Симптомы поражения уха при гранулематозе Вегенера

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Из данной подрубрики исключены: "Болезнь Рига-Фиде и другие травматические поражения языка" (К14.0).

Название "пиогенная гранулёма" (ПГ) является неточным, так как заболевание не связано с гнойным воспалением и гистологически не обнаруживает признаков гранулематозного поражения. ПГ представляет из себя очаговый реактивный воспалительный процесс с пролиферацией сосудов, наличием незрелых фибробластов, соединительной ткани и разбросанными воспалительными клетками. Поверхность ПГ обычно изъязвленная.

Ксантома представляет собой узелок или узел, реже - пятно, желтого цвета.

Верукозная ксантома (ВК) - специфическое поражение слизистой полости рта, только внешне иногда напоминающее кожные ксантомы, но не относящееся к ним по сути. Крайне редко ВК может сочетаться с аналогичным верукозным поражением кожи.

Эозинофильная гранулёма (эозинофильная язва, травматическая язва со стомальной эозинофилией Эозинофилия (син. лейкоцитоз эозинофильный) - лейкоцитоз в виде увеличения числа ацидофильных гранулоцитов в периферической крови; наблюдается, например, при аллергических реакциях немедленного типа
) - один из вариантов течения травматического поражения полости рта. У детей известна как болезнь Рига-Фиде (см. "Глоссит" - K14.0). Название связано с наличием гранулематозного поражения. Следует отличать от эозинофильной гранулемы, как одного из вариантов развития гистиоцитоза Х (лангергансоклеточного гистиоцитоза), когда гранулёмы образуются в костях или легких.

Период протекания

Верукозная ксантома. Течение хроническое без периодов обострений. Темп роста равномерный.

Пиогенная гранулёма. Развитие быстрое, с прогрессом до фиброза. Затем рост образования замедляется. Отмечены единичные случаи обратного развития, связанные с нормалитзацией гормонального фона у женщин после беременности.

Эозинофильная гранулёма. Течение хроническое.

Этиология и патогенез

Верукозная ксантома
Хотя этиопатогенез верукозной ксантомы неизвестен, многие авторы считают ее не доброкачественным новообразованием (как прочие ксантомы), а реактивным процессом, возможно связанным с травмой слизистой. Не исключены иммунные процессы, связанные, например, с вирусом папилломы человека. Общим фактом является повышение активности макрофагов, утилизирующих большое количество поврежденного эпителия в корнеальном слое.

Пиогенная гранулема
Предположительно развивается в ответ на раздражение, если поражение локализовано на десне, или на травму, если поражение локализовано на других частях слизистой оболочки полости рта, включая язык.

Эозинофильная гранулёма
Этиология и патогенез не изучены. По общему мнению является следствием хронического механического раздражения. Согласно некоторым данным, процесс является опосредованным Т-лимфоцитами. Предполагается некая иммунологическая предрасположенность пациентов к эозинофильной гранулёме, когда рецидивирующая травма может привести к изменению тканевых антигенов или проникновению в ткани неизвестных антигенов или гаптенов (например, вирусные частицы, бактериальные токсины), что вызывает повышенную чувствительность или аллергическую реакцию. Однако ни самих вирусов, ни их ДНК или РНК до сих пор не было обнаружено в тканях эозинофильных гранулём.
В качестве гипотезы эозинофильная гранулёма рассматривается как вариант течения еще более редких заболеваний, объединенных общим патогенезом: эозинофильной язвы кишечника, опухолеподобной эозинофильной гранулёмы кожи, преходящего эозинофильного нодуломатоза (transient eosinophilic nodulomatosis).

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Пиогенная гранулёма
Встречается довольно часто. В основном у беременных женщин. Женщины гораздо более восприимчивы, чем мужчины, из-за гормональных изменений, происходящих у женщин в период полового созревания, беременности и менопаузы.
Гнойная гранулёма была названа "опухоль беременности" и имеет место у 1% беременных женщин. Гнойные гранулёмы могут возникнуть в любом возрасте, но они чаще всего влияют на молодых людей.

Эозинофильная гранулёма
Нет никаких достоверных эпидемиологических данных. Считается редким заболеванием и наблюдается во всех возрастных группах.
Средний возраст пациентов в начале заболевания составляет 46 лет.
Болезнь Рига-Фиде обычно проявляется у детей в возрасте от 1 недели до 1 года.

Факторы и группы риска

Верукозная ксантома
Факторы риска достоверно не выявлены. Некоторые случаи связаны с красным плоским лишаем, обыкновенной пузырчаткой, карциномой и плоскоклеточным раком полости рта.

Пиогенная гранулёма:
- беременность;
- плохая гигиена полости рта;
- хронические раздражители, например, некачественно выполненные пломбы, имплантанты и другие раздражающие факторы.

Эозинофильная гранулёма: механическая (как правило, хроническая) травма любой этиологии (умышленные самоповреждения, травмы острыми краями зубов, травмы протезами или зубной щеткой, ятрогенные Ятрогенный - термин используется для описания состояния, которое возникает в результате лечения.
травмы и другие).

