток. Эти гистологические изменения характерны и для плоских бородавок, но имеется два отличия:

1) при верруциформной эпидермодисплазии в ядрах вакуолизированных клеток обнаруживаются более выраженные, чем в ядрах при плоских бородавках, пикноз и фрагментация;
2) в отдельных случаях элементы верруциформной эпидермодисплазии перерождаются в базальноклеточную эпителиому [Салливэн и Эллис (Sullivan)] или в спиноцеллюлярный рак [Коста и Джанкейра (Costa, Junqueira)].

В 1946 г. Лютц, впервые вместе с Левандовским описавший это заболевание, сообщил, что на основании удачных прививок он рассматривает верруциформную эпидермодисплазию «не как самостоятельный дерматоз, а скорее как генерализованные высыпания бородавок с некоторыми своеобразными особенностями». Между тем и в настоящее время некоторые авторы продолжают рассматривать верруциформную эпидермодисплазию как самостоятельную нозологическую форму [Ормеа, Теодореску, Мидана (Ormea, Teodorescu, Midana)]. Мидана получил отрицательные результаты в опытах с аутоинокуляцией у двух больных.
У двух больных Теодореску была комбинация верруциформной эпидермодисплазии и наследственного кератоза ладоней и подошв; оба эти заболевания автор рассматривает как генодерматозы.

-