Симптомы синдрома Мелькерссона-Розенталя и его лечение

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 21.12.2024

Синдром Мелькерссона-Розенталя – хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся рецидивирующим парезом лицевого нерва, рецидивирующими отеками лица и губ, складчатостью языка.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:

МКБ-10		МКБ-9
Код	Название	Код	Название
G51.2	Синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя	–	–

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи стоматологи общей практики, врачи общей практики, невропатологи, аллергологи, дерматологи.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

13-15 октября, Алматы, "Атакент"

600 брендов, более 150 компаний-участников из 20 стран.

Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Классификация

Классификация: Савкиной Г.Д. (1985):
I. Эксфолиативный хейлит (экссудативная, сухая форма).
II. Гландулярный хейлит (первичный простой грандулярный хейлит, гнойный грандулярный хейлит.
III. Хронические рецидивирующие трещины губы (стрептоокковые трещины средней части губ), заеды (стрептококковая, микотическая, вследствие аллергической реакции на материалы зубных протезов, нарушения архитектоники).
IV. Экзематозный хейлит (поражения губ при общей экземе, контактный экзематозный хейлит, микробная экзема губ).
V. Абразивный преканцерозный хейлит Манганотти.
VI. Макрохейлит Мелькерсона-Розенталя.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:

Жалобы и анамнез: жалобы на увеличение губ, нарушение речи, мимики, затруднение приема пищи. Чаще наблюдается у женщин. В анамнезе инфекционные и аллергические заболевания, наследственная предрасположенность, возможно рецидивирующее течение, вирусные инфекции, переохлаждение, переутомление, стресс. Болезнь начинается внезапно, за несколько часов отекает одна или две губы, отек держится 3-6 дней, иногда до месяца. Первым признаком может быть лицевая боль по типу невралгии, за которой часто следует паралич лицевого нерва. Заболевание приобретает хроническое течение.

Физикальное обследование:
Синдром Мелькерссона-Розенталя характеризуется тремя симптомами: макрохейлит, складчатый язык и паралич лицевого нерва. Отмечается бесформенное вздутие губы, она лоснится, в цвете не изменена, в некоторых случаях приобретает синюшный оттенок. Красная кайма губ сухая, отмечается шелушение и образование трещин. Утолщение губ несимметричное: одна сторона губы более отечна, чем другая. При пальпации губ ощущается неравномерно мягкая или плотноэластическая консистенция ткани губ. Вдавления после пальпации не остается. Отеки у ряда больных существуют постоянно, временами нарастая и ослабевая. У некоторых пациентов отеки спонтанно исчезают, но в дальнейшем рецидивируют с различной частотой, а затем становятся постоянными. Интенсивность отека может меняться в течение дня. Отек локализуется чаще всего на губах, щеке, веках и других отделах лица.
Второй симптом заболевания - паралич лицевого нерва. Он заключается в односторонней вазомоторной ринопатии, неприятных ощущениях во рту, изменениях выделения слюны. Возможен перекос лица, расширение глазной щели, опущение угла рта пораженной стороны.
Третьим признаком заболевания является складчатый язык (80-85% случаев). Клинически отмечается отечность языка, приводящая к неравномерному его увеличению, очаги десквамации эпителия языка.
Не всегда у больных синдромом Мелькерссона-Розенталя, наблюдается сочетание всех трех симптомов, иногда заболевание может клинически проявляться только макрохейлитом.

Лабораторные исследования:
- общий анализ крови;
-по показаниям: аллергологическое обследование.

Инструментальные исследования: нет.

Диагностический алгоритм: (схема)

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

Складчатый язык (K14.5)

Название "скротальный язык" связано с определенным внешним сходством кожи мошонки и поверхности языка.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез неизвестны. Наиболее вероятной является теория полигенного или аутосомно-доминантного типа наследования.

Эпидемиология

Признак распространенности: Распространено

Соотношение полов(м/ж): 1.1

Распространенность складчатого языка варьируется в зависимости о региона. В США и Европе распространенность составляет в среднем 2-5% в популяции. В некоторых регионах мира распространенность может достигать 20%.
Отмечается небольшое преобладание мужчин.
Хотя заболевание может диагностироваться в любом возрасте, чуть более часто оно наблюдается у лиц зрелого и пожилого возраста. Выявляемость нарастает с возрастом.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

При складчатом языке больные могут предъявлять следующие жалобы:
1. Наличие "трещин" языка, не сопровождающихся субъективными ощущениями при гигиенических процедурах.
2. Неприятные ощущения при приеме резко раздражающей пищи, обусловленные сочетанием складчатого языка с десквамативным глосситом Десквамативный глоссит (син. географический язык) – это воспалительно-дистрофическое заболевание слизистой оболочки языка, в ходе которого появляются участки десквамации: чешуйчатого шелушения
Подробно (30-50% случаев).