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

образование на ножке; образование; эритема; язва; боль при приеме пищи; отсутствие боли; эрозии на поверхности образования; дисфагия; одинофагия; дегидратация; потеря веса

Cимптомы, течение

Верукозная ксантома
Течение бессимптомное. Локализация поражений - любая часть полости рта, но преимущественно альвеолярный край десны.
Визуально может быть клинически схожей с любым бородавчатым, папиллярным или лихеноидным образованием полости рта 0,2-2 см в диаметре. Образование может иметь ножку. Это часто приводит к неправильной диагностике и наблюдению процесса как папилломы.
В зависимости от степени ороговения (гиперкератоза Гиперкератоз - чрезмерное утолщение рогового слоя эпидермиса
), ксантомы могут иметь цвет от серого до красновато-розового.

Пиогенная гарнулёма
Чаще развивается в интерпроксимальной ткани между зубами (75% всех случаев). Наиболее частая локализация - в области передних зубов верхней челюсти (по наружной поверхности). Если локализована в области передних зубов нижней челюсти, то чаще на ее язычной поверхности. Крайне редко локализуется на дорсальной поверхности языка.
Внешне представляет из себя округлое гладкое или дольчатое образование. Цвет от красного до пурпурного, может иметь ножку. Если протекает достаточно длительно, то, по мере уменьшения кровеносных сосудов и развития фиброзной ткани, меняет цвет с красного на более бледный или розовый.
Размер варьируется от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.
При пальпации имеет мягкую консистенцию. Жалоб на боли пациенты, как правило, не предъявляют, хотя поверхность может изъязвляться.

Эозинофильная гранулёма

Диагностика

Верукозная ксантома
Ни один диагноз не был поставлен до исследования биоптата. Гистологическая картина разнообразна, может включать в себя гистологические шаблоны бородавчатого, папилломатозного, лихеноидного типа и их смесь. В том числе могут быть обнаружены признаки воспаления в основании верукозной ксантомы и грибковые гифы и бактерии, нахождение которых, как считается, никак не связано с этиологией.
Гиперкератоз выражен в различной степени, больше при бородавчатых и папиллярных формах, в криптах между сосочками.
Эпителиальных атипий не выявляется. Поражение носит экзофитный характер, не распространяется в нижележащие слои дермы.
Сосочки соединительной ткани имеют переменную длину и толщину, они часто располагаются близко к поверхности и могут быть очень длинными и тонкими.
Крайне редко, весь процесс может переходить в кистозные поражения.

Наиболее ярким и характерным гистологическим признаком верукозной ксантомы является наличие крупных пенных клеток в соединительной ткани сосочков. Эти клетки, как правило, заполняют весь сосочек, но очень редко выходят за пределы его нижней нижней части. Поражение носит тотальный характер, захватывая иногда также эпителий.

Пиогенная гранулёма
1. Рекомендуется рентгенография для дифференциальной диагностики с остеогенной фибромой. Пиогенная гранулёма не имеет на снимке признаков обызвествления и рентгенологически представляется прозрачной тканью.
2. Единственный метод диагностики - биопсия. В целом находки описываются как реактивный воспалительный процесс. Присутствует соединительная ткань в виде сотовых структур с пролиферацией сосудов и смешанным воспалительным инфильтратом. На поверхности возможны эрозии и изъязвления.

Эозинофильная гранулёма
Единственный метод диагностики - биопсия. Для небольших образований показана эксцизионная биопсия, для больших - инцизионная. Забор материала должен быть осуществлен также по краю процесса. Иногда диагноз можно подтвердить только иммуногистохимическими методами.

Характерная картина:
- изъязвления многослойного плоского эпителия;
- наличие грануляционной ткани, характеризующейся наличием инвазивного плотного клеточного инфильтрата;
- клеточный инфильтрат в основном представлен лимфоцитами малого размера, гранулоцитами, многочисленными эозинофилами и крупными одноядерными клетками, происхождение которых является предметом дискуссий;

- эозинофилы, как правило, проникают в глубже расположенные ткани, в том числе в мышцы, вызывая разделение мышечных волокон, дегенерацию и регенерацию миоцитов и межпучковый фиброз;
- на прилегающей к язве поверхности могут быть обнаружены гиперплазия эпителия и, иногда, гиперкератоз;
- гиперплазия капилляров придает краям язвы приподнятый вид.

Лабораторная диагностика

Ни один лабораторный тест не подтверждает и не опровергает диагноз данной подрубрики. Все выявленные отклонения свидетельствуют о наличии сопутствующей патологии.

Дифференциальный диагноз

Верукозная ксантома:
- плоскоклеточный рак;
- бородавчатый рак;
- папиллома.

Пиогенная гранулёма:
- периферическая гигантоклеточная гранулёма;
- фиброма.

Эозинофильная гранулёма:
- ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией;
- гистиоцитоз;
- контактная аллергия;
- изъязвленный плоскоклеточный рак полости рта;
- раковые метастазы;
- некротическая сиалометаплазия;
- саркоидоз;
- проявления системных заболеваний;
- туберкулез;
- сифилис;
- гранулематоз Вегенера;
- травматические язвы;
- пиогенная гранулёма;
- проявление действия лекарственных препаратов;
- некандидозные грибковые инфекции полости рта.

Осложнения

Лечение

Верукозная ксантома
Хирургическое лечение - удаление верукозной ксантомы.

