Синдром Труссо. Мышьяковый кератоз.
Добавил пользователь Алексей Ф. Обновлено: 21.12.2024
Синдром Труссо (мигрирующий тромбофлебит), в отличие от поверхностного тромбофлебита нижних конечностей, является рецидивирующим и мигрирующим типом тромбофлебита, часто ассоциирующимся со злокачественными новообразованиями, особенно с раком поджелудочной железы, желудка и легких. Мужчины болеют чаще женщин. Патогенез связан с внутрисосудистой гиперкоагуляцией, плохо отвечающей на терапию анти коагулянтами. Клинически характеризуется множеством эритематозных, болезненных кожных очагов различной формы (от овальной до линейной), наиболее часто локализованных на конечностях, боковых поверхностях туловища и животе. Не исключено возникновение тромбоза внутренних вен, имеющего соответствующую симптоматику. Поражения кожи могут быть единственным проявлением, указывающим на высокозлокачественный и нередко метастазирующий рак с плохим прогнозом.
Мышьяковый кератоз развивается в результате длительного воздействия соединений мышьяка. Локализуется в области ладоней, подошв, туловища, ягодиц, мошонки и может трансформироваться в плоскоклеточный рак кожи или базалиому. Эпидемиологические исследования свидетельствуют о том, что мышьяк также приводит к повышению риска развития рака легких, печени, почек, поджелудочной железы, гемопоэтической системы и т.д. Частота мышьякового кератоза и злокачественных новообразований зависит от числа лиц, подвергшихся хронической мышьяковой интоксикации, и повышается по мере увеличения степени и продолжительности воздействия мышьяка. Однако, ввиду индивидуальных различий в его переносимости, предсказать дозу, которая вызовет развитие мышьякового кератоза и другие последствия, невозможно.
При гистологическом исследовании мышьякового кератоза в начальной стадии определяются выраженный гиперкератоз, акантоз, вакуолизация клеток эпидермиса с явлениями дискератоза; в большинстве поражений отсутствует эластическая дегенерация верхней части дермы; изменения могут иметь признаки доброкачественной гиперплазии, дисплазии, умеренной атипии или истинной болезни Боуэна. Подтвердить или исключить роль мышьяка в развитии заболевания на основании каких-либо признаков невозможно.
Мышьяковый кератоз поражает участки частого трения и повышенной травматизации, поэтому вначале очаги локализуются на ладонях и подошвах, они представлены множеством грязно-серых или желтых, плотных гиперкератотических папул, имеющих диаметр от 1 до 10 мм. Процесс длительно персистирует без признаков озлокачествления. Постепенно в патологический процесс могут вовлекаться шея, лицо и туловище. Количество и размер очагов увеличиваются, при этом они утолщаются и приобретают сходство с бородавками. На ладонях и подошвах очаги могут сливаться вдиффузные омозолелые, иногда распространяющиеся на пальцы, тыл кистей и проксимальные отделы конечностей. Мышьяковая пигментация появляется также на губе, слизистой оболочке рта, особенно часто на языке. При развитии рака in situ (болезнь Боуэна) очаги уплотняются и приобретают венчик гиперемии; на слизистой оболочке образуются лейкогшакиеподобные блестящие белые пятна. Развитие плоскоклеточного рака кожи сопровождается появлением боли, кровоточивости, трещин, позже образуются изъязвления. На фоне мышьякового кератоза могут возникать как плоскоклеточный рак кожи с высоким метастатическим потенциалом, так и множественные базалиомы. Последние располагаются главным образом на туловище. Одновременно с поражением кожи могут наблюдаться поражения внутренних органов. Поданным японских исследователей, рак кожи и легких под воздействием мышьяка развивался, соответственно, спустя 20 и 30 лет. Мышьяковый кератоз может ассоциироваться с раком носоглотки, мочевого тракта, ангиосаркомой печени и лейкозом.
Дифференциальный диагноз мышьякового кератоза проводится с различными типами точечных кератозов, таких как диссеминированная точечная кератодермия, которая обычно появляется в молодом возрасте, болезнью Дарье, солнечным кератозом, красным плоским лишаем, которые обычно сопровождаются типичными для этих дерматозов высыпаниями в других местах. Подошвенные бородавки отличаются от мышьякового кератоза папилломатозным строением.
Лечение мышьякового кератоза проводится хирургическим путем, включая электрокоагуляцию, применяют также мази с ароматическими ретиноидами. Больные мышьяковым кератозом должны периодически обследоваться для исключения плоско клеточного рака кожи и злокачественных новообразований внутренних органов. Лечение мышьякового кератоза и профилактику развития злокачественных новообразований кожи и внутренних органов можно проводить путем назначения внутрь ароматических ретиноидов.
-