3. Плохой запах изо рта (галитоз) и жжение языка (особенно при приеме пищи). Жалобы связаны со скоплением и гниением в складках языка остатков пищи и клеток слущенного эпителия.

Данные осмотра
По средней линии языка от кончика до желобоватых сосочков расположена основная глубокая продольная складка. Ее глубина может меняться, но в основном не превышает 6 мм.
Другие складки менее глубокие и направлены к глубокой продольной складке под разным углом, объединяясь в систему. Иногда складчатость и увеличение языка захватывают только его переднюю треть.
У детей глубина складок меньше, чем у взрослых. В глубине складок присутствуют сосочки. Хорошо выражены нитевидные сосочки языка, располагающиеся на боковых поверхностях складок и на их дне. Язык, как правило, немного увеличен - макроглоссия Макроглоссия - патологическое увеличение языка; наблюдается как аномалия развития или при наличии в языке хронического патологического процесса
.
Рисунок складок может быть разным, наиболее распространена форма в виде листа или напоминающая рельеф поверхности головного мозга (мозговая форма).

Диагностика

Для диагностики складчатого языка не требуется, как правило, никаких дополнительных исследований.

Лабораторная диагностика

Не существует никаких специфических лабораторных тестов, способных подтвердить или опровергнуть диагноз складчатого языка.

Складчатый аномальный язык имеет некоторое внешнее сходство с интерстициальным глосситом у больных третичным сифилисом, если гуммозный инфильтрат захватывает всю толщу языка (слизистый, подслизистый и мышечный слой). При этом спинка языка приобретет неравномерную бугристость, прорезана глубокими бороздами, отделяющими дольки воспаленного инфильтрата. В дальнейшем гуммозный инфильтрат замещается соединительной тканью, что приводит к склерозу (склерозиругощий глоссит). Движения языка при этом ограничены. При складчатом языке движения языка свободны и язык мягкий.

Осложнения

При складчатом языке возможно инфицирование складок при несоблюдении гигиены полости рта.

Лечение

Не существует никаких лекарств, способных воздействовать на складчатый язык.
В случаях присоединения кандидозной инфекции рекомендуются обработка противогрибковыми средствами (10%-раствор натрия бората в глицерине), туширование языка анилиновыми красителями, местное применение клотримазола в виде 1%- крема 2-3 раза в день.

Складчатый язык

Складчатый язык – патология врожденного характера, характеризующаяся увеличенными размерами и дольчатым строением языка. Пациенты с данным состоянием, как правило, не предъявляют никаких жалоб, складчатый язык может быть обнаружен случайно во время профилактического осмотра. В случае неудовлетворительной гигиены полости рта создаются благоприятные условия для развития дрожжевых грибов, вследствие чего может возникнуть ощущение жжения, сухости слизистой. Основой диагностики складчатого языка является физикальное обследование. Этиопатогенетическое лечение отсутствует. В случае микотического поражения назначают противогрибковую терапию.

Общие сведения

Складчатый язык (бороздчатый язык) – врожденная аномалия языка, характеризующаяся изменением его формы и размеров. Патологию в равной степени выявляют как у детей, так и у взрослых. Разница заключается в том, что в детском возрасте размеры языка меньше и складки менее выражены. В периоде полового созревания наблюдается активный рост костно-мышечной системы, в это же время за счет разрастания мышечного слоя происходит увеличение языка. Складчатый язык одинаково часто встречается у мужчин и у женщин. В 30-40% случаев патология сочетается с географическим глосситом. Складчатый язык может быть не только самостоятельной нозологической единицей, но и одним из симптомов таких заболеваний, как акромегалия, синдром Дауна и синдром Мелькерссона-Розенталя. У 47% пациентов, обратившихся в клинику с галитозом, диагностируют бороздчатый язык. Прогноз при складчатом языке благоприятный.

Причины и симптомы складчатого языка

Складчатый язык является врожденной аномалией. У новорожденных данную патологию бывает сложно диагностировать, так как язык младенцев небольших размеров, складчатость структуры еще не выражена. При синдроме Дауна признаки складчатого языка проявляются с рождения. Кроме того, бороздчатый язык является одним из симптомов такого заболевания, как акромегалия. Вследствие гиперпродукции гормона роста передней долей гипофиза у пациентов нарушается репродуктивная функция, возникают отеки, мышечная слабость, снижается острота зрения. Клинически при осмотре в стоматологии выявляют макрохейлит, увеличенные размеры нижней челюсти. Для синдрома Мелькерссона-Розенталя характерны следующие признаки: бороздчатый язык, неврит лицевого нерва, макрохейлит.

Жалобы у пациентов со складчатым языком отсутствуют. Кожные покровы не изменены. Открывание рта свободное. Слизистая оболочка полости рта бледно-розового цвета. Язык увеличен в размерах. На спинке определяются нитевидные, грибовидные сосочки, на боковых поверхностях – листовидные. У трети больных со складчатым языком обнаруживают атрофию нитевидных сосочков, из-за чего поверхность языка приобретает вид, напоминающий рисунок географической карты. На спинке и боковых поверхностях выявляются борозды – углубления, проходящие в поперечном и продольном направлении. Наиболее выраженную глубину имеет срединная продольная борозда. При пальпации язык мягкий. Общее состояние у пациентов со складчатым языком не нарушено. Лимфатические узлы не пальпируются. В случае активизации грибов рода Кандида появляются жалобы на жжение, сухость слизистой, в складках языка видны творожистые наслоения белого цвета, которые легко удаляются шпателем, но в течение небольшого отрезка времени появляются снова.

Диагностика и лечение складчатого языка

Основным методом диагностики складчатого языка является клинический осмотр. Во время физикального обследования врач-стоматолог выявляет увеличенные размеры языка. На спинке и боковых поверхностях проходят борозды. Слизистая оболочка, покрывающая складчатый язык, бледно-розового цвета, без видимых патологических изменений. Нитевидные, грибовидные сосочки равномерно распределены по дорзальной поверхности. При пальпации язык мягкоэластической консистенции, диффузных или очаговых инфильтратов не определяется. Регионарные лимфоузлы у пациентов со складчатым языком не пальпируются. С целью исключения кандидозной инфекции показано бактериоскопическое исследование мазка, взятого с поверхности языка, в частности – со складок. Выявление почкующихся клеток грибов Кандида, нитей псевдомицелия подтверждает диагноз кандидозного глоссита. Дифференцируют складчатый язык с лимфангиомой, трещинами языка воспалительного характера, третичным сифилитическим глосситом. Обследование проводит стоматолог-терапевт.

Специфического этиопатогенетического лечения складчатого языка не существует. Основное внимание отводится качеству гигиены полости рта. Поскольку дольчатое строение языка способствует ретенции и размножению микроорганизмов, чтобы избежать развития воспалительных процессов, рекомендуют дважды в день наряду с обычной чисткой зубов очищать спинку языка, используя специальные скребки или щетку. В случае присоединения кандидозной инфекции пациентам со складчатым языком назначают растворы для полоскания рта, обладающие фунгицидным действием, а также противогрибковые мази в виде аппликаций. Прогноз при складчатом языке благоприятный.

Хейлит ( Заеда )

Хейлит – это воспалительный процесс, поражающий красную кайму, слизистую оболочку и кожу губ. Проявляется отеком, покраснением, шелушением губ, появлением на них кровоточащих язвочек, гнойных корочек, жжением и болью при открывании рта и приеме пищи. Диагностика основана на внешнем осмотре, возможно проведение аллергопроб, биохимических анализов крови, гистологических исследований биоптата. Лечение включает местное применение мазей, физиотерапии. По показаниям назначается системное лечение: витаминотерапия, аутогемотерапия, иммунокоррекция, десенсибилизация.

МКБ-10

Хейлит, или заеда – это воспаление красной каймы и слизистой оболочки губ. Часто заболевание носит длительный рецидивирующий характер. У людей молодого возраста течение более благоприятное, возможно самоизлечение. В пожилом возрасте есть риск возникновения лейкоплакии и озлокачествления. Согласно эпидемиологическим данным, заболевания красной каймы губ распространены и в детской, и во взрослой популяции. У взрослых наиболее часто хейлиты выявляются в возрасте 45-65 лет. Абсолютное большинство среди разных форм (около 30%) занимает эксфолиативный хейлит.

Причины хейлита

Хейлит может выступать как самостоятельное заболевание и как клинический симптом заболеваний внутренних органов и заболеваний слизистой оболочки рта. Наиболее частые причины:

Дерматозы. Красная кайма, слизистая оболочка и кожа губ могут быть вовлечены в воспалительный процесс при эритематозах, красном плоском лишае, туберкулезе, сифилисе, псориазе и при других заболеваниях кожи.
Метеорологические воздействия. Неблагоприятные климатические условия, например, воздействие горячего и холодного воздуха, ветер и чрезмерная инсоляция вызывают хейлит у людей, длительно пребывающих или работающих на открытом воздухе.
Аллергии. Хейлит аллергической природы развивается после сенсибилизации красной каймы губ или ее слизистой оболочки химическими веществами, УФ-излучением и др. Иногда аллергический хейлит может носить профессиональный характер; женщины в возрасте от 20 до 60-ти лет наиболее подвержены хейлиту аллергической природы.
Прочие заболевания. Вторичные хейлиты, которые являются симптомом какого-либо заболевания, могут возникнуть на фоне атопического дерматита или нейродермита. Экзематозные хейлиты возникают на фоне различных экзем, а макрохейлиты являются частью симптомокомплекса неврита лицевого нерва в сочетании со складчатым языком.

Симптомы хейлита

Эксфолиативный хейлит

Является заболеванием красной каймы губ. Диагностируется в основном у женщин и клинически проявляется шелушением губ. В патогенезе эксфолиативного хейлита лежат неврологические расстройства – волнение, тревога, депрессия. Так же имеется связь между заболеваемостью эксфолиативным хейлитом и гиперфункцией щитовидной железы. Доказан тот факт, что возникнув единожды, эксфолиативный хейлит наследуется как изменение иммунной системы.

Шелушение присутствует только на красной кайме губ и не переходит на слизистую оболочку и кожу. Заболевание редко распространяется на всю красную кайму, поэтому часть красной каймы в области уголков рта и на участках, граничащих с кожей, остаются свободными от шелушения. Если эксфолиативный хейлит возникает на фоне сухой кожи, то кроме шелушения пациенты отмечают сухость губ, жжение, иногда появление чешуек, которые скусываются или обдираются руками. Эксфолиативный хейлит имеет длительное вялотекущее течение, с периодами ремиссий и обострений; не склонен к самоизлечению.

Во время осмотра выявляется сухость губ, наличие плотно спаянных с красной каймой чешуек, из-за которых края красной каймы выглядят приподнятыми. Удаление чешуек обычно безболезненно, после их удаления обнажается ярко-красная поверхность без эрозий. Спустя 5-7 дней после удаления чешуйки появляются вновь, свежие чешуйки похожи на слюду, в дальнейшем они также спаиваются с красной каймой губ. При экссудативной форме хейлита пациенты предъявляют жалобы на болезненность и отечность губ; со временем появляются крупные корки, которые затрудняют речь и прием пищи.

Гландулярный хейлит

В патогенезе гландулярного хейлита лежит врожденное или приобретенное разрастание малых слюнных желез, что способствует их инфицированию. У людей с врожденными аномалиями малых слюнных желез симптомы гландулярного хейлита наблюдается практически во всех случаях. В группу риска попадают пациенты с хроническими заболеваниями пародонта, с зубным камнем и с кариозной болезнью зубов, так как эти заболевания способствуют инфицированию расширенных протоков слюнных желез.

Гландулярный хейлит возникает как из-за инфицирования протоков слюнных желез, так и из-за интоксикации токсинами и продуктами жизнедеятельности микроорганизмов. Страдают лица обоего пола в основном после 30-ти лет, при этом поражения нижней губы встречаются в два раза чаще.

В начальном периоде заболевания пациенты отмечают незначительную сухость губ, которая компенсируется средствами по уходу за губами и трещины, появляющиеся на фоне сухости. В дальнейшем образуются глубокие кровоточащие трещины и болезненные эрозии. Пациенты при грандулярном хейлите склонны облизывать губы, чем еще более усугубляют симптомы сухости, иногда это приводит к появлению мокнущих трещин на фоне пересушенной и шелушащейся кожи губ. Позднее трещины носят постоянный характер из-за нарушенной эластичности кожи губ.

Контактный аллергический хейлит

Возникает в ответ на воздействие раздражителя. Основными причинами аллергического хейлита являются вещества, которые входят в состав губных помад и средств по уходу за губами. Аллергический хейлит может развиться в результате дурной привычки держать во рту посторонние предметы: ручки, карандаши. Профессиональный аллергический хейлит развивается у музыкантов в ответ на длительное пребывание мундштуков духовых инструментов во рту.

Пациенты предъявляют жалобы на сильный зуд, жжение, отечность и покраснение губ. При этом после контакта с аллергеном симптомы хейлита выражены ярче. Иногда пузырьки могут быть более крупных размеров и после их вскрытия обнажаются трещины и эрозии. При хронизации аллергического контактного хейлита основными клиническими проявлениями является шелушение и незначительный зуд без воспалительной реакции.

Метеорологический (актинический) хейлит

При экссудативной форме хейлита пациенты предъявляют жалобы на зуд и жжение губ, а так же на появление эрозий и корочек. Иногда при метеорологическом хейлите появляются мелкие пузырьки, после вскрытия которых обнажаются болезненные эрозии, подсыхающие затем в корочки.

При сухой форме метеорологического хейлита основными жалобами являются сухость и жжение губ, иногда боль. В случае длительного течения актинического хейлита возможна малигнизация, при наличии таких факторов как курение, запыленность помещения вероятность озлокачествления повышается. Часто актинический хейлит со временем перерождается в предраковые заболевания – ограниченный гиперкератоз, абразивный преканкрозный хейлит Манганотти и др.

Атопический хейлит

Является одним из проявлений атопического дерматита или нейродерматита. Важным патогенетическим звеном атопического хейлита является аллергическая предрасположенность. При этом аллергенами могут выступать лекарственные вещества, косметические препараты, продукты, микроорганизмы и их токсины.

Пациенты с атопическим хейлитом предъявляют жалобы на покраснение губ, которое сопровождается зудом и шелушением красной каймы губ, характерным является поражение уголков рта. После стихания острого процесса и во время ремиссий отмечается шелушение и лихенизация. Постоянная сухость и инфильтрация уголков рта способствует появлению трещин. У пациентов с атопическим хейлитом имеются клинические проявления атопического дерматита, нейродермита, сухость и шелушение кожи лица.

Макрохейлит

Макрохейлит - это часть синдрома Мелькерсона–Россолимо-Розенталя, другими составляющими триады является неврит лицевого нерва и симптом складчатого языка. В патогенезе этого симптомокомплекса большое значение имеет инфекционно-аллергический фактор и наследственная предрасположенность.

Пациенты предъявляют жалобы на увеличение и зуд губ, иногда отечность переходит на другие отделы лица. Отечность при этом виде хейлита существует неопределенно долго, иногда возможно спонтанное улучшение самочувствия, но вслед за этим возникает рецидив. Цвет губ и кожи не изменен, хотя в местах отека кожа лоснится и имеет синюшно-розовый оттенок.

Обычно поражается одна или обе губы, щеки, веки и другие отделы лица в области иннервации лицевого нерва. При этом неврит лицевого нерва проявляется в виде перекоса лица в здоровую сторону, а носогубная складка сглаживается. Поскольку не всегда проявляются все три симптома триады, диагностика синдрома Мелькерссона – Розенталя может быть затруднена.

Гиповитаминозный хейлит

Развивается при недостатке витаминов группы В, особенно ярко проявляется недостаток витамина В2. Пациенты предъявляют жалобы на жжение и сухость слизистой рта, языка и губ. Во время осмотра видно, что слизистая слегка отечная, покрасневшая, а на красной кайме губ отмечается мелкочешуйчатое шелушение и мелкие вертикальные трещины на фоне сухой и покрасневшей кожи губ. Трещины при гиповитаминозном хейлите склонны с кровоточивости и болезненности. Часто одновременно с развитием хейлита отмечаются изменения и со стороны языка - он увеличивается в размерах, на нем становятся заметны отпечатки зубов.

Диагноз ставится врачом-стоматологом на основании жалоб пациента и клинических проявлений. При подозрении на аллергическую природу хейлита выполняется комплекс аллергопроб. Для выявления эндогенных нарушений необходимо исследование биохимических проб крови. В некоторых случаях для дифференциации хейлита от других заболеваний требуется биопсия и гистологическое исследование тканей.

Лечение хейлита

Лечение эксфолиативного хейлита

В терапии эксфолиативного хейлита основным является воздействие на психоэмоциональную сферу. Необходима консультация невролога или психоневролога с последующим назначением успокоительных препаратов и транквилизаторов. При необходимости проводится коррекция работы желез внутренней секреции.

Местное лечение эксфолиативного хейлита заключается в лазеротерапии, лечении ультразвуком в сочетании с гормональными препаратами, иногда прибегают к лучевой терапии. Для устранения сухости губ используют увлажняющие гигиенические помады. Всем пациентам рекомендуется пройти курс витаминотерапии; аутогемотрансфузия, УФОК и другие методы повышения реактивности организма положительно сказываются на течении хейлита. Нескольких месяцев комплексной терапии достаточно, чтобы достигнуть полного излечения, клиническое улучшение наступает раньше.

Лечение гландулярного хейлита

Заключается в применении противовоспалительных мазей. Показаны тетрациклиновая, эритромициновая и оксолиновая мази; мази с глюкокортикостероидами так же обладают хорошим эффектом. Радикальным методом лечения гландулярного хейлита является электрокоагуляция гипертрофированных слюнных желез или же их вылущивание хирургическим путем, хорошие результаты наблюдаются при использовании лазерной абляции.

После излечения для предупреждения рецидивов гландулярного хейлита показаны мероприятия по устранению сухости или мокнутия губ, санация очагов хронической инфекции в полости рта и нормализация микрофлоры полости рта. Пациенты с гландулярным хейлитом некоторое время после излечения должны находиться на диспансерном наблюдении для своевременного предупреждения рецидивов.

Лечение атопического хейлита

При лечении атопического хейлита необходимо устранить раздражающие факторы. Местное лечение заключается в применении мазей с противозудным, противовоспалительным и противоаллергическим действием. Обычно применяют гормоносодержащие мази. Внутрь принимают антигистаминные препараты – клемастин, фексофенадин, лоратадин и другие. Во время лечения атопического хейлита важно соблюдать гипоаллергенную диету, исключив из рациона сенсибилизирующие организм продукты: земляника, красная рыба и икра, пряности, цитрусовые, острая пища и алкоголь.

Лечение метеорологического хейлита

Терапия начинается с прекращения или минимизации неблагоприятного воздействия метеорологических факторов. Местная терапия предполагает использование гормональных мазей и защитных кремов с высоким УФ-фильром. Пациентам с метеорологическим хейлитом рекомендован прием витаминов группы В, РР, С и других витаминокомплексов.

Лечение макрохейлита

Требует коррекции всех симптомов триады, для этого назначают иммунокоррегирующую, десенсибилизирующую и противовирусную терапию. Показан прием антигистаминных препаратов в сочетании с гормональными. Иммунокоррегирующая терапия заключается в приеме глюкозаминилмурамилдипептида, противовирусная терапия включает в себя прием ацикловира, бромнафтохинона и других препаратов.

Лазеротерапия в области губ и области неврита лицевого нерва положительно сказывается как на течении хейлита, так и на динамике всей триады. Тяжело поддающиеся лечению хейлиты требуют стимуляционной терапии пирогенными препаратами во время ремиссии. Для лечения невритов используют физиотерапию; хороший результат наблюдается от электрофореза с гепариновой мазью, а так же от аппликации смеси гепариновой мази с димексидом на область верхней губы.

Прогноз

При своевременно начатом лечении хейлитов и отсутствии признаков малигнизации – прогноз благоприятный, длительное течение хейлита, напротив, увеличивает вероятность развития предраковых и раковых заболеваний. Если хейлит вызвал значительные косметические дефекты, то применяют лазерное иссечение части губы, однако данный метод не предотвращает от рецидивов.

Синдром Мелькерссона-Розенталя ( Рецидивирующий паралич лицевого нерва , Синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя )

Синдром Мелькерссона-Розенталя – это редкое хроническое заболевание невыясненной природы, сопровождающееся возникновением орофациального отека, невропатии лицевого нерва, складчатого языка. Наряду с классической триадой признаков часто встречаются малосимптомные формы. Патология склонна к рецидивам, ассоциируется с другими заболеваниями системного характера. Основу диагностики составляют клинические данные и результаты гистологического исследования биоптатов. Специфического лечения не существует, для устранения локальных изменений применяют комплекс медикаментозных и хирургических методов.

Синдром Мелькерссона-Розенталя (Россолимо-Мелькерссона-Розенталя, рецидивирующий паралич лицевого нерва) впервые был описан русским невропатологом Г.И. Россолимо в 1901 г., позже шведский врач Э.Г. Мелькерссон (1928 г.) и немецкий невролог Г. Розенталь (1931 г.) изучили болезнь более подробно. Патологию считают достаточно редкой – ее распространенность в общей популяции составляет 0,08%. Всего было описано около 300 случаев, но многие могут оставаться неучтенными из-за малосимптомного течения. Начало заболевания обычно приходится на молодой возраст (14–40 лет). Частота синдрома у лиц обоих полов одинакова, но некоторые исследователи сообщают о явном преобладании женщин.

Причины

Этиология синдрома Мелькерссона-Розенталя остается неизвестной. Предполагается генетическая обусловленность заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Это подтверждают регистрацией семейных случаев, выявлением мутации локуса 9p11 или его транслокации на 21 хромосому. Генетическая предрасположенность реализуется при воздействии на организм различных провоцирующих факторов:

Инфекций. Наиболее распространенными триггерами считаются инфекционные агенты, в частности, стафилококки, стрептококки, герпесвирусы. Развитие заболевания связывают с обострением хронических воспалительных процессов (орофарингеальных, одонто- и риногенных).
Аллергических реакций. Гиперплазия и отек мягких тканей возникают в ответ на действие пищевых аллергенов. Особое значение отводится химическим добавкам (кобальту, глутамату натрия, красителям). Влияние гиперчувствительности подтверждается выявлением в крови иммунных комплексов.
Аутоиммунной патологии. Описана связь синдрома с аутоиммунными расстройствами – саркоидозом, болезнью Крона, системной красной волчанкой. Достаточно часто выявляют сочетание с тиреоидитом Хашимото, но оказывать влияние способны и другие состояния аутоиммунной природы.

Заболевание признано мультифакторным, но убедительных доказательств его инфекционного, иммуноопосредованного или наследственного происхождения нет. Провоцировать возникновение болезни могут стрессовые ситуации, травмы мягких тканей лица и головы, первичная лимфедема. Потенциальным этиологическим фактором считают конституционально обусловленную или приобретенную недостаточность гипоталамической системы, предполагается участие лимфопролиферативных состояний.

Патогенез

Механизмы развития синдрома Мелькерссона-Розенталя все еще нуждаются в изучении. Для объяснения клинической картины было предложено несколько теорий – аллергическая, ангионевротическая, инфекционная. Клеточная сенсибилизация к микробным или иным антигенам может служить важным этиопатогенетическим моментом, который подтверждается иммунопатологическими сдвигами. Выявлены недостаточность функции Т-супрессоров и фагоцитоза, присутствие иммунных комплексов и лимфоцитарных инфильтратов, которые часто объясняются гиперчувствительностью замедленного типа.

Теория ангионевротических расстройств тесно связана с аллергической. Она предполагает наличие врожденных или приобретенных нарушений парасимпатической регуляции вазомоторных реакций. Функциональные вегетативные сдвиги приводят к повышению сосудистой проницаемости, что провоцирует отек мягких тканей головы и шеи, особенно в участках, иннервируемых лицевым нервом. Параллельно происходит активация иммунного ответа с развитием клеточных реакций. В дополнение к этому некоторые авторы принимают во внимание нервно-дистрофический генез синдрома.

Гистопатологические изменения представлены неспецифическим воспалением соединительной ткани, сопровождающимся сосудисто-экссудативными реакциями. В очагах увеличивается количество фибробластов, плазмоцитов, тучных клеток, расположенных преимущественно периваскулярно и находящихся в состоянии дегрануляции. Наряду с отеком, расширением сосудов и пролиферацией эндотелия в паравазальных тканях обнаруживаются признаки специфического процесса с мелкими ограниченными неказеозными гранулемами, образованными эпителиоидными клетками и лимфоцитами.

Неопределенность критериев систематизации делает многие случаи синдрома Мелькерссона-Розенталя нераспознанными. Одни авторы относят патологию к нейростоматологическим состояниям, считая ее симптоматическим или идиопатическим хейлитом. Другие видят ее в структуре нейроангиотрофических синдромов или хронических дерматозов. Находясь на стыке нескольких дисциплин, болезнь может протекать в нескольких формах:

Классическая (полная). Характеризуется присутствием триады признаков – макрохейлии, рецидивирующей невропатии или неврита лицевого нерва, отечно-складчатого языка. Но такое сочетание встречается лишь в 20–25% случаев.
Олиго- или моносимптомные. Олигосимптомные формы обычно протекают без поражения лицевого нерва. Рецидивирующий отек губ, также известный как гранулематозный хейлит Мишера, многие авторы считают моносимптомным вариантом заболевания.

Симптомы

Ведущим проявлением синдрома Мелькерссона-Розенталя, присутствующим у 95% пациентов, является макрохейлия или рецидивирующая отечность губ. Губы увеличиваются в размерах (в 2–3 раза), становятся плотно-эластичными, принимают синюшно-розовую окраску. Красная кайма выворачивается наружу, делая губы похожими на хобот тапира. Невоспалительная припухлость безболезненна, кожа над ней не изменена. Одновременно могут отекать и другие участки лица (щеки, язык, веки), половые органы. Повторные короткие эпизоды отека пациенты испытывают в течение многих лет.

Вторым по частоте симптомом является неврит лицевого нерва, который присутствует в 35–40% наблюдений, иногда предшествуя макрохейлии. Он характеризуется одно- или двусторонним парезом мимической мускулатуры, часто принимает рецидивирующий характер. Отмечается сглаженность носогубной складки, опущение уголка рта, лагофтальм на стороне поражения. У пациентов присутствует вазомоторный насморк, нарушается слезо- и слюноотделение, выявляют гиперакузию и дисгевзию. В процесс могут вовлекаться и другие нервы (тройничный, языкоглоточный, глазодвигательный).

Для половины пациентов характерен третий признак – отечно-складчатый язык, который рядом авторов рассматривается как индивидуальная аномалия развития. Но подтверждение гранулематозной природы глоссита позволяет включать его в структуру патологического синдрома. Язык выглядит неравномерно утолщенным и отечным, становится малоподвижным. Его поверхность покрывается глубокими бороздами, становится бугристой и синюшно-красной, по краям видны отпечатки зубов. На слизистой оболочке присутствуют очаги помутнения в виде неровных пятен и полос, схожие с лейкоплакией.

Пациентов часто беспокоят первичные головные боли мигренозного характера, что позволяет их считать еще одним симптомом патологии или минорным критерием диагностики. Выявляются и другие неврологические расстройства – глазодвигательные (диплопия), сенсорные (звон в ушах, внезапная глухота, аносмия), головокружение. Течение болезни бывает ремиттирующим или прогрессирующим, но с возрастом интенсивность и частота обострений снижаются.

Заболевание имеет доброкачественный характер и не имеет резко негативных последствий для здоровья. Увеличенные в объеме губы и язык, наряду с парезом лицевой мускулатуры, затрудняют артикуляцию, прием пищи, создают эмоционально-психологические проблемы. Пациенты часто страдают от острого переднего увеита, гастроэнтерологических нарушений, психотических расстройств. Отмечено, что при синдроме Мелькерссона-Розенталя повышается вероятность развития псориаза, атопического дерматита, розацеа.

Заболевание сопровождается явной клинической картиной, а потому диагноз может устанавливаться на основании данных физикального обследования. Но учитывая высокую частоту малосимптомных форм, этого бывает недостаточно. Существенную помощь в диагностике патологического синдрома неврологу оказывают методы лабораторного контроля и инструментальной визуализации:

Анализы крови. В алгоритм стандартной диагностики входит гемограмма, дополняемая биохимическим анализом крови (на острофазовые показатели, печеночные пробы). По результатам комплексного иммунологического исследования выявляют наличие ЦИК, дисбаланс лимфоцитарных реакций, снижение активности фагоцитов.
Гистологическое исследование. Анализ биопсийного материала из тканей губы часто имеет решающее значение в диагностическом процессе. Важными гистологическими признаками патологии считаются неказеозные периваскулярные гранулемы, расширение лимфатических сосудов, фиброз.
Томографические методы. Для неинвазивного определения гранулематозной природы отека могут использовать КТ-визуализацию, определяющую уплотнение гетерогенной структуры. МРТ-сканирование показывает расширение перисептального пространства с неоднородным усилением сигнала.

Дифференциальную диагностику синдрома Мелькерссона-Розенталя приходится проводить с широким спектром состояний. Его следует отличать от саркоидоза, гранулематоза Вегенера, болезни Крона. Необходимо исключать изолированную невропатию лицевого нерва (паралич Белла), синдром Ханта, контактный дерматит. Макрохейлия часто имитирует ангионевротический отек, кавернозную гемангиому, трофедему Мейжа, требует отграничения от хейлитов.

Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя

Консервативная терапия

Учитывая отсутствие единых взглядов на этиопатогенез, лечение пациентов представляет определенные сложности. Его основу составляет медикаментозная коррекция, предполагающая влияние на вероятные механизмы развития патологии и ее симптоматику. В качестве начальных вариантов назначают системные и топические кортикостероиды (преднизолон, триамцинолон), которые способны уменьшить выраженность отека и воспалительного процесса.

Как альтернативу кортикостероидам предлагают использовать цитостатики (метотрексат), производные салициловой кислоты (сульфасалазин) и аминохинолина (гидроксихлорохин). В комплексной терапии могут назначаться антигистаминные средства, антибиотики (тетрациклин, рокситромицин, клиндамицин). Среди общих мероприятий проводят санацию полости рта, корректируют характер питания. Хроническая медленно прогрессирующая патология требует динамического наблюдения за пациентами, при необходимости лечение корректируют.

Хирургическое лечение

Отеки, сопровождающиеся выраженной дефигурацией челюстно-лицевой области и резистентные к медикаментозной коррекции, лечат путем хирургического иссечения уплотненных участков. Для улучшения косметического эффекта реконструктивные операции рекомендуют выполнять в сочетании с внутриочаговым введением кортикостероидов. В ряде случаев прибегают к хирургической декомпрессии лицевого нерва и его электрической стимуляции.

Экспериментальное лечение

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни и трудоспособности на фоне синдрома Мелькерссона-Розенталя благоприятный, но структурные изменения в области лица являются неприятным косметическим дефектом, нарушают функцию речи и жевания. Заболевание носит хронический рецидивирующий характер, даже на фоне проводимой терапии склонно к прогрессированию и периодическим обострениям. С профилактической целью проводят лечение сопутствующей патологии, устраняют хронические очаги инфекции, исключают контакт с предполагаемыми аллергенами.

1. Синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя. Клинический разбор/ Гак. С.Е.// Лечение заболеваний нервной системы. – 2012 - № 1 (9).

2. Диагностика синдрома Россолимо-Мелькерссона-Розенталя/ Эседов Э.М., Ахмедова Ф.Д.// Вестник ДГМА. - 2013 - № 4(9).

3. Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя/ Почтарь В.Н. , Скиба В.Я., Скиба А.В. // Инновации в стоматологии. - 2013. - № 2.

4. Melkersson-Rosenthal syndrome/ Ioannis Chatzistefanou, Petros Zikos, Grigorios Venetis // World J Stomatol. – 2015 - Feb 20, №4(1).

Читайте также: