Синдром Либман — Сакса. Признаки и диагностика синдома Либман—Сакса.

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Синдром Либман — Сакса имеет тесное отношение к острой системной красной волчанке; приблизительно в 2/3 случаев бывают характерные кожные явления. Синдром Либман—Сакса надо понимать как выражение lupus erythematosus с явным поражением внутренних органов.

Вместе с тем возможно также заболевание только внутренних органов без кожных явлений. Поэтому лучше пользоваться более широким термином «erythematodes» и тогда подразделение на lupus erythematosus disseminatus и синдром Либман—Сакса (термин, который в историческом плане означает собственно только поражения эндокарда при lupus erythematosus) более уже не оправдывается.

В последнее время нахождению так называемых люпусэритематозных клеток (ЛЭ-клетки) придается особенное диагностическое значение. Эта болезнь, которая прежде встречалась очень редко, теперь выявляется гораздо чаще, если во всех подозрительных случаях (особенно при хроническом недеформирующем полиартрите с лейкопенией) систематически искать ЛЭ-клетки. ЛЭ-клетки находят приблизительно в 90% всех случаев болезни. Эти клетки представляют собой полинуклеарные лейкоциты, ядро которых сдвинуто к периферии фагоцитированной, гомогенной, бесструктурной, в большинстве округлой формы базофильной, «дымчатой» массой.

Такие ЛЭ-клетки чаще встречаются в пунктатах, реже также в крови больных системной красной волчанкой. Разработаны новые методы, облегчающие их нахождение (Mathias).

Кроме ЛЭ-клеток, типичен также «феномен розетки». Еще более тонким серологическим методом является тест поглощения антиглобулина, но он доступен только специальным лабораториям. Он положителен в 100%, но может оказаться положительным и в отдельных случаях ревматоидного артрита (Miescher).

Этот тест особенно интересен, так как он исходит из положения, что антинуклеарные антитела являются, вероятно, аутоиммунными телами, направленными против ядер собственных клеток тела. Таких аутоиммунных тел не находили еще ни при одном заболевании. Они указывают на самую сущность болезни.
Речь идет при этом о скоплении вокруг аморфной глобулиновой массы полиморфноядерных лейкоцитов в виде розетки.

-