Синдром CLIPPERS на МРТ

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 21.12.2024

а) Терминология:
• Хроническое лимфоцитарное воспаление с контрастным усилением периваскулярных пространств в мосту мозга, отвечающее на терапию глюкокортикостероидами:
о Преимущественное поражение ствола мозга, смежных структур ромбовидного мозга
о Характерен клинический и рентгенологический ответ на глюкокортикостероидную терапию

б) Визуализация синдрома CLIPPERS:
• Локализация: преимущественно поражается мост мозга:
о Возможно распространение латерально в ножки или полушария мозжечка
о Каудально в продолговатый, спинной мозг
о Краниально в средний мозг
• МРТ:
о Классические признаки: накапливающие контраст точечные/криволинейные поражения, «усеивающие» мост мозга: - Возможно выявление неотчетливо выраженного радиального их распространения
о ± слабо гиперинтенсивные на Т2-ВИ/FLAIR фрагментарные или «пятнистые» очаги
о Будьте осторожны: в начальных стадиях до появления типичных мультифокальных точечных поражений моста заболевание может проявляться в виде изолированного объемного образования, расположенного в мосту/ножке мозжечка и накапливающего контраст


(а) МРТ, FLAIR, сагиттальный срез: у женщины 56 лет с потерей веса и продолжающимися в течение трех недель диплопией и нарушением равновесия в мосту и продолговатом мозге определяются сливные и точечные очаги гиперинтенсивного сигнала.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у этой же пациентки определяются множественные мелкоточечные и криволинейные очаги накопления контрастного вещества, «усеивающие» мост мозга. Другие очаги поражения визуализируются в обеих ножках, черве и левом полушарии мозжечка.

(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, более краниальный аксиальный срез: у того же пациента в верхних отделах моста определяются точечные и криволинейные очаги.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: мост мозга «усеян» контрастируемыми очагами. Обратите внимание на распространение патологических изменений краниально в ножки мозжечка и каудально в верхнешейный отдела спинного мозга. Результаты ЦСА (изображения не представлены) были отрицательные. На фоне терапии кортикостероидами произошло разрешение вышеописанных изменений, что позволяет предположить у данного пациента синдром CLIPPERS.

в) Дифференциальный диагноз синдрома CLIPPERS:
• Ангиоцентрическая (внутрисосудистая) лимфома
• Нейросаркоидоз
• Демиелинизирующее заболевание (PC, болезни спектра оптиконевромиелита)
• Васкулит (первичный, вторичный, болезнь Бехчета)
• Лимфоматоидный гранулематоз
• Гистиоцитоз ЦНС (Лангерганса, Эрдгейма-Честер, гемофагоцитарный)

г) Клиническая картина:
• Стволовые симптомы, атаксия, диплопия:
о Часто рецидивирующе-ремиттирующее течение (в условиях отсутствия лечения)
о Средний возраст развития заболевания: 40-50 лет (имеются сообщения о диапазоне возрастов 13-86 лет)
• Имейте в виду: синдром CLIPPERS является диагнозом исключения

-