Пиогенная гранулёма

Методом выбора является хирургическое иссечение вплоть до надкостницы и удаление камня и зубного налета, которые могут быть источником постоянного раздражения.

Немедикаментозные методы:
1. Устранение причины хронического механического раздражения. Удаление молочных зубов не рекомендуется, хотя и может решить проблему в случаях безуспешного лечения. Выходом в этом случае является установка защитных акриловых покрытий.
2. Консультация психиатра, если состояние является следствием хронического самоповреждения.
3. Исключение из питания всех продуктов, специй, добавок, вызывающих болевые ощущения. Переход на пищу мягкой консистенции. Контроль и коррекция гидратации и дефицита питательных веществ (особенно у младенцев).

Хирургическое вмешательство (иссечение) показано при неэффективной терапии по меньшей мере в течение 2 курсов по 2 недели каждый, при условии, что все необходимые требования (включая биопсию) были соблюдены и все иные состояния исключены.

Прогноз

Верукозная ксантома - прогноз благоприятный, осложнений после удаления не описано. Рецидивы единичные и удаляются также хирургически.

Пиогенные гранулёмы иногда рецидивируют, что требует их повторного удаления. Частота рецидивов выше, если гранулемы были удалены во время беременности.

Госпитализация

Профилактика

Специфическая профилактика не разработана. Гигиена полости рта является наиболее необходимым условием.

Симптомы поражения уха при гранулематозе Вегенера

Гранулематоз Вегенера впервые описал в 1931 году Клингер, но Вегенер дал первое описание заболевания в качестве отдельного клинического состояния. Гранулематоз Вегенера представляет собой идиопатический гранулематозный некротизирующий васкулит. Обычно в процесс вовлечены маленькие сосуды, такие как капилляры и артериолы. Заболеваемость гранулематозом Вегенера составляет 3,14 на миллион человек с преобладанием женщин и предрасположенностью у представителей европеоидной расы.

Пик заболеваемости приходится на возраст 45-65 лет. Органные поражения включают почки, легкие и верхние отделы желудочно-кишечного тракта с вовлечением ушей у 19-56% пациентов. Со стороны ушей возникает кондуктивная и ней-росенсорная тугоухость, ушной шум, головокружение, боль в ушах, парез лицевого нерва и выделения из уха. Выявляется перфорация с выделениями, слизистая оболочка выбухает, часто бледная и отечная. Клиническая картина отита при гра-нулематозе Вегенера соответствует резистентному к лечению хроническому гнойному среднему отиту.

Начальные проявления имитируют туберкулезный процесс, кроме обычно непропорционально сильных болей. Неврологическая симптоматика присутствует у 15-30% пациентов с вовлечением у 7% черепно-мозговых нервов, по данным обследования 324 пациентов. Предполагается, что антинейтрофильные цитоплазматические антитела c-ANCA формируют взаимодополняющие последовательности белка протеиназа-3. Эти антитела могут быть введены или индуцированы экзогенными инфекционными агентами и во многих случаях связаны с Staphylococcus aureus. St. aureus имеет белок с пептидной последовательностью, аналогичной протеиназе-3. c-ANCA, воздействуя на нейтрофилы, способствует высвобождению свободных радикалов и литических ферментов.

Специфические диагностические критерии Godman и Churg для гранулематоза Вегенера включают триаду: гранулемы верхних дыхательных путей, некротизирующий васкулит и гломерулонефрит. В настоящее время известно, что существует характерный васкулит, который может ограничиваться поражением одного органа. Биопсия может подтвердить диагноз, однако при биопсии тканей из уха часто определяется только неспецифическое воспаление.

Биопсия из полости носа и околоносовых пазух — высокочувствительный и специфический метод диагностики. Диагноз может быть подтвержден специфичным и чувствительным методом серодиагностики c-ANCA. Тем не менее, до 30% случаев c-ANCA могут быть отрицательными, особенно при ограниченных формах заболевания. В прошлом прогноз течения заболевания был неутешителен, в настоящее время на фоне лечения в 70% случаев удается добиться ремиссии.

Лечение первоначально направлено на индукцию ремиссии циклофосфамидом или метотрексатом в сочетании с глюкокортикостероидами. Сохранение ремиссии может быть достигнуто метотрексатом, азатиоприном и глюкокортикостероидами. Противостафилококковые антибактериальные препараты, такие как котримазол или триметоприм, имели смешанный долгосрочный эффект. TNF-a не доказал свою эффективность в предварительных исследованиях, ингибитор дифференциации Т и В-клеток деокспергуалин позволил достичь в рефрактерных случаях частичной или полной ремиссии заболевания. При обострении заболевания выполняются миринготомия или мастоидэктомия.

Гистопатология гранулематоза Вегенера характеризуется неказеозными гранулемами с некротизирующим васкулитом мелких кровеносных сосудов. Вовлечение височной кости представлено грануляционной тканью в барабанной полости, часто в устье слуховой трубы, а также фиброзными отложениями в подслизистом слое среднего уха и сосцевидного отростка с некрозом кровеносных сосудов, окруженных лейкоцитарной инфильтрацией. Также отмечается накопление белка в перилимфатическом пространстве, дегенерация волосковых клеток, отек спиральной связки, оссификация улитки, утолщение мембраны круглого окна, мембранозный лабиринтит.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – системный некротический васкулит мелких вен и артерий с образованием гранулем в сосудистых стенках и окружающих тканях дыхательных путей, почек и др. органов. Гранулематоз Вегенера характеризуется язвенно-некротическим ринитом, изменениями гортани, придаточных пазух, инфильтрацией легочной ткани с распадом, быстропрогрессирующим гломерулонефритом, полиморфными высыпаниями на коже, полиартралгиями. Диагностика основана на оценке клинико-лабораторных, рентгенологических данных, результатов биопсии. При гранулематозе Вегенера показана гормональная и цитостатическая терапия; прогноз развития заболевания при генерализованной форме неблагоприятный.

МКБ-10

Общие сведения

Заболеваемость гранулематозом Вегенера одинаково распространена среди мужчин и среди женщин в возрастной группе около 40 лет.

Классификация

С учетом распространенности патологических изменений гранулематоз Вегенера может протекать в локализованной либо генерализованной форме.

В развитии гранулематоза Вегенера выделяются 4 прогрессирующие стадии. Первая стадия гранулематозно-некротического васкулита, или риногенный гранулематоз, протекает с клиникой гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, ларингита, назофарингита, деструктивными изменениями костно-хрящевого остова носовой перегородки и глазницы. На следующей стадии (легочной) в патологический процесс вовлекается паренхима легких. При третьей стадии развиваются генерализованные поражения с заинтересованностью нижних дыхательных путей, ЖКТ, сердечно-сосудистой системы, почек. Последняя, терминальная стадия гранулематоза Вегенера характеризуется легочно-сердечной либо почечной недостаточностью, приводящей к гибели пациента в ближайший год от начала ее развития.

Симптомы

Общая симптоматика гранулематоза Вегенера включает лихорадку, ознобы, повышенное потоотделение, слабость, потерю массы тела, миалгии, артралгии, артриты. Ведущим проявлением заболевания, встречающимся у 90% пациентов, служит поражение верхних отделов дыхательных путей. Для клиники гранулематоза Вегенера типично упорное течение ринита, гнойно-геморрагическое отделяемое из носа, изъязвление слизистых оболочек вплоть до перфорации носовой перегородки, седловидная деформация носа. Гранулематозно-некротические изменения развиваются также в полости рта, гортани, трахее, слуховых ходах, придаточных пазухах носа.

У 75% пациентов с гранулематозом Вегенера определяются инфильтративные изменения в легочной ткани, деструктивные полости в легких, кашель с кровохарканьем, свидетельствующий о развитии плеврита плевральный выпот. Вовлечение почек проявляется развитием гломерулонефрита с явлениями гематурии, протеинурии, нарушений выделительной функции. Стремительно прогрессирующее течение гломерулонефрита при гранулематозе Вегенера приводит к острой почечной недостаточности. Изменения со стороны кожи проявляются геморрагической сыпью с последующей некротизацией элементов.

Поражение органов зрения включает развитие эписклерита (воспаления поверхностных тканей склеры), образование орбитальных гранулем, экзофтальм, ишемию зрительного нерва с ухудшением функции зрения вплоть до ее полной утраты. При гранулематозе Вегенера поражаются нервная система, коронарные артерии, миокард.

Локализованная форма гранулематоза Вегенера протекает с преимущественным поражением верхних дыхательных путей – упорным насморком, затруднением носового дыхания, носовыми кровотечениями, образованием кровянистых корочек в носовых ходах, осиплостью голоса. Генерализованная форма характеризуется различными системными проявлениями – лихорадкой, суставно-мышечными болями, геморрагиями, полиморфной сыпью, приступообразным надсадным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, абсцедирующей пневмонией, нарастанием сердечно-легочной и почечной недостаточности.

Диагностика гранулематоза Вегенера

Комплекс диагностических процедур при гранулематоза Вегенера включает консультацию ревматолога, лабораторные анализы, диагностические операции, рентгенологические исследования. Клиническое исследование крови обнаруживает нормохромную анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитоз, общий анализ мочи – протеинурию, микрогематурию. При биохимическом анализе крови определяется повышение γ-глобулина, креатинина (при почечном синдроме), мочевины, фибрина, серомукоида, гаптоглобина. Иммунологическими маркерами гранулематоза Вегенера служат антигены класса HLA: DQW7, DR2, B7, B8; наличие антинейтрофильных антител, снижение уровня комплемента.

При рентгенографии легких в их ткани определяются инфильтраты, полости распада, плевральный экссудат. Проводят бронхоскопию с биопсией слизистых верхних дыхательных путей. При исследовании биоптатов выявляются морфологические признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.

Лечение гранулематоза Вегенера

При ограниченной и генерализованной форме гранулематоза Вегенера назначается иммуносупрессивная терапия циклофосфамидом в комбинации с преднизономом. Быстро прогрессирующее течение альвеолита или гломерулонефрита служит показанием к проведению комбинированной пульс-терапии высокими дозами метилпреднизолона и циклофосфамида. При переходе течения гранулематоза Вегенера в стадию ремиссии дозы циклофосфамида и преднизолона постепенно снижают; на длительный (до 2-х лет) срок назначают метотрексат.

Генерализация процесса при гранулематозе Вегенера (кровохарканье, гломерулонефрит, наличие антител к нейтрофильным лейкоцитам) требует проведения экстракорпоральной гемокоррекции - криоафереза, плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной фармакотерапии. При лечении рецидивирующего гранулематоза Вегенера эффективно проведение внутривенной иммуноглобулиновой терапии. С целью продления ремиссии может проводиться терапия ритуксимабом. Стенозирующие изменения гортани при гранулематозе Вегенера требуют наложения трахеостомы и реанастомоза.

Осложнения и прогноз

Течение и прогрессирование гранулематоза Вегенера может приводить к деструкции лицевых костей, глухоте вследствие стойкого отита, развитию некротических гранулем в легочной ткани, кровохарканью, трофическим и гангренозным изменениям стопы, почечной недостаточности, вторичным инфекциям на фоне приема иммуносупрессоров. При отсутствии терапии прогноз течения гранулематоза Вегенера неблагоприятный: 93% пациентов погибает в период от 5 месяцев до 2-х лет.

Локальная форма гранулематоза Вегенера протекает более доброкачественно. Проведение иммуносупрессивной терапии способствует улучшению состояния у 90 и стойкой ремиссии у 75% пациентов. Период ремиссии в среднем продолжается около года, после чего у 50% пациентов наступает новое обострение. Прогрессирующее течение ограниченного гранулематоза Вегенера, несмотря на иммуносупрессивную терапию, отмечается у 13% заболевших. Мероприятий по профилактике гранулематоза Вегенера не разработано.

Пиогенная гранулема ( Ботриомикома , Гемангиома грануляционного типа , Телеангиэктатическая гранулема , Эруптивная ангиома )

Пиогенная гранулема – это доброкачественное новообразование кожи или слизистых оболочек сосудистой природы. Внешне представляет собой округлое образование (папулу) диаметром до 1,5 сантиметров ярко-красного, вишневого или черно-коричневого цвета. Объем опухоли заполнен мелкими сосудами и капиллярами, окруженными соединительной тканью. Поверхность легко травмируется и обильно кровоточит. Определить вид новообразования врачу помогает внешний осмотр, дерматоскопия, данные гистологического исследования. Если уплотнение не подвергается обратному развитию самопроизвольно, показано хирургическое лечение (электро-, крио- или лазеркоагуляция).

В практической дерматологии пиогенная гранулема встречается под названием ботриомикома, телеангиэктатическая гранулема, гемангиома грануляционного типа, эруптивная ангиома. Внутри опухолевого узла соединительная ткань образует прослойки, что определяет наиболее подходящее с точки зрения гистологии определение патологии «дольчатая капиллярная гемангиома». Встречается у подростков, взрослых до 30 лет. Одинаково часто диагностируется у пациентов обоих полов. Гормональные перестройки вызывают частое развитие заболевания у беременных (примерно 5% случаев). Описаны случаи множественной ботриомикомы, ее подкожного или подслизистого расположения, формирования сосудистых образований на внутренней поверхности пищевода и кишечника.

Причины

Этиология заболевания до конца не изучена. Предположения о микотическом генезе патологии, высказываемые в XIX в., в дальнейшем не получили своего подтверждения. Несостоятельными оказались теории, согласно которым заболевание имеет воспалительную или вирусную природу. Теперь ботриомикому относят к числу ангиом, развивающихся как реактивный процесс на месте микротравм. В генезе заболевания основное значение имеют:

Механическое повреждение слизистых и кожи. Ведущий фактор в развитии заболевания. Об этом свидетельствует локализация новообразований на наиболее подверженных травмам и микроповреждениям участках тела: пальцах рук, стопах, губах, деснах, слизистой оболочке носа и рта. Для запуска образования гранулемы достаточно незначительного воздействия: укола, занозы, небрежной обработки кутикулы ногтя.
Гормональный дисбаланс. По статистике, большинство случаев сосудистых новообразований выявляется у подростков, беременных женщин. Значимый провоцирующий фактор - прием гормональных контрацептивов, эндокринная патология. Значение имеет повышение сальности кожи под воздействием гормонов и чрезмерное ее обезжиривание в пубертатном периоде, повышение уровня фактора роста сосудов у беременных.
Лекарственное воздействие. Вероятность появления грануляционной гемангиомы повышается при приеме ингибиторов протеазы, некоторых противовирусных препаратов, ретиноидов, используемых для лечения угревой сыпи. Значение имеют препараты как системного (в таблетках, капсулах, инъекциях), так и местного действия (кремы, лосьоны, мази).
Кожные заболевания. Пациенты с дерматозами, пламенеющим невусом, телеангиэктатической ангиомой страдают ботриомикомой чаще, чем люди без дерматологических проблем. Множественные поражения развиваются на месте термических и химических ожогов. Раздражение слизистой роговицы и конъюнктивы химическими веществами, непереносимость определенных компонентов косметики, конъюнктивиты и блефариты могут стать причиной появления сосудистых папул на веках. Гигантские гранулемы развиваются у лежачих больных в местах пролежней.

Патогенез

В основе развития папулы лежит реактивное разрастание грануляционной ткани под влиянием внешних и внутренних воздействий. Грануляции состоят из новообразованных сосудов и соединительной ткани, обеспечивают быстрое заживление раны. Они создают условия для последующей эпителизации раневой поверхности, формирования рубца. Гранулема является следствием нарушения нормального процесса формирования грануляций, чрезмерного развития сосудов, активного деления фибробластов, избыточной продукции волокон соединительной ткани при травме. Нормальная толщина грануляционного слоя составляет 1-2 мм. Диаметр патологического образования может достигать полутора сантиметров.

Развитие пиогенной гранулемы во многом повторяет процесс заживления раны. Папула состоит из артериол, венул, капилляров, небольшого количества фибробластов, соединительнотканных волокон. Чем дольше существует новообразование, тем больше в нем становится соединительной ткани. Завершающая стадия – выраженный фиброз папулы, сопровождающийся эпителизацией ее поверхности.

Симптомы пиогенной гранулемы

В 75% случаев рост узла начинается на неизмененной коже. Микротравмы, которые могут привести к появлению ботриомиком, часто остаются незамеченными пациентом. Помимо пальцев и слизистой полости рта, папулы могут появиться на коже лица, тыле кистей, ладонях, шее, груди, верхней части спины. У беременных уплотнения образуются преимущественно на слизистой десен верхней челюсти, внутренней поверхности губ.

Папула растет несколько недель. Максимальный диаметр – 1,5 см, средний – 6 мм. Имеет округлую или дольчатую форму, насыщенный цвет за счет большого количества сосудов, широкое основание, реже - короткую ножку. По консистенции мягкая, эластичная. Поверхность папулы легко травмируется, часто эрозирована или покрыта корками, может быть окружена белой каймой отслоившегося эпителия. Узел безболезненный, т.к. не имеет нервных окончаний. Дискомфорт вызывает наличие выступающего образования на руках, шее, плечах и других частях тела, которое цепляется за одежду, предметы, дает обильное кровотечение при повреждении. Ботриомикома в области ногтевого ложа во время активного роста может отслаивать ногтевую пластинку.

Достигнув определенного размера, папула начинает постепенно уплотняться за счет активного развития соединительнотканных прослоек вплоть до полного фиброза. Тромбозы, запустевание сосудов приводят к очаговым некрозам пиогенной гранулемы. При устранении причинного фактора образование может исчезнуть самостоятельно. Обратное развитие гранулемы может занять несколько месяцев.

Единственное значимое осложнение пиогенной гранулемы – обильное кровотечение, которое открывается при повреждении уплотнения. При длительном истечении крови из множественных узлов у пациента существует риск развития анемии. При наружной локализации образований источник кровопотери можно легко установить. Заподозрить кровотечение из желудочно-кишечного тракта бывает намного сложнее. Трудности может вызвать проведение дифференциальной диагностики ботриомикомы и кровоточащей язвы желудка или кишечника.

Доброкачественную пиогенную гранулему необходимо отличать от целого ряда других патологических образований. Здесь решающее значение имеют внешний вид узла, его микроскопическое строение, любые другие данные, которые помогают дерматологу поставить точный диагноз: скорость роста новообразования, наличие провоцирующих факторов, эффективность проводимого ранее лечения, сопутствующие заболевания. Ценную информацию позволяют получить:

Дерматоскопия. Исследование папулы при помощи дерматоскопии позволяет выявить признаки, характерные для ангиоматозного новообразования (однородный узел красноватого цвета, окруженный белым венчиком). Как правило, визуальных признаков достаточно для проведения дифференциальной диагностики заболевания с рядом доброкачественных и злокачественных патологических изменений кожных покровов, внешне похожих на ботриомикому.
Биопсия узла. Забор ткани для проведения гистологического исследования часто проводится прямо во время операции по удалению новообразования. Это позволяет подтвердить диагноз ботриомикомы, определить объем хирургического вмешательства. При патоморфологическом исследовании определяется разрастание капилляров и фибробластов, инфильтрация стромы лейкоцитами.

Сложные диагностические случаи могут потребовать осмотра дерматоонколога, хирурга. На ботриомикому внешне похожа беспигментная меланома, плоскоклеточный рак кожи, кожные метастазы опухолей костей, внутренних органов, ряд других злокачественных новообразований. Расположение очагов между лопатками может быть одним из проявлений болезни Ходжкина, что требует внимания гематолога.

Лечение пиогенной гранулемы

Врачебная тактика в отношении новообразования определяется рядом факторов: давностью существования, расположением, обильностью кровотечений, наличием у женщины беременности. Периодически кровоточащий узел пальца придется удалить сразу же, чтобы облегчить пациенту выполнение повседневных дел. Образование слизистой рта, которое появилось во время беременности, рекомендуется наблюдать несколько месяцев после родов. Если пиогенная гранулема не регрессирует самопроизвольно, ее удаляют во время небольшой амбулаторной операции. Методы хирургического лечения включают:

Электрокоагуляцию. Позволяет удалить патологически измененные ткани быстро, с минимальной кровопотерей. Вероятность рецидива ботриомикомы после электрокоагуляции ниже по сравнению с другими хирургическими методами. Обязательно обезболивание с применением местных анестетиков. При помощи электрода уплотнение отсекается от поверхности кожи в основании. Полученный фрагмент ткани отправляется на гистологию.
Удаление жидким азотом. Криотерапия применяется только в тех случаях, когда другие методики недоступны. Низкая температура также способствует уменьшению кровотечения, однако не так хорошо, как электрокоагуляция. В связи с этим для обезболивания рекомендуется смесь лидокаина с эпинефрином. Эпинефрин вызывает резкое сужение сосудов в месте инъекции, продлевает срок действия местного анестетика.
Лазерное удаление. Лазеркоагуляция - практически бескровный метод, после которого при грамотном проведении процедуры не остается заметных рубцов. Клетки крови содержат пигмент гемоглобин, который поглощает энергию лазерных импульсов намного активнее окружающих тканей. Это позволяет лазерному лучу воздействовать на область расположения папулы дифференцированно. Сосудистое образование удаляется, а здоровые клетки остаются неповрежденными.

Независимо от того, какой хирургический метод применялся, в месте проведения манипуляции остается ранка округлой формы, покрытая плотной темной корочкой. Под ней создаются оптимальные условия для эпителизации. Корочку нельзя удалять до полного заживления ранки, иначе есть риск развития рубца. Это единственное ограничение послеоперационного периода. Назначение консервативного лечения целесообразно только при первых признаках рецидива. В этом случае местно применяется мазь, содержащая 5% имиквимод.

Прогноз и профилактика

В случае установленного и подтвержденного диагноза пиогенной гранулемы прогноз для жизни и выздоровления благоприятный. Регресс уплотнения без лечения наблюдается в каждом втором случае. Хирургическая операция дает полное излечение, однако всегда существует риск рецидива. Молодая папула может появиться на том же месте, где располагался удаленный узел. Упорное течение требует более внимательного отношения к причинным факторам появления пиогенной гранулемы, их устранения по мере возможности. Способы профилактики ботриомикомы ввиду отсутствия точных данных об этиологии заболевания не разработаны; следует избегать травмирования кожи и слизистых, своевременно лечить дерматозы.

1. Особенности ангиогенеза при пиогенной гранулеме/ Гуськова О.Н., Скарякина О.Н.// Вестник новых медицинских технологий. – 2018 - Т. 25, №3.

2. Пиогенная гранулема как междисциплинарная проблема/ Ефанова Е.Н., Русак Ю.Э., Васильева Е.А., Лакомова И.Н., Кельдасова Р.Р. – 2017.

3. Пиогенная гранулема в практике врача дерматолога/ Тарасенко Г.Н., Тарасенко Ю.Г., Бекоева А.В., Процюк О.// Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2017.

4. Дерматовенерология. Национальное руководство/ под ред. Бутова Ю.С., Скрипкина Ю.К., Иванова О.Л. — 2013.

Гранулематоз Вегенера: причины заболевания, симптомы, лечение

Гранулематоз Вегенера – это тяжелое заболевание, которое относится к системным васкулитам (генерализованным заболеваниям с поражением стенок кровеносных сосудов). Для этого заболевания характерно гранулематозное поражение, которое в первую очередь поражает верхние дыхательные пути, легкие и почки.

Причины возникновения и течение болезни

В настоящее время причины возникновения этого заболевания до конца не выяснены, но большинство исследователей придерживаются мнения, что это аутоиммунное заболевание, в возникновении которого важную роль играют такие вирусы, как: цитомегаловирус, вирус герпеса. Не менее важным фактором считается генетическая особенность иммунной системы, тем более что при этом заболевании в крови больных наблюдается повышенное содержание антигена НLA-A8, который отвечает за генетическую предрасположенность к развитию аутоиммунных заболеваний.

В патогенезе Гранулематоза Вегенера большое значение имеют такие иммунологические нарушения как отложение иммунных комплексов в стенках кровеносных сосудов и нарушение клеточного иммунитета. У пациентов наблюдается некротический васкулит, который поражает артерии среднего и малого калибра и сопровождается образованием полиморфно-клеточных гранулем, которые содержат гигантские клетки.

Поражение верхних дыхательных путей, а в некоторых случаях глаз и ушей;
Генерализация заболевания с поражением внутренних органов. Наиболее часто страдают легкие и почки;
Терминальная стадия, при которой развивается легочная, почечная и сердечная недостаточность.

Продолжительность первого периода составляет 1-2 года. Большинство пациентов с признаками раннего Гранулематоза Вегенера имеют проявления острого синусита и острого ринита. На начальной стадии заболевания больные жалуются на заложенность носа, сухость и скудные слизистые выделения, которые в скором времени становятся гнойными, а потом появляется примесь крови. У некоторых пациентов с грануляциями в носовой полости и разрушением носовой перегородки наблюдаются носовые кровотечения. Одним их характерных симптомов Гранулематоза Вегенера является образование гнойно-кровянистых корок буро-коричневой окраски. Удаляются они в виде слепков, при этом слизистая истончается и приобретает синюшно-красный цвет, а местами наблюдается некротизация (отмирание) тканей. С развитием воспалительного процесса количество корок увеличивается, и они приобретают неприятный, гнилостный запах.

В некоторых случаях в носовых ходах наблюдается грануляционная ткань, которая имеет ярко-красный цвет. Чаще всего она располагается на раковинах, а также в верхних хрящевых отделах носовой перегородки, несколько реже местом её локализации становится задний отдел носовой перегородки. Если до неё дотронуться, то наблюдается кровоточивость, и из-за этого её часто принимают за опухоль носоглотки.

При Гранулематозе Вегенера характерно изъязвление слизистой оболочки в передних отделах носовой перегородки. В начале заболевания язва находится на поверхности, но постепенно углубляется и доходит до хряща. При дальнейшем прогрессировании заболевания язва некротизирует хрящ и образуется перфорация (отверстие) носовой перегородки, на краях которой располагается грануляционная ткань. При дальнейшем развитии процесса происходит некротизация костного отдела перегородки носа и наружный нос, лишившись каркаса опоры, становится седловидно деформированным.

На поздних стадиях развития Гранулематоза Вегенера в полости носа наблюдается некротизированная слизистая оболочка, покрытая большим количеством корок, которые трудно удаляются в виде слепка. Около костных стенок пазух носа находятся специфические гранулемы, которые поражают мукопериост и нарушают питание кости. Перед тем как кость начнет разрушаться происходит процесс её деминерализации.

При Гранулематозе Вегенера наиболее ярким и закономерным первичным проявлением заболевания является поражение верхних дыхательных путей. У трети пациентов наблюдается поражения уха, но средний отит только в редких случаях является первым признаком заболевания. В некоторых случаях возникают такие осложнения, как парез лицевого нерва, распространение патологического процесса на лабиринт, с развитием лабиринтита.

Системное поражение при гранулематозе Вегенера достаточно часто проявляется как сочетание ринологических и офтальмологических симптомов, проявляющихся как кератит (воспаления роговицы глаза). В случае если гранулематозные инфильтраты располагаются глубоко в области роговой оболочки, они могут изъязвляться, что приводит к образованию глубоких язв, которые имеют подрытые приподнятые края. В патологический процесс может вовлекаться и склера. Если процесс затрагивает поверхностные слои склеры, то возникает эписклерит, а в случае если воспаляются глубокие слои, то развивается склерит. В некоторых случаях развивается более тяжелое заболевание – увеит (воспаление сосудистой оболочки глазного яблока). При развитии кератосклеритов и кератосклероувеитов возникает отек конъюнктивы глаза, а пациенты жалуются на боль в глазу и ухудшение зрения, появление слезотечения и светобоязни, возникновению блефароспазм (стойкое спазматическое смыкание век). При возникновении таких симптомов необходима консультация врача офтальмолога.

Патологический процесс в области глаза чаще всего бывает односторонним. На поздних стадиях развития Гранулематоза Вегенера нередко развивается экзофтальм (выпученные глаза) или энофтальм (западение глазного яблока). Экзофтальм часто возникает, если в орбите имеется гранулематозная ткань и может рецидивировать. Энофтальм проявляется как поздний симптом Гранулематоза Вегенера. Он возникает из-за образования рубцов в тканях орбиты и атрофии зрительного нерва.

Гораздо реже встречаются язвенно-некротические изменения в гортани, глотке и трахее.

При этом слизистая оболочка гиперемирована (выражено покрасневшая), а на небных дужках, миндалинах, мягком небе и задней стенке глотки появляются бугорки, которые быстро изъязвляются. Эрозированную поверхность покрывает налет, который имеет серо-желтый цвет и трудно снимается, а поверхность под ним кровоточит. Пациенты жалуются на охриплость, боли в горле, стридорозное (шумное, свистящее) дыхание. Потом боль усиливается и наблюдается обильная саливация (слюнотечение). По мере нарастания симптомов возникает слабость, головная боль, разбитость, повышается температура.

На 2 и 3 стадиях развития Гранулематоза Вегенера наиболее частым клиническим проявлением является поражение лёгких. При этом возникает кашель, который иногда сопровождается отдышкой и кровохарканьем. В легких можно обнаружить округлые инфильтраты, которые могут быть единичными или множественными. При их распаде образуются полости с тонкими стенками, которые иногда заполнены жидкостью.

Классическим признаком 2 и 3 стадии развития Гранулематоза Вегенера является поражение почек. Характерными являются такие патологии как протеинурия (белок в моче), микрогемотурия (эритроциты в моче), прогрессирующая почечная недостаточность.

При Гранулематозе Вегенера поражение суставов, а также развитие язвенных поражений кожи отмечаются редко. Гораздо чаще наблюдаются такие общие симптомы, как слабость, повышение температуры, снижение веса.

Заболевание может протекать как в острой, так и хронической форме. Но чем острее было начало заболевания, тем тяжелее происходит его дальнейшее течение и быстрее наступает генерализация патологического процесса.

На ранних стадиях развития заболевания очень важно правильно оценить изменения, которые происходят в верхних дыхательных путях: носовой полости и его пазухах. Важно своевременное проведение биопсии грануляционной ткани.

Для лечения Гранулематоза Вегенера на протяжении длительного времени применяют такие гормональные препараты как преднизалон, а также цитостатики азатиоприн, циклофосфан.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Читайте также: